PREVALENCE AND INCIDENCE OF CLEFT LIP AND/OR PALATE IN EUROPE:

SCOPING REVIEW AND METAANALISIS.

Andrés Cornelis Pérez - Hettinga 1, María Clara González-Carrera2, David Díaz-

Báez 3,4, Erick Alexander Duque-García 4, Ingrid Isabel Mora-Diaz 2,4, Herney

Alonso Rengifo-Reina 2.4.

1
Universidad El Bosque, Oral and Maxillofacial surgery program, Bogotá,

Colombia.
2
Universidad El Bosque, Integral Management Unit of Craniofacial Abnormalities -

UMIMC, School of Dentistry, Bogotá-Colombia.

3
Universidad El Bosque, Unit of Basic Oral Investigation - UIBO, School of

Dentistry, Bogotá-Colombia.
4
universidad El Bosque, School of Dentistry, Bogotá, Colombia.

Author for correspondence:

Maria Clara Gonzalez Carrera,

Universidad El Bosque, Integral Management Unit of Craniofacial Abnormalities

UMIMC.

Address: Av. Cra. 9 No. 131 A - 02,

Phone: 601 – 6489000

Email: gonzalezmaria@unbosque.edu.co
Running title: PREVALENCE AND INCIDENCE OF CLEFT LIP AND/OR PALATE

IN EUROPE: SCOPING REVIEW AND METAANALISIS.

TYPE OF PUBLICATION: Original

CONFLICTS OF INTERESTS: The authors report no conflict of interests in

connection with this article.

FUNDING STATEMENT: This study was not supported.

ACKNOWLEDGMENTS: The authors thank to Universidad El Bosque, for their

contribution to facilitate the present investigation.

Andrés Cornelis Pérez-Hettinga

Resident of oral and maxillofacial surgery, School of Dentistry, Universidad El

Bosque, Bogotá-Colombia, acperezh@unbosque.edu.co

María Clara González-Carrera, DDS

Associate Professor, Director of the Integrated Management of Craniofacial

Abnormalities Unit, UMIMC, School of Dentistry, Universidad El Bosque, Bogotá,

Colombia, mariacla10@hotmail.com

David Díaz-Báez, DDS MSc

Assistant Professor, Unit of Basic Oral Investigation – UIBO and UMIMC , School

of Dentistry, Universidad El Bosque, Bogotá, Colombia,

dadiazb@unbosque.edu.co

Erick Alexander Duque-Garcia

Postgraduate student, School of Dentistry, Universidad El Bosque, Bogotá-

Colombia, erick.dgarcia.med@gmail.com

Ingrid Isabel Mora-Diaz, DDS

Associate Professor, Research Director, School of Dentistry, Universidad El

Bosque, Bogotá, Colombia,

moraingrid@unbosque.edu.co

Herney Alonso Rengifo-Reina, DDS

Dean of the Faculty of Dentistry, School of Dentistry, Universidad El Bosque,

Bogotá, Colombia, hrengifo@unbosque.edu.co

Number of words in the abstract: 260

Number of words in the manuscript: 5593

Number of tables: 4

Number of figures: 8

Number of references: 73
PREVALENCE AND INCIDENCE OF CLEFT LIP AND/OR PALATE IN EUROPE:

A SCOPING REVIEW AND METAANALYSIS

Abstract

Objetivo: Sintetizar y describir la prevalencia e Incidencia de labio fisurado y/o

paladar hendido (CL/P) reportada en diferentes estudios de Europa. Metodología:

Se diseño un scoping review de acuerdo con la metodología del Instituto Joanna

Briggs. Se realizó una búsqueda avanzada en MedLine (vía PubMed), Science

Direct (vía Elsevier) y Semantic Scholar sin restricción de tiempo, ni de idioma.

Dos revisores extrajeron datos de los artículos incluidos en el scoping review

mediante una herramienta de extracción de datos prediseñada. Los datos

extraídos incluyeron detalles específicos sobre el tipo de hendidura orofacial, la

región europea (Europa del norte, Europa Occidental, Europa Oriental y Europa

del sur), los métodos de estudio y los hallazgos epidemiológicos relevantes. Se

realizó un metaanálisis con los datos reportados para incidencia y prevalencia de

CL/P en Europa utilizando Stata versión 14 con los comandos metaprop y meta.

Se estimo I2 para evaluar la proporción de varianza debida a la heterogeneidad.

No se consideraron restricciones de tiempo (de publicación, de desarrollo del

estudio) para la inclusión de los estudios y se incluyeron todos los estudios

relevantes sin restricción de idioma. Resultados: Se obtuvieron 66 estudios a

partir de 490 reportes potencialmente elegibles en la búsqueda inicial, entre los

cuales 25 publicaciones son estudios de incidencia, 32 de prevalencia y 9 sobre

Distribución de frecuencias. La evidencia recolectada incluyó reportes

epidemiológicos de 29 países en Europa. Según lo obtenido del metaanálisis, En

Europa se reporta una prevalencia de labio fisurado y paladar hendido (CLP) de

0,7/1.000 IC 95% (0,6 a 0,7) nacimientos, seguido por paladar hendido (CP) y

labio fisurado (CL) con 0,5/1.000 IC 95% (0,4 a 0,5) y 0,3/1.000 IC 95% (0,3 a 0,4)

respectivamente. Se estima una prevalencia total para CL/P en Europa de

1,1/1.000 IC 95% (1,0 a 1,2) para el período entre 1950 y 2014. Se reporta una

incidencia de CLP de 0,7/1.000 IC 95% (0,6 a 0,8) seguido por CP y CL con

0,5/1.000 IC 95% (0,5 a 0,6) y 0,4/1.000 IC 95% (0,3 a 0,4) respectivamente. Se

estima una incidencia total de CL/P en Europa de 1,6/1.000 IC 95% (1,5 a 1,7)

entre 1948 y 2018. Conclusión: Esta revisión aporta un panorama sobre la

situación de la prevalencia e incidencia de CL/P en Europa y sus diferentes

regiones. puede considerarse como guía para la elaboración de programas de

promoción, prevención.

Palabras clave: Prevalencia, Incidencia, Labio fisurado, Paladar hendido, Europa.

 1. Introducción

El labio fisurado y/o paladar hendido (CL/P) es considerado una de las hendiduras

orofaciales congénitas más frecuentes, con una prevalencia aproximada de 1 por

cada 700 nacidos vivos, sin embargo, las estimaciones pueden variar según la

ubicación geográfica, el grupo étnico y el nivel socioeconómico (1). La literatura

muestra que el riesgo de CL/P es mayor cuando la madre está expuesta a factores

como: consumo de tabaco, medicamentos durante el embarazo, alcohol, agua

contaminada, a la exposición a productos químicos y a deficiencia de ácido fólico.

Además, otros factores como la edad avanzada de la madre o un mayor número

de embarazos tienen una influencia negativa (2).

Los niños con labio fisurado y/o paladar hendido pueden tener trastornos del

habla, de nutrición, de audición y en su crecimiento y desarrollo general, mental y

social, por lo tanto, el tratamiento oportuno y temprano de estas anomalías y sus

cuidados especiales juegan un papel importante en la rehabilitación de estos

individuos (3). El impacto en los servicios de salud por las necesidades de

atención del CL/P, ha llevado a la necesidad de vigilar epidemiológicamente su

comportamiento en la población a través de índices epidemiológicos de incidencia

y prevalencia, lo que permite la planificación para atender las necesidades de

tratamiento en estas personas (4).

Se han publicado varios reportes sobre la prevalencia/incidencia de labio fisurado

y/o paladar hendido en diferentes regiones, sin embargo, estos estudios no

consideran la totalidad de regiones y número de países europeos, en muchos

casos los tamaños de muestra o a la falta de información sobre los criterios de

inclusión dificultan el análisis y aplicación de la información. El uso indiscriminado

de los términos de incidencia y prevalencia, la falta de estandarización en los

reportes que no describen en forma suficiente si las estimaciones se reportan

sobre 1000 o 10.000 individuos y los resultados de algunos estudios sin la

aclaración de si son estimaciones institucionales, nacionales, locales o regionales

resulta en una alta heterogeneidad en los resultados de los estudios que dificulta

analizar los datos y la adecuada vigilancia del evento y síntesis de información

para obtener estimaciones más precisas sobre la frecuencia de la enfermedad (5).

Nader S et al en 2022 reportaron como resultado de un metaanálisis, una

prevalencia total de CLP del 0,45/ 1.000 nacidos vivos, teniendo en cuenta

estimaciones de 55 estudios, no obstante, no involucran todas las regiones o

países a nivel europeo (6). Otros estudios como el realizado por IPTDOC

WORKING GROUP-2011, reportan datos sobre prevalencia de CL/P en diferentes

regiones del mundo. Pocos estudios abarcan información reciente de los países

europeos fundamentada en estudios observacionales (7). Si bien existen registros

internacionales que recopilan datos hospitalarios y poblacionales de diferentes

países como EUROCAT e ICBDSR, estos registros pueden tener limitaciones para

proporcionar información precisa sobre la epidemiologia de CL/P en la totalidad de

las regiones de Europa (8).

Este estudio tiene como objetivo desarrollar un scoping review de la literatura y un

metaanálisis que permita sintetizar, actualizar y describir la incidencia y

prevalencia de CL/P en Europa y sus regiones de acuerdo con la evidencia

actualmente disponible en la literatura como una herramienta complementaria a

los registros poblaciones actuales de CL/P.

 2. Metodología

Se diseño un scoping review de acuerdo con la metodología del Instituto Joanna

Briggs (9). La estrategia de búsqueda tuvo como objetivo localizar estudios

publicados que reporten datos epidemiológicos sobre prevalencia, incidencia o

frecuencias de labio fisurado (CL), paladar hendido (CP), labio fisurado y paladar

hendido (CLP) o labio fisurado y/o paladar hendido (CL/P) en países europeos. Se

realizaron búsquedas avanzadas en MEDLINE (vía PubMed), Science Direct (via

Elsevier) y semantic scholar. Los términos usados durante la búsqueda incluyeron:

Prevalence OR Incidence + Europe* + Cleft lip OR Cleft palate. Para esta revisión

no se consideraron restricciones de tiempo (de publicación, de desarrollo del

estudio) para la inclusión de los estudios y se incluyeron todos los estudios

relevantes sin restricción de idioma.

Luego de una prueba piloto, un revisor de manera independiente evaluó los

estudios derivados de la estrategia de búsqueda donde fueron tamizados y

preseleccionados inicialmente por título y resumen según su idoneidad para la

inclusión en la revisión. Posteriormente se realizó una evaluación de texto

completo del grupo preseleccionados de artículos para garantizar que reflejaran

los objetivos de esta revisión.

Dos revisores independientes extrajeron los datos de los artículos incluidos en la

scoping review mediante una herramienta de extracción de datos desarrollada por

los revisores. Los datos extraídos incluyeron detalles específicos sobre los
participantes, el tipo de hendidura, el contexto, la región europea, los métodos de

estudio y los hallazgos epidemiológicos relevantes para la actual revisión.

Se tomaron los datos de incidencia y prevalencia de CL/P de los artículos

incluidos. Los artículos que no reportaban estos indicadores de CL/P pero si

reportaban el número total de casos y el número total de nacimientos según el

periodo evaluado, la prevalencia y la incidencia se obtuvo individualmente

mediante la formula (x = número de casos/ total de nacimientos x1.000).

Finalmente, se describieron resultados como distribución de frecuencias para los

artículos que no suministraban incidencia y/o prevalencia de CL/P ni tampoco el

número total de nacimientos, pero si reportaban el número de casos de labio

fisurado y/o paladar hendido para cada sexo.

Los datos más relevantes se sintetizaron en forma de tablas y figuras. Se utilizó un

enfoque narrativo para informar los resultados de los estudios incluidos y mediar el

análisis temático de los hallazgos. Los resultados de los estudios incluidos se

estructuraron de manera secuencial según el indicador como fueron reportados:

prevalencia, incidencia o distribución de frecuencias en pacientes con CL/P.

Teniendo en cuenta esto, se reportaron los índices de prevalencia e incidencia

según la localización geográfica del país (Europa del norte, Europa Occidental,

Europa Oriental y Europa del sur). Las estimaciones medias de proporciones de

CL, CP, CLP Y CL/P se agruparon por regiones europeas para el metaanálisis

utilizando Stata versión 14 con los comandos metaprop y meta. Se estimo I2 para

evaluar la proporción de varianza debida a la heterogeneidad.

 3. Resultados

Se obtuvieron a través de la búsqueda avanzada 494 artículos, de estos, se

seleccionaron 100 durante el proceso de tamización y finalmente fueron incluidos

para el scoping review 66 publicaciones en texto completo que reportaban algún

indicador epidemiológico asociado a CL, CP, CLP o CL/P en Europa.

La evidencia recolectada incluye un total de 29 países, específicamente 5 reportes

en Alemania (7,10-13), 3 Austria (7,12,13), 2 Bélgica (7,12), 4 Croacia (7,12-14), 9

Dinamarca (7,12,13,15-19,73), 4 Eslovaquia (7,20-22), 1 Eslovenia (23), 5 España

(7,12,13,24,25), 1 Estonia (26), 4 Finlandia (7,27-29), 6 Francia (7,12,13,30,30-

32), 5 Hungría (7,33-36), 4 Irlanda (4,12,37,38), 1 Islandia (39), 5 Italia

(7,12,13,40,41), 1 Lituania (13), 2 Malta (7,12), 6 Noruega (42-45,71,72), 9 Países

Bajos (7,12,13,46-51), 4 Polonia (7,52-54), 2 Portugal (7,12), 1 Reino unido

(Inglaterra, Gales e Irlanda) (55), 4 Escocia (12,55-57), 5 Inglaterra (12,13,59-61),

4 Republica Checa (7,62-64), 4 Suecia (65-68), 3 Suiza (7,12,13), 1 Rusia (7), 2

Ucrania (7,13) y 2 de Europa en regiones no especificadas (6,69). 2 estudios

reportaron los datos de manera agrupada para el continente europeo sin

discriminar el país. (Tabla 1).

32 publicaciones fueron consideradas como estudio de corte transversal que

analizaron prevalencia y otros 25 estudios de cohorte reportaron indicadores de

Incidencia de CL/P. Así mismo fueron incluidos 9 estudios de corte transversal que
evaluaron la distribución de frecuencias de sexo de CL/P. Se reportan a

continuación los índices para cada una de las regiones Europeas.

3.1. Indicadores epidemiológicos de CL/P en regiones de Europa

3.1.1. Norte de Europa.

En la búsqueda de literatura sobre CL/P para el Norte de Europa, se encontraron

un total de 10 reportes de prevalencia y 9 de incidencia. La mayor prevalencia de

CP en el Norte de Europa se reportó en Dinamarca con 1,47/1000 nacidos vivos,

seguido por Escocia e Irlanda con 0,81/1.000 nacimientos totales y 0,78/1.000

nacidos vivos respectivamente, en Finlandia, no se encontraron en esta revisión

estimaciones de prevalencia de CP. El mayor índice de prevalencia de CL se

observó también en Dinamarca con 0,63/1.000 nacimientos totales, seguido

Inglaterra con 0,42/1.000 nacimientos totales. Respecto al CLP la mayor

estimación se reportó en Dinamarca con 1,48/1.000 nacidos vivos, seguido

Inglaterra 1,14/1.000 nacimientos totales y Lituania con 1,05/1.000 nacimientos

totales. Para CL/P el país que reportó la mayor estimación fue Dinamarca con

2,43/1.000 nacidos vivos, seguido por Escocia e Irlanda con 1,56 /1.000

nacimientos totales y 1,45/1.000 nacidos vivos respectivamente (Tabla 2).

La prevalencia de acuerdo a los resultados del metaanálisis del presente estudio

mostro para el Norte de Europa, una estimación de CL de 0,3/1.000 nacidos

totales IC 95% (0.2 – 0.5) entre 1960 y 2008. (Figura suplementaria 1). Para CP

de 0,6/1.000 nacimientos IC 95% (0,4 – 0,8) entre 1950 y 2014. (Figura

suplementaria 2). Para CLP de 0.8/1.000 nacimientos IC 95% (0,6 – 0,10) entre

1950 y 2014. (Figura suplementaria 3), y Para CL/P de 1,4/1.000 nacimientos IC

95% (1,2 – 1,6) entre 1950 y 2014. (Figura suplementaria 4).

De acuerdo a los datos de incidencia reportados en el Norte de Europa, el país

que muestra la mayor incidencia de CP es Finlandia con 0,97/1.000 nacidos vivos,

seguido por Inglaterra con 0,7/1.000 nacidos vivos y Escocia con 0,64/1.000

nacimientos totales. Para CL Dinamarca reporta la mayor incidencia con

0,63/1.000 nacidos vivos, seguido por Escocia y Finlandia con 0,35/1.000

nacimientos totales y 0,22/1.000 nacimientos totales, respectivamente. Para CLP

en Inglaterra se observó la estimación más alta con 1,12/1.000 nacidos vivos,

seguido por Escocia con 0,85/1.000 nacidos vivos y Finlandia 0,77/1.000 nacidos

vivos. Para CL/P Dinamarca reporto la mayor estimación con 1,89/1.000 nacidos

vivos, seguido por Inglaterra con 1,82/1.000 nacidos vivos y Finlandia 1,74/1.000

nacidos vivos (Tabla3).

Los resultados del metaanálisis del muestran para el Norte de Europa, una

incidencia de CL de 0,3/1.000 nacimientos IC 95% (0,1 – 0,4) entre 1967 y 1997.

(Figura suplementaria 5). Para CP de 0,6/1.000 nacimientos IC 95% (0,4 – 0.7)

entre 1948 y 1997 (Figura suplementaria 6). Para CLP de 0,7/1.000 nacimientos

IC 95% (0,5 – 0,9) entre 1948 y 2018. (Figura suplementaria 7), y para CL/P de

1,5/1.000 nacimientos IC 95% (1,3 - 1,7) entre 1948 y 2018. (Figura

suplementaria 8).
 3.1.2. Europa Oriental

La búsqueda de literatura para Europa Oriental, permitió identificar 8 reportes de

prevalencia y 5 de incidencia. La mayor prevalencia de CP en Europa Oriental se

observó en Eslovaquia con 0,89/1.000 nacidos vivos, seguido por Polonia y

República Checa con 0,72/1.000 nacidos vivos y 0,65/1.000 nacidos vivos

respectivamente. La mayor estimación de CL se reportó en Eslovaquia con

0,47/1.000 nacidos vivos, seguido por Hungría con 0,44/1.000 nacidos vivos y

Ucrania 0,42/1.000 nacimientos totales. Para CLP se reportó el valor más alto en

Eslovaquia y Hungría 0,72/1.000 nacidos vivos, seguido por Polonia con

0,67/1.000 nacidos vivos y Ucrania con 0,6/1.000 nacimientos totales. Republica

Checa reporto la mayor estimación de CL/P con 1,81/1.000 nacidos vivos, seguido

por Polonia con 1,75/1.000 nacidos vivos y Eslovaquia con 1,73/1.000 nacidos

vivos (Tabla 2).

El metaanálisis del presente estudio muestra para el Oriente de Europa una

prevalencia de CL de 0,3/1.000 nacimientos IC 95% (0.2 – 0.4) entre 1964 y 2005

(Figura suplementaria 1). Para CP una estimación de 0,6/1.000 nacimientos IC

95% (0,3 – 0,8) entre 1964 y 2010 (Figura suplementaria 2). Para CLP de

0.5/1.000 nacimientos IC 95% (0,4 – 0,7) entre 1964 y 2010 (Figura

suplementaria 3), y para CL/P de 1,1/1.000 nacimientos IC 95% (0,9 – 1,3) entre

1964 y 2010. (Figura suplementaria 4).

En Europa Oriental, el país que mostro el valor más alto de incidencia para CP fue

Republica checa con 0,68/1.000 nacidos vivos, seguido por Eslovaquia y Hungría

con 0,53/1.000 nacidos vivos y 0,38/1.000 nacidos totales respectivamente. Para

CL se reportó la mayor estimación en Hungría con 0,48/1.000 nacidos totales,

seguido por Republica Checa con 0,43/1.000 nacidos vivos y Eslovaquia con

0,42/1.000 nacidos vivos. Para CLP la incidencia más alta se reportó en Republica

Checa con 0,76/1.000 nacidos vivos, seguido por Hungría con 0,69/1.000 nacidos

totales y Eslovaquia con 0,65/1.000 nacidos vivos. El país que reportó la mayor

estimación de CL/P fue República con 1,79/1.000 nacidos vivos, seguido por

Eslovaquia y Hungría con 1,60/1.000 nacidos vivos y 1,55/1.000 nacidos totales

respectivamente (Tabla 3).

Los resultados del metaanálisis muestran para Europa Oriental una incidencia de

CL de 0,3/1.000 nacimientos IC 95% (0,2 – 0,5) entre 1962 y 2013. (Figura

suplementaria 5). Para CP de 0,4/1.000 nacimientos IC 95% (0,3 – 0,6) entre

1962 y 2013. (Figura suplementaria 6). Para CLP una estimación de 0,6/1.000 IC

95% (0,5 – 0,8) entre 1962 y 2013. (Figura suplementaria 7), y para CL/P de

1,5/1.000 nacimientos IC 95% (1,2 – 1,7) entre 1962 y 2013 (Figura

suplementaria 8).
 3.1.3. Europa Occidental

Para Europa Occidental, la literatura reporta 14 reportes de prevalencia y 9 de

incidencia.

La mayor prevalencia de CP en Europa Occidental se reportó en Suiza con

1.11/1.000 nacidos totales, seguido por Francia con 0,76/1.000 nacidos totales y

Países Bajos con 0,67/1.000 nacidos vivos. Para CL se observó el mayor índice

en Noruega con 1,18/1.000 nacidos totales, seguido por Alemania y Francia con

0,79/1.000 nacidos totales y 0,58/1.000 nacidos totales respectivamente. La mayor

estimación de CLP se reportó en Alemania con 1,89/1.000 nacidos totales,

seguido por Países Bajos con 1,47/1.000 nacidos vivos. El país que reporto la

mayor estimación de CL/P fue Alemania con 2,41/1.000 nacidos totales, seguido

por Países Bajos con 2,14/1.000 nacidos vivos y Francia 2,09/1.000 nacidos

totales (Tabla 2).

Los resultados del metaanálisis muestran para Europa Occidental una Prevalencia

de CL de 0,4/1.000 nacimientos IC 95% (0,3 – 0,6) entre 1967 y 2010 (Figura

suplementaria 1). Para de CP de 0,5/1.000 nacimientos IC 95% (0,3 – 0,6) entre

1982 y 2007 (Figura suplementaria 2). Para CLP de 0,8/1.000 nacimientos IC

95% (0,7 – 1,0) entre 1982 y 2007 (Figura suplementaria 3), y para CL/P de
1,3/1.000 nacimientos IC 95% (1,1 – 1,4) entre 1967 y 2012 (Figura

suplementaria 4).

La mayor incidencia de CP en Europa Occidental se observó en Francia con

0,77/1.000 nacidos totales, seguido por Suecia, y Noruega con Países bajos con

0,74/1.000 nacidos totales y 0,65/1.000 nacidos vivos respectivamente. Para CL

se reportó la mayor estimación en Noruega con 0,66/1.000 nacidos vivos, seguido

por Suecia con 0,61/1.000 nacidos vivos e Islandia con 0,48/1.000 nacidos totales.

El país que reporto la mayor incidencia de CLP fue Países Bajos con 1.62/1.000

nacidos vivos, seguido por Suecia con 1.34/1.000 nacidos totales e Islandia con

0,85/1.000 nacidos totales. Países Bajos reporto la mayor estimación de CL/P con

2,27/1.000 nacidos vivos, seguido por Noruega con 2,07/1.000 nacidos vivos y

Suecia con 2,02 /1.000 nacidos vivos (Tabla 3).

Los resultados del metaanálisis del presente estudio muestran para Europa

Occidental una incidencia de CL de 0,5/1.000 nacimientos IC 95% (0,3 – 0,6) entre

1954 y 1995 (Figura suplementaria 5). Para CP de 0,6/1.000 nacimientos IC 95%

(0,4 – 0,7) entre 1954 y 1995 (Figura suplementaria 6). Para CLP de 0,9/1.000

nacimientos IC 95% (0,6 – 1,1) entre 1954 y 1995 (Figura suplementaria 7), y

para CL/P de 1,8/1.000 nacimientos IC 95% (1,5 – 2.0) entre 1954 y 2012 (Figura

suplementaria 8).
 3.1.4. Sur de Europa

Para el Sur de Europa, se encontraron un total de 6 reportes de prevalencia y 2 de

incidencia. El mayor índice de prevalencia de CP en España con 0,63/1.000

nacidos totales, seguido por Italia y Croacia con 0,58/1.000 nacidos totales y

0,37/1.000 nacidos totales respectivamente. Para CL se reportó la mayor

estimación en Malta con 0,43/1.000 nacidos totales, seguido por Italia con

0,39/1.000 nacidos totales y España con 0,38/1.000 nacidos totales. El mayor

índice de prevalencia para CLP se reportó en España con 1,57/1.000 nacidos

totales, seguido por Croacia con 1,21/1.000 nacidos totales e Italia con 0,82/1.000

nacidos totales. Para CL/P se reportó la mayor estimación en España con

1,74/1.000 nacidos vivos, seguido por Croacia y Malta con 1,58/1.000 nacidos

totales y 0,71/1.000 nacidos totales respectivamente (Tabla 2).

La prevalencia de acuerdo a los resultados del metaanálisis del presente estudio

mostro para el Sur de Europa una estimación de CL de 0,2/1000 nacimientos IC

95% (0,1 – 0,3) entre 1990 y 2004 (Figura suplementaria 1). Para CP de

0,4/1.000 nacimientos IC 95% (0,2 – 0,5) entre 1978 y 2004 (Figura

suplementaria 2). Para CLP de 0,5/1.000 nacimientos IC 95% (0,4 – 0,6) entre
1978 y 2004 (Figura suplementaria 3), y para CL/P de 0,8/1.000 nacimientos IC

95% (0,7 – 0,9) entre 1978 y 2004 (Figura suplementaria 4).

El país que mostro la mayor incidencia de CP para el sur de Europa es Croacia

con 0,65/1.000 nacidos vivos, seguido por Eslovenia con 0,60/1.000 nacidos vivos.

Para CL se reportó la mayor estimación en Eslovenia con 0,38/1.000 nacidos

vivos, seguido por Croacia con 0,29/1.000 nacidos vivos. Para CLP se observó la

mayor estimación en Croacia con 0,75/1.000 nacidos vivos, seguido por Eslovenia

con 0,54/1.000 nacidos vivos, y para CL/P se reportó en Croacia el mayor índice

de incidencia con 1,69/1.000 nacidos vivos, seguido por Eslovenia con 1,52/1.000

nacidos vivos (Tabla 3).

Los resultados del metaanálisis para el Sur de Europa, muestran una incidencia de

CL de 0,3/1.000 nacimientos IC 95% (0.1 – 0.6) entre 1973 y 1998. (Figura

suplementaria 5). Para CP de 0,6/1.000 nacimientos IC 95% (0,3 – 1,0) entre

1973 y 1998 (Figura suplementaria 6). Para CLP de 0.6/1.000 nacimientos IC

95% (0,3 – 1,0) entre 1973 y 1998 (Figura suplementaria 7), y para CL/P de

1,6/1.000 nacimientos IC 95% (1,1 – 2,1) entre 1973 y 1998. (Figura

suplementaria 8).
3.1.5 Europa.

2 estudios realizados por Loane M et al, 2011 y Boyd PA et al, 2011 entre 1999 -

2008 y 2004 - 2008 respectivamente, reportan una prevalencia total CL/P de 1.45

por cada 1000 nacimientos en Europa. No obstante, estos dos estudios no

discriminan a que países de Europa pertenecen estos índices de prevalencia ni

tampoco el total de nacimientos, por lo cual para este scoping review se analizaron

en forma separada de las regiones geográficas de Europa (12,69).

La prevalencia de acuerdo con los resultados del metaanálisis muestra para toda

Europa una estimación de CL de 0,3/1.000 nacimientos IC 95% (0,3 – 0,4) entre

1960 y 2010 (Figura suplementaria 1). Para CP de 0,5/1.000 nacimientos IC 95%

(0,4 – 0,5) entre 1950 y 2014 (Figura suplementaria 2). Para CLP de 0,7/1.000

nacimientos IC 95% (0,6 – 0,7) entre 1950 y 2014 (Figura suplementaria 3), y

para CL/P de 1,1/1.000 nacimientos IC 95% (1,0 – 1,2) entre 1950 y 2014 (figura

suplementaria 4).
Los resultados del metaanálisis del presente estudio mostro para toda Europa una

incidencia de CL de 0,4/1.000 nacimientos IC 95% (0,3 - 0,4) entre 1954 y 2013

(Figura suplementaria 5). Para CP de 0,5/1.000 nacimientos IC 95% (0,5 – 0,6)

entre 1948 y 2013 (Figura suplementaria 6). Para CLP de 0,7/1.000 nacimientos

IC 95% (0,6 – 0,8) entre 1948 y 2018 (Figura suplementaria 7), y para CL/P de

1,6/1.000 nacimientos IC 95% (1,5 – 1,7) entre 1948 y 2018 (Figura

suplementaria 8).

3.1.6. Distribución de Frecuencias

Se encontraron 9 estudios diferentes que reportan el total de casos de CL/P según

el tipo de condición. En el Norte, Sur, Oriente y Occidente de Europa se presenta

un mayor número de casos de CLP, seguido por la condición de CP Y CL, a

excepción de los estudios realizados en Finlandia y Polonia en los periodos

comprendidos entre 1998 – 2011 y 1981 – 2015 respectivamente, que presentan

un mayor número de casos de CP, seguido por la condición de CLP. Algunos

estudios en Escocia, Dinamarca, Suecia, Países Bajos y Hungría no evaluaron el

número de casos para la condición de CL y/o CP. En adición, la mayoría de los

reportes presentan un mayor número de casos en hombres que en mujeres, solo 1

estudio realizado en Finlandia en el periodo comprendido entre 1998 – 2011

reporto un mayor número de casos en mujeres que en hombres (Tabla 4)

DISCUSION

El scoping review recopiló la información disponible en las principales bases de

datos de literatura académica sobre la prevalencia e incidencia de CL/P en las

diferentes regiones de Europa. El análisis epidemiológico realizado integra índices

epidemiológicos de prevalencia, e incidencia de 29 países sin restricción de

tiempo, en la gran mayoría se pudo determinar la estimación total de CL/P. En las

diferentes regiones europeas se encontraron reportados un mayor número de

estudios de prevalencia que de incidencia. Las estimaciones varían según el

periodo de evaluación y la región evaluada, por ejemplo, cuando se evalúa un

periodo de tiempo más amplio y una zona más amplia, con estudios nacionales, se

podrían obtener datos más confiables y precisos sobre la situación de un país o

región.

Los datos obtenidos del metaanálisis de proporciones sugieren que a pesar de

que en Europa existe una similitud en la prevalencia de CL entre las regiones, es

posible observar que la región del Occidente tiende a presentar la estimación más
alta con 0,4/1.000 nacidos totales, seguido por el Norte y Oriente con 0,3/1.000

nacidos totales, y en menor proporción el Sur con 0,2/1.000 nacidos totales. Los

estudios de incidencia de CL según el metaanálisis en el Occidente de Europa

presentan el índice más alto con 0,5/1.000 nacidos totales exceptuando la región

del Norte, Sur y Oriente que reportan estimaciones iguales, pero más bajas, con

0,3/1.000 nacidos totales.

La prevalencia de CP sugiere estimaciones más altas en las regiones del Norte y

Oriente con 0,6/1.000 nacidos totales, a diferencia del Sur que presenta el índice

más bajo con 0,4/1.000 nacidos totales, reportando la menor cantidad de estudios

con solo 3 países. A pesar de describir las estimaciones de incidencia de CP entre

las regiones, se encontraron únicamente 2 estudios de incidencia y 6 de

prevalencia en la región del Sur, reportando la menor cantidad de registros

epidemiológicos en la actualidad. Para CLP, el metaanálisis sugiere que los dos

indicadores evaluados varían según la región de Europa analizada, por ejemplo,

una mayor prevalencia de CLP en el Norte y Occidente con 0,8/1.000 nacidos

totales, seguido por las regiones de Sur y Oriente con 0,5/1.000 nacidos totales,

puede sugerir patrones potencialmente derivados a factores de riesgo propios de

cada subregión.

Los resultados de esta revisión sugieren en el metaanalisis una estimación total de

prevalencia de 1.1/1.000 y de incidencia 0,9/1.000 en Europa, la cual es mayor a

la encontrada por el IPTDOC GROUP en 2011 en las regiones de Europa

(0,81/1.000), en adición el actual scoping review reporta información en cuanto a

número de casos de CL/P, distribución de sexo (hombre o mujer) y de otros

subgrupos fenotípicos tenidos en cuenta en el estudio, específicamente CL, CP Y

CLP y CL/P. (7); también aporta información relevante para la atención y toma de

decisiones en salud pública en cada subregión. Los resultados de esta

investigación pueden ser complementarios a la información consolidada en

registros europeos como EUROCAT (red europea de registros poblacionales para

la vigilancia epidemiológica de anomalías congénitas) (5,69).

Por otra parte, el Scoping review evidencio un uso indiscriminado de los términos

epidemiológicos "incidencia" y "prevalencia" para la condición de CL/P, esta alta

heterogeneidad limita la comparación entre los diferentes indicadores. Si bien,

algunos autores argumentan que el número de nacimientos con malformaciones

se observa y se describe mejor como una prevalencia, debido a su desarrollo

prenatal, es decir, mucho antes de su nacimiento (8), otros autores sugieren que

esté corresponde a un evento nuevo en el tiempo.

Los registros de información, la integración de los datos y evidencia de las

malformaciones craneofaciales son acciones que se deben promover en el campo

de la salud en todo el mundo, las estimaciones de prevalencia e incidencia de las

malformaciones congénitas, incluido el labio fisurado y/o paladar hendido brindan

información sobre el comportamiento de la enfermedad en las diferentes

poblaciones, permitiendo evaluar el impacto y valor de las intervenciones, de la

misma forma soportan la planeación de los recursos necesarios para las acciones

de prevención y atención. Se afirma que un 30-40% de las mortalidades infantiles

en Europa son a causa de una malformación congénita, es por esto que para una

adecuada prevención o tratamiento de este grupo de enfermedades se necesitan

estrategias nuevas que implican un seguimiento epidemiológico constante y una

estandarización de conceptos. (70)

La actual investigación estuvo limitado a las bases de datos MEDLINE (vía

PubMed), Science Direct (vía Elsevier) y Semantic Scholar, por lo tanto, es posible

que no cubra todos los estudios realizados especialmente los publicados en

revistas locales no indexadas. A pesar de la amplia búsqueda de literatura sobre la

epidemiologia de CL/P en Europa la mayoría de los estudios reporta únicamente el

índice de prevalencia e incidencia de algún subgrupo fenotípico de CL/P y otros

pocos brindan información completa de estimaciones de todos los subgrupos, lo

cual limita la posibilidad de establecer un reporte idóneo de todos los tipos de

CL/P en el continente europeo. En adición los resultados del metaanálisis pueden

estar influenciados como consecuencia del informe incompleto de los diferentes

subgrupos fenotípicos, además, de la poca precisión de los autores en la

descripción de los datos.

CONCLUSIÓN

Este Scoping Review aporta un amplio panorama sobre la situación de la

prevalencia e incidencia de CL/P en Europa y sus diferentes regiones, los valores

de los índices epidemiológicos descritos en este estudio deben tomarse con

cautela y pueden considerarse como guía para la elaboración de programas de

promoción, prevención y tratamiento en individuos con CL/P, así como también la

comparación de los datos con las medias locales, nacionales y globales.

.
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Tabla 1. Numero de reportes incluidos en el Scoping Review, según zona de Europa y tipo de indicador.

Zona de Europa Numero de reportes Incidencia Prevalencia Distribución de frecuencias

Europa del norte 23 9 10 4
Europa oriental 15 5 8 2
Europa occidental 22 9 14 2
Europa del sur 12 2 6 1
NE 2 0 2 0
Total 74 25 40 9

NE: No especifica.
Tabla 2. Estimaciones de prevalencia de CL, CP, CLP Y CL/P según país y región europea.
Periodo de Sexo Total CP Total CL Total CLP Total CL/P ref
País/Región Total casos Total nacimientos
Evaluación. M/F /1.000 /1.000 /1.000 /1000 .
NORTE DE EUROPA
DK: 1950-1987
DK: 5,137 LB: DK: 2,707.942 DK: 0,5 DK: 1,4 DK: 1,9
Dinamarca: DK, FO Y GL FO: 96 LB: FO: 39,364 NR FO: 1,47 NR FO: 0,96 FO: 2,43 15
FO Y GL:
GL:104 LB: GL: 59,037 GL: 1,11 GL: 0,64 GL: 1,75
1950-1999
Dinamarca 1981 - 2002 3.094 LB: 1.319.426 NR 0,86 NR 1,48 2,34 16
Dinamarca: Funen 1980-2014 398 TB: 182.907 NR 0,69 NR 1,48 2,17 17
Dinamarca: Odense 1980-2000 169 TB:111.954 NR NR NR NR 1,5 12
Dinamarca: Odense 1996-1998 13 TB: 8.788 NR 0,68 NR 0,8 1,48 13
Dinamarca: Odense 2001-2003 26 TB: 15.768 NR NR 0,63 1,01 1,64 7
Dinamarca 1996-2008 1232 LB: 832.636 NR 0,43 0,37 0,68 1,48 73
Finlandia 2004 54 TB: 57.945 NR NR 0,36 0,57 0,93 7
Irlanda: N-IE 1981 - 2000 741 LB: 511.693 NR 0,78 0.23 0,44 1,45 4
G: 1981-1999 G: 37 TB: G: 54.509 G: 0,68
Irlanda: Galway, Dublin NR NR NR NR 12
D: 1980-2000 D: 377 TB: 441.774 D: 0,85
Lituania 1996-1998 124 TB: 94.469 NR 0,25 NR 1,05 1,3 13
Escocia: GLG 1974 - 1985 247 TB:158.668 135/85 0,81 0,21 0,54 1,56 56
Escocia: GLG 1980-2000 236 TB: 253.316 NR NR NR NR 0,93 12
Inglaterra: LIV 1960 - 1982 456 TB: 325.727 NR 0,47 0,42 0,51 1,4 59
Inglaterra: NTY 1991-2000 475 TB: 471.189 NR NR NR NR 1 12
OXF: 16 TB: OXF: 13.136 OXF: 0,077 OXF: 1,14 OXF: 1,22
Inglaterra: OXF, WSX 1996-1998 NR NR 13
WSX: 63 TB: WSX: 65.559 WSX: 0,23 WSX: 0,73 WSX: 0,96
EUROPA OCCIDENTAL
Alemania 2002 - 2004 34 TB: 37.634 NR NR NR NR 0,9 / 1.000 10
Alemania 1987-1989 309 TB: 171.182 NR NR NR NR 1,80/ 1.000 11
ST: 1987-2000
ST: 244 TB: ST: 161.687 NR ST: 1,5
Alemania: ST, Mainz Mainz: 1990- NR NR NR 12
Mainz: 37 TB: Mainz: 40.582 Mainz:0,9
2000
Leipzig: 4 TB: Leipzig: 8.745 Leipzig: 0,11 Leipzig: 0,34 Leipzig: 0,45
Alemania: Leipzig, Mainz 1996-1998 NR NR 13
Mainz: 23 TB: Mainz: 9.535 Mainz: 0,52 Mainz: 1,89 Mainz: 2,41
Alemania: Mainz 2001-2002 15 TB: 6.290 NR NR 0,79 1,56 2,35 7
Alemania: Saxony-Anhalt 2001-2005 127 TB: 87.458 NR NR 0,38 1,07 1,45 7
Austria: Styria 1985-2000 256 TB: 203.607 NR NR NR NR 1,26 12
1
Austria: Styria 1996-1998 16 TB: 29.026 NR 0,27 NR 0,27 0,54
3
Austria: Styria 2001 11 TB: 10.050 NR NR 0,20 0,90 1,1 7
 Periodo de Sexo Total CP Total CL Total CLP Total CL/P ref
País/Región Total casos Total nacimientos
Evaluación. M/F /1.000 /1.000 /1.000 /1000 .
Bélgica: Hainaut-Namur 1980-2000 253 TB: 227.163 NR NR NR NR 1,1 12
Bélgica: Antwerp 2001-2003 62 TB: 52.868 NR NR 0,45 0,72 1,17 7
Bélgica: Hainaut 2001-2003 29 TB: 36.461 NR NR 0,38 0,41 0,79 7
3
Francia: Bas-Rhin 1995 -2006 321 TB: 153.644 NR 0.76 NR 1,33 2,09
0
3
Francia: Paris 1982 192 TB: 126.087 NR 0.56 NR 0,96 1,52
1
Strasbourg:3 TB: Strasbourg:0, Strasbourg:0, Strasbourg:1,
1
Francia: Strasbourg, Paris 1996-1998 7 Strasbourg:33.155 NR 21 NR 90 11
3
Paris:38 TB: Paris:27.550 Paris:0,47 Paris:0,91 Paris:1,38
Paris:1981-
Paris:620 TB: Paris:737.764 Paris:0,84
2000
Francia: Paris, Strasbourg Strasbourg:2 TB:Strasbourg:253.9 NR NR NR NR Strasbourg:1, 12
Strasbourg:198
85 88 12
2-2000
Francia: Strasbourg 2001 14 TB: 13.860 NR NR 0,58 0,43 1,01 7
Francia: Paris 2002-2003 83 TB: 77.000 NR NR 0,32 0,57 0,89 7
Francia 2001-2004 279 TB: 425.304 NR NR 0,22 0,43 0,65 7
Noruega 1986-1992 523 TB: 347.419 316 / 207 0,49 0,51 0,49 1,49 42
Noruega 1967-2010 2890 TB: 2.449.218 NR NR 1,18 NR 1,18 71
Noruega 1968-1997 2.694 LB: 1.845.357 NR NR 0,61 0,85 1.46 72
Países Bajos 2008 - 2012 330 NR 200 / 123 NR NR NR 1,5 46
Norte: 456 LB: Norte: 213.209, Norte: 0,67 Norte: 1,47 Norte: 2,14
Países Bajos: Norte, R-NL 1997 - 2007 NR NR 47
R-NL:3118 LB: R-NL: 1.938.999 R-NL: 0,53 R-NL: 1,08 R-NL: 1,61
Países Bajos 1997-2006 3308 LB: 1.970.872 NR 0,55 NR 1,13 1,68 48
Norte: 61 TB: Norte: 34,085 Norte: 0,47 Norte:1,32 Norte:1,79
Países Bajos: Norte, Sur 1996-1998 NR NR 13
Sur: 31 TB: Sur: 47.895 Sur: 0,25 Sur: 0,40 Sur: 0,65
Países Bajos 1981-2000 465 TB: 308.565 NR NR NR NR 1,51 12
LB: R-NL:
R-NL: 3.574 R-NL: 0,54 R-NL:1,12 R-NL:1,66
Países Bajos: R-NL, Norte 1997-2007 2.152.208 LB: Norte: NR NR 49
Norte: 454 Norte: 0,67 Norte: 1,46 Norte: 2,13
213.209
Paises Bajos: Norte 2001-2003 89 TB: 60.924 NR NR 0,57 0,89 1,46 7
Suiza: Vaud 1989-2000 85 TB: 92.107 NR NR NR NR 0,92 12
Suiza: Vaud 2001-2003 22 TB: 20.942 NR NR 0,43 0,62 1,05 7
Suiza: Lausanme 1996-1998 37 TB: 18.907 NR 1,11 NR 0,85 1,96 13
EUROPA DEL SUR
Croacia: Zagreb 1983-2000 100 TB: 109.07 NR NR NR NR 0,92 12
1
Croacia: Zagreb 1996-1998 17 TB: 10.718 NR 0,37 NR 1,21 1,58
3
 Periodo de Sexo Total CP Total CL Total CLP Total CL/P ref
País/Región Total casos Total nacimientos
Evaluación. M/F /1.000 /1.000 /1.000 /1000 .
Croacia 2001-2003 11 TB: 16.739 NR NR 0,24 0,42 0,66 7
2
España: Asturias 1990 - 2004 145 TB:103.452 NR 0,63 0,38 0,40 1,41
4
España: Asturias 2001-2003 14 TB: 20.911 NR NR 0,24 0,43 0,67 7
España: Basque Countries 2001-2003 29 TB: 55.188 NR NR 0,16 0,36 0,52 7
AS:1990-2000 AS:63 TB: AS:75.616 AS:0,83
España: AS, PV, B PV:1990-2000 PV109 TB: PV:178.583 NR NR NR NR PV:0,61 12
B:1992-2000 B:68 TB: B:111.903 B:0,6
El Valles:10 TB: El Valles:5.737 El Valles:0,17 El Valles:1,57 El Valles1,74
1
España: El Valles, B, PV 1996-1998 B:17 TB: B:1.357 NR B:0,26 NR B:0,62 B:0,88
3
Pv:24 TB: Pv:32.429 Pv:0 Pv:0,74 Pv:0,74
4
Italia: Norte 1978 - 1986 200 TB: 150.168 NR 0,58 NR 0,74 1,32
0
Norte-
Este:1981- Norte- TB: Norte-Este: Norte-
2000 Este:754 949.396 Este:0,79
Emilia Emilia TB: Emilia Emilia
Romagna:1981 Romagna:31 Romagna:470.128 Romagna:0,6
Italia: Norte-Este, ER, T, C NR NR NR NR 12
-2000 8 TB: 8
Tuscany:1980- Tuscany:234 Tuscany:333.768 Tuscany:0,70
2000 Campania:13 TB: Campania:0,7
Campania:199 7 Campania:196.081 0
6-2000
Italia: Emilia Romagna 2001-2003 48 TB: 81.642 NR NR 0,15 0,44 0,59 7
Italia: Campania 2001-2003 79 TB: 172.300 NR NR 0,19 0,27 0,46 7
Italia: Tuscany 2001-2003 48 TB: 80.505 NR NR 0,20 0,40 0,60 7
4
Italia: Norte y ER 1981-1989 766 TB: 561.539 NR 0,54 NR 0,82 1,36
1
Italia: Norte y Este 2002-2004 105 TB: 174.857 NR NR 0,39 0,21 0,6 7
S:29 TB: S:25.339 S:0,35 S:0,79 S:1,14
1
Italia: S, T, N-IT 1996-1998 T:49 TB: T:67.120 NR T:0,25 NR T:0,48 T:0,73
3
N-IT:115 TB: N-IT:111.719 N-IT:0,30 N-IT:0,73 N-IT:1,03
Italia: East Sicily 2001-2002 25 TB: 33.022 NR NR 0,21 0,54 0,75 7
Malta 1986-2000 54 TB: 75.626 NR NR NR NR 0,71 12
Malta 2001-2003 8 TB: 11.629 NR NR 0,43 0,26 0,69 7
Portugal: Sur 2001-2002 24 TB: 37.163 NR NR 0,16 0,48 0,64 7
Portugal: Sur 1990-2000 73 TB: 131.998 NR NR NR NR 0,55 12
EUROPA ORIENTAL
 Periodo de Sexo Total CP Total CL Total CLP Total CL/P ref
País/Región Total casos Total nacimientos
Evaluación. M/F /1.000 /1.000 /1.000 /1000 .
Oeste:
LB: Oeste: 110.046, Oeste: 0,46 Oeste: 0,58 Oeste: 1.35
Eslovaquia: Oeste, Oeste: 151 89-62/ 0,31
1985-2000 LB: Bratislava: Bratislava: Bratislava: Bratislava: 20
Bratislava Bratislava: 69 40-29 Bratislav
37.828 0,89 0,37 1,73
a: 0,47
Eslovaquia 2001-2005 261 TB: 258.112 NR NR 0,29 0,72 1,01 7
Hungría 1980 809 NR NR NR 0,36 0,67 1,03 33
Hungría 1973-1982 2319 LB: 1.667.166 NR 0,38 0,36 0,65 1,39 34
Hungria 2001-2004 307 TB: 385.714 NR NR 0,29 0,51 0,8 7
Polonia 2001-2003 641 TB: 724.742 NR NR 0,32 0,57 0,89 7
Polonia: Lodz 1981- 2010 389 LB: 222.053 194 / 193 0,72 0,36 0,67 1,75 52
Polonia: Lodz 2001 - 2010 70 LB: 60.109 32 / 38 0,51 0,18 0,47 1,16 53
1.582.62
Republica Checa: 5/
1964-2000 5619 LB: 3.080.891 0,65 0,44 0,72 1,81 62
Bohemia 1.498.26
6
Republica Checa 2000-2003 141 TB: 191.349 NR NR 0,34 0,39 0,73 7
Rusia: Moscow 2002-2004 116 TB: 161.595 NR NR 0,25 0,47 0,72 7
Ucrania 2001-2004 87 TB: 101.510 NR NR 0,42 0,43 0,85 7
Ucrania: Sur 1996-1998 27 TB: 44.761 NR 0 NR 0,6 0,6 13
LB: Life Births, TB: Total Births, NR: No reporta, DK: Dinamarca, FO: Islas Faroe, GL: Groenlandia, N-IE: North Ireland, G: Galway, D: Dublin, GLG:
Glasgow, LIV: Liverpool, NTY: North Thames, OXF: Oxford, WSX: West Sussex, ST: Saxony Anhalt, NL: Rest of the Netherlands, AS: Asturias, PV:
Basque Country, B: Barcelona, ER: Emilia Romagna, T: Tuscany, C: Campania, S: Sicily, N-IT: Norte Italia,
Tabla 3. Estimaciones de incidencia de CL, CP, CLP Y CL/P según país y región europea.
Periodo
de Total Total CP Total Total CLP Total CL/P
País/Región Total casos Sexo M/F Ref.
Evaluació nacimientos /1.000 CL /1.000 /1.000 /1.000
n
NORTE DE EUROPA
Dinamarca: Copenhague Y 1976 - CO Y AR:
678 LB: 359.027 411/267 0,52 0.63 0,74 18
Arhus 1981 1,89
1967 -
Finlandia 793 TB: 463.723 NR 0,87 0,22 0,46 1,71 27
1971
LB:
Finlandia 1948-1975 3928 NR 0,97 NR 0,77 1,74 28
2.258.850
1980 -
Irlanda: North 398 NR NR NR NR NR 1,28 38
1990
1980 -
Irlanda: Occidente 96 LB: 92.318 51/53 0.4 0,043 0,59 1,03 37
1996
LB: EWNI:
EWNI: 20.049 13.225.737 EWNI: 0,77 EWNI: 1,51
Reino Unido: EWNI, SCT 2000-2018 NR NR NR 55
SCT: 1.720 LB: SCT: SCT: 0,85 SCT: 1,65
1.038.843
1971 -
Escocia: LOTH 502 TB: 356.773 291/211 0,64 0,35 0,42 1,41 57
1990
1993 -
Inglaterra 30 TB: 23.577 NR 0,42 0,17 0,68 1,27 60
1997
Inglaterra 1973-1982 930 LB: NR 517/413 0,7 NR 1,12 1,82 61
EUROPA OCCIDENTAL
1956 -
Islandia 64 TB: 32.979 38/26 0,6 0,48 0,85 1,93 39
1962
Francia: Norte y Oriente 1979-1987 207 TB: 118.265 113 / 94 0,77 0,39 0,59 1,75 32
1967 -
Noruega 1073 LB: 516.657 633/440 0,65 0,66 0,76 2,07 43
1974
1993 -
Noruega: Hordaland 989 NR 581/407 NR NR NR 1,9 44
2012
1954 - LB:
Noruega: Oslo 1555 885/670 0,43 0,3 0,37 1,1 45
1975 1.401.343
1981 -
Países Bajos: Norte 168 LB: 73.879 NR 0,65 NR 1,62 2,27 50
1988
1991 -
Suecia: Estocolmo 251 LB: 122.148 157/94 0,74 0,61 0,67 2,02 65
1995
TB: Norte:
Norte: 0,74
93.239
Norte: 1,1 Norte: 1,84
TB: Sur:
Suecia: Norte, Sur, Centro 1958-1970 436 NR Sur: 0,36 NR Sur: 1,34 Sur: 1,7 66
44.109
Centro: Centro: 1,17 Centro: 1,64
TB: Centro:
0,47
116.120
Suecia: Estocolmo 1975-1992 616 NR 367/249 NR NR NR 1.7 67
EUROPA DEL SUR
Croacia 1988-1998 903 LB: 525.298 509 / 394 0,65 0,29 0,75 1.69 14
Eslovenia 1973-1993 920 LB: 590.249 NR 0,6 0.38 0,54 1,52 23
EUROPA ORIENTAL
Eslovaquia: Oriente 1996-2013 477 LB: 347.715 286 /207 0,39 0,34 0,64 1,37 21
1985 - LB:
Eslovaquia 1849 1008 / 841 0,53 0,42 0,65 1,60 22
2000 1.147.236
TB: Hungría:
Hungría: Hungría:
Hungría: 697 714.091 Hungría: 0,46 Hungría: 0,96
1962 - 0,27 0,23
Hungría: Hungría, Budapest Budapest: TB: NR Budapest: Budapest: 35
1967 Budapest: Budapest:
129 Budapest: 0,69 1,55
0,38 0,48
NR
1994 - LB:
Republica Checa 2417 1422 / 995 0,68 0,39 0,57 1,64 63
2008 1.471.789
LB: 1903 /
Republica Checa 1964-1982 3315 0,6 0,43 0,76 1,79 64
1.831.036 1412
EWNI: (England, Wales, North Ireland), SCT: Scotland
Tabla 4. Estimaciones de distribución de frecuencias de CL/P según país y región europea.
Periodo de Total Total CP CL CLP CL/P
País/Región Sexo M/F REF
Evaluación casos nacimientos
NORTE DE
EUROPA
Estonia: Tartu 1970-1980 583 NR 333/250 228 111 244 583 26
Finlandia: Oulu 1998-2011 214 NR 95 / 119 147 27 40 214 29
Escocia: Glasgow 1999 - 2008 459 NR - 223 - 236 459 58
Dinamarca 1941-1968 1895 NR 1284 / 611 - 678 1217 1895 19
EUROPA
OCCIDENTAL
Suecia 1965 - 1974 1313 NR - 378 - 935 1313 68
Países Bajos 2006-2016 2065 NR 1311 / 778 613 - 1452 2065 51
EUROPA DEL
SUR
España: Sevilla 2009-2010 123 NR 75 / 48 18 9 96 123 25
EUROPA
ORIENTAL
Polonia: Lodz 1981 - 2015 434 NR 218 / 216 181 96 156 434 54
Hungría: Budapest 1962-1967 1899 NR - - 222 1677 1899 36
NR: No reporta.
Figura Suplementaria 1. Forest plot de prevalencia de CL según región europea.
Figura Suplementaria 2. Forest plot de prevalencia de CP según región europea.
Figura Suplementaria 3. Forest plot de prevalencia de CLP según región europea.
Figura Suplementaria 4. Forest plot de prevalencia de CL/P según región europea.
Figura Suplementaria 5. Forest plot de incidencia de CL según región europea.
Figura Suplementaria 6. Forest plot de incidencia de CP según región europea.
Figura Suplementaria 7. Forest plot de incidencia de CLP según región europea.
Figura Suplementaria 8. Forest plot de incidencia de CL/P según región europea.