Ejercicio de Diagnstico Diferencial N12: (Respuesta)

La respuesta es E: Dermatosis pustulosa subcrnea o Enfermedad de Sneddon-Wilkinson Dermatosis pustulosa subcrnea o Enfermedad de Sneddon-Wilkinson

Es una erupcin crnica benigna que tpicamente afecta mujeres mayores de 40 aos. Caracterizada por la aparicin de pstulas flccidas estriles o vesculas que rpidamente se transforman en pstulas, surgiendo sobre piel normal o lo que es ms frecuente, en el seno de placas eritematosas. Se distribuyen de manera simtrica y suelen afectar preferentemente los pliegues (axila, ingles y regin inframamaria). La cara, el cuero cabelludo y las mucosas se hallan respetadas de manera constante y en casos raros puede haber compromiso palmo-plantar. Las lesiones tienen a confluir, formando trazados policclicos, arciformes, circinados o serpiginosos. En pocos das, las pstulas se rompen formando costras superficiales que al desprenderse pueden dejar hiperpigmentacin. No est descripta la aparicin de cicatrices o la atrofia de la piel. Puede asociarse a otras patologas. Entre las ms frecuentes se pueden citar: Enfermedad inflamatoria intestinal, gammapatas monoclonales (mieloma mltiple y paraproteinemia IgA), enfermedades mieloproliferativas, pioderma gangrenoso, colagenopatas, diabetes. El examen histolgico muestra una acumulacin subcrnea de neutrfilos. La enfermedad sigue un curso benigno y crnico, con brotes y remisiones, ya que la erupcin va y viene por varios aos. La sistemtica de diagnstico incluye la biopsia de la piel perilesional para inmunofluorescencia directa a los fines de descartar un pnfigo IgA, las biopsias repetidas de piel para inmunofluorescencia directa deberan ser efectuadas peridicamente durante el seguimiento de los pacientes. Adems, se debe buscar gammapata monoclonal con dosaje de cadenas en orina y sangre, a fin de confirmar o descartar un mieloma subyacente. La primera lnea de tratamiento la constituye la dapsona oral que puede tardar varias semanas hasta producir un efecto significativo. Las formas clnicas refractarias a la dapsona han sido manejadas con fototerapia o acitretinoina.

Eritema anular centrfugo

Las lesiones se inician como una ppula eritematosa que pronto se desvanece por el centro establecindose un borde activo que se expande en sentido centrfugo y que en ocasiones es elevado y prominente (variedad profunda [imagen de la izquierda]) aunque puede ser slo apenas palpable y muestra como un anillo interno de descamacin fina (variedad superficial [imagen de la derecha]). Esta extensin da lugar a un nmero variable de places anulares o arciformes con centro ms claro y un collarete perifrico de escamas. Las lesiones pueden ser policclicas y usualmente involucran el tronco, regiones glteas y porciones proximales de las extremidades inferiores. Estas placas pueden tener un tamao considerable, llegando a alcanzar los 10 cm de dimetro mayor. Tpicamente las pstulas no se hallan presentes. La caracterstica ms importante de las lesiones es tu tendencia al crecimiento centrfugo aunque pueden permanecer estacionarias durante tiempo. La enfermedad puede persistir durante aos, con resolucin espontnea de algunas lesiones y aparicin de nuevas lesiones anulares. Caractersticamente las lesiones son asintomticas y slo ocasionalmente los pacientes refieren prurito. El examen histolgico muestra infiltrado linfoctico drmico. Psoriasis Pustulosa Generalizada

Desde el punto de vista clnico, la psoriasis pustulosa diseminada es difcil de distinguir de la dermatosis pustulosa subcrnea o enfermedad de Sneddon-Wilkinson. Los pacientes con psoriasis pustulosa generalizada pueden presentar placas anulares tachonadas de vesculas. No obstante, en la psoriasis es mayor la incidencia de manifestaciones sistmicas, consistentes en fiebre y malestar general, requiriendo incluso la hospitalizacin en algunos casos. Los pacientes pueden referir historia de psoriasis. Pnfigo IgA

Es una enfermedad ampollar autoinmune que presenta adems lesiones vesculo-pustulosas que se localizan con mayor frecuencia en el tronco, regiones proximales de las extremidades y areas de intertrigo o flexin. Es clnicamente indistinguible de la dermatosis pustulosa subcrnea o Enfermedad de Sneddon-Wilkinson, ya que en ambas se observan acmulos de neutrfilos en la epidermis. En el caso del pnfigo IgA, la inmunofluorescencia directa muestra depsitos de IgA a nivel de la epidermis. Imptigo

Imptigo no bulloso

Imptigo bulloso

El imptigo no bulloso (imptigo contagioso) es una enfermedad endmica que en ocasiones se presenta en forma de brotes epidmicos y tiene una mayor incidencia en verano, sobre todo en climas clidos. Afecta principalmente a nios. La lesin inicial es una pequea vesiculo-pstula de base eritematosa, que se rompe rpidamente. El exudado se seca dando lugar a costras amarillentas o amarillo-doradas (color miel) que suelen ser gruesas (costras melicricas). La lesin crece de manera progresiva por la periferia, sin curacin central. Cuando las lesiones son mltiples pueden coalescer. Se localizan en cualquier parte del tegumento con predominio en las reas expuestas. No hay manifestaciones generales o son mnimas. Aunque las complicaciones son raras, algunos pacientes pueden desarrollar una glomerulonefritis aguda.

El imptigo ampolloso puede producirse en recin nacidos y nios muy pequeos. Suele ser espordico y ms frecuente en verano. Las vesculas no se rompen tan rpidamente y se transforman en ampollas de 1-2 cm, flcidas y sin eritema perifrico. El contenido es inicialmente claro pero con la evolucin se vuelve turbio. Al romperse la ampolla se forma una costra marrn fina. El crecimiento de la lesin por la periferia y la tendencia a la curacin central pueden dar lugar a lesiones anulares o circinadas. Aunque la cara es una localizacin habitual, las lesiones pueden aparecer en cualquier rea incluyendo palmas y plantas. El nmero de lesiones suele ser reducido. La erupcin puede mantenerse localizada o generalizarse. Los cultivos de las vesculas revelan estafilococos. Tabla de resumen Condicin Caractersticas Placas arciformes o anulares, con centro claro y collarete eritmato-escamoso. Las lesiones pueden ser policclicas y se localizan en tronco, zonas proximales de extremidades inferiores y regiones glteas. Las pstulas no estn presentes. Placas tachonadas de vesculas, en general con manifestaciones de compromiso sistmico, como fiebre e historia de psoriasis Lesiones vesculo-pustulosas que se localizan por lo general en tronco, regiones proximales de las extremidades y areas de intertrigo. La inmunofluorescencia directa es positiva para depsitos de IgA en la epidermis Vesculas localizadas que al romperse generan costras color miel (melicricas). Incidencia mayor en la infancia Pustulas de distribucin simtrica en especial en tronco, regiones proximales de las extremiadades y zona inframamaria, las ppulas se sitan sobre piel normal o sobre placas eritematosas con evolucin crnica en brotes y remisiones durante aos

Ertitema anular centrfugo

Psoriasis pustulosa generalizada

Pnfigo IgA

Imptigo

Dermatosis pustolosa subcrnea o Enfermedad de Sneddon-Wilkinson