Sindrome de Parry Romberg Reporte de caso clinico asociado al tratamiento de ortodoncia y revision de la literatura Parry Romberg Syndrome. Case report associated with orthodontic treatment and literature review Resumen, Se presenta el caso clinico de una paciente con Doipten Siodowe de For Rombarg tonne ateddeico Hemiatrofia Focial Progresiva asociada al tratamiento eyword ony Romberg andor, orttdnc reat de ortadoncia, la cual inicia su evalucién durante la segunda fase del tratamiento ortodéncico. Fsta patolo- gia 3e caracteriza por une atrofa lenta y progresiva di Tos tejidos fecicles que degenera estética y funcic rnalmente la mited de la cara del paciente que le padece. El tratamiento de ortodoncia es un coadywvante en la correccién de evalavier molformacién osocioda. El so tigyhn oven objelivo de ese rabojo es describe evolucién de esta solar ns Gus polologie durante la fase orlodénciea y realizar una Juan Manvel Asari Hodiguer revision dela literatura en donde se haga referencia ala liclogia, caractersticas clinicas, diagnéstico y trata rmiento de este entidad, “Divi de Essa de osgrdo, Matava de Ondo eo de Morvan Circ Edorcoigear ov Orolo sro del combo ocrdsnce do Garou Stee Dope "Marre dl cpa scacice dl Cnc scar yogneses Abstract We report the cose ofa patient wih progresive facial | howslophy estoeled win orhedontc,Feslmen ermine ne ERODE wtich began their developmen ring the second pose sf erhodonte reehment Tis conditonschareclerzed yoni progressive tophy of facia sues thet orm and uncon degenerres hal he fece of the poten whe suffers. Orhodonte recent an oduct n the Certecion of ony assoised malformation. The sry oF this pope 50 describe the evlution ef this condition during the erhedontc phose. and review of the erature where reference is medeto the evolgy, lial focttes dognosi ondtreatment often. acid: ln, 2010 Aeapado: ne, 2011 (ral, Ato 14 No. 44, Abi, 2013, orek aIntroduccién Le hemiatrofa facial progresiva o sindrome de Parry-Romberg, {8s una patologia degenerativa caracterizada por una atrofia, lentay progresiva de los toiides faciales, estos incluyen, -msculos, huesos y piel'*". Casi siempre se presento de forma unilateral, cungue se ha reporiade que en un 5 a 10% de los, cosos puede presentarse de forma bilateral”, Exste una mayor incidencia en mujeres en une proporcién de 3:2 Su etiologia es desconocida, sin embargo se han sugerido lteraciones endécrinas, esclerodermia generalizeda, clteracio- nes en el sistema nervioso simpético, trauma previo, un estado, infeccioso, avtoinmunidad y herencio."*** La enfermedad se Inicia on le primero segunda década de vide y progresa con un, ‘imo variable haste detenerse. El diagnéstico diferencial de este sindrome es muy impor- tante ya que debe descartarse de otros similares, tales como: rmicroromia hemifacial, exclarodermia circumscrita y sindrome de Rassmusen’. Le principal manifestacién extrabucal es une asimetria facial, lo ave da como resultado una deformidad y dificulad al masticar. Se hon reporiado exoftalmos, lesiones oculares, cobello abundante, grueso y gléndulas sebéceos y sudoriporas, excesivas. Las reas de lo piel afectada pueden presentor hiperpigmentacién © vitligo’ seguides de la disminucién progresiva del espesor del tejdo celular subcuréneo, hasta su completa desapericién, haciendo que la piel se adelgace notablemente adhiriéndose por completo al misculo y hueso subyacente, tomando una tonalidad pardusca caracterstica Tombién es descrito en este sindrome Ia presencia del llamado "Golpe de sable’, este signo se encuentra generalmente delimitando la porcién ofectada de la no afectada en forma de un surco bien mercado. En algunos casos muy avanzades, lo enfermedad puede involucrar otras zonas del cuerpo como el ‘onco las exremidades cruzando también lainea media. Monifestaciones bucales. Entre éstes podemos mencionar, roa de le lenguo, labios, peladar blando y miscues de la ‘masticacién (emporaly buccinader) del lado afectado, dsm nucién de tomofo del cuerpo y éngulo de lo mondibule {moloclusiéa ytroctras) En cuonto eles dienes, se puede observar agenesio dental, retardo en su erupcién y también alteraciones en cuanto a su morologia radicular pudiéndose presentor en algunos casos reabsorcion redicular". Se esocian también con este sindrome porestesia, neuralgia del trigémino, migrate, epilepsia y enofialmia” “Aunque este sindrome tiene una escasa base genética! y el tipo de herencia avtosémico dominant se he mencionado sin poder comproborse plonamente, s se hareportado que la excle- ‘odermia y hemiatrofie facial se osocion con aniicverpos de une codena de anf-doble banda de. dcido.deroxiribonucleico IADNY?, lo cual sugiare, que este sindrome se podria azociar con tn proceso del sistema inmunolégico a trovés de la herencia de 947 cade persona, es deci, una predisposicién a reacciones de tipo ‘avtoinmune, Eltrotamiento pora este patologia incluye cirugia cosmética ‘mediante injertos autégenos de tejido agiposo, inyecciones de sllicona 0 colégena bovine e implantes inorgénicos. Ademés de la atencién estética, al tratamiento neuralégico, psicolégico y dental estén también indicados con el fin de mejorar lo calided de vido de estos pacientes™, Caso clinico Se reporta el coso de una paciente emenina de 14 afios de edad le cual acude 6 la clinica de Ortodoncia dela FEBUAP en ol 2007 para inicior su tratamiento ertedéncico debido @ que tiene los dientes chuecos. El examen extrabucal inicial revelé tercios, faciales proporcionados con una ligera desviacién del mentin hacia le deracha, un fpo facial ortognético, perfil labl recto y tipo de crecimiento vertical.‘Al examen introbucel la pociente presentaba toda su denticién permanente con un apifiamiento severo en al maxilar superior y ‘moderado en el moxilar inferior, desviacién de lineas medias, close molar | derecha y Ill izquierda de acuerdo con le clasficacién de Angle (Figura 2). Lo historia clinica no revelé ontecedentes patolégicos de importencia En su radiogratia panordmica y PA no se observaron signos que dofectaran los estructuras del macize facial, por lo tanto, con base. fen el diagnéstico fotogréfico, de modelos y radiogréfico se planted el tratamiento ortodéncico con la extraccién de los cuatro primeros premolores,alineacién y nivelacién, cierre do espacios, torque y fnalizaci6n del coso. Después de un aio 6 meses bajo tratamiento de ortodoncia la paciente percibe un ligero hundimiento de la parte izquierda de Ja cara. Se realiza interconsulta con el paldlogo bucal y el geneiista de la insttucién, confirmando la depresién de la mitad izquierda de la cara, pigmentacién de la zona ofectada (Figura 3} y atrofia ipsolateral de la lengua (Figura 4) legando ast a la conclusién de Sindrome de Parry-Romberg. Fgura 3 Pointe oes 14 orek Orel Ato 14 No. 44, Abi, 2013. Sins de Par Foro Fev cof ipsoltrl del ng Dentalmente la paciente evolucioné fovorablemente al trotamiento de ortedoncia, logrando clases molares y caninas | segin la clasficacién de Angle y mejorondo las proinclinaciones dolosdientes anteriores superiores einferiores (ver Figura Sen la siguiente péging}.Discusién Lo hemiatrofia facial progresva, es una patologia rara, de elologia desconocido, que degenera esidticay funcionalmente ta mad de la cora del paciante que lo padece, Clincamente puede haber resequedad dela pie! con una pigmentacion de lo Zona. Algunos pacientes presenfan una linea que damarca la piel normal de la anormal, conacida come golpe de sable, tly como se observa en el caso reportade, Lo afrofia del labio superior puede dejar expvestos los dientes anteriores, asf como preseniarse también una arf uniloteral de la lengua. Sin embargo los dientes afectodos son normales y vials dinca- ‘mente, aunque pudiera presertarse resorcién de las races de Estos mismos’. De acuerdo con lo establecido por Grippaud y cols, (2004) ¢l objetivo del rotamiento ortodéncicou oropédica ol momento de trotar un caso con hemiatrafia facial progresva es limitar la deformidod esqueltca estmulando el crecimiento mandibular, ‘optimizand ari el bolonce fcialylafuncin simérica del max. lar inferior yo que elerecimientocraneotocial eté determinado ten gran medida por lafuncién muscular, segin lo reportado por Moss (1997) y Petrovic (1990). Grippaude y cls, opinan que al final del proceso degen rativo ocurre al érmino del crecimiento facial; en esto diferimos con los aviores, yo que on nuestro caso lo paciente comenzé @ Sesarollar lo hemiatrofa facial progresiva después de sv period de crecimiento por lo que las extucturas esqueléicas y Sentoles no sevieron ofectados. CZ Figwe 5. Unofe 6 meter de rotor ood Conclusiones Hoy en dio el diagnéstico precor y el tratamiento edecuado de. festa patologia son muy importantes asi como su manejo mulidisciplinorio debido a que los monifestociones de este sindrome pueden no presentarse de primera instancia o darse en ‘na etapa tardia del crecimiento como se reporta en este caso. El manejo estomatolégico deberé cealizarse en forma individual de ocverdo a los necesidades de cade paciente, tomando en cuenta que la variabilidad gonética va 2 dar como resultado, rmonifestaciones clinicas diferentes en el mismo sindrome y su manejo médico quirirgico deberé bordarse en forma diferente, esto con el fin de poder brindar a los pacientes el tratamientomés adecuade y mejorarsu calidad de vide sep ness netted ih dabicendDNA tngeiod) 216718 1992 Hp8e ee Rowe ocala ot dO Bat ‘Sippordo © # ol Mangum of Cit! 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