Bereholschi Ioan-Paul, MD III, Seria B, grupa 21

Acromegalia-semne clinice generale și faciale

Acromegalia este o boală rară în care există un exces de eliberare de hormon de

creștere (GH) de către hipofiză, de obicei din cauza unui adenom hipofizar benign.
Simptomele apar din cauza unei combinații atât a efectelor locale, produse de un efect de
masă al tumorii pituitare, cât și a efectelor sistemice datorate creșterii cronice a nivelurilor de
GH. Pe lângă modificările morfologice și plângerile fizice, această afecțiune duce și la
comorbidități substanțiale, cum ar fi boli cardiovasculare, diabet zaharat, apnee în somn și
neoplasme. [1] Ca urmare, mortalitatea este crescută în acromegalie. [2] În mai mult de 99%
din cazuri, acromegalia se datoreaza unui adenom benign care secretă hormonul hipofizar.
Carcinoamele hipofizare sunt extrem de rare. Extrem de rar apare acromegalia ca urmare a
secreției ectopice a hormonului de eliberare a hormonului de creștere (GHRH) dintr-o
tumoare neuroendocrină periferică. [3,4]

Manifestările clinice ale acromegaliei evoluează treptat pe o perioadă lungă de timp și

drept consecință există un timp de întârziere de aproximativ 5-10 ani de la debutul
simptomelor până la diagnostic. [5,6] În ultimele decenii, pare să existe o anumită
recunoaștere precoce a afecțiunii, în special la persoanele investigate pentru „incidentalomul”
hipofizar, de exemplu cu hipogonadism ca și caracteristică de prezentare. [7]

https://ro.wikipedia.org/wiki/Acromegalie#/media/Fi
%C8%99ier:Acromegaly_prognathism.JPEG (fig.1)
Bereholschi Ioan-Paul, MD III, Seria B, grupa 21

Extremitățiile (mâinile și picioarele) sunt lărgite, degetele sunt lărgite, îngroșate și

stupoase, iar țesutul moale este îngroșat. Este posibil ca pacientul să fi fost nevoit să-și
mărească inelul în ultimii ani sau să schimbe mărimea pantofilor. Aspectul facial este
caracteristic, iar pacienții cu acromegalie stabilită se aseamănă în general în acest sens: nasul
este lărgit și îngroșat, pomeții sunt vădiți, fruntea se umflă, buzele sunt groase și liniile faciale
sunt marcate. Fruntea și pielea de deasupra sunt îngroșate, ducând uneori la frontal bossing.
Există o tendință spre creșterea excesivă a mandibulei cu prognatism, lărgirea maxilarului,
separarea dinților și malocluzia maxilarului. Fotografiile arată o transformare lentă, insidioasă
de-a lungul mai multor ani. Deformările pot afecta și restul scheletului și, în formele cronice
severe, se poate observa cifoza dorsală cu deformare a cutiei toracice, ducând la aspectul
clasic „punchinello”, mai ales când hipersecreția de GH începe înainte de închiderea
epifizelor.

https://ro.wikipedia.org/wiki/Acromegalie#/media/Fi%C8%99ier:Acromegaly_hands.JPEG (fig.2)

În comparație cu mâna unei persoane normale (stânga), mâna unui pacient cu

acromegalie (dreapta) este mărită, degetele sunt lărgite, îngroșate și stupoase, iar țesutul
moale este îngroșat.

Aproape 70% dintre pacienți au pielea transpirată și grasă. Îngroșarea pielii se

datorează depunerii de glicozaminoglicani și producției crescute de colagen de către țesutul
conjunctiv.
Bereholschi Ioan-Paul, MD III, Seria B, grupa 21

Ca răspuns atât la GH, cât și la IGF-I, formarea osului nou periostal duce la o creștere
a creșterii scheletice, în special la nivelul mandibulei (prognatism). Radiografia evidențiază o
îngroșare a bolții și protuberanței craniene. Hipertrofia sinusurilor, în special a sinusurilor
frontale, este, de asemena, clar vizibilă. Aceasta, împreună cu hipertrofia laringiană, explică
de ce vocea în acromegalie tinde să devină mai profundă și are o rezonanță sonoră. [8-12]

Deformările de la nivelul extremităților se datorează nu numai hipertrofiei țesuturilor

moi și creșterii în exces a oaselor și cartilajului, ci și deformării osoase. Deformarea osoasă
afectează și coloana vertebrală, cu cifoză dorsală superioară și hiperlordoză lombară
compensatorie. Se observă, de asemenea, mărirea vertebrală, lărgirea spațiilor intervertebrale
și formarea de osteofite. Toracele este deformat din cauza protuberanței porțiunii inferioare a
sternului și prin alungirea și divergența coastelor (din cauza creșterii excesive a articulațiilor
condrocostale). [13]

https://www.istockphoto.com/ro/vector/acromegalia-acromegalie-boala-neuroendocrine-
boala-glandei-pituitare-silueta-gm1332273060-415165953 (fig.3)

Bibliografie:

1. Caron P, Brue T, Raverot G, Tabarin A, Cailleux A, Delemer B et al (2019) Signs

and symptoms of acromegaly at diagnosis: the physician’s and the patient’s perspectives in the
ACRO-POLIS study. Endrocrine 63(1):120-129
Bereholschi Ioan-Paul, MD III, Seria B, grupa 21

2. Dekkers OM, Biermasz NR, Pereira AM, Romijn JA, Vandenbroucke JP (2008)
Moertality in acromegaly: a metaanalysis. J Clin Endocrinol Metab 93(1):61-67

3. Krug S, Boch M, Rexin P, Pfestroff A, Gress T, Michl P, Rinke A. Acromegaly in a

patient with a pulmonary neuroendocrine tumor: case report and review of current literature.
BMC Res Notes. 2016;9:326

4. Glikson M, Gil-Ad I, Galun E, Dresner R, Zilberman S, Halperin Y, Okon E, Laron

Z, Rubinow A. Acromegaly duet o ectopic growth hormone-realising hormone secretion by a
bronchial carcinoid tumor. Dynamic hormonal responses to various stimuli. Acta Endocrinol
(Copenh.) 1991;125(4):366-371

5. Dal J, Feldt-Rasmussen U, Andersen M, Kristensen L, Laurberg P, Pedersen L,

Dekkers OM, Sorensen HT, Jorgensen JO. Acromegaly incidence, prevalance, complication
and long-term prognosis; a nationwide cohort study. Eur J Endocrinol 2016;175(3);181-190

6. Ben-Shlomo A, Melmet S. Acromegaly Endocrinol Metab Clin North Am.

2008;37(1):101-122

7. Ioachimescu AG, Handa T, Goswami N, Pappy AL, Veledar E, Ovesiku NM.

Gender differences and temporal trends over two decades in acromegaly: a single center study
in 122 patients. Endocrine. 2020;67(2):423-432

8. Melmed S: Acromegalie. Pituitaryed. Editat de: Melmed S 2002, Malden, Mas,

SUA: Blackwell Science Inc, 419-54

9. Chanson P: Les consequences de l’acromegalie. 2001, Cachan: Editions Medicales

Internationales

10. Colao A, Ferone D, Marzullo P, Lombardi G: Systemic complications of

acromegaly epidemiology pathogenesis and management. Endocr Rev. 2004, 25:102-52

11. Giustina A, Casanueva FF, Cavagnini F, Chanson P, Clemmons D, Frohman LA,

Gaillard R, Ho K, Jaquet P, Kleinberg DL, Lamberts SW, Lombardi G, Sheppard M,
Strasburger CJ, Vance ML, Wass JA, Melmed S: Diagnosis and treatment of acromegaly
complications. J Endocrinol Invest. 2003, 26:1242-7

12. Molitch ME: Clinical manifestations of acromegaly. Endocrinol Metab Clin North
Am. 1992, 21:597-614
Bereholschi Ioan-Paul, MD III, Seria B, grupa 21

13. Lieberman SA, Bjorkengren AG, Hoffman AR: Rheumatologic and skeletal
changes in acromegaly. Endocrinol Metab Clin North Am. 1992, 21:615-31