Panduan Praktik Klinis on SMF limu Kesehatan Kulit dan Kelamin ey RSUD Dr Soetomo Surabaya sos Dr. SOETOMO Sind roma Stevens Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksik Nekrolisis Epidermal: (ICD-10: L-61.1 - L-51.3) Nekrolisis epidermal (Sindroma Stevens Johnson (SSJ) dan Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)) adalah reaksi mukokutaneus yang mengancam jiwa, ditandai dengan renee nekrosis dan pelepasan epidermis yang ekstensif. Kedua kondisi ini memiliki (Definisi) kesamaan pada patofisiologi, temuan klinis dan histopatologis. Perbedaan terdapat pada luas area epidermis yang terlepas (epidermolisis): SSJ (<10% luas permukaan tubuh), SSJ-NET (10-30%) dan NET (>30%). * _ Identifikasi faktor pencetus utama: obat sistemik (jenis, jumlah, dosis, fanarmesia) cara/lama/urutan pemberian obat), dan kontak obat pada kulit yang terbuka atau mukosa. ‘+ Identifikasi faktor pencetus lain: infeksi, imunisasi, transplantasi, keganasan. © Kelainan kulit eritema, vesikel, papul, erosi, ekskoriasi, krusta, purpura, epidermolisis. Tanda Nikolsky dan epidermolisis positif. © Kelainan mukosa: oral, mata, genital, ditemukan setidaknya pada 2 lokasi Pomeriksaen Kelainan mukosa oral berupa erosi, pseudomembran putih keabuan dan krusta hemoragik yang nyeri. Kelainan mata berupa Konjungtivtis, irtis, atau ulkus Fisik kornea. Kelainan mukosa genital berupa erosi yang dapat menyebabkan perlekatan (sinekia). * Kelainan ekstrakutaneus: demam, badan lemah, gangguan fungsi organ (batuk, ‘sesak, diare, melena, perforasi kolon, gagal ginjal akut, dan sebagainya). © Komplikasi: sepsis, kegagalan fungsi organ. Kriteria Diagnosis ditegakkan berdasarkan * Anamnesis untuk mengetahui pencetus nekrolisis epidermal, terutama obat Diagnosis sistemik yang diduga sebagai penyebab. * Pemeriksaan fisik untuk menemukan keterlibatan kulit, mukosa, dan ekstrakutan. Nekrolisis epidermal: ~SSJ (L.51.1) Diagnosis Kerja a * ~SJS/NET (L.51.2) -NET (L.51.3) + eritema multiforme mayor * — pemfigus vulgaris. + pempigoid membran mukosa © pemfigoid bulosa * pemfigus paraneoplastik Diagnosis * lupus eritematosus bulosa Banding * dermatosis IgA linear bulosa * fixed drug eruption bulosa generalisata © penyakit graft vs host bulosa akut * staphylococcal scalded skin syndrome * pustulosis eksantema generalisata akutPanduan Praktik Klinis SMF Iimu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUD Dr Soetomo Surabaya a Dr. SOETOMO. irom: Nekrolisis Epidermal: (ICD-10: L-§1.1 - L-61.3) a Stevens Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksik N Pemeriksaan Reko | GR| Ref ° mend asi 1_| Pemeriksaan hematologi rutin iA [ace 2 | Pemeriksaan keseimbangan cairan dan elektrolit 1[A [ade 3-_| Pemeriksaan fungsi organ dalam TA [ace 4_| Pemeriksaan albumin T/A [ace pomeruean) 5 _| Pemerksaan urea serum TTA fade Penunjang 6 _| Pemeriksaan gula darah sewaktu (glukosa) 1[ A 7_| Pemeriksaan analisis gas darah (bikarbonat) TTA [ade 8 _ | Pemeriksaan histopatologis i[C lace 9 | Pemeriksaan infeksi dan keganasan _ 2, A [bed 10 _| Kultur darah dan uji sensitvitas obat 1| B [ade 11_| Kultur bakteri jamur dar lesi akut 2, A face 12_| Uji tempel tertutup 7[ 8 lade 13 | Ujiinvitro lymphocyte proliferation assay 2, A [ade 14 | Konsultasi sejawat THT, mata, interna 78 [acd N Prosedur (ICD-9-CM) Reko | GR | Ref ° mend asi 1" | Identifikasi dan stop penggunaan obat penyebab 1] A Jacd 2 | Perawatan di ruangan khusus dan observasi ketat TTA fae untuk mencegah infeksi 3__| Atasi keadaan yang mengancam jiwa iA jae 4 | Pertahankan keseimbangan cairan, elektrolit dan 1] A fae protein 5 | Pencegahan infeksi sekunder pada lesi 1) B lae epidermolisis Terapi 6 | Pencegahan penggunaan bahan kontak dan 1) B jae ‘manipulasi mekanis yang dapat memperburuk lesi 7 | Pemberian nutrisi yang adekuat 1{c¢ fae 8 | Penentuan prognosis menggunakan SCORTEN 1] A fa N Terapi GR | Ref ° 1 | Deksametason intravena dengan dosis setara TT A fae prednison 1-4mg/kgBB/hari untuk SSJ, 3-4 ™mg/kgBB/hari untuk SSJ/NET, dan 4-6 mg/kgBB/hari untuk NET 2° | Intravenous Immunoglobulin (IVIg) 1 g/kgBBIhari T/ © Jae selama 3 hari pada kasus NET, dapat dikombinasi dengan kortikosteroid sisternik 3 _| Siklosporin intravena 3-5 mg/kgBB/hari selama 2 2[A [aePanduan Praktik Kli ‘SMF limu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUD Dr Soetomo Surabaya Dr. SOETOMO. Nekrolisis Epiderm: ‘Sindroma Stevens Johnson dan Nekroli (ICD-10: L-51.1 - L-51.3) Epidermal Toksik minggu ‘4 | Antibiotik sistemik hanya jika ada indi Penggunaan antibiotik yang telah terbul mencetuskan SSJ/NET indari T/C face sering ‘5 | Analgesik jika diperiukan, parasetamol untuk nyert T| © Jade ringan dan tramadol untuk nyeri berat. 6 | Pelembab berminyak seperti gel petroleum dan T[A lade parafin + Aoabia etapa oterbatan ‘rata ras Guomsutasia ke ‘pte spesals ne «+ Eoveas pasion can kekanarya | + Chatyang sug seboga | |” pencets eu clam exatan 3 rumah sake dancaatan uta | ‘Sb plang ase | Edukasi -penjelasan mengenai kondisi pasien dan obat yang diduga menjadi penyebab -edukasi pada pasien untuk menghindari faktor pencetus dan memanipulasi lesiPanduan Praktik Klinis cal ‘SMF limu Kesehatan Kulit dan Kelamin ia RSUD Dr Soetomo Surabaya suninamnemaiieis Dr. SOETOMO, Sind: Nekrolisis E; roma Stevens Johnson dan Nekrol (ICD-10: L-51.1 - L-61.3) Prognosis SCORTEN: -usia >40tahun (1 poin) -denyut jantung >120kali/menit (1 poin) -riwayat keganasan (1 poin) -epidermolisis >10% Iuas permukaan tubuh (1 poin) -urea >28 mg.dL (1 poin) -glukosa >252 mg/dL (1 poin) -bikarbonat <20 mmol/L (1 poin) dilakukan pada 24 jam pertama dan hari ke-5 jumiah poin menentukan persentase angka mortalitas: 0-1: 3.2% 2 312,1% “3 :35,8% 4 :58,3% 5 190% Quo ad vitam: dubia at bonam ‘Quo ad fungsionam: ad bonam Quo ad sanactionam: dubia at bonam Penelaah Kritis Prof. Dr. dr. Cita Rosita Sigit Prakoeswa, SpKK(K) dr. Damayanti, SpKK(K) dr. Sylvia anggraeni, SpKK dr. Menul Ayu Umborowati, SpkK Indikator Medis Kepustakaan Lesi pada kul LLesi pada mukosa (mata, mulut, genital) Lesi pada kuku dan rambut ‘Gangguan fungsi organ a. Perhimpunan dokter spesialis kulit dan kelamin Indonesia. Nekrolisis epidermal. In: Widaty S, Soebono H, Nilasari H, Listiawan Y, Siswati AS, Triwahyudi D et al, editors. Panduan praktik klinis bagi dokter spesialis Kuli dan kelamin di Indonesia. Surabaya: Perdoski; 2017. P398-402. b. Downey A, Jackson C, Harun N, Cooper A. Toxic epidermal necrolysis: review of pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol 2012; 66(6): 995- 1003, ¢. James WD, Elston DM, Berger TG et al. Contact dermatitis and drug eruptions. In: James WD, Elston DM, Berger TG, editors. Andrews disease of the skin: clinical dermatology. 12" ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 2016. P115-7. 4. Mockenhaupt M, Roujeau JC. Epidermal necrolysis (Stevens Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis). In: Kong S, Amagai M, Bruckner AR, Enk AH, Margolis DJ, Mcmichael AJ, Orringer OJ, editors. Fitzpatrick's dermatology in general medicine, 9 ed. New York: McGraw-Hill, 2019, P733-Panduan Praktik Kili we ‘SMF limu Kesehatan Kulit dan Kelamin oe! RSUD Dr Soetomo Surabaya Dr. SOETOMO, Nekrolisis Epidermal: roma Stevens Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksik (ICD-10: L-§1.1 - L-51.3) Sind 48, Creamer D, Walsh SA, Dziewulsky P, et al. UK guidelines for the management of Stevens Johnson syndromeitoxic epidermal necrolysis in adults 2016. Br J Dermatol 2016; 174: 1194-227. ‘Surabaya, 9 Februari 2020 Ketua Komite Medik Ketua SMF limu Kesehatan Kulit dan Kelamin a Dr. Ahmad Lefi-dr-Sp.JP| NIP. 196106041988031006 r.. SpB 196406201990031007 rade of Recommendation sesuai Buku Pedoman Penyusunan Clinical Guideline RSUD Dr. ‘Soetomo Tahun 2017. 2. Ref: Referensi yaitu nomor urut referensi sesuai dengan daftar referensi yang tertulis pada kolom Kepustakaan.