ATRESIA BILIER

Shanda Yudistiawan (1110221027) Linda Sulistiyowati (1110221025)

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN RADIOLOGI RUMAH SAKIT PUSAT ANGKATAN DARAT GATOT SOEBROTO JAKARTA 2012

Definisi
Atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya

lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 grup, yakni :
Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia)

65 90 % ditemukan pada neonatal dan bayi berusia 2-8 minggu Inflamasi atau peradangan yang progresif pada saluran empedu extrahepatik timbul setelah lahir. Fetal Embrionic form 10 35 % ditandai dengan cholestatis yang muncul amat cepat, dalam 2 minggu kehidupan pertama saluran empedu tidak terbentuk pada saat lahir dan biasanya disertai dengan kelainan congenital lainnya seperti situs inversus, polysplenia,malrotasi, dan lain-lain.

 Kasai klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :

I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis,

segmen proksimal paten. IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanyanormal). IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandung empedu normal. III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.

Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang

dapat dioperasi (correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (noncorrectable). Semua kasusatresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II.

Etiologi
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti.
Faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan

dengan adanya kelainan kromosom trisomi17,18 dan 21; Terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi

Patofisiologi
Masalah Atresia Bilier yang muncul pada bentuk fetal berhubungan dengan anomali kongenital lain Pada bentuk yang lebih umum, yakni tipe neonatal ditandai oleh lesi inflamasi yang progresif infeksi atau racun rusaknya

saluran empedu.

Gejala Klinik
Ikterus
Ikterus timbul dikarenakan hepar yang immatur pada

bayi baru lahir. Normalnya ikterus akan menghilang pada 7-10 hari setelah lahir. Bayi dengan atresia biler, ikterusnya akan semakin nyata dalam 2-3 minggu

Urin yang berwarna gelap

Hal ini disebabkan karena bilirubin yang meningkat

dalam darah, kemudian bilirubinterfiltrasi melalui ginjal, dan dibuang melalui urin.

Feses Acholic
Feses acholic timbul dikarenakan tidak adanya

bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses.

Penurunan berat badan

Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik, tidak ada temuan yang pathognomonic untuk atresia bilier.
Bayi dengan atresia bilier biasanya mengalami

pertumbuhan normal dan peningkatan berat badan selama minggu pertama kehidupan. Hepatomegali Splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal. Murmur jantung menunjukkan adanya kelainan pada jantung 7

Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan rutin
Pemeriksaanbilirubin, darah tepi lengkap, uji

fungsi hati, dan gamma-GT Kombinasi pe gamma-GT, bilirubin serum total atau bilirubin direk, dan alkalifosfatase spesifisitas 92,9% dalam menentukan atresia bilier.

Pemeriksaan khusus
Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) tidak adanya asam empedu di dalam cairan duodenum dapat menentukan adanya atresia bilier.

Pencitraan
USG
akurasi diagnostic USG 77%
dapat ditingkatkan bila pemeriksaan dilakukan

dalam 3 fase, yaitu pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum

 Pemeriksaan sintigrafi
Pemeriksaan sistem hepatobilier digunakan isotop

Technetium 99m mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%. Pada atresia bilier proses pengambilan isotop oleh hepatosit normal tetapi ekskresinya keusus lambat atau tidak terjadi sama sekali.

 Liver Scan
HIDA (Hepatobiliary IminodeaceticAcid)

melakukan pemotretan pada jalur dari empedu dalam tubuh blokade pada aliran empedu.

 Pemeriksaan Kolangiografi
Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde

Cholangio Pancreaticography)

Biopsi hati
Gambaran histopatologik hati diagnostik yang paling dapat diandalkan.
Akurasi diagnostiknya mencapai 95%

laparatomi eksplorasi dan penentuan operasi Kasai.

Diagnosis
Diagnosis atresia bilier ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

Diagnosa Differential
Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier
Perforasi spontan duktus bilier Massa (neoplasma, batu)

Inspissated bile syndrome

Hepatitis neonatal idiopatik Displasia arteriohepatik (sindrom Alagille) Penyakit Caroli (pelebaran kistik pada duktus

intrahepatik). Hepatitis

Penatalaksanaan
Terapi medikamentosa
Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan

oleh hati terutama asam empedu (asamlitokolat), dengan memberikan : Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.

Terapi bedah
Kasai Prosedur

Komplikasi
Kolangitis
Hipertensi porta Hepatopulmonary syndrome dan

hipertensi pulmonal Keganasan Hasil setelah gagal operasi Kasai

Prognosis
Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit

kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya sendiri. Operasi dilakukan pada

usia < 8 minggu 71,86%, usia > 8 minggu 34,43%. operasi tidak dilakukan hidup 3 tahun hanya

10% dan meninggalrata-rata pada usia 12 bulan.

Kesimpulan
Atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya

lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk Klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten. II.A. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dankandung empedu semuanyanormal). II.B. Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandungempedu normal. III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.

 Pada atresia bilier operasi lebih baik dilakukan pada usia < 8 minggu karena tingkatkeberhasilannya lebih baik daripada

operasi dilakukan pada usia > 8 minggu. Tetapi bila dengann operasi Kasai tidak berhasil atau tidak membaik, maka harus dilakukan transplantasi hati.