ee Fisioterapia en Pediatria 2" EDICION tant y73 LsTelol4Prefacio La fisioterapia pediatrica es una ciencia clinica en proceso de continua evolucion. Los avances en las investigaciones relacionadas con la neurofisiologia, biomecdnica, control motor, aprendi- zaje motriz, neuroeducacién, desarrollo de la habilidad del movimiento y practica psicomotriz han ido proporcionando al fisioterapeuta pedidtrico nuevas perspectivas tedricas y un cambio considerable en la practica pediatrica. Los nuevos avances nos han llevado a considerar que la toma de decisiones clinicas debe estar guiada por el conocimiento del entorno natural donde se desarrolla el nifio con problemas en su desarrollo motor y/o discapacidad; de esta forma, los fisioterapeutas podran anticipar y proporcionar los cambios necesarios para los nifos, contando con la familia y el resto de profesionales involucrados en el proceso terapéutico. El conocimiento de lo que significa desarrollo ayuda al fisioterapeuta pediatrico a entender la conducta del nino tanto a nivel fisico, cognitivo, emocional, como social. Los estimulos y necesidades que le proporciona el entorno incidiran en todas las areas del desarrollo. Sabemos que el sistema nervioso central del nifio no esta completamente desarrollado en el nacimiento. La adguisicién del control motor y el aprendizaje de nuevas habilidades suponen un estimulo y un cambio para el sistema nervioso, ya que se hacen operativas nuevas conexiones sindpticas que dependen de la practica y la oportunidad que tiene el nino para interactuar con el entorno. Como fisioterapeutas docentes en el ambito de la pediatria, junto con la experiencia clinica y la necesidad de responder a las expectativas actuales del fisioterapeuta pediatrico, hemos visto necesario ampliar y renovar con esta edicién no solo los contenidos teéricos actualizados en base a la evidencia cientifica, sino también elaborar un contenido practico que ayude al prote- sional en su trabajo diario. E] objetivo de este libro es reunir una serie de informacién actualizada que sirva de base en la decisi6n del abordaje terapéutico, dentro de la extensa variedad de problemas que pueden alterar el desarrollo de la habilidad del movimiento. Nuestro objetivo es que, tanto el alumno de fisioterapia como el profesional, reflexionen sobre cémo su practica puede enriquecerse, y les anime a usar herramientas de valoracidn que justifiquen la eficacia del abordaje terapéutico, y asi poder justificar las estrategias terapéuticas que usan. Los 23 capitulos del libro se han dividido en tres secciones; la primera seccién proporciona una informacion basica sobre fundamentos cientificos en neurofisiologia y neurociencia en el desarrollo del movimiento que ayudan a reflexionar sobre cémo, hoy en dia, hemos evolucio- nado: desde la aplicacién de métodos con bases teéricas desarrolladas en el siglo pasado, hasta el desarrollo y aplicacién de estrategias terapéuticas en base a estudios de diferentes ciencias y modelos actuales, como los que sustenta la CIF (Clasificacién Internacional de Funcionamiento de la Salud y Discapacidad). En la segunda seccion se incluyen las principales patologias pediatricas que requieren abor- daje fisioterdpico, ya sean ortopédicas, congénitas, neuroldgicas y respiratorias, desde la infancia XIPrefacio temprana a la adolescencia, incluyendo la etiologia, clasificacién, incidencia, problemas secun- darios, herramientas de valoracién y abordaje terapéutico. Ademas, se incluyen capitulos espe- cificos de las principales ayudas posturales, de movilidad y ortesis que ayudan al nino a nivel de estructura, funci6n, actividad y participacion. Y, en la tercera seccién, denominada situaciones especiales, se ha querido exponer no solamente cémo se fundamenta el trabajo de los fisiotera- peutas en los diferentes entornos educativos, sino también mencionar herramientas y opciones terapéuticas con las que se debe contar en nuestro trabajo diario, ya sea a través del juego o de actividades ltidico-terapéuticas que potencian la participacion, y lo que nos aporta la tecnologia en la rehabilitacién pedidtrica. Gracias a la colaboracion de varios profesionales, los coautores del libro, expertos en dreas especificas, ha sido posible la ampliacion y profundizacién de este libro y esperamos que pueda ser de interés para los lectores, especialmente para aquellos profesionales que trabajan en este campo. También es una oportunidad para que los especialistas médicos y otros terapeutas que trabajan en este campo conozcan masa fondo el ambito de trabajo del fisioterapeuta pediatrico. El fisioterapeuta pedidtrico puede tratar ninos de diferentes edades, desde el nacimiento hasta casi un adulto. Por tanto, para estar preparado para las diferentes edades, se hace nece- sario un conocimiento adecuado de lo que implica el crecimiento en todos sus factores. El ti- sioterapeuta pediatrico aprende que la personalidad del nino se desarrolla con el crecimiento y, muchas veces, aprende a crecer emocionalmente con el nino. El nino sabe que su fisioterapeuta conoce sus limitaciones, sabe c6mo le puede ayudar y qué habilidad motriz puede ejercitar para mejorar su participacidn con sus iguales. De la misma forma, a través de la formacion e informa- cién a la familia por medio de las conversaciones que van surgiendo a lo largo de las sesiones, podemos valorar sus fortalezas y hacer que, con ellas, entiendan y puedan ir adaptandose a las necesidades de su hijo. Vivir con un nino con discapacidad puede tener efectos profundos en toda la familia y puede afectar a todos los aspectos de su funcionamiento. El fisioterapeuta puede ser uno de los profe- sionales, dentro del equipo rehabilitador, que le ayude a ampliar los horizontes, a aumentar la conciencia y fuerza interior de los miembros de la familia, mejorar la cohesion familiar y alentar las conexiones con otros grupos comunitarios, asociaciones o instituciones religiosas. También somos conscientes de que el tiempo y los gastos econdmicos, las demandas fisicas y emociona- les asociadas con la crianza de un nifo con discapacidad, pueden tener efectos a la larga y ello dependera probablemente del tipo de condicién y gravedad, de los recursos fisicos, emocionales y econémicos de la familia y de los recursos disponibles de la sociedad. Para los padres, tener un hijo con discapacidad puede aumentar el estrés, tener un peaje en la salud mental y fisica, dificultar la busqueda adecuada y asequible para su cuidado, aunque también afecta a las decisiones sobre el trabajo, la educacién, tener més hijos, etc. Algunos de ellos lo asocian con culpa o disminucién de la autoestima y puede desviar la atencion de otros aspectos del funcionamiento de la familia. Todos estos efectos potenciales pueden tener reper- cusiones en la calidad de la relacién entre los padres, sus condiciones de vida, las relaciones futuras, la estructura familiar y tienen implicaciones en la salud y el bienestar de sus hijos. Es por ello que el fisioterapeuta que trabaja en este campo es sensible a estos efectos y las decisiones y objetivos terapéuticos deben ser compartidos y consensuados con la familia. El nino puede ser pequefno como para que nuestra intervencion sea, entre otros objetivos, ayudar a los padres a que entiendan las necesidades de movimiento de su hijo, asesorando, por ejemplo, en cémo incrementar la actividad motriz en su entorno natural. El nifio puede ser noPrefacio ser tan pequefio como para ayudarlo a moverse adecuadamente a través de la motivacién que le proporciona el juego, y a través de éste se podran tormular objetivos dentro de un contexto ludico que pueda seguir incorporando en otros entornos. Los preadolescentes son cada vez mas conscientes de su handicap, sufren mas la diferencia y se pueden sentir discriminados por sus companeros 0 por el otro sexo. En esta etapa, es importante que la decisién de los objetivos terapéuticos sea conjunta y que sea la base para incrementar su autonomia e independencia. Por tanto, las diferentes edades condicionan el hecho de que el profesional deba estar preparado para adaptarse a las necesidades que el crecimiento implica. Contamos con la motivacion de cada nino en particular, que nos hace pensar, dia a dia, en estrategias diferentes, quizas diver- tidas, a través de juegos, cuentos, historias que hagan crecer su imaginacion, y es por ello que el fisioterapeuta necesita usar su habilidad fisica junto con sus conocimientos actualizados, su creatividad, paciencia e imaginacién y asi encontrar los caminos con los que un nino puede llegar al maximo de su potencial motriz. El fisioterapeuta pediatrico normalmente trabaja coordinadamente con un equipo pediatrico que suele estar formado por profesionales de diferentes disciplinas. Puede compartir informa- cidn con terapeutas ocupacionales, logopedas, psicdlogos, pedagogos, educadores, maestros, asi como especialistas médicos. La colaboracidn y coincidencia de los objetivos terapéuticos influird y capacitara al nino y a la familia para que sean mas receptivos. Un programa terapéutico debe mantener una continuidad en las actividades de la vida diaria, para ello, el fisioterapeuta su- giere, asesora 0 confecciona material adaptado para introducirlo en los diferentes entornos del nino. Por tanto, el fisioterapeuta proporciona un asesoramiento y mantiene una colaboracién con aquellas personas que diariamente suelen estar en contacto con el nino. Si el nino asiste a una escuela infantil, ordinaria o especial se hace necesaria la coordinacién con el personal do- cente que trata al nino. Si el nino esta ingresado en el hospital es importante coordinarse con el equipo médico y de enfermeria, etc. El fisioterapeuta pediatrico debe ser consciente que, de la misma forma que cada nino es unico, siempre es insuficiente la experiencia v los conocimientos particulares. Para ello, es nece- sario estar al dia de la evidencia cientifica actual, que nos ayuda a ser mas eficaces y eficientes en los objetivos y en la planificacion de las diferentes estrategias terapéuticas. De esta forma se ira reconociendo nuestro trabajo, que, entre muchas, significa una tarea de prevencidn para ayudar a crecer con independencia el futuro de un sector de la poblaci6n de nuestra sociedad. En el libro hemos hecho referencia al término «nifio» como uso genérico masculino para designar conjuntamente ambos sexos, tanto a ninos como a nifas, y asi evitar desdoblamientos innecesarios desde el punto de vista lingtiistico que podrian complicar innecesariamente la redaccién y lectura de los textos. Los lectores podran ampliar los conocimientos a través de una web que proporcionara in- formaci6n adicional y videos practicos sobre: cémo confeccionar diferentes ayudas posturales, sesiones de fisioterapia en casos clinicos especificos, evolucion de casos clinicos, etc., para una mayor comprension de los temas tratados en el libro. Hemos de agradecer a los ninos y a sus familias su voluntad para redactar los casos clinicos que se incluyen en algunos capitulos y en el material complementario, que hace posible un mayor entendimiento de las aportaciones teGricas con su correspondiente aplicacion practica. Lourdes Macias Merlo y Joaquim Fagoaga MataIndice Indice de autores... Prologo PEC O neeeesensee enema snnnnnnennepennenniennnennhannstnsenetnnenenaninsnaneiaienetnuenintssinianenetanenienetintsneenenee ML SECCION I: NEUROCIENCIA Y DESARROLLO. MODELOS EN FISIOTERAPIA PEDIATRICA Capitulo 1. Avances y fundamentos sobre el sistema nervioso central aplicados ala fisiotetapia‘ém pediatria sect es ee eB V. Robles Garcia Capitulo 2. Avances en neurociencia aplicados al desarrollo y aprendizaje motor —...21 L. Macias Merlo y N. Martin Pozuelo Capitulo 3. Desarrollo psicOMoOtor enna OD L. Macias Merlo y A. Martin Diez Capitulo 4. Adquisicion del control postural y del equilibrio ........ iF L. Macias Merlo Capitulo 5. Evolucion en las teorias, modelos y métodos en fisioterapia pediatrica. Consecuencias en la practica climica iit BD M. Alonso Martin SECCION II: ABORDAJES FISIOTERAPICOS EN PEDIATRIA PATOLOGIAS ORTOPEDICAS Capitulo 6. Desarrollo y valoracién de la marcha. El paso normal, patologico y ayudas ORCS TCA asec ccc ee ea acti ened aac Se erate atte ree ieee 105 A. Manzanas Garcia y C. Matey Rodriguez Capitulo 7. Programas de bipedestacién y ayudas de movilidad ww 1B L. Macias Merlo y J. Sarrias Hoyos Capitulo 8. La sedestacion y ayudas posturales enn entnnnntnnnnnnnines LOD L. Macias Merlo Capitulo 9. Fisioterapia de la extremidad superior en patologias pediatricas ......179 R. Palomo CarrionIndice PATOLOGIAS CONGENITAS Capitulo 10. Artrogriposis multiple comgémita oe eenennnennnennnnnenmnnenennnceneanenee LF J. Fagoaga Mata y L. Macias Merlo Capitulo 11. Torticolis muscular cONgEnita ecneennmnnnennmnmemennnnnnnninnanennmnnnmannnnenenan LLB J. Fagoaga Mata y L. Macias Merlo Capitulo 12. Espina bifida (Mielodisplasia) etna DOD J. Fagoaga Mata PATOLOGIAS NEUROLOGICAS Capitulo 13. Valoracién del desarrollo del lactante y del nifio con problemas VEE OR Re pre ence ree taper ere pret PN L. Macias Merlo y E. Morales Monforte Capitulo 14. Enfermedades neuromusculares ._________-____—_-- i 2S ]. Fagoaga Mata Capitulo 15. Pardlisis cerebral y patologias similares eee SOD L. Macias Merlo Capitulo 16. Paralisis braquial Obstetrica eens BOD ]. Fagoaga Mata Capitulo 17. Traumatismos craneoencefalicos TD ]. Fagoaga Mata y L. Macias Merlo Capitulo 18. Trastorno del desarrollo de la coordi aca Gry one eneennennee SOT D. Moreno Naya y L. Macias Merlo PATOLOGIAS RESPIRATORIAS Capitulo 19. Fisioterapia respiratoria en pediatria ence nent AOD M. Juncaé Carrasco y E. del Campo Garcia SECCION III: SITUACIONES ESPECIALES Capitulo 20. El fisioterapeuta en entornos educativos especificos ee ADT J. Sarrias Hoyos Capitulo 21. Fisioterapia en entornos educativos O©dinari0s ou eisai LSD M. Casbas Mourelle Capitulo 22. El juego en la infancia y sus aplicaciones e implicaciones en el contexto terapéutico. Actividades lidicas terapéuticas y discapacidad 451 A. Martin Diez Capitulo 23. Recursos tecnolégicos en rehabilitacién pediatrica 0 AOD M. Plasencia Robledo Eindiice amalitico oie ennsenneinnennintnannnnininininainnnnininiiniinnniuneninneinnnnneen 1Jee (8). NEUROCIENCIA Y DESARROLLO. | MODELOS EN FISIOTERAPIA PEDIATRICA Capitulo 1. Avances y fundamentos sobre el sistema nervioso central aplicados a la fisioterapia en pediatria Capitulo 2. Avances en neurociencia aplicados al desarrollo y aprendizaje motor Capitulo 3. Desarrollo psicomotor Capitulo 4. Adquisicion del control postural y del equilibrio Capitulo 5. Evolucion en las teorias, modelos y métodos en fisioterapia pediatrica. Consecuencias en la practica clinicaCAPITULO AVANCES Y FUNDAMENTOS SOBRE EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL APLICADOS A LA FISIOTERAPIA EN PEDIATRIA V. Robles Garcia CONTENIDO . Integridad del SNC: maduracion, * Conocer los fundamentes del proceso madurativo del SNC alteraciones y evaluacion desde la gestacién hasta los primeros afios de vida. * Conocer los principales elementos neuronales que participan Et efecto de las estrategias en la maduracién del SNC. fisioterapicas en el SNC « Estudiar como el momento en el que se producen los eventes madurativos influye drasticamente en los efectos de una pesi- ble lesion, junto a otros factores determinantes_ © Describir las principales formas de evaluacion del SNC en eda- des tempranas de desarrollo. « Entender las implicaciones que los hallazgos sobre el SNC tie- nen sobre el desarrollo motor y funcional de los nines. * Analizar los mecanismos neurofisiologicos subyacentes a las estrategias fisioterapicas descritas en la literatura cientifica. © Familiarizarse con la literatura cientifica actual, con el objeti- vo de reconocer los procedimientos investigados hasta el mo- mento y el alcance de sus resultados positivos, con el fin ultimo de poder extrapolarlos a la practica clinica. OO he sole El proceso de maduracién del sistema nervioso central [SNC] de los humanos es un proceso intrincado, dinamico y enorme- menie complejo que sucede desde el periodo gestacional hasta la adultez. La temporalizacian de los diferentes eventos madu- rativos del SNC determina en gran medida los efectos que una lesion cerebral pueda tener en el desarrollo del nino y las posi- bles limitaciones que éste presentara en el futuro. Ademas, los procesos neuroplasticos podran variar dependiendo del tiempo, \ tipo, extension y localizacion de la lesion, encontrandonos, como -_ } consecuencia, con patologias heterogeneas y que responden de € forma diferente a las posibles intervenciones. Hoy en dia, existen herramientas que permiten conocer el alcance de estas lesiones a, : y prevenir sus implicaciones tempranamente, siendo todavia la % ; investigacion al respecto vital para elucidar completamente los entresijos de los procesos neuronales, sus consecuencias fun- cionales y como pueden ser abordadas. | }Seccion I. NEUROCIENCIA Y DESARROLLO. MODELOS EN FISIOTERAPIA PEDIATRICA Los mecanismos que Se conocen hasta el momento sobre el SNC inmaduro y la neuropatologia tras una lesién, abogan por una intervencion temprana que permita al nifo interaccionar con un entorna enriquecido que le proporcione estimulos suficientes y/o adaptaciones a dicho medio para moverse de forma voluntaria. Ademas, este entorno ha de estar lleno de oportunidades de aprendizaje y que, desafiante y motivador, promueva la exploracion y realizacion de actividades repetidas con objetivos funcionales y orientadas a través de una tarea 0 juego. Existe literatura cientifica rigurosa que avala estas estrategias terapéuticas estudiadas en profundidad en modelo animal y de forma similar en humanos, aunque todavia es necesario mas conocimiento sobre ellas. El futuro dibuja intervencio- nes tempranas individualizadas, dentro de los enternos naturales y enriquecides de los ninos, de las que se conozcan intensidad, limitaciones e implicaciones, para optimizar sus efectos y permitir la plena participacion de los nifos con diversidad funcional en su propia vida. El conocimiento del funcionamiento del SNC en desarrollo, asi como la incorporacion de las nuevas tecnologias en la practica clinica se hacen primordiales para adaptar la intervencion de la fisiotera- pia a las necesidades individuales de cada nifio y su entorno, asi como para potenciar los precesos neuroplasticos derivados de ésta. INTEGRIDAD DEL SNC: MADURACION, ALTERACIONES Y EVALUACION Entre los 24 y 28 dias de gestacion, el sistema nervioso central (SNC) humano co- mienza a desarrollarse con la formacién del tubo neural a partir de la especializacion de tejido ectodérmico. Aunque el proceso ma- durativo de nuestro SNC comienza muy pronto, no se culmina hasta la vida adulta. Este hecho, sui generis, nos hace diferentes a otras especies, en las que el desarrollo de su SNC finaliza mucho antes y gracias a él, nada mas nacer, por ejemplo, los pequenos roedores, tienen ya habilidades motoras que les permiten interaccionar plenamente con el entorno. A pesar de que la escala temporal del desa- rrollo cerebral es distinta entre roedores y hu- manos, la secuencia en la que se producen los eventos clave de maduracién cerebral es muy consistente entre ambas especies, identifican- dose regiones de vulnerabilidad y consecuen- cias funcionales similares ante una lesién ce- rebral (Semple et a/. 2013). Esto hace que las investigaciones realizadas a nivel basico pue- dan ser tenidas en cuenta en las investigacio- nes mas traslacionales o clinicas, salvando las diferencias, principalmente, entre los tiempos en los que ocurren los eventos de desarrollo y las diferencias en la complejidad del cerebro humano frente al del roedor. En el desarrollo madurativo del SNC se pueden diferenciar esencialmente los siguien- tes procesos clave: neurogénesis y gliogénesis, junto con la migracién y la diferenciacién celular, desarrollo del sistema inmunitario, sinaptogénesis, miclinizacién, arborizacién dendritica y procesos de eliminacion neuronal y reorganizacién cortical. Todos ellos suceden en base a cambios moleculares y bioquimicos a través de las sefializaciones genéticas, y tam- bién influidos por factores epigenéticos y del entorno. En la figura 1-1, se simplifican los tiempos en los que algunos de estos eventos se producen, aunque es importante indicar que varian dependiendo de la regién cerebral de la que se esté hablando. A nivel macroscépico, este desarrollo se traduce en la formacién de la sustancia blanca, la sustancia gris y en un aumento de volumen cerebral y de surcos y circunvalaciones, entre otros elementos. La formacién de surcos y circunvalaciones comienza a las 8 semanas de gestacion y continta hasta el desarrollo pos- natal. A partir de las tres vesiculas primitivas se forman las cinco vesiculas que darn lugar a las estructuras definitivas del SNC: el telen- céfalo (futuros hemisferios cerebrales, etc.), el diencéfalo (futuros télamo, hipotdlamo, tercer ventriculo, etc.), el mesencéfalo (que poste- riormente formara dicho mesencéfalo junto con coliculos, pedtinculos cerebrales, etc.), el metencéfalo (que formara el cerebelo, puente,Capitulo 1. Avances y fundamentos sobre el sistema nervioso central aplicados a la fisioterapia Comienzan ” a formarse Ps los surcos y ee circunvoluciones pea! cones ae (8 semanas) Volumendela |_| .---- af oe “Secs sustancia blanca ae _ ~ o* Comienza a = formarse el SNC Vv = *s ‘olumen de la =" (24-28 dias) << sustancia gris l 24-28d 5s 8s 16s 24s Sistema =a inmunitario Neurogénesis Neurogénesis Sinaptogénesis Gliogénesis Mielinizacién 325 nacimiento 3m 6m 9m —_—___—————————————— SS ae 1A 2A 15A => Figura 1-1. Proceso madurativo del SNC. En esta figura se describen los tiempos en los que se produ- cen los eventos de desarrollo principales en el SNC desde el comienzo de su formacidn, dias [d) y sema- nas [s) después de la concepcidn, pasando por el nacimiento, los primeros meses [ml de vida hasta los afios (A) de la infancia, llegando a la adultez [el grafico no se presenta escalado). El esquema es aproximativo debi- do a la variabilidad de la temporalizacion de cada uno de los sucesos en las diferentes partes del SNC. (Figura adaptada con permiso, Semple et al., 2013). protuberancia, etc.) y el mielencéfalo (poste- riores bulbo raquideo y otros). A continuacién, se describen estos even- tos, haciendo especial énfasis en la formacién del telencéfalo, ya que esta estructura resulta particularmente relevante, al ser el mayor determinante neuronal del comportamiento humano y también debido a que su diferen- ciacion finaliza aproximadamente a los 2 afios de edad, sucediéndose en ella cambios estruc- turales y funcionales de especial relevancia durante toda la vida adulta. La neurogénesis es el proceso por el cual se forman nuevas neuronas. La mayoria de los neuroblastos (células precursoras de las neu- ronas) se producen desde la 5*a la 25* semana de edad posmenstrual (EPM). Asi, aunque es en la primera mitad de la gestacién cuando se produce el pico maximo de proliferacién de neuronas, existen zonas -la zona subven- tricular de los ventriculos laterales y la zona subgranular en el hipocampo- en las que se generan neuronas después del nacimiento (neuragénesis adulta), teniendo una impli- cacién vital en los procesos de plasticidad y aprendizaje. Los neuroblastos comienzan a diferenciar- se y migran, desde el lugar de origen hacia el destino final, guiados principalmente por las fibras gliales radiales. El «andamio» glial ase- gura que la mayoria de las neuronas corticales que antes se generan ocupen las capas cortica- les mas profundas, y las tltimas, las capas mds superficiales. La migracién hacia la cortezaSeccion I. NEUROCIENCIA Y DESARROLLO. MODELOS EN FISIOTERAPIA PEDIATRICA cerebral acaba durante el tercer y quinto mes de gestacion. Durante la diferenciacién, comienzan a desarrollarse los axones y dendritas de las neuronas jévenes. La longitud del axon esta determinada por el tipo neuronal; asi, las in- terneuronas tendran axones cortos, mientras que las zeuronas transcallosas o del tracto cor- ticoespinal (via descendente del cerebro a la médula espinal que controla el movimiento voluntario) tendran axones mas largos. Tanto la longitud de los axones como de las den- dritas se hace mayor en el periodo posnatal, creciendo de 5 a 10 veces durante los seis pri- meros meses de vida. Por otro lado, la arbo- rizacién dendritica a nivel cortical madura antes en las capas profundas que en las super- ficiales, siendo su desarrollo lento en el pri- mer trimestre de gestacién, acelerandose en el tercero y manteniéndose muy activo hasta el primer afio de vida (de Graaf-Peters, 2006). Especificamente, las neuronas del tracto corticoespinal proyectan de forma bilateral, es decir, a cada lado de la médula espinal, en el primer periodo posnatal. Durante el desarrollo tipico del SNC, acontece una progresién gra- dual, disminuyendo las proyecciones ipsilate- rales y aumentando las proyecciones cruzadas. Esta progresién finaliza a los dos afios de vida, produciéndose los cambios mds marcados du- rante el primer afio (Basu, 2014) (Fig. 1-2). Paralelamente a estos eventos ocurre la sinaptogénesis 0 formacién de sinapsis. El tiempo en el que se produce la densidad si- naptica maxima varia dependiendo de la re- gién cerebral, alcanzindose a los 3 meses del bebé en Areas sensoriales primarias, asi como en la corteza auditiva y visual, y alrededor de los 15 meses en la corteza prefrontal. Por otro lado, el pico de produccidn de sinapsis se produce en la corteza occipital en el periodo posnatal temprano, aumentando su densidad hasta duplicar la del adulto a la edad de 2 afios; pero esta densidad disminuye en la ado- lescencia temprana y sigue cayendo hasta la adultez. Ast, la sinaptogénesis se contintia con la eliminacién (poda) de sinapsis, que se crea- 3er trimestre de gestacion Proyecciones bilateraies an diana en la medula espinal Mayor % de proyecciones: bilaterales proyecciones cruzadas Distribucion ipsilateral Distribucion bilateral Distribucion contralateral Figura 1-2. A] Representacion esquematica del desarrollo de las proyecciones del tracto corticoespinal: en el tercer trimestre de gestacién las proyecciones ya alcanzan sus dianas a nivel espinal y lo hacen de forma bilateral hasta el primer afio de vida cuando, progresivamente, las proyec- ciones ipsilaterales disminuyen aumentando las contrala- terales. Esta progresidn finalize 2 los dos afios [se descri- be que en humanos adultos existe un pequeno porcentaje -pudiendo alcanzar alrededor del 30 %- de proyecciones ipsilaterales. B) Si en el primer periodo posnatal se pro- duce una lesion unilateral pueden darse diferentes situa- ciones clasificadas segun tres tipos de reorganizacion del tracto corticoespinal: contralateral {el mismo hemisferio lesionado se ocupa del lado del cuerpo contralateral, bi- lateral [los dos hemisferios tienen proyecciones al lado del cuerpo contralateral a la lesion), y, por ultima, ipsilateral lel hemisferio no lesionado se ocupa del lado del cuerpo ipsilateral]. ron en exceso, dependiendo de los procesos neuroplasticos que se verdn a continuacién. La gliogénesis es el proceso de produc- cién de células gliales, de las que se pueden diferenciar dos tipos: la macroglia y la micro- glia:* La macroglia la forman los astrocitos y los oligodendrocitos. -Por un lado, los astrecites tienen diversas e importantes funciones como son la re- gulacién de los componentes del entorno extracelular, la eliminacién del exceso de neurotransmisores y la modulacién de la formacién y eficacia de las conexiones si- napticas. -Por otro lado, los oligedendrocites son los responsables de la formacién del proceso de mielinizacién de los axones; la mielina rodea los axones y promueve que el im- pulso eléctrico de las neuronas sea rapido y eficiente. La mielinizacién ocurre principalmente entre el segundo trimestre de gestacién y el final del primer afio de vida. Igual que en los otros procesos, la mielinizacién se produce de forma diferente en las distintas regiones: antes en vias sensoriales que en motoras y antes en las fibras de proyeccién que en las asociativas. El groso de las células gliales se produce entre la semana 20? y la semana 40*de EPM. El pico de produccién coincide con el rapi- do crecimiento de los vasos sanguineos, la elaboracién de dendritas y el establecimiento de sinapsis, lo que sugiere una muy probable coordinacién entre el sistema glial, vascular y el crecimiento sinaptico, para asegurar una correcta interaccién entre ellos. * No menos importante es el desarrollo del sistema inmunitario, que se produce con la formacién de la microglia (células gliales) ya a las 4-6 semanas de EPM y constituyen los macréfagos del SNC. Durante la gesta- cién, estos se suelen localizar en las zonas mas vascularizadas y, recientemente, se ha demostrado que tienen un papel relevante en la neurogénesis durante el desarrollo fetal y en la eliminacién de sinapsis después del nacimiento, ademas de su activacién princi- pal en los sucesos infecciosos y de inflama- cion (Ortinau, 2015). Capitulo 1. Avances y fundamentos sobre el sistema nervioso central aplicados a la fisioterapia Los procesos de eliminacién neuronal, ya nombrados, son tan necesarios como los anteriormente vistos de creacién de elemen- tos celulares. De forma significativa, la mitad de las neuronas creadas inicialmente mueren por apoptosis (muerte programada), y no solamente se eliminan neuronas, sino tam- bién axones y sinapsis. El refinamiento de los circuitos neuronales es el producto de estos procesos de eliminacién y reorganizaci6n que definen la plasticidad neural. La plasticidad neural (o neuroplasticidad) se define como «la capacidad bioldgica inhe- rente y dinamica que tiene el sistema nervioso para modificar procesos basicos de su estruc- tura y funcién como mecanismo de adapta- cién a variaciones del entorno, tanto fisiolé- gicas como patolégicas» (Martinez-Morga, 2017). Existen varias formas de categorizar la plasticidad (estructural o funcional, de- pendiente de la expectacién o de la actividad, etc.), pero, de forma genérica, se puede clasi- ficar en tres grandes tipos: 1. La plasticidad del desarrollo (necesaria para el proceso madurativo del SNC des- crito anteriormente), 2. La plasticidad adaptativa (necesaria para aprender), y; 3. La plasticidad reactiva (la que intenta compensar los dafios producidos por una lesién). Es importante destacar que la plasticidad neural no solo es un elemento clave en el pro- ceso madurativo del SNC (del desarrollo), sino que también lo es ante una lesidn cere- bral (plasticidad reactiva) y su recuperacién mediante la aplicacién de estrategias terapéu- ticas (plasticidad adaptativa). De hecho, en el ambito de la fisioterapia en pediatria, la plas- ticidad neural es de enorme interés, siendo el proceso por el cual se explican los diferentes eventos que suceden en el SNC en las dife- rentes situaciones y como éste se comporta dependiendo directamente de la estimulacién del entorno, de la actividad y del uso.Seccion I. NEUROCIENCIA Y DESARROLLO. MODELOS EN FISIOTERAPIA PEDIATRICA Alteraciones durante la maduracion y respuesta del SNC Las alteraciones del SNC durante su de- sarrollo pueden atender a dos condiciones genéricas: al desarrollo anémalo del cerebro o auna lesién/infeccidn sobrevenida en el pe- riodo prenatal, perinatal o posnatal, siendo las alteraciones mas frecuentes la encefilopatia hi- péxico-isquémica neonatal, el ictus arterial is- quémico y las infecciones sistémicas (Hagberg et al., 2015). Ademas, el riesgo de alteraciones en el neurodesarrollo es mayor en nifios naci- dos de forma prematura, ya que el cerebro es mas vulnerable por no presentar el grado de maduracién correspondiente. Se ha relaciona- do esta vulnerabilidad con la predominancia de células progenitoras de oligodendrocitos durante ese periodo. De hecho, el 5-10 % de los nifios que nacen antes presentan una lesi6n cerebral entre moderada y grave (mas frecuentemente en la sustancia blanca y en el cerebelo). Esto sugiere que las respuestas del SNC ante las posibles alteraciones no sdlo dependeran del tipo de lesién, sino también del contexto -la extensidn, la localizacién y el tiempo- en el que se producen. Por ejemplo, se ha observado que la res- puesta neuroinflamatoria del SNC tras una lesisn puede contribuir tanto a la cascada patogénica, como a ejercer acciones protec- toras y ayudar a la reparacién y recuperacion tras la lesi6n, dependiendo de las condiciones en la que se active. También se han descrito diferentes mecanismos de la microglia y los astrocitos en diferentes circunstancias, pro- moviendo la lesién en algunos casos y la re- paracion tras la lesién en otros (Mallard et al., 2014). Y aunque todavia no se conocen con precisidn cémo y cuando se desarrollan estos diferentes procesos, los hallazgos explican que una lesién similar pueda producir una gran variedad de signos, como se observa en la cli- nica, siendo, por ejemplo, la PC una entidad tan heterogénea. En general, la respuesta compensatoria del cerebro en desarrollo ante una lesidn es mas efectiva que en el adulto. La asombrosa plasticidad durante el periodo fetal y los pri- meros afios de vida permite al SNC reorgani- zarse mas facilmente cuando se produce una lesi6n (plasticidad reactiva). Sin embargo, la gran plasticidad durante el periodo en desa- rrollo también hace al SNC mas vulnerable a cambios que se producen en el entorno, a la excitoxicidad o a la apoptosis. De hecho, la mayoria de las lesiones en la PC se producen en la segunda mitad de la gestacién, cuan- do la actividad de desarrollo alcanza su cima (Hadders-Algra, 2014). Y, ademas, puede su- ceder que, a causa de la lesién, los procesos de plasticidad sean mal adaptativos, creando arborizaciones aberrantes de forma progresi- va 0 neuronas piramidales sin dendritas api- cales. Estas ultimas evidencian un cambio de la morfologia de las neuronas que afecta a la citoarquitectura cerebral (Mychasiuk et al., 2015). De forma genérica se puede afirmar que en las patologias en las que hay una alteracién cerebral de la funcién motora, la lesion del tracto corticoespinal (TCS) juega un papel re- levante, al ser la via descendente principal que controla los movimientos voluntarios. Asi mismo, es importante no olvidar que, junto con la alteracién del TCS, también se pueden (y suelen) producir otros danos como lesio- nes extrapiramidales, generando por ejemplo movimientos disténicos o afectacién de los tractos talamocorticales, las dreas sensoriales © asociativas, perjudicando funciones de inte- gracién sensoriomotora, entre otras. Sin embargo, y aunque cada cambio -dafio- estructural en un circuito o red neu- ronal va a tener su consecuencia funcional a nivel comportamental, éste dependera del tiempo, la edad y el estado madurativo de los diferentes sistemas en los que se produce la lesién. Asi, por ejemplo, las proyecciones del TCS alcanzan sus dianas a nivel espinal al principio del tercer trimestre de gestacién, y lo hacen de forma bilateral. Después y hasta los dos afios, las proyecciones ipsilaterales se van reduciendo, mientras que las contralate-rales persisten. Si en este periodo se produce una lesién unilateral, las proyecciones ipsila- terales del hemisferio no danado podran con- servarse, haciendo que este hemisferio tome el control motor del lado del cuerpo afectado y minimizando las consecuencias de la lesion (v. Fig. 1-2). Conocer como son estas proyec- ciones en cada caso, nos ayudaré a planificar las estrategias de restriccidn del lado sano y de terapia bimanual (v. capitulo 9. Fisioterapia de la extremidad superior en patologias pe- "De forma diferente, las proyecciones so- matosensoriales talamocorticales ascendentes todavia no han alcanzado sus dianas corticales al principio del tercer trimestre de gestacién. Y si en ese periodo se produce una lesién, es- tas proyecciones podran reaccionar adecuada- mente antes, y formar axones que se desvian de una lesién periventricular de la sustancia blanca, haciendo diana correctamente en las dreas corticales preestablecidas. En definitiva, la complejidad del SNC es tal que la evaluacién de los dafos que se producen ha de ser minuciosa y atender a la individualidad de cada caso. Evaluacion de la integridad del SNC Evaluaci6n mediante movimientos generales Actualmente, es posible evaluar la inte- gridad del SNC mediante la observacién de movimientos generales espontaneos. Y es que el bebé, incluso antes de nacer, es capaz de generar una gran variedad de patrones mo- tores (sobresaltos y sacudidas) de forma es- pontanea sin ser desencadenados por ningun estimulo sensorial especifico (Einspieler et al., 2016). Incluso, es posible observar patro- nes complejos como estiramientos, bostezos y movimientos generales. Pero, ;qué son los movimientos generales (MG)? Los MG son una serie de movimientos que se producen en todo el cuerpo, en una secuencia variable, en el cuello, los brazos, el tronco y las piernas. Capitulo 1. Avances y fundamentos sobre el sistema nervioso central aplicados a la fisioterapia Ademias, su intensidad, velocidad y rango cre- cen y menguan presentandose y desaparecien- do de forma gradual. Estos movimientos son muy parecidos desde los primeros momentos de vida fetal hasta el final del segundo mes de vida. Desde el momento del nacimiento, los MG se llaman movimientos de «retorci- miento» o «serpenteo» (writhing movements), siendo sobre la 63-9" semana de edad cuando desaparecen paulatinamente, y comienzan a observarse MG llamados movimientos «in- quietos o enredadores» (fidgety movements). Estos se evidencian entre los 3 y 5 meses de edad; son movimientos de cuello, tronco y miembros, mas pequefios que los anteriores, y que se presentan de forma irregular en to- das las direcciones y a distintas aceleraciones. Alrededor del 4° mes, los MG comienzan a ser reemplazados progresivamente por movi- mientos dirigidos a un objetivo (por ejemplo, movimientos de las manos para alcanzar y Ile- varse un sonajero a la boca). La forma de manifestacién de estos MG concuerda con la actividad espontanea des- crita en los circuitos neuronales en desarro- Ilo. Esta actividad espontdnea consiste en el disparo ritmico de rafagas de potenciales de accion de decenas o cientos de neuronas con una periodicidad del orden de minutos, que no solo tiene la consecuencia funcional de la movilidad, sino que también se considera un factor implicado en la formacién y manteni- miento de circuitos corticales en un momento de desarrollo en el cual las entradas sensoriales atin no se pueden procesar adecuadamente. E] sustrato neuronal de los MG es el tron- co del encéfalo en los que se encuentran los generadores centrales de patrones (central pa- tern generators, CPGs, por sus siglas en in- glés) (Einspieler et al., 2016). Los CPGs son circuitos neuronales que son capaces de coor- dinarse aut6nomamente y, aunque pueden ser controlados por areas supraespinales, son responsables de movimientos ritmicos como la locomocién, la respiracién, la succién y la masticacién entre otros. Los autores afirman que las caracteristicas de estos movimientosSeccion I. NEUROCIENCIA Y DESARROLLO. MODELOS EN FISIOTERAPIA PEDIATRICA proveen informacion sobre la integridad cere- bral, especialmente sobre la conectividad de la sustancia blanca (Hadders-Algra, 2014). La calidad de los MG viene determinada, principalmente, por dos aspectos relacionados con la variacién de estos movimientos; por un lado, la variacién espacial (complejidad), de- terminada por los grados de libertad y combi- naciones de movimientos en diferentes direc- ciones (flexo-extensién, abduccién-aduccién) y, por otro lado, la variacién temporal, que se caracteriza por el cambio de un movimiento a otro en un tiempo concreto. En definitiva, la evaluacién de los MG se trata de una me- dicién de las posibilidades de movimiento que el cuerpo del bebé le ofrece y que da in- formacién sobre la capacidad de exploracién «innata». La variacién espacial y la temporal junto a la fluidez de los movimientos son caracte- risticas fundamentales que, en su ausencia o disminucién, pueden representar la presen- cia de una disfuncién del SNC del bebé. La valoraci6n observacional de los MG es una herramienta que ha demostrado propiedades psicométricas apropiadas. Cuando esta evalua- cién se aplica en un contexto clinico de forma rutinaria predice las alteraciones del desarrollo que se produciran a los dos afios de edad en ninos de alto riesgo. Es necesario el entrena- miento en la observacién con el registro de videos para realizar la valoracién correcta. La clasificacién de la calidad de los MG atiende a la presencia de variacion de los diferentes mo- vimientos y a si estos son fluidos o no. Se han clasificado cuatro tipos de MG: normales 6ptimoes, normales subéptimos, anormales moderados y definitivamente anormales (Tabla 1-1). La validez predictiva de los MG varia dependiendo de la edad y puede verse afec- tada por otras condiciones de salud, inde- pendientemente del desarrollo del SNC. La mejor prediccidn se realiza con evaluaciones seriadas. Por ejemplo, los bebés que en eva- luaciones a las 364-38" semanas de EPM y a las 67-84 semanas postérmino presentan MG definitivamente anormales, tienen un riesgo del 70-85 % de desarrollar una PC. Por otro lado, y aunque la capacidad predictiva de los MG es menor cuando se habla de signos neuroldgicos sutiles, se ha demostrado que la evaluacién de los MG ayuda a identificar a nifos prematuros con riesgo de padecer una disfuncién cognitiva, estando estos también correlacionados con la funcién motora en edad escolar (Hamer, 2016). Por ultimo, se ha demostrado una corre- lacién fuerte entre los hallazgos detectados mediante los MG y las anormalidades de la sustancia blanca observadas en la resonancia magnética (RM), lo que indica la gran utili- Tabla 1-1. Clasificacion de los movimientos generales (Hadders-Algra et al., 2004) Normales optimos Normales suboptimos Anormales moderados Definitivamente anormales — Ausente o practicamente ausente; + Presente pero de forma insuficiente: ++ Suficientemente pre- sente; +++ Muy presentedad clinica de los MG, al ser una evaluacién efectiva y de bajo coste (Peyton et a/., 2016). En el ambito que nos ocupa, es importante destacar que el reconocimiento de los MG no es solo valido en bebés es sus primeros meses de vida, sino también hasta los cinco meses de edad. Esto implica que, aunque es una herra- mienta preferiblemente utilizada en unidades de neonatologia, también tiene un rol impor- tante en la atencién temprana y en la mejora de los instrumentos de deteccién y derivacion al especialista. Evaluaci6n de la integridad del SNC mediante pruebas de imagen La evaluacién de la integridad del SNC de los nifios ingresados en las unidades de cuidados intensivos se suele realizar median- te ecografia y RM. La técnica de ecografia es la modalidad mas utilizada debido a su ver- satilidad, portabilidad y seguridad. Con ella, se informan lesiones grandes de la sustancia blanca periventricular, como los infartos he- morragicos periventriculares y la leucomalacia periventricular quistica (LP). Para una predic- cién apropiada se realiza esta prueba de forma seriada y, aunque su sensibilidad y especifici- dad son altas, varia dependiendo del tipo y gravedad de la lesién. De forma significativa, la ecografia en nifios que han sufrido una LP sirve para predecir la habilidad de caminar in- dependientemente a los 2 afios: mientras que los nifios con una lesion LP de grado I y II caminaran antes de cumplir esta edad, sdlo el 10 % de los nifos con lesién de grado III lo conseguiran (Hadders-Algra, 2014). Por otro lado, la evaluacién del cerebro en desarrollo mediante RM ha aumentado considerablemente en la tltima década y es la técnica de preferencia en nifios nacidos a término con encefalopatia hipdxico-isquémi- ca neonatal. Basicamente, la RM usa campos magnéticos y ondas de radio para crear image- nes de tejido biolégico de forma no invasiva y sin radiacién (rayos X) (Brown-Lum, 2017). Las diferentes imagenes que se pueden obte- Capitulo 1. Avances y fundamentos sobre el sistema nervioso central aplicados a la fisioterapia ner, dependiendo de las técnicas utilizadas, permiten a los médicos especialistas examinar la estructura y/o la funcién cerebral. Asi me- diante una RM convencional se obtiene in- formacién anatémica (estructural del cerebro) diferenciandose, por ejemplo, la sustancia gris de la blanca y detectandose también posibles procesos de desmielinizacién, inflamacién u otros cambios macroscépicos. No obstante, algunos autores describen que la RM conven- cional no tiene sensibilidad suficiente para detectar lesiones sutiles. De hecho, segtin Lee y colaboradores, el 29 % de nifios con PC no presenta ninguna anomalia evidenciada en la RM (Lee ef a/., 2011). Por otro lado, Reid y colaboradores en el 2015 si que encontraron que aspectos genéricos como la lateralidad, la simetria, la extension de pérdida de sustan- cia blanca y la alteracién del cerebelo eran los mejores predictores independientes de altera- ciones en la funcién motora gruesa y crearon una escala de clasificacién de la lesién de la sus- tancia blanca en la PC (Reid et al., 2015). Los autores coinciden en que la predic- cién de anomalfas del desarrollo durante la infancia temprana es 6ptima cuando se basa en evaluaciones multiples y se realizan de forma longitudinal. En el caso de nifios que hayan sido ingresados en las unidades de cui- dados intensivos neonatales (UCIN), la com- binacién de pruebas de imagen con el anilisis de los movimientos generales espontaneos en diferentes momentos, se considera la for- ma més efectiva de detectar alteraciones. Por otro lado, en nifios que no son ingresados, la evaluacién de la consecucién de los hitos psicomotores, en combinacién con otras he- rramientas de evaluacién neuroldégica, es el mejor procedimiento disponible, aunque no éptimo, para detectar qué nifios desarrollaran algtin problema. Este hecho destaca la impor- tancia del trabajo de los equipos de atencién temprana y el conocimiento de herramientas de evaluacién del desarrollo motor por parte de los fisioterapeutas en pediatria. También, en los ultimos afios se han afadido técnicas de imagen avanzadas que,Seccion I. NEUROCIENCIA Y DESARROLLO. MODELOS EN FISIOTERAPIA PEDIATRICA mediante la medicién de glucosa/oxigeno durante una actividad, permiten una me- dida indirecta de la activacién cerebral ante diferentes estimulos (RM funcional), o que mediante la medicién de difusién de molé- culas permiten inferir informacién sobre la microestructura cerebral y la posible neu- ropatologia asociada a ésta (por ejemplo: diffusion tensor imaging, DTI, por sus siglas en inglés). Estas dos ultimas técnicas ofrecen informacién de los procesos neuronales que se activan ante una tarea y de la integridad de los tractos corticoespinales (densidad, mie- linizacién, etc.), respectivamente, resultando ser informacién valiosisima a nivel clinico, ya que permite conocer los cambios que la edad, el aprendizaje, una patologia o una estrategia terapéutica producen en la activacion de dife- rentes partes del SNC y sus conexiones. Estas técnicas mds novedosas se han uti- lizado en patologias tan diversas como la PC, el trastorno de espectro autista (TEA) o incluso en el trastorno del desarrollo de la coordinacié6n (TDC). En el caso del TEA, los estudios de neuroimagen revelan que la patologia ya se produce en las etapas mas iniciales de desarrollo cerebral y se evidencia en una organizacion neuronal atipica en las diferentes partes del cerebro, lo que implica, a su vez, una mayor demanda cognitiva. El conocimiento de las bases neurobioldgicas del TEA tiene repercusiones clinicas y ha contribuido a la busqueda de estrategias de aprendizaje diferentes que funcionen en estos nifios, asi como a que la perspectiva clinica cambie hacia un nuevo paradigma de inter- vencién temprana. Por otro lado, el TDC, desorden del de- sarrollo que, acaso, se diagnostica en edad escolar, también tiene un sustrato neuronal caracteristico, activando al menos el doble de regiones cerebrales durante la realizacién de una tarea y presentando una disminucién de la actividad cerebral en aquellas regiones relacionadas con el aprendizaje motor, como son la corteza prefrontal dorsolateral, el abu- lo parietal inferior o el cerebelo. Ademis, esto se correlaciona con un mayor tiempo necesa- rio para aprender y que los maestros o padres perciban a estos nifios como nifios perezosos o desmotivados, ya que en un alto porcentaje no son inicialmente diagnosticados. También los estudios de DTI muestran una alteracién de las vias cerebrales (sustancia blanca) aso- ciadas con la funcién sensoriomotora que se encuentra correlacionada con distintas eva- luaciones del desarrollo motor. El conocimiento sobre la activacién de redes neuronales distintas en éstas y otras patologias justifica la necesidad de variar los enfoques de intervencién y adecuarlos apropiadamente a estas diferencias. Ademas, en la actualidad, los estudios en este campo intentan establecer relaciones que expliquen la correspondencia de los hallazgos compor- tamentales con aquellos que se obtienen en las pruebas de imagen, mejorando asi nues- tro conocimiento sobre el cerebro y las con- secuencias funcionales de su estructura. Y también facilitando la posibilidad de refinar las intervenciones existentes o desarrollar es- trategias nuevas con el fin de conseguir una practica clinica 6ptima que tenga repercusio- nes en la (re)organizacién cerebral. Evaluacion de la integridad del SNC mediante técnicas neurofisiologicas Electroencefalografia (EEG) La EEG es una técnica neurofisiolégica, no invasiva, que permite el registro de la seal eléctrica de la actividad neuronal mediante la colocacién de unos electrodos sobre la cabeza. Los neurofisidlogos en pediatria utilizan esta técnica para identificar patrones de ondas ce- rebrales en diferentes situaciones (suefio/vigi- lia) y ante diferentes procesos patolégicos (por ejemplo, focos epilépticos) (Volpe, 2008). Esta técnica también es de referencia en nifos nacidos a término con encefalopatia neonatal. Algunos autores describen su utilidad para predecir el alcance de lesiones entre mode- radas y graves. También se utilizan registrosde EEG para inferir el indice de maduracién cerebral. Los autores describen que esta medi- cién permite conocer el grado de densidad si- naptica y conectividad que presenta la corteza cerebral ante una lesién o tras una estrategia terapéutica (Guzzetta et al., 2011). Existen mas herramientas neurofisiolégicas que per- miten predecir las variables de desarrollo en nifios considerados de alto riesgo o con una lesi6n, como son los potenciales evocados vi- suales y los somatosensoriales, entre otros. Estimulacion magnética transcraneal por pulso simple [sEMT) La sEMT es una técnica neurofisioldgi- ca utilizada principalmente para examinar la integridad de las vias corticoespinales. Basi- camente, su mecanismo consiste en la acti- vacién neuronal «artificial», al inducir una corriente eléctrica en el cerebro mediante la generacién de un campo magnético capaz de atravesar el cuero cabelludo y el craneo. Asi, por ejemplo, si la bobina de estimulacién se coloca en la corteza motora, y se activan su- ficientemente algunas neuronas en esa drea, es posible obtener una respuesta de uno o varios musculos y registrarla con electro- miografia a través de un potencial evocado motor. La sEMT es una herramienta utilizada en investigacién y como parte de la evaluacién neurofisioldgica en clinica. Aunque, su uso esta ampliamente extendido en adultos, cada dia hay mas trabajos que describen su utilidad en nifios. Frye y colaboradores explican que mediante esta técnica es posible: conocer el indice de maduracion de la corteza y el TCS, detectar patrones de reorganizacion del SNC después de una lesién, ayudar al diagndéstico y seguimiento de patologias neuroldégicas y, por ultimo, monitorizar la eficacia de las estrate- gias terapéuticas (Frye et a/., 2007). El estudio del «cableado» del TCS tras una lesién unilateral mediante la sEMT ha permi- tido caracterizar y cuantificar las distintas ma- neras de que éste se produzca. Por ejemplo, Capitulo 1. Avances y fundamentos sobre el sistema nervioso central aplicados a la fisioterapia dependiendo de la extensién de una lesion unilateral, el cableado del TCS se puede cla- sificar en: contralateral (fibras corticoespinales funcionales en el hemisferio lesionado), dilz- teral (fibras funcionales en ambos hemisferios para el lado lesionado) e ipsilateral (fibras corticoespinales funcionales en el hemisferio ipsilateral al lado lesionado) (Fig. 1-2). Esta clasificacién esta siendo de utilidad especial- mente en la descripcién de los movimientos espejo (mirror movements), movimientos in- voluntarios de una mano cuando se pretende mover la otra, y su influencia en el disefio de las estrategias terapéuticas. Es necesario mencionar que en la actuali- dad se estd estudiando cémo otras formas de estimulacion (por ejemplo repetitiva) podrian ayudar a maximizar las intervenciones en neurorrehabilitacién, ya que se conoce que, variando los parametros de estimulacién cere- bral, es posible modular la excitabilidad corti- cal e incidir sobre los procesos neuroplasticos (Hameed et al, 2017). EL EFECTO DE LAS ESTRATEGIAS FISIOTERAPICAS EN EL SNC Los hallazgos de las investigaciones reali- zadas en el campo de la neurociencia (estudios de neurofisiologia, neuroimagen, etc., realiza- dos a diferentes niveles de anilisis) propor- cionan una visidn con gran perspectiva que ayuda a explicar la eficacia de las estrategias terapéuticas actuales, asi como a promover ideas para desarrollar nuevos recursos que nos permitan optimizar los resultados. Uno de los mensajes mds relevantes que nos trasladan las investigaciones sobre el cerebro en desarrollo es que las intervenciones deben comenzar lo antes posible y estar orientadas a promover ciertos procesos neuroplasticos. El tiempo es clave para influir de forma optima en el SNC Los estudios realizados en modelo animal describen que el efecto de las intervencionesSeccion I. NEUROCIENCIA Y DESARROLLO. MODELOS EN FISIOTERAPIA PEDIATRICA es mayor cuando éstas se aplican en periodos en los que hay una tasa alta de produccién dendritica y plasticidad sinaptica. Como se ha descrito anteriormente, en humanos, este periodo es durante el primer ano de vida, por lo que las revisiones al respecto justifican la intervencién temprana como abordaje esen- cial de las lesiones del SNC. Ademas, se ha observado que las respuestas neuroplasticas se reducen con la edad y disminuyen cuanto mayor es la extensién de la patologia cerebral. Algunos autores afirman que la ventana cri- tica para que la plasticidad moldee optima- mente el SNC puede extenderse hasta los tres afios de edad, tiempo hasta el que interven- ciones tempranas en humanos han mostrado ser efectivas. Eso si, no hay estudios consis- tentes que demuestren si los efectos de esta intervencién persisten a largo plazo o no. En cuanto a la extensién, se conoce que los nifos con PC adquieren el 90 % del potencial de la motricidad gruesa a los cinco afios y éste se alcanza incluso antes en casos de nifos grave- mente afectados, justificando que el tiempo sea uno de los elementos indispensables en el disefio de las intervenciones (Morgan, 2013). Hasta la fecha, no existen estudios que de- limiten el tiempo de inicio é6ptimo segun las diferentes patologias, aunque algunos autores explican que las intervenciones de estimula- cién en nifios prematuros no han de iniciarse antes de la edad a término y que antes de las 403-449 semanas EPM deberian limitarse a aquellas estrategias con el objetivo de mime- tizar el entorno intrauterino (Blauw-Hospers, 2005). E* como base de la neuroplasticidad efectiva en fisioterapia pediatrica Si bien es cierto que el tiempo dptimo de intervencién es el de los primeros afios de vida, algunos procesos neuroplasticos se pro- ducen igualmente, aunque en menor medida, durante la infancia, la adolescencia y hasta la vida adulta. Y aunque todavia es necesario elucidar mas detalladamente los diferentes eventos que se generan en la fisiologia y pa- tologia del cerebro y conocer cdmo se pue- de incidir sobre ellos, la literatura cientifica actual aboga por una intervencién que ten- ga en cuenta tres aspectos, fundamentales e interrelacionados entre si: la expectacién, la exploracién y la experiencia (Fig. 1-3). La combinacién apropiada de estas tres «es» (e al cubo, e’) determinard, en cierta medida, la efectividad de las estrategias terapéuticas. De forma genérica: la expectacién se refiere al proceso por el cual el SNC esta preparado para recibir informacién util (por ejemplo, codificar informacién sensorial) que motiva al nifio a explorar, es decir, a interaccionar con el entorno que le rodea. La oportunidad de exploracién permite reconocer y averiguar aspectos del entorno (mediante los sentidos y el movimiento) que facilitan la realizacién de un acto motor o una actividad. Y si estos son Entorno Expectacion Interacci6n sensorial Emocién/Sorpresa Exploracion Estimulante Enriquecida Facilitada Familia Experiencia Repetida Intensa Relevante Motivante Facilita Profesionales _ Figura 1-3. La combinacion apropiada de las tres «es» -expectaci6n, exploracién y experiencia- ha de tenerse en cuenta en el disefio de las intervenciones terapéuticas. La familia, los profesionales y el entorno tienen un papel fundamental para favorecer los procesos neuroplasticos derivados de ésta.significativos induciran la practica prolonga- da y la adquisicién de una habilidad, o sea, la experiencia, gracias a la que se activan proce- sos de plasticidad adaptativa que permiten el aprendizaje de cosas nuevas o el refinamiento de lo aprendido. La plasticidad dependiente de la experien- cia se evidencia mediante una proliferacién de espinas dendriticas y conexiones sinapticas (entre otros sucesos) tras la practica repetida de un movimiento o actividad. Existen nu- merosos estudios que describen que tras un periodo de entrenamiento, se observa un au- mento de plasticidad y que ésta se produce a diferentes niveles (encéfalo, médula espinal, etc.). Se puede citar una intervencién en ni- fios con PCI basada en la combinacién de in- yeccion de toxina botulinica y un programa de fisioterapia. En este trabajo, la interven- cién fisioterdpica consistié en el entrenamien- to de fuerza, marcha y otros durante 2 horas diarias a lo largo de 6 meses y un protocolo de posicionamiento. Al finalizar la interven- cion se vio que se habian inducido procesos neuroplasticos en el TCS (evaluados median- te DTI) y que estos eran consistentes con la mejoria observada en la clinica. Por el momento, se desconoce, en la ma- yoria de las ocasiones, cual es la intensidad Optima para maximizar los resultados. Eso si, cuantas mds repeticiones de una actividad, mayor es el aprendizaje motor de esa activi- dad, por lo que la intensidad de la terapia es relevante a la hora de disefiar una interven- cién. Los autores coinciden en que la forma mas elegante y eficiente de conseguir altas do- sis de actividades especificas es integrandolas en el dia a dia de los nifios. Sistema de neuronas espejo Por otro lado, existen otros elementos fa- cilitadores del aprendizaje motor que optimi- zan estos procesos neuroplasticos. Uno de los mids estudiados es el aprendizaje por observa- cién de una accién mediado por el sistema de neuronas espejo (SNE). El SNE fue descrito Capitulo 1. Avances y fundamentos sobre el sistema nervioso central aplicados a la fisioterapia por Rizzolatti y colaboradores por primera vez en la década de los 90, a raiz de la observacion de que ciertas neuronas se activaban no sdlo cuando el mono realizaba un movimiento, sino también cuando lo observaba (Rizzolatti, 2009). Estas neuronas se consideran extraor- dinarias, ya que codifican sefiales visuales en el mismo sustrato neuronal a partir del que se generan movimientos, explicando en cier- ta manera, la posibilidad de aprender obser- vando. Ademas, los autores referentes en este campo de investigacién describen que otros estimulos como un sonido o la observacién de gestos que expresan emocién también activan el SNE, estando asi implicado en la adquisi- cién del lenguaje y el desarrollo de funciones sociales y emocionales. Basicamente, el SNE permite la transferen- cia directa de una accién observada a la repre- sentacién motora de esa accién en el SNC del observador, todo ello sin mediacién de pro- cesos cognitivos conscientes. Esto explica en parte por qué los nifios son capaces de imitar acciones sin un conocimiento previo de su sig- nificado y sin una representacién interna de di- chas acciones. De hecho, estudios en neonatos, tanto en macacos como en humanos (Meltzo- ff, 1977), han evidenciado que los recién na- cidos son capaces de imitar de forma innata y asi aprender qué parte del cuerpo hay que mo- ver y como hay que moverla para realizar una determinada accién. Ademas, en el aio 2015, una revisién exhaustiva sobre la representacién cerebral de la observacion de la accién en nifios corrobora que existe una relacién directa entre los procesos motores y visuales, ya detectable a los 6 meses de edad mediante técnicas neu- rofisioldgicas, y que el correlato neuronal es similar al de adultos y homologo al descrito en monos (Burzi et a/. 2015). Los efectos de las estrategias terapéuticas basadas en la observacién de una accién y/o tareas de imitacién han sido extensamente de- mostrados en adultos en patologias como el accidente cerebrovascular o la enfermedad de Parkinson (Robles-Garcia et al., 2016). En es- tos, se ha visto que estrategias de observacionSeccion I. NEUROCIENCIA Y DESARROLLO. MODELOS EN FISIOTERAPIA PEDIATRICA o imitacién amplian el efecto de la practica de la misma accién motora. Algunos de ellos, han mostrado un aumento de la actividad del SNE que sugiere que la recuperaci6n motora esta asociada a una reorganizacion cortical del sistema motor tras la intervencién. Son me- nos los estudios que se han realizado en nifios, sin embargo, las primeras referencias han ob- tenido resultados satisfactorios en nihos con PC (Sgandurra ef a/., 2013) y otros ensayos controlados aleatorizados ya han sido regis- trados para conocer su efecto en nifios mas pequefios (de 9 a 13 semanas de edad). Entornos enriquecidos Otra forma de incidir en el aprendizaje motor es proporcionando oportunidades de exploracién mediante entornos enriquecidos (EE), Los EE se definen como entornos com- plejos que facilitan la estimulacién cognitiva, motora y sensorial (Morgan et a/., 2013; Pur- pura et al., 2014). Curiosamente, estudios en animales han demostrado que los EE incre- mentan los procesos neuroplasticos generados por la mera practica: aumento de la neuro- génesis, ramificaciones dendriticas, ntimero de espinas dendriticas y sinapsis, asi como el incremento de ramificaciones de otros tipos celulares como los astrocitos. Todavia no hay una estandarizacién entre los diferentes estudios en cuanto a cémo tie- nen que ser los EE, si bien, en modelo ani- mal se suelen utilizar diferentes recursos: cajas grandes con juguetes, tineles, plataformas, cascabeles, trozos de naranja y chocolate, etc., para justamente crear un ambiente perfecto de exploracién que facilite a los roedores la recepcién de estimulos que les motive a ex- plorar, promoviendo asi la experimentacién y, con ello, los procesos neuroplasticos deri- vados de ésta. Aunque estos entornos son di- ficilmente replicables en investigacién trasla- cional o clinica en humanos, la investigacién creciente al respecto avala intervenciones den- tro de EE para mejorar, por ejemplo, habili- dades de alcance o la consecucién de hitos del desarrollo motor mediante cualquier recurso que permita modular el entorno y facilitar el logro del objetivo. Realizar esto no es siempre facil. De he- cho, una de las diferencias cruciales, respecto a las intervenciones estudiadas en animales, es que los nifios muy pequefios y aquellos con alguna lesién grave no tienen acceso a su en- torno, ya que su SNC no presenta la madura- cidn suficiente (o existen dafos estructurales) para codificar los estimulos que le Ilegan, ex- plorar y experimentar mediante el movimien- to voluntario y la integracién sensoriomotora. Esto hace que sea de vital importancia que la familia y los profesionales les ayuden a acce- der al entorno. Un ejemplo ilustrativo sobre la importancia del acceso al entorno, se co- noce ampliamente en casos de nifios institu- cionalizados o situaciones de pobreza en las que, al encontrarse privados de la interaccién sensorial (y, por lo tanto, teniendo un menor numero de oportunidades), presentan un peor desarrollo general. A nivel neurofisiolégico este fendmeno se relaciona con procesos de plasticidad de tipo «expectaci6n de la experiencia» que ocurren durante el desarrollo, Este tipo de plastici- dad acontece ante estimulos sensoriales que activan un determinado circuito neuronal. Si estas entradas sensoriales no se producen, el circuito correspondiente no se configura adecuadamente. El ejemplo mas claro se ha- lla en una de las multiples contribuciones de los premios nobel de 1981, Wiesel y Hubel, quienes describieron que tapar un ojo, justo después de nacer durante un tiempo determi- nado, expande el territorio cerebral que codi- fica el otro ojo (abierto) y anula las conexiones del ojo tapado. Este tipo de plasticidad se ha descrito también a partir de otras modalida- des sensoriales como la audicién o el tacto. La estimulacién tactil, sin ir mds lejos, se conoce que mejora las habilidades motoras tras una lesidn considerandose un tipo de EE al facili- tar la interaccién sensorial que determinard la posibilidad de explorar y experimentar en el entorno (Fig, 1-3).En humanos, los estudios realizados por Guzzetta y su equipo demostraron que un protocolo de masaje infantil (roces suaves y movilizaciones pasivas) mejoraba ciertas va- riables fisiolégicas, como los potenciales evo- cados visuales y el registro de EEG, reflejando un aumento de agudeza visual y mayor madu- racién cerebral, respectivamente, en compara- cién con el grupo control. Ademas, realizaron un protocolo similar en modelo animal, co- rroborando los resultados y demostrando que también se producen cambios a nivel molecu- lar (por ejemplo, aumento de nivel de sangre de factor de crecimiento insulinico tipo | 0 IGF-1; factor endégeno que los autores expli- can que regula el desarrollo cerebral) (Guzze- tta et al, 2011). La necesidad de generar un EE y facilitar el acceso a dicho entorno justifica muchas de las estrategias terapéuticas que se explicaran en capitulos posteriores. Por ejemplo, los ni- fios con PC, o patologias similares que impli- can una lesién del SNC, pueden presentar un control motor reducido, asi como una alte- racién en la activacién sinérgica de los miis- culos y diversos problemas musculoesquelé- ticos producto de la espasticidad o patrones de movimiento diversos. Se ha visto que las ayudas para la marcha cuando se inicia tem- pranamente comportan muchos beneficios (v. capitulo 15. Pardlisis cerebral y patolo- Saat aa 7. Programas de Capitulo 1. Avances y fundamentos sobre el sistema nervioso central aplicados a la fisioterapia Ademas, en estudios recientes se ha de- mostrado que la estabilidad de tronco que ofrece un andador con apoyo axilar posi- bilita una mejor y mayor activacién elec- tromiografica de los muisculos cuddriceps, isquiotibiales, tibial anterior y gemelos que mejora la actividad sinergista (Botega et al., 2016). Pero de forma muy interesante, la adquisicién de la postura bipeda también proporciona al nifio nuevas entradas visua- les, propioceptivas y exteroceptivas (expec- tacién), que le permiten interaccionar mas con el entorno (exploracién) y, por lo tanto, optimizar las oportunidades de aprendizaje (experiencia). Esta es una muestra de muchas en las que las estrategias terapéuticas no sdlo tendran, por ejemplo, un efecto positive en la alinea- cién y desarrollo musculoesquelético, sino que también facilitaran procesos neuroplas- ticos en el SNC al maximizar las tres «es» y, por ende, la participacién del nifio en su dia a dia. Cabe destacar la importancia de que la familia y los profesionales acttien como una especie de «andamio» en la consecucién de los objetivos terapéuticos mediante la facilitacién de las tres «es». El conocimiento de cémo fun- ciona el SNC, asi como el uso de las nuevas tecnologias (robédtica, realidad virtual, etc.), son herramientas que hoy en dia se encuen- tran disponibles y en continua evolucién para apoyar las estrategias terapéuticas efectivas en _ bipedestacion y ayudas de m ood la fisioterapia en pediatria. ¥ Durante la maduracion del SNC se dan numerosos sucesas de manera paralela y pregre- siva que hacen acopio de la asombrosa plasticidad del cerebro durante los primeros anos de vida. Este hecho, sin igual, justifica la necesidad de que, ante una lesion cerebral, la atencion profesional se realice lo mas tempranamente posible. El tiempo, tipo, extension y localizacion de una lesion cerebral son determinantes en los procesas neuroplasticos que tienen lugar, asi como a la hora de conocer las consecuen- cias funcionales de dicha lesién. v Existen diferentes formas de evaluar la integridad del SNC, aportando cada una de ellas informacion ventajosa sobre el alcance de la lesion y su correlato psicomotor. Este cono- cimiento inftuira en la eleccion y planificacion de las distintas estrategias fisioterapicas.Seccion I. NEUROCIENCIA Y DESARROLLO. MODELOS EN FISIOTERAPIA PEDIATRICA El tiempo, la expectacion, la exploracion y la experiencia son elementos clave a la hora de disenar una intervencion dirigida a promocionar el aprendizaje motor. La familia y los profesionales son el andamio de este proceso. El conocimiento sobre el cerebro y la disposicién de dispositivos tecnoldgicos lo propiciaran. BIBLIOGRAFIA Basu AP. Early intervention after perinatal stroke: oppor- tunities and challenges. Dev Med Child Neurol. 2014; 56(6): 516-21. Blauw-Hospers CH, Hadders-Algra M. A systematic review of the effects of early intervention on motor development. Dev Med Child Neurol. 2005; 47(6): 421-32. hetps://doi-org/10.1111/j.1469-8749.2005. tbO1165.x Botega R, Medola FO, Santos CB, Silva AT, lunes DH, Purquerio Bde M. A new walking aid with axillary support for children with cerebral palsy: electromyo- graphic evaluation. Disabil Rehabil: Assist Technol. 2013; 8(6). 507-10. https://doi.org/10.3109/174831 07.2013.769125 Brown-Lum M, Zwicker JG. Neuroimaging and Occu- pational Therapy: Bridging the Gap to Advance Reha- bilitation in Developmental Coordination Disorder. J Mot Behav. 2017; 49(1): 98-110. https://doi.org/10.1 080/00222895.2016.1271295 Burzi V, Marchi V, Boyd RN, et al. Brain representation of action observation in human infants. Dev Med Child Neurol. 2015; 57(Suppl 2): 26-30. https://doi. org/ 10.111 1/dmen.12693 de Graaf-Peters VB, Hadders-Algra M. Ontogeny of the human central nervous system: What is happe- ning when? Early Human Development. 2006; 82(4): 257-66. https://doi.org/10.1016/j.carlhum- dev.2005.10.013 Einspiele C, Bos AF, Libertus ME, Marschik PB. The General Movement Assessment Helps Us to Identify Preterm Infants at Risk for Cognitive Dysfunction. Front Psychol. 2016; 7: 406. Frye RE, Rotenberg A, Ousley M, Pascual-Leone A. Transcranial magnetic stimulation in child neurology: current and future directions. J] Child Neurol. 2008; 23(1): 79-96. Guzzetta A, D'Acunto MG, Carotenuto M, et al. The effects of preterm infant massage on brain electrical activity. Dey Med Child Neurol. 2011; 53(Suppl 4): 46-51. Hadders-Algra M. Early diagnosis and early intervention in cerebral palsy. Front Neurol. 2014; 5: 185. Hagberg H, Mallard C, Ferriero DM, et al. The role of in- flammation in perinatal brain injury, Nat Rev Neurol. 2015; 11(4), 192-208. Hameed MQ, Dhamne SC, Gersner R, et al. Transcranial Magnetic and Direct Current Stimulation in Chil- dren. Curr Neurol Neurosci Rep. 2017; 17(2): 11. Hamer EG, Bos AF, Hadders-Algra M. Specific characte- ristics of abnormal general movements are associated with functional outcome at school age. Early Human Dev. 2016; 95: 9-13. Lee JD, Park HJ, Park ES, et al. Motor pathway injury in patients with periventricular leucomalacia and spastic diplegia. Brain. 2011; 134(Pr 4): 1199-210. Mallard C, Davidson JO, Tan 5, et al. Astrocytes and microglia in acute cerebral injury underlying cerebral palsy associated with preterm birth. Pediatr Res. 2014; 75(1-2): 234-40. Martinez-Morga, Martinez 5. Plasticidad neural: la sinap- togénesis durante el desarrollo normal y su implica- cién en la discapacidad intelectual. Rev Neurol. 2017; 64(s01): $45-50. Meltzoff AN, Moore MK. Imitation of facial and ma- nual gestures by human neonates. Science. 1977; 198(4312): 75-8. Morgan C, Novak I, Badawi N. Enriched environments and motor outcomes in cerebral palsy: systematic review and meta-analysis. Pediatrics. 2013; 132(3): 735-46. Mychasiuk R, Hehar H, Ma I, Kolb B, Esser MJ. The development of lasting impairments: A mild pediatric brain injury alters gene expression, dendritic morpho- logy, and synaptic connectivity in the prefrontal cortex of rats. Neuroscience. 2015; 288: 145-55. Ortinau C, Neil J. The neuroanatomy of prematurity: normal brain development and the impact of preterm birth. Clin Anat. 2015; 28(2): 168-83. https://doi. org/10.1002/ca.22430 Peyton C, Yang E, Kocherginsky M, et al. Relationship between white matter pathology and performance on the General Movement Assessment and the Test of In- fant Motor Performance in very preterm infants. Early Hum Dev. 2016; 95: 23-7. Purpura G, Tinelli E Bargagna 5, Bozza M, Bastiani L, Cioni G. Effect of early multisensory massage inter- vention on visual functions in infants with Down syndrome. Early Human Dev. 2014; 90(12): 809-13. Reid SM, Ditchfield MR, Bracken J, Reddihough DS. Relationship between characteristics on magnetic resonance imaging and motor outcomes in children with cerebral palsy and white matter injury. Res Dev Disabil. 2015; 45-46: 178187. Rizzolatti G, Fabbri-Destro M, Cattaneo L. Mirror neu- rons and their clinical relevance. Nat Clin Pract Neu- rol. 2009; 5(1): 24-34. Robles-Garcia V, Corral-Bergantifios Y, Espinosa N, et al. Effects of movement imitation training in Parkinson's disease: A virtual reality pilot study. Parkinsonism Re- lat Disord. 2016; 26: 17-23.