Тумори на бъбреците

Доброкачествени тумори на бъбреците

Доброкачествените бъбречни тумори са редки. Те представляват около 10% от
всички тумори открити в бъбреците. От най-голямо клинично значение са следните
два вида: онкоцитом и ангиомиолипом.

Онкоцитом

Онкоцитомът представлява около 3-7% от всички тумори на бъбреците. Среща се

два пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.

Патохистологично онкоцитомът представлява сферична, капсулована маса с

кафяв цвят. Средната големина на тумора е около 4-6 см.

Клинична картина. В по-голяма част от случаите тези тумори протичат

безсимптомно и се намират случайно. Когато има симптоматика най-често тя е
хематурия или болка в кръста.

Диагностика. В почвечето случаи онкоцитомът се намира случайно при

профилактични прегледи с ултразвук. Ултразвукът е един от основните методи при
проследяването на растежа на онкоцитома. Компютърно-аксиалната томография
(КАТ) е следващият най-използван диагностичен метод. Поради радиерното
разположение на клетките към централната зона, КАТ образът на тумора може да
наподобява “спици на колело“. ЯМР също може да се използва за диагностиката на
този доброкачествен тумор.

Лечение. Златен стандарт при лечението на онкоитома с размери около 4 см е

парциалната нефректомия. Тя може да бъде извършена като отворена операция.
Лапароскопсаката и Робот-асистирана парциална нефректомия напоследък стават все
по-предпочитани поради по-малката им инвазивност и по- бързо възтановяване. При
пациенти който не са подходящи за оперативна интервенция (възрастни и
полиморбидни пациенти), може да се предприема активно наблюдение. Радикалната
нефректомия , както и селективната емболизация на формацията също са варианти за
лечение, въпреки че се използват само в селектирани случаи.

Ангиомиолипом

Ангиомиолипомът (АМЛ) представлява доброкачествен мезенхимен тумор. По-

често засяга жени на средна възраст.

Патохистологично представлява смесица от кръвоносни съдове, муслули и мастна

тъкан. Микроскопски изглежда като добре отграничена и капсулована матна тъкан.
По-често се засяга десният бъбрек.

Клинична картина. В по-голяма част от случаите ангиомиолипомът протича

безсимптомно. Когато има някаква клинична изява, най-честите симптоми са:
безболкова хематурия и болка в кръста.

Диагностика. В повечето случаи се открива случайно при преглед с ехограф. Това

прави ултразукът един от основните методи в диагностиката на АМЛ. С методите като
КАТ и ЯМР може много прецизно да се диагностицира този мезенхимен тумор,
поради наличието основно на мастна тъкан в него.
 Лечение. Около 75-80% от АМЛ с размери под 4 см са безсимптомни. Поради таза
причина туморни лезии под 4 см могат да бъдат активно проследявани ( на 3, 6 или 12
месеца). Ако пациетните имат клинична симптоматика или растежната
характеристика на тумора се промени (започне да нараства много бързо), може да се
прибегне към оперативните методи на лечение. Отново при този доброкачествен
тумор “златният стандарт“ е органосъхраняващата операция – парциална
нефректомия. Предпочитат се по-неинвазивните методи – лапароскопска и робот-
асистирана парциална резекция на бъбрека. При неподходящи за оперативна
интервенция пациенти, може да се извърши и селективна емболизация на тумора.

Бъбречни кисти – 70% от асимптоматичните ренални маси. Класификация по

Босняк.

Кортикален аденом

Кистична нефрома – при деца – абдоминална болка, хематурия, уроинфекций.

При възрастни /по-често жени/ - хипертония.

Лейомиома – бавен растеж от бъбречната капсула и рядко от бъбречната вена

 Злокачествени тумори на бъбреците

Бъбречно-клетъчен карцином

История

През 1883 год. Grawitz описва най-често срещания тумор на бъбрека като го
нарича хипернефром, понеже приема, че се развива от ембрионално разположени
гнезда от клетки на кората на надбъбрека в паренхима на бъбрека. През 1884 год.
Lubaren поддържа идеята за надбъбречния произход на тумора, като нарича тези
тумори – хипернефроидни тумори. Едва през 1940 год. B. Lucke се възпротивява
срещу теорията на Grawitz. През 1960 год. Oberling чрез електронния микроскоп
доказва сходството на туморните клетки с тези на проксималните тубули в бъбречния
паренхим.

През годините туморът на бъбрека е бил известен с много имена: хипернефром,

тумор на Гравиц, малигнен нефрон, алвеоларен карцином, светлоклетъчен карцином,
като днес е прието да се нарича бъбречно-клетъчен карцином.

Честота

Бъбречно-клетъчният карцином (БКК) е третият най-често срещан тумор в

урологичната практика. Той представлява приблизително 90% от всички
злокачествени заболявания на бъбрека в световен мащаб. Мъжете са по-често
засегнати в сравнение с жените 1.5:1, като заболяването се диагностицира най-често
през шестото и седмото десетилетие от живота им.
 Рискови фактори

Най-важните рискови фактори за развитието на бъбречно-клетъчен карцином

(БКБ) са: тютюнопушенето, затлъстяването и артериалната хипертония.

Тютюнопушене. Значително се повишава риска при пушачите в сравнение с

хората, които не са употребявали цигари. Рискът за развитие на БКК се повишава с
54% при мъжете и 22% при жените, пушили праз целия си живот. Връзката на
пасивните пушачи с повишение на риска от заболяването не е уточнена.

Затлъстяване. С повишаване на телесната маса се повишава и рискът от развитие

на БКК. Установено е, че рискът се увеличава 1,24 пъти при мъжете и 1,34 пъти при
жените на 5 кг/м2 повишаване в индекса на телесната маса.

Наличието на роднина (1-во или 2-ро поколение), заболял от карцином на

бъбрека, също се свързва с повишен риск за развитие на БКК. Наличието на няколко
наследствени синдрома, асоцирани с карцином на бъбрека като Von Hippel-Lindau,
Birt-Hogg-Dubе, наследствен папиларен БКК и др., показват връзката между
генетичните и епигенетичните промени с възникването на карцинома на бъбрека.

Патологоанатомични характеристики

Според клафикацита на WHO ( Световната Здравна Организация) най-често

срещаните видове на Бъбречно Клетъчният Карцинон (БКК) са: 1- светлоклетъчен
вариан на БКК (80-90%); 2- папиларният вариант (10-15%) и хромофобния вариант
(4-5%). Множество проучвания сочат, че прогнозата относно преживяемостта е най-
добра при хромофобният вариант следван от папиларния и слветлоклетъчният БКК.
Прогностичната стойност на тези субтипове на тумора на бъбрека губят своето
значение с напредването на стадия на заболяването.

Трите най-разпространени типа на карцинома на бъбрека представляват около

90% от всички намерени тумори в бъбрека. Останалите 10 % се заемат от така
наречените редки тумори на бъбреците.

За класификацията на туморите на бъбреците се препоръчва използването на

TNM системата. При тази система се обръща внимание на големината на туморната
маса (T- tumor), наличието на метастази в регионалните лимфните възли (N- nodule),
както и наличието на дистантни метастази (М-metastasis). TNM системата
непрекъснато търпи прмени и се обновява, което я прави най- адекватна и покриваща
нуждите на съвременната клинична и хирургична практика.

Т- първичен тумор
T0- Няма доказателства за тумор
ТХ- Първичният тумор не може да бъде оценен
Т1- Tуморът е ≤ 7 см в най- големия си диаметър и е локализиран в бъбрека
Т1а- Туморът ≤ 4 см
Т1b- Tуморът е > 4см, но ≤ 7см
Т2- Туморът е > от 7 см в диаметър и е локализиран в бъбрека
Т2а- > от 7см, но ≤ 10 см
Т2b- > от 10 см, но непреминаващ фиброзната му капсула
Т3- Туморът се разпространява в магистралните съдове или
перинефралната тъкан, но не преминава капсулата на Герота и не обхваща
надбъбречната жлеза.
 Т3а- туморът ангажира бъбречната вена или нейните сегментни
клончета и/или обхваща периреналната или сзинусна масна тъкан без да
преминава отвъд капсулата на герота

Т3b- туморът се разпростира във вена кава, но под диафрагмата

Т3с- туморът се разпростира във вена кава над диафрагмата или

инвазира нейната стена

Т4- Туморът преминава капсулата на Герота и може да ангажира

ипсилатералната надбъбречна жлеза.

N-регионални лимфни възли

NX - Регионалните лимфни възли не могат да бъдат оценени

N0 – Няма метастази в регионалните лимфни възли

N1- Метастаза в един регионален лимфен възел

N2 – Метастаза в повече от един регионален лимфен възел

M- дистантни (далечни) метастази

M0- няма данни за далечни метастази

М1- наличие на дистантни метастази

По време на диагностицирането на БКК около 25-40% от пациентите имат

далечни метастази, а между 30-40% от пациентите ще развият метастази след
отстраняването на първичния тумор. Възможността за метастазиране се повишава
с нарастването на тумора, като само 4% от пациентите имат метастази при
големина на тумора под 4 см , докато 63% от пациентите с тумор над 8см имат
метстази. БКК най-често метастазира в :

-бял дроб- 55%

-лимфни възли-34%

-черен дроб – 33%

-кости – 32 %

-надбъбрек 19%

TNМ – групиране по стадии:

Стадий I T1 N0 M0
Стадий II T2 N0 M0
Стадий III T3 N0 M0
T1, T2, T3 N1 M0

Стадий IV T4 Всяко N M0
Всяко T N2 M0
Всяко T Всяко N M1
 Клинична картина

Около 65% от новооткритите тумори на бъбреците са в стадии T1a. Това е до

голяма степен e резултат на повишена откриваемост на локализирани БKK като малки
бъбречни лезии в асимптоматични пациенти, които се подлагат на тестуване
за неспецифични коремни или опорно-двигателни оплаквания, или проследяване на
други несвързани злокачествени заболявания. В ранните стадии на заболяването, БКК
протича в по-голяма част от случаите безсимптомно.

Класическата триада: хематурия, болка в кръста и палпираща се туморна

маса, вече се среща все по-рядко в около 6-10% от пациентите и корелира с ниска
диференциация на карцинома и авансиралост на процеса.

Хематурията като самостоятелен симптом се среща в близо 50% от пациентите с

БКК имащи симптоми. Болката в кръста като самостоятелен симптом се наблюдава в
около 35-40% от пациентите. Най-рядко пациентите забелязват палпираща се
туморма маса в абдоминалната област. Паранеопластичните синдроми се срещат в
приблизително 30% от авансиралите процеси в следствие на метастазите, като най-
честите от тях са - кахексия, загуба на тегло, хипертония, хиперкалциемия, Cushing
syndrome, полицитемия, гинекомастия и др.

Диагностика

В съвременната клинична практика за диагностика и оценка на обемзаемащите

процеси на бъбреците се използват основно ехографията и компютърната
томография.

Абдоминалният ултразвук е най-широкоразпростането и достъпно изследване за

диагностика за обемзаемащи процеси на бъбреците. Най-често това е първото
изследване на което се подлагат пациентите със съмнение за карцином на бъбрека.
Ехографията е полезен метод при разграничаването на доброкачествена от
злокачествена лезия при дифузното разпространение (неясно разграничимо) на
процеса сред бъбречния паренхим. Достъпността, безопасността и ниската цена на
ехографското изследване го направиха едно от рутинните изследвания в медицинската
практика, което допринесе за диагностицирането на бъбречните карциноми в по ранен
стадий.

Компютърната томография остава най-подходящото изследване за уточняване

на суспектните лезии на бъбреците. Възможността за контрастно усилване на
компютърната томография е най-важният критерий при отдиференцирането на
малигнените лезии. Обещаващ метод е така нареченият ball versus bean strategy, който
описва характеристиката на растежа на тумора и по този начин дава възможност да се
разграничат доброкачественият от злокачественият процес. Ball type лезиите най-
често са доброкачествени, докато bean type са злокачествени в голяма част от
случаите. Компютърно-аксиалната томография следва да бъде извършена
задължително при суспектна находка от ултразвуковото изследване.

Ядрено-магнитният резонанс е образно изследване, което също намира място в

диадностиката на туморите на бъбрека. При неубедителни данни от КАТ, ЯМР може
да даде информация относно локалното разпространение на процеса, ангажираността
от туморни тромби на вена кава.

PЕТ-CT – позитронно-емисионната коммпютърна томография. Това е

значително нов метод, койот все още не е се е утвърдил в диагностиката на БКК, а се
използва по-често в проследяването на пациентите след операция по повод тумор на
бъбрека.
 Перкутанната бъбречна туморна биопсия е удачно да се извърши в следните
случаи:

1- за хистологична диагноза на туморна маса, която с образните методи не

може да се определи адекватно;
2- да се селектират пациенти подходящи за активно проследяване с
доказани малки бъбречни лезии ( под 4см);
3- за хистологична верификация преди крио или радиоаблация;
4- да се селектира най- подходящата таргетна терапия при метастатичен
карцином.

В следствие на високата диагностична акуратност на образните методи, ренална

туморна биопсия не е необходимо да се извършва при пациенти подходящи за
операция с очаквана дълга продължителност на живот и конкретни данни за
контрастираща се туморна формация от КАТ или ЯМР.

Диференциална диагностика

Има голямо значение, тъй като има много бъбречни заболявания, които приличат
на бъбречен карцином:

 Солитарна киста
 Хидронефроза
 Карбункул на бъбрека
 Хематом на бъбрека
 Ретроперитонеален тумор
 Абдоминален тумор
 Лечение

Хирургичното отстраняване на тумора в стадии 1 и 2 е “златен стандарт“ в

лечението на БКК . Първата планирана нефректомия е извършена през 1896 год. от
Simon с лумбален достъп. Исторически погледнато, лечението на БКК е било
радикалната нефректомия, тоест отстраняване на целия бъбрек, носещ в себе си
тумор, който не е преминал бъбречната фасция. Парциалната резекция при
локализиран тумор на бъбрека представлява- напълно премахване (изрязване) на
туморът в здраво, като се цели запазването на възможно-най голяма част от
незасегнатия паренхим на бъбрека.

При тумори на бъбрека в стадий Т1а органосъхраняваща операция (парциалната

нефректомия ) е операцията на 1-ви избор. Тя може да бъде извършена като отворена
операция, като се използва лумбалният ретроперитонеален достъп (лумботомия) до
бъбрека В наши дни все по-голямо внимание се обръща на по-малко инвазивните
методи, лапароскопията и робот-асистирана парциална нефректомия поради по-
краткия болничен престой и по-бързото възтановяване. Лапароскопските операции се
извършват рутинно във все повече големи урологични клиники. Предимствата на
нефрон-съхраняващата операция са: 1- запазване на функционално активната част на
паренхима на бъбрека; 2- радуциране на случаите на възникване на Хронично
Бъбречно Заболяване (ХБЗ); 3-избягване на прекалена радикалност при
доброкачествените тумори на бъбрека.

Други методи за съхраняване на останалата нормална част от бъбречния

паренхим при малки бъбречни лезии, са аблационните методи. При тях в следствие
на ниски температури ( криоаблация ) или термална аблация от топлина
( радиочестотона аблация) се постига деструкция на туморните клетки , като се
запазва околния паренхим. Достъпът при тези техники може да бъде лапароскопски
или прекутанен.
 От няколко десетилетия насам радикалната нефректомия е операцията на избор
при тумори на бъбрека в стадии след Т1а. Радикалната нефректмия (РН) представлява
премахване на засегнатия бъбрек, заедно с капсулата на Герота, премехването на
ипсилатералната надбъбречна жлеза и на първата трета на уретера от същата страна.
От голямо значение при извършването на тази операция е изборът на достъп. При
туморни лезии до 7-8см се предпочита лумбалният достъп. Разрезът започва от ъгъла
образуван от m. erector spinae и 12-то ребро, продължава по хода на 12-то ребро и се
спуска леко надолу към crista iliacа anterior superior. В зависимост от големината и
разположението на тумора, 12-то ребро може да се резецира или да се запази.

Когато туморът е над 8 см се предпочита оперативният достъп да е

трансперитонеален. Използва се тансверзална лапаротомия. Кожният разрез започва
от върха на 11-то ребро , върви медиално и нагоре на 2 пръста под ребрената дъга и
достига до 4 пръста под proc. xiphoideus sterni. От тук разрезът завива латерално и
надолу към противоположната страна и връх на 11-то ребро. Разрезът има вид на
обърната буква ”V”. Освен при големи тумори, този достъп се използва и при
двустранни тумори на бъбреците.

Лечение на метастатичен БКК

При метастазирането на тумора на бъбрека в лимфните възли,

лимфаденектомията няма значение за повишаване на преживяемостта на пациента, а
по-скоро за правилното стадирането на заболяването.

Туморен тромб във вена кава инфериор

Прогноза:
 - Изолиран тромб – 45-65% 5 годишна преживяемост

- Инвазия в стената на в. кава – 45% рецидив за 1г.

- Съчетание с лимфни метастази – 0-13% 5 годишна преживяемост

- Съчетание с далечни метастази – 15% 5 годишна преживяемост

Химиотерапия – БКК е химиорезистентен поради експресия на MDR protein.

Частичен успех се постига с 5- fluorouracil и имунотерапевтични агенти.

Интерферон алфа - отговор на лечението 6-15%, 25% редукция на риска от

туморна прогресия.

Интерлевкин - 2 /IL-2/ - отговор при 7%-27%. Значителна токсичност. Само

светлоклетъчния БКК отговаря на IL-2.

Редица проучвания показват, че адювантната терапия с тирозин-киназни

инхибитори при пациенти с положителни лимфни и положителни резекционни линии
има обнадеждаващи резултати относно преживяемостта.

Далечните метастази от БКК не са контраиндикация за извършване на

нефректомия. Дори в доста напреднал стадии циторедуктивната нефректомия има
значение за повлияване на симптомите на заболяването. След извършването на
операцията може да се започне таргетна терапия. Това представлява приемане на
медикаменти (тирозин-киназни инхибитори), които имат за цел да преустановят
развитието на тумора, чрез прекъсването на неоангеогенезата.

Преживяемост

В стадий Т1 преживяемостта на пациентите е много висока – 93-95%. С

напредването на стадиите тези проценти значително намяляват като най-лош
прогностичен белег е метастазирането в лимфните възли и далечните метастази.