REUMATOLOGIA Resumen 2018 Rocega PDF

www.booksmedicos06.
com
www.booksmedicos06.com
Reumatología!
Resumen
ARTRITIS
REUMATOIDE
ENARM
DEFINICION
La artri5s reumatoide es una enfermedad inflamatoria, crónica, autoinmune y sistémica de e5ología desconocida; su
principal órgano blanco es la membrana sinovial; se caracteriza por inflamación poliar5cular y simétrica de pequeñas y
grandes ar5culaciones, con posible compromiso sistémico en cualquier momento de su evolución.
SALUD PÚBLICA
Afecta del 0.2 al 2% de la población mundial, principalmente al grupo etario con mayor capacidad laboral o produc5va
dentro de la sociedad, la edad de inicio es a los 40 años ± 10 años (25-50 años, aunque puede comenzar a cualquier
edad. Es más frecuente en mujeres que en hombres, con una relación de 3:1, esta diferencia entre sexos disminuye a
edades más avanzadas. Si bien, aproximadamente del 5 al 20% de los pacientes con artri5s reumatoide presentan un
curso monocíclico o autolimitado, el resto de los pacientes presentan patrones de curso policíclico con exacerbaciones y
remisiones parciales o completas o de curso rápidamente progresivo, que de no limitarse provocan daño ar5cular
irreversible, limitación funcional y discapacidad así como disminución en la calidad de vida de los pacientes. La artri5s
reumatoide cons5tuye un problema de salud pública en Estados Unidos de América y otros países desarrollados debido
a su prevalencia, las consecuencias funcionales, el impacto socioeconómico e incremento en el uso de los servicios de
salud, tan solo en Estados Unidos de Norteamérica genera aproximadamente 9 millones de visitas médicas y 250,000
hospitalizaciones anuales, una pérdida de 17,6 billones en salarios y una invalidez permanente de 2.5% por año. La
mortalidad reportada en pacientes con artri5s reumatoide es mayor que en la población general con una taza
estandarizada de 2.26, demostrándose una reducción en su expecta5va de vida.
Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!
!
Reumatología! Resumen ENARM México
PATOGENIA
• El abordaje de estudio de un paciente con artri5s de reciente inicio debe considerarse como una prioridad
diagnós5ca, debido a que en los dos primeros años de evolución de la enfermedad se produce daño ar5cular
severo e irreversible.
• La artri5s reumatoide de inicio reciente se debe sospechar en aquel paciente con signos y síntomas de al menos 6
semanas de duración y de menos de 12 meses de evolución, que incluya 3 o más ar5culaciones inflamadas, artri5s
en manos (IFP, MCF, carpos), rigidez ar5cular matu5na de 30 minutos o más, dolor a la compresión de
ar5culaciones metacarpofalángicas y metatarsofalángicas, con afección simétrica.
• Aquellos pacientes que presenten artri5s de más de tres ar5culaciones, deben ser referidos a evaluación por un
médico reumatólogo, idealmente dentro de las seis semanas de inicio de los síntomas.
• Todo paciente con artri5s de más de 4 semanas de duración debe ser referido a atención especializada,
independientemente del diagnós5co de sospecha. Si la sospecha artri5s sép5ca el envío debe ser inmediato.
• Una forma prác5ca de buscar la inflamación de ar5culaciones MCF o MTF es buscar intencionadamente el signo de
Morton, que es la compresión suave de los bordes de la mano o del pie, provocando una compresión de las
ar5culaciones metacarpofalángicas o metatarsofalángicas una contra otra. Ello produce un dolor exquisito en caso
de presencia de inflamación.
• La u5lidad diagnós5ca de los criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología de 1987 (ACR) 5enen
una sensibilidad entre 75%-95% y una especificidad entre 73%-95% para artri5s reumatoide ya establecida. Se
considera artri5s reumatoide probable cuando están presentes 4 o más de los 7 criterios de clasificación.
• El diagnós5co diferencial de un paciente con Poliartri5s incluye: causas infecciosas, otras enfermedades del tejido
conec5vo (lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, síndrome de sobreposición, entre otras) artri5s
reac5va, paraneoplásicos, etc.
• El médico especialista deberá excluir otras causas de enfermedades que causen poliartri5s mediante una historia
clínica y examen fsico adecuados, con el apoyo de estudios de laboratorio, los cuales serán resultado de una
evaluación individualizada y orientada.
• En artri5s reumatoide temprana, se deben inves5gar factores predic5vos de una enfermedad persistente y erosiva:
rigidez matu5na igual o mayor de 1 hora, artri5s de 3 o más ar5culaciones, presencia de factor reumatoide,
presencia de an5cuerpos an5-CCP y erosiones en radiografas de manos y pies.
DIAGNOSTICO
• La artri5s reumatoide se caracteriza por tener 3 5pos principales de comportamiento clínico: monocíclico (ocurre
en el 20% de los casos, representa una autolimitación de la en5dad), policíclico (en el 70% de los casos y 5ene dos
formas de presentación, una con exacerbaciones seguida de inac5vidad completa y otra por períodos de ac5vidad
seguidos de mejoría pero sin lograr inac5vidad) y la tercera progresiva (ocurre en el 10% de los casos y su evolución
es a la destrucción completa.
• La primera evaluación de un paciente con artri5s reumatoide debe incluir: historia clínica (inves5gar antecedentes
familiares y personales de enfermedad reumá5ca, comórbidos, tratamientos previos) exploración fsica completa y
solicitud de al menos biometría hemá5ca completa, transaminasas, velocidad de sedimentación globular y examen
general de orina.
• En la evaluación del paciente con diagnós5co confirmado se debe inves5gar signos y síntomas de inflamación
ar5cular (ac5vidad), estado funcional, daño estructural (lesiones radiológicas) y presencia de manifestaciones
extraar5culares.
• El diagnós5co de artri5s reumatoide se debe basar en primera instancia en una exploración fsica, en el que se
corrobore la presencia de artri5s de al menos 3 ar5culaciones, involucro simétrico de ar5culaciones

metacarpofalángicas o metatarsofalángicas y rigidez ma5nal de más de 30 minutos.
• Tanto la evaluación inicial como las de seguimiento deben apoyarse en una revisión sistemá5ca de datos clínicos
2 sobre la ac5vidad inflamatoria, estado funcional, y daño estructural.
!
• Para evaluar la ac5vidad inflamatoria, se recomienda hacer recuento de ar5culaciones dolorosas y tumefactas,
evaluación del dolor, evaluación global de la enfermedad (por el paciente y por el médico), determinación de
reactantes de fase aguda y empleo de índices de ac5vidad, como el DAS.
• El dolor debe ser evaluado por el propio paciente. Se recomienda su medición con una escala visual análoga
horizontal de 10 cms, dividida en segmentos de 1 cms. Las mediciones se acompañarán con descriptores numéricos
del 0 al 10, donde el 0 significará “ningún dolor” y el 10 “máximo dolor”.
• La evaluación global de la enfermedad, deberá integrar el punto de vista del médico y la perspec5va del enfermo.
Para su medición se recomienda el uso de una escala visual análoga horizontal de 10 cms, dividida en segmentos de
1 cms. Las mediciones se acompañarán con descriptores numéricos del 0 al 10, donde el 0 significará “muy bien” y
el 10 “muy mal”.
• La discapacidad funcional autopercibida atribuida a la enfermedad se evaluará mediante cues5onarios específicos
previamente validados.
• El cues5onario HAQ (Health Assessment Ques5onanarie) es un instrumento de autoevaluación, de respuesta fácil y
rápida, con buena reproducibilidad y consistencia interna. Es efec5vo para predecir deterioro funcional,
discapacidad laboral, cirugía ar5cular y mortalidad prematura.
• El estado de ánimo o el apoyo social son aspectos relevantes para el paciente y pueden condicionar la adherencia y
respuesta al tratamiento por lo que se recomienda considerar este aspecto para valorar la necesidad de
intervenciones adicionales.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS Y ESTUDIOS DE LABORATORIO
• Los estudios bioquímicos basales de un paciente con diagnós5co de artri5s reumatoide deben incluir: biometría
hemá5ca completa, reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentación globular y proteína C reac5va),
transaminasas, fosfatasa alcalina, crea5nina sérica, y examen general de orina con una periodicidad de 3 meses.
• La elevación de la velocidad de sedimentación globular y proteína C reac5va 5enen una estrecha relación con la
ac5vidad inflamatoria de la enfermedad
• La proteína C reac5va (PCR) es más específica que la velocidad de sedimentación globular, sin embargo su
determinación es más costosa y requiere de un equipo especial.
• Se sugiere realizar PCR como marcador de inflamación en pacientes con sospecha de artri5s reumatoide o
enfermedad establecida. Es preferible que su determinación sea cuan5ta5va, cuando se disponga del recurso.
• La presencia de factor reumatoide posi5vo confiere riesgo para el desarrollo de artri5s reumatoide: OR2.3 (IC95%
1.2-4.2); para desarrollo de erosiones: OR 5.5 (IC95% 1.6-18.6) y predice persistencia de la enfermedad.
• La presencia de factor reumatoide en el contexto citado de inflamación ar5cular, 5ene una fuerte asociación con
destrucción ar5cular rápida, evidenciada por erosiones ar5culares visibles en radiografas. Un factor reumatoide
nega5vo no excluye el diagnós5co.
• Si el factor reumatoide basal es posi5vo, se aconseja su repe5ción al año ya que la persistencia de factor
reumatoide posi5vo a ktulos elevados se asocia a mal pronós5co.
• Los an5cuerpos an5-CCP (an5 pép5dos cíclicos citrulinados) 5enen un cociente de probabilidad para el diagnós5co
de Artri5s Reumatoide superior al de factor reumatoide. Su aparición puede preceder en años a la enfermedad y se
relaciona con el pronós5co de la enfermedad.

!
• La presencia de an5-CCP y factor reumatoide en un mismo paciente alcanza un valor predic5vo posi5vo para
artri5s reumatoide del 100% (IC95% 96.2-100)
• La presencia de an5cuerpos an5pép5do cíclico citrulinado (An5 CCP) en el contexto citado de inflamación
ar5cular corrobora el diagnós5co. Si a su vez se asocia con factor reumatoide, la enfermedad será agresiva. Aún
en ausencia de inflamación ar5cular, la presencia de factor reumatoide y an5-CCP predice el desarrollo de
artri5s reumatoide en mediano plazo. El encontrar an5-CCP nega5vos no excluye el diagnos5co.
• La evaluación radiográfica por el método Sharp/van der Heijde permite evaluar daño estructural (erosiones y
pinzamiento ar5cular), pero requiere de lectores entrenados, 5empo y condiciones de lectura, lo cual torna
difcil su empleo en la prác5ca clínica.
• Todos los pacientes con artri5s reumatoide requieren tener radiografas de manos (proyección posteroanterior
y oblicua compara5vas) y pies, columna cervical (proyección lateral, AP. Así como radiografa de tórax.
• El seguimiento del daño estructural debe evaluarse con radiografas de manos, pies, cadera y columna cervical,
de acuerdo al juicio del médico. Las radiografas de manos y pies se repe5rán con una periodicidad anual
durante los tres primeros años de evolución de la enfermedad y posteriormente cada vez que se considere
oportuno.
• El ultrasonido permite evaluar sinovi5s en forma temprana por lo que es una técnica recomendable en los
pacientes con artri5s reumatoide
• Se recomienda el empleo de ultrasonido que permita definir sinovi5s, derrame ar5cular o detección temprana
de erosiones, cuando la exploración fsica plantea dudas sobre la presencia de signos inflamatorios ar5culares.
• La resonancia magné5ca 5ene mayor sensibilidad que la radiología convencional en la detección precoz de
erosiones, permite evaluar y cuan5ficar la sinovi5s, el edema óseo y las alteraciones tendinosas.
• Se recomienda la u5lización de resonancia magné5ca solo cuando se considere que su información va a ser de
relevancia clínica.

MANEJO TERAPEUTICO

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

• El tratamiento temprano del paciente con artri5s reumatoide incrementa la probabilidad de controlar el proceso
inflamatorio y reducir el daño estructural
• Los AINE deben ser considerados en el tratamiento de pacientes con artri5s reumatoide sintomá5cos después
del evaluar el riesgo individual a nivel gastrointes5nal, renal y cardiovascular
• Los AINE 5enen clara indicación para el control de la inflamación y el dolor en la artri5s reumatoide y son
superiores a los analgésicos puros como por ejemplo el paracetamol
• Los AINE que inhiben específicamente la COX2 5enen un mejor perfil de seguridad a nivel gastrointes5nal y la
eficacia an5inflamatoria es comparable
• Los fármacos an5inflamatorios no esteroideos (AINE) se emplean para disminuir los síntomas de dolor e
inflamación en artri5s reumatoide. No deben usarse como fármaco único y no reemplazan a los FARME
• Cualquier AINE debe u5lizarse a dosis máxima durante al menos una semana antes de considerar que existe un
fracaso terapéu5co. Una vez controlados los síntomas, los AINE deben u5lizarse a la dosis mínima eficaz
• No se puede recomendar, con base en la eficacia, ningún AINE sobre otro (en concreto, la eficacia de los AINE
tradicionales es semejante a la de los coxib). La vía tópica es menos eficaz que la oral
• Los AINE en general pueden recomendarse para tratar el dolor y la inflamación en reumatología; no obstante,
existe gran variabilidad en la respuesta individual a los AINE, por lo que su uso debe individualizarse
!
• No es recomendable usar dos o más AINE de manera simultánea, ya que el uso concomitante no
incrementa la eficacia y en cambio aumenta la toxicidad
• Se debe evitar el empleo de AINE en pacientes con riesgo alto de enfermedad cardiovascular
• Se recomienda valorar individualmente la necesidad de co-tratamiento con protectores de la mucosa
gástrica.
• En pacientes con enfermedad hepá5ca, los AINE deben ser u5lizados a la dosis mínima necesaria por el
menor 5empo posible y determinando enzimas hepá5cas; en pacientes con insuficiencia hepá5ca grave el
uso está contraindicado.
• En la artri5s reumatoide de reciente inicio se recomienda la u5lización de glucocor5coides por vía oral a
dosis bajas como terapia modificadora de enfermedad, siempre en combinación con un FARME.
• Los esteroides reducen el dolor e inflamación y deben ser considerados como terapia adjunta (de forma
temporal) a los FARME en el manejo de pacientes con artri5s reumatoide.
• Los esteroides sistémicos 5enen un papel importante en el control de la inflamación, sin embargo su uso
a largo plazo no está jus5ficado
• Los cor5coides en ningún caso deben sus5tuir al tratamiento con FARME. No deben ser usados como
monoterapia y su uso requiere una indicación específica
• En el paciente con artri5s reumatoide ac5va se recomienda la u5lización de esteroides por vía oral a dosis
bajas como terapia puente e intentar disminuirla en caso de remisión o baja ac5vidad de la enfermedad.
• Dada la asociación del uso de esteroides con la pérdida rápida de masa ósea, se recomienda la u5lización
conjunta de vitamina D, calcio y otros tratamientos preven5vos de la osteoporosis en las situaciones en
que se prevea un tratamiento superior a 3 meses
• Se recomienda vigilar de forma intencionado los efectos adversos de los esteroides, tales como: diabetes,
cataratas e infección
• El tratamiento local recomendado de primera elección es la infiltración intraar5cular con esteroides de
liberación lenta, la dosis administrada es menor y más localizada.
• El cor5coide más efec5vo para uso intraar5cular, por su persistencia local y menor depresión del eje
hipofisario-suprarrenal es la hexacetonida de triamcinolona). A falta de este medicamento en el mercado,
una alterna5va terapéu5ca es el acetato de me5lprednisolona
• A lo largo de un año no deben aplicarse más de tres inyecciones en una ar5culación en par5cular y, debe
haber un período mínimo de 30 a 90 días entre una y otra aplicación.
• El médico deberá informar al paciente los beneficios y los riesgos de la cor5coterapia a corto y largo plazo
• El obje5vo principal del tratamiento con FARME es alcanzar la remisión. La evaluación de la ac5vidad de la
enfermedad y los efectos adversos deben guiar las decisiones sobre la elección y cambios en las
estrategias de tratamiento.
• En pacientes con artri5s reumatoide y factores de mal pronós5co deben iniciar tratamiento con FARME
tan pronto como sea posible
• Todo paciente con diagnós5co defini5vo de artri5s reumatoide deberá iniciar su tratamiento específico
en un período no mayor de 1 mes desde el momento de la confirmación del diagnós5co.
• Los FARME deben administrase de forma sostenida con la finalidad de mantener la remisión de la
enfermedad.
• El metotrexate (MTX) es un fármaco de elección en el tratamiento de artri5s reumatoide y debe ser
empleado en pacientes con riesgo de desarrollar enfermedad persistente, induce mayor eficacia
sostenida en el 5empo, presenta mayor adherencia a largo plazo, reduce la mortalidad, posee toxicidad
aceptable, es de bajo costo y fácil dosificación.
• El metotrexate (MTX) 5ene un excelente perfil de eficacia y seguridad en el tratamiento del paciente con
artri5s reumatoide del adulto
• En artri5s reumatoide, sin factores de mal pronós5co (erosiones radiológicas, factor reumatoide,
an5cuerpos an5-CCP, presencia de enfermedad extraar5cular, HAQ superior 1 o elevada carga
inflamatoria), es aceptable el uso inicial de otros FARME con un perfil de menor toxicidad o con una
monitorización de efectos secundarios más sencilla, entre los que destaca an5palúdicos y sulfasalazina. 5
• La dosis de inicio de MTX varía de 7.5 mg – 15 mg semanal.
!
• Para la u5lización óp5ma del MTX como agente inductor de remisión en la artri5s reumatoide, de inicio se
recomienda una modificación de la dosis gradual hasta alcanzar los 20 o 25 mg. semanales a los 3 o 4 meses de
iniciar el MTX. En caso de refractariedad se debe asegurar la biodisponibilidad del MTX administrándolo por vía
subcutánea.
• La adición de ácido fólico se asocia a una reducción significa5va de los efectos adversos del MTX.
• En caso de respuesta insa5sfactoria a MTX, alcanzadas las dosis máximas y asegurada la biodisponibilidad del agente,
se recomienda u5lizar Leflunomide (LEF) o Sulfasalazina (SSZ) o un agente an5-TNF como segundo opción
terapéu5ca, en terapia de sus5tución o en adición al MTX. En caso de toxicidad relevante al MTX que obligue a su
suspensión, se recomienda u5lizar Leflunomide (LEF) o Sulfasalazina (SSZ) o un agente an5-TNF como segunda
opción terapéu5ca
• La combinación MTX + hidroxicloroquina es recomendada en pacientes con ac5vidad moderada y alta de la
enfermedad, independientemente de la duración de la enfermedad y factores de mal pronós5co.
• LEF administrado en monoterapia es tan eficaz como el MTX.
• La dosis de Leflunomide para el tratamiento de la artri5s reumatoide es de 20 mg al día. Con el obje5vo de lograr
concentraciones terapéu5cas efec5vas más rápidamente se puede administrar una dosis de carga con 100 mg al día
durante 3 días consecu5vos.
• La combinación MTX + Leflunomide es recomendada en pacientes con duración de la enfermedad intermedia o larga
(≥ 6 meses) y factores de mal pronós5co
• La combinación MTX + sulfasalazina es recomendada en los pacientes en cualquier período con elevada ac5vidad de
la enfermedad y factores mal pronós5co
• La dosis de inicio de Sulfasalazina (SSZ) es de 500 mg al día, incrementando 500 mg cada semana hasta alcanzar 2
gramos al día. En caso de persis5r el paciente ac5vo se puede llegar a una dosis máxima de 3000 mg al día.
• La combinación más u5lizada en los estudios de artri5s reumatoide es la de MTX más ciclosporina A, esta
combinación es más eficaz que ciclosporina A en monoterapia y moderadamente mejor que MTX.
• Ciclosporina, aza5oprina y D-penicilamna demuestran eficacia comprable con MTX, sulfasalazina, pero su uso en la
actualidad no es recomendado debido a la toxicidad y costo.
• La combinación de FARME que ha mostrado mayor eficacia en el control de la artri5s reumatoide es una triple
terapia que incluye SSZ + MTX asociados a hidroxicloroquina o a esteroides (pauta COBRA) en escalada, pero siempre
comparados frente a SSZ en monoterapia
• La indicación de an5-TNF incluye a pacientes con artri5s reumatoide ac5va o estructuralmente progresiva, falla a
MTX (tomado durante al menos 3 meses en una dosis óp5ma).
• La decisión sobre la selección del fármaco an5-TNF debe compar5rse con el paciente considerando <aspectos de
seguridad
• Aunado a la terapia con an5-TNF se debe proporcionar tratamiento combinado con MTX.
• En la artri5s reumatoide en la que se prevé un curso especialmente incapacitante, por las caracterís5cas de la
enfermedad, del paciente o de la ac5vidad. laboral de este, puede estar indicada la terapia combinada de inicio con
MTX y un agente an5-TNF con el obje5vo de inducir una rápida remisión e intentar re5rar el agente an5-TNF y
mantener la remisión de la enfermedad con MTX en monoterapia.
• Se recomienda terapia biológica en pacientes con falla al menos a la combinación de 2 FARME (MTX, LFN, HCQ, CQ,
SZA) a dosis óp5ma
• La terapia biológica debe ser indicada, vigilada y supervisada por un médico especialista en reumatología
• La meta del tratamiento de los an5-TNF será obtener remisión de la enfermedad, un DAS 28 < 3.
• Teniendo en cuenta su elevado costo, los agentes biológicos deberán de ser considerados como drogas de primera
elección únicamente en aquellos pacientes que presenta contraindicación formal a FARME.
• En casos par5culares se puede u5lizar terapia biológica de forma inicial, par5cularmente en aquellos pacientes con
factores de mal pronós5co y rápida progresión de la enfermedad.
• La combinación simultánea de agentes biológicos está contraindicada en la actualidad

• Los pacientes deberán ser informados acerca de los beneficios y riesgos de la u5lización de la terapia biológica.
6
!
• Se deben iden5ficar estados comórbidos que contraindiquen el inicio de terapia biológica, entre ellos infecciones
ac5vas y recurrentes, así como neoplasias
• Previo al inicio de la terapia biológica solicitar: radiografa de tórax, PPD (an5-TNF), serología para virus de
hepa55s B y C, así como cuan5ficación de inmunoglobulinas (par5cularmente con rituximab).
• La terapia biológica no debe de ser u5lizada en mujeres embarazadas, en la lactancia y en pacientes con
hipersensibilidad grave conocida al agente en par5cular.
• Se recomienda u5lizar el esquema de vacunación para adultos y pacientes inmunocomprome5dos acorde al
Centro de Control de Enfermedades (CDC) y al Colegio Americano de Médicos.
• fliximab retrasa la progresión radiológica de la enfermedad.
• Se recomienda u5lizar infliximab a dosis inicial de 3 mg/kg/infusión, y aumentar la dosis en caso necesario sin
pasar de 6 mg/kg/infusión.
• El IFX puede combinarse con otro FARME dis5nto a MTX con eficacia comparable, por ejemplo leflunomide.
• ETN subcutáneo + MTX vía oral en tratamiento combinado es clínicamente más eficaz que el MTX en monoterapia
a corto plazo
• La combinación etanercept + MTX mejora significa5vamente la respuesta clínica, evolución radiológica y
capacidad funcional comparada con monoterapia tanto a corto como a largo plazo.
• Adalimumab (ADA) + MTX es eficaz y seguro en el tratamiento de la artri5s reumatoide.
• ADA 40 mg. cada 2 semanas combinado con MTX es seguro y eficaz en el tratamiento de artri5s reumatoide, se ha
documentado que retrasa la progresión radiológica tras 52 y 104 semanas de tratamiento
• ADA + otros FARME dis5ntos a MTX es también eficaz y seguro.
• Rituximab (RTX) + MTX es eficaz y seguro para el tratamiento de la artri5s reumatoide con factor reumatoide
posi5vo, en pacientes con respuesta insa5sfactoria a FARME.
• La dosis más adecuada es de 1.000 mg de RTX en 2 dosis con 15 días de diferencia.
• El RTX en monoterapia o en combinación con MTX u otros FARME es eficaz y seguro, y puede u5lizarse en
pacientes con falla terapéu5ca a an5-TNF, así como de forma inicial en pacientes con contraindicación para el uso
de los mismos.
• Se recomienda la aplicación de me5lprednisolona vía intravenosa (100 mg) previo a la administración de rituximab
para reducir la frecuencia y severidad de reacciones durante la infusión.
• El rituximab debe ser indicado por un médico reumatólogo experto en el diagnós5co, evaluación y tratamiento de
pacientes con artri5s reumatoide. El fármaco debe infundirse en una unidad médica especializada que disponga
con área de urgencias.
• Los pacientes con hepa55s B no deben recibir tratamiento con rituximab.
• Vacunas con patógenos inac5vados para hepa55s B, neumococo e influenza, deben administrase al menos 4
semanas antes de iniciar la administración de rituximab.
• El empleo de rituximab está contraindicado ante la presencia de infecciones ac5vas y recurrentes así como en
insuficiencia cardiaca severa
• La cirugía debe ser considerada en aquellos pacientes con dolor intolerable, pérdida de los arcos de movimiento o
limitación de la función por daño ar5cular estructural. Los procedimientos quirúrgicos incluyen: liberación del
túnel del carpo, sinovectomía, resección de la cabeza de los metatarsianos, artroplas5a total ar5cular y artrodesis.
Las condiciones funcionales preoperatorias son un determinante importante del grado de la recuperación de la
independencia funcional después de la cirugía.
• La prótesis ar5cular es el medio quirúrgico más eficaz para detener la progresiva pérdida de la capacidad
funcional. La sus5tución protésica, sea en la ar5culación que sea, debe realizarse antes de que se establezcan
deformidades irreduc5bles.
!
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

• La rehabilitación comprende la evaluación, prevención y tratamiento de la discapacidad, con el obje5vo de
facilitar, mantener o devolver el mayor grado de capacidad funcional e independencia posible. Su finalidad
principal en la artri5s reumatoide es tratar las consecuencias de la enfermedad (dolor, debilidad muscular,
limitación en las ac5vidades diarias) y prevenir el deterioro funcional.
• Es importante una coordinación de todos los profesionales que par5cipan en el tratamiento del paciente, un
enfoque orientado a problemas específicos y una valoración adecuada de los efectos de las intervenciones.
• En la atención de un paciente con artri5s reumatoide se debe tomar en consideración las necesidades individuales
del paciente mediante el involucro de un equipo mul5disciplinario.
• Todos los pacientes con artri5s reumatoide deben ser alentados a par5cipar de forma ac5va en el manejo de su
enfermedad
• El equipo mul5disciplinario, se debe conformar por: Primer nivel: Medico Familiar, Enfermera, Psicología,
Nutrición y Trabajo social. Segundo nivel: Reumatólogo, Ortopedista, Enfermería, Psicología, Trabajo social,
Nutrición. Tercer nivel: Rehabilitación, Terapista fsico ocupacional, Psicología, Trabajo
• social, Nutrición, Técnico ortesista.
• Se debe establecer un plan de manejo personalizado, en el que se definan metas y obje5vos a corto, mediano y
largo plazo, adecuadas a la capacidad funcional par5cular, considerando que la AR es una en5dad con pronós5co
variable, con el obje5vo de lograr la plena inclusión o reintegración del paciente a su sociedad
• Se recomienda la implementación de un programa de educación del paciente que contemple al menos los
siguientes aspectos: 1) Proporcionar información concerniente a la enfermedad, tratamiento y desenlace 2)
Monitorización y control de los efectos adversos de FARME, terapia biológica y AINE; 3) Plan terapéu5co fsico y
ocupacional; 4) Control del dolor; y 5) Protección ar5cular.
• Todo paciente con artri5s reumatoide deberá recibir indicaciones sobre los ejercicios a realizar, debiendo ser
personalizado de acuerdo a la edad, número de ar5culaciones involucradas y ac5vidad de la enfermedad.
• Los ejercicios aeróbicos se pueden combinar con ejercicios de fortalecimiento muscular (regional o general), de
flexibilidad y de mejora de la coordinación y destreza manual.
• Los médicos deben proporcionar educación sobre las medidas de protección ar5cular a pacientes con artri5s
reumatoide
• Se debe propiciar al paciente con artri5s reumatoide acceso a un adecuado soporte psicosocial, incluyendo
aspectos con las relaciones interpersonales e incluso la sexualidad.
• Se recomienda la aplicación de TENS para disminuir el dolor (el TENS 5ene la ventaja de la comodidad de
aplicación con aparatos portá5les para u5lizar en el domicilio).
• La aplicación de calor y frío puede proporcionar un alivio sintomá5co temporal del dolor y la rigidez.
• En las fases de inflamación ac5va (con el obje5vo principal de evitar el dolor y reducir la inflamación) se pueden
u5lizar ortesis está5cas (al principio todo el día y después solamente de noche). Si el paciente 5ene problemas
funcionales se pueden asociar durante el día (a 5empo parcial) ortesis funcionales adaptadas al problema
específico y al área anatómica que interfiere con la función.
• La hidroterapia permite maximizar los efectos posi5vos sobre el control del dolor, función fsica y autoeficacia.
!
REHABILITACION

Se recomienda enviar a la especialidad de Medicina Física y Rehabilitación a aquellos pacientes con artri5s
reumatoide con dolor y limitación ar5cular moderados, pacientes con artri5s reumatoide con contraindicación para
procedimiento quirúrgico, así como pacientes postquirúrgicos a par5r de la tercera semana de su cirugía. Todo
paciente debe llevar las placas radiográficas de la zona afectada con la finalidad de realizar una valoración integral.
La aplicación de calor y frío puede proporcionar un alivio sintomá5co temporal del dolor y la rigidez.
En las fases de inflamación ac5va (con el obje5vo principal de evitar el dolor y reducir la inflamación) se pueden
u5lizar ortesis está5cas (al principio todo el día y después solamente de noche). Si el paciente 5ene problemas
funcionales se pueden asociar durante el día (a 5empo parcial) ortesis funcionales adaptadas al problema específico y
al área anatómica que interfiere con la función.
La hidroterapia permite maximizar los efectos posi5vos sobre el control del dolor, función fsica y autoeficacia.
La terapia ocupacional puede ayudar cuando los problemas en el trabajo son debido a la artri5s, modificándose
métodos, posturas y con la asistencia de soportes que ayuden a mejorar la habilidad funcional.
La acupuntura no ha mostrado u5lidad y su uso habitual en todo paciente con artri5s reumatoide no está
recomendada.
BIBLIOGRAFIA
Guía de Referencia Rápida. Diagnós5co y tratamiento de artri5s reumatoide del adulto. MÉXICO: SECRETARÍA DE
SALUD. 2010. hyp://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/195_ARTRITIS_REUMATOIDE/
artri5s_reumatoide_RR_CENETEC.pdf PARA MÁS INFORMACIÓN
VISITA: Guía de Prác5ca Clínica. Diagnós5co y tratamiento de artri5s reumatoide del adulto. MÉXICO: SECRETARÍA DE
SALUD. 2010. hyp://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/195_ARTRITIS_REUMATOIDE/
Artri5s_reumatoidE_EVR_CENETEC.pdf

!
CONTENIDO ADICIONAL CLAVE

10
!
Reumatología!
Resumen
LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO, SÍNDROME
ANTIFOSFOLIPIDOS Y
VASCULITIS
ENARM
México
DEFINICION
La nefri@s lúpica (NL) cons@tuye una de las principales manifestaciones clínicas del paciente con lupus eritematoso
sistémico (LES) y representa un predictor de pobre pronós@co que influye en la morbilidad y mortalidad de manera
directa e indirecta a través de las complicaciones derivadas del manejo inmunosupresor. Aproximadamente dos tercios
de los pacientes @enen compromiso renal en algún momento de su enfermedad. La prevalencia en el momento del
diagnós@co de LES es del 16% y alcanza una prevalencia del 60%, usualmente dentro de los primeros 5 años de
presentación de la enfermedad. La presentación clínica es variable y se manifiesta desde una proteinuria leve
asintomá@ca hasta una glomerulonefri@s rápidamente progresiva, con insuficiencia renal. Es importante destacar que la
mayoría de los pacientes con nefropa_a lúpica @enen evidencia histológica de daño renal, aunque muchos de ellos no
presentan hallazgos clínicos suges@vos de compromiso renal (nefri@s silente). Los criterios para determinar nefri@s
lúpica con una sensibilidad > 95%, incluyen:
Al menos uno de los siguientes debe estar presente:
1. Biopsia renal que demuestre glomerulonefri@s mesangial clase IIb, prolifera@va focal, prolifera@va difusa o
membranosa.
2. Disminución del 30% en la depuración de crea@nina en un período de un año en un paciente con lupus ac@vo.
3. Proteinuria > 1 gramo en orina de 24 horas. De igual manera, al menos tres de los siguientes criterios, durante un
período de seguimiento de 12 meses,
4. permiten hacer un diagnós@co de nefri@s lúpica:
5. Albúmina sérica < 3 g/dl.
6. Proteinuria sostenida de 2+ a 4+.
7. Cuerpos ovales grasos o cilindros granulosos, hialinos o eritrocitarios en orina.
8. Hematuria persistente (> cinco eritrocitos por campo de alto poder en orina). Por cada uno de los criterios
mencionado se deben excluir otras causas. Con base en los criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR),
la enfermedad renal se establece si hay proteinuria persistente (>0,5g/d o >3+) o cilindros celulares de cualquier
@po.
!
SALUD PÚBLICA

• La determinación de factores pronós@co en las enfermedades reumá@cas @ene dos metas importantes: primero,
ayuda al médico a iden@ficar pacientes con alto riesgo de daño a órgano mayor que requieren tratamiento
intensivo y segundo, permite influir sobre factores de riesgo modificables permi@endo un mejor pronós@co.
• Son factores clínicos asociados con pobre desenlace renal: género masculino, raza negra, hipertensión arterial
sistémica, tabaquismo, proteinuria e hipocomplementemia.
• La prevalencia e incidencia de nefri@s lúpica es mayor en pacientes con etnia afro-caribeña e indoasiá@ca en
comparación con población caucásica.
• En pacientes con diagnós@co establecido de LES, existe evidencia consistente de que la etnia hispana (OR 2.71 a
6.87, IC 95% 1.07 a 6.87, p<0.04) o afro-americana (OR 3.13 IC 95% 1.21 a 8.09.p<0.02) y que la presencia de
an@cuerpos an@-DNA de doble cadena (OR 3.14 IC 95% 1.50 a 6.57, p<0.0001) y la de an@-RNP (OR 4.24 IC 95% 1.98
a 9.07, p<0.0001) cons@tuyen factores de riesgo para el desarrollo de nefri@s lúpica.
• El índice histológico de cronicidad es un importante predictor de desenlace de la función renal en pacientes con
nefri@s lúpica.
• Estudios clínico-patológicos han demostrado que el daño inters@cial crónico es el mejor predictor de insuficiencia
renal terminal.
• Los pacientes con glomerulonefri@s prolifera@va o membranosa (Clase III, IV y V de la OMS) @enen un riesgo mayor
de desarrollar insuficiencia renal.
• El retraso en el diagnós@co de afección renal es uno de los principales predictores de pobre desenlace de la función
renal.
• Los factores predictores de enfermedad renal terminal en pacientes con nefri@s lúpica incluyen: crea@nina sérica
(RR 2.86 IC 95% 2.0-4.1, p=0.0001), presencia de an@cuerpos an@-Ro (RR 2.35 IC 95% 1.1 - 4.8, p=0.02 y nefri@s
lúpica Clase III 50% ± Clase V (RR 2.77 IC 95% 1.3 - 5.9, p=0.007.
• Existe evidencia de que el riesgo de desarrollar insuficiencia renal es mayor en pacientes que presentan una
crea@nina sérica >1.5 mg/dl, anemia e hipertensión arterial sistémica.
• El nivel de hematocrito menor del 20% es un importante predictor de pobre desenlace de la función renal en
pacientes con nefri@s lúpica.
• Las variables predictoras de muerte y enfermedad renal terminal incluyen: edad>50 años (RR 3.3 IC 95% 1.6 - 7.0,
p=0.002), crea@nina sérica (RR 2.32 IC 95% 1.7 - 3.1, p=0.0001) y raza no blanca (RR 2.28 IC 95% 1.22 - 4.27, p<
0.01).
• Los factores de riesgo asociados con deterioro de la función renal, manifestado por presencia o incremento de
proteinuria son: la edad específicamente jóvenes (OR 1.013 IC95% 1.001 a 1.024, p<0.0334) y la presencia de
an@cuerpos an@-DNA de doble cadena (OR 1.554 IC 95% 1.149 - 2.100, p<0.0042).

!
PATOGENIA

• Los factores de riesgo asociados con deterioro de la función renal, manifestado por presencia o incremento de
proteinuria son: la edad específicamente jóvenes (OR 1.013 IC95% 1.001 a 1.024, p<0.0334) y la presencia de
an@cuerpos an@-DNA de doble cadena (OR 1.554 IC 95% 1.149 - 2.100, p<0.0042).
• Los an@cuerpos an@-DNA producen daño renal a través de una lesión directa sobre an_genos in situ (DNA,
histonas, núcleos), componentes de la membrana basal glomerular (laminina, colágeno IV y heparán sulfato) o a
través de la formación previa de complejos inmunes con nucleosomas que se depositan posteriormente sobre la
membrana basal glomerular con la que establecen puentes de histona. La determinación de an@cuerpos an@-DNA
de doble cadena y fracciones C3 y C4 del complemento son marcadores ú@les para evaluar ac@vidad de la
enfermedad renal.
• El género femenino y la premenopausia son factores predictores de exacerbación (ac@vidad) de la nefri@s lúpica.

Diagnós@co y Tratamiento de la Nefropa_a Lúpica en Pacientes Mayores de 18 Años de Edad

• Una tasa de filtración glomerular basal reducida correlaciona con un peor desenlace de la función renal.
• La persistencia de signos nefrí@cos y ac@vidad renal están asociados con un pobre desenlace renal.
• Los factores favorables que se asocian a buen desenlace renal incluyen: alcanzar remisión renal completa, ausencia
de exacerbaciones nefrí@cas y su completa reversibilidad después del tratamiento.
• Los an@cuerpos an@fosfolípido afectan de forma adversa el desenlace de la función renal debido a un incremento
en el riesgo de trombosis renal. Existe evidencia de que los pacientes con nefri@s lúpica @enen una frecuencia
elevada (44 al 56%) de an@cuerpos an@fosfolípidos. Estos an@cuerpos se han asociado con incremento en la
mortalidad de los pacientes, ya que afectan la circulación micro y macrovascular del riñón.
• Un estudio prospec@vo con seguimiento de 6 años, demostró que la determinación de an@cuerpo an@-C1q es un
predictor adecuado de ac@vidad clínica de la nefri@s lúpica, par@cularmente en -glomerulonefri@s prolifera@va focal
y difusa (sensibilidad 80.5% y especificidad 71%). En el análisis mul@variado la asociación de an@-C1q y la
determinación de C3 y C4, @enen un buen desempeño para determinar ac@vidad de la nefri@s lúpica (p<0.0005,
p<0.005, p<0.005, respec@vamente).
• Se recomienda evaluar dentro de los factores pronós@cos adversos de nefri@s lúpica los siguientes datos: histología
renal (glomerulonefri@s prolifera@va difusa, lesiones glomerulares y túbulo inters@ciales ac@vas así como lesión
parenquimatosa crónica), caracterís@cas clínicas y bioquímicas (crea@nina elevada, proteinuria e hipertensión
arterial), curso de la enfermedad (pobre respuesta a tratamiento inicial y frecuencia de exacerbaciones) entre otros
como el género masculino, etnia afroamericana, tabaquismo y retraso entre la presentación de la enfermedad
renal y la realización de la biopsia.
DIAGNOSTICO

• La evaluación de un paciente con LES y afección renal requiere de la par@cipación coordinada de un equipo
mul@disciplinario conformado por reumatólogo, médico internista, nefrólogo, psicólogo y patólogo, quienes deben
par@cipar de forma ac@va en el diagnós@co, tratamiento y seguimiento a corto, mediano y largo plazo del paciente
con afección renal.
• Durante la evaluación inicial y de seguimiento del paciente con nefri@s lúpica, se recomienda inves@gar de forma
intencionada factores de riesgo de progresión de la nefri@s lúpica, tales como: la etnia, el estado socioeconómico,
retraso entre la presentación de la nefri@s lúpica, hallazgos de la biopsia renal, elevación de la crea@nina sérica y
número de exacerbaciones renales.
• La detección temprana de afección renal en pacientes con LES requiere de una vigilancia estrecha e intencionada
para iden@ficar alteraciones del flujo y sedimento urinario, edema periférico, proteinuria, hematuria microscópica e
hipertensión arterial sistémica.
3

Plataforma
ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!
!
• Dentro de las caracterís@cas clínicas de pacientes con nefri@s lúpica se han reportado los siguientes datos y
frecuencias: proteinuria (100%), síndrome nefró@co (45-65%), cilindros granulares (30%), cilindros eritrocitarios
(10%), hematuria microscópica (80%), hematuria macroscópica (1 a 2%), función renal disminuida (40 a 80%), falla
renal aguda (1 a 2%) e hipertensión arterial sistémica (15 a 50%).
• Se pueden presentar de forma insidiosa hematuria asintomá@ca y proteinuria. En algunos estudios se han
reportado datos clínicos y/o analí@cos de insuficiencia renal aguda, síndrome nefró@co o glomerulonefri@s
rápidamente progresiva.
• Se recomienda que durante el estudio y exploración psica del paciente con afección renal se inves@gue la presencia
de edema, hipertensión arterial sistémica, incremento del nitrógeno ureico y crea@nina sérica, incremento de
proteinuria en orina de 24 horas y disminución de nivel de albúmina sérica debido a que se asocian con un peor
desenlace de la función renal y correlacionan con glomerulopa_as grado IV y V según la OMS.
• En el estudio de pacientes con sospecha de afección renal, se debe solicitar muestra urinaria matu@na. Es
importante considerar que los cilindros urinarios @enden a desintegrase ante un pH urinario alcalino y los
eritrocitos @enden a lisarse si se man@enen en una muestra urinaria hipotónica.
• La adecuada interpretación de un examen general de orina, requiere de dos aspectos básicos: en primer lugar, un
análisis inmediato de la muestra (dentro de los primeros 30 minutos), que limite el sobrecrecimiento bacteriano y,
en segundo lugar, evitar la refrigeración de las muestras, debido a que se puede inducir precipitación de cristales.
• La hematuria o piuria estéril por sí solas pueden traducir daño renal glomerular temprano y si se añade proteinuria
se incrementa el valor predic@vo para el desarrollo de la glomerulonefri@s lúpica.
• La iden@ficación de hematuria microscópica puede ser un indicio de una patología significa@va, incluyendo
infección, neoplasia u otra forma de daño renal.
• La morfología de los eritrocitos urinarios ayuda a dis@nguir trastornos del tracto urinario superior e inferior. Los
eritrocitos dismórficos indican inflamación glomerular o enfermedad tubulointers@cial, mientras que los eritrocitos
isomórficos pueden sugerir sangrado del tracto inferior, el cual puede ser debido a infección, li@asis o tumor.
• La proteinuria es un hallazgo que indica presencia de enfermedad glomerular lúpica y no necesariamente
severidad. En general, la proteinuria en rangos nefró@cos 3.5 gramos/día refleja afección difusa de la pared capilar
glomerular y se observa en pacientes con glomerulonefri@s prolifera@va difusa o membranosa.
• La determinación de crea@nina sérica, es un indicador prác@co para iden@ficar anormalidades en la tasa de
filtración glomerular; sin embargo, es poco sensible, su nivel sérico se modifica en función de la masa muscular,
edad y tasa de filtración glomerular.
• La depuración de crea@nina es un auxiliar en la evaluación del filtrado glomerular; sin embargo, se recomienda
considerar los factores que afectan la concentración sérica de crea@nina (edad, masa muscular, etc.). Cuando se
requiere de medir con precisión el filtrado glomerular, una alterna@va es realizar un gamagrama con DTPA.
• El ultrasonido renal es un estudio de imagen de primera línea en la evaluación del paciente con enfermedad renal
que permite iden@ficar trastornos obstruc@vos, evaluar el tamaño y la simetría renal e incluso iden@ficar la
presencia de enfermedad poliquís@ca.

!
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

• En la evaluación de la función renal y el seguimiento del paciente con nefri@s lúpica se recomienda solicitar:
examen general de orina, citología urinaria, determinación de crea@nina sérica, determinación de crea@nina y
proteinuria en orina de 24 horas, ultrasonido renal, determinación de an@cuerpos an@DNA de doble cadena, C3, C4
y an@-C1q. Un aspecto par@cular que requiere evaluación individualizada es la realización de biopsia renal.
• En pacientes con sospecha de nefri@s lúpica, la biopsia renal es ú@l para: confirmar el diagnós@co, evaluar la
ac@vidad y cronicidad de la enfermedad, determinar el pronós@co (riesgo de desarrollar enfermedad renal
progresiva) y determinar el tratamiento inmunosupresor más apropiado
• Debe realizarse biopsia renal en todos los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) que presenten
hematuria glomerular, proteinuria >0.5 gramo/día, deterioro de la función renal, síndrome nefró@co y/o nefrí@co, o
sedimento urinario ac@vo. Los hallazgos de la biopsia renal permi@rán establecer o clasificar la gravedad de la
nefri@s lúpica, determinar el pronós@co renal a corto y largo plazo; y apoyar en la toma de decisión de inicio de
tratamiento citotóxico y/o su modificación.
• Antes de realizar una biopsia renal, se recomienda evaluar por ultrasonograpa la morfología y el tamaño del riñón.
Un tamaño es@mado menor de tres cuartos del tamaño normal esperado cons@tuye una contraindicación rela@va
para realizar la biopsia.
• Previo a la realización de una biopsia renal se debe inves@gar la presencia de infección ac@va del sistema urinario
así como la presencia de diátesis hemorrágica (alteraciones en los @empos de coagulación y cuenta plaquetaria)
• Se debe evitar el consumo de ácido ace@l salicílico, otros an@inflamatorios no esteroideos, así como
an@coagulantes orales al menos una semana antes de realizar la biopsia renal. Es prioritario un control y vigilancia
estricta de la presión arterial.
• Los factores de riesgo más claramente asociados con la presencia de sangrado post-biopsia son: hipertensión
arterial (presión arterial diastólica >90 mmHg), situación clínica muy frecuente en nefrópatas, y los trastornos de la
coagulación.
• El obje@vo del control post-biopsia es evitar la aparición de complicaciones mayores y, en el caso de que se
produzcan, se debe iden@ficar y tratarlas de inmediato. Se sugiere ingreso hospitalario de 12 a 24 horas, (el 90% de
las complicaciones mayores aparecen durante las primeras 12 horas). Durante la estancia se debe mantener reposo
en cama, control de signos vitales cada hora las primeras 4 y cada 6 hasta las 24 horas, ayuno de 6 horas, vigilar
uresis para valorar hematuria, control del hematocrito a las 6 y a las 24 horas.
• Las contraindicaciones para realizar biopsia renal son: absolutas (diátesis hemorrágica, hipertensión grave no
controlable) y rela@vas (riñón único, paciente no colaborador, enfermedad renal avanzada con riñón pequeño u
obstruido de forma bilateral y obesidad mórbida).
• Es importante recordar que la distribución de las lesiones glomerulares en la nefri@s lúpica es difusa, por lo que se
recomienda considerar como biopsia adecuada para interpretación aquella que @ene al menos 10 glomérulos.
• La técnica de elección para obtener muestras histológicas renales es la biopsia percutánea con guía ecográfica en
@empo real con sistema de punción automá@co. Mediante esta técnica se ob@ene material suficiente (entre 10 y 20
glomérulos) en más del 95% de los enfermos con la aparición de complicaciones amenazantes para la vida en
menos del 0,1 % de las biopsias.
• La adecuada interpretación y clasificación histopatológica requiere de un tejido preservado de forma óp@ma,
procesado con habilidad técnica, con cortes a 3 micras y seccionado en múl@ples niveles. Se requiere el empleo de
@nciones especiales que permitan una evaluación completa del número de glomérulos, celularidad y alteraciones
de la pared capilar.

!
• La biopsia renal de pacientes con sospecha de nefri@s lúpica debe ser evaluada con microscopia de luz,
inmunofluorescencia y microscopía electrónica.
• La @nción de hematoxilina y eosina es la mejor técnica para iden@ficar células inflamatorias dentro del glomérulo y
dentro del inters@cio.
• La @nción de tricrómico de Masson es ú@l para delinear la extensión de fibrosis inters@cial, glomeruloesclerosis,
esclerosis vascular, trombo y depósitos inmunes entre las asas capilares de la membrana basal.
• La @nción de PAS (oxidación del ácido periódico de Schiff) es ú@l para evaluar el engrosamiento de la membrana
basal y el depósito de matriz extracelular asociada con lesiones esclerosantes o prolifera@vas.
• La @nción de Metenamina de plata es par@cularmente ú@l en la iden@ficación de disrupciones de la membrana
basal, reduplicaciones, engrosamiento o formación de espigas alrededor de los depósitos inmunes.
• En pacientes con manifestaciones clínicas no suges@vas de nefri@s lúpica, el hallazgo de depósitos de C1q dentro de
un glomérulo no escleroso es suges@vo de un diagnós@co de nefri@s lúpica.
• La clasificación de la nefri@s lúpica de la Organización Mundial de la Salud (OMS) es un sistema prác@co y
ampliamente aceptado para categorizar la clase de las lesiones histopatológicas. Su interpretación se basa en los
hallazgos histológicos presentes en el glomérulo y en el inters@cio y emplea información derivada de microscopia
de luz, inmunofluorescencia y electrónica.
• El uso de un sistema de clasificación es de máxima importancia para definir el pronós@co e incluso la intensidad y la
duración de la terapia necesaria para prevenir y retrasar la evolución a insuficiencia renal terminal.
• Existe una subclasificación que proporciona un análisis semicuan@ta@vo de lesión renal aguda y crónica (escala de 0
a 3 cruces). Los marcadores de lesión aguda (índice de ac@vidad, @enen una calificación máxima de 24 puntos)
incluyen: proliferación intracapilar, medias lunas epiteliales, infiltración polimorfonuclear glomerular, asas de
alambre, trombos intracapilares, necrosis fibrinoide y cariorrexis, cuerpos hematoxílinicos, vasculi@s e inflamación
inters@cial difusa. Mientras que los cambios crónicos (índice de cronicidad, @enen una calificación máxima de 12
puntos) incluyen: esclerosis glomerular, hialinosis glomerular segmentaria, fibrosis inters@cial, atrofia tubular y
hialinosis arteriolar.
• Con relación a la elaboración de ensayos clínicos en pacientes con nefri@s lúpica prolifera@va, el Colegio Americano
de Reumatología, sugiere que las biopsias renales se interpreten con el Sistema de Clasificación ISP/RPS 2003, se
determine el índice de ac@vidad y cronicidad e incluso que la biopsia sea evaluada por 2 anatomopatólogos
cegados a las condiciones clínicas de los casos.
• El sistema de clasificación de la Sociedad Internacional de Nefrología/Sociedad de Patología Renal (ISP/RPS) 2003,
u@liza terminología diagnós@ca más clara, por lo que permite una mayor consistencia y reproducibilidad en las
interpretaciones de los patólogos. Tiene una estructura básica similar la Clasificación de la OMS, con una
importante modificación de la Clase IV de la OMS, al subdividirla en glomerulonefri@s difusa predominantemente
segmentaria (Clase IV-S) y glomerulonefri@s difusa predominantemente global (Clase IV-G).
• Una limitación del Sistema de Clasificación de la ISP/RPS 2003, es que minimiza las diferencias patológicas y
desenlaces entre las Clases IV-S y IV-G, lo cual @ene una importante repercusión en el tratamiento y pronós@co del
paciente.

!
MANEJO TERAPEUTICO

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

Los obje@vos del cuidado y atención del paciente con nefri@s lúpica incluyen: lograr remisión completa de la
enfermedad, mantener la función renal, reducir la incidencia de exacerbaciones de la enfermedad, controlar
proteinuria y factores de riesgo cardiovascular, evaluar y maximizar la adherencia terapéu@ca, realizar
farmacovigilancia de los medicamentos administrados y evaluar el riesgo de infecciones. Un ensayo clínico aleatorio
para evaluar la eficacia de remisión renal en 83 pacientes con nefri@s lúpica y con seguimiento promedio de 5 años,
permi@ó demostrar que el tratamiento mensual combinado de me@lprednisolona + ciclofosfamida (83%) es superior a
la administración de ciclofosfamida sola (62%) y me@lprednisolona sola (29%), p < 0.001. Existe evidencia consistente
de que la administración combinada de bolos de me@lprednisolona + ciclofosfamida versus bolos de ciclofosfamida o
me@lprednisolona solos, mejora el desenlace renal en pacientes con nefri@s lúpica, observándose una menor falla al
tratamiento (p=0.002) y no confiere riesgo adicional de eventos adversos. Se recomienda la administración combinada
de bolos mensuales de me@lprednisolona (dosis de 1 gr/m2) + bolos de ciclofosfamida (dosis de 1 gramo/m2 de
superficie corporal total) para lograr remisión renal y reducir la probabilidad de recaída en pacientes con nefri@s
lúpica.

ü  La administración de esteroides en combinación con ciclofosfamida en pacientes con nefri@s lúpica prolifera@va ha
demostrado ser efec@va contra la progresión a enfermedad renal terminal.
ü  Una serie de ensayos clínicos controlados permiten concluir que la ciclofosfamida es una intervención terapéu@ca
de elección para lograr remisión de la nefri@s lúpica e incluso superior a la administración de aza@oprina y
esteroides.
ü  La administración intravenosa de bolos de ciclofosfamida se asocia a menor incidencia de amenorrea, de cis@@s
hemorrágica y de tumores en comparación con la administración vía oral.
ü  Diversos ensayos clínicos aleatorizados y controlados demostraron que la ciclofosfamida, administrada tanto vía
oral como en bolos intravenosos, es una terapia efec@va en el tratamiento de la nefri@s lúpica grave. Las pautas de
tratamiento que incluyen ciclofosfamida preservan mejor la función renal y disminuyen más la probabilidad de
progresión renal que la monoterapia con glucocor@coides, aunque no aumentan la supervivencia general de los
pacientes.
ü  Un ensayo clínico controlado aleatorizado demostró mediante el análisis de biopsia renal que la administración de
bolos de ciclofosfamida durante 2 años retrasa la progresión de lesiones crónicas de forma más efec@va que la
administración de aza@oprina + bolos de me@lprednisolona (p=0.05).
ü  Algunos autores sugieren elegir la administración intermitente de ciclofosfamida debido a que ha demostrado ser
mejor tolerada y se asocia a menores efectos adversos graves.
ü  La administración de dosis bajas de ciclofosfamida intravenosa se asocia con una excelente tolerancia, reducción
en el @empo de infusión del fármaco, reduce la necesidad de emplear an@emé@cos e hidratación forzada, reduce
la dosis acumulada, la frecuencia de efectos secundarios y probablemente el costo de atención.
ü  La administración de aza@oprina + me@lprednisolona puede considerarse como opción terapéu@ca de inducción
de remisión únicamente en pacientes que @enen interés manifiesto de embarazo, con alto riesgo de falla ovárica
prematura y que aceptan el riesgo en incremento de exacerbaciones de enfermedad y evolución a cronicidad.

El tratamiento con bolos de ciclofosfamida (administrada durante un período de 2 años) es más efec@va en retrasar el
incremento y la progresión de lesiones crónicas en pacientes con nefri@s lúpica prolifera@va en comparación con la
administración aza@oprina + me@ilprednisolona. El estudio Euro-Lupus Nephri@s Trial, evaluó la respuesta al

tratamiento de la nefri@s prolifera@va al comparar dosis altas de ciclofosfamida intravenosa (1 gramo/m2, mensual
por 6 meses y posteriormente cada 3 meses) versus dosis bajas de ciclofosfamida intravenosa (dosis fija de 500 mg,
cada 15 días por tres meses) “régimen Euro-Lupus” .En ambos brazos se administró aza@oprina (2 mg/kg/día) 2 7
semanas después de la úl@ma administración de ciclofosfamida.
!
Con base en un seguimiento de 10 años se concluyó que no existe diferencia en la eficacia entre ambos grupos,
específicamente en la proporción de muerte, elevación sostenida de crea@nina sérica y el desarrollo de enfermedad
renal terminal. Con base en los hallazgos descritos con la administración del “régimen Euro-Lupus” se sugiere la
administración de dosis bajas de ciclofosfamida seguido de aza@oprina en el tratamiento de pacientes con nefri@s
lúpica prolifera@va. Un meta análisis de 5 ensayos clínicos controlados, realizados entre el año 2000-2005, sobre el uso
de micofenolato de mofe@lo en 307 pacientes con nefri@s lúpica demostró una mayor eficacia para inducir remisión
completa de nefri@s lúpica en comparación con la administración de bolos de ciclofosfamida RR 0.66, p=0.04. También
se observó reducción del riesgo de infección RR 0.65 IC 95% 0.51 a 0.82, p<0.001. Por otra parte, la comparación de
micofenolato de mofe@lo con aza@oprina como tratamiento de mantenimiento no demostró disminución en la
incidencia de muerte, enfermedad renal terminal y riesgo de recaída. No se observaron diferencias significa@vas con
relación al riesgo de amenorrea y herpes zoster entre micofenolato de mofe@lo y aza@oprina. Los pacientes que
reciben micofenolato @enen un riesgo menor de falla en el tratamiento de inducción de la remisión RR .70 IC 95% 0.54
a 0.90, p=0.004. Una revisión sistemá@ca y metaanálisis de 5 ensayos clínicos controlados y 18 estudios de cohorte
sobre la eficacia y seguridad de micofenolato de mofe@lo en pacientes con nefri@s lúpica, muestra que la
administración de micofenolato de mofe@lo (1 a 3 gramos/día) comparado con ciclofosfamida + esteroide, produce
una remisión renal completa y parcial significa@vamente mayor, con un número necesario a tratar de 8 (IC 95% 4.3 a
60) para inducir una respuesta completa o parcial adicional. La frecuencia de muerte fue menor en el grupo de
mofe@lo (0.7%,1 muerte en 152 pacientes) versus ciclofosfamida (7.8%, 12 muertes en 154 pacientes) con una número
necesario a tratar para prevenir una muerte de 14 (IC 95% 8 a 48). El tratamiento con micofenolato mofe@lo muestra
una mayor proporción de remisión (completa y parcial), menor mortalidad, hospitalizaciones y menores efectos
secundarios graves. Un estudio prospec@vo mul@céntrico en 213 pacientes con nefri@s lúpica ac@va demuestra de
forma consistente que la administración de ácido micofenólico durante 24 semanas permite una remisión de hasta el
82.6% (remisión completa, 34.3%; remisión parcial, 48.4%). Recientemente un ensayo clínico aleatorizado
mul@nacional, en el que se incluyeron 370 pacientes con nefri@s lúpica Clase III, IV y V, evalúo la eficacia y seguridad de
micofenolato de mofe@lo versus ciclofosfamida intravenosa para lograr inducción de la remisión. Sus hallazgos
principales muestran que la administración de micofenolato de mofe@lo no muestra superioridad sobre ciclofosfamida
intravenosa para estabilizar o mejorar la crea@nina sérica RR 1.1 IC 95% 0.8 a 1.8, p=0.58, mientras que la remisión
completa fue similar entre ambos grupos e incluso no se encontró diferencia entre la frecuencia de eventos adversos o
infecciones. La administración de micofenolato de mofe@lo puede ser considerado como una alterna@va de
tratamiento para inducción de la remisión en pacientes con nefri@s lúpica sin disfunción renal grave en una dosis de 1
a 3 gramos/día. El ácido micofenólico cons@tuye una intervención terapéu@ca eficaz y segura en el tratamiento de
pacientes con glomerulonefri@s lúpica prolifera@va que no responden o no toleran efectos de toxicidad asociados a
ciclofosfamida (tratamiento convencional). Un estudio observacional prospec@vo mul@céntrico, documentó que la
administración de ácido micofenólico durante 12 meses en pacientes que presentaron fracaso, intolerancia o recidiva
posterior a la administración de ciclofosfamida + esteroide, es una alterna@va al tratamiento de la nefri@s lúpica que
preserva la función renal, logra una alta tasa de remisión con buena tolerancia por parte del paciente y permite reducir
significa@vamente la dosis de esteroide asociada (p < 0.01). La administración de ácido micofenólico durante el
tratamiento de inducción y mantenimiento del paciente con nefri@s lúpica prolifera@va ha demostrado una menor
frecuencia de infecciones que requieran administración de an@bió@co e infecciones que requieran hospitalización
comparada con pacientes que reciben tratamiento combinado de ciclofosfamida + aza@oprina (p=0.013 y 0.014,
respec@vamente). Es importante mantener estrecha vigilancia de efectos secundarios de micofenolato de mofe@lo, los
cuales son principalmente gastrointes@nales, dentro de los que se incluyen: diarrea, náusea y vómito. En el
tratamiento de inducción y mantenimiento de la nefri@s lúpica prolifera@va, se puede recomendar la administración
secuencial de inmunosupresores, específicamente la administración de ciclofosfamida mensual intravenosa (dosis de
0.5 a 1 gramo/m2 de superficie corporal) durante un período de 6 meses, seguida de la administración de bolos de
ciclofosfamida trimestral, micofenolato de mofe@l (500 a 3,000 mg/día) o aza@oprina (1 a 3 mg/kg/día). Esta opción
terapéu@ca es considerada eficaz y segura durante un seguimiento de 3 años en comparación con la administración a
largo plazo de bolos de ciclofosfamida.
8
!
En pacientes con nefri@s lúpica prolifera@va, la terapia de mantenimiento con mofe@l o aza@oprina es más eficaz y
segura que la administración de ciclofosfamida vía intravenosa. En un seguimiento a 72 meses la probabilidad de
muerte o insuficiencia renal terminal fue menor en los grupos que recibieron mofe@l o aza@oprina versus
ciclofosfamida (p=0.05 y p=0.009, respec@vamente). La tasa de supervivencia libre de recaídas fue significa@vamente
mayor en el grupo de que recibió mofe@lo en comparación al grupo que recibió ciclofosfamida (p=0.02). La
administración de aza@oprina como terapia de mantenimiento en pacientes que respondieron a ciclofosfamida se
asocia con un 68% de reducción en reac@vación renal nefrí@ca (p<0.001) a 60 meses después de la úl@ma dosis de
ciclofosfamida. La administración de aza@oprina a dosis bajas como terapia de mantenimiento en pacientes con
nefri@s lúpica prolifera@va reduce el riesgo de exacerbación renal. Sin embargo, se recomienda elegir de forma crí@ca
en el tratamiento de mantenimiento, la opción que reduzca exacerbaciones, minimice el riesgo de recaída y preserve
la función renal. La aza@oprina es un inmunosupresor rela@vamente seguro y ampliamente u@lizado como ahorrador
de esteroides. Tiene la ventaja de que puede ser u@lizado durante la gestación. La administración de ciclosporina
puede ser considerada como una opción en el tratamiento de mantenimiento de pacientes con nefri@s lúpica,
par@cularmente en pacientes con proteinuria grave. Es importante controlar y vigilar los efectos secundarios e
interacciones de este fármaco, específicamente el riesgo de nefrotoxicidad, hipertensión arterial, empeoramiento
transitorio de la función renal, hirsu@smo, hiperplasia gingival, temblores y parestesias. En un estudio abierto en el que
se administró tacrolimus a 9 pacientes con nefri@s lúpica prolifera@va difusa, se observó a los 6 meses de tratamiento
remisión completa en el 67% de los pacientes, con mejoría significa@va en proteinuria, albúmina sérica y C3 en
comparación con los valores basales a par@r del segundo mes. Se requiere la realización de ensayos clínicos bien
desarrollados antes de recomendar el uso de tacrolimus en pacientes con nefri@s lúpica. La administración de
leflunomide (dosis inicial de 1mg/kg/día por 3 días, seguido de 30 mg/día por 6 meses) en combinación con prednisona
oral ha mostrado una reducción en lesiones prolifera@vas ac@vas al término del tratamiento (disminución de índice de
ac@vidad de 8.9 a 2.2, IC 95% 5.1-8.3, p<0.001). La administración de combinada de leflunomide + prednisona durante
12 meses, ha mostrado lograr una reducción en el índice de ac@vidad (12.6 ± 5.8 versus 4.8 ± 2.1, p<0.001) pero no en
el índice de cronicidad (2.4 ± 1.5 versus 2.6 ± 1.8, p>0.05). La selección de leflunomide como primera elección para el
tratamiento de la nefri@s lúpica requiere la realización de ensayos clínicos metodológicamente bien desarrollados, con
suficiente tamaño de muestra y seguimiento superior a 2 años que permitan sustentar su empleo. Se debe tomar en
cuenta que leflunomide está asociado a lupus inducido por medicamentos y puede precipitar lupus cutáneo subagudo.
Un estudio prospec@vo, con seguimiento promedio a 2 años evalúo la eficacia y seguridad de rituximab (an@cuerpo
monoclonal quimérico contra an_geno CD20 presente en la superficie de linfocitos B) en 11 pacientes con nefri@s
lúpica ac@va y refractaria, demostrando alcanzar remisión completa en 6 pacientes y parcial en 5 pacientes (@empo
promedio de 4 meses). El grado de proteinuria disminuyo de 4.6 gramos/24 horas al ingreso a 1.9 gramos/24 horas
(p=0.3). Un estudio observacional prospec@vo, evaluó la eficacia de rituximab (4 infusiones semanales de 375 mg/m2)
combinado con micofenolato de mofe@l (2 gramos/día) para lograr remisión en 10 pacientes con nefri@s lúpica
prolifera@va con recaída demostrado por biopsia. Se observó remisión parcial (> 50% de mejoría en todos los
parámetros renales anormales) en el 80% de los pacientes a los 3.5 meses, también se documentó asociado a la
remisión en 7 de 10 pacientes, incremento del nivel de complemento y reducción del _tulo de an@cuerpos an@-DNA
de doble cadena. Un ensayo clínico abierto, evaluó los efectos clínicos e inmunológicos de la administración de
rituximab en 22 pacientes con LES ac@vo con afección renal (nefri@s lúpica Clase III y IV) refractarios a tratamiento
convencional. Se observó reducción en la ac@vidad de la enfermedad en 90% de los pacientes (p<0.05, Índice MEX-
SLEDAI) reducción en proteinuria (p<0.05) a los 2 y 3 meses de empleo de rituximab. Sin embargo, no observaron
efectos sobre los niveles de complemento y niveles de auto an@cuerpos p>0.05. La administración de rituximab (375
mg/m2semalmente por 4 semanas) puede ser considerada como una alterna@va terapéu@ca en pacientes con nefri@s
lúpica ac@va y refractaria a tratamiento convencional.

!
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
• En vista de la alta incidencia de complicaciones vasculares en pacientes con nefri@s lúpica, se debe recomendar
modificar hábitos dieté@cos, realizar ejercicio, mantener un peso ideal, evitar el tabaquismo e iniciar un
tratamiento an@hipertensivo (es ideal mantener una presión arterial inferior a 125/75 mmHg) e hipolipemiante
adecuado. Adicionalmente se debe procurar reducir en la medida de lo posible el empleo crónico de esteroides.
• En la evaluación del paciente con afección renal se recomienda inves@gar de forma intencionada la presencia de
dislipidemia, hipertensión arterial sistémica, los cuales son factores de riesgo tradicional de aterosclerosis y
enfermedad arterial coronaria
• Existe una clara asociación entre reducción de la presión arterial y reducción del grado de albuminuria.
• Una presión arterial sistólica > 130 mmHg se asocia significa@vamente con progresión a enfermedad renal crónica
en pacientes no diabé@cos con proteinuria > 1 grado/día.
• Se debe controlar y vigilar la presión arterial para retrasar el deterioro de la tasa de filtración glomerular y el grado
de proteinuria.
• La dislipidemia puede contribuir a la progresión de enfermedad renal crónica debido a aterosclerosis intrarrenal o
toxicidad directa sobre las células renales.

BIBLIOGRAFIA


Guía de Referencia Rápida. Diagnós@co y tratamiento de la nefropa_a lúpica en pacientes mayores de 18 años de
edad. MÉXICO: SECRETARÍA DE SALUD.2009.
hxp://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/173_GPC_NEFROPATIA_LUPICA/
IMSS_173_09_GRR_Nefropa@a_lupica.pdf

PARA MÁS INFORMACIÓN VISITA: Guía de Prác@ca Clínica. Diagnós@co y tratamiento de la nefropa_a lúpica en
pacientes mayores de 18 años de edad. MÉXICO: SECRETARÍA DE SALUD.2009.
hxp://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/173_GPC_NEFROPATIA_LUPICA/
IMSS_173_09_EyR_Nefropa@a_lupica.pdf

10
!
11
!
12
!
Reumatología!
Resumen
LUPUS ERITEMATOSO
ENARM
México
DEFINICION
El LES es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de autoan@cuerpos y un infiltrado linfocitario
en las lesiones de piel, riñón y otros órganos. Y en sangre periférica se han detectado linfocitos que median la
producción de autoan@cuerpos. Ambos podrían ser considerados factores patogénicos en la generación de las lesiones.
El padecimiento afecta prác@camente a todos los aparatos y sistemas; sin embargo, las manifestaciones cutáneas son
las más comunes (90%) y la afección renal le confiere un pronós@co especial. El depósito de complejos inmunes DNA/
an@-DNA en el endotelio glomerular parece jugar un papel de gran importancia en la inducción de glomerulonefri@s,
donde también se ha destacado la par@cipación del complemento, citocinas y substancias proinflamatorias en el daño a
los glomérulos. En relación a los factores ambientales, se ha demostrado que la exposición a la luz solar desencadena o
agrava las lesiones cutáneas en el LES, ya que éstas se presentan habitualmente en zonas expuestas al sol. La fracción
ultravioleta de 290-320 nm (UV-B) induce daño al DNA de las células epidérmicas, con la probable expresión de
an^genos ocultos, que en presencia de autoan@cuerpos inducen la formación de complejos inmunes in situ. Algunos de
éstos quedan atrapados en la unión dermoepidérmica, observándose por inmunofluorescencia la banda lúpica
caracterís@ca, donde también pueden detectarse cuerpos citoides en dermis papilar, de IgG, IgM, C3 y fibrinógeno en
biopsias de piel. De tal forma que la par@cipación cutánea en el lupus es muy frecuente y las lesiones pueden ser agudas
o crónicas. La lesión aguda más representa@va es el eritema en alas de mariposa que corresponde a lesiones en región
malar y dorso de la nariz, además de otras áreas expuestas al sol, como el cuello y los brazos. Las lesiones crónicas, son
llamadas discoides y en la mayoría de los casos, representan la forma cutánea del padecimiento.

SALUD PÚBLICA

Hasta 90% de los casos corresponden a mujeres en edad reproduc@va, pero existe predisposición en ambos sexos, en
todas las edades y en todos los grupos étnicos. Su prevalencia en Estados Unidos es de 15 a 50 por 100 000 habitantes;
es mayor en personas de ascendencia africana.
!
PATOGENIA

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.

El LES es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de autoan@cuerpos y un infiltrado
linfocitario en las lesiones de piel, riñón y otros órganos. Y en sangre periférica se han detectado linfocitos que median
la producción de autoan@cuerpos. Ambos podrían ser considerados factores patogénicos en la generación de las
lesiones. El padecimiento afecta prác@camente a todos los aparatos y sistemas; sin embargo, las manifestaciones
cutáneas son las más comunes (90%) y la afección renal le confiere un pronós@co especial. El depósito de complejos
inmunes DNA/an@-DNA en el endotelio glomerular parece jugar un papel de gran importancia en la inducción de
glomerulonefri@s, donde también se ha destacado la par@cipación del complemento, citocinas y substancias
proinflamatorias en el daño a los glomérulos. En relación a los factores ambientales, se ha demostrado que la
exposición a la luz solar desencadena o agrava las lesiones cutáneas en el LES, ya que éstas se presentan
habitualmente en zonas expuestas al sol. La fracción ultravioleta de 290-320 nm (UV-B) induce daño al DNA de las
células epidérmicas, con la probable expresión de an^genos ocultos, que en presencia de autoan@cuerpos inducen la
formación de complejos inmunes in situ. Algunos de éstos quedan atrapados en la unión dermoepidérmica,
observándose por inmunofluorescencia la banda lúpica caracterís@ca, donde también pueden detectarse cuerpos
citoides en dermis papilar, de IgG, IgM, C3 y fibrinógeno en biopsias de piel. De tal forma que la par@cipación cutánea
en el lupus es muy frecuente y las lesiones pueden ser agudas o crónicas. La lesión aguda más representa@va es el
eritema en alas de mariposa que corresponde a lesiones en región malar y dorso de la nariz, además de otras áreas
expuestas al sol, como el cuello y los brazos. Las lesiones crónicas, son llamadas discoides y en la mayoría de los casos,
representan la forma cutánea del padecimiento.

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED).

El LED se presenta en todas las razas. A diferencia del LES, es más común en mujeres mayores de 40 años de edad y
@ene una evolución crónica e insidiosa. El LED cons@tuye una lesión crónica, consistente en placas eritematosas con
descamación, que se localizan en piel cabelluda, orejas, cara y cuello. Los pacientes con LES y lesiones discoides
habitualmente @enen baja incidencia de complicaciones renales. Los exámenes de laboratorio generalmente son
nega@vos. Sin embargo, algunas formas diseminadas pueden cursar con anemia hemolí@ca y/o trombocitopenia
discretas, aun cuando también se pueden presentar leucopenia y/o linfopenia, hipergammaglobulinemia, y
crioglobulinas y an@cuerpos an@-nucleares a ^tulos bajos. Los depósitos inmunes a nivel de unión dermo-epidérmica
(“banda lúpica”), solamente se observan en biopsias de piel enferma. Dado que la exposición a la fracción ultravioleta
(UV) de la luz solar incrementa las lesiones, es indispensable usar filtros o protectores solares y evitar los
medicamentos y/o substancias fotosensibilizantes.

LUPUS NEONATAL (LN).

El síndrome de LN es una enfermedad rara debida al paso transplacentario de an@cuerpos an@nucleares con
especificidad Ro y/o La, de una madre con lupus al producto; de tal forma que el infante neonatal presenta lesiones
cutáneas transitorias de lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) y en ocasiones también presenta bloqueo
cardíaco congénito (BCC). La incidencia de esta patología es de 1 en 20,000 recién nacidos vivos. La mitad de los casos
de LN exhibe lesiones cutáneas, la otra mitad presenta BCC y sólo en un 10% se presentan ambas. En relación al BCC,
se presenta durante la vida intrauterina y puede ser detectado desde la 16ª y 24ª semana, pero con frecuencia es
irreversible. Histológicamente se presenta una fibrosis del sistema de conducción y en ocasiones el nodo aurículo-
ventricular se calcifica. La fibrosis ocasiona un bloqueo que por lo general es permanente, la mitad de los recién
nacidos con BCC se compensa y no requiere de tratamiento, la otra mitad necesita un implante de un marcapaso. Aún
con este recurso, el 10% de los recién nacidos afectados no responde al tratamiento y muere de insuficiencia cardíaca.
2

!
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO (SCLE).
Recientemente algunas formas de lupus denominadas seronega@vas, han despertado gran interés clínico por su
asociación con los an@cuerpos an@-Ro. Tal es el caso de una variante fotosensible que fue descrita por Sontheimer y
Gilliam. Las lesiones clínicas están cons@tuidas por lesiones policíclicas, eritematoescamosas no cicatriciales con
caracterís@cas e histología similar a la del LES. La distribución de éstas ocurre principalmente en áreas expuestas al sol,
especialmente en la parte superior del tórax, dorso de brazos, antebrazos, cuello y, en ocasiones, existen lesiones en la
cara, piel cabelluda y extremidades inferiores. La caracterís@ca serológica del SCLE es la presencia de an@cuerpos an@-
Ro en un 60% y en un 36% an@-La. Algunos pacientes pueden desarrollar en forma concomitante síntomas de Sicca
(disminución de las secreciones) hasta en un 44%. Sin embargo, el dato clínico más relevante es la fotosensibilidad,
cuyas lesiones inclusive pueden ser inducidas por exposición a la radiación ultravioleta.

DIAGNOSTICO

El diagnós@co de LES se basa en el cuadro clínico caracterís@co y la presencia de autoan@cuerpos. Los criterios para
clasificarlo se enumeran a con@nuación, la finalidad de éstos es confirmar el diagnós@co de LES. Cualquier combinación
de cuatro o más de los 11 criterios, comprobados durante la historia clínica, aumenta las probabilidades de que se
trate de LES (especificidad y sensibilidad de aproximadamente 95 y 75%, respec@vamente). En muchos pacientes se
acumulan criterios adicionales con el @empo. Los an@cuerpos an@nucleares (ANA) son posi@vos en >95% de los
pacientes durante la evolución de la enfermedad; si varios análisis resultan nega@vos significa que el diagnós@co no es
SLE. Por lo contrario, un ^tulo alto de an@cuerpos IgG contra el DNA de doble hélice y de an@cuerpos contra el
an^geno Sm es específico de SLE y, por tanto, ra@fican el diagnós@co en presencia de un cuadro clínico compa@ble. Su
presencia en una persona con autoan@cuerpos múl@ples pero sin síntomas clínicos no debe considerarse diagnós@ca
de SLE, aunque estos individuos @enen un mayor riesgo de padecerla. Recientemente algunas formas de lupus
denominadas seronega@vas, han despertado gran interés clínico por su asociación con los an@cuerpos an@-Ro. Tal es el
caso de una variante fotosensible que fue descrita por Sontheimer y Gilliam. Las lesiones clínicas están cons@tuidas por
lesiones policíclicas, eritematoescamosas no cicatriciales con caracterís@cas e histología similar a la del LES.

!
!
Al establecer el diagnós@co de SLE es importante valorar su gravedad y reversibilidad potencial, además de calcular las
posibles consecuencias de las diversas acciones terapéu@cas. Las manifestaciones comienzan con problemas
rela@vamente leves y avanza hasta los más peligrosos. Al principio el SLE suele dañar uno o varios órganos o sistemas,
pero con el @empo aparecen más manifestaciones. Para cuando aparecen las manifestaciones clínicas, ya existe la
mayor parte de los autoan@cuerpos caracterís@cos de cada persona. El lupus eritematoso generalizado puede ser
desde muy leve hasta muy grave y fulminante. La mayoría de los pacientes experimenta exacerbaciones que se
alternan con períodos de remisión rela@va; no obstante, es raro que remita completa y permanentemente (falta de
síntomas sin tratamiento). La mayor parte del @empo manifiesta síntomas generalizados como fa@ga, mialgias y
artralgias. En algunos casos se trata de una enfermedad diseminada grave que requiere la administración de
glucocor@coides y que se acompaña de fiebre, postración, pérdida de peso y anemia, además de otras manifestaciones
específicas de los órganos afectados.

5

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091
!
!
Análisis de laboratorio
Los estudios de laboratorio ayudan a: 1) establecer o descartar el diagnós@co; 2) vigilar la evolución de la enfermedad, en
par@cular para prever que está ocurriendo una exacerbación o lesión orgánica, y 3) para iden@ficar algún efecto adverso
del tratamiento.

Ø Pruebas de autoanFcuerpos
Desde el punto de vista del diagnós@co, los autoan@cuerpos más importantes por iden@ficar son los ANA, puesto que la
prueba resulta posi@va en más de 95% de los pacientes, casi siempre al principio de los síntomas. En unos cuantos
pacientes los ANA aparecen al año de iniciados los síntomas; es por esta razón que conviene repe@r el estudio. También
existe el lupus sin ANA, pero es muy raro en los adultos y suele acompañarse de otros autoan@cuerpos (an@-Ro o an@-
DNA). Otra prueba de an@cuerpos que @ene valor predic@vo (no u@lizada para el diagnós@co) iden@fica a an@-Ro, que
indica un mayor riesgo de padecer lupus neonatal, síndrome de Sjögren y lupus eritematoso sub-agudo. Las mujeres en
edad reproduc@va con SLE deben someterse a estudios para medir aPL y an@-Ro.
!
Ø Pruebas tradicionales para el diagnósFco

En la biometría hemá@ca completa, cuenta plaquetaria y examen general de orina se iden@fican anormalidades que
contribuyen a establecer el diagnós@co y ayudan a tomar decisiones terapéu@cas.

Ø Pruebas para vigilar la evolución

Es conveniente vigilar ciertos signos que indican el estado del daño orgánico conocido durante las exacerbaciones del
SLE. Destacan entre ellas la concentración de hemoglobina, la cuenta plaquetaria, el examen general de orina y la
concentración sérica de crea@nina o albúmina. También es muy atrac@vo conocer otros indicadores de la ac@vidad de
la enfermedad. Algunos de éstos son la concentración de an@cuerpos an@-DNA, varios componentes del complemento
(el más u@lizado es C'3), productos ac@vados del complemento, interleucina (IL) soluble 2 y proteína 1 quimiotác@ca
de monocitos en orina. Todavía no se define con certeza la función que tengan estos factores como indicadores
confiables de la respuesta o la exacerbación. El médico debe definir en cada caso si ciertos cambios en los resultados
de laboratorio pronos@can una exacerbación.

MANEJO TERAPEUTICO

No existe curación para el SLE y las remisiones sostenidas completas son muy raras. Por tanto, el médico debe
concentrarse en reducir las exacerbaciones agudas, para más tarde diseñar estrategias de mantenimiento des@nadas a
suprimir los síntomas lo más posible y evitar el daño orgánico. Casi todos los pacientes se resignan a padecer algunos
efectos secundarios de los medicamentos. La elección terapéu@ca depende de: 1) si las manifestaciones de la
enfermedad ponen en peligro la vida o pueden causar daño orgánico, lo que jus@fica un tratamiento enérgico; 2) si las
manifestaciones son potencialmente reversibles, y 3) el mejor método para prevenir las complicaciones del SLE y su
tratamiento.

Medidas generales: Información a los padres y al paciente.

Ø Reposo adecuado.
Ø Cremas fotoprotectoras (índice ³15).
Ø Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio, triple vírica), pero sí tratamiento con
esteroides a dosis altas o inmunosupresores.
Terapia conservadora para el tratamiento del SLE que no es potencialmente letal.

En los pacientes con fa@ga, dolor y autoan@cuerpos de LES pero sin daño orgánico importante, el obje@vo terapéu@co
principal será suprimir los síntomas. Los medicamentos más u@lizados son los analgésicos y an@palúdicos. Los
an@inflamatorios no esteroideos (NSAID) son analgésicos y an@inflamatorios eficaces, en especial cuando existe artri@s
o artralgias. Los inhibidores específicos de la ciclooxigenasa-2, comparados con los NSAID inespecíficos, no son menos
peligrosos en este sen@do, si bien causan menos efectos adversos en el aparato diges@vo (no existen estudios en el
LES). Los an@palúdicos (hidroxicloroquina, cloroquina y quinacrina) a menudo reducen la derma@@s, artri@s y fa@ga; en
un estudio clínico prospec@vo, aleatorio y con tes@gos se observó que la hidroxicloroquina reduce el número de
exacerbaciones del LES. Sin embargo, los pacientes que reciben an@palúdicos deberán someterse a por lo menos un
examen opalmológico anual por su toxicidad re@niana potencial. En un estudio clínico prospec@vo reciente con
tes@gos se encontró que la administración de dihidroepiandrosterona reduce la ac@vidad del SLE. Cuando la calidad de
vida es deficiente a pesar de estas medidas conservadoras será necesario administrar glucocor@coides por vía
generalizada. An@inflamatorios no esteroideos. En manifestaciones musculoesquelé@cas o serosi@s leves.
8

!
SLE potencialmente letal: variedades proliferaFvas de nefriFs por LES.

La base del tratamiento de cualquier manifestación del SLE que es potencialmente letal o puede dañar un órgano es la
administración generalizada de glucocor@coides (de 0.5 a 2 mg/kg/día por vía oral o 1 000 mg de succinato sódico de
me@lprednisolona por vía intravenosa diariamente durante tres días seguido de 0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona o su
equivalente). En la actualidad, las dosis altas se u@lizan durante un período breve; los estudios clínicos más recientes
sobre las acciones realizadas ante un LES agresivo u@lizan estas dosis durante cuatro a seis semanas. Más tarde, se
reducen gradualmente pero con la mayor rapidez que permita la situación clínica, hasta obtener una dosis de
mantenimiento de 5 a 10 mg/día de prednisona, prednisolona o su equivalente o entre 10 y 20 mg cada tercer día. La
mayoría de los pacientes con un acceso de lupus agresivo necesita varios años de terapéu@ca de mantenimiento con
dosis reducidas de glucocor@coides, que pueden aumentarse para prevenir o tratar las exacerbaciones. No obstante,
se recomienda reducir gradualmente los glucocor@coides, puesto que casi siempre provocan efectos adversos graves.

Inmunosupresores.

Otro grupo importante de medicamentos para el tratamiento del SLE son los citotóxicos. Casi todos los estudios
prospec@vos y compara@vos sobre los citotóxicos se han llevado a cabo en pacientes con nefri@s por lupus. De hecho,
la ciclofosfamida, sustancia alquilante, se ha conver@do en el medicamento tradicional para la nefri@s potencialmente
letal del lupus, en par@cular en los pacientes cuya biopsia renal presenta una nefri@s prolifera@va o
membranoprolifera@va grados III, IV y V según la OMS. En vista de que el tratamiento a base de glucocor@coides y
ciclofosfamida @ene varios efectos adversos y desagrada a la mayoría de los pacientes, se han buscado otros fármacos
citotóxicos y métodos menos tóxicos. Quizá la adición de aza@oprina (antagonista de la purina) a los glucocor@coides
reduce el número de exacerbaciones de SLE y la dosis de mantenimiento de los esteroides; no obstante, la eficacia de
este método se demora varios meses y además la ciclofosfamida resulta eficaz en una mayor proporción de pacientes.

• Ciclofosfamida: Oral: 1-2 mg/K/día, IV: 500-1000 mg/m2/mes
• • Aza@oprina: 1-2 mg/K/día.

!
PRONOSTICO

La supervivencia en los pacientes con SLE es de 90 a 95% a dos años, de 82 a 90% a cinco años, de 71 a 80% a 10 años y
de 63 a 75% a 20 años. El pronós@co es más sombrío (con una mortalidad cercana a 50% en 10 años) cuando la
concentración de crea@nina sérica (al momento del diagnós@co) es mayor de 124 mol/L (>1.4 mg/100 ml),
hipertensión, síndrome nefró@co (excreción de proteínas en orina de 24 h mayor de 2.6 g), anemia (hemoglobina <124
g/L [<12.4 g/100 ml]), hipoalbuminemia, hipocomplementemia y aPL. Asimismo, el pronós@co es más sombrío entre
los estadounidenses de ascendencia africana que entre los de raza blanca. Los pacientes que necesitan un trasplante
renal @enen una frecuencia rela@vamente alta de rechazo (casi del doble que otros con nefropaâ terminal), pero en
general su supervivencia es similar (85% a dos años). En 10% de los riñones trasplantados aparece nefri@s por lupus.
Muchos pacientes con SLE se encuentran incapacitados por insuficiencia renal crónica, fa@ga, artri@s y dolor. Hasta
25% experimentan remisiones, a veces por algunos años, pero rara vez son permanentes. Las causas principales de
muerte durante la primera década de la enfermedad son la ac@vidad diseminada del SLE, la insuficiencia renal y las
infecciones; más tarde los incidentes tromboembólicos cons@tuyen causas de muerte cada vez más comunes.

BIBLIOGRAFIA

Anthony S. Fauci, E. B. (2006). Harrison Principios de Medicina Interna. Distrito Federal: McGraw-Hill .

10
!
Reumatología!
Resumen
GOTA
ENARM
México
DEFINICION
La hiperuricemia se define como la concentración sérica de ácido úrico mayor de 6.8 mg/dl. A esta concentración
disminuye la solubilidad del ácido úrico en los fluidos orgánicos por lo que pueden exisFr depósitos en líquido sinovial y
tejidos, aunque esto no sucede en todos los individuos. Su concentración depende tanto de la edad como del género. La
hiperuricemia se considera primaria cuando existe algún defecto enzimáFco de la síntesis de purinas, o secundaria por
sobreproducción o disminución de la excreción de ácido úrico. Es importante mencionar que la hiperuricemia se asocia
al síndrome metabólico. Cuando en la hiperuricemia no existe ninguna manifestación clínica se denomina
hiperuricemia asintomáFca.
SALUD PÚBLICA
El sexo masculino es el más afectado en relación a las mujeres. La gota es un problema de salud mundial. La prevalencia
de la gota es de 8.4/1000 personas de todas las edades. Esto corresponde de manera esFmada a 2.1 millones de
personas en Estados Unidos de Norteamérica, 1.56 millones de hombres y 550,000 mujeres. El INEGI reporta en 2005
una incidencia de gota de 867,412.45 personas en nuestro país 422,099 hombres y 445,312 mujeres.
PATOGENIA
La gota es una enfermedad metabólica caracterizada por artriFs monoarFcular aunque también puede presentarse
poliarFcular en donde existen depósitos de cristales de urato monosódico en diferentes tejidos como en la sinovial,
bursas, tendones y los riñones como resultado del aumento sostenido de ácido úrico en el medio. Estos depósitos
pueden observarse en forma de tofos a la exploración \sica o radiológica. Los factores que condicionan un aumento de
la hiperuricemia y gota son el genéFco y la producción excesiva de uratos (por precursores prínicos endógenos o
exógenos en la dieta, degradación acelerada del ATP en personas alcohólicas, aumento en la producción de nucleóFdos
en enfermedades mieloproliferaFvas o linfoproliferaFvas), excreción insuficiente de uratos (cetoacidosis y acidosis
lácFca) y casas diversas como hiperaldosteronismo, hipoFroidismo y acidosis respiratoria.
• Los factores relacionados con la hiperuricemia y que contribuyen al depósito de cristales y el desarrollo de gota son:
• Incremento en la longevidad
• Ingesta alta de alcohol principalmente cerveza

• Hiperlipidemia
• Obesidad
Incremento en la prevalencia de condiciones comórbidas como la hipertensión arterial, diabetes mellitus,

enfermedades cardiovasculares y síndrome metabólico.
!
DIAGNOSTICO

CUADRO CLÍNICO

La gota se clasifica en 4 etapas de acuerdo a su comportamiento clínico:

Etapa 1: Hiperuricemia asintomáFca, caracterizada por concentraciones séricas de ácido úrico >6.8 mg/dl sin artriFs
gotosa, tofos ni cálculos renales de ácido úrico.
Etapa 2: ArtriFs gotosa aguda que se manifiesta por inflamación arFcular con enrojecimiento y aumento de la
temperatura del siFo afectado y dolor severo que se desarrolla en la noche o en las primeras horas de la mañana. Al
pasar los años estos ataques son más frecuentes, asociándose con un incremento en s duración, en el número de
arFculaciones afectadas y la aparición de tofos. Otras manifestaciones de la gota son la liFasis urinaria y el daño renal,
tanto como depósito de cristales como por nefropaca.
Etapa 3: Periodo intercríFco: son los intervalos entre los ataques agudos de gota. Durante este periodo los cristales
están presentes en niveles bajos en líquido sinovial.
Etapa 4: Gota tofácea crónica. Corresponde a la formación de depósitos de cristales de urato monosódico
subcutáneos, sinoviales o en huesos subcondrales. La presentación caracterísFca de la gota es un cuadro de
monoartriFs recurrente, principalmente podagra.


DIAGNOSTICO

Los tofos aparecen tardíamente en la evolución. La presencia de tofos y podagra Fenen un alto valor clínico para hacer
el diagnósFco de gota. Los niveles de ácido úrico elevados no hacen el diagnósFco de gota y el tenerlos normales
tampoco lo excluyen. Por lo que es importante considerar que en pacientes con el primer ataque agudo de gota que
tengan niveles séricos normales se deberán medir nuevamente dos semanas después. El diagnósFco de gota se
estableces de acuerdo a los criterios del colegio Americano de Reumatología. El diagnósFco de artriFs gotosa aguda
pueden realizarse si uno o más de los siguientes aspectos están presentes:
• Presencia de cristales de urato monosódico en líquido arFcular.

• Evidencia de tofo que conFene cristales de urato mediante análisis químico o microscopía de luz.
• 6 o más de 12 caracterísFcas clínicas, de laboratorio y radiológico que se mencionan a conFnuación.
• Más de un ataque de artriFs aguda.
• Inflamación máxima desarrollada en 1 día
• Ataque de monoartriFs
• Enrojecimiento observado sobre las arFculaciones
• Dolor o inflamación en la primera arFculación metatarsofalángica
• Ataque unilateral de la primera arFculación metatarsofalángica
• Ataque unilateral de la arFculación tarsal
• Presencia o sospecha de tofo
• Hiperuricemia
• Inflamación asimétrica en una arFculación como se observa en las imágenes radiológicas
• Quiste subcorFcal sin erosiones en las imágenes radiológicas
• CulFvo negaFvo de líquido arFcular para microorganismos durante el ataque.
!
MANEJO TERAPEUTICO

En los pacientes con hiperuricemia y gota recomendamos cambios en el esMlo de vida como son:

• Evitar o disminuir la ingesta de alcohol.
• Control de peso.
• No fumar.
• Realizar ejercicio de bajo impacto todos los días
• El apoyo nutricional de la hiperuricemia y la gota dependerán de la etapa:
• Disminuir el sobrepeso con una dieta hipocalórica y con una ingesta baja en grasas y purinas, preferir el consumo
de grasas insaturadas o polisaturadas.
• Ataque agudo: Ingesta de abundantes líquidos (3 Lt/día), para reducir la precipitación de cristales de ácido úrico en
el riñón.

Los pacientes deben ser valorados de forma individual, para su tratamiento dietéFco recomendados:

1. Tomar hidratos de carbono complejos.
2. Grasas mono y poliinsaturadas con ingesta baja de purinas 600 a 1000 mg al día. En casos de gota grave o
avanzada se recomienda 100-150 mg/día.

ATAQUE AGUDO DE GOTA

Se recomienda tratamiento de la fase aguda con analgésicos y anFinflamatorios durante una a dos semanas. La
colchicina oral y los AINES son el tratamiento de primera elección para el ataque agudo en ausencia de
contraindicaciones. Los AINES pueden darse vía oral o parenteral, deben ser de acción rápida, se uFlizan a dosis altas
en los primeros 3 a4 días, teniendo un mantenimiento con dosis estándar de 7 a 10 días. Los analgésicos opioides
pueden usarse cuando el dolor es intenso y falta de respuesta a pesar del uso de AINES. En una dosis de 0.5 mg c/4
horas con un máximo de 6 mg en 24 hrs. Las dosis comúnmente usadas son de 0.5 a 1.5 mg/día VO, la dosis deberá
ajustarse al paciente con insuficiencia renal. En pacientes que no toleran los AINES o son refractarios a otro Fpo de
tratamiento pueden uFlizarse corFcoesteroides. La dosis de prednisona habitualmente uFlizada en el manejo de gota
aguda es de 20 a 50 mg/día o dosis equivalente de otros esteroides durante 10 a 14 días. La administración
intraarFcular de acetato de meFlprednisolona se encuentra indicada en casos de afección monoarFcular. El
tratamiento para disminuir el ácido úrico está indicado para pacientes con ataques agudos recurrentes, artropaca,
tofos, cambios radiográficos de gota, enfermedad renal secundaria y liFasis renal por depósito de uratos.

• Alopurinol en periodo intercríFco y crónico iniciar con 100 mg/día y dosis máxima de 900 mg/día.
• Iprobenecid en el periodo intercríFco y crónico iniciar con 500 mg dos veces al día y dosis máxima 3 gr/ día.
• Citrato de potasio se administra de acuerdo a cálculos de ácido úrico recurrentes 60 mEq/día.
• Prednisona según la evolución del cuadro 20 a 50 mg/día (10-14 días).
• Colchicina según la evolución del cuadro agudo 0.5 a 1.5 mg/día.

!
TRATAMIENTO DE PERIODO INTERCRITICO

Se recomienda mantener niveles séricos de ácido úrico por debajo de 6.8 mg/dl para evitar la formación de
cristales. En caso de no lograrlo a pesar de tratamiento adecuado, se recomienda referir al paciente al servicio de
reumatología.

PRONOSTICO

Es importante la idenFficación de los factores de riesgo para prevenir el desarrollo de la enfermedad modificando
el esFlo de vida con la disminución del consumo de alcohol, tabaco, control de peso, dietas ricas en fibra, alimentos
bajos en purinas y carbohidratos. Con las medidas antes mencionadas de educación a la población podemos
incrementar los beneficios que obtendrán los pacientes con el control de la enfermedad y así se logra la
disminución de costos por la atención de complicaciones crónicas de las mismas como es la insuficiencia renal.

BIBLIOGRAFIA

Guía de Referencia Rápida. Prevención, diagnósFco, tratamiento y referencia oportuna de hiperuricemia y gota.
MÉXICO: SECRETARÍA DE SALUD. 2009. hlp://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/
216_SSA_09_Hiperuricemia_Gota/GRR_SSA_216_09.pdf
PARA MÁS INFORMACIÓN VISITA: Guía de PrácFca Clínica. Prevención, diagnósFco, tratamiento y referencia
oportuna de hiperuricemia y gota. MÉXICO: SECRETARÍA DE SALUD. 2009. hlp://www.cenetec.salud.gob.mx/
descargas/gpc/CatalogoMaestro/216_SSA_09_Hiperuricemia_Gota/SSA-216-09_GOTAEVR.pdf
!
!
!
!
Reumatología!
Resumen
ARTROSIS ENARM
México
DEFINICION
La artrosis, denominada también erróneamente enfermedad ar;cular degenera;va, consiste en la insuficiencia de las
ar;culaciones diartrodiales (móviles, tapizadas por la sinovial). En la artrosis idiopá;ca (primaria), la forma más
frecuente de esta enfermedad, no existen factores predisponentes obvios. La artrosis secundaria es
anatomopatológicamente indis;nguible de la idiopá;ca, pero se puede atribuir a una causa subyacente. La
osteoartrosis u osteoartrosis (OA) de cadera y rodilla, es un síndrome crónico y degenera;vo, que se caracteriza por
pérdida progresiva del carKlago ar;cular en su inicio, seguida de cambios reac;vos en los márgenes ar;culares y
afección del hueso subcondral, lentamente progresiva, presentándose principalmente en ar;culaciones de carga. Estos
cambios pueden incluir acumulación de líquidos, crecimiento óseo excesivo así como debilitamiento de los músculos.
!
SALUD PÚBLICA

Las ar;culaciones con mayor afección radiológica fueron las interfalángicas distales. La OA en manos causó
discapacidad funcional en ac;vidades de la vida diaria como cargar bultos, agarrar pequeños objetos y escribir En
México, Espinosa et al7, en un estudio de ámbito nacional, calcularon la prevalencia de manifestaciones locomotoras,
que fue del 26%, con predominio en las mujeres; la ar;culación de la extremidad inferior con mayores síntomas fue la
rodilla, con un promedio del 16%, que se elevaba hasta el 35% en la octava década de la vida. Cardiel y Rojas-Serrano8
realizaron un estudio en una población cercana a la Ciudad de México y describieron la prevalencia de manifestaciones
locomotoras (17%); la de OA fue del 2,3%, y la de lumbalgia del 6,3% en la población Estudiada. En la génesis y/o
progresión de la OA se han implicado factores de riesgo como la obesidad, lesiones de ligamentos o meniscos,
ac;vidades laborales, ac;vidades recrea;vas y enfermedades de la cadera en la edad pediátrica. La osteoartri;s afecta
a personas de cualquier edad, pero es más frecuente en las poblaciones de edad más avanzada. De hecho, según
pruebas de rayos X realizadas, el 70% de las personas mayores de 70 años muestran evidencias de esta enfermedad.
Sin embargo, sólo la mitad presenta síntomas. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres y
desarrollan especialmente osteoartri;s de dedos y rodillas. La osteoartri;s, que es la artri;s más frecuente, afecta a
más de 27 millones de estadounidenses y es una causa importante de incapacidad.

• Debido a que es una enfermedad muy común, la osteoartri;s puede también aparecer junto con otros ;pos de
artri;s.

La educación del paciente debe formar parte integral del manejo del paciente ya que diversas técnicas educa;vas han
demostrado reducir el dolor y aumentar las habilidades adquiridas, aunque con poco impacto en la capacidad
funcional. Estas técnicas son: educación individualizada, educación grupal, llamas telefónicas regulares y
entrenamiento en adquisición de habilidades Todos los pacientes con osteoartrosis de rodilla deben tener acceso a
información sobre los obje;vos de tratamiento, la importancia y efecto de la modificación de los es;los de vida
(reducción de peso, ejercicio, ;po de ac;vidades a realizar) con la finalidad de limitar el daño ar;cular.

!
PATOGENIA

Aunque el dato anatomopatológico primordial de la artrosis es una pérdida progresiva del carKlago ar;cular, la artrosis
no es una enfermedad de un solo tejido sino de un órgano, la sinovial ar;cular, en la que todos los tejidos, además del
carKlago, están lesionados: el hueso subcondral, la sinovial, los meniscos, ligamentos y el disposi;vo de apoyo
neuromuscular. La principal carga que soporta el carKlago ar;cular (el tejido que más sufre las consecuencias de la
artrosis) está representada por la contracción de los músculos que fijan o mueven la ar;culación. Aunque el carKlago,
dada su masa, absorbe muy bien los impactos, su espesor sólo es mayor de 1 a 2 mm en algunos si;os, demasiado
delgado para ser la única estructura capaz de absorber los choques que ha de sufrir la ar;culación. Los otros
mecanismos de protección corresponden al hueso subcondral y los músculos periar;culares. La artrosis aparece en
cualquiera de estas dos situaciones: 1) por pérdida de integridad de los tejidos ar;culares que han de soportar
sobrecargas excesivas, aunque las propiedades biomecánicas del carKlago se conserven normalmente, o 2) por
deterioro de las propiedades `sicas del carKlago y del hueso aunque las sobrecargas sean moderadas. Aunque el
carKlago ar;cular resiste muy bien los desgastes que producen las oscilaciones o vaivenes reiterados, la sobrecarga
que producen los impactos repe;dos pronto conduce a insuficiencia ar;cular. Esto explica la elevada prevalencia de la
artrosis en ciertas localizaciones relacionadas con las sobrecargas que se soportan, sean o no de origen profesional.
Las lesiones más precoces aparecen en general en los si;os de la ar;culación que están some;dos a fuerzas de
compresión más intensas. Algunos casos de artrosis "idiopá;ca" de la cadera pueden deberse a defectos su;les
congénitos o del desarrollo, como subluxación-luxación congénita de la cadera, displasia del acetábulo, enfermedad de
Legg-Calvé-Perthes, o deslizamiento epifisario de la cabeza femoral, que aumentan la congruencia ar;cular y
concentran las cargas dinámicas. Los procesos morbosos que disminuyen la capacidad del carKlago o del hueso
subcondral para deformarse favorecen el desarrollo de la artrosis. En la ocronosis, por ejemplo, la acumulación de
polímeros del ácido homogenKsico produce rigidez del carKlago, y en la osteopetrosis hay rigidez de las trabéculas
óseas subcondrales. En ambos procesos, suele observarse artrosis generalizada e intensa a los 40años de edad.
Experimentalmente, si el hueso subcondral se vuelve rígido, las cargas debidas a los impactos repe;dos producen en
seguida roturas del carKlago suprayacente. A la inversa, la osteoporosis, donde el hueso es anormalmente débil, puede
proteger contra la artrosis.

Fisiopatología de las alteraciones del carKlago en la Artrosis

La mayoría de los autores creen que los principales cambios de la artrosis se producen en el carKlago. Es evidente que
ocurren alteraciones en el tamaño y la disposición de las fibras de colágeno. Los datos bioquímicos son congruentes
con la existencia de un defecto en la red del colágeno de la matriz, debido quizá a la pérdida o disgregación del
"pegamento" que man;ene unidas las fibras adyacentes. Éste es uno de los primeros cambios que se han observado
en la matriz y que parece ser irreversible. El "desgaste" puede ser uno de los factores responsables de la pérdida del
carKlago, pero también hay pruebas sólidas que apoyan el come;do de las enzimas lisosómicas y las MMP en la
pérdida de gran parte de la matriz del carKlago que se produce en la artrosis. Si la síntesis y la secreción de esa matriz
son es;muladas por la IL-1 u otros factores (p. ej., esKmulos mecánicos), es posible que MMP, la plasmina y las
catepsinas intervengan en la degradación del carKlago ar;cular. El TIMP y el PAI-1 pueden actuar estabilizando todo
este sistema, al menos temporalmente, mientras que factores del crecimiento como IGF-1 y TGF- intervienen en
procesos de reparación capaces de curar la lesión o, al menos, de estabilizar el proceso. Existe un desequilibrio
estequiométrico entre la concentración de las enzimas ac;vas y la del TIMP, que quizá esté sólo un poco elevado.
!
DIAGNOSTICO

En la artrosis, el dolor ar;cular suele calificarse como sordo, profundo y localizado en la ar;culación enferma.
Normalmente, el dolor de la artrosis se acentúa con el uso de la ar;culación y se alivia con el reposo, pero a medida
que la enfermedad avanza, se vuelve más persistente. El dolor nocturno que dificulta el sueño se observa de
manera especial en la artrosis avanzada de la cadera y puede ser enervante. La rigidez de la ar;culación afectada al
levantarse por la mañana o tras un período de inac;vidad (p. ej., un viaje en automóvil) puede ser intensa, pero
suele durar menos de 20 min. En la artrosis primaria no suele haber manifestaciones generales. Como el carKlago
ar;cular carece de inervación, el dolor ar;cular de la artrosis debe tener su origen en otras estructuras (cuadro
312-3). En algunos casos, el dolor se debe a la distensión de las terminaciones nerviosas del perios;o que recubre
los osteofitos; en otros, a las microfracturas del hueso subcondral o a la hipertensión medular causada por la
distorsión del flujo sanguíneo consecu;va al engrosamiento de las trabéculas subcondrales. También pueden
producir dolor la inestabilidad ar;cular seguida de distensión de la cápsula ar;cular y el espasmo muscular. La
exploración `sica de las ar;culaciones artrósicas puede revelar la existencia de hipersensibilidad localizada al
contacto, e hinchazón ósea o de los tejidos blandos. Son caracterís;cas las crepitaciones óseas (sensación de roce
de los huesos desencadenada por los movimientos ar;culares). Si hay derrame ar;cular, no suele ser importante.
Con la palpación puede percibirse cierto grado de calor en la ar;culación. La atrofia de los músculos periar;culares
puede deberse a la falta de uso o a la inhibición refleja de las contracciones musculares. En las fases avanzadas del
proceso puede haber deformidades visibles, hipertrofia ósea, subluxaciones e intensa limitación de la movilidad
ar;cular. Pero la idea de que la artrosis es inexorablemente progresiva no es exacta. En muchos pacientes, la
enfermedad se de;ene y en algunos se observa regresión del dolor ar;cular e incluso de las alteraciones
radiográficas. Aunque el diagnós;co de artrosis suele ser sencillo dada la elevada prevalencia de las alteraciones
radiográficas propias de la artrosis en individuos asintomá;cos, es importante asegurarse de que el dolor ar;cular
de un paciente con signos radiográficos de artrosis no se deba a otras causas, como reuma;smo de los tejidos
blandos (p. ej., bursi;s anserina de la rodilla, bursi;s trocantérea de la cadera), radiculopaKas, dolor referido desde
otra ar;culación (p. ej., 25% de los pacientes con una lesión de la cadera ;enen dolor referido a la rodilla),
neuropaKa de atrapamiento, enfermedad vascular (claudicación) o alguna forma de artri;s (p. ej., sinovi;s inducida
por microcristales, artri;s sép;ca). Por lo común no es di`cil dis;nguir la artrosis de una enfermedad reumá;ca
generalizada, como la artri;s reumatoide, porque en esos casos la afección ar;cular suele ser bilateral, simétrica y
poliar;cular, con par;cipación de las muñecas y de las ar;culaciones metacarpofalángicas (que generalmente no
están afectadas en la artrosis) y hay también síntomas generales, como rigidez matu;na prolongada, cansancio,
pérdida de peso o fiebre.

ARTROSIS DE RODILLA.

Ante el paciente con sospecha clínica de osteoartrosis de rodilla se deben inves;gar los siguientes antecedentes y
datos clínicos:

• Historia familiar y factores de riesgo de osteoartrosis
• Rigidez ar;cular matu;na < 30 minutos
• Dolor ar;cular intenso de instalación insidiosa que incrementa con la bipedestación prolongada, al inicio de la
marcha, al subir escaleras y que disminuye con el reposo
• Deformidad ósea, contractura, rigidez y crepitación de la rodilla al movimiento
• Derrame ar;cular, sin incremento en la temperatura local
!
EXPLORACIÓN

• U;lice la escala de Braden para valorar el riesgo de desarrollar UPP
• Los hallazgos clínicos a la exploración `sica del paciente con osteoartrosis de rodilla son:
• Edema debido al derrame sinovial
• Leve aumento de la temperatura local y engrosamiento sinovial
• Atrofia de músculo cuadriceps
• Limitación ac;va y pasiva de los arcos de movimiento.
• Crepitación
• Dolor y espasmo muscular
• Deformidad ar;cular

1. Escala funcional de Steinbrocker
2. Sin limitación funcional, realiza vida normal
3. Limitado para ac;vidades sociales o recreacionales, pero realiza ac;vidades de la vida diaria
4. Limitado para ac;vidades sociales, recreacionales y laborales, peso sin dificultad en las tareas
de autocuidado
5. Limitado en todas sus ac;vidades. Dependiente
EXÁMENES DE LABORATORIO Y GABINETE

Las indicaciones para realizar estudios de laboratorio en el líquido sinovial de pacientes con osteoartrosis de
rodilla y derrame sinovial monoar;cular, son:

• Cuenta celular total y diferencial
• Tinción de Gram y cul;vo con an;biograma
• Búsqueda intencionada de cristales
EXÁMENES DE IMAGEN

Se recomienda solicitar estudios de radiología en los pacientes con los siguientes hallazgos:

• Presencia de derrame sinovial
• Pérdida del arco de movimiento sin alguna condición patológica preexistente
• Dolor ar;cular severo
• Cuando después de la exploración `sica el dolor ar;cular no se jus;fique por lesión ligamentaria o bursi;s
• Nula o pobre respuesta a tratamiento conservador
• En todo paciente que será referido a valoración por reumatología y ortopedia
• Las proyecciones radiológicas a solicitar deben ser:
• Posición anteroposterior, simple bilateral en bipedestación con carga
• Proyección lateral con flexión de 60 grados
• Proyección axial patelar a 30, 60 y 90°
!
Ar:culaciones interfalángicas
La variedad más común de artrosis idiopá;ca corresponde a los nódulos de Heberden (hiperplasia ósea de las
ar;culaciones interfalángicas distales). También existe una transformación similar en las ar;culaciones interfalángicas
proximales denominada nódulos de Bouchard. Con frecuencia estos nódulos aparecen de manera gradual, originan muy
pocas moles;as y no suelen interferir en la función. Sin embargo, en ocasiones se acompañan de dolor, enrojecimiento
y edema, que pueden ser desencadenados por un trauma;smo leve. En la inserción del tendón extensor de los dedos en
la base de la falange distal se forman quistes dorsales gela;nosos.
Artrosis erosiva
La artrosis erosiva se ubica principalmente en las ar;culaciones interfalángicas proximales o distales. Este ;po de
artrosis es más destruc;va que la artrosis Kpica; se acompaña de datos radiográficos de colapso de la placa subcondral y
algunas veces de anquilosis ósea. La deformidad y las deficiencias funcionales son en ocasiones pronunciadas. La
membrana sinovial exhibe una infiltración más extensa de mononucleares que en otros ;pos de artrosis.

Artrosis generalizada
La artrosis generalizada se caracteriza por lesiones en tres o más ar;culaciones o grupos de ellas (las ar;culaciones
interfalángicas proximales y distales se consideran como un solo grupo cada una). Se acompaña de grandes nódulos de
Heberden y Bouchard. Los brotes de inflamación se caracterizan por edema de los tejidos blandos, enrojecimiento y
calor. La velocidad de eritrosedimentación se acelera, pero el factor reumatoide sérico es nega;vo.
Cadera
Los defectos congénitos o del desarrollo (p. ej., displasia del acetábulo, enfermedad de Legg-Calvé-Perthes,
deslizamiento epifisario de la cabeza femoral) pueden explicar ciertos casos de artrosis de la cadera. El dolor de esta
afección se percibe generalmente en la región inguinal, pero puede referirse a las nalgas o a la parte proximal del muslo.
Con menos frecuencia, la artrosis de la cadera produce dolor en la rodilla. El dolor se puede desencadenar moviendo la
cadera afectada en toda su amplitud. Al principio, la flexión puede ser indolora, pero la rotación interna exacerba el
dolor. Pronto hay limitación y pérdida de la rotación interna, seguida de pérdida de la extensión, de la aducción y de la
flexión como consecuencia de la fibrosis de la cápsula ar;cular, de los osteofitos expansivos, o de ambas cosas.
6
!
MANEJO TERAPEUTICO

El tratamiento de la artrosis ;ene como obje;vos el alivio del dolor, la conservación de la movilidad y la reducción al
mínimo de la incapacidad. Las medidas terapéu;cas deben ser tanto más enérgicas cuanto mayor es la gravedad del
proceso en cada paciente. Si la afección es mínima, todo lo que quizá se necesite es tranquilizar al enfermo, enseñarle
a proteger sus ar;culaciones y un analgésico de vez en vez; cuando la artrosis es más intensa, en especial si afecta la
cadera o la rodilla, está indicado un programa completo de varias medidas no farmacológicas complementado con el
uso de analgésicos, NSAID o ambos.

MANEJO NO FARMACOLÓGICO

El plan de tratamiento en la OA de cadera y rodilla, debe incluir:
• Educación y consejo con énfasis en la reducción de peso y protección de la ar;culación.

• Medios `sicos: crioterapia (frío) y calor superficial (calor) en el área afectada.
• Ejercicio terapéu;co: movilización pasiva y ejercicios de es;ramiento muscular para pacientes con limitaciones
funcionales, considerando la terapia `sica y ocupacional (los ejercicios dentro del agua son efec;vos para los
pacientes, ya que evitan soporte sobre las ar;culaciones afectadas). La movilización y el es;ramiento pueden ser
considerados en conjunto, como base del tratamiento par;cularmente para la osteoartrosis de cadera. Mejorar la
fuerza y la resistencia muscular, protegiendo las ar;culaciones, mejora la marcha y disminuye el dolor. Estos
ejercicios los debe indicar el médico especialista en medicina `sica y rehabilitación (ver referencia a segundo
nivel).
• Reducción de peso cuando se ;ene sobrepeso u obesidad y mantenerse en los niveles más bajos.
• Los profesionales de la salud deben considerar el uso de la es;mulación eléctrica t es;mulación eléctrica
transcutánea TENS en conjunto con el tratamiento de base (educación, ejercicio, baja de peso) ya que puede
ayudar al control del dolor de corto ;empo en algunos pacientes con OA de cadera o rodilla; así como de la
reducción de la rigidez en la OA de rodilla.
• Automanejo
• Hidroterapia: Se u;liza para disminuir el dolor, mejorar los arcos de movilidad ar;cular y evitar soporte de
ar;culaciones lesionadas.
• Suplementos alimen;cios como la glucosamina y la condroi;na, pueden proveer beneficios sintomá;cos en el
paciente con OA de rodilla. Si no hay respuesta aparente en seis meses de tratamiento, se debe descon;nuar.

Todos los pacientes con osteoartrosis de cadera y rodilla deberán tener acceso a la información y educación acerca de
los obje;vos del tratamiento y de la importancia de los cambios en su es;lo de vida, ejercicio, reducción de peso y
otras medidas para disminuir el daño de la ar;culación. El foco principal debe ser en la autoayuda en terapias pasivas
por profesionales de la salud. Subsecuentemente se debe hacer énfasis en la adherencia al régimen no farmacológico.
En la OA de rodilla, el ejercicio es benéfico, pero la prescripción debe hacerse de manera individual. Depende de las
necesidades de cada paciente, circunstancias, auto mo;vación y de la disponibilidad de las facilidades locales. Se
debe iniciar el tratamiento de rehabilitación tan pronto se diagnos;ca la osteoartrosis de cadera y rodilla, al mismo
;empo que se inicia el tratamiento farmacológico (considerar referencia a segundo nivel).

!
Manejo farmacológico.

Analgésicos orales.

Ø Todos los AINE’s y COX-2 ;enen efectos analgésicos en la OA, de similar magnitud pero varían en su potencial de
complicación gastrointes;nal, hepá;co o toxicidad cardiorenal. Es por eso que cuando se elija el agente y la dosis,
el profesional para la atención de la salud debe tomar en cuenta los factores de riesgo individuales del paciente,
incluyendo edad y comorbilidad, así como la evaluación gastrointes;nal y monitorear los factores de riesgo.
Ø Acetaminofén/paracetamol.
Ø Recomendación de primera elección, Acetaminofén dosis máximas de 4 g diarios es efec;vo en la analgesia inicial
oral para el tratamiento del dolor moderado en pacientes con OA de cadera y rodilla, con principal eficacia en
rodilla.
Ø La dosis inicial de elección en la OA, se debe modificar de acuerdo a los factores de riesgo del paciente (toxicidad
hepá;ca, especialmente con el uso de aspirina).

En ausencia de respuesta adecuada o en presencia de dolor severo o inflamación, la terapia alterna;va debe ser
considerada basada en la eficacia y seguridad así como los medicamentos que el paciente esté tomando y su co-
morbilidad, esto es, si el paracetamol es insuficiente para disminuir el dolor de las personas con osteoartrosis,
entonces se debe considerar el uso de analgésicos opioides o se debe considerar sus;tuir un AINE por un inhibidor de
COX-2. Aunque se debe considerar los riesgos y los beneficios par;cularmente en los adultos mayores. El profesional
para la atención de la salud, debe considerar la prescripción de paracetamol para disminuir el dolor de la OA de
rodilla a dosis regulares, además del tratamiento de base (reducción de peso, información, es;ramiento y
fortalecimiento).

An;nflamatorios no esteroideos (AINE’s).

En los pacientes que no presentan mejoría en la disminución del dolor y capacidad funcional, se debe considerar el
uso de AINE´s posterior a la evaluación de factores de riesgo para toxicidad gástrica y renal (edad mayor de 65 años,
comorbilidad, hipertensión, edema), historia de enfermedad ulcero-pép;ca, historia de sangrado de tubo diges;vo,
uso de an;coagulantes); así como evaluación apropiada y monitorear los factores de riesgo.

Los esquemas recomendados en los siguientes casos:

• Reducción de dolor en OA= AINE’s, en seis semanas a seis meses.

Consideraciones de tratamiento farmacológico en pacientes con riesgo:
• En OA con r En OA con riesgo cardiovascular:
a) Riesgo cardiovascular mayor al riesgo gastrointes;nal (bajo riesgo a los AINE’s) = naproxeno + misoprostol* 200
Mc cuatro veces/día
b) Riesgo gastrointes;nal mayor al riesgo cardiovascular (alto riesgo a los AINE’s) = Cox-2 + misoprostol* 200 Mc
cuatro veces/día
!
Consideraciones con aspirina (Ácido ace;l salicílico):

• Si se necesita tomar una dosis baja de aspirina en la OA, el profesional de la salud debe considerar otros
analgésicos antes de sus;tuir o adicionar algún AINE o COX-2 (con un Inhibidor de la bomba de protones).
• Todos los AINE’s pueden antagonizar el uso de la aspirina.
• Si hay riesgo gastrointes;nal por tratamiento previo de aspirina combinada con AINE, entonces se debe ofrecer un
protector gastrointes;nal.

Se debe considerar cambiar AINE a COX2:

• Si el AINE no es tolerado, entonces se da un COX-2.
• Cuando el paracetamol o un AINE tópico provee ineficiencia en el alivio del dolor para la OA, entonces se debe
considerar adicionar un AINE oral o un inhibidor COX-2.
• En pacientes con OA que tengan sangrado gastrointes;nal o con riesgos para los AINE’s, se eliminan los AINE’s,
debiendo usarse el COX-2 más el inhibidor de la bomba de protones.
• Cuando se ;ene dispepsia: Es un de las razones más comunes de descon;nuar el uso de AINE’s con respecto a
COX-2.

Consideraciones comunes entre AINE’S y COX2:

• Cuando se da tratamiento en la OA, con AINE’s orales o inhibidores de COX-2, se debe prescribir junto con un
inhibidor de la bomba de protones, escogiendo siempre el de menor costo de adquisición.
• Todos los AINE’s y COX-2 ;enen efectos analgésicos en la OA, de similar magnitud pero varían en su potencial de
complicación gastrointes;nal, hepá;ca o toxicidad cardiorenal. Es por eso que cuando se elija el agente y la dosis,
el profesional para la atención de la salud debe tomar en cuenta los factores de riesgo individuales del paciente.
• Los AINE’s orales y los inhibidores de COX-2 deben usarse en la menor dosis efec;va por periodos de corto
;empo.
• La elección entre AINE’s y COX-2 es influenciada por los efectos secundarios, tendiendo a favor de COX-2. En
cues;ón de costos, se ;ende a favor de AINE’s.

Inhibidores de COX2:

• Grupo de AINE’s con ac;vidad específica para inhibir cicloxigenasa 2 ha demostrado importante reducción de
dolor en la OA.

Los esquemas recomendados en los siguientes casos son:

• Reducción de dolor en OA de cadera y rodilla= eterocoxib 30-60 mg o celecoxib 200 mg o meloxicam 7.5 o 15 mg
de 6-12 semanas.
• Reducción de rigidez en OA de cadera y rodilla= meloxicam 3.75 a 15 mg o eterocoxib 30-60 por 12 semanas.
• Reducción de dolor en OA de cadera= etodolac 100-400 mg por 12 semanas.
• Dolor y rigidez en OA de rodilla= celecoxib 200 mg desde 15 días hasta seis meses.
• Reducción de dolor en OA de rodilla= celecoxib 100-400 mg o eterocoxib 20-360 mg o meloxicam 7.5 o 15 mg, de
3-13 semanas.

9
!
Consideraciones entre AINE’S y COX2:

• Para el dolor y la rigidez de OA de rodilla, se prefiere al celecoxib (200 mg por 15 días-6 meses) sobre el naproxeno
(individualizar riesgos del paciente).
• En la mejora en la eficacia y función de la cadera y rodilla, se prefiere al meloxicam (7.5 o 15 mg 6 semanas-6
meses) sobre el diclofenaco.
• En calidad de vida, se prefiere al meloxicam (7.5 mg por seis meses) sobre el diclofenaco sódico.
• En mejora de la función `sica, se prefiere al eterocoxib (30 mg 12 semanas) sobre el ibuprofeno.

Se debe considerar en el tratamiento de COX2:

• Los COX-2 presentan mayor porcentaje de complicaciones cardiovasculares comparado con tratamiento de AINE’s.
• Incrementan significa;vamente los valores de urea (tenoxicam).
• Presentan altos porcentajes de enfermedades gastrointes;nales, (pero menor que los AINE’s), como dispepsia,
úlceras y sangrado.

En los sujetos con un perfil de riesgo alto para sangrado de tubo diges;vo, otra alterna;va es el uso de misoprostol o
inhibidores de la bomba de protones, ya que la evidencia de diversos clínicos controlados ha demostrado que reduce
hasta en un 40% el riesgo de sangrado en tubo diges;vo.

Opioides:

El uso de opioides fuertes está indicado para manejar el dolor severo de la OA, y sólo en circunstancias excepcionales.
El uso de opioides débiles y analgésicos narcó;cos se puede recomendar en el tratamiento del dolor refractario en
pacientes con OA de cadera y rodilla, cuando otros agentes farmacológicos no han sido efec;vos o están
contraindicados.

Otros:

Entre otros agentes farmacológicos para el tratamiento de la osteoartrosis se recomiendan:

• Tramadol
• Glucocor;coides o hialuronato
• Capsaicina o me;lsalicilato
• Salicilato no ace;lado

Analgésicos tópicos:

El uso de analgésicos tópicos resulta más económico que los analgésicos orales ya que estos úl;mos presentan varios
efectos adversos. En la OA de rodilla los analgésicos tópicos, resultan ser costo efec;vos, demostrando beneficios en
el corto ;empo (<4 semanas), teniendo como efecto adverso la irritación local de la piel. Se recomienda la capsaicina
junto con el tratamiento de base (educación, reducción de peso, es;ramiento y fortalecimiento muscular). La
capsaicina y los analgésicos tópicos como los AINE’s pueden ser efec;vos en adición de analgésicos y
an;inflamatorios orales. Los rubefacientes tópicos (salicilato de trolamina y salicilato de cobre) no se recomiendan
para el tratamiento de OA.

10
!
Ayudas técnicas:

Los auxiliares para caminar, pueden reducir dolor en pacientes con OA de cadera y rodilla. Los pacientes deben ser
provistos de instrucciones para el uso óp;mo del bastón en la mano contra lateral de la ar;culación afectada o
muletas. Las andaderas con ruedas, se recomiendan en el caso de que la afección sea bilateral. Cada paciente con OA
de cadera y rodilla debe ser orientado acerca del uso de calzado apropiado. En pacientes con OA de rodilla con varus
o valgus medio/moderado, se recomienda el uso de férula de rodilla puede reducir el dolor, mejorar la estabilidad y
disminuir el riesgo de caída. En pacientes con OA de rodilla, el uso de plan;llas puede reducir el dolor y mejorar la
deambulación. Las plan;llas correc;vas (con cuña lateral), son benéficas para disminuir la sintomatología de los
pacientes con osteoartrosis de rodilla y alteraciones ;bio-femorales.

PRONOSTICO

Plan;llas ortopédicas y ortosis

En los pacientes con artrosis del compar;miento medial de la rodilla se ha demostrado que el dolor es directamente
proporcional a la magnitud del momento de aducción externa (que es una medida del giro en varo de la rodilla
durante la marcha). Las plan;llas ortopédicas son de gran u;lidad en el tratamiento conservador de la artrosis del
compar;miento ;biofemoral medial. Su uso cambia la posición espacial de la extremidad inferior de manera que el
eje mecánico queda casi ver;cal y el eje calcáneo cambia a una posición en valgo con respecto a la ar;culación
;biotalar, reduciendo la carga excesiva del compar;miento medial de la rodilla y el esfuerzo sobre el ligamento
colateral lateral. Las plan;llas ortopédicas laterales reducen considerablemente el uso de an;inflamatorios no
esteroideos en los pacientes con artrosis de rodilla. Las plan;llas elaboradas a base de una malla de propileno son
prác;cas, económicas y lavables y pueden durar hasta dos años, esto es, casi el doble que las plan;llas de cuero.

Métodos térmicos

La aplicación de calor en la ar;culación con artrosis reduce tanto el dolor como la rigidez. Existen varias técnicas, pero
la más económica y cómoda es un baño de ;na caliente. Algunas veces se ob;ene un mejor efecto analgésico con frío
que con calor.

Ejercicio

Las personas que realizan ejercicio de manera regular viven más y son más sanas que las sedentarias. La artrosis de
las ar;culaciones de apoyo limita la ac;vidad `sica y el ejercicio que la persona puede realizar, de manera que estos
individuos ;enen mayor riesgo de sufrir hipertensión, obesidad, diabetes y trastornos cardiovasculares, esto es,
enfermedades relacionadas con su falta de ac;vidad. Sólo 24% de los individuos con artri;s informan realizar algún
grado de ac;vidad `sica suficiente para mantenerse saludables; 75% son sedentarios o realizan muy poca ac;vidad.
La artri;s cons;tuye la razón principal de que los ancianos sean inac;vos o limiten su ac;vidad, y limita más la
realización de ejercicio que cardiopaKa, hipertensión, ceguera o diabetes. Los estudios sobre salud cardiovascular han
demostrado que la capacidad aeróbica (acondicionamiento cardiovascular) de los hombres con artrosis pronunciada
de rodilla es >30% menor que la de los tes;gos sin artrosis. Incluso a una velocidad lenta, las personas con artrosis de
rodilla gastan más energía (que se mide por el consumo de oxígeno) al caminar que los tes;gos de edad y sexo
similares. Probablemente la discapacidad de los pacientes con artrosis se relaciona más con su capacidad de
permanecer ac;vos, mantener su condición `sica y conservar un peso corporal normal que con los cambios
patológicos de la ar;culación enferma. Aunque no se puede curar la artrosis, sí es posible corregir la falta de
ac;vidad. Los hombres cuarentones que no realizan suficiente ac;vidad `sica y que obtuvieron una calificación baja
en la prueba de esfuerzo con banda sin fin mostraron un índice de mortalidad mayor que sus contrapartes con buena
condición `sica. Sin embargo, de los que no tenían condición `sica pero que se some;eron a un programa de
acondicionamiento, el riesgo de mortalidad disminuyó 44 por ciento. La magnitud del acondicionamiento aeróbico
(esto es, caminata, ciclismo, ejercicio acuá;co) necesario para lograr el acondicionamiento cardiovascular no es tan 11
extraordinaria para que las personas con artrosis no lo puedan realizar.
!
Los individuos con artrosis de las ar;culaciones de las extremidades inferiores que pueden realizar ejercicio
moderado o vigoroso cuando menos tres veces por semana (esto es, alcanzando de 70 a 85% de su frecuencia
cardíaca máxima), intensidad que permite a una persona conversar mientras realiza ejercicio con;nuamente durante
20 a 60 min, mejora su condición `sica y su salud sin exacerbar el dolor ar;cular ni aumentar la necesidad de
consumir analgésicos. Las personas con artrosis que realizan este ;po de ejercicio manifiestan que tanto el dolor
ar;cular como la discapacidad disminuyen mientras mejora su acondicionamiento muscular y cardiovascular (fuerza y
rendimiento). También manifiestan que tanto la función como la calidad de la vida mejoran, y lo mismo ocurre con la
mecánica de su marcha y la velocidad con que caminan. Las personas con artrosis de cadera o rodilla pueden
par;cipar en ciertos ejercicios de acondicionamiento para mejorar su condición `sica y su salud sin aumentar el dolor
ar;cular y la necesidad de consumir analgésicos o an;inflamatorios no esteroideos.

Desbridación y lavado artroscópico

La cirugía artroscópica es ú;l para aliviar el dolor de rodilla y mejorar la función en el subgrupo de pacientes con
artrosis de rodilla en quienes algunos cuerpos sueltos, colgajos de carKlago o meniscos separados (esto es, una
laceración en forma de asa de cubeta) originan una serie de síntomas mecánicos como trabazón o una ar;culación
vencida. La desbridación artroscópica, esto es, el acto de emparejar la superficie del carKlago ar;cular o el menisco,
desbastar los osteofitos y eliminar la membrana sinovial inflamada, se u;liza de manera extensa en los pacientes con
artrosis sintomá;ca de rodilla que carecen de síntomas mecánicos y que no han mejorado con el tratamiento
farmacológico, pero este método terapéu;co no ;ene mayores beneficios sintomá;cos que el placebo en estos
enfermos.

PRONOSTICO

La artrosis es una enfermedad crónica que se desarrolla a lo largo de muchos años. De todas formas, no siempre es
progresiva y, en general, la mayoría de los pacientes puede llevar una vida normal. No existe, hoy día, un tratamiento
cura;vo para la artrosis. Pero, al igual que sucede con otros padecimientos crónicos, los síntomas que origina la
artrosis se pueden aliviar y atenuar, permi;endo que el paciente que la sufre padezca lo menos posible.

BIBLIOGRAFIA

hPp://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/053__GPC_Osteoartrcaderayrodilla/
SSA_053_08_GRR.pdf.
hPp://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/079_GPC_Osteoartrosisrodilla/
OSTEORTROSIS_R_CENETEC.pdf
hPp://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/053__GPC_Osteoartrcaderayrodilla/
SSA_053_08_GRR.pdf
Anthony S. Fauci, E. B. (2006). Harrison Principios de Medicina Interna. Distrito Federal: McGraw-Hill.

12
!
13
!
14
!
Reumatología!
Resumen
ESCLEROSIS SISTEMATICA
(ESCLERODERMIA) ENARM
México
DEFINICION
La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica autoinmune y sistémica de eAología desconocida que causa un daño
microvascular extenso y excesivo depósito de colágeno en la piel y órganos internos. Su presentación es infrecuente
pero con alteraciones severas caracterizados por un alto nivel de heterogeneidad clínica, curso impredecible, alta
mortalidad y resistencia al tratamiento.
SALUD PÚBLICA
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune, sistémica, crónica y mulAfactorial, de eAología
desconocida, caracterizada por un proceso fibróAco anormal, alteración microvascular y acAvación del sistema inmune.
Se manifiesta por engrosamiento y fibrosis de la piel; fenómeno de Raynaud, manifestaciones músculo esqueléAcas;
compromiso de órganos internos, entre los que se incluyen el tracto gastrointesAnal, pulmón, corazón y riñón; así como
de la presencia de anAcuerpos específicos. La prevalencia e incidencia mundial de la ES, es heterogénea debido a
variaciones geográficas, étnicas, raciales, factores ambientales y factores genéAcos. Con base en los hallazgos de una
revisión sistemáAca, se esAma que la prevalencia de la ES Aene un rango de 7 a 489 por millón, mientras que la
incidencia Aenen un rango de 0.6 a 122 millón. La ES ocurre con mayor frecuencia en mujeres, en parAcular en mujeres
jóvenes en edad reproducAva, en una relación mujer: hombre de 3-12:1. La incidencia alcanza un pico máximo entre la
quinta y la sexta décadas de la vida. La forma más común de clasificación incluye a la enfermedad cutánea limitada
(aproximadamente 60%) y la enfermedad cutánea difusa (35% de los casos). La presentación difusa se caracteriza por
una progresión rápida de fibrosis cutánea, afección proximal de extremidades, tronco y cara, así como a un compromiso
visceral precoz, enfermedad pulmonar intersAcial, curso grave de la enfermedad y asociación con el autoanAcuerpo
anAtopoisomerasa 1 (Scl-70); mientras que la enfermedad limitada, Aene una progresión lenta, fibrosis limitada a distal
(manos, pies y cara), compromiso visceral tardío, hipertensión arterial pulmonar, presencia del autoanAcuerpo
anAcentrómero y un mejor pronósAco. Hasta el momento, los criterios de clasificación propuestos para ES, Aenen
limitaciones respecto a su exacAtud diagnósAca y en su desempeño para detectar la enfermedad en etapas tempranas
de la enfermedad, previo al daño establecido en diferentes órganos. Recientemente, se han propuesto criterios
preliminares para establecer el diagnósAco temprano de ES, entre los que se incluyen: Fenómeno de Raynaud, dedos
tumefactos con tendencia a esclerodacAlia, capilaroscopia anormal con patrón de esclerodermia, anAcuerpos
anAcentromero y anA-topoisomerasa.
!
PATOGENIA

Es una enfermedad crónica autoinmune de causa desconocida que casa daño vascular extenso con depósitos de
colágena en la piel y órganos internos.

DIAGNOSTICO
Las manifestaciones clínicas caracterísAcas de la ES incluyen: Fenómeno de Raynaud y alteraciones cutáneas

(engrosamiento y endurecimiento de la piel). La extensión de la afección cutánea clasifica a la enfermedad como
limitada (respeta área proximal de extremidades y tronco, presenta curso insidioso, mayor frecuencia de hipertensión
arterial pulmonar) o difusa (involucra extremidades proximales y/o tronco, curso progresivo, involucro afección a otros
órganos). Una vez establecido el diagnósAco clínico de ES, lo primordial es detectar precozmente la presencia de
afectación visceral. El grado de engrosamiento cutáneo depende del subApo y el Aempo de evolución de la
enfermedad. En la fase temprana de la enfermedad, la inflamación difusa de los dedos y manos, puede preceder el
engrosamiento cutáneo. Otras manifestaciones cutáneas y musculo esqueléAcas incluyen: piel brillante, áreas hipo e
hiperpigmentadas (lesiones en sal y pimienta), alopecia, calcinosis cutánea, miopada, telangiectasias en cara, mucosa
oral, pecho y manos. En la fase crónica, se puede observar: esclerodacAlia, limitación para la apertura bucal,
adelgazamiento y retracción de los labios, arrugas verAcales alrededor de la boca, úlceras digitales dolorosas (hasta en
el 50% de los casos), afección tendinosa, contracturas de flexión y osteólisis. El fenómeno de Raynaud, es la
manifestación clínica más común de ES, ocurre en > 95% de los pacientes. Los dedos de los pacientes pueden cambiar
de un color blanco (isquemia), a azul violáceo (desoxigenación) y rojo (reperfusión). El fenómeno puede ser
precipitado por exposición a temperaturas bajas o estrés emocional. Debido al carácter sistémico de la enfermedad, la
ES también puede involucrar pulmón, riñón, circulación periférica, sistema músculo esqueléAco, tracto gastrointesAnal
y corazón. Después de la piel, el tracto gastrointesAnal es el órgano más afectado, con una frecuencia del 75 al 90%. El
esófago se afecta en un 90%, seguido del área anorrectal (50-70%), gástrico (40-70%), colon (10-50%) e intesAno
delgado (40%). (Ver cuadro V) La dismoAlidad esofágica es la manifestación gastrointesAnal (GI) más común en ES y
una de las complicaciones más frecuentes es la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE). Las manifestaciones GI
en la ES son resultado de la fibrosis y puede afectar la moAlidad, la digesAón, la absorción de nutrientes y la excreción.
El tratamiento de la ERGE en la ES, es importante para: aliviar los síntomas de acidez, reducir las cicatrices en tercio
distal de esófago que eventualmente puede producir estenosis, impedir el posible desarrollo de la metaplasia celular
en la unión gástrico esofágica (esófago de Barrei), que aumenta el riesgo de cáncer de esófago y, reducir la
contribución potencial a la inflamación de los pulmones por aspiración de contenido gástrico inadecuado que pueda
promover la cicatrización y fibrosis del tejido pulmonar. El esófago de Barrei es relaAvamente común en pacientes
con ES que Aenen manifestaciones esofágicas. La incidencia esAmada es de 6.8 a 12.7% en comparación con el riesgo
de la población general de < 1%. Para el diagnósAco de las manifestaciones esofágicas, se debe realizar radiogralas
con bario, manometría esofágica, endoscopia y pH-metría. La manometría esofágica es el estándar para evidenciar la
hipomoAlidad esofágica, con disminución del eslnter esofágico inferior (EEI) y la amplitud de las contracciones. Estas
anormalidades producen un retraso en el vaciamiento esofágico que afecta principalmente los dos tercios distales del
esófago. Ante el paciente con ES que desarrolla esófago de Barrei, se recomienda realizar seguimiento mediante
endoscopia cada 2-3 años, siempre y cuando no existe evidencia de displasia. La piedra angular en el tratamiento de la
dismoAlidad esofágica, incluye: dieta, cambios en esAlo de vida y los medicamentos. Es esencial el uso de inhibidores
de labomba de protones. La elección del agente procinéAco depende de la condición del paciente y la extensión de la
dismoAlidad gastrointesAnal: metoclopramida (para todo el intesAno), la domperidona (para el estómago y el intesAno
delgado) y eritromicina (para el estómago).
!
La octreoAda es eficaz sólo para alteración de la moAlidad del intesAno delgado y se puede uAlizar en combinación con
procinéAcos. Los inhibidores de la bomba de protones deben ser uAlizados para la prevención del reflujo
gastroesofágico asociado a ES, úlcera esofágica y estenosis. La administración de procinéAcos se debe uAlizar para el
manejo de trastornos sintomáAcos de la moAlidad (disfagia, la ERGE, saciedad precoz, distensión abdominal,
psuedoobstrucción, gastroparesia). Las principales manifestaciones gástricas en la ES, incluyen la dismoAlidad
manifestada por gastroparesia y las anormalidades vasculares como las telangiectasias y el estómago en sandía. La
hemorragia de tubo digesAvo debido a ectasia vascular incrementa la morbi-mortalidad del paciente. La gastroparesia
produce un vaciamiento gástrico retardado que se manifiesta por saciedad temprana y distensión gástrica con
esAmulación del centro de la saciedad. La distensión gástrica produce dolor en el epigastrio, náuseas y vómito por
esAmulación del parasimpáAco.

Los procinéAcos, como la metoclopramida (antagonista de la dopamina), la domperidona (bloqueador de los
receptores (D2) de la dopamina) y la eritromicina (agonista de la moAlina), están indicados si se documenta
vaciamiento gástrico retardado. La cirrosis biliar primaria (CBP) es la manifestación hepáAca más común en la ES. La
frecuencia de ES y CBP es del 5-10%, en especial el síndrome de CREST. La coexistencia de ES y CBP, se denomina
síndrome de Reynolds. En la ES, las principales manifestaciones clínicas intesAnales son: el síndrome de absorción
intesAnal deficiente y la diarrea por sobrecrecimiento bacteriano; también puede haber pseudoobstrucción intesAnal y
neumatosis intesAnal que puede condicionar neumoperitoneo. Por otra parte la consApación intesAnal grave produce
impacto fecal y es una de las manifestaciones más importantes del intesAno grueso, otras son el megacolon, los
diverdculos de boca ancha y el prolapso rectal. Ante la ausencia de ensayos clínicos específicos, los expertos
consideran que cuando la mala absorción es causada por el sobrecrecimiento bacteriano, la rotación de anAbióAcos
puede ser úAl en pacientes con esclerosis sistémica. En la ES, la prevalencia de enfermedad cardiaca clínicamente
evidente es del 10%. Las manifestaciones incluyen disnea, palpitaciones, dolor precordial, síncope y datos de
insuficiencia cardíaca derecha. La prevalencia de la enfermedad pericárdica clínica en la ES, se ubica entre el 5 y el
16%, mientras que en los estudios de necropsia varía entre el 33 y el 77.5%. La presencia de síntomas y signos de
enfermedad cardíaca en el paciente con ES, consAtuyen un signo de mal pronósAco y predice una disminución de la
supervivencia. La enfermedad cardiaca en ES se ha asociado con 70% de mortalidad a 5 años. La afección cardiaca se
relaciona con isquemia focal repeAda que conduce a fibrosis miocárdica y lesiones irreversibles. Es común observar
disfunción sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo así como disfunción ventricular derecha. La fibrosis miocárdica
en parches, distribuida en ambos ventrículos, es la afección dpica de la ES. Las arritmias más frecuentes en el paciente
con ES, son las extrasístoles ventriculares; con menor frecuencia se observan extrasístoles auriculares, taquicardias
supraventriculares y alteraciones de la conducción AV. La resonancia es un estudio de imagen fiable y sensible para
diagnosAcar involucro cardiaco en el paciente con ES. En comparación con la ecocardiograla, la resonancia magnéAca
parece proporcionar información adicional mediante la visualización de la fibrosis miocárdica e inflamación. La
prevalencia de disfunción del ventrículo izquierdo (fracción de eyección < 55%) en la ES, es del 5.4% La edad, sexo
masculino, úlceras digitales, miosiAs y la afección pulmonar, son factores independientes asociados a un incremento
en la prevalencia de disfunción del ventrículo izquierdo. Los hallazgos ecocardiográficos más frecuentemente
idenAficados en una cohorte de pacientes con ES, incluyen: elevación de la presión sistólica del ventrículo derecho,
derrame pericárdico, disfunción diastólica del ventrículo izquierdo, hipertrofia del ventrículo izquierdo e hipertensión
arterial pulmonar. Se ha observado un aumento en la prevalencia de afección regurgitación mitral y aórAca en la ES, al
igual que en otras enfermedades reumáAcas como el lupus eritematoso generalizado y la enfermedad mixta del tejido
conecAvo. Los defectos de la perfusión cardiaca son frecuentes en el paciente con ES y existe una asociación
significaAva en los pacientes que Aenen historia de úlceras digitales, engrosamiento cutáneo grave e involucro
gastrointesAnal. El ecocardiograma Doppler, el electrocardiograma de monitorización ambulatoria (Holter) y La
gammagrala cardíaca son métodos úAles y sensibles para evaluar afección cardiaca en el paciente con ES. Las
complicaciones pulmonares, hipertensión arterial pulmonar, fibrosis pulmonar y la enfermedad pulmonar intersAcial,
son las principales causas de muerte en ES. Los pacientes con ES pueden presentar principalmente 2 Apos de
afecciones pulmonares: fibrosis intersAcial e hipertensión arterial pulmonar (HAP) y con menor frecuencia pueden
cursar con neumonía por aspiración, telangiectasia endotraqueal, hemorragia alveolar, neumotórax, neumoconiosis,
enfermedad pleural y neoplasias. 3
!
Los pacientes afro- americanos con esclerodermia difusa < 5 años que presentan anAcuerpos anA-topoisomerasa 1
y disminución de la capacidad vital forzada Aenen mayor riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar grave. La
enfermedad pulmonar intersAcial, es la forma de afección pulmonar más frecuente en ES difusa (16 – 100%). La
presentación clínica generalmente es gradual y progresiva, los síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo, tos
seca y faAga. La disnea puede estar presente aun cuando no haya cambios radiológicos o evidencia en las pruebas
de función respiratoria, lo cual indica enfermedad vascular pulmonar. A la auscultación de tórax se escuchan
estertores finos crepitantes bibasales. Los pacientes con ES, a diferencia de los enfermos con enfermedad pulmonar
intersAcial de otras eAologías, no presentan hipocraAsmo digital debido a la esclerodacAlia. Con el incremento de la
gravedad de la fibrosis pulmonar se pueden presentar signos de insuficiencia cardiaca derecha con incremento del
segundo ruido cardiaco o dolor de Apo pleuríAco. La hemopAsis es muy rara.

La presencia de un resultado anormal en la capacidad vital forzada (CVF) en etapas tempranas de la ES, es uno de
los factores de riesgo más importante para el desarrollo de enfermedad pulmonar intersAcial en fase terminal. La
alteración de las pruebas de función respiratoria a menudo precede los síntomas o cambios en las radiograla de
tórax. Sin embargo, la enfermedad pulmonar intersAcial temprana no puede excluirse por una espirometría normal.
La reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono correlaciona con la gravedad de la enfermedad
intersAcial difusa detectada por la tomograla de alta resolución y predice un mal pronósAco. Las pruebas de
función respiratoria muestran un patrón restricAvo. La anormalidad más temprana que se detecta en las pruebas
de función respiratoria es la disminución de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO), que está
relacionado con el engrosamiento de la pared alveolar y la obliteración de los vasos sanguíneos. La disminución de
la capacidad de difusión del monóxido de carbono, es el mejor índice de extensión de daño pulmonar e incluso es
más sensible que la tomograla computada de alta resolución. Se recomienda realizar pruebas de función
respiratoria, al menos una vez al año, durante los primeros cinco años de la enfermedad, con la intención de
invesAgar cambios restricAvos en la función pulmonar, con una reducción de los volúmenes respiratorios. Es
importante reconocer que la radiograla de tórax, permite idenAficar daño establecido de enfermedad pulmonar
intersAcial (opacificación en vidrio despulido con un patrón reAcular superpuesto), lo que limita su uAlidad clínica
en etapas tempranas de la enfermedad. La tomograla de alta resolución (TCAR) es más precisa en comparación a la
radiograla de tórax, para detectar y caracterizar la enfermedad pulmonar difusa. Las anormalidades idenAficadas
con la tomograla correlacionan de forma más estrecha con la alteración de las pruebas de función respiratoria. La
(TCAR) se ha establecido como el estándar para el diagnósAco en enfermedad pulmonar intersAcial. Los cambios
que pueden evidenciarse por TCAR en la ES son imágenes en vidrio esmerilado aislado o con opacidades reAculares,
que se relacionan con alveoliAs en la histología, o una imagen con patrón reAcular con o sin imágenes en panal de
abeja, con cambios fibróAcos histológicos. En la ES, se recomienda evaluar la fibrosis pulmonar mediante la TCAR y
realizar seguimiento mediante el uso de pruebas de función respiratoria, al menos de forma anual. La prevalencia
de HAP en pacientes con ES, es del 13%, mientras que la incidencia esAmada es de 0.61 casos por 100 pacientes/
años. Esta complicación consAtuye una causa principal de muerte en ES, puede ser aislada o asociada a enfermedad
pulmonar intersAcial, esta úlAma combinación incrementa 5 veces más el riesgo de muerte. La hipertensión arterial
pulmonar (HAP) de forma aislada se presenta más frecuentemente en la ES de Apo limitado como el síndrome de
CREST (Calcinosis, Raynaud, alteraciones de Esófago, esclerodacAlia y Telangiectasias), y se asocia fuertemente con
la presencia de anAcuerpos anAcentrómero. Los síntomas más frecuentes son disnea, faAga, en ocasiones dolor
torácico o síncope. A la exploración lsica, se puede observar elevación paraesternal derecha, segundo ruido
cardiaco acentuado en el foco pulmonar, soplo pansistólico (regurgitación tricúspidea), tercer ruido cardíaco y un
soplo diastólico (insuficiencia de la válvula pulmonar). Los pacientes generalmente Aenen telangiectasias,
fenómeno de Raynaud y úlceras cutáneas más severas. La ingurgitación yugular, hepatomegalia, edema periférico,
asciAs y extremidades frías, son caracterísAcas en pacientes con un estado más avanzado de falla ventricular
derecha al reposo. Los factores de riesgo para el desarrollo de hipertensión arterial pulmonar en ES, incluyen:
esclerosis sistémica limitada, edad avanzada, fenómeno de Raynaud, úlceras digitales, telangiectasia múlAple,
densidad capilar disminuida y reducción de la capacidad de difusión de monóxido de carbono. Los pacientes con >
10 años de esclerodermia limitada, presencia de anAcuerpo anAcentrómero y una marcada disminución en el DLCO,
4
Aenen un riesgo mayor de desarrollar hipertensión arterial pulmonar aislada.
!
La espirometría es un examen úAl para evaluar dificultad respiratoria de causa no conocida. El estudio es
capaz de detectar la presencia de enfermedad pulmonar obstrucAva o restricAva. Habitualmente el paciente
con HAP Aene restricción moderada e incluso una espirometría normal no excluye HAP. La alteración en la
capacidad de difusión del monóxido de carbono < 60%, es altamente específico para enfermedades
respiratorias. En el paciente con ES e hipertensión arterial pulmonar, las pruebas de función respiratoria
muestran una disminución aislada de la DLCO, en la radiograla de tórax se aprecia crecimiento de la arteria
pulmonar, puede haber cardiomegalia y los campos pulmonares son normales. La tomograla computada de
alta resolución muestra la normalidad del parénquima pulmonar, con dilatación de la arteria pulmonar. El
estudio de elección es la ecocardiograla y el cateterismo cardíaco. La realización de gamagrama venAlatorio/
perfusorio está recomendado en pacientes con hipertensión pulmonar de eAología desconocida para excluir
hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

La espirometría debería incluir la medida de los volúmenes estáAcos, dinámicos y de la difusión pulmonar de
monóxido de carbono (DLCO). El ECG Aene una sensibilidad de 55% y una especificad del 70% para detectar
HAP. El examen lsico, el electrocardiograma (ECG) y la radiograla de tórax pueden idenAficar a los pacientes
con hipertensión arterial pulmonar significaAva e hipertrofiadle VD, pero no son sensibles para la detección
temprana de la enfermedad. Un ECG con desviación hacia la derecha del eje, la ampliación de la aurícula
derecha y la hipertrofia del ventrículo derecho sugiere HAP, mientras que la desviación izquierda del eje,
aumento de la aurícula izquierda y la hipertrofia ventricular izquierda sugiere insuficiencia cardíaca diastólica.
La radiograla de tórax puede mostrar hipertrofia del ventrículo derecho y dilatación de la aurícula derecha,
así como incremento del tamaño de la arteria pulmonar y áreas de hipoperfusión pulmonar. Durante el
examen lsico, se debe poner especial atención para invesAgar el componente pulmonar del segundo ruido
cardíaco y palpar la región precordial. En enfermedad avanzada se puede escuchar un soplo de insuficiencia
tricúspidea. El ecocardiograma Doppler es una prueba diagnósAca de primera línea para la evaluación no
invasiva de presión arterial pulmonar sistólica, Aene una especificidad del 90% y una sensibilidad del 75%.
Permite excluir enfermedad miocárdica o valvular como causas potenciales de disnea. Dentro de sus
limitaciones se incluye la sub o sobre esAmación de hipertensión arterial y su uAlidad en pacientes
asintomáAcos no está determinada. La caminata de seis minutos, es una prueba no invasiva, sensible y
reproducible que evalúa la capacidad de ejercicio, permite clasificar la gravedad de la HAP y esAma el
pronósAco. Esta prueba mide la distancia caminada en seis minutos y predice la supervivencia en la HAP
idiopáAca. La prueba de caminata de seis minutos, Aene algunas limitaciones y es afectada por la edad, sexo,
altura y peso, así como por la presencia de artropada, miopada o presencia de isquemia digital de
extremidades pélvica. La prueba de caminata de 6 minutos es recomendada en pacientes con HAP al
momento del diagnósAco y durante el seguimiento, para evaluar el deterioro funcional y la respuesta al
tratamiento. Los niveles séricos del pépAdo natriuréAco cerebral incrementan en proporción a la extensión
de la disfunción del ventrículo derecho en la ES, correlacionan significaAvamente con la capacidad funcional,
así como con parámetros ecocardiográficos y hemodinámicos. La presencia de concentraciones normales del
pépAdo natriuréAco no excluye la presencia de HAP asociada a ES. Otras limitaciones incluyen: no diferencia
entre disfunción ventricular derecha o izquierda, es afectada por la edad, sexo, índice de masa corporal y
función renal. La edad avanzada, niveles bajos de hemoglobina, bajo índice de masa corporal, historia médica
de fibrilación auricular y la presencia de cardiomegalia en la radiograla, son predictores independientes de
niveles elevados del pépAdo natriuréAco, en la ausencia de falla cardiaca. Otras comorbilidades como
enfermedad arterial coronaria e insuficiencia renal también afectan el nivel sérico de La hipertensión arterial
pulmonar de presentación temprana (< 5 años, después del primer signo de ES) ocurre en aproximadamente
el 50 % de los pacientes con ES. La HAP temprana es más común en pacientes con ES difusa, edad avanzada
al momento del diagnósAco, enfermedad pulmonar vascular grave, índice cardiaco bajo, y resistencia
vascular pulmonar elevada. Se recomienda realizar detección anual de HAP inmediatamente después que se
establece el diagnósAco de ES. Se recomienda la detección ecocardiográfica de HAP en pacientes
sintomáAcos con ES. Se recomienda realizar ecocardiograma Doppler de forma anual, para la detección de 5
HAP asociada a ES.
!
El diagnósAco oportuno de esta complicación puede mejorar el desenlace y tener un impacto posiAvo en la
supervivencia de los pacientes. La tomograla computada de alta resolución debe ser considerada en todos los pacientes
con hipertensión pulmonar. El cateterismo cardíaco derecho es el estándar de oro para confirmar el diagnósAco de HAP
y para evaluar la severidad de la disfunción hemodinámica. Esto se debe realizar en una insAtución con experiencia y en
posibilidad de realizar las pruebas de reacAvidad vascular. La prueba de reacAvidad vascular está indicada en pacientes
con HAP idiopáAca para detectar pacientes que pueden ser tratados con dosis altas de calcio antagonistas. El
cateterismo cardiaco derecho debe ser realizado para confirmar la eficacia del tratamiento empleado en HAP. En la ES,
se ha reportado alta frecuencia de alteraciones Aroideas: hipoAroidismo clínico (19%), hipoAroidismo subclínico (35%) y
presencia de los anAcuerpos anAAroglobulina (54%). La frecuencia de hiperprolacAnemia es del 13 al 59%, mientras que
la frecuencia de los prolacAnomas es de hasta el 66%. La prevalencia de TiroidiAs de Hashimoto en la ES, es 220 veces
más alta que en la población general, mientras que la prevalencia de Enfermedad de Graves es 102 veces más alta que
en la población general. Los pacientes con afectación significaAva de órganos internos son a menudo asintomáAcos en
etapas tempranas de la enfermedad, por lo que se recomienda vigilancia estrecha posterior al diagnósAco inicial. Para el
diagnósAco temprano y el tratamiento inmediato de las complicaciones de la enfermedad, es indispensable una
estrategia de detección oportuna que involucre la parAcipación y cooperación de un equipo mulAdisciplinario.

CAPILAROSCOPIA EN ESCLEROSIS SISTÉMICA

UTILIDAD CLÍNICA

La afección vascular más común en el paciente con ES, es el fenómeno de Raynaud (FR). El FR primario (idiopáAco)
representa una condición benigna que a menudo se observa en sujetos sanos, en especial las mujeres, mientras que el
FR secundario se asocia a enfermedades del tejido conecAvo, especialmente la ES. El fenómeno de Raynaud es
esencialmente una respuesta exagerada al frio o a emociones. En la respuesta trifásica clásica, los dedos al inicio se
tornan blancos o pálidos (isquemia), a conAnuación, azules o cianóAcos (desoxigenación), y posteriormente rojizos
(reperfusión). En el FR leve, existe mínimo impacto en la calidad de vida, caracterísAcamente es lo que ocurre en el FR
primario, mientras que en el FR secundario, existe una tendencia a progresar a daño irreversible del tejido con
ulceración y en algunas ocasiones a gangrena. El FR primario o idiopáAco se caracteriza por ataques episódicos de
palidez acral o cianosis, pulsos periféricos fuertes y simétricos, sin evidencia de úlceras punAformes, úlceras digitales o
gangrena, capilaroscopia normal, anAcuerpos anAnucleares negaAvos y velocidad de sedimentación globular normal.
Las lesiones microvasculares consAtuyen una caracterísAca predominante de la ES y Aenen un papel patogénico
fundamental, ya que correlacionan con el subApo de la enfermedad así como, con la gravedad del involucro cutáneo,
vascular periférico, cardiaco y pulmonar. La capilaroscopia es una herramienta úAl, fiable, no invasiva que permite
discriminar pacientes con ES de aquellos con FR primario y controles sanos. Tiene relación con el pronósAco de la
enfermedad y permite evaluar la progresión de la enfermedad. Se realiza con un videocapilaroscopio de lecho ungueal
(VCLU) obteniendo una imagen de video magnificada de alta calidad. Con menor detalle y con menor sensibilidad al
cambio, puede usarse también un opalmoscopio o un dermatoscopio. Con base en los hallazgos de la capilaroscopia Se
han descrito tres patrones anormales: patrón precoz caracterizado por capilares dilatados, hemorragias capilares con
distribución capilar conservada sin disminución en su número, patrón acAvo, al que se agrega alteración en la
distribución de capilares y disminución moderada en el número de capilares y patrón tardío, que además presenta
neovascularización con capilares ramificados
!
Los patrones de pliegue ungueal idenAficados por videocapilaroscopia se asocian significaAvamente con el subApo de
ES (P = 0,018) Los pacientes con patrón tardío presentan un incremento en el riesgo de tener enfermedad acAva (OR
3.50; IC 95% 1.31-9.39], úlceras digitales (OR 5.74; IC 95% 2.08-15.89), afección cutánea (OR 5.28; IC 95% 1.93- 14.19),
pulmonar (OR 4.41; IC 95% 1.63-11.92) y cardiaca (OR 5.75; IC 95% 2.04-16.21), en comparación a los pacientes con
patrón temprano y acAvo. La presencia de los anAcuerpos anA-Scl70 es significaAvamente menos frecuentes en el
patrón precoz en comparación al patrón acAvo y tardío. No existe correlación significaAva entre estos anAcuerpos y
laduración del FR o de la ES. Los pacientes con ES cutánea limitada mostraron con mayor frecuencia un patrón precoz
y acAvo. Por el contrario, los pacientes con ES difusa mostraron mayor duración de la enfermedad y un patrón tardío.
El patrón capilaroscopico tardío es predictor de desarrollo de hipertensión arterial pulmonar y ulceras digitales. La
capilaroscopia de lecho ungueal Aene valor predicAvo para las complicaciones clínicas y desenlace de la ES. Se
recomienda evaluar el patrón capilaroscópico en el paciente con ES. Todo paciente con sospecha de FR secundario
debe ser referido a Reumatología para invesAgar ES u otra enfermedad autoinmune sistémica. En los pacientes con
FR, dedos tumefactos y anAcuerpos anAnucleares posiAvos, se recomienda realizar estudio de capilaroscopia y
determinar anAcuerpos anA-centrómero y anA-Scl 70, ante la probabilidad de establecer el diagnósAco de esclerosis
sistémica de muy reciente inicio.

AUTOANTICUERPOS ESPECÍFICOS

En general, > 95% de los pacientes con ES Aenen anAcuerpos anAnucleares (ANA) posiAvos. Entre 3 y 11% de los
pacientes con ES, pueden ser ANA negaAvos. Los anAcuerpos específicos más frecuentemente observados en la ES
son: anAcuerpos anAcentromero [ACA](especificidad 99 - 100%/sensibilidad 33%), anA-topoisomerasa-1
(especificidad 97 – 100%) y anA- RNA polimerasa III (especificad 98- 100%). No se les conoce con exacAtud un papel
patogénico, sin embargo son predictores significaAvos del curso y desenlace de la enfermedad. Se asocian con
algunas caracterísAcas demográficas, clínicas, afección de determinados órganos y subApo de enfermedad.

o La ES difusa ocurre más frecuentemente en pacientes con anAcuerpos anAtopoisomerasa-1 (71%) y anA-RNA
polimerasa III (84%).
o Los anAcuerpos ACA son predictores de buen pronósAco y los anA-topoisomerasa-1 correlacionan con un pobre
pronósAco y mortalidad en ES.
o Los anAcuerpos anAtopoisomerasa-1 y ACA, en general son mutuamente excluyentes y, sólo coexisten en un
mismo paciente en raras ocasiones (>0.5%).
o Los anAcuerpos anA-centrómero (ACA) están presentes en la afección cutánea limitada (CREST), se asocian con
hipertensión arterial pulmonar, cirrosis biliar primaria, calcinosis y se consideran relaAvamente protectores para
fibrosis pulmonar y crisis renal.
o Se recomienda determinar los ACA para disAnguir pacientes con CREST de otros pacientes con ES o fenómeno de
Raynaud primario, además de que predicen una menor posibilidad de fibrosis pulmonar radiográfica y es un
predictor a largo plazo de hipertensión pulmonar.
o Los anAcuerpos anA-topoisomerasa-1 predominan en la afección cutánea difusa, ocasionalmente en la cutánea
limitada y se asocia con fibrosis pulmonar y vasculopada digital grave.
o Se recomienda determinar los anAcuerpos anAtopoisomerasa-1 para disAnguir pacientes ES cutánea difusa de
aquellos con afección cutánea limitada, además de que predicen una mayor posibilidad de desarrollar, fibrosis
pulmonar radiográfica, alteraciones en pruebas de función respiratoria, vasculopada digital grave, afección
cardiaca y crisis renal.

!
o El anAcuerpo anA-RNA polimerasa, se observan con una frecuencia de 4 a 25%, y se asocia con afección cutánea
difusa y crisis renal. Por otra parte, el anAcuerpo anA-U1
o RNP (frecuencia 5 – 35%) y se asocia con el síndrome de sobreposición y afección cutánea limitada.
o Los anAcuerpos anA-Th/To (frecuencia 1 – 7%, especificidad 99%), se asocian a la forma cutánea limitada, a
fibrosis pulmonar e hipertensión arterial pulmonar.
o El anAcuerpo anA-U3 RNP (frecuencia 1 – 6%), se presente más frecuentemente en la ES cutánea difusa, curso
grave de la enfermedad, afección muscular e hipertensión arterial pulmonar.
o Con base en los hallazgos de un estudio retrospecAvo, la presencia de anAcuerpos anA-U11/U12 RNP (frecuencia
3%) se asocia con el desarrollo de fibrosis pulmonar grave. Los pacientes con presencia del anAcuerpo y de fibrosis
pulmonar tuvieron 2.25 más riesgo de muerte en comparación a los pacientes con fibrosis pulmonar y anAcuerpos
anA-U11/U12 RNP negaAvo.
o No se recomienda la determinación de anAcuerpos anAnucleolares con fines diagnósAcos de ES, Aenen baja
frecuencia, baja sensibilidad y generalmente son menos específicos
o No existe suficiente evidencia ciendfica que jusAfique la medición seriada de autoanAcuerpos.
o Se recomienda que la determinación de autoanAcuerpos específicos de esclerosis sistémica sea solicitada por el
médico reumatólogo
o Crisis renal en esclerodermia
o Los principales Apos de alteraciones renales en esclerosis sistémica incluyen crisis renal, enfermedad renal crónica
y alteraciones renales inflamatorias (glomerulonefriAs, vasculiAs y nefriAs intersAcial).
o La prevalencia de la crisis renal en pacientes con esclerosis sistémica es del 5 al 10%, en aquellos con afección
difusa la frecuencia es del 20 al 25%
o El riesgo para desarrollar crisis renal es mayor en pacientes con esclerosis sistémica difusa en comparación con los
pacientes que Aenen ES localizada (OR 7.2, IC 95% 4.5- 11.4, P < 0.001
o En una cohorte de 110 pacientes con esclerosis sistémica se observó que el 66% tuvieron crisis renal dentro el
primer año del diagnósAco.
o Los factores de riesgo que se asocian a desarrollo de crisis renal son: esclerodermia difusa temprana, progresión
rápida del engrosamiento cutáneo, duración de la enfermedad < 4 años, contracturas de grandes arAculaciones,
anAcuerpos anA- ARN polimerasa III, anemia reciente, afección cardiaca reciente (cardiomegalia, pericardiAs,
arritmia), empleo de altas dosis de esteroides y terapia hormonal de reemplazo.
Otros factores asociados con el desarrollo de crisis renal son: embarazo, sepsis, cualquier situación clínica que induzca
deshidratación, anAinflamatorios no esteroideos, raza negra. El desarrollo de crisis renal tardía (> 2 años del
diagnósAco) es más probable en los pacientes con esclerosis sistémica localizada (70%) vs esclerosis sistémica difusa
(16%) (P< 0.001)

• No existe una correlación entre la edad del paciente y la presión arterial sistólica/diastólica al momento de la
crisis renal.
• No existe una correlación significaAva entre el desenlace renal y la tasa de filtración glomerular previo a la crisis
renal
• Los pacientes de raza negra Aenen tres veces más probabilidad que los de raza blanca de presentar crisis renal y
proporcionalmente el género masculino se afectan más que el femenino.
• Existe asociación entre crisis renal en esclerodermia y la presencia de anAcuerpos anAnucleares patrón moteado
fino.
!
Las caracterísAcas basales que no predicen el desarrollo de crisis renal incluyen: edad, sexo, incremento de la
creaAnina sérica, alteraciones del examen general de orina, anAcuerpos anAcentromero y los anAcuerpos
anAtopoisomerasa. Aproximadamente el 90% de los pacientes que desarrollan crisis renal hipertensiva (dpica), los
síntomas cardinales son hipertensión arterial sistémica (>150/90) y deterioro de la función renal ( 30% de reducción
de filtración de tasa de filtración glomerular), otros signos clínicos están asociados a hipertensión maligna con
encefalopada hipertensiva (letargia, faAga, confusión, cefalea, reAnopada hipertensiva y convulsiones), insuficiencia
cardiaca congesAva, pericardiAs, arritmia y edema pulmonar.

• La oliguria es un signo cardinal que se presenta hasta en 44% de los pacientes
• El examen general de orina comúnmente muestra proteinuria en rangos no nefróAcos, hematuria y cilindros
granulares.
• En el paciente con esclerosis sistémica, la reducción de la tasa de filtración glomerular se asocia con la presencia de
hipertensión y afección cardiaca.
• Las alteraciones renales en el momento de la crisis generalmente son asintomáAcas y rara vez existen síntomas de
insuficiencia renal avanzada.
• Las alteraciones son comunes una vez que se idenAfica la hipertensión arterial y entre ellas destaca proteinuria en
rangos no nefróAcos, hematuria microscópica, cilindros granulares y elevación de la creaAnina sérica rápida y
progresiva.

Los hallazgos de laboratorio en los episodios de crisis renal son: 1) parámetros renales: proteinuria (por arriba de 2.5
g/24 horas), eritrocituria, cilindros hialinos en el sedimento, creaAnina sérica incrementada (0.5 a 1 mg/dl/día),
incremento en la acAvidad de renina plasmáAca. 2) parámetros hematológicos: anemia hemolíAca microangiopáAca,
anemia normocrómica con eritrocitos fragmentados, valores de reAculocitos elevados y trombocitopenia.

• La sola determinación de la creaAnina sérica consAtuye un pobre marcador de la función renal en pacientes con
esclerosis sistémica.
• La lesión patológica caracterísAca ocurre en arterias y arteriolas especialmente en la arteria arcuata y arteria
intralobular con engrosamiento de la ínAma con producción de una sustancia mucinosa, con proliferación celular
mio inAmal concéntrica sin células inflamatorias (lesión en piel de cebolla).
• Los hallazgos histopatológicos de la biopsia renal Aenen significancia pronosAca. La fibrosis de la advenAcia
permite diferenciar los hallazgos histopatológicos de la crisis renal ya que es raro en la hipertensión maligna no
asociada a esclerosis sistémica.
• Respecto a los hallazgos histopatológicos se observó que la presencia de cambios agudos se asoció un pobre
desenlace. Hasta 48% de estos pacientes requirieron de diálisis permanente vs los que mostraron únicamente
cambios crónicos (13%) (OR 6.6 IC 95% 1.3-33, P = 0.025).
• Es importante reconocer que los síntomas clínicos de la crisis renal no son caracterísAcos, especialmente en la fase
temprana, situación parAcular que retrasa el diagnósAco, por lo que se recomienda invesAgar su presencia en el
paciente con factores de riesgo, realizar una exploración lsica completa y solicitar estudios de laboratorio que
permitan documentar el deterioro de la función renal y alteraciones hematológicas.

!
Los estudios que se deben solicitar en el paciente con evidencia de crisis renal son: examen general de orina,
creaAnina sérica, depuración de creaAnina y cuanAficación de proteínas en orina de 24 horas, biometría hemáAca,
recuento de reAculocitos, determinación de DHL, bilirrubinas, froAs de sangre periférica. El ultrasonido Doppler es un
estudio de imagen úAl que permite excluir estenosis de la artería renal, disección o nefropada obstrucAva. El
diagnósAco diferencial del paciente con esclerosis sistémica difusa e insuficiencia renal aguda debe considerar:
estenosis de la arteria renal, glomerulonefriAs asociada a ANCA, toxicidad por AINES, toxicidad renal por D-
penicilamina, hipovolemia. El reconocimiento y tratamiento temprano de la crisis renal son cruciales para alcanzar un
desenlace terapéuAco exitoso. Se recomienda una estricta vigilancia de la presión arterial parAcularmente en los
pacientes que Aenen factores de riesgo. La crisis renal normotensa representa el 10% de los casos y se asocia con la
exposición a esteroides, microangiopada trombóAca y pobre pronósAco. La sobrevida es más reducida
significaAvamente en pacientes normotensos (13% vs 35%). En los pacientes con crisis renal normotensa se
recomienda vigilar el incremento rápido y progresivo de azoados así como el desarrollo de anemia hemolíAca
microangiopáAca con trombocitopenia. La presión arterial excesivamente elevada como primera manifestación de la
crisis renal y la edad joven, se asociaron con un mejor desenlace renal, debido a un incremento en el diagnósAco
temprano. Los hallazgos de la biopsia renal Aenen significancia pronósAca en el desenlace de la crisis renal. La
presencia de trombosis vascular, el colapso isquémico glomerular grave y el depósito de C4 capilar peritubular
correlaciona con incremento en el riesgo de falla para recuperar la función renal. Los factores de riesgo que
incrementan la probabilidad (88%) de presentar úlceras digitales en el paciente con ES son: sexo masculino (OR 2.24,
IC95% 1.57 – 3.20, p < 0.0001), Fenómeno de Raynaud de presentación temprana, velocidad de sedimentación
globular > 30 mm/hr., anAcuerpos anA-Scl70 e hipertensión arterial pulmonar (HAP). Otros factores incluyen:
afección esofágica, esclerosis cutánea difusa (únicamente cuando la HAP está presente). Las úlceras digitales se
asocian con ES de curso grave, con involucro cutáneo y pulmonar.

MANEJO TERAPEUTICO

• Se recomienda evitar la acAvidad lsica excesiva en pacientes con HAP.
• El empleo de diuréAcos está indicado en pacientes con HAP que presentan signos de falla ventricular derecha
y retención de líquidos.
• La administración de oxígeno suplementario conAnuo a largo plazo está indicada en pacientes cuando la
presión arterial de O2 es menor a 60 mmHg.
• La digoxina puede ser empleada en pacientes con HAP de frecuencia ventricular lenta, que desarrollan
taquiarritmias ventriculares.
TRATAMIENTO ESPECÍFICO DE HAP

Los antagonistas del calcio (nifedipina 120-240 mg/día, amlodipino 20 mg y dilAazem 240-720 mg/día) consAtuyen
una opción terapéuAca en el manejo de HAP clase funcional I y II de la OMS. Los pacientes que son tratados con
calcio antagonistas deben ser vigilados para evaluar la eficacia y seguridad de la intervención. Los factores que limitan
el incremento en la dosis de éstos fármacos incluyen: hipotensión y edema de extremidades pélvicas. La
administración de bosentan VO (125 mg dos veces/día), la dosis inicial es de 62.5 mg cada 12 horas durante 4
semanas y la dosis de mantenimiento es de 125 mg cada 12 horas por lo menos durante 4 semanas.

ü  Ambrisentan mejora la capacidad del ejercicio.
ü  Sildenafil mejora la capacidad de ejercicio, clase funcional y algunas medidas hemodinámicas.

TRATAMIENTO ESPECIFICO DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

La administración de ciclofosfamida oral (2 mg7kg) muestra efecto benéfico sobre la disnea, el engrosamiento de la 10
piel y la calidad de vida.

!
PRONOSTICO

Los pacientes con crisis renal normotensa Aenen un pobre pronósAco con tasas de mortalidad elevada en
comparación a la crisis renal dpica (hipertensiva), debido a un curso insidioso y retraso en el diagnósAco. El uso de
IECA ha mejorado el desenlace y sobrevida (al año de sobrevida 15% sin IECA vs 76% con IECA P< 0.001) de pacientes
con crisis renal. Sin embargo, si el diagnósAco de la crisis renal es tardío o los IECA no son empleado correctamente el
daño renal es irreversible. El diagnósAco temprano y el tratamiento oportuno incrementan la probabilidad de
sobrevida y mejora el pronósAco del paciente con crisis renal. El pronósAco es peor en los hombres ya que la
sobrevida a los 10 años es del 17% en comparación al 50% en las mujeres (P= 0.025) La presión arterial < 140/90
mmHg y una edad > 53 años son factores de riesgo independientes de mal pronósAco, que retrasan el diagnósAco
oportuno. La sobrevida en pacientes que presentan crisis renal es del 82% en primer año, 74% a los 2 años, 71% a los
tres años, 59% a los cinco años y 47% a los 10 años. La muerte fue más común en los pacientes cuyo desenlace fue
requerimiento de diálisis sin recuperación de la función renal, mientras que el mejor pronósAco fue para el grupo de
pacientes que requirió diálisis y recupero la función renal (P< 0.001). El involucro de órganos internos y los
anAcuerpos son factores determinantes de mortalidad.

BIBLIOGRAFIA

Guía de Referencia Rápida. DiagnósAco, tratamiento y pronósAco de la esclerosis sistémica. MÉXICO: SECRETARÍA DE
SALUD. 2010. hip://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/444_GPC_Esclerosis_sistxmica/
GRR_Esclerosis_sistxmica.pdf

PARA MÁS INFORMACIÓN VISITA: Guía de PrácAca Clínica. DiagnósAco, tratamiento y pronósAco de la esclerosis
sistémica. MÉXICO: SECRETARÍA DE SALUD. 2010. hip://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/
CatalogoMaestro/444_GPC_Esclerosis_sistxmica/GER_Esclerosis_sistxmica.pdf

11
!

12
!
13
!
14

REUMATOLOGIA Resumen 2018 Rocega PDF

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

REUMATOLOGIA Resumen 2018 Rocega PDF

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

www.booksmedicos06.

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

corrobore la presencia de artri5s de al menos 3 ar5culaciones, involucro simétrico de ar5culaciones

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

• La combinación simultánea de agentes biológicos está contraindicada en la actualidad

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Al menos uno de los siguientes debe estar presente:

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

administración aza@oprina + me@ilprednisolona. El estudio Euro-Lupus Nephri@s Trial, evaluó la respuesta al

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

CONTENIDO ADICIONAL CLAVE

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO (SCLE).

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Ø Pruebas tradicionales para el diagnósFco

Terapia conservadora para el tratamiento del SLE que no es potencialmente letal.

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

SLE potencialmente letal: variedades proliferaFvas de nefriFs por LES.

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

• Ingesta alta de alcohol principalmente cerveza

Incremento en la prevalencia de condiciones comórbidas como la hipertensión arterial, diabetes mellitus,

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

• Presencia de cristales de urato monosódico en líquido arFcular.

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

TRATAMIENTO DE PERIODO INTERCRITICO

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

EXÁMENES DE LABORATORIO Y GABINETE

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

• Educación y consejo con énfasis en la reducción de peso y protección de la ar;culación.

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!

Consideraciones con aspirina (Ácido ace;l salicílico):

Plataforma ENARM 2018 www.plataformaenarm.com Tel:(44) 43 121 091!