NGKUVATY ni REDIAGRIE Valeriu PopescuDeserlerea CIP a Bibliotecit Nationale a Romaniei POPESCU, VALERIU Actualiti{i fn pediatrie / prof. dr. Valeriu Popescu, - Bucuresti : Amaltea, 2008 ISBN 978-973-162-012-1 Vol. 2. - 2008. - Bibliogr. - Index ISBN 978-973-162-014-5 616-053.2 bee|S conve | Semen enema oe ea INTRODUCERE Anemipostef defini cxo educa a concentra ham bin, benatotulu sare numaruuideentrectainm, Comefina init inferieart a normalall este situata snout devi dander subs mediapopuai are. Ast 25% din popula oral cls nod ero ‘avin anomie (Os clb, 1985) Biuindu-ne sect peo beni meric aaneripoat ns, a modeontra semininalinemanitriepatlgcesrnifcatve sea (Okay, 196), Funct primardaeritroctlorete dea libra age, ncanttat deeat in raport cu solicare ‘table leaps. stl determinarea metabo: ‘lnocgnapa ti decompersrecarcivasculerd as. Sit teu lute nconsiderare in definieaanemiet, Indiv preiete entra hemoglobina in zona supe, arta normaluluipot fhemoglobinodetiiengicu valor {nitenomaljose.Deexemply,copica bli congenital de iy amen insulins reper sau hemogobinopati, galt care ltereaeafnitateaoxgenuli, pot fin ot anemic inlinitenormale Ueto. stncounneaPainai 120 deze spies indent, nf ect nse recut endtaal Sh) er ea i Sa pam pron ceeds Bie of dss and not a final agnosis. “om aide ea ates ee eG Sry ng RS eet tad ‘oss shen, pcr to at tj rts] apr eee Oo a Foe oritm. diagnosti, ey aoe ile copiluly; 18 defn te undoryng cause rie fon oles ofr Bod cat ane aia saeh fining tra, in tabeul 641anemiile majre ale copitului sunt clas (ioeer nec eae pokes eet lack este posbl, se adauga gi cauza determinants. Difeentireaintre acestecauze poate fi descurajanta i cei utlzaree unor teste ca numaratoareaeritrociteler, carefesvent nest obignuita in cursl evalua iniialeg ‘elor mai mul pacieni, Cel mai sdesea, anemia este o deseo. ‘erre incidental in cursul unui screening de rating alse) cep aimintr snatos(Kohi-Kumar, 2001) sa ochservatic »eanticpata in cusul evaluat unei boli acutesau cronies sont Inlicrare se presnta o abordare aalgoritmulu, fe Sf anenllorcopulucu evaluarendatslor obtinute pen, 1! Anamneza Unistoriedetaliat este foarte util in definirea in final a \ eee sates > eee cee = ica 5. Anemia 6. Protopo \7,_ Anemia ‘Anemil pr& jaflamave croniea osroaism & Mattie pace #5 ae hemenobine! cu schderen aii ls Marae! ctoplasmaton & intoncata cu pes roa ae ha! nuceare & Deters de sive | & Mamla megalsdiasica saminesoneta o. ca otcs aan |& Anemia dserropotetics primera |f. Protporiea entepoted [fama sierebasics rooctart |Anemi prin cresterea dieructie! [eu plerdoren oe ontrocne | Anamatt aie hemogisbner |g Mutanie sucurate (ex Hoss, nec) |, 2 Diminuarea oroducte! oe globin (or alasemvie) Jz Anomali de membrana ale etroctles [3 Anema ale metabotsmuteriroctlor | Mediate pn antic, |5. Inne mecanica a ertroctetor 2. Sindromul hemoltiouremt ©. Purpura trombotes‘romboctopenica &. Coagulaea inravascularé dsominata |8. loin temice ale ertrocteler |Z nun ale ertrocitetorinuse de oxidany [2 Hemogiooinura paroxistica noctna [2 Aromat de membrant aio ertoctor dso de lipidele plasmatice | 10.Pierden acuteleronice de sange [11-Hiperspienism Jlapte de vaca integral sau formule: de lapte de vaca fra adaos de fier sunt.cu rise pentru dezvoltarea nei deficienfe martiale, esi fierul prezent in laptele matern este mai bine absorbit decat cel din laptele de vaca el este insuficient pentru aacoperi nevolede eresterealesugarilor ce primese numalante mater, fare vor deavola ocarenfa martala dupa 9-12 uni de vat, Deliciena vtamine!B12poateapéreala sugar alimentatila sin de mame cu regim strict vegetarian, Sugar alimentati Gxclusivulaptede capa prezint riscul de dezvoltarea unei Aefciete de acid folic. Varsta copilului ea element de Inet ace sau recone Eisen ut Mot eronice Evid une! bol Heperee mportanta penta dag brane ertroctelor gen inperionda neonatal ind in anemie cer, pre deosehiredeanomal "raoeslelanjulbutaal hemoglobin caseae tace, ‘hia major care prezintavalori hematclogicerorpele ws Barioada neonstal, ele patand fl diagnosteatecatse issue 3-6 lunisaschiar mai tara, ‘asta de debut, deasemenea poate important in dif ‘wnfieren une anomali hematologicecitigatea serie osteo arede una congenial. Mults neni hemolitie sun genetic determinate, Oanemie genetic casterocitoan retard pateficugerataprintr anions lial de hiperblirubinemie neanatala, anemic, iter, splenomegalie splenectomie salieri Unistoric familia ceindcaotranemitere dominant age: ‘eat osnomalieamembranceritroctare sau ohemogled opate In timp coo transmitererecesiv este carton celor mai multe enzimopati, dn dagnostiul diferenil al anemic cop, reeventa {aviatelrcauzetrebuieluatetn coniderae.Deficentade Si anemia din procesele infectioase acute si eronice sunt de (sub40 x 101) indica o productiediminuata a maduve’, diaamaduveiosoase,frcvent asociatacu hemolizs, Un tranitoria ereseu al reticulocitlor esto constatt dures, 53 Determinarea procesului de hemoling (evaluarea clinico-paraclinici ahemolizei) Hemoliza sedatoreaza une ile (durata no —— a erescata poate f preSupUsa cand ex. stomata Numartoaen de rot destngecoloratey she rents iscsiecha icresteri a: tateidedistrugere a upraviefuirecare ge mala de supravietuire) GA sigort conjugarea sic alebilirubine trebuiecons moliza, Cre cexeretii bil determina dinbilirubi Hemol anemiiher rmentesaui ratain pl hhemoglobi decatresi ceatabolizs clearance nivelul Tapery ri de bilirubina neco si multi sunt icterici. Cu toate aon Slobinemic. Absenta sau scaderea nivelatar ib derng a i mara aracteristica unor —_hemosiderina poate fi prezenta in sadimentl: a rit plas ose manent. Hemogiobinacsteelbe. 84 Punctia-aspiratie si biopsia de maduva ie fata plasma, unde secombina ex haptoglohina Corghors os0asi studiul singelui periferic, Determinarea : TaBELut 64.4 — Evaluaroa Date paraciinice eee | Examene hematologice feritinei serie g araciinicd a hemolizel (dup Bunn, 1960) Pos Hemolza severa eo ee ‘Numar de rateuiocte | Grescut Cress \ Indee retcuociar™ | Grace | roene cosa Frotiu de sange periferic | Policromatofilie | Policromatotilie Examenu| mide osoasel Hperpasts ablstes He ple ervobiasick | constere Goch =| A Taplasmé *Biubine rast (neconiugat) Cresut necorugata) | *Hapiegobine* | Seaeuth Abeer ‘+Hemopexina’” | Normald sau sedzuta Scazuta sau absenta \ *Methemalbumina**** | Absenta Prezenta (hemoliz intravasculara) | *Homogiobing | Grose Forte creseuta | Loi | resus vrai | Foe ied ara | |e Touring | + Bilubina | absents Absenta | we |< Urbtnogen Crescut varabi) Crescut(variabi sHemosiderna* | Absent Prezenta | Absenta Prezenta (hemoliza intravascular) | TS rei aneOl GR Gia oe TORO SGT CACUGO GAT Valoaea obj webu divzaa cu 2 pet " esto poten sarc car ‘Hemoperina ese o f-iobulnd plasma rua reledbefe [Sib baal noma ampere elowata rons do msn rte a as cin inposeie coe oheg 4 spec gotinahenogbing reload speiicacjunea hemi a hemoglobin pean actu di pou hein hemogbna beset abun sad In cal heolaser tras Femur ca capciatedo ear a haplogatne sa hemooeane so Contes, grout elec k= 32000 a ton fiat este reabsorbt in tbl Coton proximal i celabaszla iv a ‘Sr eeot letra #harstera Precaahenogobel ind ea ch Series sane ose‘ aoe Giagn naa Mi o Sindromul Remoli-ureme ~— s Tasena nape Feuna 642 — Morea entoctelorincversetouriée anenne ite stitial prope ntoteauna rein necesiatea ia reali hemosiderinel in sista ete endotelial Sota aa Me seth Hote haze pe pn) trudiggnosticul anemiei pure oy, afectare numaiaeritro Seta echilibrul intre Productig {cr saneutrpenilor Maduva cna I dist lorperiterice, Astfel, sind deposi delncemiese aner meq, ind sunt su Yeo metsstazt de laomalign tide origine cen 4) sianemi Aint a madave esate sau oteaurizare ay rattosite (anemii de ont ine co Name enens celulart acest ult ‘gmpintra anemiile . tet tl ane ‘euteslanemilehematige Seas tice Biopsiacu ae) tof efectuata i i i ' i sini fect i aeelaitimp ey daeuetee Morfologies a anemiilor se bazeaza pe Ingpeca uti nd ealuaea ar lr sist a nit VEM)sipe morte ia tre in raiser Vonumdrdeanemtigh Ve tote trom cepts, erat Caracteristic al os _ Cana ace doe 2 manterese - diese ety iopsia ma. 4,40 com ie Predominanta gj lr matures ecu adul i esteg FigAlgortm dlagnostic in anomie trocite in stn Go Wes 1a oth BGe Eisetmeer aO) a! t (rotten dupe Cesena cere 8) io On4 eee see Of Steredosecansitins ae ©. Contirmareaparactnic8s'uspicun cnc de anemic EvatarenSPicoparoaiel «homolzsl (abou 644 e18) ©, states ciagnostouu atom Mirootara VEM setra) EM noma) Npcrotare NEM crescut Dna de fr Stoney cc Intcieapa cu pmb) esta cide Macivl oeoaa8 eas ; (a ye) egementcs ne ‘| Soret Sen ms Dee ABest gts memal Arnal ewnines noma | Aptae entoctars pur merioese Dalen se afte |. | ieee teens itera asl ici OBE rate aa cok = fe Numaz euoot a oot | esi Stora een eta (mara ete ‘el | shoei deve 2 a aula = Shi Graseck =| ceoeenied x i ee een tite feomenate sionete Ca Natal (| ? , Gauci fear i arena RRMA cae erie 1 Petaccn oh DafoenieSznaice ‘Sindromul de coaguiare hemolitica autoimuna) + Hemoglobine instabile i ‘intravasculard diseminata Eliptoci Electrotoreza Hb Portiria eritropoietica ! ele mcrounpopatch Stmatste tee Mtns Dehra tomas pecs era Detoena oe GoPO (pater et tn Vl ri os ow eng =a Ficuna 64.4 — Algor diagnostic cinico-paracinc) in anemie (modiicat dupa Pearson si cob, 2003)HemaToLocie PEDiaTricA 526 serine decane a Pama VEN A HEM, tnd ea re gull ernest eden, fennel sna eam Cra colararea roti snguin perf a sean serie cena pla mts {dn ce sxet determinate aft efoctunta e843 sedan dr oa laren =egnieemieeienaeies 5 [Eirdepnishs curry sci etal maduelcosn este foarte sugstiva pentru une manrefecttcroteroa gy Contextul anamnestico-clini reteloctoet react i serie de exameneserethiag : F emails ndings = hematologic "bt rrr i innate decease! er fest dents baci mathematica tee tabiliea digg iy ‘tigi unei nen. O velar crenata rt Taser 64.5 pegs octar oi soriticataacestora port nul ertroctar mach (VEN Zagrostcu tologle al anemior (0 08 Lanckoway, bg #0 10/ erect miu) tna eroctar EU Hb gf) X01 Rema a | Consentata nenogiobinel erhooa (OnE (aX 1007) Tele Panint evisent Pentru depistarea hemagtor ocute ~ Sideromia’ t regenera entroctare = NimdetGo ee > Ft so singe soe > osc tr oe area tens = ,fadogata acer = Net sence ate Anomiehemaltice corey ~ Priori erecta erg Pin det de mec EEF” tov antes prates yn > Ft do strge Stone | = Eamenl sdoosgnr am > Toul de igiiate nee aeg | Staredotnce nen masa = Tet de avehareer | o- pmotientt Pin aroma te nares, ‘nem aren eves B12 sa sei tole >, Teal de sce? > (Panent morsoge a ears ge a8 Petermiares Ho keanoreitene = Nae sone ae ras Eetoforesa ie > vr aye =, Teste de sabittetomica | = Ste Sh ncaa in aoa ae enzialoe gitar |, > satese tetra ane ean > Evonieres conc f | ie danni enone saat man boot, Meteo dtngon ky ae Anemie hemolitica extra ~ Frotiul de ‘S8Nge periteric = Teste! Coombs | Sater 1 Tesco in meds sag 2 Bieta urna oe wri 2 qeetul de liza in > Gti a on oot =, Aiticoe Donat > Nout napooioinc serice emiciteothi antinuciea > jhe nenegonn cates Anemie api 7 fl negra Z/EisMenul mauve oscase 7 Giz hamesaat = Reclograi ale sonore cao Ge 9 ito etocay = Sietezomagrama fens acca # corte etl cm ie ie omala eps rset ninth GE ssoorim dag singe pester Lantos Oe pnemile ators et ‘rempls Pasa) a Aerated ir titer {monte pres Marea mabe aresrine cg ‘Soniberteetidan ire diagnose * (aragimunclea Dvaloitca este + ‘Sein cll Plenetioea tn procenta rezenaeita ae 1s nea teen ‘etero-nem Bucuresti 13 2. Bunn HEP, RD, Graunwal ‘Bock Co, Tok 2. Daliman PR, ‘and re coy es mus oon tena 8. Oleay L, o2 seas ieAP Algoriim diagnostic in anemille copltut rtroblactice sunt macroitae froth deste renee Marea majortatenanemior heroic de ange periferc are ovaloare particulars ne hemolitice, deoarece multe dintre aesicn susan morfoloice cractristice care practic= peri stave vctoza este intlnita in anomiasferoctard ered tara siin uneleanemii hemolitice autoimune * evaloctoza este caractristica nei anemithemolitice | ereditare cu acoeasi denumire, * sicklemia (celuletn,socera at caracterstia drop * acantocitoza este intAnita tn a-Plipoproteinemie, Picnocitoza infantil anemile hemoliice din arsury lun procentaj semnificati creseut de schizocte 9 Drezenjaeritrcitelor cu aspect bizar (in coat dou |. Anca = lleo-anemi enzimopalize la cop ) Gecatonl piace re aaa Bueurest, 1066. 2. Bunn HF - Paior and anemia, In: Iselbacher Ky, Adams AD, Braunwald RG ota (ds) Harrison's Pincples of ‘nteral Medicine, 9° e4, 262-272, McGraw Hil inematonl Book Co, Tyo, 1860, 3: Daliman PR, Siimes MA ~ Percentie curve for emoglobn ‘and red cell volume in infancy and chishood. J Pedant 1979, 94, 28, 4. Hermiston ML, Mentzer WC A praccal approach to the evauaton ofthe anomie chid. Pediatr Cl N A, S002, 49, 87-891, ‘5. Kohll-Kumar M ~ Screening for anemia in chdren: AAP ‘ecomandation ~ a crique. Pediatnics, 2001, 108, £3. 6 Lanzkowsky PH - Problems in diagnosis of ron defiency ‘anemia, Pediatr Ann, 1986, 14, 618, 7. Lanzkowsky PH ~ Pediatric hematology-oncology MeGraw Hil Book Co, New York, S Lous, San Francisco, London, Paris, 1980, & Oleay L, Ozer S, Gurgey A et al ~ Parameters of fon detclency in chitéran wh eyanctic congenital heat ‘seas, Pelaric Cardo, 1996, 17, 150-184, tui indicor HEM, CHEM) (tab steal rattpet once Esteindicat in azul unoraplazi medulare, ca gpentr studiulfibrozelor medlare sal metastazclor‘amorale aceste cazuri este necesara iopsaosteomedlara. Ulla rat Fere eld madre cnn evento sideroblastlor ofera indicat asupre depostslo defer permite observarea unor anomalii ale siderobl ‘aracterstici anemilorsiercblastice © Probapentruevidentierea hemeragilor cultela nivelultubului digest ‘estul cu benzidina sau guaiaeconstituie un examen 1 Pentru confirmarea diagnosticului etiological unei Esto ultima etapa a explorarilor paraclinice ce euprinde o serie de studi specticeprezentate in tabell 646, BIBLIOGRAFIE Brugnara ©; Nathan DG — A diagnostic approach {0 the anemic patient n: Nathan G, Oski St (eds) Nake {and Osk's Hematology of infancy and Childhood, Ses, 375-384, WB Saunders, Philadelphia, 196, 10, Pearson HA, Dallman PR - Anemia: agnosis ‘lassitication In: Rudolph OD etal (eds) Mudoph's Pediatrics, 21% ed, ch 19.2, 1829-1525, MeGraw il Medical Publishing Division, New York, 2008, "1, Popescu V (sub red) — Anemile hipocrome ia sugar s opil. Ed Medicala, Bucuresti, 1988, 12, Popescu V — Anemile hipocrome. in: Popescu V (sub red) ‘Algorim clagnostc $i terapeutc in padlati, vol cap Si 524-528, Ed Amalia, Bucuresti, 1999. Fepescu V- Anemile hemoltice. i: Popescu V (eub red) Algorim disgnostc si terapeutc in pecati, vol | cap 58, 590-536, Ed Amaltea, Bucuresti, 1999, 4, Popescu V, Arion C, Dragomir O ~ Ictero-anemile hhemoltice. Ed Medicala, Bucuresti, 1986 Popescu V, Arion C, Dragomir D ~ Traiat de pediatio, ‘ol Il, 990-348, Ed Medicala, Bucuresti, 1983 16: Rusescu A, Balan Angela, Popescu V, Pop M~ Anemia 13, 18, bipocromal a sugarulu, Diagnosti gi forme clnice, Peciatria, 1964, 1, 11-16