rrr enone br esouarad Sindrome de Asperger Lopez R* Munguia At Resumen Erstndrome do Asperger (SA) fue descrto en 1944 por el pediara vienés Hans Asperger. Casi coincidié croma {decriplon el aut Hevada a cabo por Lco Kanoer un ao antes. interés qued muy relegado hasta que Lorna Wing uliz6 of {comity Sindrome de Asperger (GA) en tn trabajo publicado en 1981. A partir de entonces, se ha ido devetando ta importancia de ‘Ste trastormo, tanto por su elevada prevalencia, como por la repercuston socal que comporta en fas personas que lo padecen. Chuatrecmne ef dlagndstice es tardio en la infanca o adolescenciatemprana, a pesar de que hay sintomas reconocibles entre tos 23 Shas de edad, debido a la compensacion cognitna de la incapacidad comunicatia y social que puede alcanzar radon clinicon sMfuamentevanables, relacionindewe inclso con Conducta criminal en forma ocasional pero cuyos extremes pueden sero en Arle hiram, postulandase en algunos reportes que la deficiencia mental puede asociarse a falta de responsabilidad criminal. El Trombstice cs bucno en in mayor parte de fon cats, debido a la compensacién copativa y el enfoque vepetiiv y restictivo 2 Pruidades hummanas prodictivas o generadoras de deferencias particulars, aunque no hay tratamiento expecfico, sino mie bien {nerdbciptinwto « ndividualizad este comise on manejar lx satomas conductalesy la comortiliad de forms independiente yaaeafartacolico ofnlervencionisa a Pu Pgnas ONAL (0°99 Palabras Clave(DECS) Sindrome de Asperger, Teastornos del Desarrollo fan, Trastorno Auttstico Abstract: ‘Aspergers syndrome (AS) was fist described in 194 by the Austrian pediatrician, Hans Asperger this description almost done a year cee ee kananer'c une deacription, Interests in this matter were delayed until the appearance of Lomi Wing, when she used the {erm Asperger syndrome, in ber paper lished in 1981. Since 1 {s usually made late in childhood and in the adolescence, even then, the importance ofthis syndrome has increased. The diagnosis hough theve are symptoms in the second and thi year of lie, SaphasiZing cognitive compensation due to the lack In the ability of communication and socialization which can be vatlable in degree of intensity, being related to minal conyct occasionally, retardation may Keep from being legally [productive techniques, socially accepted. bat extremes can reach bizare conduct, where mental Iishable- Prognosis © good in most of the cases, due thal the patient can be taught ‘here is no specific treatment, it has to he ioerdiciptinary and individualized for each Patient which i primarily directed to improve behavioral symptoms and the comorbidities oo hg NAH 26% Keyworda (DECS): Asperger's Syndrome, Pervasive Developmental Disorder, Autistic Disorder. E: indeome de Asperger se define como ta “Combinastinde ancenca de cualader rere de lenge. 0 aopasti cincamente sgnfeatie, proencia de dfat Satta en ba interasiin seal (como on el aime) Imanifetoiones rips y eterapadas, de ites y deta actrilind general (coms en ef autism). Pucie 0 mo baler pmobiemas de maniac silares 0 os del ais, pr was reas sgfatio el eget dann" (V. Epidemiologia Presume 1a prevalencia es variable, osclando entre 0.3-36/ 10000, de (05-0.7% en la poblaciin general y con proporeién entre sex0 masculing ¥ femenino 3-4:1¢ Buologia La ebologia principalmente es de origen genético en 30-60 de casos, en donde a mayor parte de los casos iene antecedente familie on grado visable de consanguinidac on problemas. socales, de comunicarién o ambos, un cstadio brit iavohucra a los genes 24 y 74, sugiiendo “Teaco Reser i Prtyion de FSquata Uwersed Noa! Alara Ge Hondues, UNA. Coecpenceros. a) ‘landonpe7spyaten can, Deparamets de Paria, Prune ce Posyrach de Page Hosp ‘is Maro Mende” Toqcgapa, MO ©. Hosaaas, CA Porat arly oe Elace Hospital Pogue Dr. Meso Mena” hhovedabilidad de 91-95% en gemelos asi como eoncordancia €en 69% de los gemelos monoxigeticos (3). ‘Aspectos Neurocognitivos del SA “Teria dels Mente [La teorta de ls mente (TM) 5 un wonsinao tebricn sepin ‘cual las personas tienen una peospeidn sobce ol pensamiento y las sensaciones de sus semejantes. La TM fa Sido durante la altima década la teoria mis citada como frastomo cognitive centeal en el aurismo y en el SA, la alteraciin de la TM es menos grave que en el autism, {quizis por este motivo el nif con SA, en general, suele desear establecer una eclacion con los dees, si bien tiene {que aftontar a dificultad de ne estar dorado de unas buenas habikdades sociales, el nifio con SA puede conocer lo que piensa la otta persona, pero ticne gran dificult para ulzar fen la pritica estos conocimientos, puesto que estos ‘conocimientas, puesto que no acierta a aplicaries el grado de relevancia que ealmente tienen. Por esta vin también se ‘explcaria la preferencia por los libros de informacin sobre las obras de ficcion, basadas en experiencias emocionales() La TM tiene puntos débiles para ser considerada el detecto ccogputivo bisien de los trstomos autisticos, por una parte, no oftece una explicacion convineente pata los sintomas repetitivos que suclen presentar los autstas. Tambin se le puede eniticar que no justificn ob inicio muy precy de Tos RREWSIA ott POsIGHADO OF PStQUIAIRIA UNAH VOL, NO.3. ENEJUN, 2008, 6rey Sintomas det auismo a una edad previa al desarrollo de una T™., Disamcion sientva Ta Fancién ejecutiva (FE) esti vinculads al lobulo front, ero involucra otras regionss conectadas eon ef Icbule frontal, como tos ganglio bases. Loe tests mas ies pacn estudiar lt FE son: El Wcnsie Can Sorting Te a Torte de Hanoi, la Figura compleja de Rey, el Sinwp y los tests de Fluencia verbal. Mediante estas prucbas han lemosteadas alteraciones de la FE en los trastomes aunens (45), La alteracion de Ia FE expica en dl SA la tigdes mental, la dhicukad para affontae situacones nuevas, ly linwtacién de intereses, cl caricter obsesivo y los trastornos de atenciéa que suelen estar presentes. La disfuneion jecutiva carece de especificidad para los trastornos autists, Pues que se ha descrito en miltples trastomos. Ouro !nconveniente para aceptar la peimacia de la alteracion de la FE, eaten el hecho de que su apancidn no ex precea(), Intgracén sesorial La modulacion sensorial es a eapacidad de regular las seacciones a los. estimulos para que sean ropuestas adaptativas al medio (6). La desorganizaciin “de la ‘medulacién sensorial (DMS) se produce como consecuencia de una alteraciin neurolégica en cl sistema de Procesamiento de estimulos. Desde el punto. de vists fsolégico, la DMS consiste en alteraciones en tor ‘mecanismos de habituaciGn y-sensibilizacion del sistema nervioso, Se ha estimado que entre un 10 y un 12% de la poblacin general presenta sintomas de DMS (1d). Los individuos que tienen respuestas atipicas 4 los estmilos len mostmar RED anoemales. Se han mostado Respuestaselectrotémmicss (RED) Disminuidas en Sindeome de Down, Esquizofeesia y Teastomo por Défier dle Atenoiin Hiperactividad (TDA (7,8), 1a hipersensibildad tictil se expresa por la ceaccién de evitacion que puede mostrar el nino con SA al ser tocada, Sobte todo de forma inesperada, Lllo pute conduct a un evitaciin de earicias © cualquier contacto fisico, fo cual se suele interpretar como una evitacién social, Determiraadas prendas de ropa con texturas especies reaultan muy mal toleradas, también determinadas consistencias en ta comida siendo esto incompeensible para tox demis. La luz muy intensa, tos destellos 0 los cambios Iuminosos beuscos resulta tarsbién molestos (8) Later del err aca La tworis del cerebro masculine, propuesta. por Barer Gober), «8 @ emodelo. més novedoso para explicar los sintomas del SA y del autism, La restosteronainfluye en el desarrollo del cerebro de tl manera que al poco de nacer los niios atienden a estimulos no sociales (méviles, mente «que las mifas atienden mis « los estimlos soctales (earas y voces). Los argumentos que dan soporte a est teota son tos Siuientes(, 10}: 1. Los hombres son superiores a las mujeres en habilidades espaciles, los autistas y pacientes con SA sudlen terior especialmente desarrolladas dichas capacidades. 2. Bl autismo y et SA son enucho mis trecuentes en ef sexe masaiao, 3. Hl lengua se desarolls mis tae en los nos que en las ‘iia, y todavia mui tarde en el autisino y el SA. 4. El desarcllo social ex mis precoz en las nia: que en los fifos, en el autism y el SA est mus reratado, Este pect: cconecta con el dato de que las nifus obrienen meores Puntuaciones que los nifios en las actividades relicionaces fon TM, mienteas que Jos autstas y pacientes con SA ‘Tuestean importantes detciencias en lat capacdades para leer la mente (10), Inedgenia La intchgencia del niio won SA es normal, pet lo mis comin €s que posean un cociente intelectual {CI}. tora normal-medio © nosmal-bajo. Otro dato muy signfcatvo, uc eeliciona con uno de los aspectos mis tpicos del SA, es 4a supenonidad del CL verbal con respecto al manipulatven, sin embargo, cuando on las pruebas de inteligencia verbal ‘nrerviene la comprensién social, come sucede en el subtest, de comprensién, entonces los resultados som hajos Oteo “aspecto desfavorable es la eificulad para atender el conjunto or encima del detalle. Reto produce un resultado bajo. en rompecabezas. La distratibiliad que sueken tenet los hivios on SA repercute negativamente en ‘aitmética® y ‘claves ay. 4a nternalizacin del sentido del tiempo puede estar muy ddistorsionada. Pueden haber transcuctdo.vatias hens,» fener la sensaciin de que solo han pasado unos pacer ‘minutos. El desajuste en a percepeidn de le duracion del tiempo puede ser un factor contribuyente 4 ceeardifcultades em la elacion social. En easiones puede resultar exasperante el laxgo ticmpo rranscurrdo entre pregunta y respuesta en el dhillogo con el paciente con SA, este, al no peribic los intervalos como protongados, puede superae la ‘apacidad de paciencia de sy interlocutor, con toda. lo expuesto, queda claro que ti cifra del CT puede ser un inadecuado parimetro paca predecic las capacidades de aprendizaje escola (11), Alguno de los défcts cognitives expuestos pueden inteterie cA dl aprendizaje de forma a veces importante, pero, en cevalguier caso, su conocmmiento es un valioso “dato pan digi las estratepias de ayuda pedapopica Lengase Existe un cierto grado de confusion cin respecto a ta cexistencia © no de alteraciones lingistcas en el SA. Cilere & Giller, esablecen come condicion para diagnosticat cl SA que el lenguaje debe cumplic al menos tres de las siuuientes earactersticas: Retraso en su desarrollo, nguaje expresivo superficialmente perfecto, lenguaie pedante, rosodia extravagante 0 alteracin ‘en la comprension, ‘nchuyendo interpretaciones iterles de sghiticados Iimplictos, Tambien los etitesios dhagnosiicos de. Squman, Brmer y Ney hacen referencia al lerwuie, aunque ‘efiindosetinicamente a aspectos pragmincos. Seen estos autores, el SA debe cumplic dos de las) siguientes Condiciones referdas al lenguaje: Anomalias en la infleaicn, hablar en exceso, hablar poco, alta de cohesign en ly ‘Revista Det PostcRAno OF PsiquiaTeiA UNAH VOL, NO. EMC JUN, 2008 7a conversictin, uso idiosinerisien de palabras y patrones de lenguaje rpettives. El lenguaje esti conscrvado en sus ‘spectos formales, pero esti alterado en au vericnte ragmatca es deci, en a utilaacién contextual (12) Trastor de Atensin Las principales earactersticas del TDAH pueden see sintomas my relevantes en niios con SA. Pa estos casos deberian establecerse ambos diagnésticos, sin embargo, pueden existir motivos de confusiGn, puesto que algunos ‘tspectos det SA pueden smulal, sin serlo, con problemas specticamente atenctonales. En el SA la faa de atencion Puede estar muy vinculada a las situaciones de intecascin Social donde el nigo con SA puede abandonar el interés en ‘mantener la atencién; mientras que en otras. Siuaciones relacionadas con tpicos que le interesan pucdeincluss ‘mantenerse hipereoacentrado, Ea ambos ‘casos existen problemas de celaciin social y actividades colaborativas, et el ongen puede see de distinta naturaleza. En el SA el problema de cetacién viene determinado por una falta de hhablidades sociales, por ota parte, debe también set tomado en consideracién que algunos nifios con TDAH ‘manifestan algunos de los sintomas genuinos del SA, de tal modo que existen casos limite en los que la diferencias entre ambos trastornos puede ser imposible( 12} Aleraions enka Sitesi de Semtorina La serotonin tiene funciones como neurotransmisor, y por lo tanto esti implicada en diversos teastomos mestales. Sin embargo, también se ha demostrado que la seeotonina acta como factor trifico y modulador de li diferenciaciin Acuronal ducante el desurrollo. En un estudio eoviente, Congeni ct al an estudiado la capacidad de sintesis de serotonina en autistas y no autistss a diferentes edades, mediante la tomogeatia por emisidn de positones, El resultado de su estudio aparta ideas muy sugerentes sobce la influencia de tos cambios evolurivos en los niveles Setotonina, con cespecto a la fisiopatologia cognitiva dl autism, Los hallazgos de este estudio son los siguientes (13. 1. Disminucion de ta sintess de serotonina ducante los 5 Psimeros aos en los autistas 2 Ausencia en los aunistas de disminucién de secotonina centre los 5 y 14 afos, hasta alcanzac los valores del adulto, ‘como ocurte en los indiviehaos normales 3. Menor capucidad de sinteais de serotonina en el sexo ‘masculino que en el femenino, 4. Ausencia de diferencias en autisas mascuinos.y femeninos en la capacidad de sintesis de serotonina El dléfict de serotonina durante los primeros afios, como factor relacionado con los fallos neuroanatémicos el autismo, porta valiosos argumentos en favor del tratamiento precoe eon inhibidores de la recaptacién de bi serotonin (Cuadro Clinico: Criterios dei DSM IV A. Alteraciin evalittiva de la interaceiin social, manifeseada al menos por dos de as siguientes carictershicas: 1. Imporante alteracion del uso. de miltiples comportamientos no vedbales come contacto oculzt, expresion facial, posturas corporulesy reguladores de la wteracciin social 2. _Incapacidad para desarrllar relaciones con comparicros apropiadas al nivel de desarcollo del sujto. 3. Ausenca de la tendencia espontinea a compartic clstrutes,inteeses y objervos con otras personas {p.¢. ‘Ro mostrar, truer 0 enseftar a otras personas objetos de interés) 4. Ausencia de reciprocitad social o emocional B. Patcones de comportamiento, intereses y actividades festcitivas, repetitivas y estereotipadas, manitestados. all ‘menos por una de las siguientes caractersticas 1. Preocupaciin absorbente por uno © mis patzones de interés estereotipados y resteictivos que son anormales,, sea por su intensidad, sea por su objetivo Adhesidn aparentemente inflexible a rutinas 0 stwales ‘especificos, no funcionales 3. Manictismos motores esterotipados y repettivos (p. 6, stcudir 0 girar manos 0 dedos, © movimientos ccomplejos de todo el cuerpo) 4. _Preocupacidn persistente por partes de objetos C. El teastorno causa un deteniors clinicamente sygnificative de a actividad social, labora y oteasdeeas importantes de la actividad del indevsduo, B. No hay retesso general del leninnje clinicamente sigiticativo (p. ¢ a los 2 afios de edad utiliza palabra Sencilas,a los 3 anos de edad uslza frases comunicativas) E. No hay retraso clinicamente significative del desarrollo cognoseitivo ni del desarrollo de habilidades de autoayuda propias de la edad, comportamienty adapratvo (stint de | interaccidn social) y curiosidad acerca del ambiente durante i intancia, F. No cumple los criteros de otro teastorno generalizado uel desarrollo nde esque rena, Gane El trastomo de Asperger parece tener un inicio. posterior al del teastomo autista, 0 por lo menos es rcconocide esp El reemso motor o la tompeza motor pueden observarse durante el period preescolar. Las defciencias en la imteraccidn social pueden poncese de munifiesio ene ccontexto de bs vida escolat. Durante esta época es cane Pucden apareeer 0 econocerse como tales lox peculares Intereses circunscritos o idiosinerisicos (p. ej, fascmacicn Por los horanins de crenes). En la vida adulta, los sujctos con ste trastorno pueden expenimentar probleanas eclacomuclos con la empatia y ta modulacién de la inteenceion social Aparentemente, este trastomo sigue un curso continuo y ee fa mayor parte de los casos, se prolong ducante toda la vis @ gests 1 evolucién oscila entre excelente y pobre debido a que muchos de estos pacientes no son remitidos al psiuate, ya {que no se considera como un problema (2). Muchos de estos pacientes no recibenatencvin adecuada en la infancia Porque son erxineamente dagnosticados wom "Bander "Pads boderin’, y otcos. A pesar de que rmuchos leven RewsiA Ott POstGRAbo Dr PsiquuATRiA UNAH VoL, NO.3. ENEUN, 2008, 8re TR vidas cults indepencientes, a menudo son reconocidos como "Exztntias”, “Ram?” aunque estas connoeaciones llevan mis ala adkmicacién que rechazo, meluyenda alunos «as0s raros en que se identifcaron logros atistcos y ain Ensayos filoséficos. Una pequeia proporeign de pacientes ivenes diagnosticados con sindrome de Asperger se cconvertinin en pacientes psiquiitsicos o criminals (5). Patrda familar Aunque fos dates disponibles son lmmdes, parece dase luna mayor Frecuencia de trastorno de Asperger entre los fiumiiaes de los sujetos afeetados por el teastorno (3). Comorbilidad a Ovasionalmente se asccia este sindeome von el Sindeome de Gromosoma X Feigil, Fsclerosis Tuberosa, Siadrome de Mactan, Sindrome de Alcoholism Fetal, Coloborus Oaalares; es feccuente su ascciacién con el Sindeome de Vourete asi como Tics simples, sintomas de ADHD. completo 0 total; todos estos prollemas deben manciarse de forma independiente. También son frecuentes a depeesin y la ansiedad en estos individios por lo que el acceso de los pacientes a estos a servicios psiquiitaos es vital (14), Se ha documentado el desorden bipolar en niios ‘con dagndstico de Sindrome de Asperger, sin embargo se mantiene en gran manera no eeconecido, aunque con cesaluacién wdadoss el diagnéstico es “evdente, los Prineipales sintomas son la conducts agesiva e tertabidad, labildad emocional, humor exacerbado, distractikdad, 8 ocasiones ideas de grandiosidad y que Hevan ala necesidad de acaelra consulta psiquitriea(15) Diagndstico diferencial os Fl tertomo de Asperger no se diignostica si se cumplen citerios de otro trastomo generalizado del desarollo © de esquizofeenia 7, 14, 15), debe distinguitse del reastoxne obsesivo-compulsivo y del trastoeno esqpizoide dela Personalidad, 1 trastoono de Asperger y el teastorno. obsesivo-compulsivo —comparten. patra de comportamiento repetitive y estereotipado. A diferencia del trastomno obsesivo-compulsivo, el trstomo de Asperger se ‘caraceriaa por una alteractin cuahtativa de la interaccion social y un pateéns de intereses y actividades mis restrictive (7815,15). Tratamiento ae EL primer esfueezo en el teramiento de estos pacientes fue Hievadlo @ cabo por li hermana Viktorine junto con el De Asperger, quien inicid un ambicioso programa de schabibracin basido en terapia del lenguaje, eqpresentacicn tearral y edicacién fisca, esfuerzo que termin cuando el hospital fe destrudo por ls bombs aliadas en la Segunda uctra Mundial(13). Actualmente no. hay trataniente, expecifico disponible para Sindrome de Aspemer (13), aplicindose los principios de psicoeducacion que han side cempleados en fos pacientes con autismo (13), aunque étox tienen mejor resultado cuando hay mejor funcion soci, y mayor IQ. En los casos acompaiulos de deprescn sintomas obsesivo-compolsiva se manjun con inhibidores e eccaptacién de seroronina, que ademis de ejewer el efecto deseado pueden scr ies para los sintomas, de aislimiento socih que en el adito pueden ser muy problemiticos, aunque en este momento no hay estudios Aleatoros contrac al respect). Hay referencias wobec ta utldad del uso. de otros antepresivos, antpricotens atipicos y anticonvulsvantes que ayudan a ciomanuie los problemas conducmiles y sivoatis, aunque no suri Sindrome de Aspeaer(16). De la muster manent no. se ispone de evidencia defiitiva de que la intervencion farmacoldgica ane el pronéstie a ago plazo, sin embarpo algunos flemacos combinados con als conduct 6 intervencion psicoeducacional pueden conseguir que et mio con sindcome de Asperger pucela moxitiar ss eondhcta3) liogratia |. Worl Hath Orguzaton (WHO) FOLS. Aupecger's Syndrome Ex World Heat Orgevtaton (WHO) Chapar'V, Mees a Eetawoutal Crores (00.99) Pervive Development! Osorco (F240) ‘oeeracons Sste! Cacavon of Ones and Relacd Heat Probleme. 10 hed. Gietrn Sura Word Fanos Srganonons HO}, '2007 p. Fuwa saccnce Sipone Se wowtoheeeg i lei) Fecha de tina modieaaon Dicer 1.2005 Fechs de Accse Marz 3, 2008, 2 Mais Miner Masa Lin. Blog Ebaing Het An eptemilogea ana dngrone ty of Mapper Sym seeding {our se of dogroste iter | Ar Read CMO Asse Pycheey oor sesyesee 5. Hag Coutur A. Aut spacrum donde. Childhood Alcon ard Bayond 004 61-42 4A: Ramsey Hamburger 5. Newropeychlogea_tndngs io Hi Fenton Man nit Wis An Renal Sine nee Newropayal 1906, 10-2912, 5 Orono. Fanner 8, Rogers §. Execsve fretan dete in hettonatong Act Chan Roane They ot ine al Pychl Prey 1991 321081108, yes Ni Sorry Ineeaton andthe Chl Lox Angles: Westen Paytnogea Sons 1992 25215 1, Marines IM, Garcia FA, Root REacroderal Onertg Act a Chisren wath Down Syndrme. Am Man Retr 1995105 se, 8 Kim DX Shn WH. 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