CIANOTICAS

SHUNT DE DER A IZQ QP DISMINUIDO OBSTRUCTIVAS CORAZON DERECHO

TETRALOGIA DE FALLOT

CIV CABALGAMIENTO DE LA AORTA ESTENOSIS PULMONAR HIPERTROFIA DEL VENTRICULO DERECHO

CLINICA
Cianosis dependiente del grado de estenosis pulmonar (Fallot rosado) Asociada a sd. De Digeorge o delecion del cromosoma 22q11 Soplo sistlico eyectivo en la regin pulmonar Crisis cianosantes por espasmo del infundibulo

MANEJO DE LAS CRISIS CIANOSANTES

Posicin genopectoral Acceso venoso rapido Administracion de oxigeno Administracion de volumen 20ml/kg Administracion de bicarbonato Morfina a 0.1mg/kg Propanolol, esmolol Fenilefrina a 5mcg/kg/mto

TRATAMIENTO
Correccin completa fistula sistmico pulmonar importante valorar las ramas pulmonares

ATRESIA TRICUSPIDEA

CLINICA
VARIA SEGN LA FORMA CLINICA: - Con atresia pulmonar y ductus dependencia cianosis y signos de bajo gasto cardiaco, anomala de los pulsos, signos de IC, - Sin proteccin pulmonar, pulmones blancos, dificultad respiratoria, bajo gasto cardiaco, shock cardiogenico, acidosis metabolica

TRATAMIENTO
FISTULA SP Etapa neonatal

GLEEN Entre los 3 y 6 mese

FONTAN Despus del ao

ATRESIA PULMONAR SIN CIV

CLINICA
Cianosis Segundo ruido nico Artico Soplo sistlico ductal Soplo holosistolico regurgitante en la zona esternal inf. Por insuficiencia tricuspidea Hipoflujo pulmonar

TRATAMIENTO
Depende si existen fistulas coronarias (sinusoides Coronarios) y de la anatoma de las ramas pulmonares Si hay sinusoides coronarios: Fistula sistmico pulmonar Si no hay sinusoides coronarios y ramas pulmonares adecuadas correcion biventricular

ATRESIA PULMONAR CON CIV

Se comporta como un fallot extremo y tiene las mismas manifestaciones clnicas, es cardiopata ductus dependiente

ESTENOSIS PULMONAR

SUBVALVULAR VALVULAR SUPRAVALVULAR

ESTENOSIS PULMONAR

CLINICA
Segn la severidad es ductus dependiente Depende del grado de obstculo de la vlvula y de la compliance del VD Soplo sistolico eyectivo Cianosis en los casos de EP severa

TRATAMIENTO
Si es severo usar PGE1 Valvulotomia con baln Valvulotomia quirrgica

CIANOTICAS
CON QP AUMENTADO MEZCLA TOTAL

TRONCO ARTERIOSO COMUN

CLINICA
Se

manifiesta en la etapa neonatal Cianosis leve Entre las 2 y 4 sem IC insipiente Rechazo del alimento Retraso pondoestatural Taquipnea, retraccin subcostal Acidosis metabolica Bajo gasto cardiaco, oliguria Asociacion a Digeorge

TRATAMIENTO
Quirrgico, idealmente realizado en la 1 semana de vida Periodo de estabilizacin previa que incluye: - Saturaciones entre 70 y 85% - PCO2 mayor 45mmhg - Inodilatadores sistmicos - Correccin de acidosis metablica

DRENAJE VENOSO ANOMALO PULMONAR

CLINICA
Cianosis, edema pulmonar HTP Rx, opacidad pulmonar, sd. de pulmn blanco Hiperflujo pulmonar Acidosis metabolica Bajo gasto cardiaco

TRATAMIENTO
Garantizar CIA amplia (emergencia si es restrictiva) Si es obstructiva requiere Fio2 alta Manejar saturaciones entre 70 y 85% Uso de PGE1 Quirurgico

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS D - TGA

CLINICA
Leve taquipnea y cianosis si CIA es amplia Cianosis progresiva Si hay CIV se ausculta soplo sistlico Hipoxemia y acidosis metablica si la CIA es restrictiva (urgencia)

TRATAMIENTO
Garantizar CIA amplia (Rashkind) Permeabilizar DA Corregir acidosis metablica Quirrgico Switch arterial Vigilar patrn coronario Postqco garantizar permeabilidad de las coronarias

ANOMALIA DE EBSTEIN
Constituye el 1% de todas las cardiopatias Principal causa de regurgitacin tricuspidea Se caracteriza por desplazamiento y adherencia de los velos septal y posterior de la vlvula tricuspide hacia la pared del VD.

CLASIFICACION

Tipo A: displasia valvular discreta, desplazamiento de los velos es minimo Tipo B: componente atrializado del VD mas amplio y velo anterio redundante pero se mueve libremente Tipo C: componente atrializado aun mas amplio y velo anterior muy redundante con movimiento severamente limitado Tipo D: VD casi por completo atrializado, velo redundante y muy adherido a las paredes

CLINICA
Variable depende del tipo anatmico y de la severidad funcional Cianosis grave Ductus dependiente Cardiomegalia Arritmias (Wolf Parkinson White)

TRATAMIENTO
Quirrgico Depende de la clasificacin termina con correccin Univentricular (Glenn y Fontan) o biventricular

SD DE EISENMEGER

SD DE EISENMEGER

GRACIAS