Enfermedad de Ritter en periodo neonatal: Reporte de un caso

Dra. Norma Claudia Licea Guerrero (1) Dra. Arlene Baños Rivera (2)

1. Residente de Tercer Año de Pediatría Hospital del Niño DIF Hidalgo

2. Médico Adscrito al Servicio de Urgencias del Hospital del Niño DIF Hidalgo

INTRODUCCIÓN

Se trata de una enferemedad cutánea ampollosa, muy poco frecuente, que afecta
principalmente a neonatos y preescolares; es causada por toxinas epidermiolóticas (ETA y
ETB) producidas Staphylococcus aureus, ambas, son capaces de separar la epidermis a nivel
superficial del estrato granuloso induciendo una ruptura del complejo Desmogleína 1. Se
caracteriza clínicamente por eritrodermia que evoluciona a lesiones ampollosas que se
rompen con facilidad, dejando una piel descubierta, eritematosas y dolorosa a la palpación,
que respeta mucosas. El tratamiento persigue erradicar al estafilococo productor de toxinas,
reducir las molestias con manejo analgésico y minimizar las complicaciones con soporte
hídrico intravenoso, antibiótico, fomentos antisépticos y emolientes.(Grama, Mărginean, &
Elena, 2016) Imagen 4 : Región periumbilical y genital denudada.

Se trata de recién nacido femenino de 14 días de vida quien es referida del Hospital Otomí de
CASO CLÍNICO
Tepehua, que ingresa al Hospital del Niño DIF Pachuca que inicia súbitamente 24 horas
previo a su ingreso con hiperemia conjuntival y edema palpebral progresivos, asociado a
dermatosis diseminada caracterizada por eritema, eccema y descamación de la piel en placas
en región peribucal que se disemina a cuello, región umbilical, genitales y extremidades.
A su ingreso con signos vitales de frecuencia cardiaca 168 lpm, frecuencia respiratoria 32
rpm, temperatura 38.3°C, tensión arterial 72/40 mmHg, saturación de oxígeno 96%;
exploración física normocéfala con fontanela anterior normotensa, cara con edema
bipalpebral, hiperemia conjuntival bilateral, cavidad oral con regular estado de hidratación,
cuello cilíndrico, móvil, tórax murmullo vesicular presente en campos pulmonares, precordio
normodinámico, sin soplos o agregados, abdomen blando, depresible, sin visceromegalias
palpables, con peristalsis conservada, genitales femeninos Tanner I, extremidades eutróficas,
móviles, llenado capilar inmediato, reflejos primitivos presentes, sin datos de deterioro
neurológico, en piel presenta dermatosis diseminada que involucra región palpebral, puente
nasal, región peribucal, cuello, región periumbilical, genital y extremidades superiores e
inferiores caracterizada por eritema diseminado en tronco y extremidades y áreas denudadas,
descamación fina de miembros inferiores y superiores, signo de Nicolsky positivo.
Laboratorio: Hb 14.7 mg/dl , Hto 45.6%, leucocitos 10.12 mil, Neutrofilos 35%, Linfocitos
41%, Bandas 2% PCR 0.4 mg/dl. Se establece diagnóstico clínico y se inicia tratamiento con
líquidos a requerimientos por edad, antibiótico con Clindamicina a 40 mgkgdia, ácido
fusidico en áreas denudadas y emoliente, evolucionando favorablemente, con egreso a los 7
días de tratamiento y reevaloración a los 44 días posterior al egreso, con recuperación
completa.
Imagen 5 : Descamación fina en extremidad inferior izquierda.
DISCUSIÓN
El síndrome de piel escaldada estafilocócica (SPEE) o enfermedad de Ritter fue descrita por
primera vez en 1878 por Baron Gottfried Ritter von Rittershain. (Arenas, 2009) La
prevalencia se describe entre el 0.09 y 0.56 personas por cada 1.000 000 de habitantes, con
una relación hombres y mujeres 2:1. (Faúndes , Estrada , Garcia, Leiva , & Ducasse , 2019)
Neonatos y pacientes menores de 6 años generalmente son el grupo de mayor riesgo. El
diagnóstico es clínico, y los cultivos son útiles para confirmar y proveer información sobre
susceptibilidad antibiótica. La biopsia sólo será necesaria si el diagnóstico no es claro y
evidenciará ampollas intraepidermicas con acantolisis. (Hernández-Sarmiento, Lozano-
Jaramillo, & Álvarez-Olmos, 2019). Entre los diagnósticos diferenciales tenemos la
epidermólisis ampollar fatal, la eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar, síndromes de
Steven Johnson y Lyell y el eritema polimorfo. (Arenas, 2009). La tasa de complicaciones
serias como neumonía, artritis séptica, hipotermia, deshidratación e infecciones secundarias
es el 4%. (Bouhajja, y otros, 2018).
En el caso de la paciente, el diagnostico se estableció clínicamente. La administración de
líquidos intravenosos y el manejo del dolor en este tipo de pacientes son pilares en el
tratamiento, en cuanto al uso de antibióticos para erradicar el efecto de las exotoxinas de el S.
Aureus la primera elección son las penicilinas semisintéticas de tipo metilcilina o
isoxasolilpenicilinas (Arenas, 2009); se debe iniciar tratamiento empírico aun cuando no se
dispongan de cultivos positivos, en nuestro paciente se inicia tratamiento con una licosamida,
ya que no se disponía del manejo de primera línea, con lo mantiene buena evolución y
permite egreso oportuno y recuperación completa, por lo que consideramos que puede ser
buena opción terapéutica ante la falta de disponibilidad del tratamiento de primera línea. El
pronóstico la mayoría de las veces es favorable siempre y cuando el tratamiento se inicie
oportunamente, se prevengan complicaciones y normalmente se observa una recuperación
entre los 6-14 días de iniciado el cuadro clínico. (Bouhajja, y otros, 2018)

CONCLUSIÓN
El síndrome de piel escaldada es una enfermedad de baja incidencia ocasionada por
exotoxinas del S. Aureus, presenta un cuadro clínico característico que debe de ser
identificado por el personal de salud de primer contacto, el inicio temprano de
antimicrobianos, aún sin disponer de resultados positivos para el estafilococo productor de
Imagen 1 : Eritema generalizado.
toxinas es fundamental para disminuir las complicaciones propias de esta patología.

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Hernández-Sarmiento, R., Lozano-Jaramillo, M. I., & Álvarez-Olmos, M. (06 de 03 de 2019). Síndrome de piel escaldada estafilocócica en lactante
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Imagen 3: Signo de Nikolsky positivo CONTACTO

Dra. Norma Claudia Licea : Mac_clau@hotmail.com
REFERENCIAS
Dra. Arlene Baños Rivera (PECHUGAS): dra.arlenebanos@gmail.com
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