ere ' est *) <4 at mM Hea a) re ace EDIZIONE. cy we "ern, 2022 a ® DERMATOLOGIA_ nn en © as“@ O° x@ o* ~@ oO» »® Os »® e., *" @ eo ® » O@O% » mo Leper int el dara cera erie ala made donde reste in onc EEEeTeEe eT Tendenza generale neo 2017 2ore 2019 200 200 Sudivsione per argoment A demasiloe |Z i weonaie 24 1. homer ee 7 i 2. mine core dle mie sstenide 1 2, Dama eenatosame 2 6 reson nee 1 16. Tose 1 Legenda Esempi codifcazione domande {SSI114,S, 3) Domanda numero 3 delle 30 domande comune area dl sen del conc SSM & (SS 14, € 23) oma numer 23 dele 30 damon amr del ae hire dl oncoro SSI (SSMS, G, 34) amanda numer 34 dete 70 domance general dlfare camume aut Sco dl cons SSMS (SSIMI15, M, 10) Demand numero 10 ee 30 domande comuni del area mec dl conc SSMS {(SSI16, G. 16) omande numero 16 dee 70 domande general dare came a ute Sco del cons SSM {SS116, C. 1) Oomand numero I dele 30 domande comundel ra cue del ona SST (S517, G, 10) Oomards numero 10 dee 140 demande de concso SSM? {(S5M18, G, 5) Donarda numero 5 dele 140 domande dl cancors S418 {(S51119, G, 44) Oomando numero 44 de 140 domande del concioSSMI {(5SM20, G, 16) amanda numero 16 ete 140 domande del conc SSM0 (S521, G, 4) Donards numero 4 dele 140 damande dl cancarso SSM2i Orientamento Concorso Nazionale SSMCAPITOLO 1 caPITOLO 7 CAPITOL 8 a 82 83, cAPITOLO 9 9 92. 93, CAPITOL 10 101 102 CAPITOLO 11 CAPITOLO 12 CAPITOLO 13 13 132 CAPITOLO 14 141 142 CAPITOL 15 CAPITOLO 16 BIBLIOGRAFIA INDICE DEGLI ACRONIMI INFORMAZIONI GENERAL Struttura generale dela cute Lesioni elementar Lesionielementari microscopiche Esame obiettiva Terapia topica (MANIFESTAZIONI CUTANEE DELLE MALATTIE SISTEMICHE. ‘Manifestazionicutanee delle malate interisich. ‘Manifestazioni paraneoplastiche ‘Manifestazioni cutanee associate a deficit nutrzional ‘Manifestazionicutanee nelle connettivopatie DERMATOS! ERITEMATO-SQUAMOSE. Psorias.. Lichen ruber planus Pitas rosea di Gibert Pitas rubra pins DERMATOSI BOLLOS! Congenite Malattie bollose acquiste immunologiche) PANNICOLITE.. Eritema nodoso (EN) Eritema indurato di Bazin Necrosi grassa pancreatica Panarterite nodosa, INFEZIONI CUTANEE, ‘Micosi supertcia ‘Micosilinfatiche Infezioni batteriche Infezioni da micobatteri Dermatosi da virus Zoonasi e parassitos ‘Malattie sessualmente trasmissibili (MANIFESTAZIONI CUTANEE DELL'AIDS. NEOPLASIE CUTANE! Neoplasie cutanee benigne. . ondizioni predisponentia rischio.. Carcinoma basocellulare e spinoceliviare Melanoma infor cutane! infor T Mastocitsi PATOLOGIA DEGLI ANNESSI..nsosenesnininininennininnninenninnnnesnnnne dT BENE a : 47 Rosacea Idrosadenite suppurativa... ALOPECIA, ‘Alopecie non cicatizili 49 ‘Alopecie cicatizial - 49 ECZEM) ORTICARIA.. DISCROMIE. Ipermetanosi Ipomelanosi ALTERAZIONI DELLA CHERATINIZZAZIONE tii Malattia ci Darier FACOMATOSI.. TOSSIDERMIE,. SommarioEE Se A 1.1. Struttura generale della cute Epidermide Epitelio piano pluristatficato e avascolare che si nutre atra- verso il derma, Cheratinoci Si raggruppano in strat: basale (lo strato proliferative), sp- 1950, granuloso, lucido (presente solo a lvello delle regioni paalmare e plantar) e cornea (strato protettivo) | cheratinociti si legano fra loro mediante la sostanza cemen- tante intercllulare e i desmasomi. | cheratinocti dello strato 'pasale sono connessi con la membrana basae tramite gli emi- desmosomi. Le principal sostanze che sintetizzano sono: = Cheratina + Granul di cheratoialina (miscela di varie sostanze tra cui & presente la profilagrina che viene defosforilata a filagrinal Si formano nell strato granuloso. ~ Granuli di Odland Compaiono nelo strato spinoso, a ivello intracitoplasmatico, vengono lberat nel spazio extracellulare, Graze al loro con” tenuto lpidica contribuiscono alla funzione gi barrera dele- pidermide, ‘Melanociti ‘Sono cellule dendritiche che hanno origine nella cesta neurale Si tovano trai cheratinociti dello strato basale e quelli dela rmatrice del pelo in un rapporto di 1:4-1:36. Le difference di colote della popolazione sono dovute a vatiazioni nei loro ‘melanosomi e non al numero dei melanocit. Formano la mela- nina per azione delenzima trosinsi Cellule di Langerhans Sono cellule dendritiche mobil de! sistema fagocitario mano- rhudleare. Si dstibuiscano tra i cheratinocit (strata spinosa). CContengono i granuli intractoplasmatici di Birbeck che si Cosservano al microscopio eletronico. Riconoscono, elaborano fe presentano antigeni ai infociti CD4+. Sono S-100 positive. Cellule di Merket Si trovano nelo strato basale (SSM19, G, 30). Sono cellule di corigine neuroectodermica. Funzionano come meccanocettori e sono cannessi ad una sate fibra nervosa amilinica, Figen 1.1 Strut del epiermie Derma IL derma superfciale @ denominato papillae, mentre quello localizato pit in profondita & detto reticolae. | componenti del derma sono: Tessuto connettive = Sostanza fondamentale amorta, Fire dicolagene (75% del derma) Tipo 1 (80%) eI - Fre elastiche (4% del derma). Cellule - Fibroblast = Iti Mastocit Rete vascolare -Ematica Plesso profondo ipadermico, plesso subpapillare e glomo {shunt arterovenos! in zone distal. = Linfatca Informazioni generali‘Annessi epidermi Ghiandole sudoripare eccrine Secernono il sudore. La secrezione @ merocrina, mediante esocitosi (non richiede dlstruzione cellulare), @ controlata dal tema neroso simp mediante i nerotesmettre acetilcolina Ghiandole sudoripare apocrine Producono una secrezione odarifea, che si sviluppa nella fase ppost-puberale. Sono localizzate nella regione anogenital, periombelicale, ascelle, areola mammaria, grand abbra,scro- to e condotto uditivo esterno, Sfaciano nel flicolo pilfero sopra la ghiandola sebacea. La secrezione é apecrina, Il loro siluppo é sottoposto allo stimolo ormonale, mentre la secre- Zione, atravers il sistema nervosa simpatico,€ gi predominio ‘adreneraico. Follicolo pilo-sebaceo St oman eo ee sep specu dae Sa sroppst Fig 1.2 Foleo pl sebaceo. Canutaberg / Ades, + Ghiandole sebacee Localizate su tutta la supertciecorporea fatta eccezione per le regioni palmate e plantare, Sono associate al follicolo p- litero,fatta eccezione per alcune sedi dove possono acqui- sire un nome proprio: sul bordo libero delle abba (granul di Fordyce), palpebre (Melvomio), prepuzio Tyson), areola mam- ‘maria (tubercol di Montgomery), picolelabbra e zona clitor- Informazioni generali dea, Sfociano soprail muscolo erettore del pelo. La secrezione @ olocrina (la cliula si cistrugge determinando la secrezione) ‘ed controllata dagl androgeni, Producono seb (miscela com- plessa formata da lipidieframmenti cellular, (SSIMI15, G, 25) Follcol pilfero I controll del folicolo subisce Influenza degli ormoni. Segue un ciclo biologico in tre fas: Anagen Fase di mottiplicazione; dura da 2 a 5 anni. n generale, i 90% dei folcol si trova nella fase anagen, * Catagen La mottplicazione si arresta; dura cica 3 setimane + Telogen Fase di caduta; dura 3 mes Primarie Compaiono su cute apparentemente sana. Il colore delle lesio- 11 d3 notevolinformazioni sul processo patologico sottostante e faciita la diagnos. Si definiscono normocromiche le lesioni che presentano la stessa tonaita rspeto alla cute circostante, ipercromiche le lesioni con tonalita pil scura e pocromiche {quelle con tonalta pi chiara. (SSIVI16, M, 7) Acontenuto solide Macula Alterazione circoscritta del calorto cutaneo visible ma non palpabile. detta chiazza se >1 cm pit frequentemente su vis e gambe ai soggetti adult. Leritema @ un arrossamento della pelle generalmente se- 0,5 cmDermatologia edi una lesione primaria 0 sono la un agente esterno, Secondarie Rappresentano Fevolu conseguenza dell azo nee di dimension’ varabil ratico.Lesione di derma reticolaree jpodecma, continuita derma papilare, non lasca ccatric. Escoriazione: lace, produce cicatric Fessuralineare che, di solito, si estende al derma, Spesso si ac mpagna a dolore. Seditpiche sono le mani le commissure labial, ano, i capezzolo (costituito da tessuto connettivo neo sulla pelle dopo la guarigione d una ferta re dell epidermide e/o derma era della sua elasticita da bros! del derma (ostituzione di un tessuto normale mediante llagene). Pud estenders anche al tessuto sottocutaneo, ne * (a) (Cae) -avitaria non infiammatoria con parete ben defi- utoliquido 0 semiliquido (Create) (Ce) (Crna) Cay Fig 14: Leon cane emer inate. Informazioni generali a= Lichenficazione Ispessimento del'epidermide accompagnato da ipoelasticitd accentuazione delle nee che costtuiscono la normale qua- drelatura della pelle. Ecaratteristca del eczema cronico come conseguenza del grattamento, Altre lesioni = Poichilodermia Lesione che combina atrofia,scleosi, discromie e teleangec- tasie + Intertigine| Si caratterizza per dstribuzione delle lesion alle grandipieghe, indipendentemente dall'eziologia (infetiva, psorias inversa, eczema, etc) 1.3. Lesioni Epidermiche + Iperplasia Aumenta totale della spessore delepidermide, al contraria del'atrofia che indica la sua diminuzione globale. + Ipercheratosi ‘Aumento dello strato corneo. Pub essere ortocheratosica (che- ratinociti di aspetto normale) o paracheratosica (persistenza dei nuclei nei cheratinocti dello strato corre), = Ipefagranulos: ‘Aumentolassenza dello strato granuloso, ~ Acantosi ‘Aumento dello strato spinoso + Papillomatosi Allungamento di ceste e pail. - Spongiosi Comparsa di lquido ta le cellule epidermiche.€ caratteristica dell'eczema, ~ Esocitosi Comparsa di cellule infiammatorie che infitrano l'epidermide. = Dscheratos! Cheratinizzazione alteratae isolata delle cellule dello strato spinoso. Caratterstica della malatia di Darer. = Vesccolazione Edema intracellulare seguito da necrosi, molto tipico delther- pes virus - Acantolisi Separazione tra le cellule dello strato spinoso come conse- uenza della rottura dei ponti intercellulari che le legano rnormalmente. 11 processo di acantolis si manifesta con la formazione di una bollaintraepidermica tpica del pemtigo. (SSM15, AP, 10; SSM16, S, 17) Dermiche + Infiltrato lichenoide Infitrato a banda nel derma papilare; compare, ad esempio, nel lichen planus. + Incontinentia pigment! E dovuta alla presenza di melanina nel derma eee ~ Segno di Darier Lo sfregamento della lesione provoca prutto, eritema ed edema, Nella mastocitosi, questo segno & patognomonico. - Pseudo-Darier Lo sfregamento della lesione provoca orripilazione del pelo che laricopre. Compare nell'amartoma del muscoo liscio. 14 Informazioni general - Segno di Nikolsky Lo sfregamento dela pelle provoca desquamazione degli trai epidermici,€ positive nel pemfigo, nela necro epidermica tossica e nella sindrome della cute ustionata da stafllacacco. Fenomeno di Koebner Comparsa delle lesioni cutanee tipiche della malattia nella sede di un trauma accorso circa 15 giori prima. € postivo in alcune malattie ertemato-desquamative (psoras, lichen planus, ptiriasi rubra pilars) in alcune infezion’ (verruche piane, molluscum contagiosum), nella malatia di Dare, nella sindrome di Sweet, nel lichen sceroatrofico, nella vitligine e negli xantomi (SSIM15, G, 54) ~ Grattamento metodico di Broca Compare nella psorias se si elimina una squama grattando, I arattamento della lesione produce: 1°, segno della gocca ci ‘era (squama); 2°, membrana di Duncan-Buckley (lamina sot- tile) 3°, rug Sanguigna di Auspit (emorragia puntiforme). Fenomeno della patergia Comparsa di una pustola nelle 24 ore successive alliniezione intraepidermica di soluzionefsiologica, nella sede del'niezione ‘tesa. fenomeno della patergia ® posite nel pioderma gan- grenoso, nella sindrome di Benet e nella sindrome di Sweet ‘SUPERFICI FLESSORIE E/O PIEGHE ‘SUPERFICI ESTENSORIE Psorias volgare Psoria!inversa Ptiasirbra plas Interrigine candidosica Dermatteerpetiforme Eczema disdrosico antomi Scabbia Esitema elevatum dutinum Tinea crs Dermatiteatopca infantile Ipercheratosepidermoliica Tella 1.1 Sede dele lesion in dermatlogi er ua caret stadazione dele sion do pessone (‘re da ecb”) necessario considera alae caters Nocazaione, clo, dimension, unit eso, ipod testo, oe, bo eo Stato del cate pestesonae (ete, eden, mceazon) Stadio tla cate ancora intata, ma alla dgjtopressione aressamento non reversible El prim Segae dun Fschio Adegeneratv (S521, G, 14) Stadio 2: leslonesuperfiaepriva dria che coinage Tepidermide e taora anche il derma Staio 3: sone profonda e cavitaia,mpica dao o nes de sotecut pub artiae fiw all fascia muscle seca otepasala Stadio 4: sone cratezat da dstruzione del test prfond, ers o dane ai mscoi 55 el tei Figura 15: Terapia dermatologicCAPITOLO 2 2.1. Manifestazion rears ‘ALA ints Porfirie Gruppo di malatte ereditarie 0 acquiste dovute a diftti dela via metabolica del gruppo eme dell'emaglobina, Possono avere ‘manifestazioni cutanee efo manifestazion extracutanee. ‘NAidaia ——_~) Manifestaion cutanee Le porfne sono metabolt intrmedi dela via metaboica del ‘gruppo eme che possiedono proprieta fototossiche. Quando $5 accumulano causano fotosensiolitae lesioni cutanee. Il ter- ‘mine "porfiie bolose" si utlizza per tute le porfre cutanee, {atta eccezione per la protoporfiiaeritropoietica, che si mani- {estano con fragiita cutanea e bolle nelle zone fotoesposte. A differenza dele altre porfrie cutanee, la EPP presenta decorso con dolore immediatamente successivo al'esposizione solar. Di solto, unico segno fsico che compare é edema e pub essere di lieve entita La presenza di eritema @ meno frequente. Porfiria di Doss plumboporfri a (=) "Binh 9) tarda (z 0) a Fotosenibitd acuta (subacuta) ‘mutlazioni dele zone acrai__| dolore intenso Manifestaione clinica cutanea | - Manifestazone clinica cutanea_|- Manifestazone clinica cutanea tipica (vedere laTabella 2.1) +| (vedere la Tabella 2.1) | (vedere la Tabella 2.1) atc atoiche, grand migi,| - Anemia emolitica —> alterazionlscleroderiformie || —splenomegalia fragltscutanea - Eritrodonziae urine rosse SEGNI CLINIC! Iperpigmentazione generaizata Ipertricosi malare + Frequente associazione ‘con patolagia epatica asintomatic: | transaminasie GI, evoluzione in cos e HCC Biopsiacutanea: boll subepidermica con deposit PAS + Deficit wroportinogeno Deficit uroportrinogeno Deficit enon aaniC) decatbossias| cosinetasi ferrochelatast Fotoprotezione ee ieee Eiminae fat i ischio = Ipertastusion: = Analoghi delMSH ree REI = Clrochina - Splenectomia (Afamelanotide) + Febotomie = TMO allogenico dle pore ctaee.Diabete Le infezioni sono pid frequent e pid grav rispetto alla pope: lazione generale. Manifestazioni da complicanze croniche del diabete - Dermopatia diabetica Papule ¢ placche marroni sulla superficie anterior dela tibia, ‘autolimitanti ma recidvant. Si associa a microangiopatia signi ficativa. € la manifestazione cutanea pi frequent nel dabete, + Eritema erisipeloide Paziente giabetica anziano con lesion simi ad erisipela dalle gambe, ma con lesione fredda e decorso senza febbre. Com: pare dopo oltre cinque anni di evoluzione de! dabete. - Neuropatia periferica Mal perforante plantare: ulcerelocalizate nelle zone di pres- sione (teste metatarsal) che sono indolori per la neuropatia ‘associata, La guarigione spesso & lent, - Bullosis diabeticorum Sitratta di bole a comparsa spontanea, su gambe e pied, au- ‘olimtanti non recdivant, a differenza delle malate baliose, Figura 23: petra. roniRorpismo | —_PERTIROIDISMO = Peles xetca econ | - ele cla uida rughe (suoraion) ca + aloe ctaneo = Arosa (io, + Aopeca regjone palmae et) “Unghie faglnasule, | - Copal et sca apda esc eta = Alopecia fis su cio = Carteenia cape “Mixes generalzzato_ | - Unghie Plummer concave * Madarosi (pera de pelidi| con oncls dt, Figo 24 Blosser 10% (percen: tale dolla superficie corporea interessata). PASI >10 (psoriasis area and severity index [indice di gravita ‘ed estensione della psoriasi). Il punteggio PASI @ dato da un ‘akcolo che tiene conto della percentuale di superficie corporea ritemato-squamose [METScoinvola,ertema, desquamazione ed initrazione delle lesion immpatto sulla qualita i vita e sulla funzionalits del soggetto = impato dela patologia sla quota citadel paviente, che affetto (v0, cvoo cape area gentle, area palmo-plan- tiene conto del “burden” pstologco del soggetto affetto ‘tare, unde) (dermatology Ife quaity index [DLQH >10) Proves pustolsaextesa = Non contralabile con trattamento topco ArropataPsoisca = Repo peggiamento “Localzzmsone sed partcolar che determina un importante (Ved la Tabella 3.1) FARMACO meclRRICAZIONE oe | EFFETTSECONDARI/ cI ‘xjoneaninfanmatra Corticosteroiah ear Af catanes Inbione dela prolferaon clr, Dervati della vitamina D: | "induione del ifereniavone de | tan evtare pig, vio e cakipotriolo, tacalcitolo, cheratinocitie riduzione del rilascio di genital sons ve calito ctoctineponfammnatore BSA, PASI DLOI <10.~ conicosteroii + anal To ambinazione pls fica dha magire rapid azone TRATTAMENTO dell vitaninaD ‘spt ala monoterpia ToPICO Retinid: atone anpoferativa © Alt: retniitazarotee), | pomvove la dferesaionecheratnctia cava, arvana, | Acido sailioe alti certo (era) ‘acidosalicico, emollenti | agiscono sulla componente ipercheratosica, ridcendo la componente desquamativa dele lesion Cardnogenes ctanea inducono unimmunosoppresione eee ee tae + Dermat! ftosensbil (Le) PUVA epatopai stale), catarata,ravidanzae bani Seccheza mucoaanea = patos ASTIALT ~Aleraztone poo metabolic {clesteroloeT6) Aone antpoliferavae Teratogenict consondcato trodifeesava su chertnocti | ele denn, fn a3 an dopo laf del watament} + Clticationtendine © legamentose— contoingcai ret bambi PSORIASI ROD ERAT GR ve Analogo delacdo folic, inibtore __|- Immunosopprssione da ESA EASED Ee 1) de rofolato redutasi|_tosscita midallare areas DL campettvo del erzima didfolato redutas cE TTAa he determina nbione dela sites |» Epattossts Metotexate timid eprne > iduzione dea snes |-Tratogeric a vom che URNA © DNA dapat dei cheratnoce | dome) dele cele tat, con eet ale | -Poimeniteinterstzae antiproliferativo ed immunomodulatore Riduzione della funzionalita rencale Hots Immunosoppressore, inbsce la produzione |~!A di interleuchina 2 e quind la risposta__|~ Immunasoppressione Ciclosporina A imenunitaria mediata dalle cellule T Non teratogenicita Iperticas Ierplagengile + Auenat isi di SCC Immunoredltore inbisce la prlferaone|- Matos infopenia) Dimetifunarato de cheratinact erie inirato | ioe fanmatora nel placcheprvasche | Nase SA ~percental else corpores interests ASI = pois rea and severity index nde di grated etensione dela ori, OL quay nde nce dermatologic dle qual dl vita Tabella 3.1: Tatamerto dela pra ers Dermatosi eritemato-squamoseFARMACO | MECCANISMO D’AZIONE niin Adana ane Etanercept fm estou Ustekinamad nr 123 Tidakizumab Risankzumab 23 Gusetkumad vekiumab Secskinunab angi? Brodaumab Agremias nae dee seta V Tabella 3.2: Tttamento a trgetmoleoare dela por Terapie a target molecolare Recentemente sono state introdotte le terapiebiologiche 0 @ target molecolare per i trattamento della psorias. Sono ind- cate nel trattamento di pazienti con psoriasi moderata-grave © con localizzazione in sedi speciali che presentino controid- ‘azioni ai farmaci steric tracizionali, o che abbiano manife- sfato eventi awersi o che non abbiano ottenuto una rsposta linca soddisfacente in sequit al assunzione degli stess | farmaci approvati per questo uso possiedono effetti immu- osoppressori selettvi grazie alla capacta di bloccare punti chiave del meccanismo patogenico della malatia (vede- re la Tabella 3.2). Vengono somministrati ad intervalli di tempo variabill mediante iniezione sottocutanea (ad ecce- zione delinflximab che prevede la somminstrazione ev). Vapremilast a differenza degli altri farmaci a target mole- colare non & un biologico e viene assunto in compress. I schio piu importante i questi farmac ¢rappresentato dalle Infeziont (compresa la rattivazione ai un'infezione latente), | retinoii che iniiano per vale si danno per bocca. Valea dre, acitretin,etretnatoe sotretinona si somministrano per via ‘orale, mente il tazarotenee a tetinoina vengono applica per ia topica. Nella forma pustolosa si prediligono i retinol oral | corticosteroid topic sono delezione nelle forme ivi In caso di artitepsorasca, non si devonoutlizzare antimalaric MilioranoIartite, ma possono peggiorae le lesion cutanee per questo motivo, prima diinziareiltrattamento, &importante ‘escludere infezionitubercola latent, infezioniepatiche viral da HCY, HBV e infezione da HIV ein caso di esari posit, effet ‘uare il rattamento prima i iniziare il trattamento biologic. Pew oa en una patologia infiammatoria ad andamento cronico-recid vante molto pruriginosa. in presenza di lichen planus si deve escludere lepatopatia da HCV, HBV ela crros biliare primitva Eziopatogenesi Sconosciuta, Danno a carico dei cheratinociti basali che esp ‘mono auto-antigenialterati, mediato dai infocitiT Segni clini La lesione elementare & una papula poligonale, purpurica, ‘on esl stre biancastre sulla superficie (strie di Wickham). € ‘pico il prurito (regola delle 5? Papule Piane Purpuriche {color porpora) Poligonali Pruriginose). Presents fenomeno ai Koebner. (S5M14, DE, 2) Sede cutanea Si presenta simmetricamente sulle superfic flessorie di polsi e ‘avambracc, cavgle e regione lombbosacrale. Variant cliniche = Lichen planus jpertroficolverrucoso. Lichen erosivo Tipico degl anziani, si manifesta come ulcera plantare. Lichen bolloso Marcato dstacca dermo-epidermico che determina la forma: 2ione di bolle Lichen pemfigoide ‘Associato a perfigoide bolloso. Lichen attinico Tipico de fototip seu, placche pigmentate anulat su super fic fotoesposte, Lichen planus pilaris Papule fliclari del cuoiocapelluto, determina in questa sede alopecia cicatriziale (reversible) Dermatosi eritemato-squamoseFigure 3.6% Lichen rab plans, Coinvolgimento ungueale |Mfichen planus pud interessare anche le unghie, Si caraterizza per la presenza ai stature longitudinali e fissurazion' dela lamina. Trai segni pid specific, a causa del pracessoinfiamma- too, si pud considerare lo ptergio dorsale Coinvolgimento delle mucose + Orale (2 casi su 3) ud colpire qualsiasi zona: ‘Forma retcolare (SSM21, G, 104) Reticalo biancastro a lvelo dela mucosa oral, la pid fre- uente «Forma erosiva Erosion della mucosa orale, a lungo termine pud insorgere carcinoma spinoceliulare.Risponde in mado inadeguato al trattamento, Forte associazione con HCY, + Genitale Lesion di aspetto anulare ‘A differenza della leucoplachia del tipo pre-cancerasi, 'inte- ressamento delle mucose é in genere bilaterale, questo & un aspetto dirimente nelle diagnos! differenzal Forme cliniche speciali ‘Alcuni farmaci producono eruzionilchenoid (slid. oro, tia- Zidicl © antimalaric). Possono compare anche nella cirrosi biliare primitiva. In questi casi, le lesion! sono disseminate € campaiono allimprowiso, Istologia € il prototipo della dermatitelichenoide = Infiltrato linfostiocitario con disposiione a banda nel derma supericile ~ Epidermide Ipercheratosi ortocheratosica, acantos,ipergranulosi, dege- rerazione vacuolare dello strato basale. Giungione dermoepidermica Corpi colloid (lini o di Civatte)e aree ai inizale distacco dermo-epidermico (spazi di Max-loseph), = Derma CCeeste a dente di sega, inftrato linfistiocitario a banda, Trattamento Corticosteroid topicio sistemic Dermatosi eritemato-squamose Figura 3: Lc planus escolar Emer a pitiasi rosea di Gibert& unica dermatosetemato ‘desquamatva acuta, con chiazza mate erisluzione spontanea in ica 1 mese Epidemiologia E pia frequente negli adult! giovan, pid spesso in autunno ed in primavera. Risolve spontaneamente in un range di tempo variable dalle 3 alle 6 settimane senza esi, raramente rec divante Eziologia HVT LHHV-7 @ stato recentemente identificato come possibile agente patogeno di questa malatia, Segni clinii Sul tronco o sulla parte prossimale delle estremita compare una placca ovale (chiazza madre) eritematosa con bordo finemente desquamante, simile a un medaglione araldico. Dopo 10 giorni e in modo improwiso, compaiono molt elementi simi, ma pil piccol,difusi su tuto il tranco e ala radice degli art, Sul tronco, le lesion’ hanno una distrbuzione a forma di "albero di Natale”. La dagnosi differenziale si pone con la tinea corporis, psoriasiesiflid secondaria, (SSM14, DE, 7; SSM14, DE, 8; SSM14, DE, 9) (SSM21, G, 22) Diagnosi Osservazione clinica, Trattamento Sintomatico, per Veventuale prurito. Lesposizione solare pub GiovareFigwea 39: Piri aba piri gua 2.8 Pirie rosea di Gite. istbusione a “aber tale tai Pub essere eredtaria 0 acqusita; la forma ereditaia insorge Segni clnici nelinfenzia, E simile ala psorase, anche in questo caso, compaiono plac- che eritemato-desquamative, ma occore fare attenzione in Trattamento quanto: Corticosteroid (topicie sistemici, dervai dela Vitamina D, le placche hanno un colvito aranciato; retinoid oral, PUVA terapia (simile a quella della psoas. = colpiscono il tronco lsciando isolotti bianchi di pelle in- denne, - le lesion carateistiche sono delle papule ipercheratosiche folicolar,particolarmente evidenti sul dorso delle dita; += € presente jpercheratos! palmoplantare giallastra; + @ presente jpercheratosi subungueale. Dermatosi eritemato-squamoseoe) Concetto La manifestazione clinica @ conseguenza del distacco fra i diversi strat cellular che formano lepidermide o delle diverse lamine che formano la giunzione dermo-epidermica (GDF). Teale distacco si produce, net casi acquis, per formazione di anticorpi dirett contro diversi antigeniimplicatinel'adesione Celular, mentre nelle forme cangenite per deficit congeniti di determinate proteine che costituiscono la membrana basal, CConsistono in una fragiitaintrinseca della pele ea volte delle ‘mucose, nelle quali in modo spontaneo 0 per traumi minimi si formano erosion, vescicale o bolle. La manifestazione cinica vata in funzione del velo istologico nel quale si forma la bola; saranno clssifiate in = Semplici Livellointraepidermico (epidermolisibollose epidermolitiche) - Giunzional Lvello dela lamina lucida = Distrofiche Livello di sublamina densa, Pemtfigo benigno familiare o di Hailey-Hailey Trasmissione autosomica dominante a penetranza variable. Solo i 70% presenta anamnesi familare Insorge negli adolescentie negli adult La bola si lacalizza a ivello intraepidermico, ‘Si manifesta con vescico-bolleflaccide che danno luogo a ero- sioni, macerazionie croste. Localizzazione a lati del colo, su ‘ascele, inguine e perineo, Giurvione e@ SS Figura 1: Penfigo benign faire ‘Trattamento Sintomatico. Corticosteroid topic! + antibiotic e/o antimicotc Avolte pud essere necessarioutiizzare i trattamento sisterico (come corticosteroid, antibiotic, retinoid. PEM eee Pemfigo volgare Percta di coesione ta i cheratinocit a seguito i dann immu- ‘no-mediato dele giunzion’ intercellular desmosom) determina- to da autoanticorp IgG circolanti dietti contro la desmoglein 1e3. La lesione elementare @ una bolla con tetto flaccido che insor- ie su cute sana, aflegmasica. Le bolle si rampono facilmente, di conseguenza al'esame clnico si obettivano spess0 solo le erosioi. Il segno di Nikolsky € positvo. Le aree pi interessate sono tronco ed arti. Interessamento frequente delle mucose ‘Dermatosi bllose acquste gua 42: Schema dela gurzione demo eidemica ela sua elaine con edematasbolose acquit Dermatosi bolloseae as (Crane faces) qua 43: Locazzavone dla bola eID nel diverse dermats balls. (Goprattuto orale) che spesso precede le lesionicutanee. Leta ‘media di insorgenza @ inferiore rispetto al pemfigoide (50-70 anni) ma pud presentarsi a tute le etd Fgura 44 Perigo vlgar. Istologia Acantolisinelo strato malpighiano con bollaintraepidermica Variant cliniche - Pemfigo vegetante: zone intertriginose, bolle flaccide ed ero- sioni su cui s svluppano lesion di aspetto verrucoso, - Pemfigo faliaceo: bolle flaccide in aree seborroiche, Infrequente coinvolgimento mucoso. Alcuni autor! conside- Fano variant di questo sottotipo: i pemfigo eritematoso 0 di Senear-Usher ed il fogo salvage endemica in Basie (vedere la Tabella 4.2 alle pagine successive). + larageno. = Paraneoplastico: in questa variant il coinvolgimento mucoso ® partcolarmente spiccato e sembra essere una forma pit ag- gressiva della patologia + Pemfigo ala. Diagnosi Esame istologico + FD (vedere la Tabella 4.2 alle pagine successive) e dosaggio degli anticorpi circolanti anti desmo- gleina 1,3 mediante IF 0 ELISA. | lveli di autoanticorp: anti desmogleina 1 € 3 correlano con Fattiita @ severtd dela patologia, Trattamento Contcosteroidi ed immunosoppressor sistemici (azatioprina, rmicofenolato, ciclofostamide). € una patologia cronico-tecid vante. Nelle forme pid severe pud essere utiizato il rituximab, ‘anticorpe monoclonale che agisce contro il recettore CD-20 (CRrenranaasae) Dpoplre =. 22 dei linfocit. in caso di fallimento si possono utlizare le infur sioni di immunoglobuline ev Pemfigoide bolloso Autoanticorp IgG circolanti contro gli emidesmasomi (anti-B 180 @ ant-8P 230), quindi a ello dela giunzione dermoe- pidermica. Ne derivano bolle sottoepidermiche a tetto teso e Contenuto limpido 0 emorragico. Lesioni fortemente prurigi- rose che insorgono su cute orticaioide. i segno di Nikolsky € rnegativo.Et8 media di insorgenza: 70-80 anni. (SSM21, G, 21) Figura 4: Pemgode blo con tlle tee 2 contenuto igi eu pele onteaforme.(SSM17, 6,31) Istologi Bolla sottoepdermica infitrato misto(polimorfonuceat ed eosi- rofl). IFD:1gG a disposzione lineare lungo la membrana base. Varianti liniche - Pemfigoide della gravidanza (Herpes gestations): forma di pemfigoide tiica del terzotrimestre o pil raramente post- partum, Estremamente pruriginosa ~ Pemfigoide cicatrziale: patologia bolosa subepidermica dove predominana gli esiti cicatriziali. Calpisce maggiormente le mucose rspetto alla cute Diagnosi same istologico + FD. I dosaggioserico degli anticorp ute sia per la diagnos che peril follow-up (titolo, con le teciche IF © ELISA, degli anti8180 coxelano con Pandamento dela patelogia Dermatosi bolloseTrattamento. Corticosteroid (tapi € sistemicl) ed immunosoppressori, Le tetracicline hanno dimostata effcacia in questa patologia, Dermatite erpetiforme (OE) di Dubring-Broeq Malattia benigna e cronica in pazient spesso post per un'en- teropatia sensible al lutne (elacia, spesso_asintomatica (S5M15, M, 22) Le lesioni cutanee sono dovute alla presenza di IgA diette contto la ansglutaminasi epdermica, Leeuzione 8 caratte- fzza per un polimorismo erutivo cafatterizzato da papule, vescicoeo bole su base eitematosa con aspetto a grappol. I pazient presenta in gener intenso prutito. Questo i consen- te di eseguire una diagnos differenzale rspetto alle vesccole erpetiche. Le lesion soltamente compaiono a ivello dei glutel e delle supericestensorie degli at. contello delenteropa- tia determina generalmenterisluzione del lesion Figua 46: Dermat epatifome. Istologia Bolla subepidermica, con presenza ai neutral. IFD: deposito di IgA con distributione granulare a livello del'apice delle papille dermiche, Diagnosi Esame istologico + ID + dosaggio degli anticorpi legati alla celachia « Gli anticorpi antiendomisio Sono IgA. Sono in elazione con Vesposizione al glutine. Sono ‘marcatoridel'aterazione intestinale nella malattia celiaca e nella dermatite erptiforme. La quantita di antcorpiéparallela alla risposta alla dieta senza glutine, Compaiono nel 75% dei Casi con entrambe le malattie arrivando al 100% sei cirwo!- gimento intenso. - Gli Acanti trans-glutaminasi possono rsutare posit. Entrambi gl esamivanno ichiestcontestualmente al profilo dele immunoglobulin sirche. Un eventuale deficit congenito di ig potreblbe mascherare la diagnos di dermatite erpetiforme. Il trattamento ai elezione & rappresentato dal dapsone che levi immediatamente il prurito, Dermatosi a IgA lineari Epidemiologia ‘Compare in adult e bambini (dermatosicronica bollosainfan- tile, associata a HLA 88). Segni clinic \escicole bolle a bor di placche eritematose localzzate preva- lentemente a lela del tonco, e sono spesso presenti anche su at, so scalpo mani e pied. I coivolgimento dele mucose & pos- ‘ible, sa a lnello orale che genital. Nei bambin’ le vescico-bolle Dermatosi bollose pssono assurere una configurazione a collana di perl su genital este, addome, regione perioral e, tala, sulle mucose. Diagnosi = Wo Bolla subepidermica FD. Depesitolineate di IgA nella zona della membrana basale, IF Aanticorpi antimembrana basale IgA (80% nei bambini, 30% negli adult ‘Trattamento Solfoni (dapsone) e/o prednisone, Epidermolisi bollosa acquisita (EBA) Segni clini Colpisce pelle © mucose. Si manifesta con bolle non infiamma torie che compaiono al minimo sfioramento, distribute in zone Sottoposte a frequente traumatismo (es. ginocchia, gomit dorso di mani e pied. n fase di quarigione esitano in ccaric a forma di grani di miglo. Sone talvolta present ltrazioni ungueal ed alopecia cictriale, Diagnosi = Wo Bolla subepidermica We Colpsce le fibre di ancoraggio nella sublamina densa. =D. IgG (100%) nella membrana basale. “FL IgG (50%) antimernbrana basale (anti38,9°C = Rabdomiolis. = Ipotensione + Disfunzione di almeno tre appara Trattamento Cloxacillina ev Infezioni batteriche degli annessi Follicolite Pustola centrata da un pelo (causata da stafllacocco) Foruncolo Infezione della ghiandola pilosebacea (anch’essa da stafilococ- 0). Sul viso sono particolarmente percolosi peril rschio di ‘romboflebite del seno cavernoso, soprattutto quell situati a lvello del tiangolo “della morte* di Flatov (viangolo nasoge- reno labile). Favo 0 carbonchio stafilococcico Compare per coalescenza di diversi foruncol. Si osserva una placca eritemato-edematosa con diverse aperture che rilascia- ‘no un materiale purulento, Da non canfondere con il earbon- chio 0 pustola maligna, i cui agente scatenante & i Baclus anthracis (trasmesso dal bestiame, nessun contagio interuma- ho), che presenta decorso con un'uleera a fondo necrotico indolore sul viso © ASS e che viene trattata con pencilina, Erisipeloide Prodotto da Ensipelothrxrusiopathiae. Lnfezione si produce per contagio diteto, soprattutto con animali mort, per questo ‘motivo sriscontra in macellator, macellai e pescator. Consiste nella comparsa di una placca ben delimitata,eritemato-vola- ea, su mani, dita 0 avambracc. Fgura 67: ried Infezioni cutanee ‘Trattamento Peniclina Eritrasma Prodotto da Corynebacterium minutissimum. Placca eritematosa dai bordi ben definiti, localizzata su inguine o ascelle LW: 10350 corallo, che lo distingue dalla tigna inguinale. Figua 6 Etrasma, ‘Trattamento Eritromicina topica 0 orale. Infezioni cutanee da Pseudomonas Unghie vedi Ectima gangrenoso Uicera necrotica in pazientimmunodepress. Follcolite dele piscine Papuleeritematose e pustoe sul tranca tiiche delle persone ‘che frequentano piscine, saune o bagniturci, etc Infezione periombelicale nel neonato. Cellulite dopo trauma da chiodo. eee Tubercolosi cutanee (6i studia in Malattie infettive e Microbiologia) Lebbra. Malattia di Hansen (6i studia in Malattie infettive e Microbiologia) Mollusco contagioso IL responsabile della virosi cutanea & un powirus. Le lesioni sono piccole papule emisferche, rosee, centralmente ombel- cate, di consistenza duro-lastca, non dolent. La dermatosi & principalmente pediatrica e spesso regredisce spontaneamen- te, Maggiormente interessate le sedi esposte e 'area genital. Possiile il contagio direto e I'autacontagio per autoinacula- Zione. Le lesioni possono essere trattate con coterapia,curet- tage cheratotic, toccature di KOH. (68M14, DE, 10)Scabbia Prodotta dal'acaro Sarcoptes scabiel. Caraterizzata da prurito ‘generalizato prevalentemente notturna. Spesso colpsce pit ‘membri della stessa famiglia. Le lesioni sono localizzate pre- valentemente su mani, pied, regione ascelare e mammaria @ genital (SSM16, $, 24). 11 cucio capelluto@ indenne negli adul- 1 La manifestazione clinica patognomonica & it cunicoo, solco prodotto daltacaro, al cul intemo si trova il parassita(SSIMI16, 5, 25). Tuttavia spesso possono riscontrars! delle lesion non ppatognomoniche ma tipiche quali: nodull, papule escoriate e lesioni eczema-ike, Nel'HIV ed in altri stati di immunocompro- 'missione puo compare la scabbia norvegese, poco pruriginosa fe molto contagiosa, per alto numero di parassiticutanel. La cliagnosi clinica di scabbia ¢ facile se si riscontrano i cunicoli, segno cutaneo patognomanico. La conferma pub awenire con la dermatoscopia, can la quale & possibile osservare cunicali linicamente non visibil (i segno dalla S italica e della frecia) Nei casi dubbi pud essere necessario I'esame microscopico diretto per individuazione del acaro. La scabbia viene trattata con permetrina al 5% in crema o con lindano topico all % (quest‘utimo non deve essere usato sulle donne in gravidanza ne sui neonat) (SSM15, DE, 3; SSM15, DE, 4; SSM15, S, 9; SSM15, 5, 27; ‘SSM16, DE, 1; SSM16, DE, 2) (Si studia in Malattie infettive e Microbiologia) Pediculosi La pediculosi capitis @ la pit frequente (parassta: pediculus ‘humanus capitis). Si manifesta con prurto al cuoia capelito, maggiormente ale zone occiptale e temporale, ove possono identficarsi i parasite le loro uova deposte(lendii), adese ai fustipilife, La peciculosi pubis (da Phtyrivs pubis si caratterizza peril pru- Fito nelarea pubica. Clinicamente si osservano i parasit adesi ai peli le loro fecisula cute o negli indumenti itimi (massere- le color ruggine) e takolta dele chiaze bluastre (macule ceru- lee} alvelo del'addome, per un’azione del secreto salivare del parassita sul sangue dellospite La diagnosi dela pediculsi si basa sul'osservazione clinica con lente dingrandimento. La terapia consist nel'utiizz0 di topci a base di permetrina da applicare nuovamente dopo 24 ore e dopo una settimana dalla prima applcazione, Raccomandati inolre la dsinfezione delle lenzuola e degli indumenti inti ed il trattamento degh eventual partner sessual, (S814, DE, 3; SSM14, DE, ‘SSM14, DE, 5; $SM14, DE, 6) PA cen (6i studia in Malattie infettive e Microbiologia) © manresrioM euranee DeLEADS Manifestazioni cutanee dell’AIDSead Manuale AIMS NEOPLASIE CUTANEE ERM eee ne Cheratosi seborroica i tumore epitelale dele é igno pid frequente. caraterstica ‘avanzata e della razza bianca inicamente si presenta come una papula,placca iperpigmen: tata, di colorto marrone-nerasto, La superficie ha un tipica aspetto verrucoso (da qui il termine alternatvo "verruca sebor roica”), ed al tatto ha una caratteristica consistenza “untuo sa". Reperto caratterstico é 'evidenza degl sbocchifolicolari replet gi cheratina In generale non da sintomatologia, ma talvolta pud essere pruriginosa Pud comparte in qualsasi area, fatta eccezione per mucose, regione palmare e plantare, Le sedi pi frequenti sono il so, i ‘ronco ed il dorso delle mani Non @ necessario nessun trattamento. Si pud ricorrere ad asportazione chirurgica in caso di dubbr dlagnostici con pro- essi malign. La cioterapia e la laserterapia CO, costituscono un valida tratamento nei casi sintomatici o che provocano problem estetc Sj, es es Soy, Lad Figua 81: Chats Sebo tinmogine dermatoxopa Cheratoacantoma Neoplasia cheratinocitaia tipica delle zone fotoesposte e caratteri2zata da una fase rapida di crescitae successva fase di involuzione. Colpsce gli anziani, Clinicamente si manifesta con una papula 0 nodulo) arrotondata e rossccia con al centro un crater ripieno di materiale cheratosico, F qua 82: Cheatoacantoma Neoplasie cutanee 8.2. Condizioni predisponenti/a rischio Si tratta di lesioni cutanee © mucose che possono trasformarsi in un tumore maligno. Cheratosi attinica Proliferazione cheratinocitaria atipica caratterizata da_una dlsplasia che non arriva ad occupare tutto la spessore dele pidermide. Meno del’1% delle CA diventano SCC invasiv Compare prevalentemente nei soggetti anziani di fototipo chiar, in corrispondenza delle aree fotoesposte. Si manifesta Sotto forma di lesione desquamativa asintomatica con alone eitematoso. Profilassi con fotoprotettar IL trattamento viene effettuato con cioterapia, diclofenac S+fluorouracile in combinazione con acido saiilco 0 imiqut ‘mod (topic Leucoplachia orale Si rata dun termine esclusivamente clinic che fariferimento ad una placca biancastra, omogenea 0 puntinata, con bordi ben definiti ed irregolari, che non pub essere rimassa e che pub comparire in qualsiasi punto della mucosa orale. La pit requente € la leucoplachia omogenea, che si localizza comu: rnemente a lvello della mucosa geniena I suo svluppo & strettamente corrlato al consumo di alcol e tabacco, cosi come allo sfregamento della dentatura, radiazio: ne solae, etc In caso di reperto di esioneinfitrata,erosa o ulcerata la biopsia @ mandatora al fine gi escludere una tasformazione maligna. In caso ai ulcerazione, ragadi efo infitazione, si deve sospet tare trasformazione mal Cheilite att Lesione precancerosa tipica del labo inerire, delle mucose e delle sernimucose, controparte della cheratosiatinica, rscon- rata invece sulla cute normale. Figura 83: Leucol