Lisencefalia

Es una enfermedad poco común que está caracterizada por microcefalia y por insuficiencia
en el desarrollo de los surcos y de las circunvoluciones del cerebro; es causada por una
migración neuronal defectuosa desde la zona ventricular hasta la corteza cerebral
Hay dos tipos de Lisencefalia:
• Tipo I: bebé tiene corteza cerebral similar a la de un feto de unas 12 semanas de
gestación; se puede apreciar una capa marginal más externa con pocas células, una
capa celular difusa que contiene neuronas piramidales y de otro tipo características
de las capas inferiores de la corteza, una zona de neuronas heterotópicas en columnas
y una banda más interna de sustancia blanca. Dentro de este tipo se distinguen una
forma aislada y otra que conforma el síndrome de Miller-Dieker el cual es un
desorden genético que consiste en la deleción del cromosoma 17p 13.3. Se caracteriza
por presentar el grado más severo de lisencefalia con dimorfismo facial asociado.

• Tipo II: las meninges están engrosadas y adheridas a la superficie cortical y sin
circunvoluciones. La corteza se presenta acumulaciones y disposiciones circulares de
neuronas, sin laminación reconocible, separadas por tabiques neurogliales y
vasculares. se clasifica en tres cuadros distintos: síndrome de Walker-Warburg,
enfermedad muscular-ocular-cerebral y distrofia muscular congénita de Fukuyama

Manifestaciones clínicas: retraso psicomotor severo, convulsiones y retraso en el desarrollo.

La esperanza de vida es alrededor de los 10 años y las causas de muerte más frecuentes
son la asfixia por atragantamiento, las enfermedades del sistema respiratorio y las
convulsiones epilépticas que pueden incluso llegar a ser mortales.