DIN Meningocele Y Mielomeningocele

Equipo #6 Ana Karen Aguilar Magalln

Jessica Noem Contreras Pulido

Berta Elena Lpez Estrada Yadira Martnez Bautista

Sandra Fabiola Jimnez Ramos

Introduccin
Defectos de cierre del tubo neural espinal (DCTN) es un termino utilizado para designar todas las formas, cerradas y abiertas, de espina bfida. Los DCTN tambin se conocen como disrafismo y las formas de presentacin son las siguientes:

Disrafismo oculto: es el ms frecuente (5 a 36%) de la poblacin general, pero la mayora de las veces no tiene significancia clnica.
Disrafismo abierto: este posee dos modalidades: meningocele que consiste en malformacin qustica de meninges con lquido cefalorqudeo (LCR), y mielomeningocele que presenta adems races nerviosas: este es 10 veces ms frecuente que el meningocele y suele acompaarse de hidrocefalia. Mielosquisis: constituye DCTN sin cubierta menngea: se asocia frecuentemente con hidrocefalia y dficit neurolgico.

Concepto Meningocele
Se forma cuando las meninges se hernian a travs de un defecto de los arcos posteriores vertebrales posteriores. La mayora de los meningoceles estn bien recubiertos por la piel y no suelen representar un peligro para el paciente.

Concepto Mielomeningocele
Constituye la forma ms grave de las disrafias que afectan a la columna vertebral y aparece con una incidencia de alrededor de .000 nacidos vivos.

Etiologa
La causa del mielomeningocele es desconocida. Los factores nutricionales y ambientales tambin intervienen. La utilizacin materna preconcepcional de suplementos de cido flico reduce la incidencia de defectos del tubo neural en las gestaciones de riesgo al menos en un 50%.

Manifestaciones Clnicas

Esta malformacin produce una disfuncin de muchos rganos y estructuras, incluyendo alteraciones esquelticas, cutneas y del tracto genitourinario y gastrointestinal, adems de la del sistema nervioso perifrico y el SNC.

 La exploracin del lactante muestra una parlisis flcida de las extremidades inferiores, ausencia de reflejos tendinosos profundos, ausencia de respuesta al tracto y al dolor y una elevada incidencia de deformidades de las extremidades inferiores. Los lactantes mielomeningocele presentan tpicamente un dficit neurolgico ms extenso cuanto ms alto se localice en la regin dorsal.

Diagnostico Clnico

Prenatal. El incremento de alfa-1fetoprotena (AFP) despus de la semana 16, reforzado con pruebas de gel acetilcolinesterasa en el lquido amnitico son fuertemente indicadoras de DCTN. Tambin son muy importantes, para el diagnostico temprano, el ultrasonido y la fetoscopia.

 Posnatal. El diagnostico es fundamentalmente clnico si se toman en cuenta las malformaciones anatmicas ya descritas, las cuales deben reforzarse con resultados de gabinete (imprescindibles) como son: radiografa de crneo (separacin de suturas, fosa posterior pequea), radiografa de columna (hemibertebras, defectos del cierre del arco posterior), ecosonografa transfontanelar (signos de hidrocefalia) y TAC que mostrara anormalidades coexistentes.

Diagnostico Paraclnico

Laboratorio Gabinete

Diagnostico Diferencial
Teratoma sacrococcgeo

Complicaciones
Preoperatorias. La rotura del sacro menngeo es meningoceles o mielomeningocele, o la exposicin en la Mielosquisis generan la posibilidad de neuroinfeccin. As como el retardo en la intervencin quirrgica agrega mayor dficit neurolgico por lesin secundaria de races expuestas e inicialmente no afectadas.

 Posoperatorias. Tempranas: fistula del LCR, dehiscencia e infeccin de herida quirrgica, necrosis, colgajos cutneos, seudomeningocele y neuroinfeccin. Tarda: mdula espinal anclada.

Tratamiento Mdico

Proteccin del defecto y antibioticoterapia (prevenir posible neuroinfeccin).

Tratamiento Quirrgico

Es prioritario el cierre del defecto por medio de procedimientos neuroquirrgicos. La derivacin ventriculoperitoneal (VP) en caso de existir hidrocefalia se coloca la primera intencin para evitar fistula del LCR es sitio de plastia.

Secuelas

Mielomeningocele Defectos del tubo neural

Espina bfida oculta

Espina bfida manifiesta

Prevencin
El Servicio de Salud Pblica de EE.UU, ha recomendado que todas las mujeres en edad de procrear y que puedan quedarse embarazadas tomen 0,4 mg diarios de cido flico y que las mujeres que han tenido una gestacin previa con un nio con defecto del tubo neural sean tratadas con 4 g diarios de cido flico .

Pronostico
La mortalidad de un nio con mielomeningocele, tratado de forma agresiva, se aproxima al 10-15%, y la mayora de los fallecimientos tiene lugar antes de los 4 aos, aunque pueden producirse complicaciones a cualquier edad. Al menos un 705 de los supervivientes tienen inteligencia normal, pero presentan con mayor frecuencia problemas de aprendizaje y trastornos convulsivos que la poblacin general. La alteracin de la funcin renal es uno de los determinantes ms importantes de mortalidad.

Bibliografa

Arcero Das Jos L

Manual de Diagnostico y Teraputica en Pediatra Ed. Mc Graw Hill ed. 1996 Kliegman M Robert Nelson Tratado de Pediatra Bol II 18 ed. Elsvier 2009

GRACIAS POR SU ATENCON!!!