Dr Behnas .

Maitre assistante en Anesthésie -réanimation

PHYSIOPATHOLOGIE DES ICTERES

I. DEFINITION :
- L’ictère est une coloration jaune à bronzé généralisée des téguments (peau et muqueuses, Sclère
oculaire) liée à une augmentation de la bilirubinémie, apparaît pour des valeurs de bilirubine
supérieures à 40 μmol/l suite à une perturbation du métabolisme de la bilirubine et de son
excrétion.

-L’ictère est un symptôme qui pose le problème de son étiologie.

-↑ bilirubinémie > 51 mmol/l ou 3mg/dl (N < 20) = ictère franc.

-Subictère =taux de bilirubine totale 25 à 51 μmol/L

II. METABOLISME DE LA BILIRUBINE :

-La bilirubine existe dans le plasma sous 2 formes conjuguée à l’acide glucoronique 15μmol/L et libre
5μmol/L.

-La bilirubine provient du catabolisme de l’hème contenu dans l’hémoglobine dans la rate

-. La bilirubine libre ainsi formée, insoluble dans l’eau est dirigée vers le foie via la circulation
sanguine liée à l’albumine plasmatique.

- Les hépatocytes captent la bilirubine grâce à un transporteur d’anions, puis la conjuguent à l’acide
glucuronique. Grace à la bilurine –glucoronyl transférase.

-Cette bilirubine conjuguée, soluble dans l’eau est alors excrétée dans la bile.

- Dans la lumière duodénale, la bilirubine est réduite en Urobilinogène par les bactéries intestinales.

- 80 % st éliminés dans les selles sous formes de stercobiline.

-20 % subissent un cycle entéro-hépatique (réabsorption) et sont éliminés dans les urines sous forme
d’urobiline

III. PHYSIOPATHOLOGIE :
 . Ictère par prédominante de la bilirubine non conjuguéee (BN)
A. Ictère par l’hyperproduction de Bilirubine non conjuguée
• L’ictère hémolytique: par hyperproduction de BN secondaire d’une hémolyse pathologique:

- intravasculaire (anémie hémolytique, les accidents transfusionnels, empoisonnement aux

champignons).

- extravasculaire (résorption d’un hématome).

  L’ictère nucléaire : Type particulier d’ictère hémolytique qui se produit chez les nouveau-nés
avec une hémolyse pathologique = érythroblastose fœtale secondaire à l’incompatibilité Rh
mère-fœtus ; associée à un déficit de captation et conjugaison de la BN par les hépatocytes
en raison de la fonction hépatique immature

- L'enfant est né avec l'hyper-bilirubinémie non conjuguéee qui va pénétrer la barrière hémato
encéphalique si est plus de 20 mg/dl et va se déposer dans les noyaux basales riches en lipides
encéphalopathie et des dommages neurologiques irréversibles

B. Ictère par l’altération de la captation Bilirubine non conjuguée :

 Le syndrome de Gilbert : est une affection bénigne ; dans laquelle il existe un défaut de la
captation BN par déficience génétique (primaire) de ligandine et/ou de la conjugaison par la
diminution de l'activité glucuronyltransférase.

-Test hépatiques normaux.

-déclenchés par une maladie intercurrente, l'exercice, le stress.

C. Ictère par l’altération de la conjugaison de la Bilirubine non conjuguée :

 Le syndrome Crigler-Najjar : caractérisé par déficit primaire de la conjugaison en raison

d'une déficience génétique de glucuronyltransférase. On décrit deux types:

- Type I (forme sévère, létale) : est caractérisée par l'absence totale de glucuronyl- transférase.

- Type II (forme modéré, non-létale) : est caractérisée par le déficit modéré de glucuronyl-
transférase.

 Ictère néonatal : C’est un ictère physiologique transitoire avec le début à 48 heures après la
naissance et qui disparaît en 7 jours- 10 jours chez le nouveau-né au terme et dans 21 jours
chez les prématurés avec l'augmentation de BN ≤ 12 mg/dl suite à un déficit secondaire de la
conjugaison hépatique avec hémolyse physiologique.

 . Ictère par prédominante de la bilirubine conjuguéee (BC) :

A. Ictère par déficit primaire de la fonction d'excrétion :

 Le syndrome de Dubin-Johnson : caractérisé par:

- déficit primaire de l'excrétion de la BC, secondaire à la mutation d’une protéine (appelée MDR2 =
Multidrug Resistance Protein 2) qui joue le rôle de transport pour la BC (et les anions organiques)
dans la bile, qui est associé à une jaunisse chronique asymptomatique et la présence de dépôts
granulaires de pigment noir dans les hépatocytes.

• Le syndrome de Rotor.

B. Ictère par déficit secondaire de la fonction d'excrétion :

 Ictère hépatocellulaire (la cholestase intra-hépatique) :

 Diminution variable de la quantité de la BC au niveau de l'intestin :
 Présence des marqueurs enzymatiques du syndrome de cytolyse hépatique.

-Hépatites virales (A, B, C, D, E, virus hépatotropes : herpès, CMV, EBV)

-Hépatite toxique (médicaments)

-Hépatite fulminante (amanite phalloïde)

2 mécanismes : toxicité directe ou immuno- allergique.

 Ictère mécanique (la cholestase extra hépatique) :

 Causes: lithiase biliaire, cancer de la tête du pancréas, des sténoses du cholédoque canal, le
carcinome des voies biliaire.
 L’obstruction des voies biliaires a des conséquences:

-La régurgitation de la bile dans les capillaires sinusoïdaux avec:

-La présence de marqueurs enzymatiques du syndrome de cholestase: de la phosphatase alcaline ,

5'-nucléotidase Cholestérol et des sels biliaires (les sels biliaires sont déposés dans la peau et sont
responsables de l'apparition d'un prurit).

- La réduction de l'excrétion de la bile dans l'intestin avec: production de l’Ubg des selles décolorés
et l’absence d’urobilinogenurie

-l’absence de sels biliaires dans l'intestin est responsable pour la malabsorption des lipides avec
stéatorrhée et celle des vitamines liposolubles avec une carence en vitamine K,

-la prolongation du temps de prothrombine et le risque des hémorragique

Les ictères se différencient en :

IV. DIAGNOSTIC CLINIQUE :

1. Interrogatoire :
-Mode de début de l'ictère

- Avec ou sans prurit, douleurs, fièvre

- rapidité d'installation

- existence d'une AEG (asthénie, anorexie, amaigrissement)

- présence d'un syndrome infectieux fièvre +/- frissons, sueurs céphalées, myalgies courbatures,
douleurs articulaires

-urticaire

-Antécédents récents et anciens : épisodes identiques

.-toxiques : alcool, médicaments, toxicomanie

- habitudes sexuelles

.-transfusions de sang

.-gestes vulnérants / endoscopie / chirurgie

.-antécédents familiaux

- acupuncture,

.-voyages en zone tropicale, épidémie

- syndrome anémique

2. Examen clinique
Précise l'intensité de l'ictère à la lumière du jour :

- subictère (conjonctival)

- ictère franc, jaunâtre parfois verdâtre

- recherche une pâleur associée

-Urines normales ou brunes, moussantes

-Selles normales décolorées, classiquement blanc mastic ou hyper colorées

-Prurit

- lésions de grattage (respectent le dos en ailes de papillon)

-La peau: signes d'insuffisance hépatocellulaire

-signes d'hypertension portale

-Les aires ganglionnaires (sus claviculaire gauche, de Troisier)

-L ‘HCD : foie normal ou hépatomégalie au bord antérieur mousse (cholestase), tranchant (cirrhose)

Nodulaire (cancer secondaire)

-vésicule biliaire tendue sous le foie de cholestase par obstacle sous l’abouchement du cystique

-L’HCG: la splénomégalie

Ictère à bilirubine non Ictère à bilirubine conjuguée

conjuguée =libre
ictère + +
urines claires Foncées mousseuses
selles normales décolorées
prurit - +
Test hépatique normaux anormaux

Diagnostic para-clinique :
- Numération formule sanguine NFS – taux de prothrombine

-Enzymes hépatiques (ictère à bilirubine libre, à bilirubine combinée ou mixte) GGT, Phosphatase
alcaline, cholestérolémie

- AgHBs, IgM anti-HBc, Ac anti-VHC, IgM anti-VHA

- Échographie hépatique (ictère intra ou extra-hépatique) +++ permet l’examen des voies biliaires
intra et extra hépatique –parenchyme hépatique-parenchyme pancréatique- rate …….

- Cholangio IRM +++

- Scanner abdominal

- Cholangiographie (voie endoscopique rétrograde ou percutanée) dans un but thérapeutique

- Biopsie hépatique (cause intra-hépatique): infiltrat inflammatoire, fibrose, nécrose

Situation d’urgence + ictère

-Encéphalopathie bilirubinique : Nné, toxicité de la bilirubine libre pour le cerveau, le TRT :
photothérapie voire échanges plasmatiques

-Angiocholite : Cholestase + syndrome inflammatoire + obstruction des voies biliaires

-Insuffisance hépatique : Cirrhose - Stade terminal du cancer du foie -Insuffisance hépatique

terminale (hépatite (sub)fulminante)

Conclusion
-Ictère, signe fréquent, doit être reconnu impose un interrogatoire et un examen clinique complet

-Le mécanisme (et la démarche diagnostic) ne peut être expliqué que par le dosage de la bilirubine
totale, conjuguée et non conjuguée.