CONVULSIONES EN PEDIATRIA Henry Paul PAREDES CHUQUILLANQUI Me te |ae ee So cee ee, cc, eee a Pee eee eee ees Q oe oe Rod Se denomina «crisis epiléptica» a la apari transitoria de signos y/o sintomas provocados por una actividad neuronal andmala excesiva o simultanea en el cerebro La epilepsia es un trastorno cerebral que se caracteriza por una predisposicién continuada a la aparicion de crisis epilépticas y por las consecuencias neurobioldgicas, cognitivas, psicoldgicas y sociales de esta enfermedad. La definicién de epilepsia requiere la presencia de al menos una crisis epiléptica. 2014 laternational League Against Epilepsy, Robert S, Fisher, Nevrology, Stanford University ‘School of Medicine, Epilepsia, 55(4):475-482, 2014 doi: 20.2213/ep.12550 rey 014200 CO ayThe x | MB OGimae x | @ Esudio x | @ 2011 x |B Yount x | © Googe x MM Comen x | MHS x See Oe a Ro & vy La epilepsia es una enfermedad cerebral que se define por cualquiera de las siguientes circunstancias: 11. Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con >24 h de separacién - Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de presentar nuevas crisis durante los 10 afios siguientes similar al riesgo general de recurrencia (al menos ¢1 60 %) tras la apaticin de dos etisis no provocadas 3. Diagnéstico de un sindrome de epilep: Se considera que la epilepsia est’ resuelta en los sujetos con un sindrome epiléptico dependiente de la edad que han superado la edad correspondiente o en aquellos que se han mantenido sin crisis durante los 10 Gltimos anos y que no han tomado medicacién antiepiléptica durante al menos los 5 tltimos afios. 2or4 International League. Epilepsy, Robert S. Fisher, Neurology, Stanford University School of Medicine, Epilepsia, 1 dol 0-2121/epi. 12550 Cea) @sae rseen Cree notes ee ees coe, eas ee Bom eos o Tt Factores de riesgo para recurrencia de crisis epiléptica en edad pediatrica http://epilepsypredictiontools.info/firs-consult Edad de primer evento (en anos) Dosoripcidndel evento: .tomblores o sacudidas bilaterale iéndel evento: crigidez 0 postura tonica? j6ndel evento: (lateralizacion de los sintomas? i6ndel evento: {debilidad o pérdida del tono muscular? iéndel evento: cautomatismos? dentes de trastorno neurol6gico? (asfixia congénita, lesién cerebral nita 0 adquirida, traumatismo craneoencefalico, infecciones del sistema nervioso central, migrafia) lecadentes de trastomo psiquidtrico? (autismo, trastorno por déficit de atencién (hiperactividad), otros) ¢Sindrome? (un sindrome genético 0 metabdlico conocido) 11, Resultados del EEG: Normal? Epileptiforme generalizado? Eplleptiforme focal? Anormalidades inespet Soe Canc) @seuae ne cee ee oe oa Pee eee Ree oe my Tauce / Frecuencia 5% en menores de 18 afi Prevalencia periodo activo de la_ epilepsia s nuevos y existentes 4.8/1000 (adultos) y de 0.94/1 menol res 18 afos) Prevalencia de por vida de la_ epilepsia (numero de casos de epilepsia activos y existentes momento de /a evaluaci y 7.2/1000 (menor Kirten Neurology 2017 ; 88(3) 296-303 cw icony oe on a fi) Coen eee See ee ed Incidencia Acumulada (ntimero de casos nuevos de epilepsia/100,000/durante1 ario). Es de 67.7 casos Tasa de incidencia (numero de casos nuevos de epilepsia/100,000/afio). Es de 61.4 casos El riesgo de por vida de tener 1 crisis convulsiva de cualquier tipo esde 8% El riesgo de por vida de tener epilepsia esde 1% 4 Kirten Neurology 2017 ; 88(3) 296-303 Cie vet awa)@ Px | @coox Mpa x | Bax Max Ouex | Poex| Poex| Pex + eat See Coe Boers ( Crisis focales Comprenden el 55 a 60% de los casos. Crisis Generalizadas Cercano a 40% de los casos Espasmos 2a5 % de los casos Incidencia por Sexo es similar entre las nifias y nifios lar lad por epilepsia en nifios sin 01:42:00 ¢Q OTR. x BA OG ines x Esucio x | @ 2101 x | @ vouryT x usbbcollab.com/co eens eae a ce ect wa Tt ermine crisis parcial; cambial a crisis focal Inicio focal: se subclasifica en conciencia preservada conciencia alterada. crisis focales generalizacién ‘secundaria: focales a tonico clonicas bilaterales. con) Clasificar por @ cooge x | ray ICrisis convulsivas: a crisis epilépticas motoras 0 no motoras. lLas crisis neonatales: ya no forman parte de un spartado) de “no clasificadas” IEl término benigno: autolimitado y farmacorrespondedores, jologia y definicion precisa de Coen @seuae rs@rx\@ Bia x | Bab x MB tx Ode x | Fda x ene! See Coe Boers Nueva terminologia enepilepsia Epi ia res sin crisis los ultimos 10 afios sin tratamiento antiepiléptico en los ultimos 5 afios 6 en aquellos pacientes que tiene un sindrome epiléptico dependiente de la edad, pero que han alcanzado una edad mayor a la correspondiente para el sindrome especifico ico: persona con epilepsia Teva) ed@ OTF x | HA OG imae x @ Eucio x | @ Yount x | @ coogie x | MM conten x (PHS) + Pipes ees ee eet ee oe os a T Clasificacién de la epilepsia ILAE 2017 1. Tipo de crisis 2. Tipo de Epilepsia 3. Sindrome Epilé Pere aC) @seuaeQo x Boinx Oe ae eens ees C usbbcollab.com oe oe aot wea T Epilepsia cuya definicién actual No corresponde: a) Crisis epiléptica No provocada Crisis epiléptica que se presenta 2 veces en mas de 24 hrs cada una Sindrome epiléptico diagnosticado Crisis por trauma cranéal Crisis Unica que tiene més del 60% presentarse posteriormente EEC Cea MouwsLean 7] usbbcollab.com r 5 X | @ Yount x | @ Googie x | MM conten x [HU ) + ° Re ee Bots 6 2.€rsis Generalizada | Inielo motor + Automatismos lonica Espasmo Epi Hipercinética IMiocionies Tonics fo no motor Dotener conducta Autonomica Sensovial Mlcciontas tonico-cléni Mioclonies atnicas Espasme optoptic No motor (ausencias) Emocional Cognitva Nomotor Detener conduct Ene er ge) @vae —enn 71 Pan: eared Pa anes ° Pec 2 2 c oe ee Ro wa ey Automatismos SNe cy DESCRIPTORES DE UNA CRISIS. ) FOCAL Brn iveny Ela laerd fiesta ed Eee ee EO) ( °cenn 1 ey a ee Rd A vy fear ironed Coie ae Eee ee nr) @vae —Lean 7] usbbcollab.com Conon’ ET a Coes fo ees ° ee ey 6 ey SINDROMES EPILEPTICOS POR EDAD DE INICIO Neonatal ‘Epilepsia neonatal benigna Epilepsia neonatal familiar benigna +Encefalopatia mioclénica temprana *Sindrome de Ohtahara Infanti Epilepsia Infantil familiar benigna Epilepsia de la infancia con crisis focales migratorias *Sindrome de West +Epilepsia mioclénica benigna de la infancia +Epilepsia mioclénica infantil severa(Dravet) +Encefalopatia mioclénica en trastornos no progresivos Ene er Ce) @vae —Te x | Bl otims x @E x | @ Googe x | MB conten x (HS x) + ) See eee een ee oe Bo A vy Edadde Tipodecrisis | Etiologia cocoacy Epilepsia 4a6dias Focaldénica Rotavirus? Normalo_Ninguno, neonatal FB benigna Epilepsia criss Wwz, neonatal seneralizadas, (20913.3) Ox¢,c8Z,0 familiar Kena3 (8428) FH,VPA benigna kcna2 Brote- encetalopatia supresién KCNQ2 Encefalopatia <3meses. Cri Malformacién rote epiléptica seneralizadas cerebral/ infantil mutacin ARX, temprana Lgado al x (Ohiahara) STx8PL Eee er LD) @s2e aCae ollab.com ol ros roe en Ores Epilepsia Infantil familiar benigna Epilepsia de la 6 meses infancia con crisis focales migratorias Sindrome de West Epilepsia 4mesesa miocionica 3afios benigna de la infancia an oe Crisis Focaly generalizadas Crisis focales, multifocales refractarias Espasmos generalizados Mioclonias generalizadas Max Ou x) Pox PRRT2 (16p11.2) SCN2A (2924.3) KCNQ2, KCNO3 KCNTL (9934.3) SLACK Lesion SNC congénitoo adquirido. TSC1 and TSC2 ARX, FOXG1, SPTANI (9934.11), Interictal normal, ictal descargas focales Interictal epileptiforme multifocal Hipsarritmia Punta polipuntas difusas Paar LZ, OXC,CBZ, DFH,VPA ACTH, esteroides, VGB,VPA, uz, TPM,DC, IG, VitB6, Cirugia VPA, CLZ, CBZ Pe revs) +ros Pa Ores Epilepsia de la infancia con crisis focales migratorias Epilepsia mioclénica infantil severa (Dravet) Encefalopatia mioclénica en trastornos no progresivos ee ees ee ees 6 meses 4meses— Bafios Crisisfocales, — KCNT1 multifocales (9434.3) refractarias SLACK Crisisfebriles -SCN1A prolongadas (2924.3) evoluciéna miocionias generalizadasy focales Crisis mioclénicas generalizadas erisisTC generalizadas Puntas multifocales Punta- polipunta difusas/ fotosensible Punta oda difusas fotosensible Parad LZ, OXC,CBZ DFH,VPA VPA, TPM ACTH, esteroides, IG, DC, ESM, LEV LEV, BZ,VPA, iad revs) oseee eae Boe ee oe oe ot A ey Sindrome Sina Epilepsi genetica con Crisis febriles plus Epilepsia Occipital de inicio mprano Panayotopulus Epilepsia con csi atonica rmioclénica Epilepsia benigna con puntas, otempora les aGaros Pa ae C) a a Generalizadas GAGRD moterfocal 1936 motor GaaRe2 5934 cris Interictal —OXC, VPA, autonémie normal, tal TPM.CBZ, vémitos ppunta-punta Frecuent desviacd oculary Sneope Micon VPA, ESM, Aténica polipunta BZ, LMG, generalizadas ‘onda difuso TPM, LEV Focal motor, GRIN2A, sencitvo, RBFOK1/ wulsié DEPDCS EPILEPSIA UPLA 2021 pdf (19/55) @cae 4ee ees ee ees Epilepsia 6 meses genética con a6 afios crisis febriles plus Epilepsia Occipital de inicio temprano Panayotopulus Epilepsia con crisis aténica mioclonica Epilepsia benigna con puntas centrotempora les Generalizadas GABRD motorfocal 136 motor GABRG2 5934 Crisis autonémicas, vomitos frecuentes, desviacién oculary sincope Mioclonica~ Aténica generalizadas ausencias, TC Focalmotor, GRIN2A, sensitivo, RBFOX1/3, hemiconvulsio DEPDCS ATC. Focala bilateral TC Interictal normal, ictal punta-punta ondaen region occipital Punta, polipunta ‘onda difuso Puntas centro temporales focaleso difusas Parad OXC, VPA, TPM,CBZ, VPA, ESM, BZ, LMG, TPM, LEV CBZ, OXC LMG, TPM iad revs) osDT |e x | BBD O6.imas x | @ Estudio x X | © Googe x | MB conten x (PHS x) + ) Cee eee eo Bo) a vy Pon ed Epilepsiadel 1270s Focalmotor _nhch t6bulo frontal ‘on CHRNAS ‘nocturna afectacionde 20q13.2-13.3 autosémico laconciencia, CHRWA2, ominante hipermotor, CHRNE2, durante! KCN Epilepsia 1 Alucinaci cipital pediatrica de inicio tardio tipo Gastau Epilepsiacon 7afios Crisis Puntaonde farmacorre ausencias (1-22 —_generalizadas difusasHe — sistente rmioclénicas (Sx ios) Tassinari “Penstope') cénica Sindromede 3-Saoe —Miltipletipo MalfSNC,sx Puntsonds VPA, TPM, Lennox decisis neurocuténeos lenta difusa neuron SH Ene ee ato} @vae mCQ OTF: x | MB O6imas x | @ Eeudic x Pes ee oe ee Ro wa ey 68 afios ‘generalizada con miocionias palpebrales Sx Jeavons) Epilepsia do: Epilepsia miclénica juvenit cere Crisisde supraversidn oculary mioclonias palpebrales ‘utomat'smos crs, GABRA 5934 EFHCL 6p12 BRO2 621 Tey ausencias Ene er cero) @vae Pa, coe nr Polipunta onda difuse 3-6He fotosensible Punta onda lenta 3-4H#z0 poliounta onda Polipuntay. punta onda lenta ditusa 10-16H2 fotosenaible VPA, ESM, BZ, PB, Lev ESM, VPA VPA, TPM, LMG, TPM, LEV rs —Cen een een ee on ee en ee Os EpilepsiaTCG 11-15 CrisisTCG = genética Puntaonda VPA, TPM, aldespertar —_afios Miocloniaso lentadifusa LEV, LMG, (6-20 ausencias 3-4He CLB afios) Epilepsia -19ahios Crisis Unverricht- Puntaonda mioclénica miociénicas, Lundborg,la_lentadifusa progresiva Tc enfermedad —_fotosensibles generalizadas, de Lafora, demencia, FRR, ataxia lipofuscinosis ceroidea neuronal Epilepsia aut Alucinaciones LGI-1 gen dom con auditivas. (1022-24) caracteristicas ‘Auras auditivas visuales, olfativas, psiquicas revs)aan 7] Ce ees Ree es eee oe X | @ Yount x | @ Googie x | I conte cod a ey Seon Se Epllopsiade — Infanciaa Aurasvisuales, sclerosis Punta, punta lébulo temporal 3era olfativas hipocampal ondelenta mesial década —_gustativas, temporal psiquica: bitemporal detenciéndels conducta, automatismos Epilepsia focal 1039 — Crisisfocal aislada dol motercon adolescent Ene er rT) ( °c ree rs PeasNeurofisiologia de la EpilepsiaT]Re x | Bi Ob ima x | @ Essie x ee r 5 ee ee a ey A Neuronas excitatorigs 1 y 2 inhibitor Normal: bajo voltaje y desincronizadas Interictal: sincronizacién de 1 y 2 punta ‘onda aguda respectivamente Ictal: prolongacién de la sincronta X | © Googe x | MB conten x (PHS x) + ° 8 Nouronas excitatorias 1 y2 inhibitoria 3 Normal: bajo voltaje y desincronizadas plazamiento de dospolarizacién paroxistica (FDS) Ictal fala en la hiperpotarizacién post: PDS HANI Ene er ct) [2 Wee rae) ol| Aumento de la excitabilidad Propagacion de las Descargas neuronal focal 6 descargas a través de Bioeléctricas circuitos anomalos o de subitas y | vias indemnes recurrentes 1 { J v CRISIS EPILEPTICA generalizada LESION CEREBRAL 6 CRISIS EPILEPTICAS Activan genes tempranos inmediatos, transcripcién de proteinas excitatorias, con fosforilacién ulterior de proteinas _de canales de K y receptores GABAA, AMPA y NMDA ‘Swaiman’s Pediatric Neurology Principles and Practice. Sixth edition 2018Lean ao Coen eee X | © Googe x | MB conten x (PHS x) + ° CR Roe hots 6 Ene er cer) @cae _enn 71 Pec oe ee Ro wa ey Derr Determinar la etiologia, a veces depende del méto Ene er cD) ( °c ree rsenn ee Rc ce ore aes ) imal YouTube (Aj Maps BY Tatucr A vy Estudios en epilepsia para definir su etiologia Ene eee) @vaese —@ OTF x | MAI OGlimas Xe | @ etasio x | @ 207 x | @ rout x | @ Google x | MM conten x (MPA O KR) + esses eae p72 ko oe Bos tg ey Ahora, la “ayuda” Diagnéstica... Ene ek tO} @vaeDT |e x | MB Oia x | @ Eeudic x ey 2 a ee Rd A vy TAC, IRM, IRM, IRM espectrometria PET, SPECT, Tractografia Imagenes con tensor de difusion (DTI) Imagenes de Kurtosis por difusion (OK\) Dispersién de la orientacién de la neurita e imagenes de densidad (NODDI) Magnetoencefalograma shorma Precisién in Pda 2019 Fa ji 1012686 1000reseorch 16684.1 Existe una probabilidad del 59% de tener epilepsia ante una lesion demostrable vs 44% quien no lo presenta Eee ee ao) @vae aQ OTF x |B O6.imas x |G erst x | @ 2U07 Xe | @ vourns x | @ Google x | MM conten x (PHS H) + C Pee eee es eet aoe ee) c eo aot wa ey i ro ..- ao Pec med Di eile Decay PES: aaah cee Sc y au i) Encefalitis viral ave) ed Ene eee} ( 2 Weed i:DT |e x | MB Obes x ey eRe or A Pd Un EEG descargas epiloptiformes en el periodo ictal ILAE consideré realizar primeras El EE pacientes pacientes X | @ Yount x | @ Googie x | MM conten x [HU ) + EEG, mapeo EEG, video EEG, EEG amplitud integrada Estereoelectroencefalografia Electroencefalograma de alta densidad (HD-EEG) + Resonancia Magnética funcional rapida HD-EEG @s diagnéstico de epilepsia si se se _comprueba mo optimo un EEG en las 24hrs post CE. interictal muestra falsos positives en un 5% en sin epilopsia y hasta un 40% falsos negatives on con epilepsia Eee ee ro) ( 2 Weed ENF@ DT Fe x | HB Oia x Estadio x | @ 2001) x | @ Yount x | @ Googe x | MM Comer x MHS x + ees ee eee ee Bod tg ® La probabilidad de encontrar una anormalidad con el primer EEG es de 39% y se incrementa a un 68% después de tres EEG La presencia de descargas epileptiformes en un paciente con una primera CE tienen un 77% de recurrencia y un 47% si el EEG es normal. ® La focalizacion de la zona epileptiforme con el EEG sin privacién de suefio 27% con privacién de suefio 58%. Ene er ee) @evaeenn 1 fete en eee no wa vy ed Bh conte Estudio que mayor apoya el diagnéstico de Epileps a) TAC b) Metabdlico o) Res d) Electroencefalograma e) Genético Eee er CD) @evae rae rs He@ TIF: x | bina x @ Esco x ee ee Ro Pec oe ee Ro wa ey Tamiz Metabélico ® Estudios en Sangre, LCR orina, Estudios especiales @ Estudios en fibroblastos, _Biopsia de médula sea Cabello, Leucocitos Biopsia muscular. sharma Precision In Pedlatric 2019 Feb ae Sra @evae ree i —DT |e x | MB Oia x | @ Eeudic x a oes Coes 0 ae C) ey ee Rd A vy Cariotipo, FISH Paneles multigen Seouenciacion de exomas Secuenciacién del genoma Microarray cromosoma Secuenciacion de _préxima generacién (secuenciacién del exoma y del gen completa), Biomarcadores epigeneticos Evaluacion conjunta con Re er aD) e; Ze afCems ieee x Bwex + Pet oe wg T Eee ee eC) @vaeseCee 71 Pees eee po tg ey Pd BH, Uriandlisis, PCR, VSG, Procalcitonina Estudio Citoquimico de LCR Cultivo sangre, urinario, secreciones corporales y de LCR Tinciones y anticuerpos dirigidos a la sospecha por antecedentes y sospecha clinica laboratorial. RCP TAC, IRM. Eee ee eto) @oae ree rsenn 1 Pec {Gat YouTube Pe eed wa wl Clasificacion. BRGRENarES 1, Antiepilépticos clasicos: 2, Nuevos antiepilépticos: — Lamotrigina : Gabapentina = Vigabatrina ~ Tiagabina *Fenobarbital (LUMINAL®) 5 ~ Topiramato Primidona = Oxcarbamacepina *Benzodiacepinas. Eee ee ao) @vae an —Q OTF: x | MB O6imas x | @ Eeudic x wo x (RO) + O Pec eo aot wa ey Mecanismo de acci ¥ Potenciacion de la accion del ¥ Bloqueo de los canales del sodio Cerbamacepina + Velprosto © Inhibicién de los canales de calcio de tipo T + Etesuximida See ee eo) ( 2 Weed ooen Oe en ee ee es ae oes Se q See Coe Boers Ricardo Bragee Babel Tapero - Faacologin ~Lecciin 22 Interacciones * Casi todos los antiepilépticos clasicos ejercen efecto inductor o inhibidor enzimatico DiozencourseWare evos no producen a) nteracciones. revs)Cee 71 Pesca ok oe nod tg ICNALPRUILO L tN Ac Vaurroxeohe, Eloweit A EPILEPSIA UPLA 2021 pdf (44/55) @vae Pry rsLean 7] usbbcollab.com Cee is 6 ey Pd Farmacos antiepilépticos + Cuando se presenta una 5% recurrencia de mas crisis en un aio Thy a4 afios 74% Si es la primera crisis, comprobar que no sea una crisis epiléptica provocada (historia clinica completa, exploracién fisica, estudios de gabin. y laboratorial) Evaluar el riesgo de una posible segunda yyor al 60% por un neurdlogo Eee ee nO) @vae ree rs —enn 71 Pec oe ee Ro wa ey cognitiv Trastorno \\ del \\aprendizaj Ansiedad Yauien mas tune al equipo multidisciplinario? Eee ee tO) @vae \ —enn 1 x | @ Googe x | MB conten x (HS x) + O Pee oo Bo wa T Cual medicamento antiepiléptico que se encuentran libres de efectos secundari a) Valproato b) Topiramato c) Lamotrigina d) Carbamazepina e) Ninguno Eee er) @vaese 7DT |e x | MB Oia x | @ Eeudic x ey 2 2 a ee Rd A Epilepsias tratables en epilepsia pediatrica Eee ee To) @evaes aLean 7] usbbcollab.com 2 a Gmail» YouTube Al Maps By Taduct 6 ey Estado epiléptico en pediatria Estado epiléptico temprano diazepam 0.2 Estadio! ] min Midazolam Estadio Il 30-120 min Mayor 120 min Estadio V } ~ Estado epiigptice superretractario Despuds de 24 hrs Anestesia general, Esteroides, Hipotermia oo Dieta Cetogénica Eee ee no) @vae —eee Pec 2 oe ee Ro wa ey + Estimulacién Vagal sae + Estimulacion del Nervio Cirugia de ji Tae Trigémino epilepsia L Epilepsia farmaco resistente 6 sin ser resistente *Rufinamida *Esteroides *Inmunoglobulina *Canabidiol Eee ee ato) @¢ ae ree rs m7Cee 71 eco Re tg ey Pd Qué hacer en caso de una Crisis Epiléptica @ Mantener lo mas posible la calma. ® Colocar al nifio en un lugar seguro, recostarlo de lado, no introducirle nada en la boca. ® Observar los movimientos como ini terminan, si emite sonidos, cambios de coloracién, sialorrea, presenta relajacién de esfinteres, si puede responder preguntas durante la crisis, (esta alerta? consiente? recuerda lo que le pasé ? ) © Si pudiesen grabarlo mejor, tomar el tiempo © En caso de crisis con una duracion mayor de 5 minutos o que presente reiteradas crisis sin recuperacién de la consciencia acudir a su hospital, lamar 911, comunicarse con su neurdlogo. Eee ee tT) @vae@ OTF x | MA Obes x | @ Eeusic x eco a oe ao tg ey Pa ae c Enuna crisis epiléptica No se debe a) b) Tomar video de la crisis Colocarlo en decuibito lateral Tomarlo de su cabeza Introducir objetos o dedos a la boca Anotar la duracién que tuvo la crisis Eee ee ero) @vaeean Pee Gai» VouTube aj Maps Bg Traut 6 T Elmedicamento canabidiol es un medicamento de primera linea en el tratamiento de epil a) falso b) verdadero ee ne oa @vase rae rs —_eee eae Pre ee eee Par eee Re oe ee Ro wa ey Nos estamos acercando al objetivo de identificar y tratar la causa de Ia epilepsia en lugarde los sintomas |7~ ye) Ene er cr) @vae ree rsLean ao usbbcollab.com/o! x | @ emusic x | @ 201 x | @ rout x | @ Googe x oe mots 6 ey fame) err Patt Poe) Preguntas?... Muchas Gracias jjj Ene eo} @vae ree rs —