Diseccin de aorta

Dr. Emilio Torres Dr. Juan C Azcona

Introduccin
La diseccin artica es considerada como una de las enfermedades vasculares ms catastrficas que ocurren en el ser humano.
El 21% de los pacientes muere antes de ingresar a un hospital; cuando compromete la aorta ascendente y no se somete a tratamiento, la mortalidad es alrededor del 25% en las primeras 24 horas, 70% en la primera semana y 80% a las dos semanas. La mayor parte de las muertes son debidas a insuficiencia artica, obstruccin de vasos mayores o ruptura artica. El diagnstico de diseccin artica no se realiza hasta en 38% de los pacientes y alcanza una cifra del 28% en autopsia . Las disecciones de aorta torcica deben distinguirse de los aneurismas (dilataciones localizadas de la aorta) y de las lesiones secundarias a traumatismos de alta energa. El cuidado ptimo de pacientes con diseccin artica requiere que el diagnstico sea realizado oportunamente y que el sitio afectado de la aorta sea identificado lo ms pronto posible, ms an, en esta poca de intervencin tromboltica para el manejo del infarto agudo de miocardio; resulta crucial diferenciar o precisar la coexistencia de estas dos entidades, pues sera catastrfico implantar una terapia de este tipo en presencia de diseccin artica.

Epidemiologa
Su verdadera incidencia es difcil de estimar. En

estudios poblacionales en los Estados Unidos, se presentan 6 casos por 100.000 personas ao. Es ms frecuente en personas de raza negra y menor en personas de raza asitica. La relacin entre hombres y mujeres es de 3:1. Aproximadamente el 75% de las disecciones ocurre entre los 50 y los 70 aos, con un pico de presentacin para la tipo A entre 50 y 55, y para la tipo B entre los 60 y los 70 aos.

Clasficacion
Por tiempo de inicio de los sntomas, las

disecciones articas se dividen en agudas y crnicas. Las agudas tienen menos de dos semanas y las crnicas ms de este lapso; casi un tercio de los pacientes se presentan con cuadros clasificados como crnicos .

La clasificacin anatmica se basa en el segmento de aorta comprometido. La fortaleza de la clasificacin anatmica es su poder para determinar el pronstico y dirigir el tratamiento del paciente en forma individual. La clasificacin de Stanford que es en la actualidad la ms utilizada, resume y simplifica la antigua clasificacin de DeBakey y divide a la diseccin en dos tipos: A yB - Tipo A. Compromete la aorta ascendente corresponde a los tipos I, II y IIIa de la clasificacin de DeBakey - Tipo B. No hay compromiso de la aorta ascendente y la lesin se localiza despus del nacimiento de la subclavia izquierda. Corresponde al tipo IIIb de DeBakey. La rara diseccin localizada en el arco artico antes de la subclavia izquierda sin comprometer la aorta ascendente,

no se puede clasificar en los tipos de Stanford

A o B. Su comportamiento es similar a la diseccin tipo A y por esto, el manejo es el correspondiente (2). De acuerdo con las caractersticas anatmicas de la diseccin se han subclasificado las disecciones as: - Clase 1: diseccin clsica con flap intimal entre las luces falsa y verdadera. - Clase 2: disrupcin de la media con formacin de hematoma o hemorragia intramural. - Clase 3: diseccin discreta sin hematoma. - Clase 4: ruptura de placa con ulceracin, penetracin de la lcera artica con hematoma por debajo de la adventicia. - Clase 5: diseccin iatrognica o traumtica.

Factores de riesgo
Varios factores de riesgo se han asociado a esta patologa. La hipertensin arterial es uno de los ms comunes y se presenta entre 62% a 78% de los casos, siendo ms frecuente en los casos de diseccin de

aorta ascendente.
Las enfermedades articas tales como aneurisma, ectasia anulo-artica, hipoplasia del arco artico, arteritis y vlvula artica bicspide favorecen el desarrollo de la entidad. Cuidado crtico cardiovascular 297 Las alteraciones del tejido conectivo que ocurren en el sndrome de Marfan (que constituye la causa mayor en pacientes < 40 aos) o en el de Ehlers Danlos, estn caracterizadas por cambios en las fibras elsticas de la media. Tambin otras entidades debidas a alteracin cromosmica como el sndrome de Turner y el de Noonan, la osteognesis imperfecta y la enfermedad renal poliqustica, han sido reportadas como causa de diseccin; alteraciones metablicas como homocistei-nuria e hipercolesterolemia familiar, juegan papel importante en algunos casos; las lesiones iatrognicas durante cateterismos (5%), o uso de baln de contra-pulsacin intra-artico pueden llevar a diseccin. Otros riesgos asociados al desarrollo de esta entidad son el uso de cocana y el embarazo, principalmente durante el ltimo trimestre y el parto. La enfermedad arteriosclertica facilita el trauma de la pared artica debido a instrumentacin y por otro lado, es causa prominente de lcera penetrante y desarrollo de hematoma intramural. La lcera penetrante ocurre tpicamente en pacientes ancianos con historia de hipertensin, dislipidemia y arteriosclerosis artica.

Fisiopatologa

La caracterstica esencial de esta patologa es una lesin en la capa ntima, seguida por la formacin y la propagacin de un hematoma subintimal; este hematoma ocupa gran parte y ocasionalmente toda la circunferencia del vaso. Alrededor del 8% a 15% de las disecciones articas no muestran una lesin intimal inicial, pero s un hematoma intramural, descrito por Krukenberg en 1920. El mecanismo de produccin de este hematoma es la lesin de los vasa vasorum de la capa media, el cual frecuentemente se rompe hacia la luz del vaso, ocasionando lesin intimal

Por cualquiera de las dos vas anteriormente expuestas, el resultado final es la formacin de una falsa luz, la cual, al reducir el rea de la luz verdadera, disminuye el flujo a travs del vaso, ocluye vasos colaterales y puede sufrir ruptura.

Aorta normal y componentes de la diseccin de aorta

Clnica
La forma ms comn de presentacin (90%) es el dolor torcico con frecuencia sbito, intenso o extremo, localizado en trax o espalda. Ocasionalmente, el dolor tiene un patrn de irradiacin a lo largo de la aorta; se puede determinar que el dolor localizado en el trax indica diseccin de la aorta ascendente, y que el dolor interescapular y de espalda implica diseccin distal . Sin embargo, esta descripcin no es constante; algunos pacientes slo tienen leve dolor, que muchas veces es confundido con causas de otro origen como dolores musculares o condrales. La diseccin puede ser silente en alrededor del 5% de los casos, lo cual es ms comn en pacientes con complicaciones neurolgicas y en aquellos con sndrome de Marfan Otros sntomas pueden provenir del compromiso de vasos colaterales de la aorta, ya sea por compresin o por oclusin de la luz por la diseccin (sndrome de mala perfusin), por compresin de un rgano externo por la aorta en expansin; o por ruptura o extravasacin de sangre en estructuras circundantes. stos pueden incluir angina (10 % a 15%) por compromiso del origen de las arterias coronarias, ms frecuentemente el derecho; el compromiso de la raz artica puede alterar la vlvula artica (18% a 50% de los casos) con presencia de soplo diastlico hasta en 25% de las disecciones de aorta proximal. La presencia de insuficiencia artica aguda se manifiesta con falla cardaca aguda o choque y es la segunda causa de muerte despus de la ruptura; dficit neurolgico (18 - 30%), principalmente accidente cerebrovascular, alteracin del estado mental y sncope; compromiso de la mdula espinal y La hipertensin arterial est presente en la mayora de los pacientes y facilita la propagacin de la diseccin. La presencia de hipotensin es un signo ominoso que puede hablar de complicaciones como ruptura, infarto de miocardio concomitante, insuficiencia artica, taponamiento cardaco o disfuncin ventricular severa; el derrame pleural, principalmente izquierdo, puede ser signo de diseccin con extravasacin de sangre. La diferencia de pulsos o la prdida de ellos (38%), se asocia a compromiso de los vasos de las extremidades. La isquemia aguda de extremidades, ms frecuentemente en miembros inferiores, se ha reportado en 15% a 20% de los pacientes. Los predictores clnicos de mayor sensibilidad para el diagnstico son: dolor torcico sbito e intenso, ausencia o diferencia de pulsos y ensanchamiento med i a s t i n a l .

Ayudas diagnosticas
Los objetivos de las ayudas diagnosticas son: - Confirmar el diagnstico . - Localizar la lesin. - Evidenciar las complicaciones. - Definir la conducta teraputica. En el cuadro hemtico es frecuente la leucocitosis; los descensos en cifras de hemoglobina y hematocrito pueden indicar sangrado a nivel de la diseccin; BUN y creatinina pueden estar elevados como resultado del compromiso de las arterias renales. Las enzimas cardacas y troponinas confirman o descartan el compromiso miocrdico, como consecuencia de la alteracin de arterias coronarias o como diagnstico diferencial. Hematuria, oliguria y anuria (<50 mL/d) tambin ocurren en caso de compromiso de las arterias renales. Todos los pacientes con sospecha de diseccin artica deben tener un electrocardiograma (ECG). El ECG puede mostrar cambios de squemia aguda y se debe mantener una alta sospecha clnica para no incurrir en una tromblisis mal indicada. La anormalidad ms comnmente asociada es la depresin del ST y los cambios inespecficos de onda T.

Rx de trax
Hasta el 18% de los pacientes pueden tener una radiografa de trax anormal y los cambios se presentan ms frecuentemente, cuando el compromiso es de la aorta ascendente (9). Los hallazgos sugestivos de diseccin en la radiografa simple de trax son: ensanchamiento mediastinal (50%), configuracin anormal de la aorta (66%), ensanchamiento del bulbo artico que sobrepasa la subclavia izquierda, engrosamiento de la pared artica y separacin del calcio en la ntima del borde externo de la sombra de la aorta mayor de 5 mm, doble sombra artica, hemotrax, desviacin de la trquea, depresin del bronquio principal izquierdo y desviacin esofgica.

Eco cardiograma
De todos los exmenes es el de ms amplia disponibilidad, no es invasivo y puede ser realizado junto a la cama del enfermo. La combinacin de ecocardiograma transtorcico (ETT) con transesofgico (ETE), tiene un alto poder diagnstico. La sensibilidad del ETT vara del 35% al 80% y la especificidad entre 39% y 96%. Su sensibilidad es mucho mejor para la aorta ascendente (78% a 100%), pero para aorta descendente es de slo 31% a 55%. Los hallazgos definitivos son la presencia de un flap intimal mvil, desplazamiento central de una calcificacin y la identificacin de la falsa luz. El ETE optimiza la ventana acstica que es la principal limitante del transtorcico y se ha convertido en el examen de eleccin (10). Su sensibilidad es del 97% al 100% para identificar el flap intimal y de 77% al 87% para identificar el sitio de entrada. El ETE est contraindicado en los casos de enfermedad esofgica, vrices o tumor y puede no ser tolerado hasta en 3% de los pacientes. El ETE provee informacin sobre el sitio de entrada, presencia de trombo en la falsa luz, caractersticas anormales del flujo, compromiso de arterias coronarias y vasos del cuello . Su principal limitacin es ser dependiente de la experiencia del operador, no observa la aorta infra-abdominal y tiene un punto ciego a nivel del arco artico.

TAC DE TORAX
Es la tcnica ms utilizada en muchos centros, sobre todo con el advenimiento de las tcnicas helicoidales y reconstruccin 3D. Una de sus principales ventajas es que no es invasiva. Su sensibilidad es mayor al 90%, con una especificidad mayor al 85%; sin embargo, la sensibilidad disminuye a menos del 80% en los casos de compromiso de la aorta ascendente. Permite documentar otras causas de ensanchamiento mediastinal como tumores. El diagnstico requiere de la identificacin de los dos lmenes y del flap intimal que en ocasiones requiere la aplicacin de medio de contraste. Otros signos son: compresin del lumen verdadero por el falso, presencia de espiral del lumen falso, calcificacin intimal desplazada y ulceracin intimal. Algunas desventajas de la TC son: transporte del paciente, uso de contraste, sitio de entrada raramente identificado, no detecta la presencia de insuficiencia artica y tampoco puede demostrar compromiso de arterias coronarias

Resonancia magntica
Es un mtodo no invasivo, no requiere de medio de contraste y provee mejor definicin, localizacin y extensin de la diseccin. Tiene alta sensibilidad y especificidad cercanas al 100% para la deteccin de todos los tipos de diseccin, excepto para formas muy discretas. Puede detectar el sitio de entrada, evaluar los vasos del arco artico y el compromiso de arterias renales. La disponibilidad de este mtodo diagnstico es limitada, especialmente en momentos de emergencia, por lo cual su principal uso es para aquellos casos estabilizados o con disecciones crnicas. Los criterios utilizados para el diagnostico de diseccin, son la presencia de doble luz con un flap intimal visible. Adems, existen algunos signos indirectos dentro de los cuales estn ensanchamiento artico, engrosamiento de la pared artica y trombosis de la falsa luz. Cuando la falsa luz est trombosada, es difcil de distinguir de un aneurisma con trombosis mural

Otros mtodos
Aortograma :Tiene
Ultrasonido endovascular:

sensibilidad del 87% y especificidad que vara entre el 75% al 94%. Debido a sus limitaciones ha venido siendo reemplazado por otras tcnicas de imgenes diagnsticas no invasivas.

El uso de transductores de baja frecuencia ha sido de utilidad en el diagnstico de diseccin artica. Da informacin acerca de la integridad de la pared, presencia de flap intimal y de un lumen falso. Puede demostrar el origen de vasos colaterales, sin embargo, sus limitaciones incluyen la imposibilidad de evaluar posibles complicaciones como hemopericardio o insuficiencia valvular artica.

Cual mtodo escoger

El mtodo imaginolgico de eleccin en el caso de

diseccin artica aguda, est por definir. La ecocardiografa transesofgica por su disponibilidad, seguridad y conveniencia, debe ser considerada en primer lugar. El estudio con RM es el ms adecuado y de mayor utilidad para los pacientes con diseccin crnica. Finalmente, cada institucin debe definir segn sus capacidades tcnicas, el mejor mtodo de aproximacin diagnstica, en muchos sitios la opcin ser una tomografa o un aortograma. Sin embargo, la clnica y herramientas como la radiografa de trax, dominan el panorama del diagnostico en pases del tercer mundo

Tratamiento
El tratamiento de la diseccin artica depende del tipo

anatmico y de la presencia de complicaciones: est claramente establecido que la tipo A es de tratamiento quirrgico inmediato , y la tipo B puede ser sometida a manejo mdico, en busca de su estabilizacin y solo ser intervenida quirrgicamente, en casos de progresin o presencia de complicaciones Los pacientes con diseccin artica tipo B, sometidos a tratamiento mdico, tienen una supervivencia del 75% (igual que con intervencin quirrgica pero con menores ndices de complicaciones). Los pacientes con diseccin tipo A que tienen comorbilidades significativas, excluyen la posibilidad de un tratamiento quirrgico inmediato y deben ser tratados mdicamente.

Manejo medico
El manejo mdico est dirigido a disminuir la presin arterial media y de manera muy importante, a disminuir el aumento de la presin pulstil que golpea directamente la aorta (dp/dt). Las medidas a tomar para este objetivo incluyen: reposo absoluto, control de las cifras de presin arterial, administracin de oxgeno y monitorizacin completa no invasiva. Esta ltima debe incluir estado hemodinmico, mental, cambios neurolgicos, cambios vasculares perifricos y presencia de pulsos centrales satisfactorios. Los objetivos iniciales de reduccin de las cifras de tensin sistlica deben alcanzar los 100-120 mm Hg o menos, manteniendo la perfusin a los rganos vitales. Los medicamentos antihipertensivos de eleccin son los beta bloqueadores IV, combinados con nitroprusiato de sodio. Una terapia alternativa a esta

El seguimiento debe ser estricto, buscando aquellas caractersticas que indiquen la necesidad de intervencin quirrgica o endovascular - Sntomas persistentes o recurrentes. - Ensanchamiento de la aorta (Rx de trax). - Compromiso de circulacin en rganos o extremidades (toma de pulsos, evaluacin neurolgica, pulsos perifricos y creatinina). - Complicaciones de sangrado (hematocrito, hemoglobina, Rx de trax).

Manejo quirrgico de la diseccin tipo A

La diseccin artica tipo A es una emergencia quirrgica, y una vez diagnosticada debe realizarse la correccin de inmediato . La mortalidad de la intervencin no ha variado en los ltimos aos y se encuentra entre 12% y 36% La ciruga se realiza con circulacin extracorprea o puente cardiopulmonar, extirpacin de aorta ascendente, obliteracin de la falsa luz en la porcin inicial del cayado artico mediante sutura continua de polipropileno, reparo o cambio de la vlvula artica si est comprometida y reconstruccin de la aorta ascendente mediante la interposicin de un injerto de dacrn suturado en el extremo proximal a la unin

sinotubular y en el extremo distal al cayado mediante suturas de polipropileno 12, reemplazo completo diseccin tipo A) Cuando se presenta compromiso de la vlvula artica y est indicado el reemplazo de la misma, la reconstruccin se realiza desde el anillo valvular, mediante un injerto valvulado y con reimplante de coronarias . En presencia de desgarros en la ntima del cayado, stos deben ser reparados. Si el arco artico muestra fragmentacin de la pared o ruptura, deber ser reemplazado, en cuyo caso se hace necesaria la tcnica de hipotermia profunda, paro circulatorio y perfusin cerebral retrgrada. En resumen, cuando la diseccin compromete la aorta ascendente, se debe considerar como una emergencia quirrgica, salvo en casos excepcionales donde la presencia de un severo sndrome de mal perfusin, obliga una conducta conservadora o una fenestracin

Manejo quirrgico de la diseccin tipo B

La intervencin quirrgica se reserva para los casos de dolor persistente, hipertensin no controlada,

hemorragia, compromiso de las ramas arteriales de la aorta o degeneracin aneurismtica de la aorta disecada. A excepcin del compromiso de ramas y la ruptura, las dems indicaciones se debern revisar a la luz del desarrollo tecnolgico en el campo de la terapia endovascular, en donde hay un crecimiento en la evidencia sobre su utilidad.

Terapia endovascular
Es una nueva y revolucionaria terapia, la cual

promete tener gran utilidad, con un nivel menor de complicaciones. El desarrollo de tcnicas percutneas para el tratamiento de la diseccin tipo B ha cambiado los paradigmas teraputicos de una intervencin agresiva.

Conclusin

La diseccin artica es una enfermedad grave que puede afectar a pacientes de todas las edades y gnero, siendo ms frecuente en las personas ancianas con enfermedad arteriosclertica e hipertensin. La sospecha clnica de la diseccin artica, es el punto ms importante para diagnosticar la mayor cantidad de pacientes. Los mtodos de ayuda diagnstica son variados y la decisin de su uso debe basarse en la disponibilidad y experiencia del centro tratante. El manejo mdico debe instaurarse en todos los pacientes, pero en aquellos que tengan compromiso de la aorta ascendente slo debe usarse como puente inmediato a una intervencin quirrgica urgente. Las diseccin tipo B es de manejo mdico en ausencia de indicaciones de intervencin urgente. En instituciones experimentadas se pueden considerar las intervenciones tempranas, quirrgicas o endovasculares.