Stenosis Pylorus Hipertrofi

Suatu kelainan yang terjadi pada otot pylorus yang mengalami hipertrofi pada lapisan sirkuler sehingga menyebabkan penyempitan pada pylorus Pertama kali dikemukakan oleh Hirschsprung pada 1888 congenital hypertrophic pyloric stenosis Pada 1912, Ramstedt dan Borgward extramucosal muscle-splitting operation

Insiden
Terjadi pada 1 : 300 kelahiran manifestasi terlihat jelas pada pada umur 3-6 minggu Perbandingan laki-laki dengan perempuan 4:1 Terjadi pada 30 % dari seluruh pasien dg muntah nonbilious sebelum usia 1 tahun Sering pada ras kulit putih dan jarang pada ras Asia atau Afrika Disertai dengan kelainan bawaan lain seperti fistula trakeoesofagus

Etiologi
Inervasi otot yang tidak normal, menyusui dan stress pada ibu Trisomi 18 Sindroma Turner

Patofisiologi
Belum diketahui patofisiologi atau penyebabnya secara jelas Terjadi hipertrofi pada otot pylorus yang menyebabkan penyempitan pada lumen pylorus Beberapa teori yang telah dikemukakan
Compensatory work hypertrophy Neurologic degeneration or immaturity Abnormal endocrine signal

Manifestasi klinis
Gejala klinis
muntah proyekil non bilious Muncul pada umur 3 mgg, paling awal 1 mgg, paling lama 5 bln Timbul 30-60 menit setelah makan dan minum Setelah muntah kelihatan selalu masih lapar dan rakus bila diberikan minuman Kadang didapatkan bahan muntahan bercampur darah yang dapat terjadi karena gastritis atau esophageal trauma Karena muntah terus menerus -> dehidrasi -> alkalosis metabolik hipokloremik

 Pada pemeriksaan fisik

Tampak peristaltik lambung tepat sebelum muntah (gastric wave) Pada palpasi dapat ditemukan massa di kanan atas umbilikus, padat, mobil dg ukuran 2 cm (olive mass)

P. Lab
Hitung darah lengkap Peningkatan hemoglobin dan hemotokrit karena hemokonsentrasi Kadar elektrolit serum Hipokloremia, hipernatremia, hipokalemia (mungkin tertutupi oleh hemokonsentrasi dari penurunan cairan ekstraseluler). Nilai gas darah arteri Alkalosis metabolik

 Pemeriksaan penunjang
USG (sensitivitas >90%, lini 1)
Penebalan pylorus dg central sonolucent area Diameter pylorus > 14 mm Penebalan mucosa > 4 mm Panjang > 16 mm

 Barium intake
Lambung besar Evakuasi lambung lambat Pilorus channel sempit String sign Shoulder sign

Gangguan elektrolit
Muntah kehilangan H dan Cl sehingga terjadi hipokloremia dan alkalosis metabolik Kehilangan kalium melalui urin sebagai kompensasi absorpsi Natrium di ginjal yang meningkat Alkalosis makin meningkat oleh karena kadar clorida menurun dan HCO3 di absorpsi oleh ginjal bersama Na

Terapi
Pre op
Replacement cairan dan elektrolit koreksi hipokloremik alkalosis Pasang NG tube Posisi duduk

Operasi
Piloromyotomi Fredet and Ramstedt

 Post op
MSS D5 % 8 jam diganti susu volume ditingkatkan sampai 24-36 jam Diet bebas setelah 2-3 hari post op Jika mukosa perforasi : repair, pasang NG tube drainase, feeding setelah 24 jam Bila muntah tetap > 7 hari curiga piloromyotomi inkomplit piloromyotomi ulang setelah 2-3 minggu

Non operatif
Dg sulfas atropin iv
Dosis awal 0,4 mg/kg bb/ hari Ditingkatkan 0,1 mg/kg bb/hari tiap 8 hari sampai muntah mereda Dilanjutkan atropin oral selama 2 minggu Evaluasi ulang dengan keadaan klinis dan USG

Komplikasi
Dehidrasi Alkalosis Metabolik

Prognosa
Prognosis baik setelah dilakukan tindakan piloromiotomi . Dengan pembedahan pilorik stenosis bisa sembuh total. Kebanyakan bayi tidak mengalami komplikasi atau efek jangka panjang. Morbiditas dan mortalitas telah membaik secara bermakna selama 50 tahun terakhir. Dengan adanya kemajuan di bidang anestesi pediatrik, neonatologi, dan teknik pembedahan, angka kesembuhannya telah meningkat hingga 90% Pembedahan kuratif dengan kematian yang minimal. Prognosis sangat baik, lengkap dengan pemulihan dan pertumbuhan catch-up jika terdeteksi secara tepat waktu. Bisa menyebabkan kematian karena pasien kekurangan asupan makanan, dehidrasi karena isi perut terus dimuntahkan dan kekurangan energi jika ini tidak segera ditangani.