Web de las Cardiopatas Congnitas

por el Dr. Fernando Villagr

Tipos de hipertensin pulmonar y por qu se produce?
La presin en cualquier circuito, en este caso en el circuito de las arterias pulmonares, depende de dos factores: 1) el flujo, caudal o cantidad de sangre por minuto que pasa por las arterias pulmonares, de forma que a mayor flujo, mayor presin y 2) la resistencia o freno al flujo de sangre por parte de los propios vasos (arterias y venas) pulmonares que depende a su vez de su situacin y estructura. En lo que se refiere a las arterias pulmonares, cuanto mayor sea el dimetro de la luz de las arterias pulmonares y mayor la elasticidad de sus paredes, menor es la resistencia al flujo de sangre y menor la presin arteria pulmonar. Ambos factores se relacionan con la presin pulmonar, de forma que a mayor flujo y/o resistencia, mayor presin pulmonar. As, pues, la hipertensin pulmonar (HTP) puede producirse bsicamente por estos dos motivos: 1. 2. Aumento del flujo (entra en el pulmn ms sangre de lo debido) o HTP por hiperaflujo Aumento de la resistencia vascular pulmonar, que a su vez es debida a:

Estancamiento de la sangre oxigenada que sale por las venas pulmonares de los pulmones hacia la aurcula y ventrculo izquierdo por obstrucciones en algn nivel de este recorrido. Se trata de una HTP pasiva (por estancamiento de la salida de la sangre) o HTP venocapilar (porque se sita a nivel de las venas de salida).

o o

Obstruccin progresiva de las de las arterias y arteriolas pulmonares que estn dentro del pulmn, o hipertensin arterial pulmonar (HAP) Vasoconstriccin o cierre activo de las arterias y arteriolas que estn dentro del pulmn en respuesta a una disminucin de oxgeno en los alvolos pulmonares motivada, por ejemplo, por enfermedades respiratorias. Es la hipertensin arterial pulmonar activa

HTP por Hiperaflujo pulmonar.

Esto ocurre cuando hay un agujero que comunica la circulacin pulmonar y sistmica, ya sea dentro del corazn (comunicacin entre las aurculas, llamada comunicacin interauricular o CIA; o entre los ventrculos, llamada comunicacin interventricular o CIV) o entre la aorta y la pulmonar (existe un agujero que comunica estos dos grandes vasos, ya sea un ductus o una ventana aorto-pulmonar o un truncus). Al ser 6 veces mayor la presin y resistencia del circuito sistmico (el de todo el cuerpo) y 6 veces menor la presin y resistencia del circuito pulmonar, parte de la sangre oxigenada (rojo) pasa del circuito izquierdo al derecho (shunt), y as, por el circuito pulmonar pasa ms sangre de lo debido, ms que por el circuito sistmico (figura 2, izquierda). A esto se le llama HTP hipercintica o por hiperaflujo: la presin aumenta porque aumenta el flujo que entra en la circulacin pulmonar, pero la resistencia que ofrecen los vasos pulmonares es normal. Esta es una de las causas ms frecuentes de HTP en los nios y el tratamiento consiste en cerrar, ya sea por ciruga o por cateterismo, ese agujero

(en los tabiques del corazn o esa comunicacin entre la aorta y la pulmonar) precozmente (idealmente, antes de los 6 meses de vida para la CIV, el ductus, y la ventana aorto-pulmonar; en la CIA la aparicin de daos en la circulacin pulmonar es ms tarda y se puede corregir la CIA ms tarde). En la figura adjunta se observa un esquema de HTP por aumento de flujo o HPT hipercintica o de hiperaflujo (Comunicacin interventricular con "shunt" izquierda-derecha). Pero si esa situacin de exceso de sangre entrando sufrir al pulmn en sus dura demasiado, que las pequeas arteriolas del pulmn comienzan a daos paredes sern progresivos, y pasado un tiempo, esas pequeas arterias pulmonares dejan de ser distensibles, se van obstruyendo (se van engrosando) (figura 3), de forma, que aunque cerrramos el defecto, la seguir presin arterial pulmonar podra aumentando porque esas arterias ya

estn daadas, no son distensibles, y estn obstruidas (su luz es estrecha). Se trata de una Hipertensin arterial Pulmonar (HAP) en la que hay hiperaflujo pulmonar pero con resistencias elevadas. En este caso la causa de la HTP no es slo el aumento del flujo que entra al pulmn, sino el aumento en la resistencia de las arterias pulmonares. Es una enfermedad de las pequeas arterias del pulmn. En la figura adjunta se observa la arteriola pulmonar cortada de travs mostrando los cambios que se producen en la estructura de la pared de las arteriolas pulmonares cuando el cortocircuito o shunt ocasionado por una CIV no se corrige precozmente: obstruccin progresiva de la luz de los vasos pulmonares por engrosamiento de la pared. A la izquierda: arteriola normal. A la derecha: arteriola de paciente con hipertensin arterial pulmonar. Y en estadios de la enfermedad an ms avanzados, podemos observar como las resistencias del circuito pulmonar se hacen mayores que las del circuito sistmico, y la sangre circular ahora a travs de ese agujero en sentido inverso, del lado venoso o pulmonar(sangre azul o no oxigenado), (figura 2, derecha) al sistmico (sangre roja u oxigenado), ocasionado mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada (color violeta), y el enfermo presentar cianosis (coloracin azulada de labios, mucosas y uas).

En esta figura adjunta se muestra el esquema de HTP en Sndrome de Eisenmenger (shunt invertido, derecha a izquierda, a travs de una Comunicacin interventricular). Esta situacin se conoce como Sndrome de Eisenmenger, y es irreversible, es decir aunque se cierre la CIV o cualquier defecto septal del corazn, la enfermedad arteriolar pulmonar sigue su camino independientemente. En raras ocasiones, y por razones an no bien conocidas, a pesar de haberse cerrado el defecto precozmente o dentro de los primeros meses de vida, un pequeo porcentaje de de sus pacientes pequeas pueden obstruccin desarrollar progresiva posteriormente esa

arteriolas pulmonares (Hipertensin Pulmonar residual tras el cierre de defecto cardiaco).

HTP por aumento de las resistencias pulmonares

Este aumento de la resistencia puede ser debido bien:

HTP pasiva o veno-capilar

Cuando hay presin elevada en el corazn izquierdo la sangre se estanca en l, y la presin normal en la aurcula izquierda y las venas pulmonares (que debera ser inferior a 15 mmHg) puede elevarse hasta 30 mmHg. Este aumento de presin en el desage de la circulacin pulmonar hace que sta se estanque en el pulmn, produciendo un aumento pasivo de la presin en todo el circuito pulmonar. Esto ocurre cuando hay estenosis de las venas que retornan la sangre desde el pulmn a la aurcula izquierda, estenosis o insuficiencia de las vlvulas del corazn izquierdo (artica o mitral), o malfuncionamiento del ventrculo izquierdo (miocardiopatas). A esta situacin se la conoce como Hipertensin Pulmonar asociada a enfermedad del corazn izquierdo, y el mejor tratamiento para ella es solucionar la obstruccin o insuficiencia de las vlvulas, o la disfuncin de ese ventrculo.

En la figura adjunta se observa el aumento pasivo de la presin en el circuito pulmonar por aumento de la presin en la aurcula izquierda (presin (estenosis media mitral de o 25 mmHg) y/o venas del pulmonares en enfermedad del corazn izquierdo artica, disfuncin ventrculo izquierdo).

Hipertensin Arterial Pulmonar (HAP)

Se trata de una obstruccin progresiva de las pequeas arterias intrapulmonares. Se debe a un engrosamiento de la pared de las pequeas arteriolas que estn dentro del pulmn. Es una enfermedad alterando que su afecta a estas arteriolas, y estructura, engrosndola

deformndola; se produce una multiplicacin anormal de las clulas que forman la pared del vaso que acaba obstruyendo la luz de ese vaso. Estas alteraciones, que son progresivas, dificultan severamente la circulacin sangunea pulmonar y daan de forma grave las cavidades cardiacas derechas que tienen que luchar contra ese aumento de presin, lo que puede conducir a insuficiencia cardiaca derecha. Todo ello hace que sea una enfermedad grave, y potencialmente mortal si no se trata. Esta enfermedad puede presentarse de forma aislada o bien como complicacin de otras muchas enfermedades (como por ejemplo la explicada previamente en la HTP por hiperaflujo, que se produce tras el retraso del cierre teraputico de un agujero (CIV, Truncus, Ventana Aortopulmonar, etc), en la que se suma la HTP por hiperaflujo con la HAP, en la que coexisten alteracin de los pequeos vasos pulmonares. Cuando la HAP se produce en ausencia de una causa conocida, se conoce como hipertensin arterial pulmonar idioptica (IPAH). La IPAH es extremadamente rara, ocurre en aproximadamente dos personas por cada milln de habitantes por ao, y en algunos casos puede ser familiar.

Vasoconstriccin de las arteriolas pulmonares ante la disminucin de Oxigeno en los alvolos pulmonares.
Ocurre en las enfermedades respiratorias. Cuando a causa de una enfermedad respiratoria disminuye la cantidad de oxigeno que hay en nuestros pulmones, las pequeas arterias cercanas a las zonas del pulmn afectadas se constrien (se cierran), de forma fisiolgica, intentado que la mayor parte de la sangre que tiene que oxigenarse, se dirija a las zonas ms sanas del pulmn donde pueda oxigenarse mejor.

Clasificacin
Como vemos, diferentes causas pueden producir Hipertensin Pulmonar, y segn sea la causa, el tratamiento debe ser tambin diferente. Por ello, cuando hay una sospecha de HTP es imprescindible hacer un buen diagnstico, que en la mayora de los casos incluir un cateterismo cardiaco, para saber de qu tipo de HTP se trata (ya que los medicamentos que pueden ser beneficiosos para algunos tipos de HTP, pueden ser intiles, o incluso perjudiciales en otros casos). Las enfermedades que causan con hipertensin pulmonar se han clasificado por ello en cuatro grupos segn su causa y mecanismo:

GRUPO I. Hipertensin Arterial Pulmonar (HAP). La hipertensin es producida por la obstruccin progresiva de los pequeos vasos pulmonares. El estudio debe orientarse a descartar enfermedades asociadas o a un estudio gentico si no se encuentra causa (HAP idioptica). Dentro de este grupo tambin se incluyen algunas de las hipertensiones pulmonares asociadas a las cardiopatas congnitas: como cuando ha pasado mucho tiempo sin corregir la comunicacin entre la circulacin pulmonar y la sistmica y las pequeas arterias del pulmn ya estn obstruidas (S. de Eisenmenger), o en los casos de HTP que persiste despus del cierre del defecto cardiaco. Es imprescindible en estos casos realizar un cateterismo para cuantificar la severidad de la enfermedad, descartar obstruccin al retorno de la sangre que sale del pulmn (enfermedad del corazn izquierdo), y probar si hay descenso de la presin pulmonar en respuesta a un frmaco vasodilatador (test de vasorreactividad: ver si se abren los vasos pulmonares y se alivia esa presin). Este tipo de Hipertensin Pulmonar es el que ms se beneficia del tratamiento con frmacos vasodilatadores pulmonares.

GRUPO II. Enfermedad del corazn izquierdo. Como la causa de la Hipertensin Pulmonar es un obstculo a ese retorno de la sangre ya oxigenada al corazn izquierdo (obstculo en el desage del pulmn), el mejor tratamiento es solucionar esa obstruccin (e.: ciruga o valvuloplastia de una estenosis de las vlvulas del corazn izquierdo). Los frmacos vasodilatadores pulmonares no estn indicados, y pueden incluso agravar la situacin del enfermo.

GRUPO III. HTP asociada a enfermedades respiratorias. Como esa constriccin de los vasos pulmonares en respuesta a la falta de oxigeno dentro de algunas zonas del pulmn es un mecanismo normal que pretende mejorar la oxigenacin de la sangre, el mejor tratamiento de este tipo de HTP es el tratamiento de la propia enfermedad respiratoria: si mejora la oxigenacin, mejorar la HTP. El tratamiento con frmacos vasodilatadores pulmonares en general no est indicado en estos casos.

GRUPO IV. HTP asociado a enfermedad tromboemblica. Cuando se forma un trombo en las venas que llevan la sangre no oxigenada hasta el corazn derecho, es frecuente que ese trombo se desprenda y quede impactado en las arterias y arteriolas pulmonares (embolia pulmonar), produciendo as una obstruccin al paso de sangre a travs de las arterias pulmonares. En los nios, esta causa es muy poco frecuente, solo se da en pacientes que presentan alteraciones de la coagulacin, o que han llevado catteres intravasculares durante largo tiempo. El mejor tratamiento consiste en la extraccin quirrgica de esos trombos, cuando estn en un lugar accesible para el cirujano.