Malformaciones vasculares

Las malformaciones vasculares arteriovenosas son un conjunto de

lesiones que pueden aparecer tanto en la médula espinal como en el
cerebro más frecuentemente, se caracteriza (recuerden que tenemos la
arteria, los capilares, las venas, las arterias mandan sangre con
oxígeno, las capilares envían esa sangre en el tejido para que se utilice,
las venas recogen esa sangre ya con poco oxígeno y con mucho CO2
para llevarla a el corazón y los pulmones).

En la malformación arteriovenosas generalmente se caracteriza porque

esa fase capilar no existe, entonces hay una conexión directa entre la
arteria y la vena, cuando es directa sin que allá un nido de por medio se
llama fístula, pero cuando hay un nido de por medio se llama
malformaciones arteriovenoso, dentro de las malformaciones vasculares
celulares hay dos tipos.

El problema de las malformaciones arteriovenosas es que algunas

pueden causar cefalea, convulsiones, pero el mayor riesgo es que ocurra
una hemorragia, las hemorragias pueden ser intraparenquimatosa,
intracerebrales, hemorragia suprahioides que no es tan frecuente que
por malformaciones arteriovenosa, sino por aneurisma cerebral.

Las malformaciones arteriovenosas van a explicar entre el 20 al 90 % de

todas las hemorragias intraparenquimatosas en pacientes jóvenes.

Clasificación de las malformaciones arteriovenosos son:

Malformaciones de alto grado o de alto flujo y de bajo grado.

Malformaciones de alto flujo es porque la presión que ejerce la arteria

sobre la vena es muy alta como ocurre en la malformación
arteriovenosa clásica, que en esta una arteria o varias arterias llenando
un nido y entonces se arterializa en una vena gigante, esto tiene mucha
probabilidad de que pueda sangrar.
 Clasificación
Alto grado / alto flujo

 Malformación arteriovenosa
- Mav Clásica
- Fístula AV ( CC, adiarles, MF vena de Galeno)

Bajo grado / bajo flujo

 2- cavernomas
 3-Telangiectasia capilar
 Anomalías del desarrollo venoso (angiomas venosos)

Cuando hablamos de alto grado o alto flujo es porque la presión que

ejerce la arteria sobre la vena es muy alta y esto como ocurre en la
malformación arteriovenosa clásica

La malformación arteriovenosa clásica que se refiere a una arteria o

varias arterias llegando y llenando un nido y de ahí se arterioliza una
vena gigante y esto tiene mucha probabilidad de qué pueda sangrar.
Fístulas AV

La fístula que es una conexión directa entre la vena y la arteria sin que
exista esa fase capilar.

Las lesiones de bajo grado que tienen menos de tendencia al

sangrado son los cavernoma los cuales son una maraña vascular con
unos capilares perivascular que la tendencia es a sangrar es muy
mínimo y cuando sangran sangran dentro del propio cavernoma y si
pueden provocar síntomas por irritación de la hemosiderina que se
genera en la degradación de la hemoglobina alrededor del tejido en que
se encuentra el cavernoma. Si el cavernoma se encuentra alrededor del
tallo cerebral puede resultar muy peligroso.

La telangiectasia capilar es una Marañita pequeña de pequeños

vasitos capilares que son generalmente hallazgos incidentales que no
presentan síntomas en la mayoría de los casos.

Anomalía venosa del Desarrollo también conocida anteriormente

como angioma venosos Es un tipo de malformación vascular donde
tenemos una vena que es pequeña pero aparece más grande y en un
trayecto en el que aparece de forma aberrante y regularmente no
causan síntomas pero cuando terminan en una cabecita de medusa
pueden provocar una ectasia sobre todo que no pueden generar una
hiperemia y pueden generar convulsiones.

De todas las malformaciones arteriovenosas la anomalía venosa del

desarrollo es la más frecuente afortunadamente y afortunadamente
porque esta casi no se relaciona con síntomas, Está presente en el 65%
de todas las malformaciones, luego le siguen los Cover nomás con un
15% luego siguen las fístulas arteriovenosos con un 10%, telangiectasia
capilar con un 6% y por último la malformación arteriovenosa Perse
como tal es un 4% y es la menos frecuente de todas pero si la más
peligrosa de la más mortal de todas.
 Telangiectasia capilar

 vasos capilares dilatados interpuestos en parénquima normal

 Diagnóstico diferencial muy difícil
 Casi siempre Asintomáticos (hallazgo incidental)
 No sangran, no calcificaciones y no gliosis.
 Lugares de más frecuencia: Protuberancia (bulbo raquídeo),
lóbulo Temporal, médula espinal, núcleo caudado.
 Pequeños y únicos / si múltiples
- síndrome de Rendu-Osler-Weber
- Sd de Sturge Weber
- Ataxia telangiectasia
Femenina 16 años de edad, por cefalea de dos meses devolución donde
encontramos los siguientes:

 Aquí vemos la fase arterial y la fase capilar y aquí entonces viene

la aparición de una vena relativamente temprano que
correspondería a un trayecto irregular del seno petroso inferior y
del seno recto y se ve una telangiectasia capilar alrededor en
estos pacientes obviamente se ofrece un manejo conservador

Malformaciones cavernosas

 0,56% por 100,000 personas vivas

 0.5% en estudios de autopsia
  20 al 25% de la HIC (hemorragias intraparenquimatosas)
pediatricas se deben a esta lesión
 Síntomas

Varían si son menores de tres años y si son 12 a 16 años. Y

dependiendo de la localización.

Cavernoma

 segunda malformación en frecuencia 10 a 15%

  Es la 2da malformacion fecuebte (10-15%)
 Son vasos anromales, de paredes finas (no tienen capa muscular,
ni elastina)
 No hay parénquima cerebral interpuesto, por eso son
asintomáticas.
 Masa lobulada (racimos de uva o palomitas de maíz) distribución
vascular en panal de abeja. Acumulación sinusaldal.
 Flujo interno muy lento.
 Son solitarias y supratentoriales (75%) hemisferio y tronco
 Clínica cefalea o combulciones
 Tx: qx cuando se encuentra a nivel cortical y QXS radiocirugía
cuando se encuentran profundas estas lesiones.

ANOMALIA VENOSA DEL DESARROLLO (ANGIOMAS VENOSO)

M. vascular del snc> frecuente (65%), 3% de la poblacion.

Hallazgo incidental (variante anat. Adulto y pediatrico

Cualquiera localización

Tj, cerebral normal interpuesto (cabecita de medusa).

15-20% se asocia a cavernoma.

 Variante del drenaje venoso normal.

 Carece de potencial proliferativo.
 Isquemia intrauterina, causando aberrantes para el desarrollo
arquitectura venosa (4ta y 7ta semana).
 Trastorno genético dominante en el brazo corto del cromosoma 9.

SINTOMAS

 Cefalea
 Convulsiones 8-16%
 Déficit focal
 Trayecto en el parénquima
 Redirección del flujo
 Ectasia

TRATAMIENTO

No hay acuerdo en cuanto al tratamiento de los DVA

Manejarla de la forma mas conservadora posible. La integridad en el

drenaje venoso de la DVA debe ser preservada con independencia del
tratamiento de elección.

Tratamiento
No hay acuerdo en cuanto al tratamiento de las anomalías venosas del
desarrollo, pero se debe manejar de la forma mas conservadora posible. La
integridad en el drenaje venoso de las anomalías venosas del desarrollo debe
ser preservada con independencia del tratamiento de elección.
MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS

Están las:

 Malformaciones arteriovenosas de alto flujo

 Malformaciones arteriovenosas clásicas y ahí esta la maraña, que es lo
típico con varios vasos sanguíneos llenando un nido
 Las fistulas arteriovenosas
 Fistula carotidocavernosa, aquí se rompe la arteria carótida e
inyecta sangre arterial al seno cavernoso
 Fistulas durales
 Malformaciones de la vena de Galeno
Fistulas arteriovenosas
Representan un 1.5% de riesgo de sangrado por año y un 4% de todas las
malformaciones.

Malformación arteriovenosa clásica

Es una comunicación arteriovenosa sin la presencia de capilares entre esta
unión, no contiene parénquima interpuesto, son regularmente congénitas y o
se nacen con ella o con la disposición de adquirirlas, crecen con el tiempo y es
una maraña de vasos con que se circunscriben a un centro o nido.

En la incidencia representa 1 por cada 100,000 adultos al año, del 8-20% se

vuelven sintomáticas antes de los 15 años, el riesgo de hemorragia por
malformaciones arteriovenosas es de 2% al año y representan 46% de las
hemorragias intracerebrales.
CLASIFICACIONES:

Estas malformaciones pueden ser:

 Piables porque se encuentra a nivel de la piamadre.

  Subcorticales por trabajo de la corteza.
 Paraventriculares en el grado de los ventrículos.
 Combinadas.

o En los hombres un poquito más frecuente

o La etiología
o Es más frecuente que un paciente joven presente una hemorragia secundaria a una
malformación arteriovenosa que a un aneurisma cerebral.
o 4ta década de la vida más frecuente.
Síntomas:

o Cefaleas encontrar presente una vez 46 a 80%, siempre que se rompa va a haber
cefalea, pero puede haber cefalea sin que se rompa por aumento de incremento de
flujo.
o Convulsiones en un 20 a un 40% .
o En los niños, las alteraciones pueden ir desde alteraciones a nivel de la conciencia, a
la concentración, convulsiones, vómitos.
o En los mayores, cefalea, alteraciones de la conciencia y déficit focal.

El pico de las hemorragias en las malformaciones ocurre entre los 15-20 años de edad,
explicando un 10% de mortalidad en cada sangrado.

EL Resangrado en un primer año se incrementó entre un 6 a 18%, luego de 10 años la

probabilidad de sangrado disminuyendo 2porciones.

Clasificación por Spetzler-Martin:

Hay una clasificación para las malformaciones arteriovenosas nos dice los siguientes:

Vamos a asignarle punto dependiendo del tamaño si se encuentra en un área elocuente o no

y dependiendo del drenaje venoso si es superficiales o si es profundo:

por ejemplo: el tamaño,

o Si la malformación mide menos de tres centímetros decimos que es pequeña y le

damos un punto.
o Si mide entre 3 a 6 centímetros le damos 2 puntos.
o Si es mayor de 6 centímetros les decimos que es una malformación grande y le
damos 3 puntos.
o Si se encuentra en una zona que no es elocuente le damos 0
o Si se encuentra en una zona elocuente le damos 1.
 o Áreas elocuentes: el área de broca, motora primaria, área de la visión, el tronco
encefálico es un área elocuente.
o Areas no elocuentes: el lóbulo temporal derecho, cerebelo, etc.
Drenaje venoso superficial hacia venas corticales o hacia senos sagital superior y el drenaje
venoso profundo todo lo que tiene que ver con la vena de seno sagital inferior, recto,
transverso etc.

Ejemplo: tienen un paciente quien llega con una malformación en la arteriografía que
mide cinco centímetros que se encuentra en el lóbulo temporal derecho y que está
drenando al Seno sagital superior cuanto punto les damos en la clasificación? grado 2,
mientras mayor es el tamaño de la graduación más compleja en la malformación para tratar.
MAV

Clasificación por Spetzler-Martin

Tamaño

Pequeño <3cm Punto: 1

Mediano 3-6cm Punto: 2

Grande > 6cm Punto: 3

Si es elocuente o no elocuente
No elocuentes Punto: 0
Elocuentes Punto: 1

Drenaje venoso

Superficial Punto: 0

Profundo Punto: 1

Mientras mayor es el tamaño en la gradación, más compleja es la malformación para tratar.

Manejo

 Quirúrgico para evacuación y disminución de PIC.

 HIC cerebelos > 3cm

Imágenes de seguimiento

 Alto riesgo de recurrencia

  Causa indeterminada pero alta sospecha
 IRM 3 a 6 meses después de la hemorragia
 Cavernoma no resecado si presenta síntomas (cefalea o convulsiones)
 Si se planea dar GKS
 Telangiectasia asociada a angioma-DVA

Cribado genético

 MAV múltiples (telangiectasia hemorrágica hereditaria)

 Casos familiares de cavernomas y se asocian a mutaciones de CCM2, CCM2 y
CCM3.

Pronostico

 Mortalidad 5 al 33% (mayor que el isquémico pero menor que en adultos)

 Secuelas neurológicas: 25 al 57%
 Hematomas > 60 cm3 y GWS <9: la mortalidad es de un 90%.
 Hematoma < 30 cm3 y GWS >9: la mortalidad es 19%

Los estudios para diagnosticar una malformación arteriovenosa básicamente:

1. Se hace una tomografía para corroborar los síntomas, ahí se sospecha ya sea por
sangrado que aparecen en las venas dilatadas.
2. Resonancia magnética: va a dar una relación de la malformación con el
parénquima cerebral.
3. Lo que define el Gold standar para la malformación es la Arteriografia cerebral:
vamos a poder definir cuál es la angioarquitectura real y de paso tratarlo.

El manejo es quirúrgico cuando tenemos un hematoma para disminuir la presión

intracraneal. Solamente para eso, no se toca la malformación sin tener una arteriografía.

En la hemorragia intracerebral el cerebelo se opera cuando son mayores de 3 cm.

Si el hematoma no es quirúrgico se espera la resolución del hematoma para saber si hay

aneurismas asociados
Tratamiento de las lesiones vasculares

 Malformaciones vasculares
o Esperar la resolución del hematoma (aneurismas asociados)
o Qx/ endovascular/GKS (alternativas de tratamiento)
o Quirúrgicas: abriendo la cabecita y sacando la malformación
o Endovascular: haciéndolo con un cateterismo.
o Radiocirugía: son unos rayos gamma que llegan hasta el encéfalo y se
administran a través de un casco de una máquina, y eso va a provocar
necrosis de la malformación.
 Aneurismas

¿Cuál es el tratamiento ideal para estas lesiones? Tratamiento combinado.

El tratamiento de iniciación siempre debe ser llevar al paciente a sala endovascular para
hacer un cateterismo, para primero hacer un diagnóstico y ver la angioarquitectura del
paciente y posterior a eso tratar la malformación con embolizacion. (Esto ocurre en un 30 a
40% de las malformaciones solamente) muchas veces nos tenemos que valer de la
radiocirugía para obliterar las lesiones de forma completa.

La cirugía se deja para malformaciones ya embolizadas cuando están bien al fondo de la

corteza.

Cirugía

 Pros: elimina el riesgo de sangrado (fast.) y mejora las convulsiones.

 Cont: invasivo, riesgos quirúrgicos. Costoso y puede aumentar con la complicación

Radiocirugía

Es efectivo en un 20% o menos, tiene como limitante que el gold para que puedan ser
efectivas se necesita que sean de 3-4cm.

Radiocirugía estereotaxica: aceptable en las MAV pequeñas.

 Pros: Pacientes ambulatorios, no invasivas, RED. Gradual.

  Cont: 1-3 años, solo lesiones pequeñas.

Endovascular

Pros: facilita la cirugía y posible cirugía estereotaxica

Cont: usualmente insuficiente por si sola con MAV grandes, cambios hemodinámicos AG.,
puede requerir variar sesiones.

Lo rojos son las arterias y las azules son las venas, capilares y fase venosa, eso es lo
normal, entonces la malformación arteriovenosa como tal no hay fase capilar, sino que hay
un nido, entonces ese nido esta arteriorisando la fase venosa y el mayor riesgo es que pueda
romperse y sangrar.

El origen de estas lesiones, la teoría mas aceptada es que probablemente aparezca desde el
nacimiento, de la malformación o la predisposición de algunas sustancias semiorgenicas
que deben disminuir después del parto, pero continúan aumentadas.

Estos pacientes se llevan a sala de cateterismo se le hace una punción radial o femoral. Se
le suben unos catéteres con cateteria, con una guía, se sube un pequeño catéter que lo
llevamos hasta donde están las arterias en la malformación y empezamos a entrar un
pegamento, cuando entra el pegamento ya la sangre cuando fluye no entra a la
malformación y se aísla por completo.

En algunos casos podemos curar por completo la malformación, de nuestro caso se deforma
parcial y amerita radiocirugía o en otro caso cirugía, pero siempre el Gold Estándar es
comenzar con una embolización o cateterismo.
 esta es una malformación
pequeña que está llenando
a través de la arteria
cerebral anterior, se puso
pegamento y ese es el
resultado final.

este paciente se trató, le drenaron el

hematoma y le colocaron una válvula de
derivación ventricular por hidrocefalia. El
niño llega y se encuentra la fase arterial y
la cerebral media arteriorisando un
pequeño nido. Una malformación muy
rápida antes de ponerle pegamento se
optó por conectarle unos coit, una vez que
se pusieron los coits entonces se procedió a colocar el pegamento. Y se oblitero la lesión
por completo.

Coits. Son unos pequeños alambritos, muy pequeñitos que se van enredando dentro de una
lesión, normalmente se utilizan para aneurisma pero también para una lesión del flujo hacia
una malformación.