Polimiositis

Dr. Carlos Huanqui G

Polimiositis
Concepto.- Enfermedad sistmoica, crnica, caracterizada por inflamacin del tejido msculoesqueltico Clasificacin: 1.- Polimiopsitis del adulto 2.- Dermatomiositis del adulto 3.- Miosisits dermatomiositis de la infancia 4.- Miositis dermaytomiositis asocviadas a neoplasia 5.- Miositis dermatomiositis asociadas a otra EDTC

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Epidemiologa:

Prevalencia estimada: 0.5-1/100,000 personas Predominio demujeres: 2-3/1 Presentacin: uno en la infancia, y otro de adulto entre los 45 a 65 a Raza negra mas comprometida
Etiopatogenia:

Etiologa desconocida Virus y disregulacin inmune los + implicados La I.celular mayor rol

Clnica: Debilidad muscular (90-100%) proximal (cintura plvicaescapular), flexores cervicales, hipofaringe (voz nasal, disfagia). Insidioso, progresivo. Mialgias. M. Cutneas (75-100%): eritema en heliotropo, ppulas de gottron, F Raynaud (25%), vasculitis cutnea. Articulares (20-40%): artralgias, artritis leves.

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Pulmonar (10-30%)neumonitis intersticial-fibrosis pulmona (ac anti Jo-1). Cardiaca (25-80%): gralm. ass. Por ECO: bloqueos rama.

Esofgica (30%): disfagia.

Neoplasia: 5-60% >s 50a, + de DM. CA genital,pulmn, G-I

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Rash en heliotropo

Lesiones de Gottrn

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Fibrosis pulmonar

AC. ANTI Jo-1

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Exmenes auxiliares:

1. Enzimas sricas musculares: CPK + sensible 90%, isoenzim CPKMM), DHL, TGO. 2.- EMG: patrn mioptico

3.- Biopsia muscula:infiltrado inflamatorio, necrosis, degeneracin, regeneracin muscular, vasculitis (PM infantil

4.-ANA: + 70%: + especficos: anti Jo-1, anti PM-1

5.- Otros : clulas LE (3-16%), FR (16-54%), leucocitosis. .

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Criterios Dx: 1. Debilidad muscular proximal simtrica. 2. Elevacin de enzimas sricas musculares 3.- caractersticas EMG de patrn mioptico 4.- Biopsia muscular con caractersticas de miopata inflamatoria. 5.- Rash cutneo tpico de la dermatomiosistis. Dx Definitivo: PM: 4 Dx Probable: PM : 3 DM: 3 o 4 + rash DM: 2 + rash

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Evolucin y pronstico: Sobrevida a 5a: 67% se mantiene a los 10 a. Incapacidad funcional residual: consulta inicial: 6 meses

Factores mal Px:>s 60a, sexo femenino, raza negra, enfermeda aguda, rash drmico, disfagia, T > 38oC, leucocitosis.

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Tratamiento: 1.- Medidas generales: reposos en etapas activas, fisioterapia en etapa crnica. 2.- Corticoides: prednisona: 1mg/d 3. Metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina.