SINDROME NEFRTICO

FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS ESCUELA DE MEDICINA MODULO DE PEDIATRIA

RIONES
Son

rganos rojizos, ubicados entre la 4ta vert torax y la 3ra vert lumbar. aproximadamente 10 -12 cm de largo,5 7 ancho y 3 cm espesor. uno pesa entre 135 - 150 gr . por:

Retroperitoneales Miden Cada

Compuestos
Hilio Corteza Mdula Pelvis

EL RIN

Tiene un milln de nefronas ,unidad funcional. Componentes de la nefrona: 1. Cpsula de Bowman 2. Tubo contorneado proximal 3. Asa de Henle 4. Tubo contorneado distal Tubo colector

Aparato Yuxtaglomerular:

Clulas yuxtaglomerulares ubicadas alrededor de la arteriola aferente. Secretan renina. Estn en contacto con las clulas epiteliales (mcula densa) del tubo contorneado distal.

IRRIGACIN RENAL
1. Arteria Renal 2. Arteria Segmentaria 3. Arteria Interlobular 4. Arteria Arciforme 5. Arteria Radial Cortical o Interlobulillar 6. Arteriola Aferente
2 1 5 4 3

PROCESOS RENALES

Filtracin Secrecin Reabsorcin Excrecin Recibe el 20% del gasto cardaco (aproximadamente 1 l de sangre/minuto) Se filtran = 180 L/da y se elimina el 1% de lo filtrado. Volumen de orina = 1.5 L/da Reabsorcin = 178.5 L/da + 1 kg. Na+, 0.5 kg HCO3250 gr. Glucosa, 100 gr. aa

FISIOLOGA RENAL
El rin cumple cuatro funciones fundamentales:
1.

Eliminacin de productos de desecho del metabolismo nitrogenado: creatinina, urea, cido rico.

2. Regulacin del equilibrio hidroelectroltico: Regulacin del volumen plasmtico. Regulacin de la tonicidad y la natremia. Regulacin del potasio. Regulacin del calcio, fsforo y magnesio. 3. Regulacin del equilibrio cido-base. 4. Funcin hormonal: Formacin de eritropoyetina: por las clulas del intersticio medular. Bajo condiciones de hipoxemia (tabaquismo) puede inducirse la sntesis de eritropoyetina en otras clulas, como las clulas del epitelio proximal. Formacin de 1-25 O(H)2 D3 en el tbulo proximal por accin del enzima 1-alfa-hidroxilasa. Participacin en el eje renina-angiotensina-aldosterona.

Funciones de los riones

Regulacin del equilibrio del agua y electrolitos Excrecin de productos metablicos Excrecin de sustancias qumicas exgenas Regulacin de la presin arterial Regulacin de la eritropoyesis Activacin de la vitamina D Gluconeognesis

ESTRUCTURAS DEL RIN

CORPSCULO RENAL
CAPSULA DE BOWMAN: Parte final distendida del tbulo renal ( tbulo epitelial). Dispuesto alrededor consta de 2 capas, y entre ellas el Espacio de Bowman, el cual se continua con la luz del tbulo renal.

Capa epitelial visceral, podocitos que cubren el glomrulo. Emiten digitaciones pedicelos hacia la membrana basal. Entre los pedicelos estructura fibrilar compleja (diafragma en hendidura) que filtra protenas de gran tamao Capa parietal de la cpsula se continua con el epitelio de los tbulos renales

GLOMRULO: Red de capilares anastomosados, que se invaginan en la cpsula de Bowman. Origen en la arteriola aferente y se drena por la eferente. Ambas en polo vascular. Se sostiene por Tj. conectivo, el mesangio. Responsable de la filtracin, a travs de los capilares glomerulares hacia el espacio de Bowman y as hacia el tbulo. Posible por la porosidad de las clulas del endotelio capilar, comunicacin luz vascular con la MB de la cpsula Bowman, que contacta con podocitos, ambos de carga (-).

FILTRACIN GLOMERULAR

Separar el agua del plasma y sus componentes no proteicos. En el glomrulo. Plasma basal arteriola aferente cpsula Bowman pared capilar glomerular membrana

Las grandes molculas atrapadas por la membrana basal y por diafragma en hendidura. Con igual tamao pasan los cationes mas fcilmente que los aniones o las neutras por la carga (-) de la MB y los pedicelos Orina primitiva carece de protenas con > aniones y < cationes, asi mantener la electroneutralidad respecto al plasma.> sustancias cristaloides no ionizadas(U, Cr, Glu) VFG=kf[(PGlomerular PBowman) (Glomerular ultrafiltrado)] Obedece a la Ley de Starling, depende de los gradientes de presin hidrosttica y la presin onctica a travs de la pared capilar

TBULO PROXIMAL

Est formado por epitelio cilndrico con un borde en cepillo rico en mitocondrias y vacuolas. En l se reabsorbe el 88% del filtrado , dando lugar a una orina isosmtica con el plasma. Se reabsorbe el 70-80% del potasio y del bicarbonato filtrado y el 40% de la urea; mediante sistemas de cotransporte con sodio, el 100% del calcio,fsforo, aminocidos y cido rico filtrados. Tambin se reabsorbe por pinocitosis el 100% de la albmina que escapa al filtro del glomrulo. En el tbulo proximal hay un transporte activo basolateral (bomba de Na+ o Na+/K+ ATPasa) y varios sistemas de transporte pasivo:

Apicales: intercambiador Na+ x H+, cotransportadores Na+: glucosa,Na+:PO43-, Na+: aminocidos. Basolaterales: intercambiador Cl- x HCO3-, uniportadores de glucosa, cidos orgnicos, bases orgnicas.

ASA DE HENLE

El asa de Henle se origina en la unin corticomedular, se hunde hasta la papila y vuelve a subir hasta la corteza. Tiene dos porciones: delgada descendente y gruesa ascendente.

El asa ascendente es impermeable al agua. Tiene un sistema apical de cotransporte de Na+: 2Cl-: K+. Reabsorbe el 20% del Na+ y del Clfiltrados.

El Cl- y Na+ pasan al asa descendente y al intersticio sin acompaarse de agua.

El Mg2+ y el Iodo se reabsorben en el asa de Henle en casi su totalidad. A nivel basolateral existe una bomba de Na+ (Na+/K+-ATPasa) que genera un potencial electronegativo al sacar 3 Na+ por cada 2 K+ que entran.

TBULO DISTAL.
El

epitelio es cilndrico, pero con menos microvellosidades y mitocondrias que el del tbulo proximal. Toca siempre al polo vascular del glomrulo. antigua denominacin tbulo distal incluye:

La

Segmento dilutor del tbulo distal: continuacin del asa de Henle. Es impermeable al agua, por lo que, al seguir reabsorbiendo Cl- y Na+, diluye la orina. Mcula densa: responsable de la retroalimentacin tbuloglomerular. Tbulo distal propiamente dicho: reabsorbe Cl- y Na+ y tiene un intercambiador Na+ x Ca2+ dependiente de PTH. La reabsorcin de Cl- y Na+ se inhibe con tiacidas. La reabsorcin de agua depende de ADH. Tbulo colector cortical: la reabsorcin de Na+ se hace por intercambio con K+ y con H+. La aldosterona estimula la reabsorcin de Na+ y las secreciones de K+ y H+. Amiloride y triamtirene inhiben la resorcin de Na+ y la excrecin de K+ y H+. Espirinolactona bloquea los receptores de aldosterona. La reabsorcin de agua depende de ADH.

Aparato yuxtaglomerular

Se localiza en el polo vascular del glomrulo. Incluye el rea de contacto entre la arteriola aferente, la arteriola eferente y la porcin del tbulo renal distal denominada mcula densa. En esta localizacin, las clulas musculares de la arteriola aferente contienen grnulos de renina. El aparato yuxtaglomerular es rico en terminaciones adrenrgicas y desempea un papel importante en la conservacin del sodio, el control de la presin arterial (secrecin de renina) y la regulacin del filtrado glomerular (retroalimentacin tubuloglomerular).

APARATO YUXTAGLOMERULAR
Clulas

granulares: Productoras de Angiotensingeno

Renina
Renina Enzima Convertidora de Angiotensina I ECA

Angiotensina I Angiotensina II

Liberacin de Aldosterona y Vasoconstriccin

APARATO YUXTAGLOMERULAR
Secrecin de Renina es aumentada por:
Barorreceptores

clulas yuxtaglomerulares: Baja presin liberacin de Renina simpticos: Beta adrenrgicos del lquido: Mcula densa

Nervios

Composicin

RESULTADO FINAL

La orina es un ultrafiltrado del plasma y sta casi carece de protenas. En condiciones normales hay una presin de filtracin (15-25 mmHg), que es el resultado de la siguiente ecuacin:

Pf=K x [Poh - (Po + Pcb)]

Siendo:

Pf K

= presin de filtracin. = coeficiente de ultrafiltracin. = presin hidrosttica capilar. = presin en la cpsula de Bowman.

Poh Pcb Po

= presin onctica del plasma.

DEFINICIN

Signos y sntomas desencadenados por un proceso inflamatorio agudo que afecta predominantemente a los glomrulos.

CARCTERSTICAS
COMIENZO BRUSCO:

Edemas Hematuria Hipertensin arterial Oliguria Insuficiencia renal Proteinuria moderada

Manifestaciones precedidas de infeccin Estreptocccica grupo A .

EPIDEMIOLOGIA
Pases desarrollados:
Faringoamigdalitis es la causa mas frecuente .

Pases en desarrollo:
Lesiones cutnea en Colombia 51%

Probabilidad de lesin renal: 15% Faringoamigdalitis: Estreptococo del grupo 12, 1, 4, Ti-MI, T14-M0 Lesiones cutneas: Estreptococo del grupo 49, 47,55,57,60, IMP 19 Cepas nefritgenas: escasa recurrencia de nefritis por el desarrollo de

inmunidad
Probabilidad baja de nueva infeccin por una cepa distinta Edad: 2-12 aos Varones

ETIOPATOGENIA
CAUSAS PRINCIPALES DE SINDROME NEFRITICO AGUDO
POST-INFECCIOSAS: Bacterianas: S. B hemoltico del grupo A , S. Viridans ,S.Pneumoniae, S. Aureus ,S. Epidermidis , Salmonella. Virus: Hepatitis B, Citomegalovirus ,Virus Coxsakie,virus De Epstein Bar, Enterovirus , Parotiditis, Sarampin , Virus ECHO. Parsitos: Plasmodium Falciparum y Malariae, Toxoplasmosis, Filiarias. Hongos : Coccidiodes Immitis. PRIMARIAS: Nefropata Ig A. GN Membrano Proliferativa. GN Rpidamente Progresiva. ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS: Vasculitis. Lupus eritematoso sistmico. Purpura de Schonlein- Henoch. Endocarditis bacteriana Sndrome urmico hemoltico. Sndrome de Goodpasture y otros. DROGAS,TOXINAS Y ANTISUEROS.

FISIOPATOLOGA
Afectacin renal por:
Depsito de inmunocomplejos en el interior del capilar

glomerular IgG y C3

Activacin del complemento

Va clsica: Complejos inmunes Ag-Ac Va alterna: polisacridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas:
Aumentan la permeabilidad vascular Factores quimiotcticos: neutrfilos y macrfagos que liberan sustancias que daan la membrana basal y las cel. vasculares

Liberacin de mediadores inflamatorios

Factor de necrosis tumoral IL-1, IL-6 .

Fisiopatologia
Dao capilar Perdida de carga aninica Aumento del dimetro de poro de MB Hipercelularida d glomerular Contraccin del mesangio Hematuria Cilindros GR

Inflamaci n aguda del glomrul o

ALTERACIN DE LA PERMEABILID AD

Proteinuria

RFG

Oliguria Azoemia

RETENCIO N H2O Y NA+

HTA Edema s

Diagnostico

Dx es sencillo en nios 4 -12 aos que presentan los hallazgos tpicos y antecedentes de infecciones farngeas o cutneas.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS Antecedentes de infeccin farngea (1-2 sem antes) o cutneas (3-4 sem antes). Edema de extensin variable que puede iniciar en parpados y cara, comprometer las extremidades o llegar a ser generalizado. Hipertensin arterial: se presentan en un 60 80% de los casos. Leve: PAD en P 95 para su edad. Moderada: PAD > P 95 para la edad, pero < 100 mmHg Severa: PAD > 100 mm Hg Oliguria:diuresis menos de 1ml /kg /h o 12ml/m2/h Orina oscura.

CRITERIOS DE LABORATORIO

DISMUNICION DEL COMPLEMENTO C3:DESCENDIDA EN EL 70 90 % DE LOS CASOS ,SU NORMALIDAD NO EXCLUYE DX DE GNAPE,PERO PUEDE HACER PENSAR EN OTRAS ETIOLOGIAS. EXAMEN DE ORINA:hematuria en 100% casos,macroscopica (1sem) o microscopica (4 6 sem) PROTEINURIA EN 24 H:< 40mg/m2/h,no selectiva ,dura 4 sem,20%. DETERMINACION DE NITROGENO URICO EN SANGRE O UREA O CREATININA PLASMATICAS PARA VERIFICAR COMPROMIZO RENAL TITULOS DE ANTIESTREPTOLISINA O (ASO) AISLAMIENTO DE EBHA: CULTIVO DE HISOPADO FARINGEO (30%) CULTVO DE LESIONES DE PIEL (60%)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Aparte de la GNPE hay otras patologas que inicial con SNA pero luego evolucionan de forma diferente y tienen enfoques teraputicos diferentes:

Nefropata Ig A (Enfermedad De Berger):depositos de Ig A en el mesangio glomerular. Clnica exclusivamente renal p afectando otros rganos constituyendo prpura de schonlein- henoch su forma sistmica. Nefropata del Prpura de Schonlein- Henoch: 40 50% de los nios afectados la presentan. Glomerulonefritis membrano- proliferativa: proliferacion capilar ,cronica debuta con SNA .Cursa con hematuria ,c4 bajo y c3 persistente bajo. Lupus eritematoso diseminado: 80% de los nios presenta compromiso renal y c4 bajo.

COMPLICACIONES
Son

raras en nios,si embargo al presentar alguna de ellas debe ser hospitalizado dado que pueden llevar ala muerte.
Insuficiencia cardiaca 20%
Bradicardia Ortopnea Ingurgitacin venosa Galope Hepatomegalia dolorosa Congestin circulatoria

Encefalopata hipertensiva 20%

Cefalea Mareos Dolores abdominales Vomito Perdida transitoria de la visin Hemiparesias convulsiones

Insuficiencia renal aguda 0,5%

Oligura extrema

TRATAMIENTO
REPOSO

RELATIVO TERAPEUTICO SE CONSIDERA:

ENFOQUE

DISMINUIR INGESTA DE AGUA Y SODIO ANTIBITICOS USO DE DIURETICOS ANTIHIPERTENSIVOS DIALISIS

RESTRICCION HIDRICA Y SODIO

TODOS

LOS PACIENTES TIENE QUE TENER RESTRICCION DE INGESTA DE AGUA Y SODIO:

VOLUMEN CORRESPONDIENTE AL 50% DE REQUERIMIENTO CALORICO. SE CALCULA 100ML PARA LOS PRIMEROS 10 KG DE PESO ,50ML PARA LOS

10KG SIGUIETES Y 20 ML PARA LOS SIQUIENTES KG. /DIA),NORMOPROTEICA.

DIETA HIPOSODICA (SODIO 1-2 MEQ/KG/DIA O 2,4 G DE SODIO

ANTIBACTERIANOS
Tto

antibitico contra S.B Hemoltico cuando hay condiciones de hacinamientos y condiciones deficientes de higiene.

Penicilina benzatinica a 5000 UI/Kg dosis unica. Caso de alergia : Eritromicina 30 mg/Kg/da. Claritromicina a 15 mg /Kg/ da por 7 das.

DIURTICOS
Para

control de la hipertensin arterial:

Diuretico de asa: Furosemida 1- 5 mg/kg/dosis, cada 12 24 horas. Continuar tratamiento con: Furosemida 1-2 mg/kg/da

ANTIHIPERTENSIVOS
Segn

severidad de HTA (PAD>100mm Hg):

Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/da cada 4 -6 horas, dosis mxima 10 mg/dosis. No se mantiene mas de 3 das. Captopril : 1-2 mg/Kg/da VO. Enalapril : 0,3 mg/Kg/da VO cada 12- 24h. Hidralazina: 0,1 0,2 mg/Kg/dosis VO cada 6h.

Otros:

Encefalopatia hipertensiva
Se

utiliza:

Nitroprusiato de sodio (8 ug/kg/min) Furosemida (dosis agresiva de 10 mg/kg/dosis) De no remitir: Diazoxido : 5mg/kg/dosis I.V infusion en bolo en 10 seg.

Criterios para indicar biopsia renal

Hematuria macroscpica mas de 4 sem. Hematuria microscpica mas de 1 ao. Proteinuria a los 6 meses. Insuficiencia renal mas 15 das. Proteinuria mas de 4 sem. Hipertensin mas de 4 sem Hipercomplementemia mas de 8 sem. Retencin de productos azoados persistente y progresiva. Reaparicin del sndrome o la hematuria macroscpica cuando a mejorado o curado. Signos de enfermedad sistmica. Persistencia del alteracin del sedimento al ao de evolucion.

FIN GRACIAS!!!