Francisco Javier López Barrera

Bioquimica 2
Dra. Irais Castillo Maldonado
9/febrero/2024

Cuestionario de oxidacion de acidos grasos

1. ¿El incremento de oxidación aumentada en una característica de que
condiciones?
El incremento de la oxidación aumentada es una característica de condiciones
como el ayuno prolongado o situaciones de alto gasto energético, donde el cuerpo
recurre a la descomposición de ácidos grasos para generar energía.

2. ¿Que son los cuerpos cetónicos?

Los cuerpos cetónicos son compuestos químicos, como el acetona, el
acetoacetato y el 3-hidroxibutirato, que se producen durante la descomposición de
ácidos grasos en el hígado. Estos cuerpos cetónicos sirven como una fuente
alternativa de energía, especialmente en situaciones de ayuno o restricción de
carbohidratos.

3. ¿Dónde se lleva a cabo la oxidación de ácidos grasos?

La oxidación de ácidos grasos tiene lugar en las mitocondrias de las células,
específicamente en la matriz mitocondrial y en la membrana interna mitocondrial.

4. ¿Dónde se lleva a cabo la biosíntesis de ácidos grasos?

La biosíntesis de ácidos grasos se lleva a cabo en el citoplasma de la célula,
específicamente en el complejo citosólico llamado citosol.

5. ¿En el plasma, los ácidos grasos libres a que están unidos?

En el plasma, los ácidos grasos libres están unidos a la albúmina, una proteína
transportadora.

6. Los ácidos grasos se activan antes de ser catabolizados, ¿que enzima se

encarga de catalizar ésta reacción de activación y en qué parte de la célula
se lleva a cabo?
Los ácidos grasos se activan antes de ser catabolizados por la enzima acil-CoA
sintetasa. Esta reacción de activación ocurre en el citosol de la célula.

7. ¿En que organelos celulares se encuentra ésta enzima?

La enzima acil-CoA sintetasa, responsable de la activación de los ácidos grasos,
se encuentra en el citosol de la célula.

8. ¿De que otra manera se le llama al “ácido graso activo”?

El "ácido graso activo" también se conoce como "acil-CoA", ya que el ácido graso
se une a la coenzima A durante la activación.
9. Menciona el nombre IUPAC de la carnitina y su estructura semi
desarrollada:
La carnitina en la nomenclatura IUPAC se llama "3-hidroxi-4-N-
trimetilaminobutirato". Su estructura semi-desarrollada es:
CH₃(CH₂)₃N⁺(CH₃)₃COO⁻.

10. Función de la carnitina palmitotranserasa-I:

La función de la carnitina palmitoiltransferasa-I es transportar los ácidos grasos al
interior de la mitocondria para su oxidación durante el proceso de β-oxidación.

11. Función de la carnitina-acilcarnitina translocasa:

La función de la carnitina-acilcarnitina translocasa es facilitar el transporte de la
acilcarnitina desde la membrana externa hasta la membrana interna de la
mitocondria durante el proceso de β-oxidación.

12. Función de la carnitina palmitoil transferasa II:

La carnitina palmitoiltransferasa II está involucrada en la transferencia de los
ácidos grasos activados a la matriz mitocondrial para su participación en la β-
oxidación.

13. ¿Por qué el nombre de β-oxidación? , explícalo con tus palabras , el

diagrama 22-2 del Harper te ayudará:
El nombre "β-oxidación" se refiere al hecho de que la descomposición de ácidos
grasos implica la eliminación secuencial de unidades de dos carbonos (acetil-CoA)
desde el extremo β del ácido graso.

14. Esquematiza el ciclo de la β-oxidación (menciona los metabolitos y las

enzimas que catalizan las reacciones con su estructura química y menciona
con apoyo del video indicado en que reacción se está llevando a cabo la
Liberación de Acetil-CoA, la Hidratación , la primera oxidación y la segunda
oxidación.
• Liberación de Acetil-CoA: Se libera acetil-CoA en cada ciclo de β-
oxidación.
• Hidratación: Se introduce una molécula de agua para formar un enlace
hidroxilo.
• Primera Oxidación: Se lleva a cabo una oxidación para formar una doble
unión.
• Segunda Oxidación: Se produce una segunda oxidación para formar un
grupo cetona.

15. ¿Cuándo funciona la oxidación de ácidos grasos el los peroxisomas?

La oxidación de ácidos grasos en los peroxisomas ocurre cuando los ácidos
grasos son muy largos para ser procesados en las mitocondrias. Este proceso no
genera energía en forma de ATP como en la β-oxidación mitocondrial.
16. Menciona que sustancias se conocen como cuerpos cetónico e indíca
dónde se producen:
Los cuerpos cetónicos, como el acetona, acetoacetato y 3-hidroxibutirato, se
producen principalmente en el hígado durante la descomposición de ácidos
grasos. Estos compuestos son utilizados como fuentes alternativas de energía en
situaciones de ayuno o baja disponibilidad de carbohidratos.

17. ¿Qué enzima mitocondrial interconvierte al acetoacetato y el 3

hidroxibutirato?
La enzima mitocondrial que interconvierte al acetoacetato y el 3-hidroxibutirato se
llama 3-hidroxibutirato deshidrogenasa.

18. Enzimas indispensables para que se lleve a cabo la cetogénesis en la

mitocondria:
Las enzimas indispensables para la cetogénesis en la mitocondria son la
tioquinasa y la 3-hidroxibutirato deshidrogenasa. Estas enzimas participan en la
formación de cuerpos cetónicos a partir de ácidos grasos.

19. ¿Dónde ocurre la cetogénesis?

La cetogénesis ocurre principalmente en el hígado, específicamente en las
mitocondrias hepáticas.

20. En un paciente con cetosis ¿cuál cuerpo cetónico podría evaluarse por su
abundancia en orina y sangre?
En un paciente con cetosis, el cuerpo cetónico que podría evaluarse por su
abundancia en orina y sangre es el acetoacetato.

21. ¿Que es la cetonemia y a que se debe?

La cetonemia se refiere a la presencia de cuerpos cetónicos en la sangre. Puede
deberse a situaciones como el ayuno prolongado o la dieta baja en carbohidratos,
donde el cuerpo utiliza los cuerpos cetónicos como fuente de energía.

22. ¿Para evaluar la gravedad de una cetosis, usted mediría la cetonuria o la

cetoanemia, por qué?
Para evaluar la gravedad de una cetosis, generalmente se mide la cetonuria
(presencia de cuerpos cetónicos en la orina) en lugar de la cetonemia (presencia
en la sangre), ya que la cetonuria proporciona una indicación más práctica y
fácilmente detectable del estado cetogénico.

23. Esquematiza los tres pasos cruciales de la regulación de la cetogénesis.

• Regulación de la acil-CoA sintetasa: Controla la activación de ácidos grasos.
• Regulación de la carnitina palmitoiltransferasa-I: Modula la entrada de ácidos
grasos a la mitocondria.
• Regulación de la β-hidroxi-β-metilglutaril-CoA sintasa: Punto clave que regula
el flujo a través de la vía cetogénica.
24. ¿Que ocasiona la deficiencia hereditaria de CTP I y CTP II.
La deficiencia hereditaria de CPT I (Carnitina palmitoiltransferasa I) y CPT II
(Carnitina palmitoiltransferasa II) puede ocasionar acumulación de ácidos grasos
no metabolizados y afectar la β-oxidación, llevando a trastornos metabólicos.

25. ¿Que ocasiona hígado graso agudo del embarazo?

El hígado graso agudo del embarazo se atribuye a una acumulación súbita de
grasa en el hígado durante el último trimestre del embarazo. La causa exacta no
está completamente comprendida, pero se asocia con cambios hormonales y
metabólicos.
26. ¿Por qué se produce la enfermedad del vómito jamaicano?
La enfermedad del vómito jamaicano es causada por la intoxicación con una toxina
producida por el moho “Aspergillus flavus”, que puede contaminar alimentos,
especialmente cereales y nueces. Los síntomas incluyen vómitos persistentes y
puede provocar desequilibrios metabólicos.

27. ¿En qué consiste el síndrome de Zellweger (cerebrohepatorrenal).

El síndrome de Zellweger, también conocido como cerebrohepatorrenal, es un
trastorno genético raro que afecta a los peroxisomas. Los pacientes presentan
anomalías en el desarrollo neurológico, hepático y renal debido a la disfunción de
estas organelas celulares.

28. ¿A qué se debe la enfermedad de Refsum?

La enfermedad de Refsum es un trastorno metabólico hereditario que involucra la
acumulación de fitanato, un compuesto relacionado con los ácidos grasos, debido
a la incapacidad de metabolizarlo completamente. Esto puede llevar a problemas
neurológicos y retinianos.

29. ¿Por qué ocurre la aciduria dicarboxílica?

La aciduria dicarboxílica es un trastorno metabólico caracterizado por la
acumulación de ácidos dicarboxílicos en la orina debido a deficiencias en las
enzimas involucradas en el metabolismo de ácidos grasos de cadena impar.