Patologías de oído interno lll: TORCH, FRACTURAS Y METABOLOPATÍAS

Si se fijan, todo esto son preguntas que hacemos en la anamnesis, cuando preguntamos si
ha tenido alguna infección en el embarazo en caso de que sea población pediátrica o si un
adulto o niño ha tenido un golpe o fractura importante en el cráneo, muchos niños se
golpean pero hay que preguntar si han sido fracturas de cráneo o si han tenido que asistir a
centros de salud, algo importante.

Las metabolopatías se refiere a la diabetes, a los problemas de colesterol, etc. que también
lo preguntamos en la anamnesis, y a veces no sabemos por qué, pero lo que tenemos que
tener claro es que están relacionadas con la hipoacusia.

Factores de riesgo de los

recién nacidos o niños.

1. Es importante que acá

manejemos los hitos de
cada edad, por ejemplo a
qué edad dicen la primera
palabra, etc. Si uds van a
trabajar en lenguaje,
ustedes siempre tienen
que tener la evaluación
auditiva sin problemas.
2. Acá siempre nos
enfocaremos en lo infantil,
para ver si hay algún gen
en la familia, porque
siempre te van a decir “si,
la abuela es super sorda” pero esto es otro gen de la HA, estamos intentando buscar si hay
algún gen en la familia.
3. Cuando les digan que sí estuvieron en UCI, es importante preguntar cuántos días y por
qué, a veces los papás tampoco saben mucho, por lo que no siempre tendremos toda la
información.
4. Esto es lo que veremos el día de hoy, TORCH no es algo genético, es una infección.
5. Esto va a ser más visibles para nosotros
6. Esto se asocia a un síndrome el de personas que tienen un mechón blanco en el pelo (el
profe dijo que lo investigaramos y creo que se refiere al síndrome de waardenburg).
11. La quimioterapia también puede generar HA.

Todos estos factores de riesgo tienen que tenerlos bien claros cuando estamos frente a un
paciente.

Acá tenemos otra tabla que son los factores de riesgo también en edades tempranas.
 Sale más detallado también
cuánto se recomienda hacer
tratamiento, porque recuerden
que hay HA que pueden darse
de forma tardía, no
necesariamente la HA va a
aparecer inmediatamente, por
ejemplo el
CITOMEGALOVIRUS, puede
generar HA que aparecen
más tardíamente, por lo que
hay que realizarle un
seguimiento a este niñx.

Acá se agregan otras como la

hipoxia, etc.

Síndrome hipertensivo en el embarazo

Es cuando la mamá
dice “es que a mi me
subió la presión en el
embarazo”, aquí
hablamos de la
preeclampsia o la
eclampsia, que son
super típicas en el
embarazo.

¿En qué consiste?

Pre-eclampsia (PE): en la
imagen vemos que está la
placenta, también va el flujo
sanguíneo de la arteria
uterina hacia el feto,
entonces acá está la
placenta con preeclampsia,
si se fijan el flujo sanguíneo
es mucho menor que en
una placenta sana,
entonces el aumento de la
presión arterial hace que se disminuya ese flujo hacia el feto.
Eclampsia: puede generar una encefalitis por falta de sangre/oxigenación.

Como hay una encefalitis o hay una

disminución del flujo sanguíneo/oxigenación,
también pueden generar daño a todos los
órganos sensoriales, el daño será
generalizado, se puede asociar también con la
HA.

Una de las cosas que puede

causar la
preeclampsia/eclampsia sería,
dentro de una, la restricción
del crecimiento intrauterino.
Y las RDCI es la incapacidad
de conseguir un crecimiento
intrauterino óptimo o típico a la
semana o tiempo que va
teniendo el feto.
1 de cada 4 recién nacidos
con RDCI tienen problemas
auditivos, ya sean
conductivos, sensoriales o mixtos. Se pueden afectar las 3 partes del oído externo, medio o
interno, o a veces ambas.
Entonces vamos a tener HA que van a ser super variables, pueden haber distintos
componentes.
Ojo cuando la madre diga que tuvo preeclampsia, a veces no pasa nada cuando se trata a
tiempo, el niño/a nace super bien, no queda con ninguna secuela, pero siempre ahí tener
más cuidado con la evaluación, quizas no hacer solo otoemisiones, quizás también sumar
un potencial automatizado si es posible para tener más información de la vía auditiva por
ejemplo..
Recuerdo: otoemisiones es el screening que más se hace, más barato, más accesible.
generalmente los equipos solo tienen otoemisiones, pero estas evalúan sólo hasta la cóclea
porque mide la activación de las células ciliadas externas y no sabemos qué pasa más allá,
ese niño puede no tener nervio auditivo y va a salir bien en las otoemisiones. En niños con
factores de riesgo es mejor realizar potenciales que va a evaluar toda la vía auditiva.
También puede ser causado
por una preeclampsia o
eclampsia. Es la asfixia
perinatal, de 2 a 4 cada 1000
recién nacidos.
La encefalopatía es el daño en
el encéfalo, ya sea por una
disminución en el flujo de oxígeno o debido a una disminución del flujo sanguíneo hacia
zonas del encéfalo, recuerden que el oxígeno lo lleva la sangre.
La cóclea es altamente susceptible a la isquemia, bastan 15 segundos de cese selectivo
del flujo, para eliminar la excitabilidad del nervio auditivo, o sea es super rápido, una asfixia
o hipoxia que dure 15 segundos ya puede causar daño auditivo. A veces puede ser
transitoria la HA, cuando se retorna el flujo puede que la audición vuelva a rangos normales,
pero eso no es seguro siempre.
Entonces, todo esto puede estar relacionado con el aumento de la presión arterial de la
preeclampsia/eclampsia. cosas que podrían ocurrir en el embarazo o parto.

Ahora pasamos al TORCH, es

una sigla, porque existen
muchas infecciones bacterianas
y virales, que pueden
transmitirse desde la madre al
feto o al recién nacido y que
pueden ser un riesgo para ese
recién nacido.
El acrónimo TORCH fue
designado para un grupo de
infecciones comunes y se
utiliza de forma universal para caracterizar el cuadro clínico que presenta el feto o RN
compatible con una infección congénita (es desde el nacimiento). Entonces, esta sigla es
internacional/universal y sirve para agrupar ciertas infecciones que son más importantes o
prevalentes en los recién nacidos.
Siempre cuando le digan a la mamá “alguna infección TORCH?” ella no va a saber cuáles
son, por eso siempre hay que nombrarlas, aunque ella les diga “no, si salió sanito”, decir
“ya, pero no le suena la toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus…” “ahh, sí, parece eso”.

TORCH: Toxoplasmosis
El agente etiológico es el
toxoplasma Gondii y es un
parásito que está en las heces de
los gatos.
Por lo general hay algunas
embarazadas que no tienen
contacto con gatos durante su
embarazo por el riesgo de la
toxoplasmosis.

Entonces, generalmente hay

un huésped que es
intermediario.
Está el parásito que vive en
huésped intermediario como
los ratones, entonces hay
veces en que los gatos se
comen a los ratones o los
muerden, se traspasa ese
parásito al gato y el gato lo
deja en las heces. Luego cuando vamos a limpiar su caja, podemos tener contacto con la
arena y no nos lavamos las manos y el parásito puede pasar a la madre o mujer
embarazada.
La transmisión al feto va a ocurrir únicamente cuando la infección se adquiere por primera
vez durante el embarazo, ahí va a ocurrir la transmisión al feto. Si ya lo adquirió, no, pero si
lo adquirió durante el embarazo, sí. Hay que hacer estudios de sangre para saber si lo tiene.
El riesgo de transmisión transplacentaria aumenta con el progreso de la gestación, hay un
40% de probabilidades de traspasarlo al feto en el embarazo global, pero en las últimas 3
semanas esto aumenta al 90%, o sea, es muy probable que ocurra el contagio al feto.
Pero, a menor edad gestacional, o sea si hay algún feto que se infecta más temprano que
tarde, van a ser más severas las secuelas de la infección.
O sea, el parásito es más probable que se contagie al final de la gestación, pero hay
algunos casos que ocurren antes y esos casos son más graves.
Hay una gran gama de secuelas, desde el aborto espontáneo hasta el nacimiento del niño
con secuelas, o asintomáticos. Depende.
La mayoría de los recién nacidos son sanos, pueden presentar las manifestaciones de la
infección años después, entonces igual hay que ir haciendo un seguimiento a niños que
sepamos que nacieron con la toxoplasmosis congénita.

Algunas manifestaciones
clínicas de la
toxoplasmosis, en los que
son sintomáticos y algunas
enfermedades.
Son varias manifestaciones
clínicas que pueden
acompañar a los niños y
niñas sintomáticos.

El 90% de los niños infectados

son clínicamente sanos, en
general son asintomáticos, y
muestran este componente que es
la inmunoglobulina que es
persistente o creciente como
única expresión de su infección.
Algunos pueden padecer secuelas
como corio-retinitis, HA y ahí hay
algo importante: La prevalencia de
HASN en niños sin tratamiento es
el 28%, o sea, si a ese niño no le
hacemos el tto correspondiente,
hay probabilidades de un 28% que pueda tener HA, pero hay 0% de que tenga HA si ese
niño recibe tratamiento.
 El cuadrito es el
tratamiento
médico, no es
necesario
manejarlo tan
detalladamente,
pero igual
tenemos que
conocerlo.
Está indicado
tratar a todos los
recién nacidos con sospecha y/o enfermedad confirmada. El tratamiento es durante todo el
primer año de vida con pirimetamina, sulfadiazina y ácido folínico. En casos de compromiso
colio-retina o de líquido cefalorraquídeo se tienen que usar corticoides.
Una vez finalizado el año de tratamiento debe realizarse la curva serológica, el fondo de ojo
y la ecografía cerebral.
Luego el seguimiento es anual o bianual con evaluación clínica y neurológica de fondo de
ojo hasta pasada la adolescencia. Es un niño que siempre está en constante control, porque
se pueden manifestar, por ejemplo HA tardía, como a los 7 años.

El agente etiológico acá es el virus

Rubeola, y es un virus capaz de
transmitirse por vía respiratoria, contacto y
transplacentaria.
En general es un cuadro leve en niñas y
niños, y en adultos puede ser un poquito
más complejo.
Actualmente es una enfermedad sujeta a
eliminación en chile y en toda américa, por
lo que los casos son esporádicos y se
presentan en hombres jóvenes y adultos,
en general es un virus que ya está
controlado.

Cuando hablamos de Rubeola

congénita es la que es desde el
nacimiento.
En cuanto a la transmisión, la
afectación fetal se da cuando la
madre sufre la infección durante
las primeras 20 semanas de
gestación, siendo mayor la
incidencia a menor edad
gestacional. Mientras antes,
mayor la incidencia (dentro de las
primeras 8 semanas se puede
transmitir más).
Se puede acompañar de malformaciones congénitas, se contagia dentro del primer
trimestre, malformaciones congénitas, aborto espontáneo o muerta intrauternia.

Aquí tenemos algunas características

generales.
Pueden tener bajo peso, hepatitis,
cataratas, fontanela amplia,
miocarditis, opacidad corneal,
adenopatías, etc. Es un gran espectro
de alteraciones que puede sufrir el
recién nacido y que en general,
auditivamente la HA se da en un 80% y
es de grado variable. No podemos
decir si es profunda o severa, puede
variar. Eso se da por una degeneración
del neuroepitelio, compromete células ciliadas, células de sostén, estría vascular atrofiada,
altera la composición de la endolinfa, altera la membrana tectoria, entonces hay toda una
malformación general del órgano de corti y todo lo que se compone el laberinto
membranoso, y puede producir malformaciones tipo Scheibe.
Y generalmente es más sensorioneural porque compromete el oído interno.

La anomalía de Scheibe se
describieron en 1882 y es
la malformación más
frecuente a nivel de la
cóclea y puede ser aislada
o asociada a un síndrome.
Hay síndromes que se
caracterizan por tener
anomalía de Scheibe.
Lo que sucede es que el
laberinto óseo está
formado, el huesito está
moldeado y el huesito está con todo su sacado del laberinto óseo, pero lo que debiera estar
dentro de ese laberinto está alterado, porque lo que se altera es el laberinto membranoso.
Por eso a veces a los niños les hacen rayos y va a salir normal, porque ven tejido duro,
como hueso, y por lo general el laberinto óseo va a estar normal, entonces necesitan ver
imágenes que analicen más tejidos blandos que duros.
La HA es sobre todo a expensas de frecuencias media y altas y pueden haber restos
auditivos en graves. Siempre las agudas son las más afectadas.

De un 50 a 70% de
los recién nacidos con
rubéola pueden ser
asintomáticos.
El virus se aloja en
nasofaringe y ganglios
linfáticos.
Hay que hacer un
seguimiento hasta los
5 años, porque igual es algo que se extiende, no es solamente al nacer, entonces hay que
hacer seguimiento hasta los 5 años para poder ver comorbilidades.
Y no hay un tratamiento específico.
Pueden haber problemas al corazón, hidrocefalia, anormalidad ocular.
RUBEOLA: puede haber malformación de scheibe, alteración del laberinto
membranoso, ha sensorioneural en grado variable, seguimiento hasta los 5 años.

En el citomegalovirus el
agente es el Herpersviridae,
específico del ser humano, el
el principal agente de infección
congénita y es la primera
causa de HASN no genética.
Este es el más relevante con
causa conocida no genética.

Si la madre está
sufriendo una primo
infección (que es
primera vez que se
infecta), hay 40% de
probabilidades de
transmisión. Si es una
reinfección, 0,5 - 1%.
Es super importante si
es la primera vez que
tiene la infección o si
ya la ha tenido antes y se vuelve a contagiar. Si fue primera infección es del 10 al 15%
serán sintomáticos de los cuales 35% y el 4% muere durante el periodo neonatal tienen
hipoacusia neurosensorial y del 85 al 90% asintomáticos, generalmente nacen sin síntomas
y de los que sí tienen síntomas tienen secuelas en su vida y de los que hay reinfección en
general no quedan con secuelas.

Es importante hacer
seguimiento. Va a ir
progresando la hipoacusia.
Aquí tenemos algunas características clínicas de niños y niñas positivas para
citomegalovirus. Si nos fijamos en la severidad en general son hipoacusias profundas. Estos
niños de 5 años pasaron el screnning neonatal, apareció pass y a los 5 años fue
progresando una hipoacusia profunda, o sea es super grave el avance de pérdida auditiva,
puede ser candidato a implante coclear, porque lo más probable es que haya generado
lenguaje oral.

Mayormente es unilateral y
profunda.
Problemas de coordinación,
pulmonares, anomalías de
encéfalo, déficit intelectual,
microcefalia, afectaciones
visuales.

Virus del HERPES SIMPLEX

En general su transmisión es intraparto

 En general es de severa a
profunda. Daño en órgano de
corti.

La madre tiene que tener el

virus activado durante el
parto.

Puede llegar a
compromoter muchos
órganos si no es tratada a
tiempo. En la etapa 3 puede
estar comprometido el
encéfalo.

En el momento que el niño nace puede tener una lesión en el canal del parto y eso provoca
la transmisión.
En más de un año de transmisión hay menos posibilidades de que se traspase al recién
nacido 44:44 audio 1
En general, las consecuencias son graves porque si no se trata, si es una infección no
tratada de la mujer embarazada el 25% puede ser aborto y el otro 25% puede nacer muerto
al momento del parto. El 50% restante puede tener sífilis congénita asintomática y el 60%
 asintomática, van a desarrollar la enfermedad
en los primeros 2 años de vida, igual se va a
expresar la enfermedad.
Si la mujer gestante recibe un tratamiento
adecuado antes de las 16 o 20 semanas de
gestación, el 100% de los recién nacidos
nacen sanos.
Si el tratamiento fue posterior a estas
semanas de gestación, se han observado
secuelas en muy pocos recién nacidos. O sea,
incluso si el tratamiento es tardío igual es
efectivo.
Si la mujer adquiere la infección y no recibe tratamiento, la muerte del feto o neonato
acontece en el 40 o 50% de los casos.
En general esto no va a ocurrir en una madre que asista a chequeo.
El cuadro clínico es bien amplio de las sífilis
congénitas, hay una triada que se llama
hutchinson que es HA, queratitis intersticial y
malformaciones dentarias. ⅓ de los recién
nacidos nacen con problemas auditivos, hay
variedades de HA, en este caso se puede
acompañar de una HA conductiva o de
componentes inductivos, puede fluctuar a HA
simétricas, se acompaña de síntomas
vestibulares, pueden aparecer síntomas
hasta los 60 años.
En general la aparición de la HA es antes de los 10 años en el 37% y es una HA súbita,
profunda, simétrica, bilateral.
Como conclusión del TORCH, la audiometría
generalmente es sensorioneural, bilateral simétrica
de severas a profundas, igual el perfil va a variar.
La impedanciometría generalmente va a ser una
curva A, significa que el sistema tímpano osicular va
a estar normal.
Los reflejos van a estar presentes o ausentes
dependiendo del grado de la pérdida auditiva mayor
a moderada el reflejo se pierde
El AVR (PEATC) está plano o umbral elevado. El
umbral en el PEATC está determinado por la onda V.

TRAUMATISMOS DEL HUESO TEMPORAL

Uno siempre que escucha de

un traumatismo piensa en una
fractura.
Es muy raro que haya un golpe
tan fuerte que fracture solo el
hueso temporal y no otros.
Genera una hipoacusia de conducción, porque no toca la cóclea.

Pasa por el techo del

CAE y no toca oído
interno, entonces, puede
desgarrar CAE, tímpano,
pero el oído interno se
salva de la fractura.

Es menos común, pero

es más grave, porque
afecta oído interno, hay
destrucción del laberinto
óseo, además,
compromete la parte
vestibular.
Este vértigo se va a
clasificar como un
síndrome vestibular agudo
desencadenado por un
golpe.
 En este tímpano se
ve comprometida la
coloración, se ve
negro azulado, es un
hemotímpano y es
sangre ocupando el
oído medio.
LCR: líquido
cefalorraquídeo.

En fracturas mixtas puede ocurrir que tengamos la longitudinal, que rompe CAE y tímpano,
y además, la transversal que va a generar salida de sangre o de LCR y ahí tenemos
personas que en traumatismos pueden tener otorragia u otorraquia que es la salida de
sangre o de LCR por el oído.

En la transversal el tímpano se mantiene indemne y las fracturas están en oído interno, por
eso la sangre se acumula, igual se puede romper el tímpano por la acumulación de sangre
o la persona va a empezar a botar sangre por la nariz, porque va a bajar por la trompa de
Eustaquio.
Es un cuadrito que resume cuál es el sitio de la lesión, el mecanismo de la injuria, donde
ocurre el golpe y algunas señales.
profe usted dijo que en las transversales se puede afectar el oído interno pero ¿cómo la
fractura o el golpe afecta a la cóclea? porque la destruye, se parte en dos y el órgano se
destruye, lo mismo con el nervio, entonces pueden haber disecciones de nervio, o sea, el
VII par se corta y ahí obviamente va a generar una anacusia completa o una pérdida de la
función vestibular completa de ese lado, depende también del traumatismo o de qué tanto
compromete la fractura.

Dentro de las metabolopatías asociadas con la HA podemos encontrar a la diabetes

mellitus, la microangiopatía diabética de oído interno, el hipotiroidismo e hipoacusia. En
general lo que sucede con las metabolopatías es que hay engrosamiento de paredes
vasculares en la cóclea, en el modiolo, en el órgano de corti en general; entonces, van
atrofiando el paso del fluido sanguíneo a zonas de la cóclea y eso puede generar
microinfartos cocleares, lo que puede generar la HA.
Aquí tenemos un cuadro resumen de las metabolopatías, por ejemplo, estados
hiperglicémicos interfieren con la bomba sodio/potasio, hay alteración también en los
potenciales cocleares (estos dependen en parte de esta bomba) y pueden generar
vasculopatías en cóclea o neuropatías en el VIII par. Así que en estos casos pueden haber
HA sensoriales, mixtas o de predominio más neural.

Las personas con diabetes en general presentan harta hipoacusia y son personas jóvenes,
generalmente presentan un perfil como el de la presbiacusia, bilateral, simétrica,
descendente, con reclutamiento, además, son personas que tienen comprometidas no solo
la parte auditiva, si no que también la parte visual, lo motor, etc, es tremendo cuando llegan
personas con diabetes descompensadas. Siempre es bueno que las personas con diabetes
se hagan chequeos preventivos de audición.

Tenemos también metabolopatías de lípidos, aquí por una posible alteración en los vasos
sanguíneos, potenciado por hipertensión y dietas grasas, en general van a ser HA
sensorioneurales bilaterales simétricas con perfil descendente y con reclutamiento.

El hipotiroidismo presenta un mecanismo incierto, puede ser que el congénito comprometa

al órgano de corti y el adquirido hay una HASN por mecanismo incierto. Y en general
presentan HASN bilaterales simétricas, perfil variado y con reclutamiento.

También tenemos el síndrome metabólico X que presenta hiperglicemia, insulinismo,

hipertensión, etc. Presentan severo daño en las células vestibulares y cocleares, pueden
ser de perfil variado pero en general todas van a ser sensorioneurales simétricas, como es
por vía sistémica la enfermedad va a afectar a ambas cócleas de forma similar.
La hiperbilirrubinemia (cuando los bebes nacen como amarillos) no presenta mucho
consenso en si afecta o no a la audición; la hiperbilirrubinemia es el aumento de la
bilirrubina, la cual es un producto final de la destrucción de la hemoglobina. Aquí está el
diagnóstico, el cuál debe ser dado por el médico y se basa en la cantidad de bilirrubina que
presenta el cuerpo. El tratamiento, en general, se hace con fototerapia para los casos más
severos, para otros los no severos generalmente los doctores le dicen a los padres que
pongan al niño al sol. Esto lo debemos indagar en la anamnesis, preguntarle a los padres si
el bebé nació amarillo y cuál fue la indicación del médico, ¿recibio terapia? ¿por cuánto
tiempo?, etc.

De existir HA por hiperbilirrubinemia el

grado puede ser de leve a profunda, el
perfil descendente y su evolución puede
ser progresiva desde la etapa neonatal,
también pueden presentar regresión
hasta audición normal luego de meses
o años, o puede ser persistente a lo
largo de los años. Todavía no se sabe
cómo se recupera pero es posible que
suceda.
hipoacusia tardía, si en algunos casos y algo que se ha estudiado harto con la
hiperbilirrubinemia es la neuropatía auditiva, como afecta también el nervio auditivo,
entonces cuando si o si haya hiperbilirrubinemia tenemos que hacer el potencial
automatizado por que el daño puede estar en el nervio auditivo.

tenemos un caso de hiperbilirrubinemia de un niño de 3ro básico, en los dictados le iba muy
mal y en la parte de lenguaje le iba muy mal, le hicieron un estudio auditivo y justamente
apareció una hipoacusia y sus umbrales fluctuaban mucho, luego se le realizó una segunda
audiometría y apareció otra hipoacusia pero dentro de rangos muy similares y finalmente
descubrimos que estaba con una neuropatía auditiva, el niño tenía otoemisiones normales
pero cuando se realizaba potenciales evocados auditivos ausentes entonces su diagnóstico
fue neuropatía auditiva con daño en el nervio auditivo y por eso le costaba tanto
comprender y discriminar los sonidos y el único factor de riesgo que pudimos encontrar fue
que ella nacio amarilla pero ahi es dificil poder saber ya que no le hicieron screening
auditivo, no podemos decir que esa hipoacusia apareció tarde etc.