A csont Paget-kórja

A Paget-kór más néven osteitis deformans, krónikus

rendellenség, amely a csontokat érinti. Ebben az esteben a
csontlebontás és felépítés egyensúlya kóróssá válik. Kóros
oszteoklaszt sejtek képződnek és a normálisnál nagyobb méretű
csontfelszívódást okoznak, melyet követ ugyan az új csontképződés,
de nem megfelelő mértékben és formában. Ennek következtében a
csontok szerkezete sérülékennyé válik, az érintett csontok
megnövekednek, deformálódnak, könnyen törnek és egyéb tüneteket
okoznak. Az érintett csontok vérellátása is átalakul az érképződés
megnövekedésének
következtében.
A betegség oka nem
ismert, és sokszor véletlenül
veszik észre még
tünetmentes stádiumban. A
kutatások és az
egyesesetekben
megfigyelhető családi
halmozódás alapján
genetikai meghatározottság
valószínűsíthető, de
felvethető egyes vírusok és más fertőző ágensek szerepe is, jelenleg
ismeretlen mechanizmussal. Általában 50-55 éves kor fölött fordul
elő, és férfiak esetében kissé gyakoribb.

A csont Paget-kórjának tünetei

 A Paget betegség bármely csontot érintheti, de

leggyakrabban a medencecsont, a csigolyák, a koponya,
combcsont, felkarcsont, és a lábszár sípcsontja, kulcscsont
betegszik meg. Gyakori, hogy tüneteket nem okoz (a
 betegek közel egyharmadában), csak egyéb okokból végzett
orvosi vizsgálat derít rá fényt.
 A betegségre utaló egyik első jel az adott csont fájdalma,
alakjának megváltozása, amely akár szemmel látható is
lehet. A fájdalom típusosan először csak terhelésre
jelentkezik, majd állandósul. A fokozott ereződés miatt a
beteg csont melegebb tapintatú lehet.
 A csontok alakjának megváltozása és az ízületeket is érintő
elváltozások miatt előbb-utóbb nehezebbé válik a mozgás.
A medence és az alsó végtag csontjainak megbetegedése
esetén a betegek járása nehezített, lassult, a lábak
mozgékonysága és hajlékonysága csökken.
 A csigolyák Paget-kórja számos panaszt okozhat, attól
függően, hogy a gerincoszlopnak mely szakasza érintett
kialakulhat a gerinc görbülete, kar, illetve lábfájdalom és
zsibbadás léphet föl. A koponya érintettsége a fejkerület
megnövekedéséhez vezet, egyik legszemléletesebb tünete,
hogy a felnőtt beteg kinövi kalapját.
 Ezen kívül felléphet hajhullás, újonnan jelentkező fejfájás
is. Az érintett csontokban elhelyezkedéstől függően
gyakrabban alakul ki a csont eredetű rosszindulatú
daganatok egyik formája, melyet oszteoszarkómának
nevezünk. A kialakulás kockázata ugyan csak 1 százalék,
ez mégis jóval magasabb, mint az egészséges csontok
esetében.
A Paget-kór stádiumbeosztása
1.Stádium-az érintett területeken csak a csontfelszívódás
röntgenológiai jelei a legszembetűnőibbek
2. Stádium-mind a fokozott felszívódás, mint a fokozott
csontképződés jelei megfigyelhetőek, nagyjából azonos mértékben
3.Stádium- a fokozott csontképződés jelei dominálnak (ezzel
összhangban már fizikálisan is észlelhető a csont mértékének
megnövekedése)
A betegség kivizsgálása
A diagnózis felállítása rendszerint nem okoz gondot a jellegzetes
csontszerkezeti elváltozások alapján, melyek különböző képalkotói
vizsgálatokkal a gyakorlott orvos számára jól láthatóak. A kivizsgálás
mindig részletes fizikális vizsgálattal kezdődik, mely az orvos számára
fontos információkat hordoz a mozgás nehezítettsége, a csontok
deformálódása szempontjából.
Vérvétel mindig történik. mivel a vérből meghatározhatók egyes
paraméterek, melyek alapján a fokozott új csontképződés és a lebontás
mertekére lehet következtetni.
A csontok képalkotókkal történő vizsgálata
elengedhetetlen. Elsőként többirányú
röntgenfelvételek készülnek. Egyéb
képalkotóként izotópos vizsgálat jön szóba,
mely jól mutatja, hogy a szervezet egészében jól
jelentkezik a fokozott oszteoblaszt és
oszteoklaszt tevékenység.
A Paget-kór kezelési lehetőségei
A kezelésnek többféle módja számitásba jöhet.
A fizikoterápia célja, hogy mozgékonyságot
megtartsa, a hajlékonyságot növelje. Különböző gyakorlatok és
rehabilitációs eszközök segítségével megelőzhető az izomzat
gyengülése is.
A gyógyszeres kezelés alapvető szerrel a biszfoszfonátok és
kalcitonin. A bifoszfonátok hatása azon alapul, hogy gátolják az
oszteoklasztok érését, illetve működését.
A kalcitonin az egészséges szervezetben is termelődő hormon,
mely csökkenti a fokozott csontanyagcserét és enyhíti az érintett
csontok fájdalmát.
A csontfájdalom csillapítása a WHO által ajánlott terápiás
lépcsőt követi, acetaminophen tartalmú, illetve nem-szteroid
gyulladáscsökkentők alkalmazása a szokásos kezelési mód. Egyes
estekben sebészeti kezelés jön létre, melyre gyakrabban a
csontszerkezet gyengülése miatt létrejött törések ellátása céljából van
szükség.
Imagisztikai képek a Paget-kórról

https://elitmed.hu/kiadvanyaink/cacsont/a-csontok-paget-korja
https://www.webbeteg.hu/cikkek/daganat/2069/a-masodik-
legismertebb-csontbetegseg-a-paget-kor
https://egeszsegvonal.gov.hu/p-q/1274-paget-kor.html
https://hu.warbletoncouncil.org/enfermedad-de-paget-14954