Plan

Introduction : ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………1
Partie théorique :
I. Histoire de la maladie :..................................................................................................................................6
1. Historique de la physiopathologie :...........................................................................................................6
2. Histoire de la chirurgie :............................................................................................................................7
II. Physiopathologie de l’otospongiose :..........................................................................................................11
1. Rappels et généralités :...........................................................................................................................11
1.1 Développement embryonnaire de l’oreille moyenne :...................................................................11
1.2 Les bases anatomiques :.................................................................................................................14
1.3 La physiologie de l’audition :..........................................................................................................21
2. Etiopathogénie de l’otospongiose :.........................................................................................................31
I. Matériels et méthodes :..............................................................................................................................43
1. Description de l’étude et de la population cible :....................................................................................43
2. Echantillonnage :.....................................................................................................................................44
3. La Fiche d’exploitation :...........................................................................................................................44
4. Collecte des données :.............................................................................................................................53
5. Analyse statistique :................................................................................................................................53
Partie pratique :

II. Résultats et analyses :.................................................................................................................................54

1. Données épidémiologiques :...................................................................................................................54
1.1 Age :................................................................................................................................................54
1.2 Sexe :..............................................................................................................................................55
1.3 Antécédents et facteurs de risques :..............................................................................................55
2. Données cliniques :.................................................................................................................................56
3. Données paracliniques :..........................................................................................................................58
4. Traitement :.............................................................................................................................................67
III. Discussion :..............................................................................................................................................71
1. Epidémiologie de l’otospongiose :...........................................................................................................71
1.1 Fréquence globale :........................................................................................................................71
1.2 Fréquence selon l’âge :...................................................................................................................73
1.3 Fréquence selon le sexe :................................................................................................................75
2. Données cliniques :.................................................................................................................................76
3. Explorations fonctionnelles :...................................................................................................................85
3.1 Audiométrie :..................................................................................................................................85
3.2 Impédancemétrie :.........................................................................................................................92
3.3 Autres tests :...................................................................................................................................94
4. Explorations radiologiques :....................................................................................................................96
4.1 Tomodensitométrie :......................................................................................................................96
4.2 Imagerie par résonance magnétique :..........................................................................................131
4.3 Tomographie par émission monophotonique :.............................................................................134
5. Prise en charge thérapeutique :............................................................................................................135
5.1 Traitement médicamenteux :.......................................................................................................135
5.2 Traitement chirurgical :................................................................................................................136
5.3 Aide auditive :...............................................................................................................................172
5.4 Implants cochléaires :...................................................................................................................173
INTRODUCTION
L’otospongiose est une ostéodystrophie primitive de la capsule otique trouvant son

origine dans des restes cartilagineux labyrinthiques ; c’est la plus fréquente des

dystrophies de l’os temporale.

L’otospongiose est une maladie caractérisée par une ostéodystrophie de la capsule

otique, plus fréquente dans la population caucasienne et à prédominance féminine.

Deux formes peuvent être distinguées : la forme familiale et la forme sporadique.

C’est une maladie multifactorielle survenant sur un terrain génétique mais d’autres

étiologies semblent importantes à prendre en compte, comme le virus de la rougeole

et les processus auto-immuns.

Les foyers otospongieux doivent atteindre une certaine taille pour que la maladie se

traduise cliniquement par une surdité à tympan normal. Dans les formes

stapédovestibulaires, la surdité est initialement transmissionnelle et devient

progressivement mixte. Il existe de rares cas d’otospongiose à prédominance

cochléaire.

La place de l’exploration radiologique dans la prise en charge de l’otospongiose est

devenue déterminante depuis l’avènement de la tomodensitométrie spiralée en

coupes fines et de ses perfectionnements. Elle apporte des éléments aussi bien pour

le diagnostic positif que pour le diagnostic différentiel ainsi que des renseignements

sur l’environnement anatomique utiles au chirurgien.

En présence d’une surdité de transmission ou mixte, a fortiori si la tomodensitométrie

est évocatrice d’otospongiose, il est légitime d’envisager un traitement chirurgical, en

laissant au patient une alternative avec l’appareillage qui s’avère en règle générale

très efficace, mais n’est pas non plus sans contraintes.

Si la chirurgie est retenue, la platinotomie laser est sans doute actuellement la

méthode la moins agressive, mais les autres techniques classiques ont aussi fait la

preuve de leur efficacité et ne peuvent être rejetées. En termes de médicolégalité, la

chirurgie de l’étrier est le motif le plus fréquent de plainte en otologie, où le praticien

est le plus souvent mis en cause pour un défaut d’information du patient.

L’objectif de notre travail est d’étayer, selon l’expérience du service Oto-rhino-

laryngologie du CHU Med VI d’Oujda, l’apport de la TDM dans le diagnostic des

otospongioses au cours des surdités de transmission tout en précisant la

classification scanographique de l’otospongiose ainsi que les éléments importants à

décrire dans le compte rendu du scanner tout aussi important pour le chirurgien.
Première partie :

Théorique
 I. Histoire de la maladie :

L’otospongiose est une pathologie connue depuis plus de deux siècles. Elle a suscité

de nombreuses controverses et reste encore à ce jour un sujet d’étude

physiopathologique et de recherche thérapeutique.

1. Historique de la physiopathologie :

1
En 1704, l’anatomiste italien Valsalva [ ] fait la première description du blocage

stapédien au niveau de la fenêtre ovale, après avoir disséqué plus d’un millier de

crânes et observé l’ankylose de l’étrier sur cadavres, mais ce n’est qu’en 1841 que

2
l’anatomopathologiste Toynbee [ ] évoque pour la première fois la relation entre

surdité et ankylose stapédo-vestibulaire.

3
En 1881, l’allemand Von Tröllisch [ ] explique la fixation de l’étrier par une sclérose

intéressant la muqueuse du tympan et propose le terme d’otosclérose. En 1893

4
Politzer [ ] rejette l’hypothèse physiologique d’un catarrhe sec alors en vogue, et

5
situe l’origine de la maladie au niveau de la capsule otique [ ]. En 1912 Siebermann

6
[ ] décrit clairement les anomalies osseuses d’os aérolaire.

La forme classique de la maladie est décrite en 1914, dite "otospongiose de

Lermoyez" : « C’est une maladie qui provoque une hypoacousie et des acouphènes

avec une évolution progressive ; cette pathologie atteint préférentiellement les

femmes avec des poussées en per et post-partum ; le contexte familier est

7
également incriminé » [ ].

2. Histoire de la chirurgie :

2.1 Premières tentatives chirurgicales :

La première thérapeutique envisagée a été la mobilisation stapédienne, proposée

8 9
par Menière en 1842 pour la cophochirurgie [ ]. Kessel [ ] est le premier à la mettre

en œuvre en 1876 : il améliore fortuitement l’audition d’une patiente en mobilisant un

étrier en ankylose lors d’une chirurgie pour otite chronique ; il développe également

une deuxième technique chirurgicale visant à traiter l’otospongiose : la fenestration

10
du canal semi circulaire latéral [ ].

Dès la fin du XIXème siècle, les tentatives de mobilisation stapédienne se

multiplient : en France avec Boucheron, Miot et Moure, aux Etats-Unis avec Burnette

11 12
et en Allemagne avec Passow et Schwartze [ , ]; ils utilisent une voie d’abord avec

myringotomie postérieure et une mobilisation de la platine de l’étrier accompagnée

13 14
de l’ablation facultative du marteau ou de l’enclume [11,12, ] . Alderton [ ] propose

une stapédectomie simple quand une mobilisation a échoué. Blake réalise une

stapédectomie associée à un recouvrement de la fenêtre vestibulaire par la

15
membrane tympanique [ ].
Mais la fréquence des échecs et des méningites mortelles conduit à condamner cette

16
chirurgie tout d’abord en 1894 [ ] pour l’enterrer définitivement au Congrès

International de Médecine de Paris en 1900 notamment par Siebermann et Politzer :

« Toutes les tentatives de mobilisation de l’étrier sont non seulement inutiles, mais

17
encore souvent dangereuses » [ ]. La peur d’une action directe sur l’étrier durera un

demi-siècle et sera l’un des éléments conduisant au choix des techniques de

fenestration.

2.2 L’ère de la fenestration : 1ère moitié du XXème siècle :

18
En 1910, Jenkins [ ] relance la fenestration du canal semi-circulaire latéral : La

trépanation des canaux conduit à une amélioration transitoire de l’audition.

Sourdille améliore la technique avec une intervention en trois temps : Résection de la

tête du marteau, trépanation du canal semi-circulaire latéral et fermeture de cette

fistule par un lambeau tympanoméatal ; ses résultats publiés en 1930 sont

19
favorables dans 64% des cas [ ].

20
Aux Etats-Unis, Lempert [ ] simplifie la technique de Sourdille en un seul

temps à l’aide d’une fraise et d’un moteur dans les années 40’. Il forme Shambough

21 22 23
[ , ] puis House [ ] qui contribuent à diffuser cette technique pratiquée jusqu’au

début des années 60’. Mais la création d’une 3ème fenêtre ne permet pas la

fermeture complète du Rinne audiométrique, il y a 10% de récidives par fermeture de

24
la fistule et 2% de labyrinthisation avec surdité neurosensorielle [ ].
 2.3 L’ère stapédienne : 2ème moitié du XXème siècle :

En 1953, Rosen mobilise accidentellement l’articulation stapédo-vestibulaire et

25
découvre fortuitement qu’une amélioration importante de l’audition se produit [ ]. En

continuant dans cette voie, il obtient les premières fermetures complètes du Rinne

26
audiométrique, qui sont transitoires [ ].

La première stapédectomie est réalisée par John Shea en 1956 avec interposition

27
d’un greffon veineux sur la fenêtre ovale [ ] ; en 1960, il effectue la trépanation de la

base de l’étrier avec pose d’une prothèse en tétrafluoroéthylène (Piston en Teflon° -

28
Fig. 01) [ ].

En 1970, Meyers procède à une stapédotomie au travers de laquelle il place un

piston transplatinaire [13] ; depuis, les améliorations ont été surtout techniques avec

l’apport des micro-fraises coupantes puis diamantées, et le Laser (CO2, argon et

29
KTP) à partir de 1979 [ ] . Perkins et McGee ont développé la place du Laser dans

la stratégie chirurgicale, ses avantages étant une nette diminution du risque de

fracture platinaire et l’innocuité pour l’oreille interne avec le contrôle thermique au

30
bout de fibre [29, ].
Figure 1 - Photographie de la prothèse en téflon° utilisée pour la première stapédectomie, réalisée
par J.Shea en 1956 [31]. Un étrier humain normal est à droite pour la comparaison.
II. Physiopathologie de l’otospongiose :

1. Rappels et généralités :

1.1 Développement embryonnaire de l’oreille moyenne :

La première poche pharyngienne s’allonge pour donner naissance au récessus

tubo-tympanique, celui-ci se différencie ensuite en portion dilatée, la caisse du

31 32 33 34
tympan, et en tube allongé, la trompe d’Eustache [ , , , ].

Au cours de la 7ème semaine, les précurseurs cartilagineux des trois osselets de

l’oreille se condensent dans le mésenchyme des premiers et second arcs

pharyngiens, près de la caisse de tympan ; le cartilage du processus mandibulaire

est à l’origine du marteau, celui du processus maxillaire donne l’enclume et le

35 36 37
cartilage du second arc, l’étrier (Fig. 02) [ , , ].

Les osselets en développement restent inclus dans le mésenchyme adjacent à la

caisse du tympan jusqu’au 8ème mois de gestation. Les muscles qui leur sont

associés; à savoir le tenseur du tympan et le muscle de l’étrier ; apparaissent au

cours de la 9ème semaine dans le mésenchyme des premier et second arc

38
pharyngiens (Fig. 03) [33, ].

Au cours du 9ème mois de développement, le mésenchyme qui entoure les osselets

et les muscles qui leur sont associés se dissipe et la caisse du tympan s’agrandit

pour les inclure. De ce fait, l’endoderme qui tapisse la caisse du tympan entoure
également les osselets tout en leur fournissant un méso transitoire auquel ils sont

appendus jusqu’à ce que se développent les ligaments définitifs.

Dans l’intervalle, la membrane pharyngienne qui sépare la caisse du tympan du méat

39 40 41 42
auditif se transforme en membrane tympanique (Fig 4 – 5) [ , , , ].

Figure 2 - Premier stade de la formation de la cavité tympanique :

1. Canal endolymphatique ; 2. Capsule otique ; 3. Vésicule otique ; 4. Nerf facial ; 5. Futur étrier
(stapes) ; 6. Futur enclume (incus) ; 7. Corde du tympan ; 8. Futur martea (malleus) ; 9. Plaque
épithéliale ; 10. Canal tubotympanique.

Figure 3 - Deuxième stade de la formation de la cavité tympanique :

 1. Os tympanal ; 2. Incus ; 3. Futur conduit auditif externe ; 4. Malleus ; 5. Corde du tympan ; 6.
Manche du marteau ; 7. Canal tubotympanique ; 8. Plaque épithéliale ; 9. Capsule otique ; 10. Canal
semi-circulaire latéral ; 11. Nerf facial ; 12. Anneau stapédien ; 13. Lamina stapedialis.

Figure 4 - Dernier stade de la formation de la cavité tympanique (formation de l'attique) :

1.Partie écailleuse du temporal ; 2. Cavité de l'attique, saccus medius ; 3. Membrane flaccide
; 4. Corde du tympan ; 5. Epithélium du canal tubotympanique ; 6. Canal semi-circulaire ;
7. Nerf facial ; 8. Sacus medius ; 9. Sacus posticus ; 10. Epithélium tubotympanique ;
11. Saccus superior ; 12. Tissu conjonctif embryonnaire ; 13. future position de la caisse.

Figure 5 - Etat adulte de la cavité tympanique après résorption du tissu conjonctif et pneumatisation
43
[ ]:

1. Ligament supérieur de l'enclume ; 2. Ligament supérieur du marteau ; 3. Attique ; 4. Ligament

externe du marteau ; 5. Membrane flaccide du tympan ; 6. Corde du tympan ;
 7. Couche cutanée du tympan ; 8. Couche mésodermique du tympan ; 9. Couche muqueuse de la
membrane du tympan ; 10. Partie pétreuse du temporal ; 11. Ligament postérieur de l'enclume ;
12. Lamina stapedialis.

1.2 Les bases anatomiques :

1.2.1 La caisse du tympan :

c’est une cavité osseuse parallélépipédique réalisant une enceinte aérienne

interposée entre l’oreille externe et l’oreille interne . On lui reconnaît six parois

44 45 46
(Fig.06) [ , , ] :

▪ Le toit (ou paroi tegmentale) : ou Tegmen tympani, de constitution petro

squameuse. Il sépare la caisse tympanique des méninges de la fosses cérébrale

moyenne et du lobe temporal.

▪ Le plancher (ou paroi jugulaire) : Lame osseuse en forme de gouttière, situé

2mm plus bas que le pôle inférieur de tympan. Il sépare la caisse du tympan du

bulbe supérieur (golfe) de la veine jugulaire interne (VJI).

▪ La paroi externe ( myringienne ): Elle comprend deux portions : La membrane

tympanique et la portion osseuse péri myringienne. La membrane tympanique

obstrue un orifice de 10 mm faisant communiquer la caisse tympanique et le conduit

auditif externe. La portion perimyrigienne est essentiellement représentée par le pied

de l’écaille de l’os temporal constituant le mur de la logette.

▪ La paroi antérieure (Tubo-carotidienne) : Elle est de structure tympano-

pétreuse. Occupé en son centre par l’ostium tympanique de la trompe auditive

( trompe d’Eustache) et soulevé en infero interne par le coude du canal carotidien.

▪ La paroi postérieure (mastoïdienne) : De constitution essentiellement

pétreuse. Un orifice triangulaire a sommet inférieur représente l’additus ad antrum

qui fait communiquer la caisse tympanique avec l’antre mastoïdien. Le canal du nerf

facial (aqueduc de Fallope) descend entre la paroi postérieure et l’antre mastoïdien,

au côté médial de l’additus dans un bloc osseux ( massif de Gelé ). En dedans du

sillon tympanique on retrouve en supéro externe le récessus du facial et en infero

externe la fossette pyramidale.

▪ La paroi médiale (labyrinthique) : Elle sépare la caisse du tympan de l’oreille

interne. Cette paroi est divisée en 2 étages par un « Linteau neuro musculaire ». Ce

dernier est constitue en avant par la saillie de la portion tympanique du canal du muscle du

marteau et en arrière par la saillie de la 2ème portion du Facial.

L’étage supérieur (ou attical ) est occupé par la saille du canal semi circulaire latéral qui

surplombe de 1mm la 2ème portion du facial.

L’étage inférieur ( ou atrial ) est occupé en son centre par le promontoire ; saillie du

premier tour de spire du limaçon. En arrière et au dessus du promontoire, on

individualise un orifice réniforme qui correspond a la fenêtre ovale ( vestibulaire ).

Cette fenêtre fait communiquer la caisse tympanique aux cavités vestibulaire. A l’état

normal , elle est obstruée par la platine de l’étrier serti par le ligament annulaire.

L’ensemble de la structure forme : L’articulation stapedo vestibulaire.

Plus bas, on individualise la fenêtre ovale ou cochléaire qui répond a la portion sous

vestibulaire de la rampe tympanique du limaçon.

 Figure 6 - Représentation schématique des parois de la caisse du tympan [44] :

1.Paroi tegmentale (toit) ; 2. Plancher (paroi jugulaire) ; 3. Paroi latérale (membraneuse) ; 4. Paroi
médiale (labyrinthique) ; 5. Paroi postérieure (mastoïdienne) ; La paroi antérieure (carotidienne) a
été enlevée.

47
Figure 7 - Anatomie de la région de la fenêtre ovale [ ]:

1. attique ; 2. Canal facial ; 3. Fossette de la fenêtre ovale ; 4. Éminence pyramidale ; 5. Promontoire ;

6. Fossette de la fenêtre ronde ; 7. Hypotympanum ; 8. Proéminence du canal du muscle tenseur du
tympan ; 9. Nerf tympanique.
 1.2.2 La fenêtre ovale : rapports topographiques :

La fossette de la fenêtre ovale appartient à la paroi médiale de la caisse du tympan.

C’est un orifice de forme elliptique a bord supérieur concave et inférieur horizontal.

Cet orifice est long de 3mm et haut de 1,5mm [47]. Il est limité (Fig.07) :

▪ En haut, par la proéminence du canal facial contenant la 2eme portion

du nerf facial qui forme une arche au-dessus de la fenêtre ovale.

▪ En avant et en bas, par le promontoire. A l’extrémité antérieure de la

fenêtre ovale se situe la fissula antefenestram.

▪ En arrière, par la paroi postérieure de la cavité tympanique comportant

l’éminence pyramidale, sur laquelle s’insère le muscle stapédien.

▪ En dedans, par la rampe vestibulaire de l’organe spiral.

▪ En dehors, par la chaîne ossiculaire, contenue dans la caisse du

tympan.

1.2.3 La chaine ossiculaire :

▪ Le marteau (ou malleus) : C’est l’osselet le plus latéral de la chaîne ossiculaire

: il est fixé à la membrane tympanique. Sa partie supérieure (ou tête) se trouve dans

le récessus épi-tympanique. Son col est situé au contact de la pars-flaccida et son

manche est inclus au sein de la pars-tensa, avec une extrémité élargie en spatule :

l’ombilic, et se mobilise donc avec elle. La tête du marteau s’articule avec l’enclume ;

le tendon du muscle du marteau s’insère sur le manche, à proximité du col. La corde

du tympan croise la face médiale du col du marteau (Fig.08-09) [44].

▪ L’enclume (ou incus) : On le compare a une molaire. Il est situé entre le

marteau et l’étrier et s’articule avec eux. Il possède un corps et deux branches. Le

corps de l’enclume se trouve dans le récessus épitympanique où il s’articule avec la

tête du marteau grâce a une surface articulaire. La branche longue (verticale) est

disposée parallèlement au manche du marteau. Elle se termine par un renflement, le

processus lenticulaire, qui s’articule avec l’étrier . La branche courte (horizontale) est

reliée par un ligament à la paroi postérieure de la caisse du tympan (Fig.08-09) [44,

45].

▪ L’étrier (ou Stapes) : C’est le plus petit, le plus leger des osselet de la chaine

ossiculaire. Il est entièrement situé dans l’atrium de la caisse du tympan. Il a une

forme d’étrier de cavalier avec une tête, deux branches et une base.

La tête s’articule avec le processus lenticulaire de l’enclume et permet l’insertion du

muscle stapédien sur son bord postérieur.

Les deux branches antérieure et postérieure sont inégales formant une arche

osseuse ( Super structure de l’etrier ).

La base de l’étrier ( ou platine de l’étrier) est une mince lame osseuse irrégulière ovalaire

limitée par un bord supérieur convexe et un bord inférieur concave. Sa surface n’est pas plane,

elle est tordue autour de son axe polaire qui obture la fenêtre ovale. Le ligament

annulaire est une structure fibreuse qui vient renforcer l’articulation uncudo

stapedienne. Il est plus large en avant ce qui explique la plus grande mobilité de la platine

en avant. Sa souplesse permet à la base de l’étrier de se mouvoir dans la fenêtre et

de transmettre ainsi les vibrations de pressions au liquide endolymphatique (Fig.08–

10) [44, 45].

 Il faut souligner la précarité de la vascularisation de l’apophyse lenticulaire de

l’enclume qui dépend de cette vascularisation stapédienne et du réseau superficiel

sous muqueux de la caisse du tympan. Cette vascularisation précaire explique la

possibilité, après une section du muscle stapédien et l’ablation de l’étrier, réalisées

lors de la chirurgie de l’otospongiose, de voir apparaître une nécrose de l’extrémité

inférieure de la branche descendante de l’enclume, entraînant une chute du piston

sur laquelle il était fixé [47].

 1.2.4 La corde du tympan :

La corde du tympan est une branche collaterale de la troisième portion intra-pétreuse

du nerf facial. Elle passe dans le canal postérieur de la corde du tympan creusé dans

la paroi postérieure de la caisse du tympan, dont elle sort par l’ostium introïtus. Elle

se dirige en haut et en avant pour passer en dehors de la banche descendante de

l’enclume puis en dedans du manche du marteau. C’est dans cette partie qu’elle est

abordée dans la voie d’abord de la chirurgie de l’otospongiose. Elle est au contact du

sillon tympanique et peut donc être lésée lors de la désinsertion de l’anneau

tympanique (Fig.11) [45, 46, 47].

Figure 8 - Anatomie de la chaîne ossiculaire (osselets in-situ) [47] :

1. Ligaments suspenseurs ; 2. Tête du malleus ; 3. Corps de l’incus ; 4. Branche longue de l’incus ;
5.Muscle stapédien ; 6. Base du stapes ; 7. Branches du stapes ; 8. Processus lenticulaire de l’incus.
 Figure 9 - Osselets de l’ouïe (isolés) :
1. Marteau (Malleus) ; 2. Enclume (Incus) ; 3. Etrier (Stapes).

Figure 10 - Anatomie de l’étrier [47] :

1. Processus lenticulaire de l’incus ; 2. Fenêtre ovale ; 3. Tendon du muscle stapédien ; 4. Muscle
stapédien ; 5. Base du stapes ; 6. Ligament annulaire.
 Figure 11 - Anatomie de la corde du tympan [47] :
1. Enclume ; 2. Processus lenticulaire de l’enclume ; 3. Tendon du muscle stapédien ; 4. Éminence
pyramidale ; 5. Fossette de la fenêtre ronde ; 6. Corde du tympan ; 7. Marteau ; 8. Base du stapes ;
9.Promontoire.
 1.3 La physiologie de l’audition :

La physiologie du système auditif a fait l’objet de progrès considérables depuis une

vingtaine d’années aussi bien quant à l’analyse du fonctionnement de l’oreille

moyenne, de la cochlée mais également des centres auditifs. Ces progrès majeurs

n’ont pu être atteints que par le développement de nombreuses techniques

biologiques innovantes et l’apparition de modèles complexes appliqués aux centres

nerveux.

1.3.1 Physiologie de l’oreille externe et moyenne :

a Oreille externe :

L’oreille externe a une double fonction : une fonction protectrice de l’oreille moyenne

et en particulier de la membrane tympanique, et surtout une fonction d’amplification.

L’oreille externe modifie la perception du champ sonore en amplifiant certaines

fréquences mais elle augmente également la directivité en raison de la diffraction des

ondes sonores sur l’ensemble du volume crânien et de l’oreille externe, en particulier

du pavillon auditif.

 La fonction de transfert de l’oreille externe :

L’oreille externe modifie la phase et l’amplitude du signal sonore incident en fonction

de l’angle d’incidence et de la fréquence du signal sonore.

Ces modifications correspondent à la fonction de transfert de l’oreille externe ;

chaque structure anatomique contribue à l’établissement de cette fonction.

La Fig.12 représente la fonction de transfert de l’oreille externe chez l’homme en

fonction de la fréquence du son incident et de son azimut.

La Fig.13 rapporte l’amplification apportée chez l’homme par l’oreille externe pour un

azimut de 45° en fonction de la fréquence du son incident.

Figure 12 - Modification de la pression acoustique induite par le volume corporel et l’oreille externe
(mesure au tympan) chez l’homme en fonction de la fréquence du son incident ainsi que de son
azimut (d’après Dancer).

Figure 13 - Amplification apportée par l’oreille externe chez l’homme pour un azimut 45° en
fonction de la fréquence du son incident (T : total, 1 : pavillon, 2 : méat acoustique externe et
membrane tympanique) (d’après Shaw).
L’amplification maximale est de l’ordre de 20 décibels pour les fréquences comprises

entre 2 et 3 kHz. Chez l’homme, l’amplification d’un son dont la fréquence est

comprise entre 2 et 6 kHz varie d’environ 20 décibels lorsque l’azimut est compris

entre – 90° et 90°.

Le volume corporel (tronc, cou, tête) induit une amplification du son d’environ 10

décibels avec une faible sélectivité fréquentielle. L’auricule (le pavillon dans la

dénomination anatomique ancienne) permet une amplification avec un gain inférieur

à 10 décibels pour les fréquences comprises entre 5 et 6 kHz. Le méat acoustique

externe et la membrane tympanique affectent les fréquences voisines de 2 à 5 kHz.

 Localisation des sources sonores : Rôle de l’oreille externe :

L’étude de la fonction de transfert de la tête et de l’oreille externe s’applique

directement à l’écoute binaurale et à la localisation tridimensionnelle des sources

sonores (son trois dimensions). Le principe consiste à restituer, à partir d’écouteurs

auxquels on applique des signaux de phase et de pression précis, une impression de

volume sonore.

Deux voies acoustiques sont empreintées par les vibrations aériennes, l’une passant par la
conque et l’autre passant par l’hélix et l’anthélix, qui engendre un bref délai de 0.2ms
intervenant dans la localisation verticale d’une source sonore.
 b Oreille moyenne :

Le rôle majeur de l’oreille moyenne est de transformer les vibrations sonores

aériennes arrivant contre la membrane tympanique en variations de pressions dans

les compartiments liquidiens de l’oreille interne (Fig .14).

Une telle transformation impose d’adapter l’impédance entre le milieu extérieur,

aérien et le milieu intérieur, cochléaire liquidien.

L’oreille moyenne a également un rôle de protection vis-à-vis de l’oreille interne

représenté par le réflexe stapédien.

Figure 14 - Fonction de transfert de l’oreille moyenne du cobaye à bulle fermée. La référence est le
signal mesuré à l’entrée du méat acoustique externe (d’après Nuttall et Dancer).
  La fonction de transfert de l’oreille moyenne et adaptation d’impédance :

i. Les déplacements de la membrane tympanique :

Les déplacements du tympan ont été étudiés chez l’animal avec des techniques

variées : mesure de la pression acoustique à l’intérieur de l’oreille moyenne en

présence d’une stimulation acoustique (mesure du déplacement volumique), mesure

directe des déplacements du tympan par effet Mössbauer, interférométrie laser ou

48
interférométrie holographique [ ].

Ces techniques ont permis de mettre en évidence le caractère microscopique des

déplacements en cause. Ainsi, le déplacement moyen de la membrane tympanique

49
par unité de pression (par Pascal) varierait de 1,2 à 10 ×10–8 m [ ].

Khanna et Tonndorf [48] ont retrouvé chez le chat deux zones du tympan présentant

un maximum d’amplitude des vibrations de chaque côté du manubrium. En

revanche, les mouvements du marteau lui-même semblent être de moins grande

amplitude que ceux de la membrane tympanique. Ce modèle semble être valable

pour des fréquences inférieures à 6 kHz. Pour des fréquences supérieures, les

zones de vibration du tympan sont multiples.

ii. Déplacements de la chaine ossiculaire :

Le couplage mécanique entre le tympan et le manche du marteau fait qu’une force

agissant sur le tympan est transmise au marteau. Néanmoins, les modalités précises

de ce couplage sont encore partiellement inconnues.

L’axe de rotation des osselets et de suspension des ligaments ossiculaires coïncide

avec le centre d’inertie rotationnel des osselets, créant ainsi un phénomène de

« Levier ». Plus on s’éloigne de cet axe d’équilibre, plus le déplacement de la

membrane tympanique est important. Le rapport de levier est estimé par la mesure

du rapport entre la distance entre l’umbo et l’axe de rotation, et la distance entre

l’axe de rotation et l’articulation incudostapédienne.

50
Plus récemment, Decraemer et Khanna [ ] ont montré que l’axe de rotation n’est pas

fixe mais que sa position varie en fonction de la fréquence, modifiant par conséquent

le rapport de levier, et que le mouvement observé n’est pas seulement un

mouvement de rotation mais qu’il existe une composante de translation. La

composante de rotation est essentielle lorsque le système est stimulé à basses

fréquences ; à hautes fréquences, la composante de translation semble dominer sur

la rotation du bloc marteau- enclume. Les mouvements de l’étrier sont apparentés à

des mouvements de piston entrant et sortant de la fenêtre ovale.

iii. Adaptation d’impédance d’oreille moyenne :

Le rôle de transformateur d’impédance de l’oreille moyenne consiste à transformer

les vibrations de basses pressions et grands déplacements de l’air en des vibrations

de haute énergie avec de faibles déplacements permettant une conduction dans les

liquides labyrinthiques.
 iv. Fonction de transfert d’oreille moyenne :

L’adaptation d’impédance exercée par l’oreille moyenne n’est pas homogène sur

toutes les fréquences (Fig.14).

51
Nedzelnitsky [ ] a bien montré un pic de transmission chez le chat autour de 1 kHz.

La transmission est moins efficace sur les fréquences plus basses et plus hautes.

Des résultats similaires sont obtenus sur des rochers humains. Les facteurs affectant

les basses et les hautes fréquences sont cependant probablement différents. La

membrane tympanique et particulièrement son élasticité jouant un rôle important sur

les basses fréquences, tandis que sur les hautes fréquences, la mise en jeu de

résonateurs de l’oreille moyenne apparaît prédominante.

L’impédance d’entrée de l’oreille interne est définie par le rapport entre la pression

acoustique dans la rampe vestibulaire en regard de la platine de l’étrier et le volume

de périlymphe déplacé par cette platine par unité de temps. Les mouvements de la

platine de l’étrier ne sont pas seulement limités par l’inertie de la périlymphe mais

dépendent également de la compliance de la membrane basilaire. L’impédance

d’entrée de l’oreille interne est de type résistif, ce qui entraîne deux conséquences :

toute l’énergie acoustique incidente est dissipée dans la cochlée ; les résonances

survenant dans l’oreille moyenne sont amorties.

  Fonction de protection de l’oreille interne :

La fonction de protection est essentiellement exercée par les muscles de l’oreille

moyenne. Le muscle du marteau ou tensor tympani s’insère sur le manubrium du

marteau. Sa contraction pousse le marteau antérieurement et médialement. Le

deuxième muscle est le muscle stapédien s’insérant à la partie postérieure de l’étrier

et dont la contraction tire l’étrier postérieurement. La contraction de ces deux

muscles entraîne une augmentation de rigidité de la chaîne ossiculaire. Les

mécanismes physiologiques de contraction réflexe du muscle du marteau sont moins

bien connus que ceux du muscle stapédien et on assimile souvent le réflexe

acoustique au seul réflexe stapédien.

L’effet du réflexe acoustique est particulièrement net sur les basses fréquences,

entraînant une réduction de l’ordre de 15 dB chez le rat. D’autres études ont décrit

des atténuations bien plus faibles de l’ordre de 2 dB pour des intensités de 20 dB au-

52
dessus du seuil du réflexe [ ], particulièrement pour des fréquences aiguës. Les

muscles de l’oreille moyenne se contractent en réponse à des sons d’intensité

supérieure à 80 dB. L’arc réflexe correspondant est polysynaptique, passant par le

tronc cérébral. Le muscle de l’étrier étant innervé par le nerf facial, l’arc réflexe

correspondant constitue une boucle acousticofaciale passant par le noyau cochléaire

ventral et le noyau du nerf facial. A contrario, le muscle du marteau, innervé par le

nerf trijumeau, est impliqué dans une boucle réflexe acousticotrigéminale.

Le temps de réaction de ces réflexes acoustiques est limité par le temps synaptique

de chaque relais. La latence du réflexe stapédien ou du muscle du marteau est donc

au minimum de 7 à 10 ms, dépendant de l’intensité du son incident.

Ce réflexe pourrait jouer un rôle protecteur de l’oreille moyenne en cas d’impulsion

sonore trop forte, avec cependant un effet limité par le temps de réaction, la faible

atténuation et des phénomènes de fatigabilité. Le deuxième effet de ce réflexe

acoustique serait d’augmenter la sélectivité fréquentielle avec notamment une

atténuation plus forte des basses fréquences. Ceci pourrait influencer par exemple

l’intelligibilité de sons complexes comme la parole dans le bruit.

1.3.2 En résumé :

Le son va stimuler l’oreille de deux manières :

➢ Par voie ou conduction aérienne : en transitant par les trois parties de l’oreille.

➢ Par voie ou conduction osseuse : en stimulant directement l’oreille interne par

« Vibration » des structures osseuses qui l’entourent.

• Conduction aérienne : d’abord d’aspect ondulatoire, le son est capté par le

pavillon et focalisé dans le conduit auditif externe puis amené à travers le conduit

auditif externe au tympan pour le faire vibrer. Lorsqu’il atteint le tympan, le son est

transformé en énergie mécanique. Il est ensuite amplifié par les osselets et transmis

dans l’oreille interne par le mouvement de piston de l’étrier. Le mouvement « vague

de compression » va stimuler à son tour les stéréocils des cellules ciliées externes

(CCE) et internes (CCI) de l’organe de Corti et les mettre aussi en mouvement. Le

mouvement des stéréocils provoque une réaction électrophysiologique au niveau des

filaments nerveux du nerf auditif placés à la base des cellules ciliées.

• Conduction osseuse : le stimulus vibratoire est directement appliqué sur la boîte

crânienne et se propage dans l’os pour atteindre ainsi la cochlée sans passer par

l’appareil de transmission. L’intérêt de cette « conduction osseuse » est donc qu’elle

permet de tester la fonction de réception auditive y compris lorsque l’appareil de

transmission est lésé

• Réflexe stapédien : Elle consiste en la contraction du muscle de l'étrier de l'oreille

moyenne, qui s’oppose aux mouvements ossiculaires et permet d’atténuer le niveau

d'intensité des sons transmis à l'oreille interne. Ainsi l’augmentation de 10 dB au-dessus

du seuil du reflexe ( 70 db ) n’augmente que de 3 dB l’intensité du signal rentrant.

Malheureusement son rôle est limité par :

Sa latence : il ne protège pas contre les sons impulsionnels

Sa fatigabilité : si exposition à des bruits intenses et prolongés
Sa spécificité tonale : efficace pour les fréquences < 2000Hz et inefficace pour
les fréquences aigues.
• L’audition comprend deux étapes :

➢ Transmission (oreille externe + moyenne) : les vibrations sonores captées par le

pavillon de l’oreille sont dirigées par le conduit auditif externe sur le tympan. Elles

sont alors transmises par la chaîne des osselets à la fenêtre ovale. La trompe

d’Eustache assure l’équilibration des pressions sur les deux faces du tympan, et

ainsi son bon fonctionnement.

➢ Perception (oreille interne) : les mouvements de l’étrier sont transmis à la

périlymphe à travers la fenêtre ovale. Ces mouvements excitent les cellules de

l’organe de Corti qui engendrent un influx à travers les voies nerveuses auditives.
 2. Etiopathogénie de l’otospongiose :

2.1 Histopathologie :

L’otospongiose est une dysplasie osseuse primitive limitée à l’os temporal humain et

53
atteignant la capsule otique [ ]. Plusieurs types de lésions coexistent et la diversité

de ces lésions, en taille et en topographie, coïncide avec la vulnérabilité de

l’hypoacousie.

L’étude macroscopique individualise schématiquement deux formes de foyers

54
otospongieux [ ]:

▪ Les foyers récents, de contour blanchâtre, de consistance friable, saignant au

contact et très hétérogènes.

▪ Les foyers plus anciens, d’apparence ivoire ; plus dures, moins hémorragiques

et plus homogènes.

Microscopiquement, les lésions sont polymorphes et associent à divers degrés os

spongieux, plages de fibrose et de sclérose. La diffusion des lésions se fait à travers

de l’os sain le long des vaisseaux sanguins. Les foyers récents sont le siège d’une

ostéolyse avec des ostéocytes et des ostéoblastes nombreux. Les espaces

médullaires et vasculaires sont abondants avec peu de systèmes haversiens ;

l’ensemble forme un os de type otospongieux. Les foyers anciens sont le siège d’une

reconstruction osseuse accomplie par les ostéoblastes qui produisent un os

55 56
minéralisé d’aspect sclérotique (Fig.15) [ , ].
Les lésions se développent principalement au niveau des foyers cartilagineux,

reliquats embryonnaires du développement de la capsule otique. Ils sont localisés

57
dans sept régions [ ] :

- La fissula ante fenestram.

- La fissula post fenestram.

- La couche endochondrale de la capsule otique.

- La fenêtre ronde.

- Les canaux semi-circulaires.

- La suture pétro-squameuse.

- La base de l’apophyse styloïde.

Le processus physiopathologique de l’otospongiose peut être résumé comme suit :

résorption lacunaire de la capsule otique par des ostéoclastes (histiocytes et

58
macrophages), initiée par un stimulus pathologique, probablement viral [ ] touchant

les nids cartilagineux dans les régions anatomiques de prédilection, surtout au

niveau de la zone pré-stapédienne, le processus cochléariforme et la saille du

59 60
promontoire (Angle « otospongieux ». (Fig.16) [ , ].

Par extension postérieure, ces foyers infiltrent le ligament annulaire et la partie

antérieure de la platine, entraînant une fixation de l’étrier. La platine peut être

« envahie » en partie ou en totalité. [73, 77].

 Figure 15 - Aspect microscopique d’un os temporal présentant un foyer otospongieux (O) en avant
de la fenêtre ovale envahissant la platine. La flèche indique l'ouverture interne de l'aqueduc
61
vestibulaire. HEx120 [ ].

62
Figure 16 - Otospongiose : Sites anatomiques de prédilection. (Flèches) [ ].

Une atteinte cochléaire, pouvant être isolée, est parfois retrouvée. En cas de lésion

très active, la destruction de l’endoste engendre une ostéodéformation du tour basal

de la cochlée. La labyrinthisation est alors souvent objectivée sur l’audiogramme

63
sous forme d’une surdité mixte [ ]. Enfin, il est à noter que chez 70 à 80% des

64 65
patients, l’atteinte est bilatérale [83, , ].
 2.4 Les facteurs incriminés :

II.2.1 Facteur hormonal :

a Œstrogènes :

La prépondérance féminine clinique de l’otospongiose a suggéré la possibilité d’un

facteur hormonal comme élément initiateur ou aggravant dans l’histoire naturelle de

la maladie. Ainsi, les oestrogènes ont été empiriquement désignés responsables du

sexe-ratio en faveur des femmes, notamment en raison des poussées évolutives des

symptômes décrites lors ou au décours d’une grossesse. Cependant, les dernières

études ne mettent pas en évidence de relation causale.

66
En effet, en 2005, Lippy [ ] a comparé 47 nullipares et 47 mères, toutes opérées

pour otospongiose. Aucune corrélation n’est retrouvée entre l’importance de la perte

auditive, le nombre d’enfants et la pratique ou non de l’allaitement. De cette manière,

la différence d’incidence de l’otospongiose dans les sexes masculin et féminin n’est

pas expliquée par les épisodes de forte imprégnation oestrogénique représentés par

la grossesse et l’allaitement.

Une hypothèse éclaircit néanmoins le lien entre oestrogènes et otospongiose :

l’hyperprolactinémie induite par les oestrogènes pourrait inhiber la protection

67
osseuse due à l’ostéoprotégérine en diminuant son niveau d’expression [ ].

Au final, les données actuelles de la littérature ne permettent pas de contre-indiquer

une grossesse ou un traitement oestrogénique chez une patiente atteinte

d’otospongiose.
 c Hormone parathyroïdienne :

Des théories concernant des troubles de la réponse cellulaire à l’hormone

parathyroïdienne ont été avancées pour expliquer des anomalies de l’ostéosynthèse

au niveau de la capsule otique.

Au niveau des cellules otospongieuses, il y aurait une anomalie du récepteur de la

68
parathormone, résultant en une désensibilisation et une atténuation du signal [ ].

II.2.2 La rougeole :

Depuis deux décennies, le rôle du virus de la rougeole dans la pathogénie de

69
l’otospongiose est évoqué. En 1987, Arnold et Friedmann [ ] recherchent une

étiologie virale à l’otospongiose à l’instar du paramyxovirus dans la maladie de

Paget. Ils soumettent alors les virus de la rougeole et de la rubéole comme possibles

pathogènes.

70
McKenna [ ] poursuit dans cette voie et retrouve, en 1996, de l’acide ribonucléique

(ARN) viral morbilleux dans huit os temporaux sur 11 échantillons de rochers sur

lesquels l’otospongiose est prouvée histologiquement, tandis que neuf spécimens

contrôles sont négatifs quant à la recherche du génome de la rougeole. Le virus de

la rougeole pourrait aussi expliquer en partie l’atteinte plus fréquente des femmes.

71
En effet, le taux de létalité de la rougeole est plus élevé chez les femmes [ ] , ce qui

suggère une susceptibilité féminine plus importante vis-à-vis de l’infection

morbilleuse.

L’impact de la vaccination antirougeole apporte un argument supplémentaire pour la

causalité du lien entre la rougeole et l’otospongiose.

 72 73
Effectivement, aux États-Unis [ ] et en Allemagne [ ], on note une diminution du

nombre de chirurgies platinaires et une augmentation de l’âge moyen au diagnostic

depuis la généralisation de la vaccination antimorbilleuse.

74
Le Russe Lolov [ ] a mis en évidence une différence renforçant la relation rougeole-

otospongiose. Les patients atteints présentent ainsi une activité sérique

d’immunoglobulines antirougeole significativement plus faible que les sujets

indemnes d’otospongiose.

Cette constatation ne permet pour autant pas de savoir si cette réponse humorale

moindre est la cause ou la conséquence d’une infection morbilleuse localisée à la

capsule otique.

Pour mesurer l’importance étiologique du virus de la rougeole, il est intéressant de se

pencher sur les travaux du polonais Karosi qui retrouve, sur une série de plus de 200

platines otospongieuses, environ deux tiers de prélèvements contenant de l’ARN

75
viral morbilleux par reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR) [ ].

D’un point de vue physiopathologique, le virus de la rougeole induirait toujours, selon

le même auteur, une augmentation de l’expression de son propre récepteur cellulaire

76
(CD46) au niveau des foyers otospongieux [ ], pérennisant de cette manière

l’infection virale locale. Si l’association entre otospongiose et virus de la rougeole

semble bien réelle, il reste à déterminer par quel mécanisme le virus induirait des

lésions otospongieuses. Une inflammation locale et une activation d’ostéoclastes

pourraient être responsables.

 II.2.3 Auto-immunité :

Cette piste étiologique a été évoquée suite à la mise en évidence, chez certains

77
individus otospongieux, d’anticorps anticollagène de type II [ ]. Cependant, ces

autoanticorps ne seraient pas l’élément initiateur de la maladie, mais plutôt un

facteur d’entretien de l’inflammation. Une hypothèse associe par ailleurs auto-

immunité et infection virale par le biais d’une similitude antigénique entre la capsule

otique et le virus de la rougeole à l’origine d’une auto-immunisation sans aucune

preuve à l’heure actuelle.

II.2.4 Aspects génétiques :

Un facteur génétique a été depuis longtemps évoqué en raison de l’aspect familial et

de la répartition raciale de l’otospongiose.

L’otospongiose est statistiquement associée aux groupes human leukocyte antigen

78
(HLA) A3, A9, A11 et B13 [ ]. Les formes familiales sont particulièrement intriquées

avec les groupes HLA A9 et A11.

Il s’agit d’une pathologie au mode de transmission autosomique dominant avec une

79
pénétrance évaluée à 40 % [ ]. On connaît à ce jour six loci (OTSC 1, 2, 3, 4, 5 et 7)

impliqués dans l’otospongiose et respectivement situés sur les chromosomes 15q,

7q, 6p, 16q, 3q et 6q [99]. Le locus OTSC 3 couvre la région des gènes codant le

système HLA [20]. OTSC 2 est très fréquent dans les populations européennes

80
occidentales avec approximativement un quart des cas [ ]. Aucun gène situé sur ces

loci n’a pour l’instant pu être identifié.

L’existence de loci multiples démontre pourtant l’hétérogénéité génétique de la

maladie et concorde avec les différentes formes de l’otospongiose. Tout semble

cependant indiquer que l’otospongiose est une pathologie monogénique, qu’elle soit

transmise dans les formes familiales ou bien acquise par mutation dans les formes

sporadiques.

Dans l’otospongiose, les mutations concernent les zones régulatrices du gène,

expliquant les conséquences moins lourdes [100]. Par ailleurs, il existe des

homologies dans le polymorphisme affectant le premier intron du gène COL1A1

81
entre l’otospongiose et l’ostéoporose [ ].

En pratique, devant une otospongiose, on ne doit cependant pas réaliser de conseil

génétique ni d’audiogramme systématique. La démarche consiste à rechercher des

signes fonctionnels dans la famille du sujet index et le cas échéant à poursuivre les

investigations habituelles devant une suspicion clinique d’otospongiose.

 2.5 Biologie moléculaire :

Dans les lésions otospongiotiques actives, des macrophages exprimant l’antigène

MAC387 à leur surface, ainsi que des cellules HLA-DR+ et la fraction C3 du

complément, ont été mis en évidence. Une forte expression de β2- microglobuline a

été également mise en évidence au niveau des ostéoblastes et chondrocytes,

indiquant une expression marquée des antigènes du complexe d’histocompatibilité

82 83
CMH de classe I dans ces mêmes lésions otospongieuses [77, , ]. Les cellules

exprimant aussi bien le CMH de classe I que la β2- microglobuline constituent une

cible potentielle des lymphocytes T CD8+ qui sont des cellules cytotoxiques

sécrétant les lymphokines, à savoir l’interféron w. (Fig. 17)

D’autres études, utilisant les techniques de marquage immunohistochimique, se sont

intéressées à la recherche des anticorps spécifiques (IgG, IgM, IgA) du virus de la

84
rougeole dans les foyers otospongieux [103, ]. Il est intéressant de noter que ces

anticorps ont été mis en évidence dans les foyers otospongiotiques actifs, alors qu’ils

étaient absents dans les foyers otoscléreux inactifs et dans les parties saines de la

capsule otique. Les antigènes du virus de la rougeole sont plus fortement exprimés

par les cellules du tissu conjonctif périvasculaire, et par les macrophages et les

85 86 87
lymphocytes présents dans les lacunes de résorption [82,104, , , ].

Ces résultats suggèrent que le processus ostéolytique ainsi que la prolifération

agressive du tissu conjonctif vasculaire qui l’accompagne, sont probablement initiés

puis maintenus par le virus de la rougeole.

Cette hypothèse est soutenue par la chute marquée de l’incidence de l’otospongiose

88 89
depuis l’introduction de la vaccination obligatoire contre la rougeole [ , ] , ainsi que

90 91 92
par d’autres études plus récentes [79, , , ].

L’otospongiose est en fait une régénération anormale et pathologique de la capsule

otique, qui est normalement réfractaire à tout processus de remodelage osseux

après la fin de son développement, contrairement à tous les os de l’organisme qui

subissent des phénomènes continus de dégénération et de régénération. Ce

dynamisme du tissu osseux est contrôlé par les cytokines, produites par les

ostéoblastes et les cellules stromales, à savoir l’osteoprotegerin (OPG) et Receptor

Activator of Nuclear factor Kappa (RANK). Il a été postulé que l’OPG est l’agent

responsable de l’inhibition de ce dynamisme osseux dans le cas spécifique de la

capsule otique, par inhibition de l’activité ostéoclastique responsable de la résorption

93 94 95 96
osseuse, contrairement au RANK qui produit l’effet inverse [ , , , ].

97 98
Les études élégantes de Frisch et al. [ , ] ont clairement démontré que le

remodelage de la capsule otique est très réduit, voire absent, à proximité de l’oreille

interne. Une découverte récente, est que l’OPG est produite en quantités élevées

dans le ligament spiral, puis sécrétée de la capsule otique par diffusion, pour

99
atteindre finalement le tissu osseux de la capsule otique par diffusion [ ].Ce «

silence » particulier du tissu osseux de la capsule otique parait plus évident après

une fracture pétreuse translabyrinthique, qui est caractérisée par l’absence de

formation de cal osseux et la persistance d’un défect responsable du risque potentiel

de méningite à vie chez ces patients nécessitant, dans certains cas, une exclusion

d’oreille avec comblement de la trompe d’Eustache pour l’éliminer.

 Figure 17 - Aspect microscopique de l’infiltration des cellules immunitaires dans les foyers
otospongiotiques actifs :

a. Infiltration de lymphocytes CD8+ autour de la néo-vascularisation dans une lacune de résorption ;

b. Expression de HLA-DR dans les macrophages périvasculaires ; c. Expression de β2-microglobuline
dans les cellules péricapillaires ; d. Fraction C3 du complément.
Figure 18 - Images axiales (a) et coronales (b) de l'os temporal gauche chez un patient adulte
atteint de surdité de transmission gauche et ayant des antécédents d'otite moyenne gauche.
La densité des tissus mous notée dans l'attique causant l'émoussement du scutum (flèche)
est en faveur d'un cholestéatome. Un minuscule foyer otospongieux fenestral hypodense
(pointes de flèches) est noté en avant de la fenêtre ovale.
1.1.1
1
VALSALVA AM
De Aura Humana Tractatus. Bologna. 1704.

2
TOYNBEE J
Pathological and surgical observation of the disease of the ear. Medico-Churg. 1841: 24: 190

3
VON TROELTSCH AF
Lehrbuch der Ohrenheilkunde. Leipig: Vogel. 1881.

4
POLITZER A.
Ueber primare erkrankung der knöchernen labyrinthkapsel. Ztschr Ohrenh 25: 309-27, 1893-94.

5
MUDRY A
Adam Politzer and the descritpion of otosclerosis. Otol Neurotol. 2006: 27: 276-81.

6
SIEBERMANN F
Demonstration mikroskopischer und makroskopischer präparate von otospongia progressiva. In: Int Otol Congr,
1912.

7
ROMANET P, MARTIN C, MARTIN H, ROULLEAU P
Formes cliniques. In: Roulleau P, Martin C, eds. L'otospongiose-otosclérose. Paris: Arnette, 1994.

8
HOUSE HP
The evolution of otosclerosis surgery. Otolaryngol Clin North Am. 1993: 26: 323-33.

9
KESSEL J
Ueber die durchschneidung des steigbügelmuskels beim menschen und über die extraction des steigbügels,
respektive der Columella bie. Thieren Arch Ohrenh 11: 199-217, 1876.

10
KESSEL J
Über das mobilisieren des steigbügels durch ausschneiden des trommelfells, hammers und ambosses bei
undurchgängigkeit der tube. Arch Ohren 13: 69-88, 1878.

11
HAÜSLER R
General history of stapedectomy. Adv Otorhinolaryngol. 2007: 65: 1-5.

12
MARTIN H, MARTIN C, ROULLEAU P
Otospongiose, eds. Historique. Paris: Arnette, p. 3-13, 1994.

13
HOUSE HP
The evolution of otosclerosis surgery. Otolaryngol Clin North Am 26 (3): p323-33, 1993.

14
ALDERTON HA
Trephining of the stapedial footplate for ototis media sclerosa. Trans Am Otol Soc 3: 60-3, 1898 .

15
BLAKE CJ
Middle ear operations. Trans Am Otolog Soc 5: 306-24, 1892.

16
JAHN AF
Stapes surgery in the nineteenth century. Am J Otol 3: 74-7, 1981.

17
POLITZER A
Ueber extraction des steigbügels mit demonstration histologischer praparate. In: 6th International Otologic Congress,
London, 1899.
18
JENKINS GJ
Otosclerosis : certain clinical features and experimental operative procedures. In: Trans XVIIth Inter Congr Med, London,
1913.

19
SOURDOUILLE M
New technique in the surgical treatment of severe and progressive deafness from otosclerosis. Bull New York Acad Med
13: 673, 1937.

20
LEMPERT J.
Improvement of hearing in cases of otosclerosis : a new one stage surgical technic. Arch Otolaryngol 28: 42-97, 1938.

21
SHAMBAUGH GE, Jr.
Fenestration operation for otosclerosis. Acta Otolaryngol Suppl (Stockh) 79: 1-101, 1949.

22
SHAMBAUGH GE, Jr
Julius Lempert and the fenestration operation. Am J Otol 16 (2): p247-52, 1995.

23
HOUSE WF, GLORIG A.
Criteria for otosclerosis sugery and further experiences with round window surgery. Laryngoscope 70: 616-30, 1960.

24
THOMASSIN JM, COLLIN M, BAILHACHE A, DESSI P, RODRIGUEZ F, VAROQUAUX A.
Otospongiose. EMC Oto-rhino-laryngologie médicale. 2010: 20-195-1-10.

25
ROSEN S.
Mobilization of the stapes to restore hearing in otosclerosis. NY St J Med. 1953: 53: 2650-3.

26
SYMPOSIUM.
Stapes mobilization two years later. Laryngoscope 68: 1403-41, 1958.

27
SHEA JJ.
Fenestration of the oval window. Ann Otol St Louis. 1958: 67: 932-51.

28
SHEA JJ.
A personal history of stapedectomy. Am J Otol. 1998: 10 (suppl 5): S2-S12.

29
RUELLAN K, TRAN BA HUY P, BORDURE P.
Laser et otospongiose. Bimestriel de l’actualité ORL. 2009: 1: 1-4.

30
PERKINS RC
Laser stapedotomy for otosclerosis. Laryngoscope 90: 228-241, 1980.

31
SHEA J
Diskussionsbemerkung: Symposium on stapes mobilization. Laryngoscope 1956;66: 775–777.

32
ANSON BJ, BAST TH.
Dévelopment of the stages of the human ear. Quart Bull Northw Univ Med Sch 1959;33:44-59.

33
BASTH TH, ANSON BJ, RICHANY SF.
The development of the second brachial arch (Reichert's cartilage) facial nerve and associated structures in man. Quart
Bull Northw Univ Med Sch 1956;30:325-49.

34
DAVIES J.
Human development anatomy. New york: Ronald press Company;1963.

35
HAMILTON WJ, BOYD JP, MOSSMAN HW.
Human embryology. Baltimore:Williams and wilkins;1972 (p.514-6).

36
HANSON JS. ANSON BJ. BAST TH.
The early embryology of the auditory ossicles in man. Quart Bull Northow Univ Med Sch 1959;33:358-79.

37
KANAGASUNTHERAM R.
A note on the development of the tubotympanic recess in the human embryo. J.anat 1967;101:73-41.

38
RODRIGUEZ-VASQUEZ JF.
Development of the stapes and associated structures in human embryos. J.Anat 2005;207:165-73.

39
PIZA J, NORTHROP C, EAVY RD.
Embryonic middle ear mesenchyme disapears by redistribution. Laryngoscope 1998;108:1378-81.

40
MOORE KL.
L'être humain en développement. Paris:Vigot;1974.

41
PATTEN BM.
Human embryology. New york: Blakiston;1953 (p.422-24).

42
LARSEN WJ.
Embryologie humaine. Bruxelles: De Boeck et Larcier Université;2003.

43
TRAN BA HUY Huy P. TEISSIER N.
Embryologie de l'oreille moyenne. EMC ORL. Elsevier Masson 2011. 20-0051-30.

44
MOORE KL, DALLEY.
Anatomie médicale : aspects fondamentaux et applications cliniques. 2ème édition. De Boeck 2007.

45
DRAKE RL. VOGL W. MITCHELL AWM.
Gray's anatomie pour les étudiants.Elsevier Masson 2006.

46
BONFILS P. CHEVALLIER JM.
Anatomie du système auditif. In: Anatomie, Tome III. Anatomie ORL. Paris:Flammarion Médecine- sciences;2005.

47
BONFILS P. BERTRAND J.
Traitement chirurgical de l'otospongiose. Aspects techniques et médicolégaux.EMC ORL. Elsevier Masson.2009.46-050.

48
Khanna SM, Tonndorf J.
Tympanic membrane vibrations in cats studied by time-averaged holography. J Acoust Soc Am 1972;51:1904-20.

49
Decreamer WF, Khanna SM, Funnell WR.
Interferometric measurement of the amplitude and phase of tympanic membrane vibra- tions in cat. Hear Res 1989;38:1-
7.

50
Decraemer WF, Khanna SM.
Modelling the malleus vibration as a rigid body motion with one rotational and one translational degree of freedom. Hear
Res 1994;72:1-8.

51
Nedzelnitsky V.
Sound pressures in the basal turn of the cat cochlea. J Acoust Soc Am 1980;68:1676-89.

52
Avan P, Loth D, Menguy C, Teyssou M.
Hypothetical roles of middle ear muscles in the guinea-pig. Hear Res 1992;59:59-69.
53
SCHUKNECHT HF .
Pathology of the Ear. Philadelphia, Lea & Febiger, 1993.

54
FRAYSSE B, UZIEL A.
Anatomo-pathologie. In: Roulleau P, Martin C, eds. L'otospongiose-otosclérose. Paris: Arnette, pp. 53- 62, 1994.

55
GUILD SR.
Incidence, location and extent of otosclerotic lesions. Arch Otolaryngol 1950;52: 848–861.

56
DE SOUZA C, GLASSCOCK ME.
The historical background of otosclerosis; in de Souza C, Glasscock ME (eds): Otosclerosis and Stapedectomy: Diagnosis,
Management, and Complication. New York, Thieme Medical Publishers, 2004, pp 1–2.

57
LINTHICUM FH.
Histology of otosclerosis. Otolaryngol Clin North Am. 1993: 26: 335-52.

58
ARNOLD W, FRIEDMAN F.
Otosclerosis – An inflammatory disease of the otic capsule of viral aetiology? J Laryngol Otol 1988;102:865–871.

59
NIEDERMEYER HP. ARNOLD W.
Etiopathogenesis of otosclerosis. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2002;64:114–119.

60
DECLAU F, VAN SPAENDONCK M, TIMERMANS JP, MICHAELS L, LIANG J, QIU JP, VAN DE HEYNING P.
Prevalence of otosclerosis in an unselected series of temporal bones. Otol Neurotol 22: 596-602, 2001.

61
MICHAEL M, PAPARELLA M ; SEBAHATTIN C, WEIRU S, PATRICIA A. SCHACHERN M.
Otosclerosis and Associated Otopathologic Conditions. In : Arnold W, Häusler R (eds): Otosclerosis and Stapes Surgery.
Adv Otorhinolaryngol. Basel, Karger, 2007, vol 65, pp 31–44.

62
ARNOLD W.
Some Remarks on the Histopathology of Otosclerosis. In : Arnold W, Häusler R (eds): Otosclerosis and Stapes Surgery. Adv
Otorhinolaryngol. Basel, Karger, 2007, vol 65, pp 25–30.

63
HUEB MM, GOYCOOLEA MV, PAPARELLA M, OLIVERIA JA.
Otosclerosis: The University of Minnesota temporal bone collection. Otolaryngol Head Neck Surg 105: 396-405, 1991.

64
NYLEN B.
Histopathological investigations on the localization, number, activity and extent of otosclerotic foci. J Laryng 63: 321-27,
1949.

65
GUIL SR.
Histologic Otosclerosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 53: 246-267, 1944.

66
Lippy WH, Berenholz LP, Schuring AG, Burkey JM.
Does pregnancy affect otosclerosis? Laryngoscope 2005;115:1833-6.

67
Horner KC.
The effect of sex hormones on bone metabolism of the otic capsule - an overview. Hear Res 2009;252:56-60.

68
Ayache D, El Kohen A.
Otospongiose. In: Brasnu D, editor. Traité d’ORL. Paris: Médecine Sciences Flammarion; 2008. p. 59-65.

69
Arnold W, Friedmann I.
Detection of measles and rubella-specific antigens in the endochondral ossification zone in otosclerosis. Laryngol Rhinol
Otol (Stuttg) 1987;66:167-71.
70
McKenna MJ, Kristiansen AG, Haines J.
Polymerase chain reaction amplification of a measles virus sequence from human temporal bone sections with active
otosclerosis. Am J Otol 1996;17:827-30.

71
Niedermeyer HP, Arnold W, Neubert WJ, Sedlmeier R.
Persistent measles virus infection as a possible cause of otosclerosis: state of the art. Ear Nose Throat J 2000;79:552-8.

72
Vrabec JT, Coker NJ.Stapes surgery in the United States. Otol Neurotol 2004;25:465-9.

73
Arnold W, Busch R, Arnold A, Ritscher B, Neiss A, Niedermeyer HP.
The influence of measles vaccination on the incidence of otosclerosis in Germany. Eur Arch Otorhinolaryngol
2007;264:741-8.

74
Lolov S, Edrev G, Kyurkchiev S.
Antimeasles immunoglobulin G and virus-neutralizing activity in sera of patients with otosclerosis. Adv Otorhinolaryngol
2007;65:107-13.

75
Karosi T, Jókay I, Kónya J, Petkó M, Szabó LZ, Pytel J, et al.
Activated osteoclasts with CD51/61 expression in otosclerosis. Laryngoscope 2006;116:1478-84.

76
Karosi T, Szalmás A, Csomor P, Kónya J, Petkó M, Sziklai I.
Disease- associated novel CD46 splicing variants and pathologic bone remodeling in otosclerosis. Laryngoscope
2008;118:1669-76 .

77
Niedermeyer HP, Arnold W.
Etiopathogenesis of otosclerosis. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2002;64:114-9.

78
Singhal SK, Mann SB, Datta U, Panda NK, Gupta AK.
Genetic correlation in otosclerosis. Am J Otolaryngol 1999;20:102-5.

79
Moumoulidis I, Axon P, Baguley D, Reid E.
A review on the genetics of otosclerosis. Clin Otolaryngol 2007;32:239-47.

80
Deguine O, Calvas P.
Facteurs génétiques de l’otospongiose. In: Rapport de la Société française d’ORL et de pathologie cervicofaciale. Paris:
Masson; 2005. p. 127-32.

81
McKenna MJ, Nguyen-Huynh AT, Kristiansen AG.
Association of otosclerosis with Sp1 binding site polymorphism in COL1A1 gene: evidence for a shared genetic etiology
with osteoporosis. Otol Neurotol 2004;25:447-50.

82
Mc KENNA MJ.
Otosclerosis. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 1993;1:29–34.

83
ARNOLD W, FRIEDMNN I.
Immunohistochemistry of otosclerosis. Acta Otolaryngol Suppl 1990; 124–128.

84
ALTERMATT HJ, GEBBERS HA, GAENG D, MÜLLER C, ARNOLD W.
Immunohistochemical findings in otosclerotic lesions. HNO 1992;40:476–479.

85
McKENNA MJ, MILLS BG.
Immunohistochemical evidence of measles virus antigens in active otosclerosis. Otolaryngol Head Neck Surg 101: 415-21,
1989.
86
McKENNA MJ, MILLS BG.
Ultrastructural and immunohistochemical evidence of measles virus in active otosclerosis. Acta Otolaryngol Suppl 470:
130-40, 1990.

87
KAROSI T, Jókay I, Kónya J, Petkó M, Szabó LZ, SZIKLAI I.
Expression of measles virus receptors in otosclerotic, non-otosclerotic and in normal stapes footplates. Eur Arch
Otorhinolaryngol 264: 607-13, 2007.

88
VRABEC JT, COKER NJ.
Stapes surgery in the United States. Otol Neurotol 2004;25:465–469.

89
ARNOLD W, BUSCH R, ARNOLD A, RITSHER B, NEISS A, NIEDERMEYER HP.
The influence of measles vaccination on the incidence of otosclerosis in Germany. Eur Arch Otorhinolaryngol 264: 741-8,
2007.

90
NIEDERMEYER HP, ARNOLD W, SCHUSTER M, BAUMANN C, KRAMER J, NEUBERT WJ, SEDLMEIER R.
Persistent measles virus infection and otosclerosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 2001;110:897–903.

91
LOLOV S, ZARZALANOVA P, EDREV G, KYURKCHIEV S.
Decreased measles virus-neutralizing activity in sera from otosclerotic patients. ORL J Otorhinolar yngol Relat Spec
2003;65:279–283.

92
KAROSI T, KONYA J, SZABO LZ, SZIKLAI I.
Measles virus prevalence in otosclerotic stapes footplate samples. Otol Neurotol 2004;25:451–456.

93
BURGESS TL, QIAN Y, KAUFMAN S, RING BD, VAN G, CAPPARELLI C, KELLEY M, HSU H, BOYLE WJ, DUNSTAN CR, HU S,
LACEY DL.
The ligand for osteoprotegerin (OPGL) directly activates mature osteoclasts. J Cell Biol 1999;145:527– 538.

94
LACEY DL, TAN HL, LU J, KAUFMAN S, VAN G, QIU W, RATTAN A, SCULLY S, FLETCHER F, JUAN T, KELLEY M, BURGESS TL,
BOYLE WJ, POLVERINO AJ.
Osteoprotegerin ligand modulates murine osteoclast survival in vitro and in vivo. Am J Pathol 2000;157:435–448.

95
LACEY DL, TIMMS E, TAN HL, KELLEY MJ, DUNSTAN CR, BURGESS T, ELLIOTT R, COLOMBERO A, ELLIOTT G, SCULLY S, HSU
H, SULLIVAN J, HAWKINS N, DAVY E, CAPPARELLI C, ELI A, QIAN YX, KAUFMAN S, SAROSI I, SHALHOUB V, SENALDI G, GUO
J, DELANEY J, BOYLE WJ.
Osteoprotegerin ligand is a cytokine that regulates osteoclast differentiation and activation. Cell 1998;93:165–176.

96
UDAGAWA N, TAKAHASHI N, YASUDA H, MIZUNO A, ITOH K, UENO Y, SHINKI T, GILLESPIE MT, MARTIN TJ, HIGASHIO K,
SUDA T.
Osteoprotegerin produced by osteoblasts is an important regulator in osteoclast development and function.
Endocrinology 2000;141:3478–3484.

97
FRISCH T, SORENSEN MS, OVERGAARD S, BRETLAU P.
Estimation of volume referent bone turnover in the otic capsule after sequential point labeling. Ann Otol Rhinol Lar yngol
2000;109:33–39.

98
FRISCH T, SORENSEN MS, OVERGAARD S, BRETLAU P.
Predilection of otosclerotic foci related to the bone turnover in the otic capsule. Acta Otolaryngol Suppl 2000;543:111–
113.

99
AF, KRISTIANSEN AG, ADAMS JC, MERCHANT SN, MCKENNA MJ.
Osteoprotegerin in the inner ear may inhibit bone remodeling in the otic capsule. Laryngoscope 2005:115:172–177.