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  • Alzheimer e Demencia

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    ALZHEIMER E DEMENCIA

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    BUSA] =ucicsie rmocoras. Los estudios de conduccién mocora mostiatin una di tinucién de las amplitudes de lo potenciales motores compuetos cde manera proporcional al grado de atofia, eneralmente con un ‘caricter asimétrica, Las velocdades de conduecisn y lor extudios de conduccin tensiiva son normaes El papel de la RM eneeiliea,en pacientes con semiologla predo- minante de la primers neurona motors, y la medula, en catoe con inicio espinal, se encentra imitado al cribada de cauras alternative. “Tanto en la ELA como en a ELP er caracterstico el hallsgo de una atzofia focal de la exesnvolueién precenttl e hipersefial de los haces ‘ortcoespinales en la RM, aunque estos hallargos no son especiicas dela enfermedad y no han sido aceptados hasta <1 momento como pprucha de implicacién del acto cortcoespinal, En el dagnéiticodifrencialcsesencal extablecer si la afeecién new régena es univeral 0 segmentatia En los casos con atrofia museulst segmentatia o focal es necesario deseartat la presencia de lesiones creructurales medulareeo raquidess, como la sringomicliao siringo- bubbia ya mielopaia cervical espondilética, que puedanjustificar los hrallaego. Las enidades descrita ms fcewentemente como diagnds- ‘ico alternativo son las lesiones medulates por cambios degenerativos discoarteéscos yl neuropata motora multifocal con bloqueos dela conduccién (v cap. 182, Enfermedades de los nervios perifticos) Por este motivo, el estudio EMG debe investiga especificamente la presencia de blogucos de la conduccisn nervioss motors 0 sgnoe szgestivos de un proceso desmilinizance adquitide. En el diagnéstico difeencial dela ELP hay que considera, ademds, la esclevoss maple [a paraparesa topical ya parlisie expistica heredicaria, Loe factores relacionados con mayor frecuencia con un diagnéstico errénco son la aausencia de ripida progresin, datos atipioar en Ia historia linea 0 sinvomas inusuales Pronéstico La enfermedad tiene an curso progresivo e invariablemente letal [a supervivencia media es de 3 5 as en as formas clisicas dela ‘enfermedad y los catoe de parilisishulbar progresiva. Puede lepaea ser cde més de 20 anos en pacentse con formas de inicio puro de primers neurona que no presencan signor de lesin de la segunda neurona rmotora durante los primeros 5 afos de evolucién, y en un pequeso ‘grupo de pacientes con signs exclusivas de la segunda neurona, La ‘edad de inicia temprana se h relacionado con una supervivencia, mis prolongda,y la asociacién con mutaciones en C9o7/72, con una ssupetvivencia mas corta Tratamiento No exist ningin tratamiento etiolégico curstivo, El nico fatmaco ‘que ha demostrado alargar unos meses la supervivenca esl rluzo, ‘que se utiliza en dosis de 100 mg/dia en dot roma. El tratamiento sintomécio e crucial, yl ateneign integral en unidades expecialzadae ha demosirado una mejovia del pronéstio, con un alargamiento de Is supervivencia smal al obtendo con la erapiafatmacalogics, y de Ia ealdad de vida ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS DEGENERATIVAS R.Blesa Gonzdlez | A. Saiz Hinarejos R. Blesa Gonzdlez mCONCEPTO Deserta en 1906 por Alois Alheimer, es una enfermedad neurodege- netativa de curso progresivo que consttuye la causa mis frecuente de Las dlfcultades para la deglucion se desutrollan de manera insdiosa Y progresva,conllevando atragantamientos, aspraciones, pérdida de peso y deshidratacign, La uiizacign de esraegias para la deghucign, ¥ de suplementos nuticonales puede compensar pérdidas ponderales lever, Bn casos con alto riesgo de aspracin o pérda de peto incon- twolada debe considerase Is colocacin de una sonda de gastrostomia para alimentacisn, {a insuficicnciaresptatria cs la causa mae fecuent de fillecimien- +o, Pucde manifestarse como dines en reposo o en relacién con los ceuervos, pera ct mis fecuene ls oxcopiea, indicaiva de implieacén dliafagmatica, Tambign pueden apatecersintomas relacionados con hrpovenuilacida nocturna, como cefalea marutina o dificultades para Js concentracin, No existe un coneenso sabe a exploracién dptima rn sobre el momento mis adeeuado pat liniio del eatamiento. Se aconsejala media dela eapacidad vital forzada (FVC) y de apres Jnspiratoria maxima (PIM) en las evaluacionesrespiraoris de ratina, ylarealizacin de una pulsioximerria nocrusna para la deteccién de hipoventilacién en fasesprecocee, Debera considerare la instauracién, de ventilacién no invasiva cn casos con saturacibn de O, nocturna media menor de 93 mm Hg, cfias de FVC menotes del 50% 0 de PIM menores de 30 em H,O. La identificain y tratamiento precoz de a insuticienca reepiateria mejor la calidad de vida y prolonga la supervivencia, La utizacign de asistencia mecinica paral tor puede ‘evitar complicaciones en cafos com medidas dl pico Mlujo de tor por debajo de 270 L/min. El uso de ventilacion mecinica, en Fses mis avanzadas dela insuficiencia respirator, debe ser individualizado y discus serenamente con el pacentey sue familiares. La sialorrea puede mejorar con amitripiina o con la inyeecién de toxina boculiniea en lar parétida 0 lar glindulas submandibalars. Los faimacos antiegpéstiens (baclofeno 0 danteoleno) son dies en algunos cates. Brooks BR, Miler RG, Swath M, Munea TL El Escoll revised: revised ‘enter for the diagnosis of amyoophic eral leas, Amyotroph Lateral Soler Osher Motor Neuron Disord 2000:1.285°9 Hardiman O, van den Berg 1H, Kiernan MC. Clini diagnosis and mana fement af amyotophic lateral vers Nat Rey Newel 201157639. Mackenie TR, Rademkers Neumann M-TDP 43 and FUS in amyourope nelson ontorempotl demeaca, Lancet Nezl 2010°9995-1007, Mille RG, Jackson CE, Kasshis FJ, England JD, Foubew D,Johaston W. ‘et a Practice parameter update: the et of the patent with amyorophic er slezosis mldilinay ete, symptom management snd copa! [behavioral impairment an evidence based review) report of he Quality ‘StandudsSuheommntec ofthe American Academy of Newolgy. Neurology 2009,73:1227-53 Milt RG, Jackson CE, Karshis EJ, England JD, Fonbew D,Johascon W, ‘tl Pacceparacter update: che ere of the pace with umporophic lace slesoss: drug, queonaly and tespiatory therapies (an evidence ‘bed evi): eporeof the Quality Standards Subeommine fhe Ameria ‘Academy of Newiology. Neurology 2008,73:1218-26, demencia entte las personas mayores, Lo sintomar principales son efit de Fanciones cognitivas trastornos priquiteeosy difiultades pata realizar las actividades de la vida daria que detertinan fa depen- dencia de un euidador La dos lesionescaracteriticas son as placa senils 0 neurias exer incuronales de amiloide beta (AB) y los vills neurofbrlares (ON) intraneuronale formes por protena at aociada los microvsbuloe del citoesqueleo neuronal: Enel imbito neszoquimico se produce una booksmedicos.org Descarga de Clnialkey dene Unive Nac Anonts de Mensa svi 02,2016, ‘Paco pesos excise Noe petion woe stevie Copyigit S0016 Hoe Tad ls dre een i : i ; | Enfermedad de Alheimery otas demencas degeneratvas, ESSST=TETT denervacidn cortical colinésgica, por la lesién del leo de Meynest ‘en el prosencéfalo basal, asi como una hiperfuncién glutamatérgica corico-coreal. WEPIDEMIOLOGIA La incidencia y la prevalencia de enfermedad de Alzheimer (EA) aumentan de forma exponencial con la edad. Segin la Alzheimei Asocavon, el 13% de las personas de 65 0 mas aos suten esta ent rmedad. Esa causa del 50%-70% de ae demencias en lor mayores de (65 ais ya quinca causa de muerte en este grupo, Las estimaciones mis recientes indican que la prevalenca global de IaEA es de unos 35 millones de personas en el mundo, y as predic- iones apuntan a que en el afo 2030 habri més de 115 millones de aectados. En América del Norte y en Europa la prevalencia es del 6AMh y 15,49, rexpectivamente, La incidencia de EA ge increments ‘exponencialmente deade los 2,8 paientes/1000 personas lao (entre (65 y 69 aos) hasta aleanzrlacftaanual de 56,1 pacienes!1000 (en la poblacién con mis de 90 aos) La incidencia global es del 10.5% ‘en América del Norte y el 8,896 en Europa, METIOLOGIA El principal factor de sicogo dela EA er lenvejecimicnto, seid del tiago que comport tenet na historia familia de cha enfermedad ‘Como toda enfermedad compe, eel resultado de a ineraccion ‘nur fcrores genésicoepredsponcnte, mecanismosepigenésicae lactoresexdgenor ambientales Deloria parecda lo gue sacede 0 la mayor de las enfermedades newrodegenerativas, existe algunos «aso falas altededor de un 25) yatos con hecenca poligenia, lamas ponder, que consiayen la inmensa mayoria (98%). Factores genéticos Aproximadamente el 40% delos pacientes presentan historia familiar EEA, Los ertudiosepidemioldgicorindican que el riesgo de padecer EA en un individuo con un familiar de primer grado afectado ce de dow tees veces superior a dela poblacién general. La eoncordancia ide enfermedad en gemelos monocighticos es del 40% 50%, mientras aque en los dicigéticos desciende al 1096-50%. Las formas tempranas de EA (edad de inicio anterior a los 60 aioe) representan el 195-69 de los enfermos. Aproximadamente, cn el {609% de ls formas tempranas de EA existe una historia familie de ‘enfermedad, y en el 138% la ageegacion familiar sigue un pateén de herencia de tipo autosdmico dominant. Se han descubierto tes genes ‘causaler: el gen que codiica para la proteina preeursaa del péptido B amiloide (APP), el gen de la presenilina 1 (PSENL)y el gen de la pressrilina 2 (PSEN2) Loe sintomas se inician tempranamente, ence los 30 y 60 fos, vel curso clinica es devastador. No obstante, en casi un 50% de las familias con patrén mendeliano no se ha podido ddetecar hasta el momento mutacisn alguna, [Aproximadamente, cn el 95% de los casos de EA ln enfermedad aps cea edades avanzadas A diferencia de alguna de as formas termpranas, los genes implicados en la BA tandia no son decerminances, aunque

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