*

Karelia Scarlett Solana Olvera IMSS Pediatra 4030

 fstula de trquea 90%

Interrupcin continuidad esfago y trquea a diferentes niveles

1:4500 RN vivos

Prematurez, polihidramnios, defectos <3, genitourinarios o tracto GI

Nios con <1500 g > mortalidad

50% VATER/VACTERL

Sndroma vertebral anorrectal cardaco traqueal esofgico renal radial

Fisiopatogenia

Da 19 DG

Defecto proceso tabicacin

Esfagotrquea en un cordn epitelial de crecimiento interno

reas de estrechami ento laterales del esfago forman tabique entre esfago y trquea

Anmalo gira en sentido dorsal

Atresia esofgica

Presentacin

Hipersalivacin y babeo por boca y nariz

Episodios de tos

Cianosis y dif respiratoria

Alimentacin regurgitacin aspiracin

Neumonitis

Nios con FTE aislada en ausencia de AE fstula tipo H- etapa tarda vida problemas respiratorios crnico broncoespasmo resistente y neumonas de repeticin

Diagnstico y tratamiento
Exploracin Permeabilidad esfago: catter o sonda firme (Nelatn 12-14 Fr ) Sospechar RN aparece dificultad respiratoria de instauracin precoz y si existe una incapacidad para pasar la sonda nasogrstrico u orogstrica Se comprueba. Estudio de contraste con instilacin hacia el esfago de 0.5 ml de material de contraste hidrosoluble diluido, bajo control fluoroscpico. Aspirar material de contraste al exterior Rx: presencia de gas en el estmago e ID; abdomen sin gas AE sin fistula

Establecido el dx. Confirmacin del dx y tipo de anormalidad Valoracin del estado pulmonar Tratamiento en caso necesario de otro problemas agregados Previo a cx (tx): Control de temperatura Posicin semi fowler y manejo mnimo para evitar reflujo gstrico Lquido IV y correccin cido-base Penicilina G sdica cristalina 50000 U/kg

Grupo A Peso > 2500 g sin alteraciones agregadas

Grupo B Peso 1800-2500 g sin alteraciones agregadas Peso> pero con neumona moderada u otra anomala congnita

Grupo C Peso < 1800 g sin alteraciones agregadas Pero > con neumona severa o anormalidad congnita seria > Riesgo Condiciones pulmones a veces slo mejoran hasta lograr ligar la FTE y colocacin de gastrostomia

Programar correccin qx (ligadura FTE distal y plastia esofgica)

Gastrostoma como medida inicial Cuando condiciones pulmonares lo prmisan efectuar toracotoma para correccin total defecto

Manejo posterior.. Clasificacin de Waterston

1-3:1000 H 4:1 M

Causa ms comn de obstruccin intestinal en RN despus 2 SDV

Marcada hipertrofia e hiperplasia progresivas de fibras musculares esfnter

Grupo sanguneo B y O

FTE, hipoplasia/agenesia frenillo de labio inferior

> No presente al nacimiento

Incidencia anomalas renales

Manifestaciones clnicas

Vmito no bilioso proyectil, progresivo, despus de alimento 3 SDV, desarrollarse en 1 SDV o en el 5 mes El lactante quiere alimentarse de nuevo

Prdida progresiva de lquidos + iones H + Cl alcalosis metablica hipoclormica

Ecosonografa pilrica dona Signo de pelota de golf prueba del bibern

Grosor ploro >4mm; longitud pilrica global >14 mm

Palpa masa pilrica (firme, movible, 2cm long, forma de aceituna, dura)

Diagnstico

Estudios de contrastes hombro

Tratamiento
Preoperatorio
Correccin prdidas hdricas, acidobsica y de ES
Fluidoterapia IV suero salino 0.450.9% y dextrosa 510% + KCl 30-50 mEq/L

Qx de eleccin

Dilatacin con baln endoscpico

Lactantes con vmitos persistentes

Piloromiotoma de Ramstedt

Corta masa pilrica subyacente sin cortar mucosa y la incisin se cierra

Piloromiotoma incompleta

Rehidratacin!!!

Tcnica laparoscpica Iniciar alimentacin en las 12-24 hr siguientes a la cx

[HCO3] srico <30mEq/dl

Obstruccin instestinal 1:1500 RN vivos

Simple/ estrangulante

Nuseas y vmitos

Polihidramnios (alta) aspiracin c/bilis

Lesiones obstructivas congnitas

intrnsecas

Atresia, estenosis, leo meconial, megacolon aganglinico Malrotacin, bridas, hernias intraabdominales, duplicaciones

Extrnsecas

Obstruccin incompleta

Obstruccin completa de la luz intestinal

Estenosis, bridas, duplicaciones y vlvulo incompleto Signos poco tiempo despus del nacimiento

Atresia Frecuente en el duodeno, yeyuno e leon Infrecuente en colon 33% casos de obstrucc intestinal RN Altera desarrollo plexo mientrico por debajo del nivel de la atresia

* endotoxemia, bacteriemia y sepsis

Nuseas, vmito Dolor difuso todo abdomen Distensin abdominal

Obstrucc distal: distensin abdominal moderadamarcada con emesis (fecaloide)

Sntomas
Estreimien to

Dolor intermitente (epigastrio, periumbilical)

Obstruccin alta: emesis biliosa, frecuente, +++ volumen

Amilasa y lipasa srica p/ descartar pancreatitis

Infarto intestinal

Leucocitos is marcada

Tromboci topenia

Acidosis metablic a

Hematoqu ecia

Estudios iniciales: rx simples en posicin supina y erecta o en decbito Distensin del intestino por encima de la obstruccin Perforacin: neumoperitoneo con aire libre en las regiones subfrnicas o sobre hgado Calcificacin dentro de la cavidad peritoneal suele indicar peritonitis meconial Ecografa: estenosis pilrica, malrotacin y el vlvulo o la invaginacin Estudios con contraste

Tratamiento

Reposicin de lquidos

Descompresin nasogstrica (alivio dolor y vmito)

Antibiticos

Estrangulacin cx!!!

Necrosis intestinal sndrome intestino corto

Tratamiento conservador: adherencias o estructuras inflamatorias descompresin

Obstruccin duodenal

Fallo recanalizacin luz tras fase slida desarrollo intestinal 4-5 SDG

Compresin extrnseca, bandas de Ladd

20-30% S. De Down

1:10000 prematuros

Hiato (entre extremos no comunicantes del duodeno)

Malrotacin 20%, atresia esofgica 10-20%, <3 congnita 10-15%

Membrana intacta (obstruye la luz) distal ampolla de Vater

Cordn fibroso (conecta dos bolsas duodenales ciegas)

Anomalas anorrectales y renales 5%

Ondas peristlticas

APNP: polihidramnios

1 DDV

Dx: signo de doble burbuja

Vmito bilioso sin distensin abdominal

Manifestaciones clnicas

Dx prenatal: ecografa fetal

Tratamiento:

Descomprensin nasogstrica u orogstrica y la reposicin de lquido IV

Atresia y obstruccin yeyunal e ileal

Accidentes vasculares IU necrosis isqumica

I. 20% diafragma intraluminal que obstruye luz, proximidad mantenida

II. 35% cordn slido conecta intestino prox y distal IIIa. 35% ambos extremos terminan en asas ciegas + pequeo defecto mesentrico IIIb. Defecto mesentrico extenso y prdida irrigacin normal del Idistal mondadura de manzana IV. 5% mltiples segmentos de atresia intestinal

Ecografas prenatales

Estudios de contraste

< anomalas extraGI

Clnica
Rx: muchos niveles hidroareos Emesis teida de bilis Distensin abdominal

Tratamiento

Equilibrio hidroelectroltico adecuado Antibiticos En atresia reseccin de la porcin intestinal prxima dilatada + anastomosis terminoterminal si., diafragma mucoso simple: yeyunoplastia o ileoplastia con escisin parcial de la membrana

RN c/ fibrosis qustica 80-90%

leo meconial

Simple: ltimo 20-30 cm colapsados y rellenos de heces en bolas plidas y por encima aparece asa dilatada obstruida por meconio

Perforacin intratero peritonitis meconial (calcifica)

Rx: vidrio esmerilado en cuadrante inf derecho, pequeas burbujas de aire atrapadas

Tx: no complicado enemas con gastrografin (dx y lavan) si no laparotoma cx enterotoma, eliminacin tapn con manipulacin o irrigacin entrica directa con N-acetilcistena

1% de anomalas anorrectales Mecanismo esfinteriano y sensacin normal Ambos sexos

Colostoma protectora

Atresia rectal
Obstruccin 2cm por encima del nivel de la piel Dx: temperatura rectal

Conducto anal normal y un ano normal