You are on page 1of 19

Hirschsprung Disease

Hirschsprung Disease Kelainan kongenital dimana tida dijumpai pleksus aurbach dan pleksus meisner pada kolon. akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan selurus usus (total colonic aganglionis) . 90% terletak pada rectosigmoid.

Neonatus 1:5000 kelahiran hidup Insidensi Resiko tinggi riwayat keluarga Penyakit Hirschsprung dan pada penderita Down Syndrome L: P = 4:1 . .

Etiologi Kegagalan migrasi neuroblast dari cepaho ke caudal ( minggu ke 5-12) sel ganglion tidak ditemukan dari anus dan panjangnya bervariasi ke proksimal .

dan berlanjut ke arah proximal kolon tidak dapat mengembang Colon tetap sempit tekanan intralumen meningkat kolon proximal melebar(aibat tertimbun tinja) terganggunya defekasi aliran darah menuru & mukosa terganggu proliferasi bakteri enterokolitis (diare berat) .Patofisiologi Aganglionosis bermula pada anus.

Gambaran klinis Terlambatnya pengeluaran mekonium >24 jam Gangguan defekasi Muntah hijau Perut membuncit Gejala obstruksi kronik diselingi diare kronik (enterokolitis) Poor feeding dan gagal pertumbuhan .

Diagnosis Pemerisaan fisik •Distensi abdomen •Pemeriksaan colok dubur: terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit .

Profil koagulasi . Darah rutin: untuk mengetahui hematokrit dan platelet preoperatif c.Pemeriksaan laboratorium a. Kimia darah : pada anak yang dehidrasi b.

Pemeriksaan radiologi a. Foto polos abdomen Loop usus yang distensi dengan adanya udara dalam rectum .

Pemeriksaan radiologi b. terlihat retensi barium dan gambaran megakolon . Barium enema : transisi dari lumen sempit ke daerah yang melebar24jam kemudian.

Pemeriksaan radiologi c. Anorectal manometry Pada bayi dengan konstipasi kronik dan Kegagalan relaksasi sfingter ani interna ketika rektum dilebarkan dengan balon .

Pemeriksaan biopsi hisap rektum  Tidak ditemukannya pleksus aurbach dan pleksus meisner dan terlihat dalam jumlah banyak peneblan serabut saraf. .Pemeriksaan radiologi d..

Pengobatan Pengobatan medis • • • • • Untuk menangani komplikasi Hidrasi intravena Dekompresi nasogastrik Antibiotik iv Rectal tube Penanganan operatif • Kolostomi sementara: menunggu bayi berumur 612 bulan • Operasi defenitif .

Duhamel & Saove: retum baru menarik turun usus besar yang normal ke belakang retum yang agangglionik .Operasi defenitif Swenaon : memotong segmen aganglionik dan melakukan anastomosis usus besar proximal yang normal dengan rektum 1-2cm di atas garis batas.

Boley : Endorectal pullthrough  pengupasan mukosa rektum aganglionik dan membawa kolon normal ke lapisan otot yang terelupas tersebut. .

Komplikasi  Komplikasi : enterokolitis  sepsis Komplikasi pasca bedah: -Kebocoran anastomosis -Striktur anastomisis -Obstruksi inteestinal -Abses pelvis -Infeksi luka operasi .

jika gejala obstruksi segera diatasi .Prognosis Prognosis baik.

EGC.com/mobile/doc/79559729?width=6002  Referat . Penyakit Hirschsprung dalam Buku Ajar Ilmu Bedah Sjamsuhidajat-de Jong. 3th ed. p 786788 Hirschsprung Disease.Daftar Pustaka  Sjamsuhidajat dan De Jong. 2011. Available at: http://rscribd. Jakarta.