ESTENOSIS PILORICA HIPERTROFICA

INTRODUCCION

Enf. Digestiva mas frec. durante la lactancia.

Hipertrofia del musculo circular del ploro produce constriccin y obstruccin de salida gstrica vmitos no biliosos, perdida de HCL con aparicin de alcalosis metablica hipoclormica, deshidratacin.

EPIDEMIOLOGIA

Sujetos blancos > afroamericanos y chinos Varones > mujeres 4:1 Incidencia 1 : 3000 a 4000 nacidos vivos. Mas frec: 2 y 8 ss de vida

ETIOLOGA

Se postulan tres teoras: 1- Hiperacidez gstrica que da origen a espasmo e hipertrofia. 2- Inervacin pilrica anormal.

3- Motilidad anormal secundaria a la disminucin de las clulas ganglionares.

Se han identificado sustancias implicadas: Pptido C que lleva a un piloroespasmo crnico e hipertrofa muscular.. Oxido Ntrico (mediador de la relajacin) que se encuentra en concentraciones disminuidas, produciendo un fallo en la relajacin con un espasmo secundario.

ETIOLOGIA
Factores genticos :

Predominio masculino. Historia familiar en el primognito.

Grupo sanguneo AO.

Ms frecuente si la madre present la patologa en su infancia.

Factores ambientales:

Tipo de alimentacin. Exposicin a eritromicina (agonista de la motilina que incrementa la contraccin del bulbo pilrico). Tabaquismo materno. Alimentacin transpilrica en prematuros

PATOGENIA

Descoordinacin entre el peristaltismo gstrico y la relajacin pilrica contraccin gstrica contra un ploro cerrado, que causara hipertrofia en el msculo pilrico. gastrina (hipergastrinemia), debido a un hereditario en el nmero de clulas parietales de la mucosa gstrica ciclo de produccin de cido gstrico, contracciones cclicas peridicas en el ploro y vaciamiento gstrico lento. de las terminales nerviosas y de los neurofilamentos marcadores para clulas de soporte nervioso clulas intersticiales de Cajal

PATOGENIA

actividad de la sintetasa de xido ntrico, el cual acta como relajante del msculo liso en diversos tejidos
produccin del ARN mensajero para la sintetasa de xido ntrico. densidad de fibras nerviosas relacionadas con las aminas activas del msculo liso, tales como el pptido intestinal vasoactivo, la somastostatina, neuropptido Y, la sustancia P y la encefalina.

CUADRO CLINICO

Vmitos en proyectil o episodios frecuentes de vomitos no biliosos El vomito puede ser marron o con estriaqs de sangre El peristaltismo gastrico visible en el cuadrante superior izquierdo hasta el epigastrio

DIAGNOSTICO

Palpacin de tumor pilrico (la oliva) en el epigastrio o cuadrante superior derecho Cuando no se palpa la oliva, se realiza ECO AGA y electrolitos: Alcalosis metablica hipocloremia, hipokalemia. Se puede solicitar hemograma completo para descartar algn proceso sptico como causa de los vmitos, hemoconcentracin por la deshidratacin.

Elevacin de la creatinina; la densidad urinaria elevada

Elevacin de la bilirrubina indirecta, que se puede explicar por la disminucin del trnsito gastrointestinal que produce aumento de la circulacin enteroheptica de bilirrubina,

DIAGNOSTICO

En los estudios por imgenes, la radiografa simple de abdomen muestra La serie gastroduodenal muestra un estrechamiento del canal pilrico con una o varias imgenes de cuerda; es el medio de contraste que dibuja los pliegues hipertrofiados de la mucosa pilrica. Masa que se proyecta hacia el antro gstrico (signo del hombro) Se observa falta de progresin de las ondas peristlticas del estmago en la fluoroscopia.

Ultrasonido abdominal engrosamiento de la capa muscular del ploro mayor de 4 mm, aumento en la longitud del canal pilrico mayor de 15 mm y estrechamiento del canal; se logra visualizar tambin hipertrofia de la mucosa en grados variables.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Hernias encarceradas Volvulo intestinal Hiperplasia suprarrenal congnita Gastroenteritis virales

TRATAMIENTO

El tto de eleccion es piloromiotomia consiste en seccionar de una lado a otro la musculatura pilorica anormal, conservando la mucosa subyacente Se ouede hacer mediante una incision tradicional en el cuadrante superior derecho, a traves de una incision paraumbilical Antes de la operacin hay qe hidratar al lactante con liquidos IV para establecer la diuresis Corregir la alcolisis metabolica con suero salino Postoperatorio se puede permitir la alimentacion enteral. Los vomitos aparecen despues de la cirugia pero son autolimitados

COMPLICACIONES

Miotomia completa Perforacion de la mucosa Infeccion de la herida Apnea posoperatoria Hipoglicemia

Obstruccin posoperatoria

PRONOSTICO

Una vez tratado, el paciente evoluciona satisfactoriamente y el pronstico es excelente. Los estudios de seguimiento no han demostrado diferencias significativas respecto al tiempo de vaciamiento gstrico o al reflujo duodenogstrico entre pacientes sometidos a piloromiotoma y los controles

ANO IMPERFORADO

INTRODUCCION

El espectro de malformaciones anorrectales varia desde la estenosis anal simple a la persistencia de una cloaca. Incidencia 1:4000 a 5000 nacidos vivos Varones > mujeres La malformacin ms comn en mujeres es la Fstula Recto-vestibular y en los hombres la Recto-uretra Cuadro caracterizado por la ausencia de un ano normal. El defecto puede afectar los ltimos milmetros del ano o comprometer el recto, el aparato esfinteriano, la va urogenital y las vrtebras sacro-coccgeas.

En los nios con AI pueden tener otras anomalias congenitas:

Defectos Vertebrales Atresia Anal Anomalas Cardacas Fstula Traqueo-esofgica

Atresia Esofgica
Anomalas Renales y anomalas de las extremidades (Limbs)

CLASIFICACION
MUJERES
ALTA Agenesia anorrectal con o sin fistula rectovaginal Atresia rectal Agenesia anorrectal con o sin fistula rectovaginal Agenesia anal Fistula anovestibular o anocutanea (ano desplazado hacia delante) Estenosis anal

VARONES
ALTA Agenesia anorrectal con o sin fistula uretral rectoprostatica Agenesia rectal Agenesia anorrectal con o sin fistula uretral rectobulbar Fistula anocutanea (ano desplazado hacia delante) Estenosis anal

INTERMEDIA

INTERMEDIA BAJA

BAJA

ANO IMPERFORADO SIN FSTULA

Esta variedad de las MAR tiene la particularidad de ser observada nios con sndrome de Down. La MAR sin fstula presenta un desarrollo del aparato esfinteriano. El recto cercano a la piel, a pesar de no tener fstula, comparte una pared comn con la vagina en la nia o con la uretra en el varn.

ANO IMPERFORADO CON FSTULA RECTOURETRAL.

Es el defecto ms frecuente en varones (aproximadamente 50%). La fstula comunica con la uretra bulbar o la uretra prosttica. En los casos con fstula bulbar existe buen sacro y buenos esfnteres; aquellos con fstula prosttica tienen alta incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfnteres.

CUADRO CLINICO

Ausencia del orificio anal. El orificio anal est fuera de su lugar. El orificio anal est muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres. No hay paso de la primera evacuacin o meconio entre las 24 a 48 horas despus del nacimiento. El meconio o primera evacuacin pasa a travs de la vagina o la uretra en las mujeres y por la base del pene o el escroto o la uretra en los varones. El abdomen distendido Hay estreimiento, dolor y dificultad al evacuar.

ALTA:

Dolor Fiebre

Deshidratacin y desequilibrio de sales minerales (Electrlitos)

Obstruccin Intestinal Peritonitis.

Perforacin de asas intestinales

Sepsis Muerte

BAJA:

Dolor Infecciones de la uretra, vejiga y el perin por la salida del meconio Hiporexia Puede deshidratarse Lesiones e infecciones en la piel

Prdida de peso por su estado general.

M ALFORMACIONES A NORECTALES
HOMBRES Malf. Alta Malf. Baja

M ALF. A NORECTALES
HOMBRE

EXAMEN PERINEAL
EVIDENCIA CLINICA 80-90% EXAMEN DUDOSO

FISTULA PERINEAL FISTULA EN EL RAFE ESTENOSIS ANAL MEMBRANA ANAL

AUSENCIA DE FOSETA MECONIO EN ORINA 1 cmt de la foseta

INVERTOGRAFIA < 1 cmt de la foseta anal

COLOSTOMIA

6 meses
AN0PLASTIA Sin Colostoma en RN ANORECTOPLASTIA SAGITAL POSTERIOR (OP de PEA) AN0PLASTIA Sin Colostoma en RN

M ALF. A NORECTAL
Mujeres

M ALF. A NORECTAL
MUJERES MUJERES EXAMEN PERINEAL

FISTULA +/- 90%

CLOACA VAGINAL O VESTIBULAR CUTANEA (PERINEAL)

NO FISTULA INVERTOGRAFIA

Escriba aqu el nombre Escriba aqu el cargo

< 1cmt de la foseta

> 1cmt de la foseta

Escriba COLOSTOMIAEscriba aqu el nombre aqu el nombre colostomia Escriba aqu el cargo Escriba aqu el cargo

Escriba aqu elCOLOSTOMIA nombre Escriba aqu el cargo

6 - 12 meses

6 meses ANORECTOPLASTIA SAGITAL POSTERIOR (0P.de PEA) ANOPLASTIA SAGITAL EN RN ( sin Colostomia)

6 meses ANORECTOPLASTIA SAGITAL POSTERIOR

VAGINOURETROPLASTIA
SAGITAL POSTERIOR