Período/Semestre: 5º

Componente: Tecnologias de Informação e Comunicação (TIC’s)

DESMIELINIZANTE OU DISMIELINIZANTE? - SEMANA 11

1. Qual a diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias?

A doença Esclerose Múltipla é uma condição de destruição autoimune da bainha de mielina que
envolve os axônios dos neurônios do nosso sistema nervoso. A bainha se apresenta desgastada,
destruída, como se fosse carcomida. A causa exata é desconhecida, mas pode estar relacionada
com infecções (como herpevírus ou retrovírus) que vão causar uma reação de autoimunidade que
resulta em inflamação e consequente destruição da mielina em diversas zonas do sistema nervoso.
Há, também, fatores genéticos em cerca de 5% dos casos, sendo 5 vezes mais comum em zonas
temperadas do que nas tropicais. Envolvem sintomas de acordo com os tipos de nervos
maisafetados, sensoriais (dor, ardência, parestesias, perturbações visuais e sexuais), motores
(dificuldade em caminhar e manter o equilíbrio, problemas em coordenar os movimentos oculares,
tremores), psicológicos e neurológicos (depressão, transtornos bipolares).
Já as Leucodistrofias caracterizam-se por serem um grupo heterogêneo de doenças hereditárias,
cerca de dez diferentes formas, todas geneticamente determinadas e de herança autossômica
recessiva ou ligada ao X, apresentando um distúrbio metabólico genético progressivo na formação
e na preservação da mielina, levando a alterações motoras, visuais, auditivas e cognitivas, como
espasticidade, ataxia, atrofia óptica, neuropatia periférica, convulsões e demência. A
desmielinização é facilmente detectável por exames de imagem, como a tomografia e a ressonância
magnética.
2. Quais os tipos de Leucodistrofias?
Entre os principais tipos estão a adrenoleucodistrofia, que também apresenta o comprometimento
das glândulas suprarrenais; a leucodistrofia de Krabbe (leucodistrofia de células globoides), definida
pela presença de células globoides em áreas desmielinizadas do cérebro; a doença de Perlizaeus-
Merzbacher, diferenciada por início precoce, evolução longa e ilhotas de mielina preservada nas
áreas desmielinizadas; a leucodistrofia metacromática é uma lipidose autossômica recessiva
causada por deficiência da enzima arilsulfatase-A, sendo um distúrbio autossômico recessivo do
metabolismo da mielina, caracterizado por acúmulo de um cerebrosídeo (galactosilsulfatídeo) na
substância branca do cérebro e em nervos periféricos.

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 O diagnóstico etiológico das leucodistrofias depende da realização de investigações especiais,
que incluem a dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa (elevada na adrenoloeucodistrofia)
e a determinação da atividade de determinadas enzimas lissosomiais, como a arilsulfatase-A
(deficiente na leucodistrofia metacromática) e a galacto-cerebrosidade (deficiente na leucodistrofia
de Krabbe).
Referências Bibliográficas
LOUIS, Elan D.; MAYER, Stephan A.; ROWLAND, Lewis P. Merritt - Tratado de Neurologia, 13ª
edição. [Digite o Local da Editora]: Grupo GEN, 2018.
NITRINI, R; BACHESCHI, L. A. A Neurologia que todo medico deve saber. 2ª Ed. São Paulo: Editora
Atheneu. 2003

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