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Insuffisance surrénalienne :

A. INSUFFISANCE SURRÉNALE CHRONIQUE (ISC)

ISC = insuffisance surrénale lente = maladie d’Addison !!!
Insuffisance périphérique de la corticosurrénale: déficit en cortisol et aldostérone
Pathologie rare mais potentiellement grave (ISA)

Rappels anatomo-physiologiques :
Surrénales = glandes endocrines situées en supéro-antérieur de chaque rein
Partie centrale = médullo-surrénale = synthèse Partie périphérique = corticosurrénale =
des catécholamines synthèse des hormones stéroïdiennes
= adrénaline / noradrénaline / dopamine Zone glomérulée : minéralocorticoïdes =
non-atteinte dans ISC +++ aldostérone [contrôle: SRAA]
Zone fasciculée: glucocorticoïdes = cortisol
[contrôle: ACTH]
Zone réticulée: androgènes [contrôle: ACTH]

!! NPC insuffisance surrénale chronique (= basse) et insuffisance corticotrope (= haute) :

ISC = atteinte basse (primitive) des surrénales : Insuffisance corticotrope = atteinte haute de
PERIPHERIQUE : l’axe HT/HP : CENTRAL
→ déficit total y compris en AldoS → pas de déficit en AldoS
-Mélanodermie → étiologies :
-ACTH ↑ - arrêt corticothérapie prolongée +++ / SIAH sur
-Hypoaldostéronisme primitif adénome
-Tests au synacthène -Dépigmentation
(ordinaire et retard) négatifs -ACTH ↓ ou « anormalement
normale »
-jamais d’hypo-aldostéronisme

-Synacthène :
-ordinaire négatif (« inertie des surrénales
-retard positif

Attention : dans l’ISL d’origine central, ya une hyponatrémie de dilution du au levé

d’inhibition effectué par le cortisol sur l’ADH, mais la kaliémie est inchangée +++

Etiologies :

Résumé par: A.bendaas

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1-Rétraction corticale 2-Tuberculose bilatérale 3-Autres étiologies (4) (20%)

auto-immune (60%) des surrénales (20%) :
Mécanisme auto-immun = calcification bilatérale des 1-Infection par le VIH
Ac anti-21-hydroxylase surrénales à l’ASP = quasi- 2-Hyperplasie congénitale des
(mais inconstants et pathognomonique surrénales (déficit en 21-hydroxylase)
transitoires)
T° autosomique récessive / bloc
-Syndrome de Schmidt: enzymatique → déviation vers les
-association à une androgènes
hypothyroïdie auto- Forme complète Forme incomplète
immune (Hashimoto +++) Précoce tardive
-Rechercher une PEAI +++ pseudo- activité de
(type 1 ou type 2) hermaphrodisme l’enzyme ↓ =
= virilisation du hyperandrogénisme
foetus

-Métastases surrénaliennes bilatérales

-Etiologies vasculaires
-Thrombose (SAPL +++)
-Hémorragie bilatérale des surrénales
(AVK, CIVD, chirurgie..)
Infiltration: sarcoïdose / lymphome /
amylose

- Diagnostic de la maladie d’Addison :

SF :
Asthénie : physique, psychique, sexuelle surtout vespérale au coucher
Troubles digestifs : Anorexie / diarrhée ou constipation / douleurs abdominales / nausées ;
vomissements
SP :
Mélanodermie : zones exposées, plis palmaires, zones de frottement, cicatrices
Tâches ardoisées sur les muqueuses (« tâches grises sur les gencives »)
Hypotension artérielle : majorée par l’orthostatisme avec pouls faible
déficit en aldostérone: pas d’activation du SRAA
Amaigrissement et amyotrophie :
Par défaut d’action du cortisol sur MO/foie et de l’aldostérone sur rein
Aménorrhée secondaire à l’anorexie

Examens complémentaires :
!! AUCUN examen ne doit retarder la prise en charge: risque d’ISA (PMZ)
Pour diagnostic positif = bilan hormonal :

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a. Dosages statiques : b. Dosages dynamique

[ACTH]pl = augmentée ( rétrocontrôle (+) )
Cortisolémie à 8H = effondrée ou
diminuée
[Aldostérone]pl ↓ et [Rénine]pl ↑ =
hypoaldostéronisme primaire
Test de stimulation: au Synacthène® (ACTH de
synthèse)
Le test ordinaire est suffisant (≠ insuff. corticotrope
où test retard nécessaire)
Injection à 8h / dosage à 8h et à 9h → pas
d’élévation du [cortisol]pl : < 1μg/dL

Pour diagnostic étiologique :

rétraction corticale auto-immune
Ac anti-surrénale
Ac anti-21-hydroxylase: inconstants: n’élimine
pas le diagnostic +++
Ac anti-17-hydroxylase / à demander en même
temps
TDM abdominale avec coupes sur surrénales:
rétraction = atrophie bilatérale
tuberculose bilatérale des surrénales
ASP: calcification bilatérales des surrénales:
quasi-pathognomonique +++
RTx et TDM Tx: rechercher des séquelles de
tuberculose

Pour évaluation du retentissement

NFS-P: anémie arégénérative / leuconeutropénie / hyperéosinophilie
Glycémie: hypoglycémie (chez enfant et NN ++ )
Ionogramme sanguin :
Hyponatrémie par perte de sel / hypoaldostéronisme (≠ par dilution si insuffisance
corticotrope)
Hyperkaliémie (par hypoaldostéronisme primaire: défaut d’excrétion)
Iono urinaire: natriurèse ↑ et kaliurèse ↓

- Traitement :
Tt médicamenteux = hormonothérapie substitutive :
A VIE +++
 Glucocorticoïde = hydrocortisone®: 20-40mg/j en 2-3 prises PO
 Minéralocorticoïde = fludrocortisone®: 50-100 μg/j PO

!! NPO Tt étiologique si possible :

Si tuberculose: quadrithérapie anti-BK pendant 1an (même si guérison apparente)

Résumé par: A.bendaas

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B. INSUFFISANCE SURRÉNALE AIGUË

- Diagnostic :
- installation brutale
SG : fièvre ou hypothermie
signes digestifs (hyperkaliémie)
Diarrhée / nausées / vomissements
Douleur abdominale brutale et diffuse / sans défense ni contrature
signes neurologiques (hypoglycémie + DEC)
Confusion / troubles de la vigilance +/- coma (GCS)
-Déshydratation sévère +++

Examen complémentaires
AUCUN examen ne doit retarder la prise en charge = cf urgence vitale (PMZ)
→ Traiter comme si ISA dès la suspicion clinique et faire bilan en urgence après

Pour évaluation du retentissement :

Bilan biologique standard
NFS-P: hémoconcentration (DEC)
Ionogramme sang: hyponatrémie et hyperkaliémie
Glycémie: hypoglycémie importante
Bilan rénal: créatininémie: IRA fonctionnelle (hypovolémie)
Ionogramme urinaire natriurèse ↑↑

- Traitement
!! Urgence thérapeutique vitale: tratier dès la suspicion clinique
Tt curatif = HTS parentérale en urgence +++ :
Dès le domicile du patient: 100mg d’hydrocortisone en IM
Hémisuccinate d’hydrocortisone :
Bolus immédiat de 100mg en IVD (sans attendre le résultat des examens complémentaires)
puis 100mg x 4 en IVL sur 24h pendant 3-4J avant relais PO

NB : minéralocorticoïdes en IM inutiles car effet aldostérone-like de l’hydrocotisone à forte

dose
Antalgiques +/- anti-émétiques
Adaptés à la douleur (ex: paracétamol IV)

BONUS :
-ya une acidose par défaut d’élimination de H+ (Donc Reserve alcaline diminuée )

Résumé par: A.bendaas

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