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    Libro CTO de Medicina y Cirugia RESIBOL - BOLIVIA 99. io¢ indice 01. 02. 03. 05. Introduccion a la Reumatologia 1.4. Estructura articular 1.2, Historia clinica y exploracion fisica 1.3. Exémenes de laboratorio, 1.4, Pruebas de diagndstico por imagen 15. Opciones de tratamiento Enfermedades metabdlicas 6seas 2.1. Osteoporosis. 22. Raquitismo y osteomalacia 23. Enfermedad dsea de Paget Artritis reumatoide 3.1, Generalidades 3.2. Manifestaciones clnicas 33. Diagnéstico. 34, Tratamiento 35, Artritsidiopdtica juvenil 36. Enfermedad de Stil del adutto. Gota y otras artropatias por microcristales 4.1. Hiperuricemia y gota. 42. _Artropatias por depésito de cristales de calcio. Infecciones osteoarticulares S.A, Artis séptica, 52. Ores artitisinfecciosas. 53. Osteomielts, 1:06. Lupus eritematoso sistémico. ni 15: 15 f 15 18 9 20 a 6:1, Generalidades 62. Manifestaciones ciinicas 63. Autoanticuerpos y otras alteraciones séricas, 64, Diagnostico 65. Tratamiento, 66. Sindrome antfosfolipido Vasculitis. 7.1. Generalidades, 7.2. Panarteritis nodosa 73. Poliangetis microscépica 7.4. Granulomatosis eosinoflica con poliangettis (enfermedad de Churg-Strauss) 7.5, Grenulomatosis con poliangeltis (Grenulomatosis de Wegener) 7.6. Artertis de células gigantes (arteritis de fa tempora 77. Artertis de Takayasu 78. Otros sindromes vasculiticos | 08. Otras patologias reumaticas. 81. Artrosis. 82. Espondiitis anguilosante Bibliografia 37 7 37 40 “1 42 43 46 46 a7 43 48 48 oy st 56 Be 61 Ovientacion RESIBOL Tema complement que servi como bse pare eas des leet efemedates reais, Debes cra las iets races del gu snl egin a pata Y asintcacnes de arracertes,Repasa hs princes amicus su asacacin cli, 1.1, Estructura articular Se define aticulacién como el tejdo.o el conjunto de estructuras que sirven de unin ados huesos adyacentes, Clasificacion de las articulaciones Las articulaciones se clasiican en funcién de la movildad que permiten (sinartrosis, anfiatrosis 0 dartrosis), 0 bien por el tejido que las forma, Asi, se pueden distingur los siguientes tipos de articulaciones: + Flbrosas. inméviles o sinartoss, como las suturas (craneales), ls sin esmosis (unin tibioperanea) 0 las gonfosis (unién de dientes con ‘mandtoula y maxta). + Cartilaginosas. con poca movlidad o anflartross, como las sincondro- Sis (cartlago hialino|: placa epifsaia en los huesos de crecimiento; las inf (fbrocartiago): sins pdbicay discos intervertebrales. + Sinoviales.Diartrodiales con gran movilidad, como son todas las rt culaciones perifricasy las interapoisarias vertebrales y sacroliacas. Renerdel ‘AL igual que la sinfss del pubis y los huesos en crecimiento, los discos Intervertebrales son articulaciones carilaginosas. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales Los elementos fundamentals (Figura 1.1) que se deben conocer son los {ue se desarollan a continuacién, A. Carlilago orticular Elcartiago articular que recubre las superfcies 6seas es Iso, de color blanco azulado y de un espesor de 2-4 mm. Sus funciones son amortguar la sobre- carga de presin de las supericiesarticulares y permitr el desplazamiento de las superficies dseas sin que se produzca friccion entre elias, Carece de vascularizacin de inervacién. 01 Introducci6n a la Reumatologia Usamento carsage que snow Membranasnovl Hueto Figura 1.1. Estructura de la articulacin sinovial Esté compuesto por una red de fbras de cokigeno tipo lly proteoglucanos producidos por los condrocitos. Las fbras de coldgeno forman més del SO% del peso seco y se encargan del mantenimiento de Ia integridad del tejdo, Los proteoglucanos son muy viscosose hidrflos, lo que produce una gran resistencia ala compresion, B. Membrana sinovial La membrana sinovial es un tejido conjuntivo que reviste la cara interna 4e la cavidad articular, excepto donde se encuentra el cartlago hialino. Se divide en dos capas: a intima, donde se encuentran los sinovioctos; Ia capa subintima, formada por un teidofbroso (coligeno ly Il), céluas a posas, vasos sanguineos ylinféticos,y nervios, que se encuentra en con. ‘acto con la capa fbrosa externa, Interviene de forma activa en el transporte de sustancias desde el plasma sanguineo ala cavidad arscula. C. Liquido sinovial Elliquidosinovil es un ultrafitrado de plasma al que se fade dido hialur6 rico sinttizado por ls sinevicitosB, Es vstoso, transparente, amar pido no coagula, Su concentracién de electroitosvglucosa es semelante al plasma, No contiene prateinas de ato peso molecular, como el brindgeno y las inmu noglobulinas,siendo la mayor albimina. El nimero de céllas es de 0-200 clulas/mn. 125% son polimorfanuelesres [PMI] yl resto mononucleares. D. Fibrocartilagos interarticulares o meniscos Algunas articulaciones diartroisles tienen fibrocarilagos © meniscos fr memente fjados a la cépsula articular. Estan formados, sobre todo, por Libro CTO de Medicina y Cirugia, 3.° ed. RESIBOL colégeno tipo | y carecen de vascularizacién e inervacién, Sus funciones fundamentales son aportar estabilidad, soportar la carga y amortiguar los aumentos de presién, Se localizan en la rodilay las aticulaciones temporo ‘mandibular, esternoclavcula, acromioclviculary radiocubital distal E. Capsula articular y ligamentos Ambas estructuras estan formadas por agua (70%), colégeno tipo I elas- ‘na, Sufuncin es aumentarlaestablidad de a articulacién, Los ligamentos tienen estructura cilindrica 0 aplanads y se insertan en los dos extremos articular, Articulaciones de los cuerpos vertebrales Un tipo especial de artculacién es la de los cuerpos vertebrales (Figura 1.2). Est formada por los discos intervertebrales, que son 23, Estos se interponen entre los cuerpos vertebrales; son como una lente bieéncava fade anterior y posteriormente a ls igamentos vertebrales comunes. La altura de estos discos aumenta en sentido descendente (son mas altos en la columna lumbar). Constan de un niiceo pulposo alrededor del eval se forma una estructura concéntrica denominad anillo oso. La superficie sea del cuerpo vertebral se encuentra recubierta por cartilage, Los discos intervertebales Unicamente poseen vasculaizacin en nifios y adolescentes. No tienen nervios. ay terminaciones nervisas en los puntos 6e union de ls igamentos vertebrales comunes, Estos discos permiten los sin, lateralizacién y rotacin axial Anil fibro ertlage Figura 1.2. Estructura del disco intervertebral 1.2. Historia clinica y exploracion fisica Historia clinica En la evaluacién incil de las enfermedades reumaticas son importantes ciertos aspectos del paciente, como la edad, e! sex, la raza y los antece dentes familiares. Algunas patologas como el lupus eritematoso sistémico (LES) y la espondiltis anquilosante son mas frecuentes en personas jéve- nes, mientras que la artosis y la polimialga reumtica lo son en Is pobla- cién anciana, La gota y las espondiloartropatias predominan en hombres, y la artis reumatoide (AR) y, especialmente, el LES, en mujeres (Tabla 1.1). Algunas predominan en la raza caucisia (arteritis de células egante, Paget), mientras que otras son mis frecuentes y graves en afroamericanos (sarcoidosis, LES). La agregacién familiar se observa en la espondlitis anqu losant, la gota, la AR, entre otros Uno de los primeros datos que se debe recabar en el paciente que consulta por sintomas musculoesqueléticos es el patrén del dolor: se ddenomina dolor mecénico al que disminuye con el reposo (artrosis) y isminuye con la actividad, mientras que el dolor inflamatorio (gota, AR, espondiloartritis) tipieamente empeora con el reposo y mejora con el ejercicio, se puede asociar a signos inflamatorio locales y rigidez pro longada tras periodos largos de inactividad (rgidez matutina tras el des canso necturno), ‘Asimismo, es necesaro identificarel nimero de arsculaciones afectadas su distribucién. Los trastornosarticulares se clasiican en monoarticuares (1 articulacién), oligoariculares (20 3) y polarticulares (4 0 mds} (otros datos que se deben tener en cuenta en la historia clinica son la forma de comienzo (aguda en artis séptca y gota, erénica en artrosis) la distri- bucin de las artculaciones afectadas (simétricas, en la AR, 0 asimeétricas, fen espondlioartropatias); la localzacién en extremidades superiores (AR), inferioves (artis eactiva [AR], gota), la afectacién del esqueleto axial {espondlts anguilosante); asi como la evolucioncr6nica(artross),intermi tente (gota), migratoria (Fiebre reumdtica) y aitiva(ARe). También pueden proporcionar informacién los rasgos no relacionados con el sistema musculoesquelético, como la fibre (LES), erupcin cuts rea caracteristica (LES, ARe},rigidez matutina prolongada (artropatias inflamatorias), afectacin ocular (enfermedad de Behget, Ae, digestive © genitourinaria (ARe) o de sistema nervioso (vasculitis, enfermedad de lyme), + us@n + ARG) ota 1) Espondioswopatas Tabla 1.1. Enfermedades musculoesqueléticas, por edad y ex Exploracion fisica Su finalidad es determiner las estructuras afectadas, la natualeza del pro: c2s9, laintensidad, las consecuencias funcionales y la presencia de manies taciones generales, 6 1.3. Exdmenes de laboratorio A menudo es necesari realizar estudios de laboratori en el paciente con patologia reumatologica. éstos pueden permitr detectar la presencia 0 10 e inflamacién (reactantes de fase aguda como VSG o proteina C reactive [PCRl), la afectacién de diferentes 6rganos, a toxicidad derivads de los tra tamientos ola frecuente comorbildad que presentan los pacientes (deter rminaciones generales como hemagrama, bioquimica con funcién hepatica © renal, coagulacin, entre otros). Algunas determinaciones especiales son ‘ropias de algunas enfermedades reumaticas, en general, con sensblidad y cespecfcidad limitada pero de gran utildad en el diagnéstico (factor reuma tide, antcuerpos antnucleares, antcuerpos anifosflipdo, entre otros) Examen del liquido sinovial El andlisis del iquido sinoval es una técrca sencilla que permite diferenciar €elderrame causado por procesosinflamatorias de aquél provocado por pro- ‘e505 no inflamatorios © mecdnicos.Asimismo, permite confirmar o descar- tar la natualezainfeciosa dela artis, por lo que es prioitario ante todo paciente con monoartrits aguda, ya que ésta es la pesentacion habitual de la artis séptice. Seguin as caracteristicas estuciadas lliquidosinovial se divide en no infl- ‘atoriinflamatori (Figura 1.3) infeccioso (Tabla 1.2). 01. Introduccién a la Reumatologia | RM. Elliquido puede ser hemorragico en laartrosis yen los traumatismos. Este debe ser aalizado con mieroseopio de lu polarlzada para investiga la pre- sencla de crstales. Los cistales de urato monasédico que se encuentran fen la gota aparecen como agujasfinas y largas con fuerte birrefringencia negatva y son, con frecuencia, ntracelulares. Los de pirofostato calcico lihidratado de la condrocalcinoss suelen ser pequefos, romboidales y con birrefingencia débilmente positva. Cuando se sospecha una infeccién, se debe realzarlatncién de Gram y los cultvos apropiados. Pruebas serologicas especificas Las pruebas seroldgicas para el factor reumatoide, anticuerpos antinucles res, niveles de complemento, etc, Unicamente deben realizarse cuando eisten datos clinics que sugieran un dlagnéstico espectic: ‘+ Factor reumatoide (FR). Son anticuerpos diigo contra determinan tes del fragmento Fe de la IgG. EI FR convencional es IgM contra Ia fraccion Fc de la IgG. La determinacién por métodos de RIA (radioin ‘unoanslisis)y EUSA (Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay) es més sensible y permite el estudio de otros fatores reumatoides diferentes ade IgM. Los FR no son especiios dela AR y pueden encontrarse en otras enfermedades, e incluso en e 19 de las personas sanas, aumen- tando su frecuencia con la edad, Sélamente e! 30% de los sujetos con FR poseen criterias paral diagndstico de AR. En el momento del diag. néstico,apreximadamente el 70-80% de los pacientes con AR tienen FR (IgM) postive. + Anticuerpos antinucleares (ANA). Pueden detectarse por multiples ‘métodos, pero el mas utilzado es la inmunofluorescencia indirect La positvdad de los ANA en ttulosbajos es inespecifica, y puede apa- recer en cualquier enfermedad del teida conjuntivo, enfermedades ‘utoinmunitaras, infecciones viales agudas, procesosinflamatorios ‘agudes, e incluso en personas sanas. La positvidad en ttulos altos et propia de los siguientes procesos: LES (95%), lupus por farmacos (100%), enfermedad mixta del telido conjuntivo (100%) y escleroder- sma (60-90%) La Tabla 1.3 resume los dstntos ANA y las asociaci nes clnicas. ‘+ Anticuerpos anticitoplasméticos. Anticuerpos antipéotido ctrl nado, Son muy especifcos de la AR (98%) e identfcan formas agres vas dea enfermedad, apareciendo hasta en el 80% de estos pacientes. ‘+ Anticuerpos antieitoplasma de los neutrils (ANCA). E!patrén cto plasmtico (ANCA) es muy caracterstico de las vasculitis de pequeo “Lares intamatora, no inlamatoriaicrocrstaia) yl mirecrstana pueden superar a veces las 50.000 cules. Por el contravialsnfeccionescrnicas no suelen superar este valor (TBC ruc nongos) ‘abla 1.2. Analisis de iquido sinovial Libro CTO de Medicina y Cirugia, 3.° ed. RESIBOL vaso (especialmente la granulomatosis con polangeltis de Wegener) 1 patrén perinuclear (p-ANCA) es caracterstico de la poliangetis micrascépica y de la granulomatosis eosinafilca con poliangelis de CChurg-Strauss, aunque también puede aparecer en otras enfermeda- des (enfermedad Inlamatoria Intestinal, hepatitis autoinmunes, glo mmerulonetfits.) Anticuerpos antifosflipide. Constituyen una familia notablemente heterogénea de autoanticuerpos. Se diigen, en realidad, contra los complejos expresados en las membranas celulares constitudes por fostolipidos (cardiolipina) y por proteinas (B2-glicoprotena 1). Pare cen interferiren la funcién de varios componentes dela coagulacin, lo que podria explcar su asociacin a fendmenos trombéticos. Los principales son la anticardiolipina, el anticaagulante lipico los ant Cuerpos ant-B2-glcoproteina 1, que en su conjunto consttuyen los criterias de laboratorio del sindrome anifosfolipido (SAF) Les ota enfermedades de ted corjuntvo, Inespectico “LES (70%) especca Se corelaciona con la actvead dela enfermedad yseascia alanefitsyala ‘afectaciondel SNC LES 20%). mss especfco del LS LSinducdo pero tambiénen LES espontneo Sindrome de Sjéaren primar (60-70%), LES (3088), lupus neonatal LSA Menor esgode nefits ‘Sindrome de iden primario (50:60) LS (1015. Bajo resg0 de nfs. ESC cfusa (70%), ESC mitada (15%), afectacion intestical puionar SC mitada 75%, ESC cfusa (153) NTC (100% LES (0-50) Arts endmeno de Raynaud | Dermatomiosits “Asociado a enfermedad einaner asians yicecroos Ria Tabla 13. Anticuerpos antinucleares y asociaciones clinicas 1.4. Pruebas de diagndstico por imagen + Radiologia convencional. Fs a técnica mis accesible, pera carece de sensbilidad y especfcidad, Debido a que en cualquier proceso inflamatoro, en sus fasesinciales,laradologiano suele mostrar alte raciones (dnicamente tumefaccién de los teidosblandos y desminera lizacién yuxtaarticular), ademas diferentes pracesosoriginanlesiones La radiolog'a conver lesiones dseas establecidas, por lo que es ti en patologia traumatica Ecogratia. Es una técnica no invasva, ida, baratay permite la expo racin “dindmica” de las estructuas. Permite valoraralteraciones de partes blandas y es capaz de visualizar Ia cortical pero no el hueso subcortical, por lo que es de eleccién en miltiples procesos (hombro doloroso,quiste de Baker, trocantertis, etc). También es tl par firmar la presencia de artis en artculaciones profundas en las que la semiologia no es muy expresiva, camo la caders o el hombro, Ade: mas, es el mejor método para valorarla dspasia congénita de cadera fen menores de 3 meses. Su principal limitacién es que es operador dependiente Gammagrafia isotépica. Es es una técnica muy sensible, ya que detecta las alteraciones funcionales antes de que aparezca una lesin estructural. Sin embargo, es poco especifica al no tratarse de una té: rica morfoldgica.€lisdtope mas frecuentemente empleado son los compuestos de tecrecio. El gallo (6a-67) es ul para identifiar las infecciones y los procesos neoplisicos, ya que es en estos tjidas en los que se localiza Leucocites marcados con Indio-111. Se ublizan para aumentar la especicidad de los compuestos de tecnecia en las infeciones osteoarticulares ‘Tomografia computarizada (TC). Es la técnica deeleccién para visua- lizar el hueso, pero es inferior a la resonancia y a la ecografis para valorar las partes blandas. Resonancia magnética (RM). Fs excelente para vsualizr las partes blandas y muy sensible para valorar alteraciones a nivel é3e0, por lo {que es la técnica de eleccidn para valorarpatologia compresiva de la columna, para el diagnéstco de patologia meniscal ligamentosa de a rodilay para el diagndstco radioldgico de procesos tales como osteo: mielits, osteonecrosis o sinovitis velonadular pigmentada, Ademés, iti para la valoraién de patologia muscular inflamatora (miosis) vpara.el estudio dela inflamacién precor en sacrolicas y columna en proceso iflamatorios (esponciloartrit) Reeserda! La ecograia es el método de eleccién para el estudio dela patologla de partes blandas y permite diagnostcar la artrts de artculaciones pro- fundas. La RM es de eleccién para el diagnéstico de la patologia del requis. raciolégicas sir nal permite apreciar 1.5. Opciones de tratamiento Actualmente, el tratamiento en reumatologia estd sufriendo cambios y avances constantes, sobre todo debido alas nuevas terapiasbioligcas A grandes rasgos, ef tratamiento puede iferenciarse segin se trate de pacientes con sintomas leves (se emplearén dosis bajas de corticoi des 0 antinflamatorios no estervideos [AINE], segin la patologia) 0 de ‘casos en los que existe afectacién grave (se usarin dosis mis altas de cortcoides y, con frecuencia, se aso ciarén inmunosupresores (Tabla LA). No obstante, en ocasiones se utilzan inmunosupresores en c330s de ssintomas leves, especialmente con finalidad corticoshorradora en pacientes que requieren corticoides a largo plazo. Los inmunosupreso- res més comdnmente empleados son metotrexato (MTX), azatioprin, Ciclofstamida y micofenalata. Por otra parte, en los casos de artropatas crénicas, se usaran férmacos como MTX, sulfasalazina (552, lflunomida o ntipaleicas como la hidroxicloroquina, ademas de las terapias biolbgicas. ‘abla 1.4. Bases del tratamiento en reumatologia Los férmacos biolégicos han supuesto una revolucién en os ultimos alos en {el tratamiento de las enfermedades inmunomediadas, Se trata de molécu- las producidas en sistemas celulares (de ahi su nombre), dirgidas de forma espectica contra distntas citoquinas o sus receptores implicadas en dife- rentes procesosinflamatorias 0 disinmunitarios (Tabla 1.5). Ss Ee ‘Tabla 1.5. Nomenclature de los farmacos biolégicos ‘Algunos de los farmacos biolgicos mas utllzados en las enfermedades reu- matoldgicas son: + Anti-TNFa (etanercept, infliximab, adalimumab, golimumab, certol- _zumab pegol). Fueron los primeros que se desarrollaron,utilzados en tratamiento de miltiples patologias: AR, esponciltis anqulosante, artis psoiésca, artis idiopatcajuvenil (Al), enfermedad inflama- tora intestinal, psoriasis cuténea, vasculits 01. Introduccién a la Reumatologia | RM + AntitL6 (toclizumab). Se utiliza en el tratamiento de a AR yde a AU, ademas de en algunas vasculitis + Inhibidor de ta coestimulacién de céluas T (abatacept) Se trata de ‘una proteina de fusion entre la IgG y el CTLA-, un receptor de mem- bbrana de los linfoctosT, que interfere en la estimulacin de los mis- ‘mos. Se utiliza fundamentalmente en a AR + Anti-cD20 (rituximab). Induce la deplecion de infoctos 8 madu- £05 que expresan C020, por lo que es de utiidad en varios procesos hhematolégicos linfomas y eucemias B), ademas de en muchas enfer- medades mediadas par inmunidas humoral (AR, vasculitis asociadas ‘BANCA, LES, sindrome de Sjogren, miopatiasinflamatoras, etétera). + Ante. El antagonista de receptor de IL-1 anakinra se utiliza ena AR yen la enfermedad de Stil del adultoy del nfo (AU sistémica) + Inhibidores del je de las interleukinas I-23 e I-37. Fstin implicados €e la patogénesis de las esponciloarritis y enfermedades relaciona- das, recientemente se han desarrollado varios férmacos contra estas itocinas. El anticuerpo monoclonal antiiL-17 secukinumab se utilza ‘en espondilitis anquilosante, artis psoridsca y psoriasis cuténea, mientras que el ustekinumab (anticuerpo contra Ia subunided comin Ge asinterleucinas 12 y 23) se utiliza en la artis psoiésica la psoria~ sis yla enfermedad de Crohn, Los corticoides son farmacas muy efectivos utilzados constantemente en la patologiainlamatoria articular o sistémica, pero con mucha frecuencia causan efectos secundarios, en ocasiones graves, sobre todo usados a dosis atas. Son efectos secundarios de los corticoides los siguientes: + Susceptibiidad al desarrollo de infecciones. ‘+ Endocrinos. Sindrome de Cushing: trastornos menstruaes; impoten- cla; retraso del crecimiento; aumento de glucosa, lipides ysodio; des- censo de potaso y calcio. + Musculoesqueléticos. Miopati, osteoporosis, osteonecrosis + Oculares. Catarata, elaucoma, + Cardiovasculares. Hipertensin arterial (TAY, insuficenciacarciaca, + Gastrointestinales. Ulcer, pancreatitis, hemorragia + Neuropsiquidtricas. Hinertensién intracraneal benigna,conwulsiones, pics + Dermatolégleos. Acné, hisutsmo, fraglidad caplar, estrias, mala clcatrizacién, Libro CTO de Medicina y Cirugia, 3.* ed. RESIBOL Ideas Clove Las articuaciones mas numerosas ene! organism son las sinoviables ‘yconstan de cartlago, membrana liquide sinova /- Elcartilago es avascular yse encarga de amortiguar la carga disminuir la friccién, Los sinovioetos 8 de la membrana sinovial sinttizanscido hialurénico que se afade al iquido sinoval, aumentando su viscos- dad. ‘Y En una monoartrits aguda es proritario practicar una artrocentesis ara averiguar su caus. Y- Elliquido sinoval no inflamatorio (menos de 3.000 células/min, alta Vscosidad, glucosa normal y proteinas de bajo peso molecular del plasma) es caracterstico de la artrosisy de as articulaciones normales. 7 El liquide infeccioso (més de 50.000 células, baja viscosidad, slucosa ‘muy baja y elevacién de proteinas) aparece en las infecciones bacte- rianas aguas. El diagnésticodefinito, en este caso, lo dard el estudio ‘microbioligco (gram y cultivo}. ELFR es una inmmunoglobulina (habitualmente \gM) dig contra IgG ‘que aparece en el 70% de os pacientes con AR, Puede observarse tam bign en otras enfermedades autoinmunitarias,sindrome de Sjogren 0 ILE, ode otra naturaleza, Los ANA en ttulos elevados aparecen en el LES, lupus inducido por farmacos, enfermedad mixta del teido conjuntivoy esclerodermia Los anticuerpos mas especiicas del LES son los ant-ADN de doble ca- ‘dena yos ant-Sm, Lo pacientes con LES que presentan ant-Ra tienen habitualmente lupus cuténeo subagudo. Los anticuerpos antifosflipido se asocian a trombosisy abortos de re- peticién, produciendo el SAF los ANCA son anticuerpos muy especicos dela granulomatosis con poliangetis, Los p-ANCA aparecen en maltples vasculitis sistéicas y cen otras enfermedades inflamatoras Ovientacion RESIGOL arate en dagéstcoy# manejo terapésti dl aptado de osteoporss En ata ‘alto yseomaaci, eu ls atc ce, dems dels maniestacnes is De ia enfermedad de Paget debs conc el ands yu tata £! remodelado ése0 es un proceso continuo que se leva a cabo en el hues. Consta de tres fases (Figura 2.1) Las alteraciones en estas “Yases”originan las enfermedades metabdiicas éceas Figura 2.1. Remodelado seo 2.1. Osteoporosis Lacosteoporosis es la enfermedad metabélica sea mis frecuente, Se carac teriza por una reducci6n de masa 6sea con una pérdida paralela de mineral seo de matri colagena, debido a una tasa de resarcién 6sea superior a la de sintesis. Desde un punto de vista histoldgico, se caracteria por la dis ‘minucién del grosor cortical, asl como del mero y grosor de las trabéculas el hueso esponjaso, lo que confiere una fraglidad ésea aumentada y un riesgo de fracturaelevado, Q2 Enfermedades metabdlicas dseas La Organizacién Mundial dela Salud emplea los valores de la densitometvia sea para definir los diferentes conceptos basindose en el valor T score (comparacién de! resuitado con un adult joven del mismo sexo) (Tabla 20) Entre +1y-105 Normal Entre y-25 05 Oneopenio «2505 Osteoporosis <-25 D5 fracture relacionads por Ostegpoosisestablecds fried Tabla 2.1. Definiciones de masa 6sea (0: lesviaciones esténdar) Clasificaci6n 1. Osteoporosis primatia idiots. Es a mss recvene. Anau ps rece en ambos sexes con a eda, fo hace antes yes ms recuente en mujeres posmenonéusias ye carctrta por una pérdids acelerada de hueso trabecuiar en comparacién con el cortical Osteoporosis secundaria Ea aparcon de osteoporosis ene sero de otas enfermedades, fundamentamente endocrinolélcs 0 en cleros trastoros heredtarios, entre ots (Tabla 22) (RESIBOL cowvanz, p29, ‘ipogonadisma iperporatioigsme, hipercortcsmo fexdgeno 0 endogeno) hipetodsmo hipoosatasio ‘Asociados enfermedades metabolcas ‘Osteogéness imperfecta, homocstinutisinciome de Ehles-Dands sndrome de Marfan -Aatseumatide esponditisanqulosate, lupus etematososstémico Conticies, anioagulantes anticonvlsios antestrogenes, ccosporna io > scorbuto, dicts nutrihoales,mastoctosis sistdica, enfermedades pulmonaescrica, ‘nsufciencia renal Acohasmo fumadores,evilzacin Tabla 2.2.Causas de osteoporosis secundaria Libro CTO de Medicina y Cirugia, 3.° ed. RESIBOL Reeve! Ls cause mis frecuente de osteoporosis es la primariao ideopstca. Manifestaciones clinicas Lapéircida de masa 6sea no produce ningin stoma, Las manifestaciones clinias se derivan de la aparicién de fracturas, Las fracturas més Frecuen- tes son las vertebrales. Pueden ser espontineas o aparecer tras un trau- rmatismo de bajo impacto. La loalizacién mas habitual es en las vértebras dorsales medias ybajas, yen la columna lumbar (entre 07-12), Puede ser _asintomatica 0 manifestarse como un dolor de espalda de inicio agudo con irradiacién frecuente hacia el abdomen, asi como deformidad de la columna, Las fracturas por colapso del cuerpo vertebral suelen ser ante- ‘lores ygeneran una deformidad en cufa que contribuye ala disminucién dela tala ala cifosis dorsal. a fractura de cadera precisa hosptalzacién €intervencién quirirgica en casi todos los casos. Las fracturas en himero yy antebrazo suelen tener una mejor curacién con menor morbimortali- cad. Pesod La osteoporosis es una enfermedad asintomatica hasta que aparece la fractura,siendo la vertebral a mas frecuente, Diagnéstico 1 densitometria 6sea de columna lumbar o de cadera es la téenica de ‘eleccién para el ciagndstico de osteoporosis por su bajo coste, fil acceso Yy ausencia de dafio al paciente (RESIBOL 2*CONV.2017, P33}; (RESIBOL 2*CONV.2021, P68). Las incicaciones de determinacién de la densidad sea meciante densitometria son un asunto controvertdo, Estariaindicada en pacientes con fractura por fraglidad, presencia de factores de riesgo de fractura elevado 0 presencia de causas de osteoporosis secundaria, La radioiog'sconvencional es un método poco sensible para el diagnéstico de osteopenia, ya que se precisa una pérdida mayor del 30% de Ia masa {sea para que se detecte radiolégicamente, aunque permite valorar la pre- sencia de fracturs o acufamientos vertebrales. El indice FRAX es una herramienta web, que permite predecir el riesgo absolute de fractura osteoporétca en individuos de ambos sexos (tanto de cadera como vertebral, de antebraze y hombro) 3 10 aos combinando fa toresclnicos de riesgo, con o sin densitometra dsea. No existe un punto de corte universal, cada pals debe establecer su punto de corte de inter: vencién, A. Diagnéstico diferencial ! diagnéstico diferencal se debe realizar con aquellos procesos que pro- uzcan pérdida de masa dsea yfracturas (Tabla 2.3). Tabla 23. Diagnéstico diferencia dea osteoporosis Tratamiento (Figura 2.2) A. Medidas generales Se basan en tes pliares: + Reducir los factores de riesgo, abandonar el consumo de tabaco y ‘alcohol, ealzar ejerccio de impacto de manera habitual y asegurarse de una adecuada exposicén al ol + Prevencién de caidas adecuando el entorno del paciente e identiicar ‘érmacos que pueden aumentar su riesgo y correte défi visuals, ‘+ Aconsejar una alimentacién adecuada con sufciente aporte de calcio (800 2 1200 mg/d), Vitmina D (800 UL/aia) y prteinas, B. Tratamiento farmacolégico EstariaIndicado en personas con alto riesgo de padecer fractura, iene condicionado por la edad > 65 afos, antecedente de fractura por faglldad propia o en un familar de primer grado a part de los 50 afos, presencia de lun F score <-2,5 DS asociado a ots factores de riesgo 0 <-1 DS asociado a fractura por fagldad. Asimismo, se debe tener en cuenta el uso crénico cortcoides. + Bifostonatos (alencronato, risedronato, zoledronato, ibandronato. Son andlogos del pirfostato inorgénico y se caracterzan por ser Potente inhibidores de a resorcién ésea, Disminuyen la aparcién de fracturas vertebrates y del cuello de fémur. Son los rmacos mis ut lzados y habitualmente la primera linea de tratamiento en osteopo- rasis postmenopdusica. Se puede administrar vis oral 0 intravenosa ‘en pauta daria, semanal, mensuale incluso anual. Sus efectos secun- darios son principalmente gastrointestinales (esofagiis, gastritis) y la _parcién de mialgias y dolor éseo. La administracin intravenosa se ‘asocia a sindrome pseudogripal. Asimismo, esta descrit I aparicién de osteonecrosis del tras procedimientos dentales donde se mani- pule el hueso en pacientes oncoldgcos en los que los.bifesfonatos se emplean para el tratamiento de la hipercalcemia tumoral ode las rmetstasis 6seas , en estos casos, las dosis son mas elevadas y la adminstracién es itravenosa + Modifcadores selectivos de los receptores estrogénicos 0 SERM (raloxfeno, tamoxifeno y bazedoxifeno). Reducen el recambio y la pérdida de masa dsea,disminuyendo la incidencia de fracturas verte- brales, sin haber demostrado su efecto en la prevencidn de ls fractu 1s de cuello femoral. €lrloxifeno reduce la incidencia del cdncer de ‘mama sn incremento en el riesgo de cincer de Utero a iferencia de! tamoxifena}. En mujeres posmenopéusicas jévenes con menor riesgo de fracturaextravertebral yuna perspectiva de tratamiento mas larg, se puede empezar utiizando raloifeno. Este tipo de farmacos incre- rmentan el riesgo de enfermedad tromboembélca. Asi mismo, se debe tener en cuenta que el raloxfeno aumenta la sintomatologia del ci- materi, especialmente si se administra en los 2 afos siguientes 2 la menopausia ‘+ PTH. Se utiliza la forma recombinante de! fragmento aminoterminal 1-34 de la hormona, conacida como teriparaida, Ha demostrado su ‘eficacia como férmaco oxteoformador, isminuyendo la aparcion de fracturas vertebrae y de cuelo de fémur, La ia de administracion (subcuténea)y su elevado precio hacen que su uso se restrinja alas formas mis graves de enfermedad. + Ranelato de estroncio. Actia de forma dual, aumentando la forma- cidn y disminuyendo la resorcén. Cada vex mds en desuso por el aumento del riesgo de trombosis. + Denosumab. Anticuerpo monaclonal humano que inhibe la forma ln, la funcién y la supervivencia de los asteacastor, lo que 2 su vez provoca la disminucién de la resorcién dsea. Previene ls fracturas vertebrales y no vertebrales. Las principales indicaciones son el tra tamiento de la osteoporosis en mujeres posmenopéusicas con riesgo clevado de fracturas yl tratamiento dela pérdida dsea asociada con la supresin hormonal en hombres con céncer de préstata con rieseo lovato de fracturas. + Otros tratamientos. EI fuoruto sddico es un Farmaco que activa directamente los osteoblasts y produce un aumento de masa ésea trabecular, sin modificaciones signiticativas sobre el hueso cortical a sar de los incrementos de masa dsea de hasta el 10% que produce, no parece tener efectos sostenidas sobre la aparicién de fracturas. Las tazidas pueden corregir la hipercalcuria que aparece en algunas osteoporasis, los andrégenos se emplean en las osteoporosis del ‘arn con hipogonadismo Historie dina] [Bxporcen ica] [Resoorai] t si | rene ato esgo de rac] No» [iene ndcacin de tudo? ooo ioe aboratoror+ BMOMFRAX | ae) — [fessrnecsrcin] «(esr Figura 22. Algoritmo de decision en osteoporosis indicaciones de tratamiento C. Tratamiento de las fracturas produci por osteoporosis Las fracturas de cadera generalmente requieren tratamiento quiirgice aso ado al rehabiltador, con el fin de recuperar funcionalmente al paciente, 02. Enfermedades metabdlicas éseas | RM £1 manejo de las fracturas vertebrales es fundamentalmente sintomitico, con analgesia yreposo cuando duelen. La inyeccién percuténea de cemento artificial también logra mejoria (vertebroplastia 0 cifoplasi). Estria ind cada cuando el tratamiento conservador no resulta efcaz y siempre que persiste edema dsea en la RM. 2.2. Raquitismo y osteomalacia La osteomalacia es una enfermedad caractertada por un defecto de Ia mineralzacién de la matri orgénica del esqueleto. Cuando aparece en la infancia se denomina raquitismo y en este caso afecta también al eatiago el crecimiento, La alteracién dela mineralizacién se debe, sobre todo, un efit local de los lones calcio fésfoo, Etiologia (rabia2.4) Tabla 24, Causas de osteomalacia Fisiopatologia La Figura 23 resume el metabolismo de la vitamin D y los cambios {ue aparecen en los pacientes con osteomalacia secundaria a su défi. | reduccién de fesfato produce por si misma osteomalacia, como ocu rre con los pacientes que consumen grandes cantidades de anticidos no absorbibles, yen las pérdidas renales por enfermedad tubular. En estos «casos, no se observa hiperparatiroicismo secundario, Leeserfel! {a sola disminucién del fosfato en sangre provoca osteomalacia, sin ne cesidad de hiperparatroidismo secundario. Libro CTO de Medicina y Cirugia, 3.* ed. RESIBOL ‘porte exégeno {absorcién digestiva), Sintesisendgena {uz solar) Reeser! Hioelacion 25 t wy ' 25040 vtarinaD iron Figura 2.3. Metabolismo de la vitamina D Manifestaciones Clinicas «esieo. conv.2017, P65): (RES1B0L 1-CONV2021,P5):(RESIBOL 2-CONV.2021, P38) En el raquitsmo destaca la presencia de deformidades 6seas como abom bamiento patoldgico del créneo con ensanchamiento de las suturas(eréneo tabes}: prominencia de las uniones condrocostales (rosario raqulico). Sino se trata, aparecen deformidades en pelvis y extremidades, arquesndose la tibia, el femur, el cobito y el radio. Ademis, facturas patolégicas deblidad ethipotonia derivadas de a ipocalcemia, en casos graves puede existiteta- ria ytrastorno de! crecimiento, Las manifestaciones de la osteomalacia son menos caras, Las deformida- es 6seas suelen pasar desapercibidas. El sintoma més caracteristico es la presencia de dolor deo, ordo y difuso que se exacerbs a lapalpacién, as! como debilidad muscular, sobre todo proximal, fectando a cintura esca- pular y pelviana, No produce alteaciones especificas en el EMG ni en la biopsia, Pueden existir fractures patologicas, en las que sedistinguen autén- ‘cas fracturas (por lo general, en el cuelo de fémur) yl pseudofracturas 0 lineas de Looser-Milkman (Figura 2.4), que son bandas radiotransparentes que cruzan de forma perpendicular a cortical. h b Tietatarsanos %r Figura 2.4. Localizaciones mas frecuentes de pseudofracturas de Looser-Mikman Estipico en la radiografia de Ia osteomalacia observar las pseudofractu- ‘aso lineas de Looser-Mikman, Diagndstico A. Laboratorio (Figura 2.5) Las alteraciones en el laboratorio no se establecen todas 2 a vex. Segin el tiempo de evolucion se pods tener todaslas alteraciones o solo parcialmente, En sangre se encontarén niveles de calcio normales 0 descendides, fsforo escendido, fosfatasaalclina y PTH elevados. Existe un descenso de los rive- les de 25(0H}0, en cambio la 3,25(0H),D puede estar norma oincuso ele~ ‘vada pore hiperparatrosismo secundaro, ue activa lahidroxlasa renal. En los pacientes con insufciencia renal crdnca se encontrar nveles nocmales {be 25{0H|0 y reducdos de 3,25(0H),D, puesto que el problema est anivel renal. En el examen de orina el calcio se encontraré disminuido yfbsfor ele- vvado con disminucion de los receptorestubulares de fosforo, Reeser! 1 parémetro bioquimico mas Utl en a osteomalacia es el descenso de 25(0H)0. Titamina t | Abserin © ‘nesta 9 ‘alco Yous J aoe NN | caeuta Figura 25. Deficit de vitamina 0 (* RTP: reabsorci6n tubular de fosforo) B. Radiologic esBot 3+conv.ao7, ps) En el raquitsmo, la ateraciones mas evidentes aparecen en el cartlaga de crecimiento epifisri, que aumenta de tamafi, con forma de copa. En la osteomalacia, la les mas caracteristica son las lineas de Laoser-Milkman (ase Figura 2.4), Los cuerpos verteralessuelen adopta forma bicdncava, borréndose el patrin trabecular y dando un aspecto de vdrio esmeriado, C. Biopsia ésea El diagnéstico defintivo de la osteomalacia se hace con la biopsia dsee, {que muestra un teido osteoide de grosor aumentado, con un tiempo de desfase en la mineralzacin, detectado mediante el marcaje con tetrac- clinas, de mas de 100 dias. Sin embargo, en la mayoria de los hospitales no se puede realizar esta técnica, por lo que el clagnéstco debe ser cinico y bioquimico. Diagnostico diferencial Esimportante realizar el diagnéstco diferencial con procesos que producen dolor ése0 (metistasis 6seas), debilidad muscular (miopatas),hipocalceria (rioparatroisismo) o elevacion de ls niveles de fosftasa aealine como hepatopatias y otras steopatias (enfermedad de Paget) Tratamiento ‘+ Défict de vitamina ormas carenciales): vitamina O, (ergocaleife- ral) 0 vitamina , (colecalcferol via oral, de 800 2 4.000 UI, durante 3 meses, con mantenimiento posterior en dosisfisiolbgicas (400-800 ya + Osteomalacia hipofostatémica (osteomalacia resstente a vitamina D): fésforo 14 g/day calcitriol 0,2 ug/dia, 2.3. Enfermedad Osea de Paget Laenfermedad de Paget es un trastorne esqueléticacrénicoy focal de causa esconocida Se presenta con mayor frecuencia en varones que en mujeres Y la prevalenciaaumenta con la edad. Su dstribucin geografica es irregular, con fuerte tendencia a la agregacion familar (compatible con una herencia autosémica dominante ocon un mecanismo multifactorial, con varias genes actuando de forma conjunta con agentes ambientales) La prevalencia de a enfermedad se sitda en el 1,5% en la poblacién mayor e 55 afos. La presencia de inclusiones virales (paramixovirus como el sarampién, virus respiratorio sincital en los osteoclasts de estos pacientes hace postular que uns infecién viral, que ocuriris en una edad temprana, pudieraproducirla enfermedad en sujetos predispuestos genéticamente, al alterar a actividad de los osteocastos, Fisiopatologia La principal caracteristica de esta enfermedad es el aumento de resor- cién 6sea, seguido de un incremento compensatorio en la sintesis (el recamibio 6se0 puede ser hasta 20 veces superior al normal). £1 hueso afectado ests aumentado de tamafo con mayor vascularizacin y sus- ceptibilidad a la factura 0 deformidad. Se distinguen 3 fases en cada episodio de actividad: 02. Enfermedades metabdlicas seas | RM + Fase osteoporética, osteolitica 0 destructiva. Se produce un aumento e actividad de os osteaclastos con predominio de laresorcin dea, Se observa aumento de produccién de IL-6 en los focos dela enferme: ad, que puede contribuir ala activacién osteoclistice + Fase mixta. Ls formacion 6sea se acopla aa resorcin sibien elhueso reoformado se degosita al “azar” con un aspecto entrelazado muy diferente a hueso normal + Fase osteobldstica o esclerética, A medida que disminuye la actividad ostecclistica, aumenta la formacién de hueso denso y menos vascu- larzado, Manifestaciones Clinicas crabia 2.5 y Figura 2.6) ‘Muchos pacientes se encuentran asintomdticas, y el diagnéstico se realiza de forma casual por la elevacién de los niveles de fosfatasa alcalina o por la aparicién de alteraciones radiolégicas caracteristicas. El dolor dseo prima- rio es la manifestacign clinica mas habitual, Sele ser de intensidad mode- ‘ada, no relacionado con el movimiento, de predominio nocturno y puede acompafarse de deformidad local. Algunos pacientes rfieren la aparcion {gradual de deformaciones otumefaccién en extremidades, difcultad parala ‘marcha por desigualdad en la longtud de los miembros, cefalea y dolor en la regién facial, dolor de espalda y de miembros inferior. Si hay afectacién de la cadera, puede simular una enfermedad articular degeneratva. La pérdida de audicion se debe a una afectacion directa de los huesecillos del oido interno o ala compresién del Vill paren el orficio auditve interno, Las complicaciones neurologicas més graves se producen por crecimiento del hueso en la base del creo, que puede comprimir la médula y producir tetrapleia Tabla 2.5. Manifestacionesclnicas dela enfermedad de Paget Diagnéstico A. Laboratorio la enfermedad de Paget no modifica el hemograma ni la VSG. Algunos ‘pacientes con enfermedad inci muy actva pueden presentar aumento de la calcuriay,rara ver, hipercalcemia moderada, Libro CTO de Medicina y Cirugia, 3.° ed. RESIBOL Alteraciones de huesos del craneo Alteraciones Lesiones auditivas osteoscleréticas enel diploe craneal Sorderade conduccion y neurosensorial Alteracion de las costillas y Osteoporosis cicunscritas en los huesos del las vértebras dorsales craneo e impresién basilar ) Alteraciones cardiacas Insuficiencia cardiaca congestiva + Caleficacién endocardica - ae ~ Caleficacién de la valvula aértica _ marco Alteraciones renales Gammagrafa: afectacién dorsal | y costal intensa Hipercatcemia con hipercalciura Imagen TC Cuerpos _Estonosis del canal vertebrales " medular que cuadrados——_predispone a rneuropatias Artrosis y dolor 6seo Tibia“en sable" y otras deformidades 6seas Fracturas de estrés en zonas de distensién Figura 26. Enfermedad de Paget Tanto los pardmetros bioquimicos de formacién {fosfatasa alcalina, osteocalcina, pracolégeno) como de resorcién dsea (hidroxipralna, fos- {tase scida,piridolina, deoxipiridolina y telopéptido} suelen estar ele- vados. En la actualidad se siguen utlizando como prueba de eleccién para el despistajey la respuesta al tratamiento los niveles de fosfatasa alcalina B. Radiologic rabia26) La pelvis es a estructura dsea més afectads,sepuida dela columna lumbo- sacra y dorsal, mur, crineo, tibia, cosillasy clavicula, El aumento de! dolor y la tumefaccién, junto can un inremento exagerado e los riveles de fosfatass alcalina, deben hacer sospechar de steosar- ‘coma, para lo que resulta de gran utldad la RM y TC, pero para la con- ‘irmacion es necesaria la realizacin de biopsia Osea, La gammagratia con bifosfonatos marcados con Te99 permite comprobar la extensién de la ‘enfermedad, Tabla 2.6. Caracteristicas radiol6gicas de la enfermedad de Paget Ideas Clave la osteoporosis se define come la pérdida de masa dsea igual 0 su- perior a 2,5 DS respecto ala masa 6sea de sujetos évenes del mismo Las formas més habituales de osteoporosis son tipo | (posmenopus- ‘ly tipo I (seni). Como patologias secundaria que pueden produ Cra, son importantes las enfermedades endocrinas, como hiperpa- ratiroidismo, hiperroidismo, hipercotcismo e insuficiencia gonadal ¥ Eltratamiente actual de a osteoporosis incluye, sobre todo, los modu- ladores de los receptores estrogénicos (alaxifeno}, los bfosfonatos y la teriparatida, 02. Enfermedades metabdlicas seas | RM Tratamiento Muchos pacientes no requieren tratamiento porque la enfermedad es localzada y asintomética. Las indicaciones son dolor ése0 persistente, compresi6n nerviosa, deformidad dsea de progresién répida que difcuta la marcha, insufcienca cardiaca, hipercalcemia e hipercaliuria,fracturas {seas y la preparacion para cirugi ortopédica. La respuesta al tratamiento suele ser escasa en a artropatia por vecindad, necestando en los casos sin- tomaticos la sustitucon protésica dela articuacion £1 dilema dela indicacin terapéutica se presenta en sujetosasintomsticos con datos de actividad bioquimica (elevacion de fosfatasaalcaina, 0 por imagen. El tratamiento tiene como fn vitar el desarrollo de complicaciones con una intervencién precox; a pesar de la falta de evidencia, la tendencia ces trata a este tipo de pacientes en los que se presupone mayor riesgo de futuras complicaciones. Se dispone de los bifosfonatos (zolendronato, el mas usado) que se han rmostrado ities para reducir los parémetros bioguimicos del remodelado 6500 y mejorar las manifetaciones clinica asociadas. | Zeer! La fosfatasa alcalina es el marcador de elecci6n para la monitoizacién Ge a respuesta al tratamiento, La enfermedad de Paget suele presentarse en ancianos y descubrir- se por alteraciones radiolégicas en la estructura ésea o elevacién de fostatasaalcalina. Su extensién se puede conocer con la gammagrafia {6sea. EI tratamiento de eleccién en los pacientes sintomaticos son los bitosfonates. La causa més frecuente de osteomalacia es el défiit de aporte de la \itamina 0. 1 patrén bioguimico caraterstco es: hipocalcemia,hipo- fostatemia e hiperparatiroidismo secundaro, elevacin de la fostatasa alcalina y descenso de la 25(0H) vitamina O. 3) Libro CTO de Medicina y Cirugia, 3.* ed. RESIBOL Casos Clinicos cual seria la su acttud frente a una paciente de 60 afios, delgada, fu- ‘madora, que se encuentra bajo tratamiento con acenocumarol,y acude a consulta para valorar estudio de osteoporosis? 8) Recomendaciones medicas sobre medidas generals, porte de calcioen Ia dietay ejercico ») Solctar un cribado de osteoporosis mediante una densitometia dsea, si se confirma, nila tratamiento con bifosfonatos. 6) Iniciar tratamiento con bifesfonatos y medidas generales, puesto que presenta ato riesgo de fractura ) A pesar de la edad de la paciente esta presenta varios fatores derieseo or lo que solctaria un laboratorio completo, DMO, si se confirma el lagnéstico iniciaria tratamiento, €@) Se trata de una paciente que no cumple criterias de osteoporosis, por lo tanto, solo recomendaria medidas generalesy valoracion de osteoporo sis més adelante Red Paciente varén de 75 afos, con historia de dolor en rodila derecha. En la ‘exploracién, se observa que la pierna de ese lado es 3 cm més corta que la laquierda, y que la tibia est ligeramente arqueada. Las pruebas de labor torio son normales, excepto una fosfatasa alcalina de 382 U/l (normal <120 Uf). La radiografia de rodila muestra cambios degenerativs,y la dela t- bia constata el arqueamientoy revela una cortical engrosad, con zonas es- clerosadas y radiotransparentes entremexciadas. En la gammagrafia ésea, captanlarodilla la tibia. Cul es la opciénterapéutica més apropiada? a) Antiiftamatorios no esteroideos ) Antiandrdgencs, «) Alendronato. 4) Calcio y vtamina D. €) Predrisona, Ree Ovientoarcion RESIZOL Tema finden en esto dela Rumaoogi dees conocer muy bien todoslos aspects eta enfermedad Pesta epecal ncn en po de fection ata as maiesacinesclnis ean ltataienta 3.1. Generalidades Le anti reumatoide (AR) es una enfermedad lnflamatoria autoinmune crénica ysistémica, que afecta de forma predominante alas articulaciones periféricas produciendo una sinvitis inflamatoria con distribucién simeétrica ‘que provaca destrucién del cartilago, con erosiones 6seas y deformidades articulares en fasestarcas. Su evolucion es variable, desde un proceso con lesiones aricuiares minimas, hasta una polartritis progresiva con deform: ades artulares importantes. Es mas habitual su debut en la cuarta y quinta décadas de avid, y su afec tacién en las mujeres (2:1), aunque esta tendencia disminuye en as edades avanzadas yen as formas seropositvas de la enfermedad, p.m El primer diagnéstico ante una politi crénica, erosivay simétrica {que afecta a manos es artritis reumatoide Etiopatogenia La AR es una enfermedad desencadenada por estimulos ambientales en indviduos genéricamente predispuestos. a predisposicién genética parece clara, ya que existe mayor prevalencia entre ls familiares de primer grado, Un 20% de concordancia en homocigotos y una elevada asociacién con HLA-DRA (70% en pacientes con AR} (RESIBOL 2CONV.2017, P58). La presen- cla de HLA-OR3 se asocia al desarrollo de toxcidad renal por sales de oro y D-penicllamina,y 2 la aparicién de toxcidad cuténea y hematolégica por sles de oro. El HLA interviene en la presentacin de antigenos a ls lino citos Los estimuios ambientales mas reconocidos son el tabaco y las alteraciones de la microbiota Se plantea que dichos agentes son respansables dela act- vacién de una familia ensimatica conocida como PAD (peptdilarginil deami- ‘nasas), ue promueve Ia citrulnizacién de protelnas de! telido conectivo, Estas proteinas citrulinadas son presentadas como antigenos originando lula T autoreactivas v linfocits B productores de anticuerpos 03 Artritis reumatoide Anatomia patologica Lainflamacién erénica de la membrana sinovial en multiples artculaciones y vainastendinosas es la principal caracerstica de la AR, Los inmunocomple jos formados en la sinovial estimulan de forma intenss a diferentes células. los mastocites producen vasodlataciény prolferacién de la sinovial, que s@ infitra por diferentes células,origindndose asi un telido conocido como pannus. La eélua infltrante predominante es el lnfocito CD4e Thi (pro ductores de TNF-a), aunque también se detectanlnfocitos T de memoria y células plasmaticas Las erosiones estén causadas por la actvaién de osteoclastosyla destruc ibn del cartilago, por los flarablastos, neutréfilosy sinovioctos, mediante la produccién de métaloproteasas y otras enaimas protealticas. El nédulo Feumatoideo tiene una hstologa caracterstica, con una zona central necr6= tia, uns intermedia con macrofagos en empaizada que expresan antigenos DDR una zona externa con teido de granulacién, 3.2. Manifestaciones clinicas La AR es una poliartritis erénica simétrca. En muchos casos se incia de forma instiosa con astenia, anorexia, sintomatologia musculoesquelética imprecisa hasta que se produce habitualmente una poliartrits, sobre todo, cde manos, muflecas,roilasy ples, cas siempre, simetrica Manifestaciones articulares Son las primeras manifestaciones de la enfermedad. Prinipalmente afecta 8 las aticulaciones de as manos, aunque puede daar précticamente cual Auier ariculacién diartrodial (Figura 3.1) Las que mas habitualmente se afectan al inicio de la enfermedad son las metacarpofaléngicas (MCF) ‘asi com igual frecuencia, las interfaingicas proximales (IFP)y los carpos Sin embargo, la afectacién de las interfalinglcas dstales(IFD) resulta muy ‘excepcional(RESIBOL 2-CONV2021, P30). Revere! 1a AR respetalas artcuaciones de la columna cervical, dorsal ylumbar, Intefaingleasoistales ysacroliacas. A nivel axial solamente se afecta la columna cervical, fundamentalmente la articulacién atloaxoidea (C1-C2), pudiendo llegar a producir uxacién 0 subluxacién de la misma, Esta complicacién suele manifestase con dolor ‘occipital, pero con muy poca frecuencia puede provacar compresién medu Libro CTO de Medicina y Cirugia, 3.* ed. RESIBOL lar ise presenta dolor lumbar osacrolicaco se debe replantear el diagnds- tico y pensar en las espondilcartropatias. Rewer! En as espondiloartropatis, la clinica suele ser al contrario. Se afectan las sacroliacas, puede afectase toda la columns, y la artis periférica suele ser asimeétrcay, sobre todo, de miembros inferores. ‘Temporomandlbular Intrangias| 15% olumna ceria pronmales oo Homo, Metcapofalingias 508 Fxemoclveular corpo ‘obillo Metatasolalingias so% Figura 3.1. Aectacin articular en la artis reumatoide El comienzo de la clinica puede ser insiioso, con artralgia 0 artis de curso subagudo, aunque también hay pacientes que debutan de forma brupta con poliatritis. Tiicamente se presenta con dolar, inlamacién articular e importante rigidez matutina prolongada (> 1 hora) y la afec- tacin casi siempre es simétrica. En el examen fisco es frecuente que se etecte, ademés de la inflamacién, un derrame articular. Cuando esto ‘ocurre, suele exstr cierto componente de atrofa debido a la limitacién funcional que condicion Ia inflamacidn, Esto es habitual en la rodilay e! cuddriceps, donde también es posible detectar la presencia de un quiste de Baker en el hueco popliteo. Sila enfermedad progresa, aparecen deformidades artculares que son muy habituales Se desarrollan subluxaciones y uxaciones causadas por angullo Sis, destruccin 6se3, 0 por debiltamientoe incluso ruptura de tendones y ligamentos. Las deformidades més caracteristcas (Figura 3.2) de la ene: ‘medad son desviacin en “réfaga cubital” por subluxacién de artculaciones MCF, dedos “en jal” por flexi dela FP e hiperextensin de as FD, dedos en “cuello de cisne” por hiperextensién de las IFPy flexin de las IFD y el “pulgar en 2° por hiperextensin de la MCF con flexién de IFP. Los “dedos en martillo” se presentan como una desviacién lateral, de forma que el pi- ‘mero se sta sobre el segundo (en ocaslones por debajo} con deformidad cen flexi de las IF. Enos pies, a lesion mas caracteristica es el hundimiento del antepi, pero también el ensanchamiento del metatarso, el hallux valgus, la subluxaciin plantar dela cabeza de los metatarsianos, Reeser! La artitis reumatoide no afecta alas articlaciones sacroilicas, intefs lénglcas distales ni de columna dorsal ni lumbar. a edo en oat a Dade Figura 3.2. Deformidades dels falanges en la artrits eumatoide Manifestaciones extraarticulares Las manifestaciones extraarticulares aparecen casi en el 50% de los pacien tes con AR, especialmente en aquélls con ttulos altos de FR y ant-CcP ‘Son, en su mayora, eves, aunque en algunos casos marcan el pronéstico de la enfermedad y la calidad de vida del paciente. A. Manifestaciones cutaneas os nédulos subeuténeos estén presentes hasta ene! 33% de los pacientes con AR, Pueden aparecer en cualquier rgano, pero habitualmente se loca: lian en zonas de presién, como codo, tendén de Aquiles, oda, occipuci, etc. Surgen en pacientes con FR posite y fumadores. Son de consistencia firme, estin adherides 2 planos profundosy salve cuando se sobreinfectan, no suelen ser dolorosos, B. Manifestaciones oculares La queratoconjuntivts seca derivada de un sindrome de Sjogren secundario € la manifestacién ocular mas comiin (20%). La presencia de epiescleriis ° (suele ser leve ytransitoria) o esclertis (con afectacién de capas profundas Yy mas grave) es poco habitual (1%). En algunos casos, puede cursar con ‘adelgazamiento dela escleray llegar ala perforacion ocular (escleromalacia perforante; se trata de una complicacién muy grave que requiere trata ‘miento inmunosupresorintenso Revere! artis reumatoide a nivel oftaimol6gic, al contrario que las espon- dlloartropatas la artis idiopstica juvenil, no suele produce uveitis sino epiesclerits. C. Manifestaciones pleuropulmonares ‘+ Pleuritis.£s1a més habitual, unque suele ser asintomtica. Ei derrame pleural puede ser un exudado o trasudado con presencia sobre todo de linfoctos, aumento de proteins, LDH y ADA, con un marcado des censo de os niveles de glucosa y de complemento. E1FR es posto. ‘A menudo se resuelven cuando mejora la afectacin articular (Tabla 3m. Tabla 3.1. Diagnéstico diferencial del derrame pleural dea artritis reumatoide + Enfermedad pulmonar intersticial difusa. Se Presenta hasta en un 19% de los pacientes, siendo més frecuente en varones y en fuma- dores. El Curso clinica es muy variable, desde formas asintomsticas hasta rdpidamente progresivas a forma mas frecuente es la neurmo- nia interstcial usual, seguida de la no especfca, La TC es a técnica de ‘eleccion para su estudio ycaracterizacién, ‘+ Nédulos pulmonates. Puecen ser inicos 0 miltiples,y suelen local zarse en situacién perifrica y lbulos superiores. Generalmente son asintomticos, aunque pueden cavitarse y sobreinfectarse 0 provo- car un neumotérax. SI aparecen en pacientes con neumoconioss, se enominasindrome de Caplan. D. Manifestaciones cardiovasculares La pericarditis es la manifestacion cardiaca més frecuente y suele ser asin tomatica, El derrame pericirdco tiene caracterstics similares al descrto en la pleurits. Raramente evoluciona a taponamiento, Exste un aumento de la ateroesclerosis en la AR, en relacién con la inflamacionsistémica. Esto incrementa el riesgo de eventos cardiovasculares adversos, tales como la 10.000/mm), la elevacién de la PCR y de la VSG. Libro CTO de Medicina y Cirugia, 3.° ed. RESIBOL Uno de los pardmetrostplcamente elevades es la ferritina, que en estos pacientes puede alcanzar cifras mayores de 3.000-4.000 ng/ml Negatividad de FR, ant-CCP, ANA y otros marcadores de autoinmuni dad. £1 tratamiento de estos pacientes es complejo y estédrigido al control de los sintomas y manfestaciones predominantes: AINE glucocortcoides. Ls AINE, generalmente, son insuficientes para el control delos sintomasy se precisa el uso de corticoldes en dosis tas (rabitualmente 1 me/kg/éla) para el contol nical de os sintomas. Ideas Clowe 7 LaARes una enfermedad erénica sstémica, de ettologia desconacid, ue clinicamente se caracteriza por ser una poiatiis erénica simé ‘rica, destructivay erosiva, que afecta précticamente a cualquier ar ticulacién, pero de manera predominante 2 pequefias articulaciones. de las manos. é Se supone que, sobre un individuo genéticamente predispuesto (HULDRA), a través de la estimulacién de un antigeno no conocido, se produce una activacin de linfocitos CD4 que generan citocinas proinflamatorias, con la consiguiente estimulacién de macréfagos 2 ‘vel sinovial que producen TNF-a e i-1,responsables de perpetuar los sintomas iflamatorios y de lasintomatologfasistémica, ademés de contribuir ala degradacin del cartilago y del hueso por la activa cién de proteasasy osteociastos. Enel inftrado sinoval se encuer- tran sobre todo CD4, pero también COB, y macréfagos y infocitos B {produccién de FR) La AR puede provocarinflamacién de cualquier articuacién dlarto- dial, pero caracteristicamente no se afectan articulaciones IFD, art culaciones sacroiiacas ni de columna dorsal ni lumbar, En cervcales, puede producitse subluxecién atloaxoidea Las articulaciones més fe- ‘cuentemente afectadas al inicio son las MCE y FP. La dlinica consste en dolor e inflamacién articular, generalmente acompafiados de rigidez articular prolongads, Posteriormente es fre- cuente el desarrollo de deformidades (dedos en ojal, en cuello de cis- re, en martilo, rfaga cubital.) Afecta con mas frecuencia a mujeres (2:1) yen edad media, pero puede darse en cualquier sexo y edad, LAR puede dar manifestaciones exraarticulares que suelen aparecer en os pacientes con FR positiv. En la AR, la patogenia corre a cargo dela inmunidad celular Por ello, hay poco consumo de complemento; si se observa una gran dsrrinu-

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