doauo veni0-20 “NGI OE REOERGEN capmno7 wwpcremnansurenon EEE TIGUNA 22-19, A: exqueme que muesta el método de mesicién del énguo glenoescapulr (isin glenoidea el poxcentaje de sublunacén pusterior de a cabeza humeral. Para medi el 2nglo olenoescanular. se traza una linea paralela a la escépula yuna segunda ina sa dibula tangents la aticulacin, La sequnde linea conecte los mérgenes anterior y posterior de la cavdedalenidea. Los mérgenescatleginosos se utilizan en las imégenes de resonancia magnétca Los mérgenes 6300s se utizan en las exporaciones tomogrfcas compas. La linea de inersezcén cones el punto central dela primer linea eproxinedamenteel cent de la fosegleoideal ye aspecto medial del escépua. Cl éngulo en el cuadante medial pasterior se mide con un gonémett (fecal, y $0 grads. entonces se rest de esta medicién para determina la version glenciea. Ci porcentaje de subluxacin posterior se mide mediante la defnicén del porcentae de a cabeza humeral que es antrir ala misma linea escapulr La mayor cicunferencia de la cabeza se mide como la dstancia desde la linea escapular ala porcidn anterior dela cabeza {sta propor la stancia lca anterior de a cabeza humeral (AD vida por a crcunferencia de a cabee humeral [AG mutipicado por 100) ese porcentae de subluxacin.B: a resonancia magntiza de una deformidad de tna IV con subluxacin posterior de la cabeza humeral y ! desarrollo de un lenodesflso. El glenaideoesté marcadamente en retroversién. La articulacién glenohumeralcantralataral es normal pra la ‘edad (Figura cotesia dela Children's Orthopaedic Surgical Foundatin (COSF}. © 2010 En la presencia de una contractura fila de supinacibn si el procedimiento de desviaién por si solo se realiza fallaré debido ala recurrencia de la deformidad. Zancoll (106) suit real- ar una liberacién de la membrana interésea simuleénes. Sin ‘embargo. la pronacién activa se mantuvo en solo el 50% de los pacientes que sufieron este procedimiento. La coneccén ‘sea de la deformidad del antebrazo se puede realizar més pre- deviblemene, Manske et ala (30) propusieron procedinsienos cstalificados de desviaciin del rendén y osteocasia del ante- boca, Waters y Sinusious (107) deseribiewn ka desviacin y ka ‘oscotomia del tendén simulténeas, usando la Bjacién interna para evtarradhipls operaciones y paid del alineaniento, En Aambas téenicas, el antehrara se posiciona en aproximadamente 20 a 30 grados de pronacidn, Oxros han descrivo osteoromias conrectivas dal radia y el eihira can sna Bjarién de a placa cn tuna buena corteccién reportada (109) Estos pacientes claramente tienen sina mejoria sig tiva en sus capacidades funcionales. Las tareas bimanuales, tal como la elevacién, transporte y transferenca, son mis Fciles. La cxtremidad afectad se volvié una mejor extremidad asistencia al lado no afectado. Ahora la mufeca y la mano tienen mayor flexion palmar asstiday laresolucion de su deformidad de dor- siflexién, Ademds, los pacientes normalmente estén satisfechos, con los resultados extéticos Artrogriposis. La ansogsiposs multiple congéita es un sine 0. rome de causa desconocida que se presenta en el nac ‘aracterzado por las coneractaras articulates conggnitas yl de lidad muscular (110) La incidencia es de aproximadamente 1 en 3,000 wantin vivos (112). Ll sndiome mice vaiable e incluye la arrogriposis elisca(amiopla), la artogrposs dtl y alecaign sindsénica (112). La asian dela axuoipor sis hace la dstnein entre los tpos miopiticos y neurogénicos si embargo, ls biopias musculus y be eextomningrlta wo hat demostraca ser tiles pars dererminar el moo de terapia para estos ninos (113). La ineigencia normalmente es en prome- din a caher a promedia Ta consitldad normal Ts afrearin de la extremidad superior es frecuente, con el 72% de los 114 pacientes senda afecradas en el estado de Gibson y Urs (114) [La muneca fue afecada mas comuinmente, sepuida por la mano, al codo y el hombro. En la preseneacin elisa el code noxmal mente se contre en extensdn en el nacimiento. EL hombro se roca internamente con el antebrazo pronado. Por lo general, hay tua flesin palmar dela munca y la desvacin ulnar y los dedosED cariruo2 vxerrnemoan supenion tienen deformidades en flexi6n. Fl pulgar ormalmente ¢ adu- cido y Mlexionado en la palma (114-116). Fstns nifine can fir- cuencia tienen sindactliaincompleta de todos los espacios de la ‘membrana, La primera contractura del espacio de la membeana snormalmente es signifcativa més funcionalmence. Normalmente hay debilidad muscular intrinseca marcada. Puede haber camp- todactlia 0 sinflangismo de las articulaciones PIP. Todos estos limitardn la funcién de a mano on eetoenifioe (117). La parucipacion es generalmente bilateral. La ausencia de Aexién del codo tanto pasiva como activa es una responsabilidad funcional significatva en estos ninos. Hl objetivo del tratamiento ‘ortop&tico del code artrogsipético es mejorar la autoalimentacisn y habilidades de higiene independientes logrando canto la fle- xin del codo parva como activa. El objetivo del tratamiento de a ‘mano y la mufieca es mejorar el pellzco, agate, ylibera funciones. Tratamiento Cuidado no oporatoro. El cidado ‘nical es con la terapia fsca para mejorar el rango pasivo de movimiento, La manipulacién ‘epotitva, gently pasiva dela artculacioncsafociadas puede di ‘minuir progrsivamente la contractura. ste proceso es tedioso y sequisre un cuidado gen como por la familia, Las férulascorectivs y los yesos serials han sido usados con éxitos diferentes (118). La preeaucin es necesria debido al riesgo de fractuas 0 dislocaciones que pueden ocutit ‘como una complicacién del tratamiento agresvo de las contrac tuas resstentes. Enel codo, el objetivo de la terapia és lograr por lo menos 90 gradas de fesién pasva del codo a los 2 afos de dad. La mayoria de ls pacientes pueden lograr la lexi pasva del codo deseada a través de la terapia (117). Sin embargo, si «sto no sc obtcne. la liberaidn posterior operatora de cod y el saaganiento de los eiceps en V-Y son recomendados (119-124) CCrzando se obtiene la flexin pasva del codo, la terapiaentonces debe enfaizar el dela uilaign adap de la cabeza y flexién pasiva dl codo asstido por la mesa para ‘ngjorar bi casas de alimentacién e higicne. Finalmente il e- sin activa subsecuente dl codo no se desavolla, la transerencia del wed de a less aciva del codo se puede considerar mis alls de aproximadamente 5 afios de edad (119). La mayorla de tendin iccys y muscularura braquial defiiente y fallarin al desarellr la flesin activa del codo. I eratamiento initial de la muri y la mano debe involu- crar el rangn pasivo de movimiento y la ferulizacién durante la noche. El objetivo de la tera ex Ia mano ¢s mejorar el movie mento de lasartculacionesy la resistencia digital. Pr fortna. en _muchos nifios, la concn migjora wo el crecimiento y la erapia durante los primers vari afias de vida. Fl yesn 0 fenlizaciin a menudo es usaa paral deformida de kt uti, pens ete prom cedimiento esd asociado con un alto indice dela recurrencia. Sie ‘movimiento pasivo no se puede mejorar las ibetacioues quit sicas ls transferencia de renin pueden ser necesaras (125), ‘y meticuloso tanto por loo wrapeusae std ence, insinacién Cuidado operatorio Capculoromia pserior y alergamiento de os mrp. Come mencioné en el rexta anterior, los nifas que fillan al lograr un arco funcional de flexi6n en el codo con una rerapia tanipulie tiv, férulasy yesos von caida para le capsulowonnia posterior peraroria del code y alargamiento de los erlceps. La. cirugia se puede realizar cuando el uifo ey de 2 afus de ea. Si se rerasa ‘mucho, mis alli de esta ecad, puede ocurri la deformidad dsea progresiva. Bl objeivo dela ineervencién operaoriae loge por Jo menos 90 grados de flevién pasiva del coda. Inicialmente, la cxtremidad dominance debe tener una ciruga. La presencia dela Aexibn pasiva del cada mejorar la independencia en actividades de alimentacion, higlen, Juegos y escolaes (107, 119). La exposicén quiningics es mediante un ahordaje posterior cstindar al codo, El tenddn de los triceps incidido en una V invertida Hl Angulo dela V debe set lo sufcientemenre anda para permitrl alargamiento adecuado de ls tceps. El nervo ulnar se ‘protege durante a incisin medial del tendén. Fl colgjo distal de Tos triceps se eleva desde la cépsla del codo, pero frecuentemente los eiceps yl edpsula son dstalmente confluenes. Fl alargamiento de los triceps por si slo normalmente no mejor la flexion pasiva del cod, Enconces se hace una incisin tansversa en la eépsula del codo, Se adquiere una flexion pasiva completa del codo. Fl rend dello trcepe ce larga de una manera en V-Y 290 grados de flesién. Trango tendo pars afi dd end Loe wit con a0 ssiposi que tienen flex paiva del codo de>90 gradosy ninguna flexin activa del codo so candidatos paral ransferencia del ten- don, Las tansfeencias a ser consideradas incluyen (2) los eiceps (119, 120), (6) pectoral mayor utando el orgen estemocosl, (2) pectoral mayor cuando la muscularura completa en un pediculo neurovascular (121), (4) dors ancho (117, 122), (@) einsrcin proximal y lateral del orgen flexor pronador,()estermoceidomas- toideo con un injerto libre del tendén y (@) pectoral menor con tun injero libre dl tend, Cada una de exes tanserencias se ha escrito en saris lisitadas en el cod artrogripotic. Hasta hace poco, ningin criteio objetivo se ha propuesto para comparar los realtados de cts tanafrencaediferens (107, 119) El msculo considerado para transtenir debe ser rermplazable y de resistencia suficente para funcionaractvamente contra la gravedad despas dela transerencia, Cada transferencia tiene ss atibutosnegatvos heteiztiog; la eranfeencia de tceps puede deblitar In deam- bulacén asstncial en pacientes con aferacén de la extremidad inferior, y puode resulta enna contract en fess la eransfe- rencia del pectoral mayor puede cea una aparienciaasimétia del pecho en lis mujer I fesoeplasia de Stindler puede empeorar las contracaras en texén de la musica y el dado. La informacion cobrcnida a la focha indica que la eanaerencia de los tieps es mas cfectva para la mcjoria de a resistencia, el ango activo de movie ricato ylafancin (107, 119). EL misculo triceps es fuerre en la mayoria de los niftos jpsis. Con la transferencia, normalmente cs extoro proporcionar una flesin activa del codo en tun arco funcional. Sin embargo, cl triceps cs imporcante par la deambulacién en rmuletas. levantindose de una posicién de sentado y trasados de Ia sila de uedas en pacientes con afectacién de Ia extemidad inferior y se debe usar cautclosamente para la transferencia del tein en estos no. Esta operacién involuera la eansferencia del antagonista para la flexién del codo y deja al paciente sin tun extensor activo del codo pos opcratoriamente. Esto puedeconllevar a la deformidad progresva en flevién del endo. con crecimiento (117, 122). Transfriendo solo la cabeza larga de los triceps (inervada separadamente), la flexiin activa puede ser lograda mientras se preserva la extension del codo. Esto dismi ruye los riesgo de las cnmplicaciones mencionadas anterior- mente usando una transferencia completa del triceps. Hay dos opciones para la eransfeencia del mdsculo del pectoral mayor para la flexion del codo. La primera cleccion ss tansferic ol origen externocostal, como se describié original- mente por Clark (126). Esta transferencia puede ser problemi: tica porque la eransferencia parcial puede ser muy débil para proporcionar la resistencia de anti gravedad para alimentarse y para a higien facial. Adem, ef misculo del pectoral mayor araviesa el hombro y puede perder resistencia tratando de ‘mover tanto el hombro como el codo. La segunda elecién es transfer ef miisculo completo del pectoral mayor en sus pediculos neurovasculares, como © pro- ‘movi6 por Caroll y Kleinman (121) y Doyle et al. (127). Esta ‘operacin ha tenido resultados favorable en series imiradas de los codas artrogripético. Involucra la transerencia de la inser- cidn del pectoral mayoral acromion. Los origenes de le cabeoas aiculaes esternocostales, con una fascia del reco abdominal anterior unida, son inserrados distalmence en el radio proximal. Los nervios pectorales medial y lateral y los vasos torécicos lte- rales se presrvan. Este eansfrencia viene la ventsja mecinica dde una contraccién linear para la flexién del codo y no afecta la pérdida de cualquier resistencia para esabilizar © mover el hom: bro. El avance proximal de la insercién al acromion ola clavicula _mejora el brazo de palanca y la venaja mecinica de la transferen- cia. Ademis, el pectoral menor se puede transerir con el pectoral ‘mayor para més resistencia de transferencia. Sin embargo, puode ‘rear una aparienciaasimeética de los pechos en las mujeres y eso ha aumentado como un argumento conta la transferencia (107). En los pacientes con atectacién sigiticativa dela extremi- slad inferior, con trceps y pectorales débiles © con wansfercncias fallidas del pectoral mayor o ls triceps, una transterencia bipolar dll dorso ancho, como se deseribié por Zancoli y Mite (122) puede ser la eleccién prima. La valoracin preoperatoria de la resistencia del ancho es importante antes de la eransferencia, pero a veces es dificil de valorar. Un terapeuta fisico pediitrico cspecializado con experiencia en la evaluacién muscular extene siva puede ser ttl La biopsia del miisculo se ha intentado, pero no es predictiva del resultado con la transferenca En resumen. la terapiafsca se debe iniciaren la infancia para ‘obtener y mantener un rango pasivo de movimiento del eodo. Esto «on frecuencia resulta en la flexin paiva del codo de >90 grados. Si alos 24 meses de edad no se ha loge la flexi pasva del ‘endo eas completa se recnmiendan la capstlromia del endo y lamin de lus uteps. Despues Ue lo 4 ufos de ea > ferencia del eendén para la flex del codo en el brazo dominante puede ser considera cot la cousideraig dada ai fancidn ipsilateral y contralateral de la exremidad super ‘dn de la eureidad inferior y mowres disponibles para la wane ferencia. Todas ls ransferencis han enilo el mismo éxito, pero ls cransfeencia de triceps biceps parca o completa da ls resultados nd prdecthlemente buenos (107, 119) casiruo2 extrema supenion EY Rocancrucio de In museca y la mano, La coneraccura en Bexién palmar de la museca se aborda con el alargamiento del FCU o la transfer a los extensores de la museca. Inforeunadamente, en ‘muchos de estos nits, la transerencaes mas de un procedimiento de tenodesis que una transferenciadindmiea, Adem, pot lo gene ral hay deformidad dsea, incluso en los ms jovenes. Smith (28) ha recomendado una carpectomia dela fil proximal pera corregi la contractura en flexion de la mueca. Sin embargo, con Frecuencia hay coaliciones carpales prcentes que exclayen exe procedimiento ‘Una osteotoma de cierreen cuna, dorsal y carpal puede corregir la deformidad on la presencia de una coalicién eaepal. Est es un exce lente procedimiento para coreg el hueso yl deformidad articular dela museca que no reaciona a la terapia (116). La eaneferenia simmultnea del FCU se puede realizar para re balancear la mufieca. ‘Una alternatva para la eteotomia carpal es ana oteoromia de ie rre dorsal dels osteoromis del radio v del cibito dorsal (112). Sin embargo, estos eran una deformidad en “S” al antebrazo distal, y < remodlamiento sri con crecimiento tiende a conllevara una deformidad recurrenteen fxn de le mice. La contractura del pulgar en palma se aborda con una Iiberacién de sindactiia de plantia en Z. Altemnativamente, los colgaios de rotacién se pueden usar para incrementar el primer ‘espacio de la membrana y proporcionar tejido nucvo a la ca palmar del pulgar (Ezaki y Uishi). Se debe tener cuidado de no liberar en exceso el aductor, porque puede estar proporcionando la mayor parte de la resistencia para pelizar. Ls transferen- cas dindmicas para la aducciéa del pulgary la extensign son predominantemente procedimientos de la tenodesis debido ala resistencia limitada de los miisculos donadores. Muchos de estos niffos tendrén un movimiento permanente imitado y una resis cn sus manos. Por fortuna, salto nivel de intcligencia les permite ser muy adaptivos en su funcionamiento. REGION DEL HOMBRO Deformidad de Sprengel. Los nisos con deformidad de Sprengel (128) a menudo se presentan con una linea disminuida dll cucllo, movimiento limitado atededor del hombro o ambos. Exo es secundario al fill embrionario de uno, 0 a veces de ambos, esedpulas para descender en ol ter. La clevacn ane mala est en conjunto con la hiperplasiay el alineamiento ané- malo de la cxspula, Mis « mciualo, le eseipult e peyucia y rmoldada como un erdngulo equiitero en vee de tener un borde meal lugo. La cipula cx ba defouida de Sprengel onal mente tiene una curvatura anterior andémala del msi supeioe cus a couvesidad de a segi rica superior. Generale hay flexid imitada hacia delane y abdiccia del hombm dehide a a ‘arena de movimniemo eapulocorécico nora ye mal psi rnamienta del genie. Fn hasta el 50% de ls caso, pede haer tua barra omovertebral ssoviada, la cual consta de una vonexiga. fibros,carlaginas y dca ene el dngula medial superir de a escipula y la columna cervical (129). Con frecuencia, hay ana- romfa regional andmalaasoriac incluyend a exclinis,espina bifida, anomalascaviculares, anomallas de la costly sindrome de Klippel-Fi, entre otra (130, 131), Tas anomalla sistemdtias