TEMA 4 BIOLOGIA CELULAR

Nissrin Amrani El yaakoubi

20 de marzo de 2018
Capı́tulo 1

Organulos y energia celular :

Mitocondria y cloroplastos

Las mitocondrias son responsables de generar la mayoria de la energia util derivada de la degrada-
cion de los lipidos y de los carbohidratos , y los cloroplastos utilizan la energia obtenida de la luz solar
para generar tanto ATP como poder reductor para la sintetizar carbohidratos a partir de CO2 y H2O.

El peroxisoma , contiene enzimas que intervienen en diversas rutas metabolicas , incluyendo la

degradacion de los acidos grasos y el metabolismo de un derivado de la fotosintesis.Las proteinas
destinadas a los peroxisomas , mitocondrias y cloroplastos se sintetizan en los ribosomas libres del
citosol y son importadas a sus organulos de destino en forma de cadenas polipeptidicas completas.Las
mitocondrias y los cloroplastos contienen sus propios genomas.

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1.1. Mitocondrias

Las mitocondrias estan rodeadas por un sistema de doble membrana constituido por una membrana
interna y otra externa.Los pliegues de la membrana interna se extienden hacia el interior de la matriz.El
número de mitocondrias de una célula depende de la función de ésta. Las células con demandas de
energı́a particularmente elevadas, como las musculares, tienen muchas más mitocondrias que otras.

La matriz contiene el sistema genetico mitocondrial asi como las enzimas responsables de las reac-
ciones centrales del metabolismo oxidativo,estas enzimas tienen un papel central en la degradacion
oxidativa tanto de los carbohidratos como de los acidos grasos.

La membrana interna mitocondrial representa el lugar principal de generacion de ATP y este

papel fundamental se refleja en su estructura.Se produce el incremento de su superficie mediante su
plegamiento en crestas.La membrana interna mitocondrial contiene una proporcion elevada de proteinas
, que intervienen en la fosforilacion oxidativa asi como en el transporte de metabolitos entre el citosol
y la mitocondria.Por otra parte , la membrana interna es imprescindible a la mayoria de los iones y de
las moleculas pequeñas.

La membrana externa mitocondrial es permeable a las moleculas pequeñas.Esto es debido a que

contienen una proteinas denominadas porinas , que forman canales que permiten la difusion libre de
moleculas pequeñas.

La membrana mitocondrial interna es la barrera funcional para el paso de moleculas pequeñas entre
el citosol y la matriz y mantiene el gradiente de protones que dirige la fosforilacion oxidativa.

Las mitocondrias contienen su propio sistema genetico , el cual esta separado y es distinto del
genoma nuclear de la celula constituido por moleculas circulares de ADN

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 Repasar la fosforilacion oxidativa que se produce en las mitocondrias asi como la cadena de trans-
portes

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1.2. Cloroplastos y otros plastidos

Los plastos son orgánulos que aparecen en las plantas y algas.

Evolutivamente se originaron por endosimbiosis.

Poseen una doble membrana y membranas internas. Pueden dividirse.

Los principales tipos de plastos son los proplastos, leucoplatos, cromoplastos y cloroplastos.Dentro
de los leucoplastos encontramos los amiloplastos , los proteinoplastos y los oleoplastos.

Los cloroplastos son mas grandes y mas complejos que las mitocondrias y desempeñan varias fun-
ciones criticas ademas de generar ATP.Los cloroplastos son responsables de la conversion fotosintetica
de CO2 en carbohidratos , de sintetizar aminoacidos , acidos grasos , componentes lipidicos de sus
propias membranas asi como la reduccion de nitrito a amoniaco.

Los cloroplastos estan delimitados por una doble membrana denominada la envuelta del cloroplas-
to.Ademas de las membranas interna y externa de la envuelta , los cloroplastos tienen una tercera
membrana interno , denominado la membrana del tilacoide.La membrana del tilacoide forma una red
de discos aplanados denominados tilacoides que suelen estar organizados en apilamientos denominados
grana.Debido a esta estructura de membrana triple , la organizacion interna de los cloroplastos es mas
compleja que la de las mitocondrias.

Sus tres membranas dividen a los cloroplastos en tres compartimientos internos diferentes:el espacio
intermembrana entre las dos membranas de la envoltura del cloroplasto ; el estroma , que se dispone
dentro de la envuelta pero por fuera de la membrana del tilacoide ; y la luz del tilacoide.

La membrana externa de la envuelta del cloroplasto contienen porinas y por tanto es permeable a
las moleculas pequeñas.Sin embargo , la membrana interna es impermeable a iones y a metabolitos ,

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a los que solo podran entrar en los cloroplastos a traves de transportadores especificos de membrana.

El estroma del cloroplasto contiene el sistema genetico del cloroplasto y diversas enzimas meta-
bolicas , incluyendo las responsables de la conversion critica de CO2 en carbohidratos durante la
fotosintesis.

La principal diferencia entre los cloroplastos y las mitocondrias es la membrana del tilacoide.Esta
membrana realiza el trasporte de electrones y en la generacion quimiosmotica de ATP.La membrana
interna de la envuelta del cloroplasto no participa en la fotosistesis.En su lugar , el sistema de trasporte
de electrones de cloroplasto se localiza en la membrana del tilacoide , y los protones son bombeados
a traves de esta membrana desde el estroma hacia la luz del tilacoide.El gradiente electricoquimico
resultante dirige la sintesis de ATP a medida que los protones retornan hacia el estroma.

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1.3. Fotosintesis

La luz solar es absorbida por los pigmentos fotosinteticos , siendo las clorofilas abundantes en las
plantas.La absorcion de la luz excita un electron convirtiendo asi la energia de la luz solar en energia
quimica potencial.Los pigmentos fotosinteticos estan organizados en fotocentros en la membrana del
tilacoide , cada uno de los cuales contiene cientos de moleculas de pigmento.

Cada fotocentro actuan como antenas , absorbiendo la luz y trasfiriendo la energia de sus electrones
excitados a una molecula de clorofila.La clorofila del centro de reaccion trasfiere su electron a una
molecula aceptora de una cadena de trasnporte de electrones.

El centro de reaccion esta constituido por tres polipeptidos trasmembrana , unidos a un citocromo
de tipo c.La energia procedente de la luz solar es capturada por un par de moleculas de clorofila
conocidas como el par especial a otro par de clorofila y desde alli a grupos prosteticos.Y luego los
electrones se trasfieren a un complejo citocromo bc.

A continuacion los electrones son trasferidos al citocromo del centro de reaccion y finalmente
retornan al par especial de clorofilas.Por lo tanto , el centro de reaccion convierte la energia de la luz
solar en electrones de alta energia , cuya energia potencial se convierte en un gradiente de protones
por el complejo de citocromo bc.

Las proteinas que intervienen en la fase luminica de la fotosintesis se organizan en cinco complejos
en la membrana del tilacoide.Dos de estos complejos son fotosistemas (fotosistema I y II) , en los que

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la luz se absorbe y se trasfiere a las clorofilas del centro de reaccion.Los electrones de alta energia se
trasfiere al complejo citocromo bf.

Una diferencia importante entre el trasporte de electrones en los cloroplastos y en las mitocondrias
es que la energia derivada de la luz solar durante la fotosistesis no solo es convertida en ATP sino que
tambien se utiliza para generar el NADPH requerido para convertir el CO2 en carbohidratos.Esto se
consigue utilizando dos fotosistemas diferentes en la fase luminica de la fotosistesis uno para generar
ATP(fotosistema II) y el otro para generar NADPH(fotosistema I).

El flujo de electrones se inicia en el fotosistema II, la energia derivada de la absorcion de los fotones
se utiliza para romper moleculas de agua en oxigeno molecular y protones.Esta reaccion tiene lugar en
la luz del tilacoide , por lo que la liberacion de protones a partir de H2O determina un gradiente de
protones a traves de la membrana del tilacoide.

Los electrones de alta energia se transfieren a un transportador liposoluble similar a la ubiquino-

na.La plastoquinona trasporta los electrones desde el fotosistema II al complejo citocromo bf, en el
que los electrones son trasferidos a la plastocianina y se bombean mas protones al interior de la luz
del tilacoide.

Desde el fotosistema II , los electrones son transportados por la plastocianina hasta el fotosistema I
, donde la absorcion de otros fotones vuelve a generar electrones de lata energia.El fotosistema I utiliza
estos electrones de alta energia para reducir el NADP+ a NADPH.La clorofila del centro de reaccion
del fotosistema I trasfiere sus electrones hasta la ferredoxina , una pequeña proteina de la membrana
del tilacoide que da al estroma.

La enzima NADP reductasa transfiere despues los electrones desde ña ferredoxina hasta la NADP+
generando NADPH.Por tanto , el paso de los electrones a traves de los fotosistemas I y II genera ATP y
NADPH que son utilizados por las enzimas del ciclo Calvin en el estroma del cloroplasto para convertir
el CO2 en carbohidratos.

Existe una segunda ruta de transporte de electrones , flujo ciclico de electrones ,genera ATP sin la
sistesis de NADPH , proporcionando ATP adicional.

La energia de la luz obtenida en el fotosistema I se utiliza para la sintesis de ATP en lugar de

para la sintesis de NADPH.Los electrones ricos en energia en lugar de ser trasferidos al NADP+ , son
transportados desde el fotosistema I al complejo citocromo bf.

Los productos finales de una fotosintesis es O2 y moleculas de carbohidratos

Aparece el apartado Biogenesis y origen pero en el desarrollo de las diapositivas no sale nada

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1.4. Hipotesis del origen endosimbiotico de las mitocondrias
y cloroplastos

(leer)

Las mitocondrias y cloroplastos evolucionaron de una bacteria simbiótica presentes en células nu-
cleadas

Pensar en origen de la célula, es pensar en la teorı́a endosimbiotica, una de las principales teorı́as
basadas, en la creación de orgánulos propios de cada célula a partir de unos organismos procario-
tas englobados por otros microorganismo de similares caracterı́sticas, los cuales habrı́an establecido
una relación en común. Se especula con que las mitocondrias provendrı́an de protebacterias alfa (ej.
Rickettsias) y los plastos de cianobacterias.

La teorı́a endosimbiotica fue popularizada por Lynn Margulis en 1967, con el nombre de “endo-
simbiosis serie”, el cual a su vez describió el origen simbiogenetico de las células eucariotas. En 1981
uno de sus libros (“symbiosis in cell evolution”) sostiene que las células eucariotas se originaron de
comunidad de entidades bacterianas que obraban recı́procamente y que utilizando el sistema de fosfo-
rilacion oxidativa y la endocitosis terminaron en la fusión de varios organismos mucho más complejos
a los anteriores.

En la actualidad se acepta que la creación de mitocondrias y cloroplastos de las células eucariotas

proceden de la endosimbiosis, debido a la gran similitud genética que encuentran tanto en bacterias
como en las células eucariotas, cabe resaltar que en esta teorı́a se descarta completamente a los cilios
y flagelos de los eucariontes, debido a que estos no muestran semejanzas ultraestructurales con los
flagelos de los procariontes y además carecen de ADN.

Según la teorı́a endosimbiotica la vida la componı́an multitud de bacterias diferentes, adaptadas

a diferentes medios adversos, las cuales tuvieron una alta capacidad de adaptación al cambiante e
inestable ambiente del la Tierra de ese entonces, se menciona además a las incorporaciones simbioge-
neticas como fases preliminares en la formación de las células eucariontes, las cuales mencionaremos a
continuación:

1° Incorporación Simbiogenética: En esta etapa se destaca a una bacteria consumidora de azufre,

que utilizaba a este elemento como fuente principal de energı́a, la cual se unió a una bacteria nadadora
(espiroqueta), pasando a formar un nuevo organismo, con cierta similitud a cada bacteria formadora,
pero añadiendo nuevas caracterı́sticas, como la compleja morfologı́a que adapta esta nueva célula, a
esto se le agrega el cambio en ADN, el cual paso a quedar confinado en un núcleo interno separado del
resto de la célula por una membrana(membrana nuclear), que en general formaran el primer eucarionte
(unicelular eucariota).

2° Incorporación Simbiogenética: En esta etapa se resalta que el nuevo organismo todavı́a era
anaeróbico, incapaz de metabolizar oxigeno, en este punto una nueva incorporación dotarı́a a este pri-
migenio eucarionte, la capacidad para metabolizar oxigeno, este nuevo endosombionte, originariamente
bacteria respiradora de oxigeno, se convertirı́a en las actuales mitocondrias y peroxisomas presentes en
las células eucariotas de los pluricelulares, posibilitando ası́ el éxito de vida en un medio rico en oxigeno
como es nuestro planeta. Se menciona como resultado principal de esta incorporación simbiogenética
a los animales y hongos.

3° Incorporación Simbiogenética: En esta tercera etapa las recientemente adquiridas células res-
piradoras de oxigeno, serian capaces de fagocitar bacterias fotosintéticas, originando ası́ un nuevo
organismo capaz de sintetizar la energı́a procedente del sol. Estos nuevos organismos pluricelulares

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serian fundamentales en la formación de plantas.

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Capı́tulo 2

Peroxisomas : estructura y funcion

Los peroxisomas son vesiculas(organulos pequeños)que tienen una membrana que procede del re-
ticulo endoplasmatico rodeada de una membrana y contienen enzimas oxidativas como la oxidasa o la
catalasa (caracteristica que la hace diferente de los lisosomas) las cuales se sintetizan en el citosol por
los ribosomas.

En los peroxisomas se produce la oxidacion de sustancias organicas que resultan perjudiciales ,

como aminoacidos , acido urico y acido lactico , utilizando el O2 y produciendo agua oxigenada.Esta
sustancia es muy oxidante y por eso resulta toxica para la celula.

Los peroxisomas son morfologicamente similares a los lisosomas , estan constituidos por proteinas
que se sisntetizan en ribosomas libres y despues son importados a los peroxisomas como cadenas
polipeptidicas complejas.

La enzima catalasa puede actuar de dos formas para eliminas el agua oxigenada:

Si las sustancias toxicas que se pueden eliminar por oxidacion las hace reaccionar con la agua
oxigenada y asi se eliminana las dos.
Si no hay sustancias toxicas a oxidar , ellas mismas descomponen el H2O2 en agua y O2 y asi se
evita que la agua oxigenada llegue a salir de los peroxisomas.

2.1. Metabolismo del perixisoma

Preguntar al profesor si sale pq en el libro no se mencionada nada

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Capı́tulo 3

Consideraciones clinicas :
Neouropatia optica hereditaria de
Leber

La neuropatı́a óptica hereditaria de Leber (LHON) es una enfermedad mitocondrial neurodege-

nerativa que afecta al nervio óptico y que se caracteriza por una pérdida súbita de la visión central
(ceguera) y atrofia (degeneracion) optica en los adultos jóvenes que son portadores.

La ceguera afecta ambos ojos (bilateral), es repentina, y puede haber dolor de cabeza. En algunos
casos hay señales y sı́ntomas adicionales, como temblores, problemas de movimiento, alteraciones en
el sistema de conducción del corazón y sı́ntomas parecidos a los de una enfermedad llamada esclerosis
múltiple (estos casos se conocen como Enfermedad de Leber ”Plus”). La neuropatı́a óptica hereditaria
de Leber es causada por mutaciones en el ADN mitocondrial (ADNmt). El tratamiento depende de
los sı́ntomas que hay y puede incluir el uso de dispositivos para ver mejor como anteojos, o lentes de
contacto. Hay varios estudios investigando un tratamiento más efectivo.

La neuropatı́a óptica hereditaria de Leber es causada por cambios (mutaciones) en genes situados
en el ADN mitocondrial. Las mitocondrias son estructuras dentro de las células que convierten la
energı́a de los alimentos en una forma de energı́a que las células pueden usar. Aunque la mayor parte
del ADN está situado en cromosomas dentro del núcleo, las mitocondrias también tienen una pequeña
cantidad de su propio ADN (conocido como ADN mitocondrial o ADNmt).

Cada uno de los genes relacionados con la neuropatı́a óptica hereditaria de Leber proporciona
instrucciones para hacer una proteı́na implicada en la función mitocondrial normal. Estas proteı́nas
son parte de un complejo enzimático grande en el que las mitocondrias ayudan a convertir el oxı́geno
y azúcares simples en energı́a. De esta forma, las mutaciones en cualquiera de estos genes interrumpe
este proceso. Aún no está claro cómo estos cambios genéticos causan la muerte de las células en el
nervio óptico y conducen a las caracterı́sticas especı́ficas la neuropatı́a óptica hereditaria de Leber.

La herencia de la neuropatı́a óptica hereditaria de Leber es mitocondrial, lo que quiere decir que
es causada por cambios (mutaciones) en genes que se encuentran en el ADN mitocondrial. Las mito-
condrias se heredan de la madre, y como resultado, sólo las mujeres pasan condiciones mitocondriales
a sus hijos. Los hombres pueden ser afectados, pero no pueden transmitir la enfermedad a sus hijos.

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 Muchas veces, las personas con la neuropatı́a óptica hereditaria de Leber no tienen antecedentes
familiares con la enfermedad. Debido a que una persona puede tener una mutación del ADN mito-
condrial sin mostrar ninguna señal o sı́ntoma, es difı́cil de predecir que miembros de una familia que
tienen una mutación tendrán pérdida de visión, u otros problemas asociados con la enfermedad, con
el pasar del tiempo. Todas las mujeres con una mutación del ADN mitocondrial, incluso las que no
tienen señales o sı́ntomas, pasarán la mutación a sus hijos.

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