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Classificagao de Tumores da Organizacaéo Mundial da Satide Genética e Patologia dos Tumores de Cabeca e de Pescoco peor eco OO AC eee oe enc) a ia h THUD nee tece one PL Ca meee Grupo Estoril O GEN | Grupo Editorial Nacional reiine as editoras Guanabara Koogan, Santos, LTC, Forense, Método e LAB, que publicam nas dreas cientifica, técnica e profissional. Essas empresas, das mais respeitadas no mercado editorial, construiram catdlogos iniguakveis com obras que tém sido decisivas na formagao académica e no aperfeigoamento de varias geragdes de profissionaise de estudantes de Administragdo, Direito, Enfermagem, Engenharia, Fisioterapia, Medicina, Odontologia emuitas outras ciéncias, tendosetornadosinénimodeseriedadeerespeito. ‘Nossa missio é prover o melhor conteiido cientifico ¢ distribui-lo de maneira flexivel e conveniente a pregos justos, gerando beneficios e servindo a todos os interessados: autores, docentes, livreitos, funciondrios, colabora- dores eacionistas. Nosso comportamento ético incondicional e nossa responsabilidade social e ambiental sfo reforgados pela natureza educacional de nossa atividade, sem comprometer o crescimento continuo ea rentabilidade do grupo. Classificagao de Tumores da Organizagao Mundial da Saide WHO. oms Agéncia Internacional para Pesquisas sobre o Cancer (IARC) Genética e Patologia dos Tumores de Cabega e de Pescoco Editado por Leon Barnes John W. Eveson Peter Reichart David Sidransky , ———— Classificagao de Tumores da Organizagao Mundial da Saude Editores das Séries. Paul Kleihues, M.D. Leslie H. Sobin, M.D. Titulo em inglés: Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours Titulo em portugués: Genética e Patologia dos Tumores de Cabega e de Pescogo Editores: Leon Bares, M.D. John W. Eveson, M.D. Pater Reichart, M.D. David Sidransky, M.D. Coordenagao editorial: Wojciech Biernat, M.D. ilustragdes: Nobert Wey Thomas Odin Diagramagéo: ‘Adriano Zago Tradugao: Dr. Nilson Martello Revisdo de texto: Flavia Flandes Revisdo cientifica: Izabel Maria Marchi de Carvalho — Doutora em Estomatologia pela FOB/USP ~ Professora na USC e Chefe responsével pelo setor de Radiologia e Estomatologia do Centrinho — HRAC/USP Capa: Gilberto R. Salomao © International Agency for Research on Cancer © Livraria Santos Editora, 2009 Todos os direitos reservados a Livraria Santos Editora Com. Imp. Lida. Nenhuma parte desta edicao podera ser reproduzida sem a permissdo prévia do editor. Rua Done Brigida, 701 | Vila Mariana Tel: 11 5574-1200 | Fax 1 5873-8774 (04111-081 | Séo Paulo | SP wivwgrupogen combr Esta obra foi produzida em colaboragao com a International Academy of Pathology (IAP) eo Department of Patology, University Hospital, Zurich, Switzerland A Classificagao dos Tumores de Cabega e de Pescogo da OMS, apresentada neste livro, reflete as opini6es de um Grupo de Trabalho reunido para uma Conferéncia Editorial e de Consenso em Lyon, Franga, entre 16 e 19 de Julho de 2003. ‘Os membros do Grupo de Trabalho esto indicados na Lista de Colaboradores na pagina 371 Publicado pela IARC Press, International Agency for Research on Cancer, 180 cours Albert Thomas, F-69008 Lyon, France © International Agency for Research on Cancer, 2005, ‘As publicagées da World Health Organization gozam da protego de Direitos Autorais de acordo com o enunciado no Protocolo 2 da Convencdo Universal de Direitos Autorais. Todos 0s direitos reservados. International Agency for Research on Cancer julga bem-vindas todas as solicitagSes para permissao na reproduc ou tradugo de suas publicagdes, no tado ou em parte. Os pedidos com as solicitagbes para reprodugao de imagens ou tabelas desta publicagao deverdo ser dirigidas aos respectivos colaboradores (veja a segao Fonte das Tabelas e Fotografias) ‘As dasignagdes empregadas e a apresentagao de material nesta publicagao nao implica a expresso de nenhuma opinido por parte do Secretariado da World Health Organization a respeito do estado legal de nenhum pals, territério, cidade ou area cu de suas autoridades, ou a respeito da delimitagao de suas fronteiras ou limites. ‘A mengao de companhias ou certos produtos industrializados nao implica que sejam recomendados ou aprovados pela World Health Organization, com preferéncia sobre outros semelhantes em natureza que nao foram mencionados. Exceto por erros ou omisso, os nomes de produtos registrados esto evidenciados em letras mailis- culas iniciais. ‘Somente ao autores so responséveis pelas opiniées expressas nesta publicagso As questes devertio ser encaminhadas a Communications Unit, International Agency for Research on Cancer, 69008 Lyon, France, a qual oferecera as informagbes mais recentes sobre quaisquer modificagdes feitas no texto e pianos para novas ediges. Formato pal citagdes bibliograficas: Bames L., Eveson, J.W., Reichart, P., Sidransky E. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. Sumario 1 Tumores da Cavidade Nasal e dos Seios Paranasais Classificagao OMS e TNM Introdugao Tumores epiteliais malignos Carcinoma de célula pavimentosa Carcinoma linfoepitelial Carcinoma sinonasal ‘Adenocarcinoma Carcinomas tipo glandulas salivares Tumores neuroendécrinos ‘Tumores epiteliais benianos Papilomas schneiderianos Hamartoma adenomatdide epitelial respiratorio, ‘Adenomas tipo glandula salivar Tumores dos tecidos moles ‘Tumores malignos dos tecidos moles Tumores de tecidos moles de baixo potencial maligno e limitrofes ‘Tumores benignos dos tecidos moles ‘Tumores de osso e cartilagem Tumores malignos Tumores benignos Tumores hematolinfoides ‘Tumores neuroectodérmicos Tumores de célula germinativa ‘Tumores secundarios iferenciado ‘Tumores da Nasofaringe Classificagao OMS e TNM Introdugao Tumores epiteliais malignos Carcinoma nasofaringeo ‘Adenocarcinoma papilar Carcinomas tipo glndulas salivares ‘Tumores epiteliais benignos Angiofibroma nasofaringeo Tumores hematolinfoides ‘Tumores de osso e cartilagem Tumores secundarios ‘Tumores da Hipofaringe, Laringe e Traquéia Classificagao OMS e TNM Introdugao Tumores epiteliais malignos Carcinoma de célula pavimentosa Carcinoma verrucoso Carcinoma de célula pavimentosa basaldide Carcinoma papilar de célula pavimentosa Carcinoma de oélula fusiforme Carcinoma acantolitico de oéivia pavimentosa Carcinoma adenopavimentoso Carcinoma linfoepitelial Carcinoma de célula gigante 10 12 15 18 19 24 26 28 33, 34 36 43 46 5t 53 58 65 76 80 at 83 85 99 102 104 106 106 107 108 111 118 122 124 126 17 129 130 132 133, ‘Tumores malignos tipo glandula salivar Tumores neuroendécrinos Lesées epiteliais precursoras Tumores epiteliais benignos Papiloma/papilomatose ‘Tumores benignos tipo glandula salivar Tumores malignos dos tecidos moles Tumor inflamatério miofibroblastico ‘Tumores benignos dos tecidos moles Tumores hematolinféides Tumores de 0850 € cartilagem Melanoma mucoso maligno Tumores secundarios ‘Tumores da Cavidade Bucal e Orofaringe Classificagao OMS e TNM Introdugao ‘Tumores epiteliais malignos Carcinoma de célula pavimentosa Carcinoma linfoepitetial Lesdes epiteliais precursoras Leucoplasia proliferativa verrucosa Condigdes pré-cancerosas Tumores epiteliais benignos Papilomas Tumor de células granulosas Queratoacantoma Hiperplasia papilar Glossite rombéide mediana Tumores de glandula salivar ‘Sarcoma de Kaposi Linfangioma Tumor ectomesenquimético condromixéide Mucinose bucal focal Epulide congénita de oélula granular Tumores hematolinfoides Melanoma maligno da mucosa Tumores secundarios Tumores das Glandulas Salivares Classiticagao OMS e TNM Introdugao Tumores epiteliais malignos Carcinoma de célula acinar Carcinoma mucoepidermbide Carcinoma adendide cistico Adenocarcinoma polimorfo de baixo grau Carcinoma epitetial-mioepitelial Carcinoma de células claras Adenocarcinoma de células basais, Tumores sebaceos malignos Cistadenocarcinoma Cistadenocercinoma crbiorme de baixo grau Adenocarcinoma mucinoso 134 135 140 144 148 147 150 152 155 156 160 162 163 164 166 168 176 177 180 180 182 185 187 189 189 190 193, 195 196 197 198 199 208 208 209 210 212 216 219 224 223 225 227 229 231 232 233 234 Carcinoma oncocttico Carcinoma de ducto salivar Adenocarcinoma Carcinoma mioepitetial Carcinoma ex-adenoma pleomorfo Carcinossarcoma Adenoma pleomorfo com metastase Carcinoma de células pavimentosas Carcinoma de células pequenas Carcinoma de grandes células Carcinoma linfoepitetial Sialoblastoma ‘Adenoma pleomorfo Mioepiteioma ‘Adenoma de células basais, ‘Tumor de Warthin Oncocitoma ‘Adenoma canalicular ‘Adenoma sebaceo Linfadenomas Papiloma ductal Cistadenoma Tumores de tecidos moles Hemangioma ‘Tumores hematolinfoides Tumores secundarios Tumores Odontogénicos Ciassificagao OMS Introdugao Carcinomas odontogénicos Carcinomas ameloblastico Carcinomas intra-ésseos, primarios, de células pavimentosas Carcinoma odontogénico de células claras Carcinoma odontogénico de ofluiafantasma Sarcomas odontogénicos Tumores benignos Ameloblastomas Tumor odontogénico pavimentoso Tumor epitelial odontogénico calcificante Tumor odontogénico adenomatside Tumor odontogénico queratocistico Fibroma ameloblastico/fibrodentinoma Fibrodontoma ameloblastico Odontoma, tipo complexo Odontoma, tipo composto Odontoameloblastoma Tumor odontogénico cistico calcficante ‘Tumor dentinogénico de células-fantasma Fibroma odontogénico Mixoma odontogénicolmixofibroma Cementoblastoma 235 236 238 240 242 244 245 245 247 249 251 253, 254 259 261 263 266 267 268 269 270 273 275 276 27 281 283 284 285 287 287 290 292 293 234 296 301 302 304 306 308 309 310 3n1 312 313 314 315 316 318 Relacionadas com lesdes ésseas Fibroma ossificante 319 Displasia fibrosa 321 Displasias ésseas 323 Leséo central de oélula gigante 324 Querubismo 325 Cisto 6sseo aneurismal 326 Cisto ésseo simples 327 7 Tumores da Oretha 329 Classificacao OMS 330 Orelha externa Neoplasmas das glandulas ceruminosas 331 Cilindroma 332 Carcinoma de células pavimentosas 334 Rabdomiossarcoma embrionatio 335 Displasia fibrosa 336 Osteoma e exostose 337 Hiperplasia angiolinféide com eosinofilia 338 Doenga de Kimura 340 Condromalacia pseudocistica idiopatica 341 Condrodermatite nodular cronica do hélice Oretha média Granuloma colesterol e colesteatoma ‘Adenoma Tumores papilares Coristoma Carcinoma de células pavimentosas Meningioma Orelha interna ‘Schwannoma vestibular Neurofibromatose tipo 2 Lipoma do canal auditério interno Hemangioma Tumor do saco endolinfatico Tumores hematolinfoides Histiocitose de células de Langerhans Tumores secundarios 8 Tumores do Sistema Paraganglionar Introdugao Paraganglioma do corpo carotideo Paraganglioma jugulotimpanico Paraganglioma vagal Paraganglioma laringeo Colaboradores Fonte das tabelas e figuras Referéncias indice CAPITULO 1 Tumores da Cavidade Nasal e dos Seios Paranasais Embora a cavidade nasal e os seios paranasais ocupem um espago anatémico relativamente pequeno, sA0.0local de origem de alguns dos grupos de tumores histol6gicos mais diversos € complexos em todo 0 corpo humano Estes inciuem os neoplasmas derivados do epitélio muucoso oral, glandulas seromucosas, tecidos moles, 0880, cartilagem, tecido neural/meuroectodérmico, c&- lulas hematolinféides eo aparetho odontogénico. Muitos desses tumores s4o semelhantes aqueles encontrados em outros locais do corpo, porém alguns — tal como 0 Classificagao histologica da OMS de tumores da cavidade nasal e dos seios paranasais ‘Tumores malignos epiteliais Carcinoma de osuia pavimentosa ‘Carcinoma verucoso Carcinoma de lula pavimentosa paplar Carcinoma de cuiapavimentosa basiar Carcinoma de lula fusforme Carcinoma adenopavimentoso Carcinoma de céiuiapavimentosa acantoltica Carcinoma tinfoil Carcinoma sinonasal indferenciado ‘Adenocarcinoma ‘Adenocarcinoma tipo intestinal ‘Adenocarcinoma tipo néo-ntestinal Carcinomas tipo glndulas salivares Carcinoma adenocstioo Carcinoma de oflula acinar Carcinoma mucoepidermeide Carcinoma epiteta-miceptetiat Carcinoma de blu clara N.O.S Carcinoma mioepitoial Carcinoma ex-adenoma pleomérfico ‘Adenocarcinoma polméico de baixograu “Tumores neuroendéerinos Carcindide tipo Carcinoid apo Carcinoma de célula pequena tipo neuroendéerino ‘Tumores epteliais benignos Ppiomas sinonasais Pepiome inverto (Papilama Schneiderano, ipo invert) PPapioma oncoctico (Papiama Schneiderano, ipo oncoctico) Pepioma exoftco (Papioma Schneideriano, ipo exoftico) ‘Adenomas tipo glandulas salvares ‘Adenoma pleomérfico Mioepiteioma Oncoctome ‘Tumores dos tecidos moles “Tumores malignos Fiorossarcoma Histiocitoma fbraso maligno Leiomiosarcoma Rabdomiossarcoma Angiosarcoma Tumor maligno da bainha de nervo petro ‘Tumores potencialmente de baixa malgnidade e imitrofos Fibromatose tipo desméide Tumor intamatirlo miobrobestoo Glomangioperictoma (Hemangoperictoma tpo sinonasal) “Tumor fooso soto extraploural * Cbd de morologia para a Intemational Classifcaton of Diseases for Oncology ((CD-0) {821} ¢ a Systematized Nomencature of Medicine (ttps!snomed og). a2 ai2iit 81210 894010, 8982/0 828010, 88103 883073, 38903 ‘39003 91208 95408 e211 2511 stsot setsit Tumores benignos Moora Lelomioma Meningioma Tumores de osso e cartlagem Tumores malignos Condrosarcama: Condrosarcoma mesenguimético Osteosarcoma Condom “Tumores benignos: Lesdes de célua gigante “Tumor de célula gigante ‘Condroma, Osteoma ‘Condroblastoma Fibroma condromixéide (steocondroma (exostoso) (Osteoma ostedide Ostecblasioma ‘Amelobastoma Hamatoma condromesenquimatic nasal Tumores hematolinféides Linfoma extranodal de ofllas NT Linfoma dfuso de grande céuia B Plasmoctomea exramedular ‘Sarcoma mialéie extramedular ‘Sarcoma historia Histioctooe de lula de Langerhane Neuroectodérmicos ‘Sarcoma de Ewing Tumor neuroectodéeico pinto Neuroblastoms ofvo ‘Tumor neuroectodérmico melandtico da inféncia Melanoma mucaso maligno “Tumores das células germinativas “Teratoma imaturo “Teratoma com transformacéo maligna “Tumor sinonasal do sacovtlino (tumor ‘endodermico de elo) ‘Teralocarcnosarcoma sinonasal “Teratoma maduro Cisto derméide ‘Tumores secundérios ‘Aconduta 6 coficada0 para tumores benignos, /3 para tumores malignos e /1 para condutalimitrofe ou incerta, 10 Genética e Patologia dos Tumores de Cabeca e de Pescoco ‘581010 ‘380010 91200 956010 954010 952010 e003 2003 918013, 3708 2501 800 2410 821010, 919110 831010, sorts Classificagao TNM de carcinomas da cavidade nasal e dos seios paranasais Classificagao TNM '* Cassiticago TNM de carcinomas da cavidade nasal e seios pa- ranasais T Tumor primério TX. Ottumor primar nd pode ser avatiado TO Sem evidéncia de tumor primaro Tis Carcinoma in situ Selo maxilar T1 Tumor limitado & mucosa antral sem erosdo ou destruigso de ‘72 Tumor causando erosdo éssea ou destruglo, inclundo extenstio ‘no palato duro eloumeato nasal médo, excalo extansfo pared antral posterior do seio maxilar@placas pterigéideas 73. O tumor invade qualquer uma das seguintes estruturas: asso da ‘rede posterior do seio master, tecidos subcuténeos, assoalho (04 parede medial da 6rtita, fossa pterigédea, seios etmoidais| ‘Téa O tumor invade qualquer uma das seguintes estruturas: contenido crbitrio anterior, pele da face, piacas perig6deas, fossa infatem- ora, placa crbflorme, osso esfendide ou solos fontais Téb 0 tumor invade qualquer uma das seguintes estruturas: dpice cotbitério, dura méter, érebro, fossa craniana média, nerves cra- lanes outros que nao a divisao maxilr do nero trigémeo V2, nasofaringe, cvo Cavidade nasal e seio otmoidal Tt Tumor restto a um lado de cavidade nasal ou seo etmoide, com ‘sem invaséo dssea 72 Tumor envolve dol lados em umn dnico local, ou estonde-se para ‘envower um local ajacente dentro do complexo nasootmaidal, ‘com ou sem invasdo éssea 73. O tumor estende-se para invair a parede ou o assoalho medial «da orbit, slo maxi, paleto ou placa exibiforme “THe O tumor invade qualquer uma dos soguintoe coruuras:contoddo ‘tbitrio anterior, pele do narz ou da face, minima extansao & fossa craniana anterior, placas perigideas, oss0esfendie ou soos fronts ‘Tab Tumor invade qualquer das seguintes estruturas:dpice orbitéio, dura méter,cérebro, fossa craniana media, nervos cranianos que ‘io V2, nasofaringe, cv N-Linfonodos regionais [NX Linfonodos regionais no podem sor avaiados NO Sem evidéncia de metéstase para infonodas (947, 2418). Metistase em um nico linfonodo ipsilateral, com 3.cm ou menos ‘em sua maior dimenséo. Metastase como espocificado om N2a, 2b, 2> om soguida ‘Metéstase em um dno linfonodo ipsilateral, com mais de 3 cm ‘porém, menos do que 6 cm em sua maior dimensio ‘Metéstases em miliplos infonodios ipilaterais, nenhum deles| ‘com mais do que 6 cm em sua maior dimenséo. ‘Motistase om lnfonodos bilateais ou contralateral, nenfum

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