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Incidencia:
2%
En SNC 2.66 / 1000
Patogenia:
1er trimestre: formacin tubo neural 2do trimestre: proliferacin migracin neuronal 3er trimestre: organizacin neuronal y mielinizacin.
Piel
Sinus drmico craneal Malformaciones
Cerebro - medular
Disrafias encefalocele Hidrocefalias Hidrocefalia congnita
Estenosis acueducto e silvio Sndrome Dandy - Walker
vasculares:
Aneurisma cirsoideo Sinus pericranii
Crneo
Craneoestenosis Anomalias craneofaciales Defectos oseos craneales
Invaginacin hacia tubo neural, formando un tracto revestido por epitelio escamoso estratificado, que conecta epidermis con tejido nervioso. Lnea media Regin occipital y lumbosacra.
Aneurisma cirsoideo
MAV cutanea Radiologo intervencionista
embolizacin
Sinus pericranii
Conexin del seno venoso
con una bolsa venosa piel cabelluda Tumoracin blanda, no dolorosa, aumenta en posturas que aumenten PVIC Estudio contrastado.
FONTANELA
ANTERIOR BREGMATICA
CIERRE
15-18 MESES RANGO 9 24 MESES
METOPICA: OSIFICACIN VARIABLE (10 % PERSISTE TODA LA VIDA) LAMBDOIDEA: APROX. 30 AOS DE EDAD
Todas las suturas comienzan a calcificarse a partir de los 8 aos, y despus de los 12 aos no se separan.
CLASIFICACION:
PRIMARIAS, presentes antes del nacimiento. SECUNDARIA, falta de desarrollo cerebral, raquitismo o derivaciones.
Escafocefalia / Dolicocefalia: cierre de la sutura sagital. Braquicefalia o Turricefalia: cierre de la sutura coronal.
- Escafocefalia
- Braquicefalia
- Plagiocefalia
- Plagiocefalia
Crecimiento compensador parietal alto contralateral a la sutura patolgica y en direccin occipitomastoidea ipsilateral (flechas). La lnea que une ambas mastoides es oblicua en direccin a la sutura. Aspecto trapezoidal.
- Trigonocefalia
- Oxicefalia
Sndromes relacionados:
Enfermedad Crouzon Sx Apert Sx Carpenter
Anomalas endocrinolgicas
Raquitismo Hipertiroidismo Hipofosfatemia
Casco Ortopedico
Defecto del cierre del neuroporo rostral. El contenido encefalico protruye a travs defecto craneal.
4ta semana de gestacin 1/2000 nacimiento 10% malformaciones SNC
Clasificacin contenido:
Meningocele
Encefalomenigocele hidroencefalomenigocele
Localizacin:
Occipital
Frontobasales
Platibasia
Aplanamiento de la base
SNC
Impresin basilar
La base de craneo desciende sobre la columna cervical,
con respecto al limite superior de la odontoides. Congenita o adquirida. Sindrome de compresin medular alto
Linea de Chamberlain: paladar duro borde posterior agujero occipital. Lnea de Mc Gregor: paladar duro parte mas baja del hueso occipital.
+ odontoides sobrepasa 5-7mm.
Fusin anomala de dos o ms vertebras 1/50 000. C2-C3 Cuello corto, dolor, radiculopata, mielopata.
Elongacin con descenso del cerebelo (amigdalas) en agujero magno y canal vertebral.
agujeros luschka y Magendie hace que la presin del LCR desplace el cerebelo hacia el canal vertebral.
Transicin lumbo-sacra: lumbarizacin primera vertebra sacra, sacralizacin 5ta lumbar. Disrafia espinal
Espina bifida abierta Espina bifida oculta (asintomtica sintomtica)
Oculta y Cstica
ESPINA BFIDA
ESPINA BFIDA
Oculta y Cstica
Prevenciones
Embarazo planeado Ingerir de cido flico Evitar la ingesta de txicos y frmacos teratgenos Dieta equilibrada Aporte de folatos
Diabetes en la madre
cido flico (dficit) Ingestin de lcohol
Diagnstico y Signos
PR NATAL Ecografia Examen amniocentese (alfa-fetoprotena)
PS NATAL
Diagnstico y Signos
Medula presa
Cone medular fijo a la estrutura sea
Mielomeningocele
LCR, meninges y elementos de la medula Tejido nervioso expuesto sin cobertura de piel
Lipomielomeningocele
ESPINA BFIDA
RMI LIPOMIELOMENINGOCELE
TRATAMIENTO