I 8 Sindromes clinicos del habla en los sistemas motores "Lsesfrmedades del enctfalo desordenan el habla de muy dverss maneras, El hecho de articular eta cargo medina de wx mecartimo de ricleos nerviosasstuados en el punte yen el bulbo, pero a su ex tin comepelidosa acter por dba de cenirossituados en li cortezacerebral: Ast, pues, hay wx: mecanismo seperiory cao inferior. El primero es cerebral el iliimo es bulbs.” ‘William R. Gowers, A Manual of Disease of the Nervous System, 1888 LAS DISARTRIAS El especialista en patologias del habla y del lenguaje debe poseer el conocimiento de las funciones de los nervios craneales asi como de todo el sistema motor y del sensorio, para poder tratar aquella perturbaci6n motora del habla conocida como disartria. Darley, Aronson y Brown (1969a) definen la disartria co 61 del bal Alisis, debilidad o incoordinacién, i6n_de Ja musculatura_del_habla_de_origen neumldgica. Su defini- Gion abarca cualesquiera sintomas de trastorno mot: fonacién, resonancia, articulacién y prosodia. Todo deterioro del sistema motor responsable de la emisién de habla puede ccurrir en.cualquier punto del tracto que va del cerebro al propio misculo. En su estudio clasico de !os tipos de disartria ‘causados por lesiones del sistema neural en determinados sitios, Darley, Aronson y Brown (1969a, b) han identificado seis disartrias distintas, partiendo del examen del habla sobre la base de evaluaciones neuroanatéinicas y acéstico-perceptuales. Deseribiremos en el presente capitulo las disartrias clisieas, de acuerdo con: el lugar neuroanatémico de la disfuncién, otros procesos morbosos asociados y los efectos de esas enfermedades sobre: articulacién, resonancia, fonacién y rosodia, No se trata de una exposicidn taxondmica de las enfermedades ni de los tipos de disartrias causadas por dolencias neuroligicas. Es preciso tener siempre en cuenta que foda enfermedad o todo trauma que afecten el movimiento, ka coordenacién y el “tiempo” de la musculatura oral pueden provocar una disartria, de modo que elespecialistaen patologfas del habla puede deseribirlas cuidadoss- mente. sec nakens Giop Pant anu an tanaPe as Easel en 144 NEUROLOGIA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUATE LESIONES NEUROMOTORAS SUPERIORES: DISARTRIA ESPASTICA Recuerde que el deterioro causado a las neuronas motoras superiores prove ‘ ca partlisis espastics y reflejos hiperactivos. La disartria vinculada con fas lesio- “HES HEuromotoras superiores se lama disartria espdstica. ne \Etiologia, El deterioro de las neuronas motoras superiores py _accidente cerebrovascular, un trauma en la cabeza, un tumor 9 una infeccién. En este caso, el dario producido lo ha sido a una zona del tracto corticobulbar o corticoespinal.|Todo deterioro unilateral del tracto corticoespinal o del cortico- bulbar puede causar un estado conocido como hemiplejfa espdstica. Sus efectos sobre el habla pueden ser transitorios 0 moderados. Hay efectos aleeicees “por el contrario, é1 0 de dafio al tracto corticobulbar bilateral: es el caso de la Pparilisis pseudobulbar que, en general, afecta el habla, la masticacién y la deglucién. © Caracteristicas neurolégicas asociadas Como se mencioné previamente, el paciente que sufrade.una lesion neuro- TMotilidad es lenta, Musculatura oral _ Cuando hay deterioro unilateral, el rostro puede presentar asimetria: los. repliegues nasolabiales estén achatados y la comisura dé Ja boca, opuesta al sitio “de la lesion, déimbestra una caida o disminucién en la gama dé movimientos al querer lateralizar los labios 0 estirarlos hacia adelante. La lengua se, desviars hacia e! lado débil -es decir, el lado opuesto al lugar de la lesién- y ese lado del arco palatino estar4 posiblemente muy bajo. En general, los .movimientos del paladar no estén demasiado perjudicados y, a menudo,-se-conserva la funcién laringea. La articulacién puede presentar distintos grados de deterioro pero, por fo regular, el prondstico de recuperacién de un habla inteligible es bueno (la recuperacién tendrfa lugar dentro de un lapso breve, a contar de la fecha del ataque). . En la pardlisis pseudobulbar, la musculatura oral.ofrece. generalmente. un déterioro grave en cuanto a gama y'tasa de motilidad. Cuando el paciente quiere sacar la lengua, no alcanza a hacerlo mas.all de los labios. Los labios se mueven con lentitud y son pocos los movimientos que pueden realizar. Elmovimienta. del paladar-est4 gravemente reduciday la fonacidnxesulta“pachorrienta™.. En los .estadios agudos, Ja arcada puede haber desaparecido, para retornar luego y con ictividad. Frecuentemente, tanto la masticacién_como Ja deglucién han sido afectadas y, en la mayoria de los casos, hay .baboseo:* SINDROMES CLINICOS DRL. HABLA EN LOS SISTEMAS MOTORES 145” , racteristieas del habla 4 El paciente afectado de pantlisis pseudobulbar presenta una disartria esp4s- tica clasica cuyas caracterfsticas son coma sigue: . N Fonacién) _La voz del paciente afectado de disartria espstica se describe como ronca y, muchas veces, su caracterfstica puede clasificarse como de “tensa y estrangula- da”. Al terminar la vocalizacién, se oye muchas veces un penoso grufiido, Se observa a menudo una impostacién vocal sumamente baja, en algunos casos con “cortes” o “picos” en. la impostacién. Se notan asimismo muy poca variaci6n en la ‘altura” deltono de voz (monotonfa de tono vocal) y reduccién de intensidad en el acento pros6dico. En ocasiones, se observa en las disartrias espdsticas un “excesi- . vo" y “parejo” acento prosédico; es decir: acentuar exageradamente los monos‘la- bos y acentuar equivocadamente la Ultima sflaba de las palabras llanas (0 graves). _ Resonancia’, La hipernasalidad es.un componente frecuente en la disartria espdstica aun. cuando la emisién nasal né es comtin. Articulecién Como en la mayor parte de las disartrias, la imprecision en la pronunciacién. de las. consonantes es una caracteristica notable def det a __disartria espdstica} En algunos casos, la musculatura ha si *" mente que, también, se distorsionan las vocales, Asimismo, se observa frecuen- temente una tasa muy lenta de articulacién. ‘+ LESIONES NEUROMOTORAS INFERIORES: DISARTRIA FLACCIDA Toda lesion del sistema neuromotor inferior deteviora el tracto comin final de lacontraccién muscular. Los masculos se vuelven h COS | s. Asi, como resultado de tal lesién, todo tipo de movimiento se ve afectado; es decir que Jos movimientos voluntarios, automaticos y reflejos estén todos deteriorades y se * observa disartria fliccida. Etiologia Toda enfermedad que afecte parte de la unidad motora ~el cuerpo celular, su ax6n, la juncién mioneural o las‘propias fibras musculares— puede traducirse por los sintomds caracteristicos de las neuronas motoras ‘inferiores”. Esasf Ga las infecciones.virbsicas,-los tumores,-algiin.tranma infligido al propio oe un ataque al tallo encefdlico que interese también las fibras nerviosas, P el constituir la etjologfa de la disartrid Una ‘enfermedad que’ se conoce ba} nombre de miastenia grave (estudiada en el cap. 4) es el resultado del deteriora146 NEUROLOGIA PANA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENCUAJE in por la juncién mionéural o sinapsis entre nervio ¥ mGsculo. La es cl resultado de una lesi6n alas unidades motoras de los nervios E lejfa facial congénita) interesa las pardlisis bilaterales de los nervios VI (abductor) y VU (facial), de origen congénito, Lo mas comiin es que el sindrome de Mobius abarque las pardlisis facial bilateral (VIN) y abductora bilateral (VI) y no la pardlisis bulbar generalizada. Asf pues, y a no ser porque farfullan, a mayor parte de los pacientes asf afectados hablan de modo aceptable. En enfermedades tales como la miositis, la miotonfa y Ja dist muscular, los misculos estén directamente afectados. “ weit ae ..Caracteristicas neurolégicas asociadas ‘Toda lési6n al sistéma neuromotor inferior causa pardlisis fléccida. Se redu- cen los reflejos; en otros términos hay hiporreflexia. A medida que pasa el tiempo, es comin que el misculo afectado se encoja 0 atrofie. Se observaré a menudo que el misculo interesado, en especial Jos de la lengua, presenten fasciculacién (diminutas contracciones musculares espontineas de Wp onidad motora y de las fibras musculares inervadas por un axén). La fasciculaci6n se ve cofno hoyuelos que se van tormando esponténeamente en la lengua. La lenguase ve como si pequeiisimas lombrices estuviesen pululando por debajo de su superficie. Musculatura oral Ya que los niicleos de los nervios craneales se encuentran dispersos por todo el tronco encefalico —en lugar de estar agrupados- las estructuras orales pueden haberse deteriorado de modo selectivo, por lo que su examen debe ser realizado cuidadosamente. "El tono muscular, en los'casos de lesi6n rieuromotora inferior, es fldccido 0 hipot@nico. Los misculos estan debilitados. EV lado afectadade los labios-cuelge™ Jena Poiana aptacia babs. En gas de debildad bilateral toda la [gUNOS_CASOS,. Se. al boca la que-cuelgay-ellabioinferior p nilitade que, habitualmen- te, 3 ece abiertal El erimentar dificultad para ‘uncir los labios 0 para elevar las comisuras de los labios al intentar sonrefr. En caso de afeccidn unilateral, puede no apreciarse de inmediato si hay debilitacion de los musculos maxilares. Una cuidadosa observacién demostrara, sin embargo, que la mandibula se desvfa hacia el lugar debilitado. En caso de deterioro bilateral la mandtbula, es obvio, cuelga, y por el deterioro de cualquier componente de la unidad motora que atiende la lengua, ésta se ve fofa y, con el tiempo se ir arrugando y atrofiando. Este estado perjudica los movimientos de: protrusién, lateralizacién y elevacién, en particular los de la parte posterior dela lengua, Después de cierto lapso, también es dable observar fasciculacién. Pueden darse asimismo debilidad 0 inmovilidad del paladar, con reducido o ausente reflejo de arcadas. También puede haber,sido afectada la faringe, lo que causard dificultades en la deglucién y Ja posibilidad de regurgitacién nasal de los fluidos.—_—_——— 6 h6[hO S{NDROMES.CLINYCOS DEL HABLA EN’LOS SISTEMAS MOTORES M7 Caracteristicas del habla En su cardcter de especialista en patologfas del habla, es muy posible que se Jo consulte con relacién a pacientes que presenten pardlisis bulbar en tanto que * etiologfa de: enfermedad vascular, trauma en la cabeza o enfermedades tales como Ia esclerosis lateral amiotrofica. Tales pacientes pueden presentar una disartria flaccida acompajiada de algunas de las siguientes caracteristicas, cuando se les hace testeo de habla. ‘onacidin) desks sy En aquellas enfermedades que afecten los niicleos del tronco.encefilico, no es. muycomiin encontrar pardlisis unilateral de Jas cuerdas vocales..En.caso de lesién unilateral, Ta calidad de la fonacién-dependeré-de la posicién ena. que se encuentre la cuerdas De haber quedado paralizada en aducci6n; la voz se oird ronca y con sonoridad redueidal Si ha quedado paralizadla en abduccion, babrd menos Sondridad atin y mas jadeo, Lo mas habitual es que las cuerdas vocales hayan sido afectadas bilateral- mente, aprecidndose entonces las siguientes caracteristicas: voz jadeante, estri- dor inspiratorio (es decir, inhalacién audible) y oraciones anormalmente cortas. Asimismo, muchos pacientes presentan monotonia de impostacién y también de sonoridad. 5 Resonancia Se nota hipernasalidad komo-caracteristica preponderante en los.pacientes, con disartria flaccida.sUn alto porcentaje de pacientes presenta también emision nasal del aire. Articulacion--, La emision de consonantes imprecisas puede ir de moderada a grave (cuan- do se Mega al habla ininteligible). Mas partic vulnerablés son aquellas consonantes que exigen un firme contacts, ‘cui levala yon losivas,-como-la “p”, la “ty la.“k’ (0 | las fricativas, como |: ips ya =,” resultan: frecuentemente atectadas, .debido a la. falta de presién intraoral por causa de la disfuncién_palatina. Caracteristicas del habla en la miastenia grave La miastenia grave es una enfermedad neuromuscular del ida ala disminu- cidn de los receptores disponibles de acetilcolina (ACh) en Ja juncién cae cular. Suelen suceder carnbios en el aparato visual tales como Btowis er parpado) o visién doble. Los misculos pueden lucir debilitados, ia paar colgar (acompaiiando esto tltimo con masticacion debilitada). ees cen dificil, o disfagia es bastante habitual, de modo que habria que rel sl en presencia de una miastenia, especialmente cuando el histor al c Cae na una dificultad al deglutir que empeora con la practica y mejora con148 NEUROLOGfA PARA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAJE = (Logeman, 1983). Puede notarso también debilidad en las extremidades yen la ™ funcin respitatoria, Pueden presentarse los sintomas vocales, carentes, sin“ embargo, de las dem4s seftales de disartria. Aronson aconseja pensar en la presencia de una disfonfa flaccida, propia de la miastenia cuando, pese a que la inspeccién lnringoseSpica resulte normal, no obstante a medida que el paciente habla, su voz se vuelve muy trubajosa (hay jadeo) y su intensidad va dismni- nuyendo. "be LESIONES NEUROMOTORAS SUPERIORES E INFERIORES, MIXTAS Esclerosis lateral amiotréfica . E En la practica clinica, es sumamente factible descubrir que el proceso de una lesién o enfermedad no ha quedado confinado a uno de los sistemas motores sino que, més bien, ha afectado ambos sistemas neuromotores: el superior y el inferior. El ejemplo de tal deterioro, que se encuentra con mayor frecuencia, es la enfermedad conocida como esclerosis lateral amiotréfica (comGnmente cono- cida también como “mal de Lou Gehrig”). La esclerosis lateral amiotr6fica, 0 ELA, causa una degeneracién progresiva de las neuronas del sistema neuromo- tor superior e inferior y su etiologia es desconocida. El ataque sucede generalmen- te alrededor de los 50 afios aun cuando puede declararse antes o después— y los sfntomas iniciales varfan segin sean las neuronas motoras que hayan sido inicial- mente afectadas. Si los ntcleos del tronco encefilico han sido los primeros en ser atacados, las sefialés primeras pueden ser farfullar al hablar o dificultad al tragar. La primera sefial, a menudo, no es mds que un leve cambio en la calidad de la voz. Los sfntomas referidos al bulbo 0 al tronco encefilico. son particularmente devastadores de modo que, finalmente, la comunicacién verbal y la alimentacién oral se vuelven imposibles. El paciente afectado por este tipo de ELA tiene una esperanza de vida variable pero -tipicamente- no puede sobrevivir més alld de unoa tres afios contando desde el ataque. Frecuentemente, la neumoniaes causa de la muerte. No se conoce tratamiento ni cura efectivos para la ELA aun cuando existen muchos tratamientos paliativos como ser: drogas para reducir el dolor muscular, rehabilitacién motriz, foniatrfa y fonoaudiologia en algunos casos. Caracteristicas neurolégicas asociadas Pueden presentarse sefiales que apunten aun deterioro de ambos sistemas neuromotores, el superior y el inferior. Los musculos estin debilitados pero los reflejos, hiperactivos. Hay, en general, espa: lad a menos que esté muy avanzado el deterioro neuromotor inferior. Musculatura oral El examen oral periférico dejar4 traslucir una debilidad invasora en labios, lengua y paladar, Habré reducida gama de motilidad y, a veces, un lado estard levemente més afectado que el otro, La lengua puede ofrecer fasciculacién y, en casos mds avanzados, atrofia. El paciente puede informar -ademés de eviden-Sfypromes CLinicos DEL. HABLA KN Los sisTemMas MoTORES 149 ciar- dificultad al tragar (particularmente los Kquidos) y, a medida que el mal progresa, dificultad para manejar las secrecioncs orales. Caracteristicas dol habla Nuevamente nos enfrentamos con sefinles de que ambos sistemas neuromo- tores, el inferior y el superior, han'sido afectados. No se puede predecir-en un caso dado- qué seitales habrin de predominar y qué cambios habrdn de ocurrir “ en el decurso de la enfermedad. | El estudio de la Clinica Mayo (Darley, Aronson y Brown, 1975) comprendié | \ ' a 30 pacientes afectados de ELA. Este grupo ofrecfa las siguientes caracteristicas de habla: os! Fonacién Algunos pacientes presentaban s{ntomas similares a los que se observan en los afectados de pardlisis pseudobulbar: voz muy ronca, la cualidad de “tensa-es- trangulada” y la impostacién grave. Otros pacientes se parecian mAs a los de algun grupo predominantemente bulbar: mala aduccién de las cuerdas vocales que redunda en jadeo y oraciones cortas. También se notaba la inspiraci6n audible. En la mayoria de los pacientes, se apreciaba monoton{a de impostacién y volumen, con reduccién de la acentuacién prosédica. eeonancia Esos casos denotaban frecuente hipernasalidad. Sin embargo, no predomi- naba la emisién nasal, aun cuando fue observada. Articulacién Caracterfstica principal era la emisién imprecisa de las consonantes. Junto con la distorsin de las consonantes, a menudo también se observaba la de las vocales, En cuanto a motilidad, la Jentitud del caudal y la reducida gama de movimientos afectaban enormemente la emisién del sonido. Asimismo, la hiper- nasalidad contribufa a la distorsién fonémica. Con respecto a la precisién en la articulacién, a menudo era tan mala que hacia ininteligible lo hablado. ‘LESIONES EXTRAPIRAMIDALES: DISARTRIAS DISCINETICAS i el sistema extrapiramidal incluye ganglios basales y ee Se rdeles’ El sistema extrapiramidal regula el a areas necesario para fa postura y para cambiar de posicién. Contribuyea settee tos complejos al integrar y controlar los componentes de los mo ‘ ee también, ayuda a inhibir ef movimiento que el hablante no se prope era Las lesiones causan movimientos discinéticos y pueden desembocar en de disartrias: la hipocinética y la hipercinética.\ Disartria hipocinética: el mal de Parkinson ? . La enfermedad que més cominmente se asocia con Ia disartria hipocinética es el mal de Parkinson, En esa enfermedad ocurren cambios degenerativos en la sustancia negra, los que causan deficiencia en un transmisor neuroqu{mico conocido como dopamina, en el micleo caudado y el putamen. En general, el mal de Parkinson es idiopitico (es decir; espontdneo; no lo causa otra enfermedad) pero el parkinsonismo (0 sfntomas similares) est4 causado por: envenenamiento por monoxido de carbono, arteriosclerosis, envenenamiento por manganeso y Sigunos tranquilizantes como ser el “Compazine®”, el “Stelazine®” y el Caractertsticas neurolégicas asociadas - Los rasgos més salientes del parkinsonismo incluyen una o més de las caracteristicas siguientes (Capildeo, Haberman y Rose, 1981): — Temblor: presente en estado de reposo, tiende a disminuir cuando hay movimiento y no aparece durante el suefio. A menudo, se lo llama en inglés el “temblor de gira pildorita” por cuanto el tipo de movimiento que se observa en los dedos da la impresién de que el paciente hiciera girar una pildorita entre el pulgar y los dedos. : ~ Rigidez: es una caracteristica comin que aparece por un movimiento pasivo del miembro: indica la contracci6n.involuntaria del musculo que se est estirando. La rigidez puede ser benigna o intermitente. En inglés, recibe el nombre de “rigidez tipo rueda dentada”. — Bradiquinesia: comin también en ‘el parkinsonismo, se define como “reducida velocidad de movimiento de ‘un misculo dado, en toda su longitud”. — Hipoquinesia o amplitud de movimiento reducida. Constituye también una de las caracterfsticas de base. — Demencia: es un correlato del mal de Parkinson, con una incidencia del 30 al 39% (Bayles, 1984). Las caracteristicas lingiisticas de esa demencia comprenden: vocabulario receptivo deteriorado, dificultad para entender el sentido de expresiones ambiguas, deterioro en la capacidad de descri- bir verbalmente los objetos, deterioros en la capacidad de captar la “intencién” de lo que se dice. Otros rasgos del parkinsonismo son catalogados como menores. pero, poder emitir un diagnéstico de mal de Parkinson, es preciso que, por lo menos, uno de ellos esté presente. Son ellos: la micrografia o tendencia a trazar letras quefiitas, que se vuelven més diminutas atin, a medida que la persona escribe. Fambién pueden observarse una salivacién excesiva y dislonta (que se explicard més adelante), El rostro del parkinsoniano se describe como “facies de mascara’ pues muy pocos son los movimientos usados en la expresién facial. La postura parkinsoniana es encorvada y levemente inclinada hacia adelante. Se da también un andar-caracterfstico que el inglés llama “caminar festinado”: los pasos son cortos, tardfos y chancleteados.S{NDROMES CLINICOS DEL HABLA EN 108 SISTEMAS MOTORES 151 El tratamiento del parkinsonismo ineluye generalmente la prescripcién de alguna medicacién que pntenga un producto quimico Hamado t-dopa, tales como el “Sinemet el “Parlodel®”, A menudo también se ordena rehabilita- cién motriz y fonintria/fonoaudiologia. Musculatura oral Frecuentemente, el examen oral est4ndar indicar4 tan sélo lentitud en el movimiento de labios y lengua, como caracterfstica principal, junto con una gama de movimientos algo reducida. Los movimientos del paladar pueden evidenciar pachorra. Los datos més interesantes serdn entonces los que se logren mediante el testeo de promedio diadococinético. Cuando se le pide al paciente que ejecute la repeticién de silaba que pide el testeo diadococinético, se evidencia mucho més la reducci6n en la tasa de motilidad. A medida que contintia la repeticién, se reduce cada vez més la contraccién necesaria a la emisién de consonantes y parecerfa que las sflabas fluyen indiscriminadamente. En-algunos pacientes, el movimiento es tan infimo que yano se observa diferenciacién entre las sflabas y lo que se oye es mds bien un zumbido o un canturreo. Caracteristicas del habla E] habla de los enfermog de Parkinson varia increfblemente, segin el estadio del mal y la efectividad de la medicacién: Un estudio (Logemann, Fisher, Boshes y Blonsky, 1978) de las caracteristicas del aparato vocal de 200 enfermos de Parkinson, ha venido a ayudar a cuantificar y describir ciertos rasgos de esta perturbacién. Se descubrié que sdlo el 11% (es decir 22 pacientes) no presentaba problemas del aparato vocal. Fonaci6n E] 89% de los pacientes objetos del estudio acusé tener perturbaciones laringeas. La caracteristica principal que se pudo apreciar fue la voz ronca (enel 45% de los pacientes). También se notaron: voz “aguardentosa”, jadeo y voz temblorosa, Salvo uno que tenfa problemas de articulacidn, todos los pacientes presentaban también disfuncién laringea. ARTICULACION El andlisis detallado de los errores de articulacién de esos 200 enfermos de Parkinson, demostré que los cambios en el modo de articular predominaban sobre los cambios de lugar en la articulacién (Logemann y Fisher, 1981). Las consonantes mds afectadas eran las oclusivas sonoras, las africadas y las fricativas asf como las caracteristicas de continuidad y Sa Un a Sa le ici c sulta le una mal 0 constriccién del aparato vocal -como resultado ¢ ao atesia (197) ton Jengua- parecfa ser la raz6n de tales cambios. Netsell, Daniel denominado Ia consecuencia de ese fendmeno “articulacién errada -152 NEUROLOGSA PATA LOS ESPECIALISTAS DEL, HABLA ¥ DEL LENCUATE RESONANCIA .E110% de los pacientes estudliados por Logemann presentaba hipernasali. = dad! No se pada dotoctar una pauta de oeurroncia coojeata Fines tna i perturbaciones larfugeas o de articulaci6n. . . Prosopia Un 20% de los pacientes presentaba lo que los autores Ilamaron perturba- cidn de caudal. En un 15% de los casos, se dio la repeticién compulsiva de sflabas, ¥ lo que se conoce como palilalia. Se’ consideré que el 10% de los pacientes i utilizaba sflabas demasiado cortas mientras un 6% usaba sflabas demasiado . ; . En un 2% de los enfermos testeados, se detectaron pausas anormalmente largas. «<3 __Weismer (1984) encontr6 que los afectados de parkinsonismo presentaban \ ‘duraciones”, tanto segmentales como en nivel de frase més “cortas” que las } duraciones que se podfan apreciar en pacientes-control de edad similar. Ello \ puede corroborar la opinién tan difundida de que el enfermo de parkinson tiene i el caudal del habla mucho més apurado. En resumen, estos estudios han revelado que el tipico paciente del mal de Parkinson ser4 muy propenso a la perturbacién de la voz (y de su calidad) y seré asimismo muy propenso a sufrir de perturbacidn de la articulacién. De acuerdo con esos estudios, por otra parte, ni la hipernasalidad ni el caudal de habla son forzosamente sintomas de disartria. : : Disartrias hipercinéticas Mientras la hipocinesia y la disartria hipocinética se refieren a la reduccién de los movimientos, debido a una lesién infligida al sistema extrapiramidal, la disartria hipercinética se refiere al aumento de los movimientos..Las perturba- ciones causantes de movimientos involuntarios que se dan en el tremor, la corea, la atetosis y la distonia también tienen su origen en una lesién extrapiramidal. No se sabe a ciencia cierta la localizacién espeeifica de la lesién, en esas enferme- dades. Disartria hipercinética: tremor patologico y perturbaciones vocales El tremor o temblor puede ser clasificado como normal o anormal (en este caso, patoldgico), segtin esté relacionado ~0 no- con un estado morboso. Ambas clases de temblor, la normal y la patolégica, pueden ocurrir estando el sujeto en reposo, estatico o en movimiento. . | En las patologias del habla, encontramos muy a menudo el tremor esencial también llamado tremor de accién, senil o heredofamiliar). En la patologia del fan él temor esencial de la voz se conoce como “tremor vocal orgénico”. En ese - estado, los mdsculos extrinsecos e intrinsecos de la largine pueden presentar tremor tanto sea independientemente o relacionado con temblor en otras partes del cuerpo, como ser las manos, la mand{bula o la cabeza.S{NDROMES CLINICOS DEL HABLA EN Los sisTeMas MoTORES 153 Caractertsticas del habla En el tremor vocal orgdnico puro, las caractoristicas de articulaci6n y reso- nancia son normales; sélo la fonacién se percibe afectada. Cuando prolonga una vocal, la voz del paciente medianamente afectudo evidenciar4 un temblo regular con alteracién de la impostacién y del volumen. En el paciente més grave, puede haber detencién total de la voz, similar ala que se observa en la disfonia esp4stica. Ahora bien, se ha encontrado diferenciaciones significativas entre ambas pertur- baciones, en términos de regularidad en Ja interrupciGn vocal y caracteristicas afines, Asimismo, los pacientes afectados de tremor vocal org4nico presentan: impostacién excesivamente baja y monoimpostacién; voz ronca (con el efecto tensién-estrangulamiento) sea intermitente o constantemente, y quiebres de la impostacién. Disartria hipercinética: corea Las dos principales enfermedades, dentro de este grupo de perturbaciones, son la corea de Sydenham y la corea de Huntington. La corea de Huntington es heredada por via del autosoma dominante y el hijo de un paciente tiene una probabilidad del 50% de sufrir la enfermedad. El ataque, tipicamente, se da alrededor de los 50 afios, aun cuando existe una variante, llamada juvenil, lo mismo que una variante senil. Se desconocen las causas. La enfermedad es progresiva y letal. Los cambios patolégicos, que aparecen generalmente en los informes, incluyen pérdida de neuronas en el niicleo caudado, en el g. pallidum y en la corteza cerebral, con cambios menos constantes en otras zonas. ‘Lacorea de Sydenham (el “baile de San Vito”, de la antigua terminologia), es un mal no hereditario que puede sobrevenir a consecuencia de: angina séptica, fiebre reumitica o escarlatina, En general, los sintomas desaparecen en unos seis meses. Caracteristicas neurolégicas asociadas La corea de Huntington se caracteriza por demencia y movimientos invo- luntarios. Los movimientos coreicos son répidos y coordinados pero son movi- mientos que no responden a nada. Pueden ocurrir en cualquier momento y Afectar cualquier grupo muscular. Los movimientos voluntarios y autornaticos pueden verse interrumpidos en forma talde dificultar grandemente la coordina- ci6n respiratoria y.el habla. Los miembros se ven hipoténicos. No se puede mantener una posicién dada, Musculatura oral Tanto la hipotonia como los movimientos involuntarios de‘la musculatura oral varfan en ietoarea Es muy caracterfstico del mal de Huntington il ave dl paciente no pueda sacar la lengua mAs que por unos cuantos segun ae corea de Sydenham, se aprecian a menudo movimientos involuntarios de ‘i y laringe. Aun sin son escasos los movimientos involuntarios de la ee atura oral, es muy probable que el habla se vea afectada por los movimientos partes del cuerpo.blemas: FonaciOn STSCETS +9) Muchos pacientes videriciaron Ia,cal. sat ‘ranca” ylo fH fae ; Seaeigeuaarulad” Hubo predominancia de variaciones excesivas ete! imen debido al control defectuoso de los movimientos auxiliares. Otras caracterts- ticas observadas en los demés pacientes fueron: niveles de impostacién m4s- : graves de lo normal, paros de la voz y. uiebres. de la impostacién Sesespets are - _5.> Un 33% de los pacientes evidencié hipernasalidad, cuya interferencia‘con la jesonancia contribuyé también al problema arioulforin.de-es-consonani, . imprecises Y omisinnatenartasre . Arm ETIGULAGION: La dificultad en’ nel ajiiste snuscular trajo aparejada la emisi6n i imprecisa de. las consonantes y, én 23 pacientes, distorsién de las vocales. El desgobierno de los :movimientos redund6.en un rasgo llamado cadencia articulatoria irregular:. - Muchos coreicos presentaron también reduccién de.la.acentuaciéa-prosédica-ye oracianes pees Predominaron muy particularmente los intervalos prolongadas ‘asf como la variabilidad de caudal, Jo que contribuy6 a la percepcién: de las desviaciones prosédicas. :Disartria hipercinética: disquinesia tardia Otra perturbacién motriz que deriva de un deterioro o Jesi6n extrapiramidal es la disquinesia tardia, imputable al uso prolongado de la fenotiazina y drogas similares. Los sintomas comprenden movimientos coreiformes, mioclénicos, de ritmo muy peculiar, con alta incidencia de movimientos anormales en la regién oral. Se observan constantes movimientos fortuitos de labios y lengua juntamen- te con un frecuente movimiento de la lengua (como de lagarto papando moscas): involuntariamente, sale y entra. El paladar también puede verse afectado. Los pacientes pueden llegar a la disfagia; en cuanto al grado de inteligibilidad, puede variar, notandose que algunos pacientes se tornan ininteligibles debido a los movimientos fortuitos, aun cuando la mayoria de los afectados sélo presenta una leve perturbacién del habla. LESIONES DEL CEREBELO Y DEL TRACTO CEREBELOSO: DISARTRIA ATAXICA Como anotéramos, el cerebelo constituye un centro importante para la integracién 0 coordinacién de las actividades sensoriales y motoras. Recibe fibras de Ja corteza sensorial y de la motora, bien sea directamente 0 por intermedio de ciertos nucleos. Toda lesién infligida al cerebelo y/o a sus tractos, causa una perturbacién llamada ataxia y los sintomas motores del habla denuncian la disartria atdxica.- SINPROMES CLINICOS DEL IADLA EN LOS SIsTEMAS MoTonES 157 Etiologia . La perturbacién puede localizarse sélo en el cerebelo o formar parte de un deterioro mas genenilizady que afecte varios sistemas. Las etiologfas de las tesiones localizadas comprenden: ataque fulminante, trauma, tumores, alcoho- lismo y esclerosis multiple, Por su parte, la encefaljtis, las lesiones vasculares, la degeneracién de las neuronas, el céncer de pulmén y la esclerosis miltiple constituyen algunas de las causas de deterioro generalizado que pueden incluir el sistema cerebeloso. Caracteristicas neurolégicas asociadas La ataxia es una interrupcién en Ja coordinacién armoniosa de los movi- mientos. La falla consiste en no coordinar los datos sensorios con el desempefio motor. Al querer agarrar un objeto, la mano puede “seguir de largo”. El brazo extendido al que se empuja hacia el costado, gira violentamente hacia su posicién primera y la exagera. Se observan este tipo de anormalidades cuando se le pide al paciente que se toque la punta de Ja nariz o que frote el talén contra la pierna opuesta o contralateral. Los movimientos alternativos—cuando répidos- pueden verse afectados. Se pierde el equilibrio y el porte de la persona resulta sumamen- te perjudicado. Hay lentitud para iniciar los movimientos y persiste la lentitud en toda la gama del movimiento. Es comtn que los movimientos repetitivos se vean irregulares y descompensados: éste es un estdo que se llama dismetria. El tono muscular es hipoténico. También se observa tremor de intencién 0 cinético (temblor que se da al llevar a cabo movimientos “definidos”, coherentes). Caracteristicas del habla La disartria causada por una lesién circunscripta al cerebelo evidencia las siguientes caractertsticas: Fonacién O bien la voz es aproximadamente normal o bien presenta variaciones excesivas de volumen. También puede notarse una calidad “ronca” semejante a la voz aguardentosa causada por e] tremor. Resonancia Porlo regular, el funcionamiento velofaringeo queda intacto, con caracteris- ticas normales de resonancia. En ot hay resonancia hipernasal. Con menos frecuencia, se comprueba emi idn nasal. Articulacion ada por: emisién gular cadencia do caudal El habla del paciente afectado de disartria atdxica est4 mare imprecisa de las consonantes, distorsidn de las vocales ¢ irre articulatoria. El caudal es generalmente lento aun cuando se ha nota normal en algunos pacientes. .= + %& Prosodia 7 En general, los cambios prosdilicos son claramente observables en la disar- tria ataxica. Rasgo preponderante es una caracter{stica prosédica que Darley, Aronson y Brown (1969a) han denominado “acento pros6dico parejo y excesivo”. Esto se refiere a la tendencia a destacar 0 acentuar silabas o palabras que, normalmente, no se acenttian y a marcar exageradamente el acento prosédico en silabas y palabras que sf lo Hevan. Lo que contribuye también a los cambios prosédicos, es prolongar los fonemas y alargas los intervalos normales de} habla. Es probable ofr 0 leer el término “habla escudrifiadora’, al tratarse de la disartria atdxica, El término fue acufiado en 1877 por Charcot al describir el habla de un paciente con esclerosis multiple. Describié el habla como lentfsima, con pausa después de cada sflaba como si se midiesen o escudrifiasen las palabras, Otros autores han utilizado esta expresién para describir un conjunto de caracte- risticas distintas, por lo tanto, el término no ha resultado ser de utilidad y recomendamos no usarlo. Para describir el habla atdxica se ha acuiiado otro término: habla explosiva; el estudio de la Clinica Mayo noté un exceso en las variaciones de volumen, con esfuerzo excesivo, en 10 de los 30 atdxicos examina- dos. Tal penoso esfuerzo y crecimiento en intensidad (lo que se notaba especial- mente después de las pausas) daba la impresién de una explosi6n. x OTRAS DISARTRIAS MIXTAS AUNADAS A LESIONES DIVERSAS Esclerosis maltiple: disartria mixta espAstico-atdxica Etiologia Laetiologia de la esclerosis multiple (EM) no ha sido descubierta. Es un mal complejo que causa la desmielinizacién de varios tractos, principalmente de la sustancia blanca. ‘Las lesiones involucran todo el sistema nervioso central aun- que, practicamente, el sistema nervioso periférico esté afectado. Caracteristicas neurolégicas asociadas Los signos tempranos son muy moderados o pasan inadvertidos, hasta tanto no se los reconsidere retrospectivamente. Pueden incluir parestesias transitorias de las extremidades, diplopfa transitoria (esto es visién turbia}, leve debilidad o torpeza y vértigo leve. Las sefiales mds graves de EM incluyen: una mayor dificultad en conservar el porte, disartria, debilidad acentuada, trastornos visua- les, nistagmus ocular, trastornos de la vesicula y cambios de la personalidad, por haber sido afectado el Iébulo frontal. En el decurso de la EM, habré frecuentes remisiones asf como exacerbacién de los sintomas. Caracteristicas del habla En el estudio de la Clinica Mayo, levado a cabo con 168 pacientes de EM (Darley, Aronson y Brown, 1975), se consideré que un 59% hablaba, en general,& HANLA EN LOS SISTEMAS MOTORES 159. S{wpnomes cLinicos pt . de modo normal. Un 28% evidencia algtin deterioro minimo y un 13%, deter grave. Las desviaciones primarias dol habla fueron las siguientes: Fonacin La desviacién que més frecuentemente se de puso de manifiesto fue el deteri ro en el control del vohimen. Hubo también alto promedio de voz teres Noo de jadeo, aun cuando sc noté en 37 pacientes. Asimismo se detectaron control de impostacién y malos niveles de impostaci6n. ARTICULACION Se consideré que, pricticamente, la mitad de los pacientes tenia una articu- lacién'defectuosa. Aun cuando el sistema cerebeloso est4 muy a menudo intere- sado, tan sélo un 9% de los pacientes evidencié la caracteristica cadencia irregu- lar al articular, caracteristica de la disartria ataxica. RESONANCIA Una cuarta parte de los pacientes con EM mostraron algin grado de hiper- nasalidad. Prosopia En el habla de esos sujetos, se daba un alto porcentaje de la caracteristica denominada acentuacidn deteriorada. La misma incluia evaluaci6n del caudal, fraseo apropiado, variacién en la impostacién y volumen, a los efectos de destacar las palabras asi como también acentuacién exagerada en palabras o silabas que, normalmente, no se acentian. Sélo un 14% evidencié la caracteristica atéxica denominada acento prosédico parejo y excesivo. La enfermedad de Wilson: disartria atéxico-espastico-hipercinética Etiologia La enfermedad de Wilson es una perturbacién poco comtin del metabolismo aunada a la deficiencia de una proteina fijadora del cobre. También se lo conoce como degeneracién hepatolenticular; es de indole genética y se declara con frecuencia entre los 10 y los 16 aitos. Si es detectado a tiempo, una dieta apropiada y un tratamiento quimico pueden restaurar el equilibrio del nivel de cobre y devolverle la salud al paciente. Caracteristicas neuroldgicas asociadas : el paciente puede presentar ictericia. s{ntomas neurolégicos incluyen: rigidez muscular, ataxia y, a veces, ay involuntarios. A menudo se presenta el tremor de intencién. En ee seo y paciente tendr4 una expresién facial como de mascara, disfagia, baboseo } disartria también. Si el hfgado ha resultado dafiado,160 NEUROLOGIA PANA LOS ESPECIALISTAS DEL HABLA Y DEL LENGUAjE * Caracteristicas del habla Fonacién En un estudio del mal de Wilson, Hevado a cabo por Berry y cols. (1974), ocupaban el primer lugar entre las desviaciones del habla, las siguientes caracte- risticas: acento prosédico reducido, monovolumen y monoimpostacién. A menu- = do, se observaron silencios inapropiados. Muchos pacientes ofrecfan también voz = ronca y cualidad de voz tensa/estrangulada. A veces también pudo ‘notarse impostacién desusadamente baja Resonancia La hipernasalidad se presentaba frecuentemente entre esos pacientes. ARTICULACION Hubo un alto porcentaje de consonantes imprecisas. Se not6, 2 menudo, la cadencia articulatoria irregular, similar a la que se observa en la disartria ataxica. En general, se consideré el caudal como demasiado lento y la inteligibilidad, mala, Prosopia . Se not6 insuficiencia prosédica en esos pacientes: acentuacién reducida, monoimpostacién y monovolumen en gran proporcién (como en el mal de Parkinson). Aun cuando, en muchos casos, también se hizo presente el exceso prosédico con acento prosédico parejo y excesivo, fonemas prolongados y caudal lento. EI sindrome de Shy-Drager: disartria variable Etiologia Este sindrome fue descripto por primera vez por Shy y Drager, en 1960. Aparece generalmente después de los 40 aiios y, en una proporcién de 3 a 2, afecta mds a menudoa los hombres. Es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso neurovegetativo y también puede afectar a distintos componentes del sistema nervioso central. El pronéstico es malo en general, si bien la progresién del mal es lenta. Caracteristicas neurolégicas asociadas Esta enfermedad puede interesar el sistema piramidal, el sistema extrapira- midal, el sistema cerebeloso o combinacién de los tres. Los signos tempranos comprenden generalmente perturbaciones del sistema nervioso neurovegetati- vo como ser: incontinencia intestinal y vesicular, impotencia sexual, reduccién de la transpiracin y, estando de pie, dificultad en mantener la presién sanguineaoe nee SfNDROMES CLINICOS DEL HABLA EN LOS SISTEMAS MOTORES 161 lo que se conoce como hipotensién ortoestitica), Los sintomas ulteriores com- prenden: perturbacién del porte, debilidad, temblor de los miembros, disfagia y disartria. * Caracteristicas del habla El estudio comparative de Ludlow y Bassich (1983) entre los males de Parkinson y de Shy-Drager, documents las siguientes caracteristicas observadas en pacientes a quienes se les habia diagnosticado este tltimo mal: Fonractén En la calidad de voz de esos pacientes, se revelé la cualidad de “tensién/ estrangulamiento” y jadeo. En muchos casos, también se observé una “ronquera carraspeadora o himeda”. A menudo se estim6 que la voz era demasiado finita y que el nivel medio de intensidad estaba por debajo de lo normal. RESONANCIA Puede darse la hipernasalidad toda vez que, al estar involucrado el sistema piramidal, se presenten elementos de disartria ‘espastica. ARTICULACION * Es parte predominante de esa disartria, la imprecisién en las consonantes. En la gradacién de las deficiencias, ocup6 también un alto puesto la variabilidad de caudal. PRosopIA Aun cuando los enfermos de Shy-Drager demostraban estar muy por debajo de lo normal en cuanto se refiere a cambiar la frecuencia fundamental lo lograban mejor que los enfermos de Parkinson. De todas maneras, el analisis actstico demostré que los pacientes afectados del mal de Shy-Drager recurrian a los pocos medios que les quedaban para -muy deficientemente— cambiar la entonacién a efectos de marcar el acento prosédico. Esto, actisticamente hablan- do, se percibe como monoimpostaci6n y prosodia reducida.