HIPERTESION PULMONAR

Dra. Juarez

(Vasculatura pulmonar)
Lo importante en las arterias musculares es ver cuál es el grosor de la capa media porque es algo que nos va a indicar
hiperflujo pulmonar. Las arterias pulmonares, que tienen una capa de células endoteliales que se apoya en una lámina
elástica (las arteriolas), y los capilares que se encuentran en la pared alveolar y dejan pasar los eritrocitos.

Clasificación en grados de la hipertensión pulmonar (en base a la histología)

Se basa en el compromiso pulmonar que se tenga a causa de la hipertensión. Hay lesiones reversibles y otras
irreversibles.

Grado I: Es lo primero que se encuentra en la HTP. Hipertrofia de la media en arterias musculares. En la arteria
muscular el grosor de la media es del 3 al 7% del diámetro externo (normal), entonces se ve si está alterada esa
relación entre la media y todo el vaso. Se extiende el músculo a la pared de las arteriolas (antes no tenían). Estas
alteraciones se encuentran en autopsias o biopsias a cielo abierto.
Grado II: Hipertrofia muscular más prominente, más notoria. Proliferación de células intimales en arteriolas y
pequeñas arterias musculares.
Grado III: Hipertrofia muscular + fibrosis subendotelial (a la fibrosis subendotelial se la denomina fibrosis laminar
concéntrica, porque está rodeando todo el vaso, en forma difusa).
Hasta acá, todo es reversible, siendo cuestionable el grado III. Si se elimina la causa de la HTP, inclusive en forma
quirúrgica, estas alteraciones desaparecen. Algunas causas de HTP son varias cardiopatías congénitas. Si se alivia la
HTP en alguno de estos grados, el paciente mejora.

En cambio, si la HTP se encuentra en alguno de los grados que siguen, aunque se elimine la causa el daño ya será
más permanente.

Grado IV: Dilatación de pequeñas arterias, especialmente las cercanas a los vasos con oclusión intimal. La dilatación
también cursa con engrosamiento, semeja a una dilatación aneurismática. Existe una proliferación de finos canales
de células que semejan el endotelio, que se abren camino en otros vasos. Esto se denomina lesión plexiforme.
Grado VI: Lesión plexiforme (y angiomatoide, porque parece un angioma pero no es) + macrófagos intraalveolares con
hemosiderina.
Grado VI: Lesión mucho más importante (arteritis necrotizante con trombosis). Necrosis fibrinoide de la pared arterial
+ infiltrado inflamatorio. Habla de una lesión grave del vaso, completamente irreversible.

Dependiendo de la causa, se puede estimar el tiempo que se tarda en tener estas lesiones. La causa más importante
son las cardiopatías congénitas. Por eso es importante saber cuándo es conveniente operar, ya que si se alcanzó un
grado irreversible el paciente no se beneficia con la operación, ya que las lesiones no regresan. Las arterias
musculares elásticas tienen ATS (ateroesclerosis). O sea que si tenemos un paciente con ATS de la arteria pulmonar y
un corazón derecho agrandado debemos suponer macroscópicamente que tiene HTP. La causa de la ATS de la arteria
pulmonar es justamente la HTP. En cambio, la ATS sistémica no se deposita en la arteria pulmonar (presiones más
bajas, sist. 25 mmHg). Entonces, si en una autopsia vemos ATS de la pulmonar y un corazón derecho grande,
debemos pensar por ejemplo en cor pulmonar crónico con HTP importante.

Causas de HTP
Cuando uno dice que el pulmón tiene una arteriopatía plexiforme, el nombre indica que la característica histológica
es la lesión plexiforme, pero no habla de “primaria”, en los libros nuevos debe estar corregido pero antes se tomaba
lesión plexiforme como sinónimo de HTP primaria, y no es así. La lesión plexiforme, que forma parte de lo que se llama
arteriopatía plexiforme, se puede encontrar tanto en HTP primaria como secundaria, especialmente en aquellas por
aumento del flujo sanguíneo, como en algunas anomalías congénitas. De hecho, se encuentra en las cardiopatías
congénitas, que son causa de HTP secundaria. En estos casos, el cirujano debe operar al chico antes de que aparezca
la lesión plexiforme, porque si no aunque lo opere igual tendrá HTP.

Causas primarias:
Arteriopatía plexiforme primaria: Se observa en los vasos más distales, más pequeños. Afecta a jóvenes de entre
20 y 40 años con marcado predominio femenino. Se presenta con disnea y fatiga, progreso y muerte de 2 a 3 años. Se
piensa que la patogenia es debida a una combinación de vasoconstricción y proliferación anormal de miofibroblastos
dentro de la íntima, tal vez debido a una arteria pulmonar hiperreactiva. Ésto se vió en pacientes que consumían
anfetaminas (en este momento la Dra. condimenta con una anécdota sobre el uso de anfetaminas en los ’60 para
adelgazar, no dormir y otros fines, ya que en ese tiempo eran de venta libre). Sobre todo, en el centro de Europa y en
esos años había muchos casos de HTP por esta causa. Pero se observó que estas drogas si bien provocaban
vasoconstricción pulmonar, no todos los que tomaban la droga desarrollaban HTP, es decir, había cierta predisposición
personal a la respuesta vasoconstrictiva, quizás algún desorden con las prostaglandinas o algo por el estilo. Puede
presentarse como una lesión plexiforme predominante (más grave) o como fibrosis intimal e hipertrofia medial que
sería de menos patología, si sólo hay hipertrofia medial, menos todavía; el tema es que no haya lesión plexiforme.

Arteriopatía trombótica: son pacientes con historia de enfermedad venosa periférica, sin historia de embolia
pulmonar. Sin diferencia de sexos, mejor pronóstico que plexiforme. Histología: pequeños vasos trombosados,
parches de fibrosis intimal excéntrica (fibrosis excéntrica es originada por un tromboembolia que se organizó. Algunos
piensan que en la arteriopatía plexiforme lo que ocurre es la trombosis de un vaso y la reorganización del tejido
vascular, es una teoría). El hallazgo de los pequeños vasos trombosados es generalizado y es la característica

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predominante y están ausentes los cambios de lesión plexiforme y fibrosis concéntrica. Dado que en algunos
pacientes no se comprueban problemas vasculares ni embolias pulmonares, se sugiere que quizás sea algún problema
intrínseco del pulmón.
Enfermedad venooclusiva pulmonar (raro, una “miscelánea”): 1/3 de los casos se observa en niños, igual en cuanto al
sexo, ligero predominio de varones en los adultos, relacionada con toxicidad a drogas como gliomicina, mitomicina
(quimioterapéuticos) o transplante de médula ósea. Habría algún mecanismo por el cual esta enfermedad se
desarrolla en pacientes tratados con estos fármacos y en otros sin antecedentes de tratamiento. Causa desconocida,
se piensa que la lesión inicial son trombos venosos, tal vez iniciados por infecciones o inmunocomplejos de causa
desconocida, por eso se clasifica como primaria. Pacientes se presentan con disnea y hemoptisis, HTP leve a
moderada, obstrucción de pequeñas venas con fibrosis intimal excéntrica y concéntrica (por eso obviamente algún
trombo hay). “Es rara, es sólo para que se acuerden si tienen algún paciente con quimioterapia”. Entonces, en algunos
pacientes asociado a fármacos, en otros, causa desconocida, especialmente transplantados de M.O.

Causas secundarias (más frecuentes):

Flujo pulmonar incrementado:
- Cardiopatías congénitas:
Shunt cardíaco pretricuspídeo
Defectos atriales septales
Defectos septales ventriculares
CIA
Conducto arterioso persistente

- Adquiridos:
Ruptura del septum ventricular (infarto)

Congestión u obstrucción venosa pulmonar:

Estenosis o insuficiencia mitral (el problema se origina en las venas pero luego va a las
arterias, en realidad no se sabe porque inmediatamente dice que se origina en las arterias y
pasa a las venas, creo que lo correcto es lo último, en las venas se produce hiperplasia de la
media, “arterialización de la vena”. Venas pulmonares, obviamente.)

Insuficiencia ventricular izquierda crónica (antes de IC, es decir, HTA, etc)¿

Mixoma en aurícula izquierda (raro)

Obstrucción de arterias pulmonares mayores:

Enfermedad venooclusiva pulmonar cuando es secundaria
Obstrucción arterial mecánica
Tromboembolia múltiple
Émbolo tumoral
Émbolos múltiples de material extraño
(séptico, líquido amniótico, gas, excipientes de droga en drogadictos
intravenosos que producen reacción granulomatosa en el pulmón
además de embolia; crack entre otras cosas puede producir edema y
membranas hialinas pero esto último no tiene creo mucho que ver con
embolia).
Parásitos (uncinarias)
Hipoxia alveolar (altitud)
Obstrucción de vía aérea superior
Obesidad
Bronquitis crónica, enfisema
Destrucción del lecho capilar distal por fibrosis intersticial

Misceláneas:
Drogas
Enfermedad hepática, hipertensión portal.