NOUVEAU PROGRAMME
ITEM 207
- Diagnostiquer une sarcoïdose.
- Décrire les principes du traitement et de la prise en charge au long cours.
Zéros
- Adénopathies
médiastinales hilaires,
bilatérales et symétriques,
non compressives +/-
pneumopathie interstitielle
- 4 stades radiologiques
- Diagnostic histologique
systématique sauf pour le
syndrome de Löfgren
- Fibroscopie : LBA :
prédominance
lymphocytaire, CD4++
- Biopsie : granulome
tuberculoïde sans nécrose
caséeuse
- ECG systématique
(troubles de la conduction,
hypercalcémie)
- Lymphopénie
- Examen ophtalmologique
- Hypercalcémie,
hypercalciurie, enzyme de
conversion élevée
- Différentiel : tuberculose
- Corticothérapie si sévère
- Pas de supplémentation
calcique
SARCOÏDOSE
1. Introduction :
- Maladie systémique caractérisée par l’infiltration des organes atteints
Définition pas des granulomes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse
- Maladie hétérogène de par son épidémiologie, sa clinique et son évolution
- Atteinte médiastino-pulmonaire dans 90% des cas
- Ubiquitaire dans le monde, origine inconnue
Epidémiologie - Plus fréquente chez les noirs et les métis originaire des Caraïbes
- Fréquence maximale entre 20 et 40 ans, légère prédominance féminine
2. Expression et manifestation de la maladie :
Signes généraux - Altération de l’état général
- Fébricule
- Peut être asymptomatique
Atteinte - Signes de PID : Toux sèche
respiratoire Dyspnée
90% Hippocratisme digital
Douleurs thoraciques
- Infections respiratoires intercurrentes
- Dermohypodermite aiguë inflammatoire
Erythème
- Prédomine sur les faces d’extension des membres
noueux
Atteinte cutanée - Lésion aspécifique : pas de granulomes
20-25% - Accessibles à la biopsie : granulomes
Lésions - Polymorphes : Aspect violacé, brunâtre
spécifiques Indolore, non prurigineux
Lupus pernio
Atteinte oculaire - Uvéite antérieure aiguë
20-25% - Autres : uvéite postérieure, conjonctivite, syndrome sec…
- Adénopathies : Fermes, indolores
Adénopathie 25% Non inflammatoires
Taille modérée
- Granulomes hépatiques asymptomatiques dans 70% des sarcoïdoses
Hépatique - Possible hépatomégalie
- Cholestase anictérique
Splénique 10% - Splénomégalie souvent modérée et asymptomatique
ORL - Parotidite généralement bilatérale
- Glandes salivaires accessoires : syndrome sec
- Granulomes myocardiques du septum interventriculaire
Cardiaque - Risque de troubles du rythme : BAV, BB
5% Extrasystoles
Tachycardie et fibrillation ventriculaire
- Cause de mort subite du sujet jeune : ECG
- Paralysie des nerfs crâniens : paralysie faciale périphérique
Neurologique
- Neuropathie périphérique
5%
- Atteinte centrale : méningite lymphocytaire, HTIC, convulsions…
Articulaire - Arthralgies aiguës
Osseuse - Ostéite chronique spécifique des extrémités
- Géodes à l’emporte pièce à la radiographie
Musculaire - Myosite spécifique (50% des cas)
- Symptomatique dans 2% des cas
- Hypervitaminose D : produite par les granulomes
Hypercalcémie - Hypercalciurie : Lithiase calcique
Rénale Néphrocalcinose
Infiltration - Diabète insipide périphérique
granulomateuse - Néphropathie tubulo-interstitielle
- Insuffisance rénale chronique
Hypophyse - Diabète insipide central
Endocrinienne - Insuffisance antéhypophysaire
Thyroïde - Hypothyroïdie périphérique
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3. Formes cliniques :
- Fièvre
Syndrome de - IDR négative
Löfgren - Adénopathies hilaires et médiastinales : stade I de Löfgren radiographique
- Erythème noueux
- Arthralgie ou arthrite
- Fièvre
Syndrome de - Tuméfaction parotidienne bilatérale
Heerfordt - Uvéite antérieure
- Paralysie faciale périphérique
Syndrome de - Parotidite
Mikulicz - Hypertrophie des glandes lacrymales

4. Conduite diagnostique :
- Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
- Prise de traitement
- Origine ethnique
- Tabagisme
- Evolution subaiguë
Anamnèse - Signes fonctionnels : Altération de l’état général
Dyspnée, toux sèche
Arthralgies
Myalgies
- Diagnostic différentiel : Notion de contage tuberculeux, vaccination BCG
Sueurs nocturnes
Exposition professionnelles à des toxiques pulmonaires
- Examen complet, appareil par appareil, à la recherche de toutes les atteintes
Stades - Général : Température
radiographiques de Poids, taille et IMC, poids de forme
la sarcoïdose : - Auscultation cardio-respiratoire, mesure de la SpO2
- Palpation des aires ganglionnaires
- 0 : Normale Examen - Examen cutané : Recherche d’érythème noueux
- I : Adénopathie physique Recherche de sarcoïdes cutanées
hilaires et - Palpation abdominale : recherche d’une hépato-splénomégalie
médiastinales isolées - Examen rhumatologique : palpation des articulations
- Examen neurologique complet
- II : Adénopathies + - Examen ophtalmologique
atteinte - Bandelette urinaire
parenchymateuse - NFS - CRP : absence de syndrome inflammatoire sauf Löfgren
- III : Atteinte - Bilan rénal : ionogramme sanguin, urée et créatinine
parenchymateuse Biologie - Bilan phosphocalcique : Calcium, phosphore et albumine
isolée Vitamine D
- Bilan hépatique
- IV : Signes de - Electrophorèse des protéines sériques + immunofixation :
fibrose pulmonaire Immunologie Hypergammaglobulinémie polyclonale
- Dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensinogène
Urines - Calciurie
Principes de - Protéinurie des 24h
traitement : - EFR : Spirométrie
DLCO : altération de la DLCO (< 70%)
- Surveillance et
Gaz du sang
abstention dans le
Respiratoire - Fibroscopie bronchique : Lavage bronchio-alvéolaire
syndrome de Löfgren Paraclinique Liquide lymphocytaire
typique
Rapport CD4/CD8 > 3,5
- Autres formes : Biopsie des éperons bronchiques
o Corticothérapie - Radiographie thoracique
o Pas de Imagerie - TDM thoracique en coupes fines (haute résolution)
supplémentation - Echographie cardiaque trans-thoracique
vitamino-calcique - Non obligatoire dans le syndrome de Löfgren typique
o Prévention de - Sites à privilégier dans l’ordre : Cutané, BGSA
l’anguillulose Histologie Adénopathie, bronchique
maligne Hépatique
- Lésion : granulome gigantocellulaire sans nécrose caséeuse
- Autres
Diagnostic - ECBC
immunosuppresseurs
différentiel - IDR à la tuberculine
en cas d’échec
- Sérologie VIH 1 et 2 (avec accord)