Etiologi : 90% tidak diketahui Multifaktorial unsur genetik & lingkungan 50 % berkaitan dgn sindrom Down (trisomi 21)

i 21) Inf. rubella maternal pd trim. I Masa kritis perkembangan jantung embrional Masa kehamilan minggu ke 3 - 8

Konsekuensi klinis Sekuele hemodinamik Gagal tumbuh / perkembangan terhambat Sianosis risiko peny. kronik & endokarditis infektif 2 tipe:
Pintasan (komunikasi abnormal) obstruktif

Komunikasi abnormal :
antara rongga jantung antara pembuluh antara rongga dan pembuluh

tergantung pd tekanan hub. tsb darah dapat memintas :

Dari kanan ke kiri (peny. jantung kongenital sianotik) Dari kiri ke kanan (lebih sering)

Menyebabkan sianosis dari permulaan krn darah yg kurang oksigen lewat melalui sirkulasi sistemik Mempermudah emboli dari vena melintasi langsung sirkulasi sistemik (embolism paradoks) anomali utama :

Tetralogi fallot Tranposisi pembuluh besar Trunkus arteriosus

 1. 2.

3. 4.

4 abnormalitas : defek septum`ventrikel overriding aorta (pergeseran posisi aorta sehingga aorta membuka ke ventrikel kanan) stenosis pulmonal hipertrofi ventrikel kanan Sianosis timbul sejak lahir atau segera sesudah lahir

Derajat keparahan gejala berkaitan dgn perluasan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan Pada obstruksi pulmonal kronik kelangsungan hidup dipertahankan melalui aliran dalam duktus arteriosus persisten dan atau arteri bronkial yg melebar Pembedahan ditunda sampai anak lebih toleran thd tingkat oksigenasi

Lubang aorta & pulmonal tertukar aorta keluar dari ventrikel kanan dan A. pulmonalis keluar dari ventrikel kiri Menyebabkan pemisahan sirkulasi jantung kiri & kanan Darah mengalir dari V. pulmonalis atrium kiri ventrikel kiri A. pulmonalis paru atrium kiri Darah mengalir dari V. cava atrium kanan ventrikel kanan aorta sirkulasi sistemik V. cava : darah tdk teroksigenasi sianosis

Berkaitan dgn sejumlah defek jantung yg bersamaan Kegagalan pemisahan aorta & A. pulmonalis Satu pembuluh menerima darah baik dari ventrikel kanan maupun kiri Aliran darah akan berbalik hipertropi ventrikel kanan dgn hipertensi pulmonal Prognosis buruk

 Defek

septum atrium Defek septum ventrikel Duktus arteriosus persisten

Lubang abnormal antara atrium kanan & kiri akibat kegagalan penutupan foramen ovale

Lubang abnorma l antara ventrikel kiri & kanan

Tetap terbukanya duktus arteriosus, yaitu penghubung antara aorta & A. pulmonalis Normal duktus tsb akan menutup segera stl lahir Bila duktus tdk tertutup darah akan tertukar di antara aorta & A. pulmonalis Menginduksi hipertensi pulmonal hipertropi ventrikel kanan pintasan kanan ke kiri sianosis

Koarktasio Aorta Stenosis katup pulmonal / atresia Stenosis katup aorta atau atresia

Penyempitan aorta saat keluar dari ventrikel kiri sebelah proksimal (praduktus) atau distal duktus arteriosus (pascaduktus) Pd koarktasio praduktus : sumber utama aliran darah sistemik adalah darah A. pulmonalis yg mengalir mll duktus arteriosus darah tdk teroksigenasi sianosis Pd koarktasio pascaduktus : duktus tertutup, darah keluar dari aorta mll A. subklavia yg bercabang sblm koarktasio (kolateral) aliran darah ke ekstremitas insufisiensi (klaudikasio, sensitif dingin)