Professional Documents
Culture Documents
TUMORILE OSOASE
Generalitati
Capitol important al patologiei aparatului locomotor Numar mare de tumori benigne , cu diverse tesuturi de origine si localizari multiple Numar mai redus de tumori maligne, cu evolutie extrem de agresiva si rapida, care sunt in majoritate apanajul virstelor tinere Diagnosticul precoce si un tratament complex pot duce la o evolutie favorabila a cancerului osos
TUMORILE OSOASE
Etiopatogenia
Au existat preocupari din antichitate( Hipocrate, Celsus, Galenus) Teorii: 1. Teoria virala ( Borel 1903)- aparitia tumorii datorita unui ultravirus D. Morton- studiu de microscopie electronica- a evidentiat in sarcoamele de origine conjunctiva particule virale efemere
TUMORILE OSOASE
2. 3.
plecare al procesului de carcinogeneza este o stare celulara imunologica alterata Teoria traumatica ( Putti, Kocher)- semnaleaza frecventa traumatismelor in antecedentele bolnavilor cu neoplazii maligne osoase.
TUMORILE OSOASE
Factori predispozanti:
1.
tumori,care sunt tumori benigne cu potential de malignizare ( ex: exostoze multiple, condromatoza, tumora cu mieloplaxe,)
2.
TUMORILE OSOASE
Factori predispozanti:
3.
4.
tumora cu celule gigante, unde sexul feminin e afectat in 70-75% din cazuri Virsta tumorile osoase maligne primitive apar in general la tineri, mai ales in primele 3 decenii de viata osteosarcomul osteolitic- 14-19 ani sarcomul Ewing- 15-20 de ani Spre deosebire de acestea, condrosarcomul dupa 50 de ani
TUMORILE OSOASE
5.
condrosarcomul
reticulosarcomul
diafiza femurala
TUMORILE OSOASE
leziune precanceroasa
ea nu presupune transformare maligna obligatorie este posibila in anumite conditii locale sau generale ale organismului degenerarea sarcomatoasa poate sa apara in : unele exostoze, tumori cu celule gigantice, fistulele din osteitele cronice, osificari heterogenice
TUMORILE OSOASE
CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE exista o serie de clasificari: Tumori osoase primare Tumori osoase secundare
I.
TUMORILE OSOASE
CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE pe criterii morfologice-Goidanich ( 1957) Tumori provenite din tesut osos: a) Benigne-osteom -osteom osteoid -osteoblastom b) Maligne-osteosarcom
II. 1.
TUMORILE OSOASE
CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE 2. Tumori provenite din tesut cartilaginos: a) Benigne-condrom -exostoza -encondrom -condroblastom b) Maligne-condrosarcom
TUMORILE OSOASE
CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE 3. Tumori provenite din tesut conjunctiv: a) Benigne-fibrom -fibrom condromixoid -chist osos -chist anevrismal -tumora cu celule gigante b) Maligne-fibrosarcom -sarcom gigantocelular
TUMORILE OSOASE
CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE 4. Tumori provenite din tesut mucos: a) Benigne-mixom b) Maligne-mixosarcom 5. Tumori provenite din tesut reticuloendotelial: -tumora Ewing -reticulosarcomul -angiosarcomul -plasmocitomul -limfosarcomul -limfogranulomul malign
TUMORILE OSOASE
6. 7. 8.
CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE Tumori provenite din tesut neural: -neurofibromul( are posibilitate de malignizare) Tumori provenite din notocord: -cordomul Tumori provenite din celule epidermice incluse: -adamantinomul
TUMORILE OSOASE
SIMPTOMATOLOGIE CLINICA
-prezinta in general simptomatologie clinica saraca Semne clinice: Durerea -prezenta in 80% din cazuri -localizare deseori neconcludenta -caracter mecanic -merge pina la dureri paroxistice, exacerbate nocturn
TUMORILE OSOASE
Semne clinice: Tumefactia prezenta in peste 90% din cazuri -la palpare se poate depista tumefactie profunda -tumefactia masiva semn tardiv, evoca stadiu avansat al tumorii Hipotrofia musculara -de obicei complicatie a unei imobilizari antalgice Fractura spontana -complicatie frecventa, apare dupa traumatisme minime Alte semne clinice: -pozitii vicioase ale membrelor -modificari de ax ale membrelor
TUMORILE OSOASE
DIAGNOSTICUL PARACLINIC SI IMAGISTIC
1.
Examinari biologice si biochimice VSH , leucocite Electroforeza: proteine totale albuminele fibrinogen gammaglobuline Fosfatazele si oxidazele : modificate cantitativ si calitativ -nu sunt modificari caracteristice proceselor tumorale LDH in tesutul tumoral - Ionii de H
TUMORILE OSOASE
DIAGNOSTICUL PARACLINIC SI IMAGISTIC 2. Examenul radiologic: Este obligatoriu Se efectueaza incidente postero-anterioara, laterala si alte incidente Precizeaza sediul, localizarea, intinderea, uneori tipul tumorii Cuantifica viteza de crestere si agresivitatea tumorii
TUMORILE OSOASE
2.
Examenul radiologic: La interpretarea radiografiei trebuie analizate: -osteoliza -osteocondensarea -formele mixte -reactii periostale Trebuie interpretate: -matricea tumorala -masa osoasa -matricea cartilaginoasa -aspectul partilor moi
TUMORILE OSOASE
DIAGNOSTICUL PARACLINIC SI IMAGISTIC Tomodensitometria(TDM) -poate orienta explorarea ulterioara -utila in urmarirea eficientei tratamentului
3.
4.
5.
TUMORILE OSOASE
6.
Scintigrafia osoasa (SO) -tehnica de vizualizare a scheletului avantaje:-exploreaza activitatea osteoplastica -permite cercetarea metastazarii -permite supravegherea bolii trebuie intotdeauna corelata cu radiografia Angiografia -apreciaza raporturile tumorii cu axele vasculare, vascularizatia tumorii, posibilitatile de embolizare
7.
TUMORILE OSOASE
8.
Examenul histopatologic -metoda de diagnostic cea mai importanta -rol important in cadrul planului terapeutic si in prognosticul bolii
TUMORILE OSOASE
1.
PRINCIPII DE TRATAMENT Chimioterapia -distrugerea selectiva a celulelor canceroase -trebuie sa fie proportionala cu numarul de celule ce sintetizeaza ADN -mai eficienta in tumorile cu timp de dedublare scurt -influenteaza greu tumorile masive -scaderea in volum a tumorii sub tratament- factor pozitiv
TUMORILE OSOASE
1.
Chimioterapia
Clasificarea citostaticelor: 1. Agenti alchilanti 2. Antimetaboliti 3. Antibiotice antitumorale 4. Derivati de vinca si podoxifilina 5. Agenti diversi
TUMORILE OSOASE
1. Chimioterapia Efecte adverse: a. Toxicitate hematologica( hipoplazia medulara, pancitopenie cronica, toxicitate cumulativa) b. Toxicitate gastrointestinala c. Alopecie d. Imunosupresie e. Toxicitate cardiaca f. Toxicitate renala g. Toxicitate neurologica h. Reactii alergice i. Risc infectios
TUMORILE OSOASE
1.
a. b. c. d. e.
Chimioterapie neoadjuvanta Chimioterapia intraoperatorie Chimioterapia perioperatorie Chimioterapia postoperatorie Chimioterapia paleativa
TUMORILE OSOASE
2. Radioterapia Trebuie corelate: doza-volumul-timpul de
aplicare
Indicatii:
TUMORILE OSOASE
3. Tratamentul chirurgical -conservator sau mutilant - tumorile benigne : extirparea formatiunii rezectie limitata - tumori cu celule gigante grad II : rezectie + osteoplastie - tumori maligne: a) rezectie osoasa + reconstructie prin: o Grefa osoasa o Implant inert( endoproteze) o Ciment acrilic o Biovitroceramica b) Tratament chirurgical mutilant( amputatii, dezarticulatii)
TUMORILE OSOASE
Regulile tratamentului chirurgical mutilant: 1. -obligativitate diagnosticului de certitudine 2. -tratament chimio-radio-adjuvant 3. -sacrificarea obligatorie a lojilor musculare invadate 4. -posibilitatea mentinerii unei articulatii functionale deasupra zonei de amputatie in vederea protezarii 5. -asigurarea tratamentului adjuvant 6. -efectuarea tratamentului mutilant in timp util
TUMORILE OSOASE
TUMORILE OSOASE BENIGNE Osteomul -formatiune tumorala benigna, rara, unica sau
multipla, care se dezvolta prin hiperplazia osului matur, de origine membranoasa -Frecventa la copii si tineri -Localizare la nivelul oricarui segment al scheletului
- cel mai frecvent la nivelul oaselor parietale si a occipitalului, oase fata, cavitati orbitale, sinusuri frontale si sfenoidale, maxilar si mandibula. -poate apare la nivelul pelvisului, cel mai frecvent la aripa osului iliac In functie de corticala de la care incepe -proces exostozant
-proces endostozant
TUMORILE OSOASE
Osteomul Anatomie patologica Microscopic: -travee osoase delimitind spatii medulare mici, umplute cu tesut conjunctivo-vascular diferentele fata de osul normal sunt mici Dupa aspectul tesutului osos, exista 3 forme: Osteom spongios Osteom compact Osteom ebumat Osteomul are potential mare de dezvoltare, dar nu se
malignizeaza niciodata
TUMORILE OSOASE
Osteomul Examenul radiologic -precizeaza diagnosticul -forma compacta se diferentiaza de cea spongioasa Osteomul compact- opacitate rotunjita, seamana cu o exostoza -baza larga de implantare -travee dense, nu se evidentiaza structura -diametru >/= 2cm Osteomul spongios-opac -densitate redusa -delimitat difuz -comprima si subtiaza corticala,dar nu o intrerupe
TUMORILE OSOASE
TUMORILE OSOASE
Osteomul Tratament -este chirurgical -depinde de localizarea tumorii, de volum, de tulburarile functionale ce le determina -consta in ablatia tumorii,pina in tesut sanatos, cu ridicarea bazei de implantare -in osteoame voluminoase ale viscerocraniului, se practica rezectii modelante, cu refacerea reliefului osos cu grefa, de regula din creasta iliaca
TUMORILE OSOASE
Osteomul osteoid tumora benigna,de obicei solitara, mai frecventa la sexul masculin (/ = 4/1), mai ales la tineri( 20-25 de ani), si cu o frecventa mai mica la copii si adulti Localizarea -cea mai frecventa la nivelul oaselor lungi membru inferior , si mai ales la nivelul epifizei proximale a femurului Se considera ca nu afecteaza clavicula sternul, oasele craniului Jaffe-1935-stabilita ca tumora benigna anterior era numita abces subperiostic sau necroza aseptica de origine
microtraumatica
TUMORILE OSOASE
Osteomul osteoid Semne clinice -debut insidios, cu dureri cu caracter intermitent si aparitie nocturna, ce se exacerbeaza progresiv -se palpeaza ca tumefactie dura cu contact osos
-la nivelul corpilor vertebrali se asociaza cu contractura musculaturii paravertebrale si scolioza secundara
TUMORILE OSOASE
Osteomul osteoid Examenul radiologic -3 forme, in functie de localizare 1. Osteom osteoid cortical- cel mai frecvent central se gaseste nidusul imagine in cocarda Osul cortical perifocal apare condensat, apare neoformatie de periost Corticala apare bombata, dar cu integritatea conturului 2. Osteom osteoid spongios 3. Osteom osteoid subperiostal
Osteom osteoid
Osteom osteoid
TUMORILE OSOASE
Osteomul osteoid Diagnostic diferential
arteriografiei, nidusul fiind hipervascularizat Tratament -exclusiv chirurgical -este necesara rezectia larga a tumorii, cu ridicarea in bloc a nidusului -sunt necesare osteoplastii cu grefe cortico-spongioase sau plombaj cu os spongios din creasta iliaca, apoi implanturi metalice ferme( cui-placa, tije, placa cu surub)
TUMORILE OSOASE
Condromul (osteocondromul) -formatiune tumorala benigna,unica sau multipla, intr-o
arie osoasa,de origine cartilaginoasa, dezvoltata prin proliferarea tesutului cartilaginos adult
-mai frecvent la adulti,la ambele sexe -localizare -frecventa la nivelul oaselor scurte ale miinii si piciorului, mai ales la cartilajele articulare si la nivel diafizo-epifizar -de asemenena la nivelul periostului si la nivelul canalului medular -cea mai frecventa tumora a scheletului ( pina la 15% din total tumorilor scheletului) -are potential de malignizare, prin transformare sarcomatoasa
TUMORILE OSOASE
Condromul (osteocondromul) Anatomie patologica -2 forme, in functie de localizare si de raportul cu cavitatea medulara Condromul central- in interiorul osului debuteaza la nivelul metafizei, apoi invadeaza epifiza si diafiza Prezinta calcificari numeroase in interiorul osului Condromul periferic( juxtacortical) -la suprafata osului, decolind periostul,ceea ce duce la confundare cu tumora maligna
TUMORILE OSOASE
Condromul (osteocondromul) Semne clinice -difera in functie de localizare -frecvent asimptomatica la nivelul oaselor miinii si carpienelor, se evidentiaza prin examen Rx -cresterea marcata poate duce la limitarea mobilitatii
articulatiilor adiacente
-poate fi evidentiat de aparitia fracturii pe os patologic -localizarea la nivelul oaselor lungi da simptome algice, si apare frecvent degenerarea maligna -primele simptome de degenerare maligne sunt: durerea permanenta, cresterea rapida in volum a formatiunii, rasunetul functional asupra articulatiilor vecine
TUMORILE OSOASE
Condromul (osteocondromul) Examenul radiologic -este de obicei suficient pentru diagnostic Condromul central( encondromul)-zona clara, cu calcificari -la oasele mici: subtierea accentuata a corticalei osoase -la oaselor lungi: initial zona clara e slab perceptibila, apoi insa devine evidenta -rar se poate produce intreruperea corticalei, fiind dificila diferentierea de tumorile maligne Condromul periferic( econdromul)-unic sau multiplu Formatiune subperiostala,cu contur net, bine delimitat
Condrom
Condrom
TUMORILE OSOASE
Condromul (osteocondromul) Diagnosticul diferential -condrosarcomul secundar- evolutie lunga, care subtiaza sau intrerup corticala -lipsa acuzelor algice si distributia uniforma zonelor calcare = BENIGN 1. -aparitia si intensificarea acuzelor algice 2. -modifocarea imaginii Rx in evolutie, 3. cresterea transparentei ariei tumorale, intreruperea conturului corticalei, 4. reactii periostale, invazia partilor moi, frecvent fractura la acest nivel
M A L I G N
TUMORILE OSOASE
Condromul (osteocondromul) Tratament -trebuie tinut seama de rezultatul biopsiei -tratamentul de electie- chirurgical -la tumori mici, la oasele scurte: chiuretaj si umplerea cavitatii restante cu os spongios din creasta iliaca, iar in caz de recidiva, rezectie pina in tesut sanatos -la oasele lungi: se utilizeaza implante metalice asociate cu grefe osoase sau cu endoproteze metalice
TUMORILE OSOASE
Condromul (osteocondromul)
Radioterapia
-are efecte limitate, deoarece condromul are radiosensibilitate scazuta -are ca rezultat incetinirea sau oprirea pentru o perioada a evolutiei -cresterea sub radioterapie a volumului tumoral necesita tratament chirurgical
TUMORILE OSOASE
Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata) -face parte din grupul tumorilor benigne cu caracter
osteolitic
Localizare: -frecvent la nivelul epifizelor femurului, tibiei si radiusului - mai rar localizata la nivelul sacrului, aripilor osului iliac, corpilor vertebrali Frecventa: la sexul feminin( 75%) Virsta 20-30 ani -la nivelul oaselor lungi are ca punct de plecare zona epifizara (sau epifizo-metafizara)= criteriu
indispensabil de diagnostic
TUMORILE OSOASE
Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata) Etiopatogenie -traumatism unic sau microtraumatisme repetate -factori infectiosi -deviatia functiei mezenchimului osteoblastic -hiperplazia osteoblastica Actualmente este considerata tumora blastomatoasa, cu evolutie benigna, dar cu potential de malignizare
TUMORILE OSOASE
Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata) Forme anatomo-clinice( dupa evolutie): 1. Forma regresiva -reactioneaza favorabil la tratament chirurgical conservator 2. Forma extensiva( hemoragica)-necesita trtament chirurgical radical
TUMORILE OSOASE
Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata) Transformarea maligna are 3 grade: Gradul I: tumori cu benignitate absoluta Gradul II: tumori de tranzitie, cu activitate celulara proliferativa evidenta Gradul III: - tumori cert maligne, cu morfologie sarcomatoasa - au mare capacitate de metastazare - frecventa redusa
-se considera ca formele benigne se malignizeaza rar,
TUMORILE OSOASE
Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata) Semne clinice -simptomatologia este in general redusa
nevralgic, evolutie lent progresiva -la citeva luni de la debut, se evidentiaza tumora ca tumefactie neregulata, dura sau elastica, neaderenta de planul superficial -caldura locala, circulatie colaterala- de intensitate redusa -tumefactia articulatiei adiacente, fara impotenta functionala -gg.limfatici regionali nu sunt afectati
TUMORILE OSOASE
Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata) -uneori debutul este brusc, cind se produce fractura pe os patologic -in general evolutia este lent progresiva -poate fi si evolutie rapida, cu dezvoltare accentuata a formatiunii si frecvente recidive -10% din ele se pot maligniza
TUMORILE OSOASE
Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata) Examen radiologic -zona de osteoliza excentrica, care distruge corticala -aspectul caracteristic este multilocular -exceptional apare aspectul unilocular( la oasele mici) -apare aspect de fagure de miere, miez de paine, os suflat, bule de sapun
TUMORILE OSOASE
Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata) aspectul e diferit in functie de localizari: La nivelul oaselor lungi, formatiune epifizara, frecvent excentrica, reduce grosimea corticalei.
La nivelul oaselor mici( metacarpiene, metatarsiene , falange), osul e distrus complet si nu apare pe Rx La nivelul corpilor vertebrali favorizeaza tasarea
TUMORILE OSOASE
Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata) Diagnosticul diferential -chist osos esential -chist anevrismal -fibromul neosificant -angiom osos -tumori benigne din hiperparatiroidism -metastaza unica a unui hipernefrom -plasmocitomul -echinococoza
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.
TUMORILE OSOASE
Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata) Tratament
1.
Radioterapia
-controversata -e utilizata cind nu e posibil tratamentul chirurgical (corpi vertebrali, sacru) -da rezultate daca tumora are lamele osoase -daca lipsesc, poate determina malignizarea -dozele mici sunt ineficiente, cele mari pot da malignizare tardiva (sarcomatoasa)
TUMORILE OSOASE
Tumora cu celule gigante(tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata)
2.
TUMORILE OSOASE
Tumorile osoase maligne
Osteosarcomul Tumora osoasa primitiva, de natura conjunctiva si gravitate extrema -printre cele mai frecvente tumori osoase (aprox.30%) -cea mai agresiva tumora osoasa maligna -afecteaza mai frecvent virstele tinere( 10-20 de ani), mai frecvent sexul masculin -localizari mai frecvente: extremitatea inferioara a genunchiului, superioara a tibiei, superioara a humerusului, superioara a femurului , oase iliace, chiar diafiza femurala
TUMORILE OSOASE
Osteosarcomul -doua forme anatomo-clinice: Osteosarcomul osteogenic (osificant) Varianta osteoblastica Varianta condroblastica Varianta fibroblastica Osteosarcomul osteolitic
Osteosarcomul Anatomie patologica -malignitate deosebita datorita invaziei precoce a vaselor sanguine -microscopic:-aspect polimorf, -elementul central- osteoclastul
-osteosarcomul osteolitic -doar liza - osteosarcomul osteogenic -liza si formare -destul de frecvent, pe aceeasi formatiune
TUMORILE OSOASE
-formatiunea imprecis delimitata,distruge corticala, invadeaza partile moi, fara limita precisa
TUMORILE OSOASE
Osteosarcomul Semne clinice 1. Durerea puternica, constanta, de obicei e primul simptom, exacerbata noaptea 2. Tumefactia locala asociata simptomatologiei algice determina impotenta functionala 3. Compresiunea partilor moi reliefeaza reteaua venoasa superficiala 4. Fractura pe os patologic 5. Scadere in greutate, alterarea starii generale, anemii secundare, impregnarea neoplazica Evolutia si prognosticul sunt foarte grave. Supravietuirea medie este de 2 ani. Metastazarea pulmonara e precoce, intunecand prognosticul.
osteosarcom
TUMORILE OSOASE
Osteosarcomul Examenul radiologic -precizeaza sediul si intinderea procesului tumoral, forma antomo-clinica, reactia structurilor periostale Cel mai frecvent, se evidentiaza zone de osteoliza alternind cu zone de osteogeneza( forme mixte) Osteosarcomul osteogenic - zona afectata e mai densa decit cea normala, - apare o reactie periostala puternica, - limita e imprecisa, apar spiculi periostali Osteosarcomul osteogenic central -dezvoltarea formatiunii ,localizata central, e catre canalul medular Osteosarcomul osteogenic periferic -cresterea densitatii structurilor osoase subperiostale
TUMORILE OSOASE
Osteosarcomul Osteosarcomul osteolitic central -distructia structurii osoase in zona centrala a metafizei osoase -triunghiul lui Codman -apare la limita dintre zona tumorala si cea de tesut sanatos Osteosarcomul osteolitic periferic -subtiaza initial corticala externa, apoi o distruge in totalitate -reactia periostala este absenta sau foarte discreta
osteosarcom
osteosarcom
RMN-osteosarcom
RMN-osteosarcom
osteosarcom
TUMORILE OSOASE
Osteosarcomul Diagnostic diferential 1. Osteosarcomul osteolitic: Osificari periarticulare Osteita condensanta Osteomielita acuta sau cronica Mielomul solitar Condrosarcomul osos Fibrosarcomul osos Tuberculoza osoasa Luesul osos
TUMORILE OSOASE
TUMORILE OSOASE
Osteosarcomul Tratament -complex trebuie tinut seama de caracteristicile clinice si evolutive, de durata medie de supravietuire -tratamentul clasic - tratamentul chirurgical amplu -se recomanda amputatia sau dezarticularea la distanta, in limite de securitate oncologica: -superior (proximal) de articulatia la care participa osul afectat -Deoarece supravietuirea la 5 ani e sub 20%, s-a renuntat la acest tratament in favoarea tratamentului combinat radiochimiochirurgical
TUMORILE OSOASE
Osteosarcomul Tratamentul radiochirurgical -radioterapia preoperatorie- scade diseminarea neoplazica, apoi dupa 6 luni, in absenta metastazelor se face interventia chirurgicala (amputatia sau dezarticularea ) -aparitia rapida a metastazelor contraindica amputatia sau dezarticularea Semne clinice de raspuns favorabil la radioterapie: Diminuarea sau disparitia durerilor locale Diminuarea tumefactiei locale Rx: delimitarea neta a formatiunii, calcificarea ei -Radioterapia pulmonara preventiva - metastazele pulmonare unice- exereza -Chimioterapie intraarteriala, imunostimulare activa
TUMORILE OSOASE
Condrosarcomul osos -Tumora maligna, de origine cartilaginoasa, -Poate fi tumora primara maligna sau secundara prin malignizarea unei tumori benigne (condrom, osteocondrom) -mai frecvent la adulti (45-60 ani), mai ales la barbati -poate apare si la tineri (de la 10 ani) Localizarea condrosarcomului primar- mai frecventa la extremitatea inferioara a femurului si cea superioara a tibiei Localizarea condrosarcomului secundar- mai frecventa la extremitatea superioara a femurului si cea superioara a humerusului Reprezinta 10-20% din tumorile maligne primare ale osului
TUMORILE OSOASE
Condrosarcomul osos Anatomie patologica condrosarcomul primar : Tendinta de invazie a partilor moi redusa, imprecis delimitata Efractia corticalei osoase si patrunderea in canalul medular condrosarcomul secundar: bine delimitat, penetreaza doar partile moi peritumorale
TUMORILE OSOASE
Condrosarcomul osos Semne clinice Debut clinic de obicei lent Primul simptom-durerea-initial redusa, intermitenta In formele centrale, apare inaintea tumefactiei locale In formele periferice, tumefactia locale apare inaintea sau in paralel cu durerea Fracturi pe os patologic in fazele de evolutie rapida Evolutie medie de 3-5ani, mai rapida la virste tinere Condrosarcomul secundar- evolutie mai lenta, cu tendinta slaba la metastazare
Condrosarcomul osos Examen radiologic Stadiile initiale: imagine clara cu mici zone de osteoliza cu contur neregulat corticala subtiata, reactie periostala discreta caracteristic- zone de impregnare calcara amorfa in jurul zonei de osteoliza Stadiile avansate:
- zona centrala de intensitate redusa la nivelul metafizei osoase, delimitata de margini scleroase, nete - in interiorul tumorii, calcificari unice sau multiple - opacitati mari, neregulate in partile moi - corticala intacta (rar) sau cu contur sters, canal medular rar afectat
TUMORILE OSOASE
condrosarcomul central
condrosarcomul periferic
condrosarcom
condrosarcom
Condrosarcom
TUMORILE OSOASE
Condrosarcomul osos Diagnostic diferential condrosarcomul periferic: Sarcomul parostal condrosarcomul central: Osteosarcom osteolitic Mielom solitar Tumori osoase metastatice
TUMORILE OSOASE
Condrosarcomul osos Tratament - procesul tumoral are evolutie lenta, recidive locale frecvente, metastazare tardiva - tumora radiorezistenta - tratamentul chirurgical: Chiuretajul e insuficient Exereza larga,in tesut sanatos la nivelul membrelor e singura metoda eficienta E necesara osteoplastie cu grefe corticospongioase si osteosinteza ferma Exereza incompleta duce la recidive rapide
TUMORILE OSOASE
Fibrosarcomul osos Tumora osoasa maligna de origine mezenchimala -Mai putin agresiva, mai putin frecventa decit osteosarcomul -1-5% din totalul tumorilor osoase maligne -tumora pur osteolitica, caracterizata prin lipsa de producere a tesutului condroid sau osteoid -central (medular) sau periferic (periostal) -mai frecventa la barbati, la virsta adulta (decada 3-4) - mai rar apare si la virste extreme ( 10 si 70 ani) - mai frecvent la metafizele oaselor lungi ale membrelor inferioare( metafiza inferioara femur si superioara tibie) -oasele late - la virste inaintate
TUMORILE OSOASE
Fibrosarcomul osos Anatomie patologica
Fibrosarcomul central - invadarea canalului medular, subtierea apoi penetrarea corticalei=>segment osos marit de volum - cartilajul articulatiei invecinate nu e afectat
Fibrosarcomul periferic - dezvoltat excentric, apare mult marit de volum
Fibrosarcomul osos Semne clinice Debut - durere, care creste in intensitate pina devine insuportabila si permanenta Durerea e localizata la nivelul formatiunii si la articulatia invecinata Tumefactia putin decelabila initial la fibrosarcomul
TUMORILE OSOASE
TUMORILE OSOASE
Fibrosarcomul osos Examenul radiologic -caracter pur osteolitic, ducind la subtierea corticalei fibrosarcomul central -zona de osteoliza neomogena, cu margini neregulate -intreruperea corticalei -reactie periostala moderata fibrosarcomul periferic -resorbtia corticalei, umbra in partile moi -procesul patrunde in canalul medular -apar sechestre osoase
fibrosarcom
TUMORILE OSOASE
Fibrosarcomul osos Diagnosticul diferential Forme cu evolutie lenta si aspect Rx bine delimitat: -chist osos solitar -chist anevrismal -tumora cu celule gigante Forme osteolitice si cele agresive: -osteosarcom osteolitic -osteosarcom osteogenic -condrosarcomul central -tumori osoase metastatice
TUMORILE OSOASE
Fibrosarcomul osos Tratament -in functie de tipul de evolutie Tratament citostatic - delimiteaza procesul tumoral Radioterapia izolata, valoare limitata -asociata cu chimioterapia da rezultate bune preoperator,in delimitarea si stabilizarea tumorii
Tratamentul chirurgical
- pt cazuri cu evolutie lenta exereza locala si reconstructia segmentului -pt cazurile agresive- rezectie larga sau amputatie
TUMORILE OSOASE
Mielomul multiplu (reticulosarcomul, boala Rustitki-Kahler)
TUMORILE OSOASE
Mielomul multiplu (reticulosarcomul, boala Rustitki-Kahler) Anatomie patologica - Tipul citologic: eritrocitom, mielocitom, plasmocitom - apar leziuni osoase, dar si viscerale - evolueaza excentric,duce la subtierea si distrugerea corticalei, depaseste periostul si invadeaza tesuturile moi - sunt afectate oasele cu activitate hematopoietica (calvaria, coaste,stern clavicula, pelvis , epifiza proximala humerus si femur) - reactia osoasa de vecinatate e absenta
TUMORILE OSOASE
Mielomul multiplu (reticulosarcomul, boala Rustitki-Kahler) Semne clinice -debut insidios, asemanator cu cel din reumatism cronic sau sindrom anemic -durerea initial difuza, la nivelul toracelui, lombar sau sacrat, coaste sau bazin exacerbata de efort - in timp creste in intensitate, asociata cu simptome neurologice, astenie, scadere in greutate - -se poate asocia evidentierea formatiunii - -apar fracturi pe os patologic - Asociaza manifestari renale, manifestari pulmonare, manifestari gastrointestinale
TUMORILE OSOASE
Mielomul multiplu (reticulosarcomul, boala Rustitki-Kahler) Sindromul tumoral al mielomului multiplu: -hiperproteinemie -hipergammaglobulinemie -anemie -cresterea VSH -cresterea numarului de leucocite -inversarea raportului albumine/globuline -hipercalcemie
TUMORILE OSOASE
Mielomul multiplu (reticulosarcomul, boala Rustitki-Kahler) Examenul radiologic -Focare de osteoliza multiple(geode) -Zone de osteoliza intinse -Osteoporoza difuza -Osteoscleroza intinsa -Zone de osteoliza asociate cu invadarea partilor moi peritumorale -La nivelul craniului aspect ciuruit de gloante -La nivelul coloanei geode localizate -la nivelul arcurilor costale geode de intensitate redusa
Mielom multiplu
Mielom multiplu
TUMORILE OSOASE
Mielomul multiplu (reticulosarcomul, boala Rustitki-Kahler)
Diagnostic diferential 1. Osteoporoza hiperparatiroidiana Recklinghaussen 2. Carcinoame metastatice 3. Osteoporoza senila 4. Osteoporoza hiperparatiroidiana din boala Cushing 5. Displazia fibroasa poliostica 6. Condromatoza generalizata 7. Limfoamele
TUMORILE OSOASE
Mielomul multiplu (reticulosarcomul, boala Rustitki-Kahler)
Tratament -tumora radiosensibila -in doza de 6000-8000 rad, poate prelungi supravietuirea la 4-10 ani -determina remisiune semnificativa -paleativa in formele multiple, in doza mai scazuta, asociata cu chimioterapie -Tratamentul chirurgical -indicatie limitata, mai ales mielomului solitar -osteosinteza fracturilor pe os patologic (paleativa)
TUMORILE OSOASE
Tumorile osoase metastatice
-cele mai frecvente tumori maligne ale osului -Apar: - pe cale hematogena - prin contiguitate - pe cale limfatica -Pot da metastaze tertiare Tumori metastatice cu punct de plecare cunoscut Tumori metastatice cu punct de plecare necunoscut
TUMORILE OSOASE
Tumorile osoase metastatice
Mod de diseminare -pe cale hematogena ( emboli) -prin contiguitate -pe cale limfatica Pot apare si metastaze pulmonare, se impune Rx pulmonar
TUMORILE OSOASE
Tumorile osoase metastatice
Cel mai frecvent punct de plecare e sinul, apoi prostata si tiroida Localizare -cel mai frecvent la trunchi, coloana, pelvis, coaste, calvaria, extremitatea proximala a femurului -mai rar la nivelul radiusului, ulnei, tibiei, fibulei si oaselor mici de la mina si picior Metastazele de la coloana vertebrala si pelvis- carcinom de prostata Metacarpiene, metatarsiene si falange- tumori primare pulmonare Oasele lungi ale membrelor- carcinom renal Majoritatea apar in a doua jumatate a vietii, egal la ambele sexe La tineri-exceptional-neuroblastom, reticulosarcom Ewing
TUMORILE OSOASE
TUMORILE OSOASE
Tumorile osoase metastatice Anatomie patologica Pot fi : osteolitic osteocondensant mixt tumorile primitive viscerale cu evolutie rapida dau metastaze de tip osteolitic tumorile primitive viscerale cu evolutie lenta dau metastaze de tip osteocondensant
TUMORILE OSOASE
Tablou biologic metastaze de tip osteolitic: Hipercalciurie Hipercalciemie moderata Creste fosfataza alcalina metastaze de tip osteocondensant: Creste fosfataza acida
VSH de obicei crescut Mielograma -plasmocitoza moderata
TUMORILE OSOASE
Examen radiologic 3 forme radiologice: Osteolitice Osteoplastice Mixte Cel mai frecvent - osteolitice. Ele afecteaza corticala diafizara si structurile spongioase, nu dau reactie periostala si sunt de obicei multiple Metastazele osteocondensante- exclusiv la coloana si pelvis, sunt zone de intensitate crescuta, omogene, dau reactie periostala
TUMORILE OSOASE
Diagnostic diferential metastaze de tip osteolitic: 1. Mielom multiplu 2. Osteoporoza hiperparatiroidiana Recklinghaussen 3. Metastaze osteolitice de tip miliar 4. Forma centrala a osteomielitei 5. Mielomatoza vertebrala 6. Morbul lui Pott 7. Xantomatoza
TUMORILE OSOASE
Diagnostic diferential metastaze de tip osteocondensant: 1. Maladia Paget 2. Sifilis osos 3. Osteopetroza 4. Fluoroza
TUMORILE OSOASE
Tratament -dupa un bilant clinic radiologic, biologic: Tratament medicamentos nespecific : antalgice, antiinflamatorii, corticoterapie, psihotrope, stupefiante
Chimioterapia - Indicatie majora la metastaze radiosensibile - ca adjuvant al radioterapiei - in metastazele multiple, asociate cu metastaze viscerale, se prefera chimioterapia
TUMORILE OSOASE
Tratament Radioterapia -indicatia de electie e metastaza osoasa unica sau cele putin numeroase -efect putin important in analgezia locala si ca antiinflamator - radioterapia izolata se indica rar, mai frecvent se asociaza cu chimioterapia Hormonoterapia -atit pentru tumora primara cit si pentru metastaza
TUMORILE OSOASE
Tratament chirurgical -pentru prevenirea sau tratarea fracturilor pe os patologic, analgezie Chiuretaj, cimentare si osteosinteza metalica Rezectie in limite oncologice , auto-transplant sau alogrefa si osteosinteza metalica Rezectie si reconstructie cu endoproteza modulara Coloana vertebrala- kifoplastie sau decomprimare si stabilizare
kifoplastie