Penyakit Itp Defisiensi vitamin K Von willebrand Disseminated

Akut kronik disease Intravaskuler

Diseminta (DIC)
definisi Kelainan Kelainan Kekurangan Von Willebrand Suatu sindrom
trombositope trombositopenia vitamin K akan Disease (VWD) klinik yang
nia yang Lebih yang biasa mengganggu“ adalah penyakit disebabkan oleh
sering terjadi dijumpai pada vitamin K- karena kekurangan deposisi fibrin
pada anak, wanita umur 15- dependent factors”: von Willebrand sistemik dan pada
50 tahun. prothrombin, F.VII, Factor (VWF). VWF saat yang sama
F.IX dan F.X. yang beredar dalam terjadi
darah yang melekat kecenderungan
pada Faktor VIII. perdarahan.
etiologi Disebabkan Penyediaan vitamin K disebabkan oleh Konsumsi
infeksi virus tidak adekuat defisiensi VWF (Von berlebihan factor
akut atau Penderita dengan Willebrand Factor) pembekuan darah
vaksinasi nutrisi tidak adekuat yang bersifat dan trombosit
Penderita memakai herediter yakni
antibiotika jangka sebagai penyakit
panjang sehingga dominan autosomal.
membunuh flora
usus
Absorbsi terganggu
Ikterus obstruktiva
Kelainan usus dengan
steatorrhea (sprue, ileitis)
Fungsi vitamin K
dihambat oleh
antikoagulan
predispo Biasa terjadi Biasa terjadi pada
sisi pada anak wanita usia 15-50
tahun
gejala perdarahan Perdarahn kulit fotofobia, edema muntah,
kulit atau atau mukosa papil, penurunan
mukosa kesadaran, diare,nyeriabdom
perubahan tekanan en,peteki,ekiomo
nadi, pupil anisokor
serta kelainan sis,epistaksis
neurologis fokal.
Tanda 1.onset pelan a.Sekitar 50% bersifat APTT meningkat,vwf Perdaraham
klinis dengan asimtomatik; menurun,pada tipe membrane
perdarahan b.Sekitar 20-50% 1 atau pada tipe 3 mukosa,anuria
melalui kulit menunjukkan gejala imunoelektroforesis
atau mukosa perdarahan
berupa : abnormal atau
petechie, thrombosis.
echymosis, Perdarahan terutama
easy bruising, dari mukosa berupa:
 menorrhagia, hematemesis melena
epistaksis atau hemoptoe.
atau Oklusi mikrovaskuler
perdarahan menimbulkan
gusi. transient ischemic
2.perdarahan attack, atau ischemia
SSP jarang digital dengan
terjadi tetapi parestesia atau
jika terjadi gangrene.
bersifat fatal.. Thrombosis arteri
3. atau vena besar
Splen dapat terjadi,
omegali kadang-kadang
dijumpai pada disertai trombosis
<10% kasus pada vena hepar atau
lien.
c.Splenomegali
ringan dijumpai pada
50% kasus;
d.Hepatomegali
hanya dijumpai pada
15-20% kasus.
Pemerik -Pemeriksaan -Pemeriksaan Jika terdapat a.Infuse Terapiu suportif
saan darah rutin darah rutin perdarahan desmopressin dengan darah
penunja (complete (complete blood membahayakan (DDAVP) yang dapat segar,freshfrozen
ng blood count) count) maka berikan 25 mg melepaskan VWF plasma fibrinogen
-Laju Endap -Laju Endap Darah Vitamin K1 intravena dari cadangan atau pemberian
Darah -Apusan darah perlahan-lahan. Juga dalam endotel heparin
-Apusan tepi berikan transfuse b.Terapi ganti
darah tepi -PT(Protrombin plasma segar atau dengan “single
-PT(Protrombi time) fresh frozen plasma. donor
n time) -aPTT (activated cryoprecipitate”
-aPTT protrombin time) jangan mrmakai
(activated -Indeks eritrosit: F.VIII Concentrate
protrombin MCV (mean c.Dapat juga
time) corpuscular diberikan epsilon
-Indeks volume), aminocaproic acid
eritrosit: MCV MCH/MCHC atau asam
(mean traneksamat
corpuscular
volume),
MCH/MCHC
penatala 1.Anamnesis Anamnesis, -atasi penyakit
ksanaan •Anamnesis pemeriksaan nprimer yang
terpimpin dari fisik,pemeriksaan dapat
kedua penunjang,Tes menimbulkan
gejala/keluha darah lengkap, koagulasi
n pasien pemeriksaan sst intravaskuler
 •Riwayat desiminata,
penyakit -terapi pengganti
terdahulu -pemberian
•Riwayat heparin
penyakit -obat penghambat
keluarga fibrinotitik
•Riwayat
psikososial:
kebiasaan
makan suplai
nutrisi dan
vitamin,
keadaan
lingkungan
•Riwayat
pengobatan
2.Pemeriksaa
n Fisik
•Inspeksi:
Tanda-tanda
perdarahan:
peteki,
ekimosis,
purpura atau
perdarahan
lain yang
mungkin
muncul.
•Palpasi
Organomegali
•Perkusi
(tidak
bermakna)
•Auskultasi
(tidak
bermakna)
3.Pemeriksaa
n Penunjang
prognosi
s