Sistema Nervoso

O sistema nervoso consiste em três regiões

principais:

O sistema nervoso central (SNC), que é

formado pelo encéfalo e pela na medula
espinhal e está protegido pelo crânio e coluna
vertebral.

O sistema nervoso periférico (SNP), que inclui

os neurônios fora do SNC, bem como os
nervos cranianos e os nervos espinhais (e
seus gânglios associados), os quais conectam
o encéfalo e a medula espinhal com as
estruturas periféricas.

O sistema nervoso autônomo (SNA), que

possui partes no SNC e no SNP e é formado
por neurônios que inervam o músculo liso, o
músculo cardíaco, o epitélio glandular e a
combinação desses tecidos.

É necessário volta na 3ª e 4ª semanas

embrionárias para falar do sistema nervoso, já
que nas primeiras indicações do
desenvolvimento do sistema nervoso
aparecem durante a terceira semana, já que a
placa neural e o sulco neural se desenvolvem
no aspecto posterior do embrião trilaminar
(Fig. 17-1A). A notocorda e o mesênquima
paraxial induzem o ectoderma subjacente a se
diferenciar na placa neural. As moléculas de
sinalização envolvem os membros da família
do fator de crescimento transformante β, sonic
hedgehog (SHH) e proteínas morfogênicas do
osso (BMPs). A formação das pregas neurais,
da crista neural e do tubo neural estão
ilustradas nas figuras, ou seja, a notocorda
emitia sinais para o ectoderma se espessar e
formar o tubo neural.
A notocorda mandava sinal para espessar o cefálicas e caudais, durante o movimento o
ectodema e transformá-lo em neuroporo vai se fechar.
neuroectoderma, formando as pregas neurais
que são as paredes formando e no topo dessa
parede a crista neural. A medida que as
pregas neurais crescem, elas se alongam para
baixo até que elas se fusionam, fazendo um
tubo fechado, com as extremidades abertas.
Com o fechamento do tubo, as cristas neurais
vão se fusionar fazendo uma crista neural
achatada dorsolateramente ao tubo neural.
Em seguida a crista neural se separa
novamente dando origem aos gânglios
espinhais e o tubo neural ao SNC como um
todo (encéfalo e medula).

O tubo neural é aberto na região cefálica e na

região caudal, sendo denominados de
neuroporo rostral (fecha no 25º dia) e
neuroporo caudal (fecha no 27º dia).

Na imagem mostra internamente os

neuroporos rostral e caudal e toda a extensão
do tubo neural passando por todo o dorso do
embrião. Fecha-se fazendo a crista cefálica e
vai fechar o neuroporo rostral.

Então, forma-se um tubo por todo o dorso do

embrião. O sistema nervoso começa a se
formar muito cedo, já que com 25 dias o
neuroporo já está fechado, sendo muito
importante que esses neuroporos se fechem.
A partir do 25º e 26º dia o estabelecimento de
uma circulação vascular sanguínea no tubo
neural para suprir melhor de nutrientes e
oxigênio essas células que estão em intensa
multiplicação e diferenciação.

As estruturas caudais sempre demoram um

pouco mais para desenvolver, inclusive os
membros. Percebe-se que o fechamento é
pelo rápido crescimento do tubo neural, já que
ele cresce e não tem espaço na região
cefálica, então ele começa a dobrar a região
cefálica e também a caudal fazendo as pregas
Nessa imagem observa-se a formação do tubo
neural. Já tem a parte do encéfalo anterior
com a vesícula óptica e medula.
Medula espinhal
A porção caudal ao quarto par de somitos
(somitos dão elevação no dorso do embrião,
está no mesoderma). A partir do quarto par de
vômitos para baixo tem-se a medula espinhal.
As paredes laterais do tubo neural se
espessam e transformam o canal neural a um
canal central (é reduzido)
Então, tem-se um tubo que está se
transformando na medula. Com as paredes se
espessando, tem-se regiões específicas da
medula com diferenciações e inclusive
redução do canal neural para o canal central.
Na parede do tubo neural pode-se diferenciar
3 regiões. Inicialmente, a parede do tubo
neural é composta por um neuroepitélio
espesso, colunar e pseudoestratificado. Essas
células neuroepiteliais constituem a zona
ventricular (também chamada de camada
ependimária, já que as células estão em
intensa multiplicação, onde acontecem as
mitoses), que dá origem a todos os neurônios
e células macrogliais (macróglia) da medula
espinhal. As células macrogliais estão em
maior número na família das células
neurogliais, que incluem astrócitos e
oligodendrócitos. Logo, a zona marginal
composta pelas partes externas das células
neuroepiteliais se torna reconhecível. Essa
zona se torna gradualmente a substância
branca da medula espinhal conforme os
axônios se desenvolvem dos corpos das
células nervosas da medula espinhal, dos
gânglios espinhal e do encéfalo. Algumas
células neuroepiteliais em divisão na zona
ventricular se diferenciam nos neurônios
primordiais (neuroblastos). Essas células
embrionárias formam uma zona intermediária
(camada do manto) entre as zonas ventricular
e marginal. Os neuroblastos se tornam
neurônios conforme desenvolvem processos
citoplasmáticos.
As células de suporte do SNC, chamadas
glioblastos (espongioblastos), diferenciam-se
das células neuroepiteliais, principalmente
após cessar a formação dos neuroblastos. Os
glioblastos migram da zona ventricular para as
zonas intermediária e marginal. Alguns
glioblastos se tornam astroblastos e
posteriormente astrócitos, enquanto outros se
tornam oligodendroblastos e finalmente
oligodendrócitos. Quando as células
neuroepiteliais cessam a produção de
neuroblastos e glioblastos, diferenciam-se em
células ependimárias, que formam o epêndima
(epitélio ependimário) o qual recobre o canal
central da medula espinhal. A sinalização SHH
controla a proliferação, a sobrevivência e a
padronização das células neuroepiteliais
progenitoras regulando os fatores de
transcrição GLI.
A microglia (células microgliais), que está
disseminada por toda a substância branca e
cinzenta da medula espinhal, são pequenas
células derivadas das células mesenquimais.
A microglia invade o SNC mais tarde no
período fetal após os vasos sanguíneos
entratem no SNC. A microglia se origina na
medula óssea e faz parte da população de
células fagocíticas mononucleares.
A proliferação e a diferenciação das células
neuroepiteliais no desenvolvimento da medula
espinhal produzem o espessamento das
paredes e o adelgaçamento das placas do teto
e do assoalho. O espessamento diferencial
nas paredes laterais da medula espinhal
produz precocemente um sulco longitudinal
raso de cada lado, o sulco limitante. Esse
sulco separa a parte dorsal (placa alar) da
parte ventral (placa basal).
As placas alar e basal produzem
protuberâncias longitudinais que se estendem
Ao fazer uma projeção para os dois lados
forma-se o neuroblasto bipolar. O neuroblasto
pode perder uma das projeções e se converter
em neuroblasto unipolar e a partir dele se
diferenciar em um neurônio on tem-se corpo
celular com núcleo e toda a maquinaria
celular, os dendritos e também o axônio.
Deste neuroepitélio tem-se os glioblastos ou
espongioblastos que podem se transformar
emastroblastos ou oligodendroblastos.
Astroblastos vão se transformar em astrócitos
através da maior parte do comprimento da
medula espinhal em desenvolvimento. Essa
separação regional é de importância
fundamental porque as placas alar e basal
posteriormente estarão associadas às funções
aferente e eferente, respectivamente.
protoplasmáticos ou astrócito fibroso. O
oligodendeoblasto é o oligodendrócitos, sendo
células que vão compor o SNC. A transmissão
do impulso nervoso é dada especialmente
pelo neurônios, mas todas essas células da
micróglia são células que auxiliam o SNCP.
Além disso, tem-se células mesenquimais que
se transformam em células da micróglia as
quais garantem a defesa do SNC, compondo
a empêndima, ou seja, camada
empendimária. Células microgliais são células
mesenquiamais que fazem parte do sistema
mononuclear fagocitário, que são as células
de defesa mononucleares.
Assim, glioblastos são células de sustentação
que migram da zona ventricular para zonas
intermediárias e marginal.
Quando as células neuroepiteliais cessam a
produção de neuroblastos e glioblastos, elas
se diferenciam em células ependimárias em
que o epêndima é o epitélio ependimário e
reveste o canal central da medula espinhal.
O epêndima fica em volta do canal central
medular.
A proliferação de células da medula, geram
paredes espessas e placas delgadas no teto e
assoalho, isso ocorre porque as paredes
crescem de forma diferente, as células
crescem na lateral, mas no ápice e base, tem
u m a p r o l i f e r a ç ã o m u i t o m e n o r. O
espessamento diferencial das paredes formam
o sulco limitante o qual separa a placa alar
(aferente) da placa basal (eferente). Os corpos
celulares das placas alares formam as colunas
cinzentas dorsais.
Na parede terão regiões específicas, tendo
áreas de grande proliferação sendo mais
espessas formando a placa alar ou placa
basal.
As placas se transformam nos cornos dorsais
cinzentos e basais.
Os corpos celulares das placas basais formam
as colunas cinzentas ventrais e laterais
denominadas de cornos ventrais cinzentos.
Os axônios das células do corno ventral
crescem para fora da medula espinhal e
formam as raízes centrais dos nervos
espinhais.
As placas basais produzem uma saliência
ventral de ambos os lados do plano mediano
que é o septo mediano ventral e fissura
mediana ventral.
Na figura, tem-se a placa do teto é muito fina,
tem-se a placa alar, placa basal do
neuroepitélio e sulco limitante.
Gânglios espinhais
Os neurônios dos gânglios espinhais,
inicialmente são neurônios unipolares e
derivam das células da crista neural.
O prolongamento periférico das células do
gânglio vão através dos nervos espinhais para
terminações sensoriais em estruturas
somáticas ou viscerais
Os prolongamentos centrais penetram a
medula espinhal e constituem as raízes
dorsais dos nervos espinhais
A célula da crista neural forma neurônios
bipolares, os prolongamentos se fundem e
fazem o neurônio aferente unipolar (saindo há
apenas uma projeção), mas a projeção se
ramifica e tem prolongamentos, sendo os que
entram na medula formando a raiz dorsal dos
nervos espinhais e os que vão atrás dps
nervos espinhais constituem os neurônios que
vão interagir com os nervos espinhais,
estruturas somáticas e viscerais.
Os neurônios unipolares dos gânglios espinais
(gânglios da raiz dorsal) são derivados das
células da crista neural (Figs. 17-8 e 17-9). Os
axônios das células nos gânglios espinhais
são primeiramente bipolares, mas
precocemente os dois processos se unem em
formato de T. Ambos os processos nas células
dos gânglios espinhais apresentam as
características estruturais de axônios, mas o
processo periférico é um dendrito no qual há
condução em direção ao corpo celular. Os
processos periféricos das células dos gânglios
espinhais passam nos nervos espinhais às
terminações sensoriais nas estruturas
somáticas ou viscerais (Fig. 17-8). Os
processos centrais entram na medula espinhal
e constituem as raízes dorsais dos nervos
espinhais.
Tubo neural com a crista neural, células da
crista podem se diferenciar em melanócitos e
as células da crista neural dão origem às
células do gânglio, ao neurônio unipolar do
gânglio espinhal. O corpo está gânglio
espinhal, mas ele tem uma projeção que
forma raiz dorsal e outra subir os nervos
espinhais para estruturas somáticas.
O neurônio multipolar são células do gânglio
simpático, os quais são multipolares.
Tem-se corno dorsal, corno ventral, parede da
medula e a parte de SNA em baixo.
Meninges
A meninges tem origem do mesênquima (está
ao lado do neuroepitélio), não do
neuroepitélio. O mesênquima vai se
condensando para fazer uma meninge
primitiva que se subdivide em dura-máter
(camada externa), pia-aracnóide (camada
interna) e leptomeninge (derivada das células
da crista neural) a qual vai dar origem à pia-
máter e aracnóide-máter.
Dentro das leptomeninges, aparecem espaços
preenchidos por líquido, que logo coalescem
para formar o espaço subaracnóideo. O
líquido cerebroespinhal (LCE) embrionário
começa a se formar durante a 5ª semana.
Esse líquido é de extrema importância, uma
vez que ele traz nutrientes, informações,
oxigênio e permite as reações acontecerem no
sistema nervoso.
Posições da medula
Quando está na formação do tubo neural e
medula, a medula vai por todo o dorso do
embrião, seguindo todas as vértebras,
inclusive as sacrais, com 6 semanas tem-se
um crescimento maior, u alongamento maior
do corpo do embrião, mas a medula não
acompanha, então o cone medular começa a
ficar mais acima, mas os gânglios espinhais,
as raízes dos nervos continuam inseridos nas A medula
vértebras, no entanto o cone medular fica nao
sobe!!!!!
cada vez mais para sim, não porque ele vai
subindo, mas pelo crescimento do embrião
que o cone não acompanha. Na 6ª semana o
cone está na altura de S1, ao nascimento está
a nível de L2. Tem também as raízes dos
nervos permanecendo e formando a cauda
equina. No adulto termina em L1. O filamento
terminal preso em S1 persiste e assim vem os
outros para formar a cauda equina.
No adulto, a dura-máter e a aracnóide-máter infecções para que não tenham reações
estão em S2, a pia-máter não imunológicas no cérebro.

A pia-máter gera um filamento terminal que Encéfalo

vem do cone medular e se liga ao periósteo da
primeira vértebra coccígea, como se A região do tubo neural cefálica ao quarto par
amarrasse a medula. de somitos dá origem ao encéfalo.

Mielinização A fusão das pregas neurais da região cefálica

Os nervos mielinizados são de condução mais
rápida, pois a bainha é isolante elétrico, logo
não há impulso elétrico, apenas nos nodos de
ranvier.
A bainha de mielina começa a se formar no
período fetal tardio e continuam no primeiro
ano pós-natal as proteínas básicas da mielina
são essenciais para a mielinização, já que é
extremamente necessária a produção da
bainha de mielina. Em geral, se tornam
mielinizadas quando se tornam funcionais.
Os oligodendrócitos envolvem as fibras de
neurônios, formando a bainha de mielina.
para fazer o fechamento do neuroporo rostral
formado três vesículas encefálicas primárias
das quais se forma o encéfalo (encéfalo
anterior ou prosencéfalo, encéfalo médio ou
mesencéfalo e encéfalo posterior ou
rombencéfalo)
Durante a 5ª semana com a progressão do
dobramento do embrião, o encéfalo anterior se
divide parcialmente em vesículas encefálicas
secundárias (telencéfalo, diencéfalo,
mesencéfalo, metencéfalo, mielencéfalo)
Obs: o tubo fechado tem as paredes e as
cavidades e o dobramento delas é vesículas

As bainhas d mielina de fibras periféricas são

formadas pelas membranas plasmáticas de
células de Schwann

As fibras nervosas periféricas tomam um

aspecto esbranquiçado, resultante do depósito
de mielina.

Obs: Os derivados adultos estão na imagem

A, B, D, D e E é SNC e F, G e H SNP. Quem

gera a bainha é o oligodendrócito que parece
querer fagocitar o axônio, se enovelando
sobre ele gerando uma camada bem espessa
que é menos condutora, com síntese de
mielina. Na parte de cima tem um axônio
sendo englobado das células de Schwann ou
células do neurilema, abraçando o axônio
formando a bainha de mielina.
Obs: Cada cor da origem ao que está da
Existe uma proteção contra os ataques do mesma cor correspondente.
sistema imunológica ao SNC, denominada de
barreira hematoneural, dificultando a entrada Flexuras cefálicas
de células de sistema imune para combater
Na 4ª semana, o encéfalo do embrião cresce
e se dobra ventralmente com a prega cefálica,
isso gera várias flexuras (dobras)
Flexura mesencefálica, na região do encéfalo
médio, e a Flexura cervical, na junção do
encéfalo posterior com a medula espinhal.
Devido ao crescimento desigual do encéfalo
entre essas duas flexuras tem-se a formação
da flexura pontina na direção oposta (dará
origem à ponte).
As flexuras encefálicas geram variações do
contorno das secções transversais, ou seja, se
for fazendo secções transversais a partir
dessas flexuras visualiza-se a disposição
diferentes das estruturas do encéfalo em
vários níveis, nos diferentes níveis do encéfalo
e na posição das substâncias cinzenta e
branca.
Percebe-se ainda entre as flexuras um sulco
limitante que vai até a junção do encéfalo
médio com o encéfalo anterior.
Placas alares e basais percebe-se somente no
encéfalo médio e no encéfalo posterior e não
no anterior.
Em A tem- se duas dobras, flexura pontina,
além da flexura cervical e flexura
mesencefálica. Da flexura cervical para baixo
tem-se a medula espinhal. Fazendo uma
secção no nível B, bem na divisa da flexura
cervical, tem-se essa imagem do canal
central, substância cinzenta ao lado do canal
central, núcleos gráfico e cuneiformes e na
base as pirâmides com fibras corticoespinhais.
Seguindo fazendo mais seções e esperando
essas regiões evoluirem, farão outras partes,
já que a organização interna se altera muito.
Em C, tem-se a placa alar, algumas células
migrando para fazer o núcleo olivar, placas
basais e quarto ventrículo. Na porta acima
tem-se a placa do teto que fica cada vez mais
delgada, mais ou menos na região da flexura
pontina. Em D, evoluindo as placas alares e
basais, vão dar origem aos núcleos aferentes
somáticos (geral e especial) e viscerais (geral
e especial). Observa-se também o núcleo
olivar bem mais desenvolvido, além de na
outra extremidade ter a tela coróide
juntamente com plexos coróides.
Encéfalo posterior
A flexura cervical separa o encéfalo posterior
da medula espinhal
A flexura pontina (futura região da ponte)
entende-se que a flexura do encéfalo médio e
a cervical estão virando par abaixo e isso
eleva uma outra região como se apontasse a
flexura pontina, a qual divide o encéfalo
posterior em:
Mielencéfalo (caudal) que gera a medula
oblonga
Metencéfalo (rostral) que gera ponte e o
cerebelo
Cavidade da flexura pontina dá origem ao
quarto ventrículo e ao canal central no bulbo.
Mielencéfalo
É mais caudal e tem o canal neural do tubo
neural que se tornará um pequeno chamado
canal central.
Os neuroblastos das placas alares migram
para a zona marginal formam núcleos gráceis,
medialmente e os núcleos cuneiformes,
lateralmente.
As pirâmides que estão na área ventral do
bulbo, apresentam um par de feixes de fibras
corticoespinhais que descem do córtex
cerebral em desenvolvimento.
A parte rostral do mielencéfalo é larga e
achatada (região da flexura pontina)
A placa do teto tornar-se muito fina, pois é
como se esticasse o tecido
Placas alares colocam-se lateralmente às
placas basais do bulbo e os núcleos motores
(núcleo grácio) desenvolvem-se medialmente
aos núcleos sensitivos.
Neuroblastos das placas basais do bulbo
dão origem aos neurônios motores, serão
eferentes.
Os eferentes somáticos gerais que dão origem
aos neurônios do nervo hipoglosso.
Os eferentes viscerais especiais que geram os
neurônios do músculos derivados dos arcos
faríngeos
Os eferentes viscerais gerais são neurônios
dos nervos vago e glossofaríngeo.
Neuroblastos das placas alares serão
aferentes
Aferentes viscerais gerais que levam impulsos
das vísceras para o encéfalo
Aferentes viscerais especiais que levam
impulsos fibras gustativas para o encéfalo
Aferentes somáticos gerais que levam
impulsos da superfície da cabeça para o
encéfalo
Aferentes somáticos especiais que levam
impulsos da orelha para o encéfalo
Metencéfalo
As paredes dão origem à ponte e cerebelo,
A cavidade dão origem à parte superior do 4o
ventrículo
Substância cinzenta está espalhada no
assoalho do quarto ventrículo
A placa basal formam núcleos motores
O cerebelo origina-se de espessamentos
dorsais das placas alares, começa a ver o
espessamento das placas alares para formar
o lobo anterior do cerebelo.
Neuroblastos da zona intermediária das
placas alares diferenciam em neurônios do
córtex cerebelar.
Outros neuroblastos dessas placas dão
origem a núcleos centrais, o maior dos quais é
o núcleo denteado
Estrutura do cerebelo:
Arquicerebelo formado pelo lobo
floculonodular que faz conexão com o
aparelho vestibular.
Paleocerebelo formado pelo vérmis e lobo
anterior relacionados com informações
sensitivas vindas dos membros.
Neocerebelo que é o lobo posterior do
cerebelo que faz controle seletivo dos
movimentos dos membros.
Ponte consiste em fibras nervosas que ligam
os córtex cerebral e cerebelar com a medula
espinhal.
Plexos Coróides e Líquido Cerebroespinhal
(LCE)
Teto do 4º ventrículo tem-se uma fina camada
ependimária e uma camada vascularizada que
é pia máter que juntas formam a tela coróide
do quarto ventrículo.
Nessa tela coróide tem um processo de
invaginação que forma o plexo coróide e
desses plexos coróides secretam o líquido
ventricular que é o líquido cerebroespinhal
(LCE)
O teto do quarto ventrículo faz ivaginações em
três locais que logo se rompem e geram
aberturas mediana e lateral as quais permitem
ao LCE sair do quarto ventrículo e passar para
o espaço subaracnóideo.
Mesencéfalo
Canal neural gera o aqueduto cerebral que
liga o 3º ventrículo ao 4º ventrículo
Tem-se os colículos superior e inferior,
responsáveis pelos reflexos visuais e
auditivos, respectivamente.
Neurônios do tegmento formam os núcleos
vermelhos, núcleos do terceiro e quarto
nervos cranianos [NC] e núcleos reticulares

A substância negra que estava iniciando na

primeira imagem por migrações celulares que
logo se deposita na região em cima da cruz
cerebelar, a qual é responsável pela produção
de dopamina

Fibras que saem do encéfalo geram os

pedúnculos encefálicos gerando
desenvolvimento estimulado por fibras
corticopontino, corticobulbar e corticoespinhal

Diencéfalo

Na região do diencéfalo, percebe-se que com

o dobramento e crescimento do tubo neural.

A medida que se dobra mais o embrião

formam-se intumescências nas paredes
laterais do 3º ventrículo dão origem ao
epitálamo, o tálamo e o hipotálamo.

Entre essas intumescências tem-se um sulco

então entre hipotálamo e tálamo tem-se o
sulco hipotalâmico e entre o tálamo e o
epitálamo tem-se o sulco epitalâmico.

Encéfalo anterior

Fechamento do neuroporo rostral, tem-se a

formação das vesículas ópticas

As vesículas telencefálicas gerando no

primórdio dos hemisférios cerebrais

As cavidades serão ventrículos laterais

A parte rostral é o telencéfalo

A parte caudal é o diencéfalo

O tálamo desenvolve-se rapidamente e reduz
o terceiro ventrículo a uma fenda estreita e
pode acontecer a adesão intertalâmica de
substância cinzenta.
O hipotálamo tem-se neuroblastos na zona
intermediária das paredes diencefálicas que
geram núcleos relacionados com atividades
endócrinas e a homeostasia (controle de todo
o corpo)
O epitálamo origina-se do teto e da porção
dorsal da parede lateral do diencéfalo
A glândula pineal é o divertículo caudal do teto
do diencéfalo
A hipófise se forma por dois processos sendo
de invaginação e evaginação
Por meio do divertículo hipofisário que é uma
evaginação do teto ectodérmico do estomodeu
(bolsa de Rathke). E o divertículo
neuroipofisário vem de uma invaginação do
neuroectoderma do diencéfalo. Ambos juntam-
se para formar a hipófise, sendo ela dividida
em adenoipófise (parte glandular), ou lobo
anterior e neuroipófise (parte nervosa), ou
lobo posterior.
Nessa figura, tem-se a região do estomodeu,
é possível observar o divertículo hipofisário e
o neuroipofisário. Ectoderma oral e divertículo
neuroipofisário vão se juntando. O lobo
anterior que é de origem do ectoderma oral,
se destaca da boca (por apoteoses celulares),
não tendo mais comunicação direta com a
boca, ficando aderido junto ao divertículo
neuroipofisário formando os dois lobos da
hipófise. Na figura, destaca-se a formação do
osso esfenóide que garante o distanciamento
por completo da hipófise da região da boca.
Telencéfalo
O telencéfalo consiste em uma parte média e
dois divertículos laterais, as vesículas
cerebrais. Essas vesículas são os primórdios
dos hemisférios cerebrais. A cavidade da
porção média do telencéfalo forma a
extremidade da parte anterior do terceiro
ventrículo. Em princípio, os hemisférios
cerebrais estão em ampla comunicação com a
cavidade do terceiro ventrículo através do
forame interventricular
O telencéfalo dá origem à parte mediana e
vesículas cerebrais para formar os hemisférios
cerebrais
Inicialmente, tem-se os forames
interventriculares que permite a comunicação
dos hemisférios cerebrais com o terceiro
ventrículo.
Percebe-se a fissura coróide que dá origem à
parede medial do hemisfério cerebral para
formar o plexo coróide do ventrículo lateral
que também terá formação de líquido
Com a expansão dos hemisférios cerebrais,
eles cobrem o diencéfalo, o encéfalo médio e
o encéfalo posterior.

Defeitos congênitos
Defeitos congênitos do SNC são comuns
atingem aproximadamente 3 a cada 1.000.
Defeitos no fechamento do tubo neural
perfazem a maioria dos defeitos graves.
Os defeitos resultam da falha de fusão de um
ou mais arcos neurais das vértebras em
desenvolvimento durante a quarta semana.
Defeitos de fechamento do tubo neural
Fatores nutricionais e ambientais.
Interações gene-gene e gene-ambiente
provavelmente estão envolvidas na maioria
dos casos.
Suplementação de ácido fólico antes da
concepção e continuados por, no mínimo, 3
meses durante a gestação, reduzem a
incidência de DTNs. O recomendado é fazer
uma consulta pré-concepcional e nesse
consulta se inicia o ácido fólico e não na hora
da gestação e manter durante os 3 primeiros
meses.
Recomendação embasada científicamente,
mas essa recomendação difere-se em mães
que já tiveram bebê com defeito de
fechamento do tubo neural, mães que utilizam
anticonvulsivantes, ou apresentam risco muito
grande de ter defeito de fechamento do tubo
neural, em que a dose de ácido fólico
recomendada muda de 400µg para 4.000µg
(4mg).
Na rede pública o comprimido do ácido fólico é
de 5 mg, não tendo a dose ideal, fornecendo
uma dose muito maior tanto para mulheres
que não precisam de tomar 4mg quando para
as que precisam. Alguns congressos trazem
que como a paciente não tem possibilidade de
comprar a dose correta, tem-se a
possibilidade de fazer 1 comprimido por
semana, mas ainda não é consenso. O grande
problema é que nós últimos 3 a 4 anos tem-se
uma leva de estudiosos dizendo que a alta
dose de ácido fólico aumenta o risco de
autismo após os 3 anos de idade. De qualquer
forma é importante orientar a paciente.
Defeitos congênitos da medula espinhal
O termo espinha bífida é o termo comum, que
denota a não fusão das metades dos arcos
neurais embrionários, o qual é comum a todos
os tipos de espinha bífida, mandando a
localização e o tipo de não fusão.
Espinha bífida oculta é, porque não consegue-
se vê-la, sendo um criança perfeita, mas que
tem uma protusão da medula espinhal. Tem-
se também uma espinha bífida cística, sendo
cisto uma bola de água, em que no defeito da
fusão das metades dos arcos neurais e nesse
defeito teve a protuberância do líquor ou da
medula para dentro de um saco, que é uma
bolha de água. Existem 3 possibilidade na
espinha bífida cística com meningocele, com
meningomiolele ou com mielosquise.
A espinha bífida oculta, tem-se um defeito de
fechamento, mas não há protuberância e o
que pode acontecer é a presença de um tufo
de pelos na região onde seria o defeito, sendo
menos grave e muitos casos são
assintomáticos.
Na espinha bífida cística com meningocele, há
profusão da apenas das meninges
Na espinha bífida cística com
meningomielocele com a protuberância tanto
das meninges quanto das medulas.
Em baixo uma vértebra normal e uma com
defeito de fechamento o qual permite com que
ocorra a protuberância das meninges e
medula.
Espinha bífida oculta
Usualmente não produz sintomas, sendo
resultante da falha da fusão de um ou mais
arcos neurais no plano mediano no qual não
possui sintomas.
Ocorre nas vértebras L5 ou S1. E
aproximadamente 10% das pessoas são
normais.
Normalmente, essa foto é a forma mais
branda, onde a única evidência é a pequena
ondulação com um tufo de pelos.
Espinha bífida cística
Esse DTN ocorre em aproximadamente 1 a
cada 5.000 nascimentos e mostra uma
variação geográfica considerável na
incidência.
Envolvem a protrusão da medula espinhal e/
ou meninges através dos defeitos nos arcos
vertebrais. Então tem-se um defeito de fusão
dos arcos onde permite que as meninges
sozinhas ou com medula passem por esse
buraco.
Meningocele
Um cisto onde dentro da bolsa de água está
presente as meninges e o líquor. Nesse caso,
a medula espinhal e as raizes nervosas estão
todas na posição normal, não tendo prejuízo
motor.
Meningomielocele
Tem meninge e medula espinhal/ raízes
nervosas saindo pelo defeito e junto com as
meninges estão na bolsa cística. Como tem-se
tanto meninges quanto raízes nervosas a
variação da clínica da criança é muito grande,
podendo ter paraplegia, perda da sensação da
p a r t e i n f e r i o r, i n c o n t i n ê n c i a u n i t á r i a ,
esfíncteres praticados
A maior incidência dos casos principalmente
de meningomielocele é na região lombo-sacra
e a criança terá variedades de sintomas, entre
eles a paralisia dos esfíncteres (esfíncteres
vesical ou anal) é comum com a
meningomielocele lombossacral.

A correção intrauterina pode reduzir a
necessidade de colocação de válvula para
tratamento cirúrgico da hidrocefalia, com
maiores chances de reduzir sequelas
motoras.
Cada caso tem que ser avaliado
individualmente.
Não é feito pelo SUS e o custo da cirugia é
muito grande, hoje no Brasil tem-se apenas
um profissional referência que é o Fábio
Peralta que é fetólogo. Cirurgia
videolaparoscopia, tem idade gestacional para
ser feita, todo um preparo, a paciente tem que
se enquadrar no protocolo e entra-se com
câmera, pinças e faz-se a correção intraútero.
O risco de sequelas motoras é mínima,
Mielosquise
É o tipo mais grave de espinha bífida.
Neste defeito, a medula espinal na área
afetada está aberta porque há falha na fusão
das pregas neurais.
Resulta na paralisia permanente ou fraqueza
dos membros inferiores.
O defeito é tão grande que fica um buraco da
medula da criança, a qual nasce com um
comprometimento muito grave e pode
acontecer da medula sair como uma massa
achatada de tecido nervoso, tendo um
comprometimento neurológico. Geralmente
resulta em uma paralisia permanente ou
fraqueza de membros inferiores.
As vezes não chega a nascer, pois há um
buraco muito grande que ao estar em contato
com o líquido amniótico que é muito tóxico,
não dá certo
Defeitos do encéfalo
O arquencéfalo que é um encéfalo primitivo,
se distingue em 3 dilatações e que são
vesículas encefálicas primordiais,
denominadas e se diferenciam depois. Tem-se
o proencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo.
Anomalias congênitas do encéfalo
Acontece principalmente por problemas no
fechamento do neuroporo rostral durante a
quarta semana de desenvolvimento e pode ter
sua causa em alterações morfogenéticas ou
histogenéticas do sistema nervoso.
Encefalocele
1 em cada 2.000 nascimentos.
É uma herniação do conteúdo intracranial
resultante de um defeito do crânio, sendo um
crânio bífido, uma fusão óssea do crânio
imperfeita, permitindo que o conteúdo
intracraniano hernie por esse defeito
São mais comuns na região occipital.
A hérnia pode conter meninges (meningocele),
meninges e parte do encéfalo
(meningoencefalocele), ou meninges, parte do
encéfalo e do sistema ventricular (meningo-
hidroencefalocele).
Costuma ser identificada já na gestação, no
período pré-natal, por meio dos ultrassons,
principalmente nos que são realizados entre a
18ª e 20ª semana. Famoso morfológico, par
aidentificar má-formações
O tratamento indicado para a encefalocele é a
cirurgia logo após o nascimento. A cirurgia
extrai o saco herniário. O prognóstico depende
do tamanho do efeito e tamanho da herniação.
Meroencefalia
Defeito grave do crânio chamado de lavaria e
do encéfalo. Esse defeito resulta na falha do
fechamento do fechamento do neuroporo
rostral na 4ª semana. Levando a um defeito
grave tanto da parte craniana quanto encéfalo
O prosencéfalo, o mesencéfalo e a maior
parte do rombencéfalo e calvária associadas à
parte óssea, estão ausentes.
Sempre está associada a acrânia.
Também denominada anencefalia.
É de 2 a 4 vezes mais comum em meninas do
que meninos.
Diagnostico por: ultrassonografia, fetoscopia
por ressonância magnética (RM) e radiografia,
pois partes extensas do encéfalo e da calvária
estão ausentes.
O polidrâmnio está frequentemente associado.
Neonatos com esse DTN grave podem
sobreviver brevemente.
Microcefalia
Orientações integradas de vigilância e atenção à saúde no âmbito da Emergência de Saúde
Pública de Importância Nacional : procedimentos para o monitoramento das alterações no
crescimento e desenvolvimento a partir da gestação até a primeira infância, relacionadas à
infecção pelo vírus Zika e outras etiologias infeciosas dentro da capacidade operacional do
SUS [recurso eletrônico] / Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Secretaria de
Atenção à Saúde. – Brasília : Ministério da Saúde, 2017.
A calvária (crânio) e o encéfalo são pequenos,
mas a face tem tamanho normal, mas o crânio
e encéfalo pequenos levam a um distúrbio
neurodesenvolvimento muito importante
Esses neonatos apresentam uma deficiência
mental ampla, porque o encéfalo é
subdesenvolvido.
O zika vírus ultrapassa a placenta e acomete
o tecido cerebral de forma a desacelerar o
crescimento do encéfalo, neurônios, fazendo
com que o encéfalo fique pequeno causando o
retardo do crescimento ósseo e
consequentemente o atraso no
desenvolvimento neurológico.
A microcefalia é o resultado de uma redução
no crescimento do encéfalo.
A pressão inadequada do crescimento do
encéfalo leva ao tamanho pequeno do
neurocrânio.
Origem: Genética. exposição à grande
quantidade de radiação ionizante, agentes
infecciosos (p. ex., citomegalovírus, vírus da
rubéola, Toxoplasma gondii), e certos
fármacos (p. ex., uso abusivo de álcool
materno) durante o período fetal são fatores
que contribuem em alguns casos.
A microcefalia pode ser detectada in útero por
ultrassonografia realizada ao longo do período
de gestação.
Uma médica ultrassonografista detectou a
presença de Zika vírus no líquido amniótico e
no tecido encefálico em crianças com
microcefalia e mães que tiveram infecção por
Zika vírus.
Hidrocefalia
Resulta da circulação e absorção prejudicada
do LCE (não circula direito) e, em casos raros,
da produção aumentada do LCE por um
adenoma do plexo corióideo (tumor benigno).
Tem relação com infecção viral fetal (p. ex.,
c i t o m e g a l o v í r u s , To x o p l a s m a g o n d i i ) ,
genéticos e fator anatômico.
Produz adelgaçamento dos ossos da calvária,
proeminência da testa, atrofia do córtex
cerebral (muito liquor não permite o
desenvolvimento do córtex de forma
adequada) e substância branca e compressão
dos núcleos da base e do diencéfalo.
Hidrocefalia obstrutiva ou não
comunicativa – Quando há um bloqueio no
sistema ventricular que impede a circulação
do líquido cefalorraquidiano pelo encéfalo e
medula espinhal. Geralmente tem um bloqueio
do sistema ventricular, no qual mais comum, é
um bloqueio em um canal que liga o terceiro
ventrículo no quarto ventrículo chamado de
estenose de aqueduto de silvos, em que há
um bloqueio em um canal que liga o terceiro
ventrículo no quarto ventrículo, por
estreitamento.
Hidrocefalia não obstrutiva ou
comunicativa – O LCR circula livremente. No
entanto, a reabsorção na corrente sanguínea
pode não ocorrer na proporção adequada ou,
em número menor de casos, a produção do
fluido é excessiva.
A hidrocefalia é, por vezes, reconhecida pela
ultrassonografia no período fetal.

O tratamento cirúrgico da hidrocefalia

geralmente consiste do desvio do excesso de
líquido ventricular através de um tubo de
plástico para outra parte do corpo (p. ex., na
corrente sanguínea ou na cavidade
peritoneal), de onde ele é excretado pelos rins
do bebê.

Holoprosencefalia

Resulta da separação incompleta dos

hemisférios cerebrais e a maioria está
associada a anormalidades faciais. Sabe-se
que a separação incompleta dos hemisférios
cerebrais é resultado da clivagem incompleta
do proencéfalo, então o lobo frontal do
embrião fica um lobo único e mais ou menos
com 18 a 28 semanas, é possível de perceber
no ultrassom

Fatores genéticos e ambientais têm sido

implicados nesse defeito relativamente comum
e grave (atinge 1 em cada 250 fetos)

O diabetes materno e os teratógenos (p. ex.,

álcool) podem destruir as células embrionárias
no plano mediano do disco embrionário
durante a terceira semana.

Não existe tratamento para a

holoprosencefalia e o prognóstico para os
indivíduos que a padecem é pobre.