Hirschsprung Disease

Hirschsprung Disease

Kelainan kongenital dimana tida dijumpai pleksus aurbach dan pleksus meisner pada kolon, 90% terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan selurus usus (total colonic aganglionis)

Neonatus 1:5000 kelahiran hidup

Insidensi
Resiko tinggi riwayat keluarga Penyakit Hirschsprung dan pada penderita Down Syndrome

L: P = 4:1

Etiologi

Kegagalan migrasi neuroblast dari cepaho ke caudal ( minggu ke 5-12)

sel ganglion tidak ditemukan dari anus dan panjangnya bervariasi ke proksimal

Patofisiologi
Aganglionosis bermula pada anus, dan berlanjut ke arah proximal kolon tidak dapat mengembang Colon tetap sempit

tekanan intralumen meningkat

kolon proximal melebar(aibat tertimbun tinja)

terganggunya defekasi

aliran darah menuru & mukosa terganggu

proliferasi bakteri

enterokolitis (diare berat)

Gambaran klinis
Terlambatnya pengeluaran mekonium >24 jam Gangguan defekasi Muntah hijau Perut membuncit Gejala obstruksi kronik diselingi diare kronik (enterokolitis) Poor feeding dan gagal pertumbuhan

Diagnosis
Pemerisaan fisik
Distensi abdomen Pemeriksaan colok dubur: terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit

Pemeriksaan laboratorium a. Kimia darah : pada anak yang dehidrasi b. Darah rutin: untuk mengetahui hematokrit dan platelet preoperatif c. Profil koagulasi

Pemeriksaan radiologi

a. Foto polos abdomen

Loop usus yang distensi dengan adanya udara dalam rectum

Pemeriksaan radiologi

b. Barium enema : transisi dari lumen sempit ke daerah yang melebar24jam kemudian, terlihat retensi barium dan gambaran megakolon

Pemeriksaan radiologi

c. Anorectal manometry
Pada bayi dengan konstipasi kronik dan Kegagalan relaksasi sfingter ani interna ketika rektum dilebarkan dengan balon

Pemeriksaan radiologi

d. Pemeriksaan biopsi hisap rektum

Tidak ditemukannya pleksus aurbach dan pleksus meisner dan terlihat dalam jumlah banyak peneblan serabut saraf..

Pengobatan

Pengobatan medis

Untuk menangani komplikasi Hidrasi intravena Dekompresi nasogastrik Antibiotik iv Rectal tube

Penanganan operatif

Kolostomi sementara: menunggu bayi berumur 612 bulan Operasi defenitif

Operasi defenitif
Swenaon : memotong segmen aganglionik dan melakukan anastomosis usus besar proximal yang normal dengan rektum 1-2cm di atas garis batas.

Duhamel & Saove: retum baru menarik turun usus besar yang normal ke belakang retum yang agangglionik

Boley : Endorectal pullthrough pengupasan mukosa rektum aganglionik dan membawa kolon normal ke lapisan otot yang terelupas tersebut.

Komplikasi

Komplikasi : enterokolitis sepsis

Komplikasi pasca bedah: -Kebocoran anastomosis -Striktur anastomisis -Obstruksi inteestinal -Abses pelvis -Infeksi luka operasi

Prognosis

Prognosis baik, jika gejala obstruksi segera diatasi

Daftar Pustaka
Sjamsuhidajat

dan De Jong. 2011. Penyakit Hirschsprung dalam Buku Ajar Ilmu Bedah Sjamsuhidajat-de Jong. 3th ed. EGC. Jakarta. p 786788 Hirschsprung Disease. Available at: http://rscribd.com/mobile/doc/79559729?width=6002

Referat