SORDOCEGUERA

"Sordoceguera". Es una limitación única caracterizada por una deficiencia auditiva y visual ya sea parcial o total; trae
como consecuencia dificultades en la comunicación, orientación, movilidad y el acceso a la información.

"Sordociego(a)". Es aquella persona que en cualquier momento de la vida puede presentar una deficiencia auditiva y
visual tal que le ocasiona serios problemas en la comunicación, acceso a información, orientación y movilidad.
Requiere de servicios especializados para su desarrollo e integración social.

"Sordoceguera congénita". Se denomina congénita cuando la persona nace con sordoceguera, es decir, cuando la
adquiere en alguna de las etapas de gestación en el vientre de la madre o cuando se adquiriere antes de la
adquisición de la lengua materna.

"Sordoceguera adquirida". Se denomina así cuando la persona adquiera la sordoceguera en el transcurso de la vida,
posterior a la adquisición del lenguaje.

"Sordera congénita con ceguera adquirida". Los individuos pertenecientes a este grupo nacen sordos y adquieren
posteriormente la ceguera. En este grupo se incluye a las personas Sordociegas por Síndrome de Usher, que es una
enfermedad congénita, hereditaria y recesiva, es decir, se nace con ella pero los problemas aparecen más tarde.

"Ceguera congénita con sordera adquirida". La ceguera se produce durante la gestación y la sordera la adquiere
posteriormente.

"Guía intérprete". Persona que realiza una labor de transmisión de información visual, comunicación y guía en la
movilidad de la persona sordociega, con amplio conocimiento de la Lengua de Señas, táctil, en campo visual
reducido y demás sistemas de comunicación que requieren las personas sordociegas usuarias de castellano y/o
Lengua de Señas.

Clasificación de las tipologías de sordoceguera en función del momento de aparición de los déficits:

En cuanto a las principales causas de la sordoceguera cabe destacar los nacimientos prematuros, el Síndrome de
Usher y el Síndrome de Charge, infecciones o intoxicaciones prenatales

En cuanto a la clasificación de la sordoceguera podemos decir que esta se divide en cuatro grupos:

1. El primero de ellos es la sordoceguera congénita, que incluye a aquellos niños que desarrollan sordoceguera
entre la gestación en el vientre materno y los dos primeros años de vida; incluyendo también a los niños que
desarrollan esta discapacidad en la etapa pre-lingüística (antes de la adquisición del habla).

Una de las causas principales de esta modalidad son las infecciones víricas o virales en la madre durante la
gestación del bebe. Algunas causas pueden ser, por ejemplo, la Rubéola congénita, infecciones por el
TORCHS. El deterioro de la audición y de la visión se produce durante la gestación. La rubéola es una de las
causas más frecuentes y si actúa sobre el feto, puede originar graves daños, sobre todo en los tres primeros
meses de gestación. Otras causas pueden ser el uso de fármacos durante el embarazo.
Dentro de esta clasificación se han incluido también a aquellos individuos que aunque no nacieron
sordociegos, adquirieron la Sordoceguera antes de la adquisición de la lengua materna o en la etapa (pre-
lingual), por causas como la meningitis, encefalitis o traumatismos cerebrales, entre otras.

2. En el segundo grupo aparece la sordoceguera con sordera congénita y ceguera adquirida. En esta aparecen
aquellos niños que nacen o desarrollan durante los primeros años de vida (antes del lenguaje) algún grado de
pérdida auditiva y que posteriormente ven comprometida su visión, resultando problemas visuales y/o ceguera.

Este es el grupo más numeroso e incluye a las personas sordociegas por Síndrome de Usher, que es una
enfermedad congénita, hereditaria y recesiva (es decir, se nace con ella pero los problemas aparecen más
tarde). Los síntomas aparecen entre la infancia y la tercera edad sin tener un momento concreto.
Otras causas posibles de la ceguera adquirida pueden ser las cataratas, el glaucoma, desprendimientos de
retina, etc.

3. En el tercer grupo aparece la sordoceguera con ceguera congénita y sordera adquirida. Esta incluye a todos
aquellos niños que, durante los meses de gestación, o los primeros años de vida, desarrollan algún grado de pérdida
visual, y que posteriormente ven deteriorada su audición, provocando desde pérdidas auditivas relativas hasta
sordera profunda.
 Una de las causas es el uso de medicamentos que afectan el órgano de la audición (ototoxicidad), que se
define como el daño del oído interno producido por un fármaco u otra sustancia que ha entrado en el
organismo, y el daño puede ser permanente o transitorio (que cede al retirar el fármaco).
Otras causas pueden ser pueden ser enfermedades con fiebres altas, como la meningitis, el sarampión o las
paperas, la diabetes, diversos traumatismos o la pérdida de audición asociada a la edad.

4. En el último grupo, aparece la sordoceguera adquirida. En esta encontramos a todos los niños y adultos que
adquieren la discapacidad después de los dos años de vida, posterior a la adquisición del lenguaje, o durante el
transcurso de su vida; es decir, niños que no nacieron con sordoceguera y que, por causa de alguna enfermedad,
síndrome, accidente u otra razón, desarrollaron la discapacidad. Las pérdidas de visión y audición pueden darse
tanto de manera simultánea o no, al igual que su grado de evolución puede ser distinto.

Así, de acuerdo con cada una de las 4 categorías principales en que se divide la población sordociega, tendremos
estas orientaciones básicas sobre cómo suele ser la comunicación de los individuos perteneciente a cada una de
ellas:

A) SORDOCIEGOS CONGÉNITOS:

Normalmente se expresan por gestos naturales o símbolos concretos. Según los casos, cuando la capacidad
intelectual es normal, los niños pueden llegar a aprender a usar la Lengua de Signos y posteriormente se les
introduciría el uso del Alfabeto Dactilológico.

La comunicación receptiva sería con los mismos sistemas.

En muy pocos casos se consigue la desmutización, es decir, raramente se dan casos en que la comunicación
expresiva sea oral.

B) SORDOS CONGÉNITOS, CON CEGUERA ADQUIRIDA:

Al igual que las personas que son sordas congénitas, suelen comunicarse a través de la Lengua de Signos como su
lengua natural, a nivel expresivo y receptivo y seguirán usándola sin variaciones mientras conserven el resto visual.

Cuando ya no se pueden valer de la vista o la pierden totalmente, tendrán que adaptar la Lengua de Signos a la
versión táctil, es decir, colocando sus manos sobre las de su interlocutor para seguir sus movimientos y comprender
el mensaje.

C) CIEGOS CONGÉNITOS, CON SORDERA ADQUIRIDA:

Su sistema de comunicación principal es la Lengua Oral, a nivel expresivo y comprensivo y suelen mantenerlo sin
ningún problema.

Desde el momento en que ya no entienden el lenguaje oral ni con la ayuda de audífonos, comienzan a utilizar
sistemas de comunicación táctil.

Esta comunicación receptiva es inicialmente por medio de sistemas alternativos, como por ejemplo: el Alfabeto
Manual Dactilológico.

Normalmente no manejarán la Lengua de Signos, y les resultarán más gratificantes los alfabetos manuales, por tener
la misma estructura que la lengua oral.

D) SORDOCIEGOS NO CONGÉNITOS:

Les sobreviene la sordera y la ceguera después de la adquisición del lenguaje. Su comunicación expresiva será oral,
conservando el habla, si no concurren circunstancias extrañas.

La comunicación receptiva inicial será por medio de la Escritura en la Palma o sistemas similares, llegando en pocos
casos a manejar sistemas de signos.

En cualquiera de estos grupos hay un factor que influye decisivamente: los restos en cualquiera de los dos sentidos.
Mientras que la persona sordociega se pueda manejar aprovechando los restos que le queden y mantener los
sistemas de comunicación que ya conoce, se resistirá a aprender nuevos sistemas y a manejarlos.

Dificultades de las PSC encontramos:

 - Comunicación (por la afectación en la recepción de la información)
- Desarrollo mismo del lenguaje (por la ausencia de input lingüístico en su entorno más inmediato),
- Acercamiento a los objetos del conocimiento (por la ausencia de dos sentidos)
- La orientación y la movilidad (por la restringida información del entorno)
- La autonomía (por la dependencia inicial del cuidador)

Comunicación y sordoceguera

- Si existen restos aprovechables de visión, el método de comunicación podrá ser a través de esa vía,
utilizando gestos, señas o fotografías
- Si existen restos auditivos se utilizará la información que se le entregue a través de este sentido, utilizando el
lenguaje hablado. Para ello se deben implementar sistemas de comunicación que potencien o contribuyan al
desarrollo del lenguaje y comprensión de lo que se encuentra en su entorno.

Por supuesto entonces que la comunicación y el lenguaje se configuran de manera completamente diferente dada la
elevada individualidad que comporta cada tipo de déficit y el momento de aparición de cada uno de ellos

Consecuencias de la sordoceguera

Los sujetos afectados por esta deficiencia multisensorial presentan una serie de características comunes derivadas
de dicha deficiencia. Dependiendo del grado de afectación de sus órganos visuales y auditivos y, en función de las
características de cada sujeto, estas consecuencias se darán en mayor o menor medida.

- Ausencia de habilidad para comunicarse inteligiblemente con el entorno. A causa de las deficiencias en sus
órganos, no es capaz relacionar y entender los estímulos que recibe de su entorno, lo que origina una gran
dificultad para comunicarse.
- Percepción distorsionada del mundo. Sus sentidos espaciales están afectados, por lo que no percibe su
entorno tal cual es. Tiene dificultades para orientarse, y si tiene restos auditivos o visuales, su percepción del
medio estará notablemente distorsionada.
- Dificultades para establecer o mantener relaciones interpersonales.
- Riesgo de ser considerados discapacitados psíquicos o perturbados emocionales, debido al comportamiento
antisocial y a las dificultades que muestran para orientarse y realizar actividades

Todo ello lleva a la persona sordociega a sumirse en una especie de círculo vicioso, representado a continuación. En
él se puede observar cómo el aislamiento lleva a no relacionarse con el mundo, que a su vez es causa de la falta de
comunicación, lo que vuelve a llevar a la persona sordociega al aislamiento.

NO RELACIÓN CON EL
AISLAMIENTO MUNDO

FALTA DE
COMUNICACIÓN
Como consecuencia de todo lo anteriormente mencionado, es evidente realizar intervenciones terapéuticas
específicas para trabajar con las personas sordociegas. En función de la edad de éstas, se pueden aplicar tres
programas diferentes:

- Programas de atención temprana, cuya función es la de realizar una serie de intervenciones, dirigidas a los niños
que presentan una sordoceguera de 0 a 6 años. El objetivo es dar respuesta a las necesidades que presentan estos
niños para potenciar al máximo su desarrollo.

- Programas de intervención en edad escolar, para potenciar sus capacidades e intentar que se desarrollen al
máximo posible.

- Programas para sordociegos adultos, cuya finalidad se centra en realizar intervenciones con aquellas personas
que han adquirido la sordoceguera en la vida adulta, para proporcionarles nuevas formas de comunicación, que
conserven su autonomía y que aprendan a utilizar el resto de sus capacidades, para compensar en la medida de lo
posible sus deficiencias visuales y auditivas.
Principales causas de sordoceguera congénita

El síndrome de CHARGE:

CHARGE es la designación diagnóstica para un grupo de malformaciones congénitas que incluye un conjunto de
anomalías. La causa de la asociación de anomalías que determinan el síndrome CHARGE es desconocida.

Cada letra de la palabra CHARGE se refiere a una anomalía, tal y como se muestra en la siguiente Tabla.

Letra Condición Descripción

C Coloboma Carencia de partes del iris o de la retina

H Defectos del corazón Defectos septales, persistencia del conducto arterioso, soplo cardíaco

A Atresia coanal Obstrucción de los conductos postnasales

R RetrasoRetraso en el crecimiento físico y/o defectos en el Sistema Nervioso Central

G Hipoplasia genital Desarrollo genital incompleto

E Deformaciones del oído. Malformación por pérdida auditiva del oido, frecuentemente acompañado por
pérdida auditiva significativa

Principales causas de sordoceguera adquirida a lo largo de la vida

El Síndrome de Usher y el síndrome de Wolfram son los más frecuentes. Ambas enfermedades son de origen
congénito, pero la sintomatología aparece más tarde.

 Síndrome de Usher

Se define como un estado de sordera bilateral acompañado de una pérdida de visión progresiva, producida por una
retinosis pigmentaria. Se transmite genéticamente mediante un gen autosómico recesivo.

Existen tres tipos principales:

1. Tipo I: Al nacer manifiestan una deficiencia auditiva profunda. Los síntomas de la retinosis pigmentaria suelen
ser detectados en torno a la adolescencia o preadolescencia. En general, presentan dificultades en el
equilibrio. Es el tipo más frecuente.
2. Tipo II: Al nacer, la deficiencia auditiva no suele manifestarse y la deficiencia visual no es detectable. La
afectación auditiva puede oscilar entre moderada y severa. Los síntomas de la retinosis pigmentaria suelen
aparecer en torno a la adolescencia o preadolescencia. Es frecuente un diagnostico más tardío de la
deficiencia auditiva al no manifestarse de forma total, y aparecer respuesta auditiva y, en general, un
desarrollo normal del lenguaje.
3. Tipo III: Nacen sin manifestar problemas de visión ni audición. La aparición de los síntomas es más tardía
que en el caso de las personas que padecen síndrome de Usher tipo II, tanto auditiva como visualmente. En
la adolescencia empiezan a constatar la dificultad para oír y ver. La pérdida de oído es progresiva y la
inteligibilidad del habla se ve rápidamente afectada. Los síntomas de la retinosis pigmentaria son
generalmente detectados antes que los de la deficiencia auditiva, y la evolución de la retinosis es más rápida
que en el síndrome de Usher tipo II.
 Síndrome de Wolfram o de Dimoad

La pérdida auditiva se deriva de un problema conductivo o neurosensorial. En el caso de la deficiencia visual, lo

afectado puede ser la agudeza, el campo o ambos.