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UNIVERSIDAD MICHOACANA DE SAN NICOLAS DE HIDALGO Facultad de Quimico-Farmacobiologia

BIOQUIMICA II
DEGRADACION DE AZUCARES

PROFESOR: D.C. Martha Isela Ramrez Daz

Integrantes: ALCARAZ NEGRETE GABRIELA STEPHANIE BARAJAS ESPINOSA VIOLETA ESTEFANIA ALVAREZ LOPEZ MIGUEL ANGEL AVILA TORRES DANIEL ANGEL

El metabolismo de carbohidratos consiste en: Digestion Transporte Almacenamiento Degradacion biosintesis

Los carbohidratos mas abundantes en los alimentos son el almidon y glucogeno. La digestion de carbohidratos Comienza en la boca, a traves De la saliva, la cual descompone Los almidones, continua en el Estomago gracias a la accion del Acido clorhidrico, la digestion termina en el intestino delgado. Las enzimas intestinales son las encargadas de transformar a los carbohidratos en monosacaridos: glucosa, fructosa y galactosa ya en monosacaridos es como nuestro cuerpo las absorbe

La glucosa se transporta del intestino al higado y de este al resto de los tejidos por el torrente sanguineo

El Lactato se trasporta del musculo al higado

Los carbohidratos se almacenan en forma de glucogeno en higado y musculo el principal reservorio de carbohidratos es el musculo.

Vias catabolicas: Nombre terminado en lisis que significa rotura GLUCOGENOLISIS GLUCOLISIS

Vias anabolicas: Nombre terminado en genesis que significa crear GLUCOGENESIS GLUCONEOGENESIS

El glucogeno se degrada en glucogenolisis produciendo glucosa.

la

La glucosa se degrada en la glucolisis produciendo piruvato y energia

Vias anabolicas

GLUCOGENESIS GLUCONEOGENESIS

Es una va catablica a travs de la cual tanto las clulas de los animales como vegetales, hongos y bacterias oxidan diferentes molculas de glcidos y obtienen energa. La glucolisis consiste en una secuencia de 10 reacciones enzimticas que catalizan la transformacin de una molcula de glucosa a dos de piruvato, con la produccin de dos moles de ATP y dos de NADH por mol de glucosa

Visin general de la va glucolitica y su continuacin hasta la degradacin completa de la glucosa

El piruvato formado por degradacin de la glucosa puede sufrir posteriormente distintas degradaciones, dependiendo de las condiciones y del organismo:

a) En condiciones aerobias, el piruvato se transforma en Acetil-CoA, que se oxida aun ms a travs del ciclo de los cidos tricarboxlicos, y posteriormente a travs de la fosforilacion oxidativa, generando CO2 y agua

b) En condiciones anaerobias tiene lugar la fermentacin.

Dos de las fermentaciones ms importantes son la homolctica, en el msculo, por la que el piruvato es reducido hasta lactato, y la fermentacin alcohlica, en levaduras, por la que se reduce hasta etanol y CO2

En la gluclisis se pueden establecer dos fases

Primera fase : Activacin de la hexosa (glucosa por ej.), con gasto de energa como ATP.
Segunda fase : Obtencin de energa que se conserva como ATP.

FASE I Hexoquinasa Fosfoglucosa isomerasa Fosfofructoquinasa

FASE II Gliceraldehido 3fosfato deshidrogenasa Fosfoglicerato quinasa Fosfoglicerato mutasa Enolasa Piruvato quinasa

Aldolasa
Triosa fosfato isomerasa

Consumo del primer ATP

La glucosa se fosforila y rinde glucosa 6P (G6P). La enzima responsable de la reaccin es una quinasa, la hexoquinasa

6 CH 2OH

H
4

O H
2

ATP ADP H H
1 4

6 CH OPO 2 2 3 5

O H
2

H
1

H OH
3

OH

OH

Mg

2+

H OH
3

OH

OH

OH

Hexokinase

OH

glucose

glucose-6-phosphate

Isomerizacin Conversin de G6P a fructosa-6-fosfato (F6P) catalizada por la Fosfoglucosa isomerasa.

Esta reaccin es reversible ya que la enzima facilita la Isomerizacin de F6P a G6P o De G6P a F6P

Consumo del segundo ATP

Consiste en la fosforilacin de la F6P en el C1, que rinde fructosa 1,6-bifosfato(FBP) Esta reaccin, al igual que la primera, es irreversible, y ambas constituyen pasos importantes porque son los puntos de control de la gluclisis.En esta reaccin, catalizada por otra quinasa, la fosfofructoquinasa (FFQ), se consume ATP

Phosphofructokinase
6 CH OPO 2 2 3

1CH2OH

6 CH OPO 2 2 3

ATP ADP HO H
2 5

1CH2OPO32

H
4

H
4

HO H

3 OH

Mg2+

3 OH

OH

OH

fructose-6-phosphate

fructose-1,6-bisphosphate

Rotura En esta reaccin la F1-6P se rompe en 2 molculas de 3 carbonos (triosas): la dihidroxiacetona 3-fosfato (D3P) y gliceraldehdo 3-fosfato (GA3P)

Isomerizacin Slo uno de los productos de la rotura aldlica continua la va glucoltica, el Gliceraldehido 3-fosfato

Termino de la primer fase de gasto de energa, consumiendo 2 ATP.

En la segunda etapa se formara una molcula de alta energa para obtener el beneficio de 4 molculas de ATP

Formacin del primer intermediario de alta energa Consiste en la oxidacin del gliceraldehido 3 fosfato (G3P) e incorporacin de un fosfato a la molcula, de manera que se genera un compuesto con mayor energa.

Primera produccin de ATP Se forma el primer ATP en una reaccin catalizada por la Fosfoglicerato quinasa (PGK).El grupo fosfato del 1,3-bifosfoglicerato se transfiere a una molcula de ADP, generando as la primera molcula de ATP de la va.

1,3-bisfosfoglicerato + ADP fosfoglicerato + ATP

3-

Isomerizacin La Fosfoglicerato mutasa cataliza la conversin de 3PG a 2-fosfoglicerato (2PG).

Phosphoglycerate Mutase
O
1

O C

O
1

O C

H 2C OH 2 CH OPO 2 3 3

H 2C OPO32 3 CH 2OH

3-phosphoglycerate

2-phosphoglycerate

Formacin del segundo intermediario de alta energa La enolasa cataliza la deshidratacin del 2PG a fosfoenolpiruvato (PEP)

Enolase
O
1

O C C OPO32

O
1

O C OPO32 + H2O C 2

3 CH 2OH

3 CH 2

2-phosphoglycerate phosphoenolpyruvate

Produccin del segundo ATP La piruvato quinasa cataliza el acoplamiento de la energa libre de la hidrlisis del PEP a la sntesis de ATP para formar piruvato.

Pyruvate Kinase
O C 1 C 2 O ADP ATP OPO32 O
1 2

O C C OH

O
1 2

O C C O

3 CH 2

3 CH 2

3 CH 3

phosphoenolpyruvate

enolpyruvate

pyruvate

Fermentacin alcohlica Para la continuacin de la degradacin de glucosa, el NAD+ consumido en la gluclisis debe ser reciclado. En presencia de oxgeno, el NADH pasa a la mitocondria para ser nuevamente oxidado.

Produccin de etanol

Descarboxilacion del piruvato Formacin de acetaldehdo y CO2

O C

O C O CH3

Pyruvate Decarboxylase
CO 2 H C CH3 O

Alcohol Dehydrogenase
NADH + H+ NAD+ H H C OH CH3

Reaccin catalizada por la enzima piruvato descarboxilasa con

Pirofosfato de tiamina como grupo prosttico

pyruvate

acetaldehyde

ethanol

El primer paso de la fermentacin es la descarboxilacion de piruvato.

ENZIMA: Piruvato descarboxilosa

NADH

ALCOHOL DESHIDROGENASA

ACETALDEHIDO + NADH

ALCOHOL DESHIDROGENASA

ETANOL

La transferencia del H+ del NADH al acetaldehdo esta favorecida por un cofactor De zinc

Ya sea una fermentacin homolactica o alcohlica, el fin en ambas es el mismo que es regenerar el NAD+ para poder continuar la glucolisis.

La alcohol deshidrogenasa del hgado de mamferos metaboliza los alcoholes producidos anaerbicamente por la flora intestinal as como los que vienen de fuentes externas.

No obstante, la fermentacin alcohlica no es una utilizacin eficiente del sustrato glucdico, fundamentalmente por su carcter anaerobio. Si se compara con la degradacin aerbica de la glucosa, se llega a la conclusin de que esta ltima pone a disposicin de la actividad celular de las levaduras, un 40,4 % del total de la energa. En cambio, en la fermentacin slo se consigue abastecer a las clulas de las levaduras con un 2,16 % de la energa total, almacenada en forma de ATP

Las cepas de levadura ms empleadas en la fabricacin del vino, cerveza y pan, son las correspondientes a la especie Saccharomyces cerevisiae

Adicin del grupo acetilo al oxalacetato (o sntesis del citrato)

COO C=O CH
2

COO
Oxalacetat o

El oxalacetato es un compuesto de 4 carbonos Tambien llamado cido oxalactico

COO C=O CH
2

Acetil CoA

COO
Oxalacetat o

El grupo acetilo o acetil proviene CH 2 de la glucolisis o de la HO Cbeta COO Oxidacion de acidosCH grasos y 2 Contiene 2 COO carbonos

Citrato

COO C=O CH
2

Acetil CoA

COO
Oxalacetat o

La coenzima A (Co A) es CH 2 una coenzima HO C COO especializada en el transporte CH de dos de grupos 2 Carbonos como Es el COO caso del grupo acetil Citrato

COO C=O CH
2

Acetil CoA

COO CH 2 HO C COO
2

COO
Oxalacetat o

CH

COO

COO C=O CH
2

Acetil CoA

CoA - SH

COO CH 2 COO
2

HO C

COO
Oxalacetat o

CH

COO

COO C=O CH
2

Acetil CoA

CoA - SH

COO CH 2 COO
2

HO C

COO
Oxalacetat o

CH

COO

COO C=O CH
2

Acetil CoA

Acetil - SH

COO

COO
Oxalacetat o

Citrato sintasa

La citrato CH 2sintasa es una enzima que actua sobre HO C COO el acetil CoA Rompiedolo CH para 2 que pueda salir COO la CoA y formar El citrato Citrato

COO C=O CH
2

Acetil CoA

Acetil - SH

COO CH 2 COO
2

COO
Oxalacetat o

Citrato sintasa

HO C

CH

COO
Citrato

Enzima : citaro sintasa


Coenzima : CoA

Sustrato : oxalacetato o acido oxlico u oxalactico Tipo de reaccion : sintesis, adicin o acilacin Producto : acido citrico o citrato

Isomerizacin del citrato a isocitrato

COO CH 2 HO C COO
2

CH

COO
Citrato

COO CH 2 HO C COO
2

COO CH 2 C COO

CH

HO

CH
COO
Isocitrato

COO
Citrato

El isocitrato esCH un2 isomero del acido HO citrico C COO y la diferencia CH esta en en el 2 grupo COO (OH) hidroxilo se encuentra Citrato en el carbono 2

COO

COO CH 2 C COO

HO

CH
COO
Isocitrato

COO CH 2 HO C COO
2

COO aconitas a CH
2

C COO

CH

HO CH COO
Isocitrato

COO
Citrato

COO CH 2 HO C aconitas COO a HO


La aconitasa actua deshidratando al cido citrico formando un subproducto llamado cis aconitato

COO CH 2 C COO
2

CH

CH

COO
Citrato

COO
Cis aconitato

COO CH 2 HO C COO
2

COO CH 2 C COO

CH

CH 2
COO
Cis aconitato

COO
Citrato

COO CH 2 C COO
2

COO aconitas a CH
2

C COO

CH

HO CH COO

COO
aconitato cambiando el orden de los Hidrogenos y el Oxigeno

Cis Isocitrato Despues la aconitasa hidrata al cis aconitato

Enzima : aconitasa
Sustrato : cido citrico o citrato

Tipo de reaccion : isomerizacin


Producto : cido isocitrico o isocitrato Subproducto : cis aconitato

Oxidacion del isocitrato hasta oxalasuccinato

COO CH 2 C COO

COO CH 2 C COO

HO

CH
COO

CH
COO
Cis aconitato

Isocitrato

COO CH 2 C COO

COO CH 2

HO

CH
COO

C -COO O=C COO


oxalasuccinat o

Isocitrato

COO CH 2 C COO

COO CH 2 C COO

HO

CH
COO

CH
COO
Cis aconitato

Isocitrato

COO CH 2 C

NAD+

NADH + H

COO CH 2

COO

HO

CH
COO

C -COO O=C COO


oxalasuccinat o

Isocitrato

Enzima : oxidasa
Sustrato : cido isocitrico o isocitrato Tipo de reaccion : deshidorgenacin y oxidacion Producto : oxalasuccinato o acido oxalasuccinico Coenzima : NAD

Descarboxilacin del oxalasuccinato hasta el cetoglutarato

La enzima COO COO isocitrato deshidrogenas CH 2 CH 2 a debilita el enlace C COO H 2C C del Isocitrato grupo deshidrogenasacarbonilo H=C O=C central y el COO acido COO isocitrico lo oxalasuccinat pierde en cetoglutarato o forma de CO2

COO CH 2 C COO

CO2

COO CH 2

H=C
COO

Isocitrato deshidrogenasa O=C

H 2C C

COO
cetoglutarato

oxalasuccinat o

COO CH 2 C

NAD+

NADH + H

COO CH 2

COO

O=C
COO

Isocitrato deshidrogenasa O=C

H 2C C

COO
cetoglutarato

oxalasuccinat o

El a cetoglutarato COO es una molecula de 5 atomos CH 2 de carbono C COO

COO CH 2 H 2C C

HO

CH

O=C COO
cetoglutarato

COO
Isocitrato

Enzima : isocitrato deshidrogenasa


Sustrato : oxalasuccinato

Tipo de reaccion :descarboxilacion


Producto : cetoglutarato o cido cetoglutarico

Oxidacion del cetoglutarato y sintesis del succinil CoA

COO CH 2 H C
2

O=C
COO
cetoglutarato

GraciasCOO a un complejo CH 2 multiensimatico cetoglutarato C deshidrogenasa el cetoglutarato pierde COO un atomo de carbono cetoglutarato liberado como CO2

COO CH 2 H C
2

COO COO CH CH 2
cetoglutarato deshidrogenasa

C H C
2

O=C
COO

O=C COO

cetoglutarato

De esta manera queda CO 2 un compuesto cetoglutarato de cuatro atomos de carbono

COO CH 2 H C 2 Succinil CoA O=C

CoA

COO CH 2 H C
2

O=C

cuatro carbonos se le agrega denuevo la CoA cetoglutarato para llevarlo hacia el


proximo proceso

COO A este compuesto de

S-CoA

Enzima : complejo multiensimatico cetoglutarato deshidrogenasa


Sustrato : cetoglutarato o cido cetoglutarico Tipo de reaccion : descarboxilacion Producto : succinil CoA

Hidrlisis del succinil CoA y formacin del GTP

COO COO CH 2 CH 2 H2 C H C 2 O=C O=C COO Succinil CoA

H2O Succinil CoA sintetasa

S-CoA

Gracias a la succinil CoA sintetasa, el succinil CoA se cetoglutarato hidroliza liberando la CoA y una molcula de acido succinico

COO COO CH 2 CH 2 H2 C H C 2 O=C O=C

H2O

Acido succinico o succinato

Succinil CoA

SCOO CoA

Succinil CoA sintetasa

CoA SH

cetoglutarato

COO COO CH 2 CH 2 H2 C H C 2 O=C O=C

paralelamente

Acido succinico o succinato

COO Succinil CoA

S-CoA

Succinil CoA sintetasa

CoA SH

cetoglutarato

La hidrlisis del succinil CoA libera la suficiente energia para que paralelamente el GDP capte una molcula de P y formen GTP, el cual dar origen al ATP

GDP

GTP

paralelamente

Enzima : succinil CoA sintetasa


Sustrato :succinil CoA

Tipo de reaccion :hidrlisis y sintesis Producto : cido succinico o succinato

Oxidacin del succinato o sintesis del fumarato

COO COO CH 2 CH 2 H2 C H C 2 O=C O=C Succinat o COO

COO CH HC Succinato deshidrogensa COO

cetoglutarato

Esta enzima es una oxidoreductasa y deshidrogenasa a la vez

FAD FADH 2 COO COO CH 2 CH 2 H2 C H C 2 Succinato O=C deshidrogensa O=C Succinat o Deshidrogena COO al
succinato cetoglutarato Oxida al

COO CH HC COO

Fumarat o

Reduce al FAD

FAD FADH 2 COO COO CH 2 CH 2 H2 C H C 2 Succinato O=C deshidrogensa O=C Succinat o COO
cetoglutarato

COO CH HC COO

Fumarat o

Enzima : succinato deshidorgenasa


Coenzima : FAD (mucha mas poder reductor) Sustrato :succinato o cido succnico Tipo de reaccion :oxidacion, reduccion y deshidrogenacion Producto : cido furmico o fumarato

Hidratacin del fumarato o sintesis del malato

COO CH HC COO Fumarasa

Fumarat o

Esta enzima es una hidratasa y actua hidratando al fumarato

COO CH HC COO

H2O

Fumarasa
Como consecuencia de la unin del fumarato mas agua se forma un a - hidroxicido

Fumarat o

COO CH HC COO

H2O HO
Fumarasa

COO CH CH 2 COO Malato

Fumarat o

Enzima : fumarasa
Sustrato : cido furmico o fumarato Tipo de reaccion :hidratacin

Producto :cido mlico o malato

Oxidacin del malato

COO

HO CH
CH 2 COO Malato
Esta enzima es una oxidorreductasa

Malato deshidrogenasa

COO

NAD

NADH + H

HO CH
CH 2 COO Malato
Esta enzima reduce al NAD que trabaja como coenzima

Malato deshidrogenasa

COO

NAD

NADH + H

HO CH
CH 2 COO Malato
El NAD oxida el grupo alcohol del a - hidroxicido hasta un grupo carboxilo

Malato deshidrogenasa

COO

NAD

NADH + H COO
C=O CH 2 COO
Oxalacetato

HO CH
CH 2 COO Malato

Malato deshidrogenasa

De esta manera se obtiene el oxalacetato o cido oxalactico para el primer paso del ciclo de Krebs

Enzima : malato deshidrogenasa


Coenzima: NAD

Sustrato : cido mlico o malato


Tipo de reaccion :oxidacion y deshidrogenacin Producto :cido oxalactico u oxalacetato

Los monosacridos, en especial la glucosa y sus derivados, tienen un lapso de vida muy corto dentro de la clula ya que la mayora de ellos se degradan por hidrlisis para liberar su energa qumica utilizada en las diferentes reacciones celulares, o se unen mediante enlaces glucosdicos (C-O-C) por sntesis de deshidratacin para formar disacridos y polisacridos. El enlace glucosdico se forma entre el hidroxilo ( este aporta un -H ) del carbono 1 del primer monosacrido con el -OH del carbono 2, 3 o 4 del segundo monosacrido formando una molcula de agua; los enlaces resultantes sern alfa (a ) o beta ( ) segn la posicin del -OH en el primer azcar.

Sacarosa: es el ms ubicuo y abundante en vegetales, presente en la caa de azcar, en la remolacha y en las frutas en general. Constituido por glucosa y fructosa. Lactosa: es el azcar de la leche. Se forma en la glndula mamaria, fermenta con facilidad por lo que se agria. Constituido por glucosa y galactosa. Maltosa: azcar de malta, que se obtiene por ejemplo a partir del almidn en la germinacin y fermentacin del grano de cebada. Constituido por dos molculas de glucosa.

La hidrlisis de un enlace glucosdico se lleva a cabo mediante la disociacin de una molcula de agua del medio. El hidrgeno del agua se une al oxigeno del extremo de una de las molculas de azcar; el OH se une al carbono libre del otro residuo de azcar. El resultado de esta reaccin, es la liberacin de un monosacrido y el resto de la molcula que puede ser un monosacrido si se trataba de un disacrido o bien del polisacrido restante si se trataba de un polisacrido ms complejo. Los disacridos y los polisacridos deben ser hidrolizados hasta monosacridos para poder pasar la pared intestinal para llegar al torrente sanguneo y poder ingresar al interior de las clulas para su utilizacin.

Existe una gama de enzimas hidrolasas que especficamente rompen a los disacridos en sus monosacridos correspondientes.

El glucgeno (o glicgeno) es un polisacrido de reserva energtica formado por cadenas ramificadas de glucosa; es insoluble en agua, en la que forma dispersiones coloidales. Abunda en el hgado y en menor cantidad en los msculos, as como tambin en varios tejidos. El glucgeno representa la principal forma de almacenamiento de carbohidratos tanto en animales como en las plantas. Cuando existe una disminucin significativa de glucosa en sangre, el glucgeno es degradado por medio de una serie de enzimas para cubrir las necesidades energticas de nuestro organismo. Las glucogenosis son enfermedades en donde existen deficiencias congnitas de la mayora de las enzimas relacionadas con el metabolismo del glucgeno, en donde los rganos ms afectados son: el hgado y el msculo esqueltico.

En un primer paso la glucosa-1-fosfato se une con la Uridina TriFosfato (UTP)(que es similar al ATP pero que tiene un nucletido de uracilo), formando la Glucosa-UDP. Es entonces cuando la Glucosa-UDP interacciona con una molcula de glucgeno y le pasa la glucosa, es decir, se forma UDP (puesto que la glucosa se separo de l) y una molcula de glucgeno con una molcula de glucosa mas que antes de la reaccin. El UDP recibe un grupo fosfato del ATP y vuelve a convertirse en UTP para poder unirse a una nueva glucosa e iniciar as un nuevo ciclo.

La va degradativa que moviliza al glucgeno almacenado en el hgado y mus esqueltico no es la reversa o inversa de las reacciones sintticas. De hecho se necesita un juego independiente de enzimas cuando el glucgeno es degradado, el producto primario es la glucosa-1-fosfato que se obtiene por la fractura de los enlaces alfa1-4 cuando la ramificacin que se rompe es la alfa16, se libera glucosa libre directamente:

La glucgeno fosforilasa rompe los enlaces glucosdicos alfa1-4 entre los residuos que estn en los extremos no reductores por simple fosforlisis. Esta enzima contiene fosfato de piridoxal unido covalentemente como coenzima. La glucgeno fosforilasa es una fosfotransferasa que degrada secuencialmente las cadenas de glucgeno en sus extremos no reductores hasta que estn slo cuatro residuos de glucosa en la ramificacin. La estructura se denomina dextrina lmite y la fosforilasa no puede degradarla ms.

Las ramas del glucgeno son removidas por medio de dos actividades enzimticas. Primero la oligo-( 1-4 1-4) glucantransferasa, comnmente denominada glucosil (4:4) transferasa remueve tres de los cuatro residuos unidos a la rama y los transfiere a un extremo no reductor de otra rama, de tal suerte que se rompe un enlace 1-4, pero se forma otro. A continuacin el residuo restante de glucosa unido a la cadena en posicin 1-6, es removido hidrolticamente por la amilo--(1-6) glucosidasa liberando glucosa libre. La cadena glucosdica es ahora accesible a la degradacin por la glucgenofosforilasa Ambas actividades se encuentran en sitios separados de la misma cadena polipeptdica, i.e. la enzima desramificante.

La glucosa-1-fosfato producida por la glucgenofosforilasa es convertida en glucosa-6-fosfato por la fosfoglucomutasa. La reaccin produce glucosa 1,6 bisfosfato como un intermediario temporal pero esencial

Una pequea cantidad de glucgeno es continuamente degradada por la enzima lisosomal 1-4-glucosidasa o maltasa cida. La finalidad de esta va es desconocida, pero una deficiencia en esta enzima causa la acumulacin de glucgeno en vacuolas en el citoplasma resultando en la enfermedad de almacenamiento del glucgeno tipo II (enfermedad de Pompe).

CARACTERISTICAS: Son formados por la union de mas de 10 monosacaridos Su peso molecular es elevado No tienen sabor dulce Pueden ser insolubles o formar dispersiones coloidales No poseen poder reductor Sus funciones biologicas son estructurales (enlace Glucosidico) o de reserva energetica (enlace glucosidico)

HOMOPOLISACARIDOS: FORMADOS POR UN SOLO TIPO DE MONOSACARIDOS


HETEROPOLISACARIDOS: EL POLIMERO LO FORMAN MAS DE UN TIPO DE MONOSACARIDOS

Por ejemplo: Unidos por un enlace El almidon y el glucogeno

Unidos por un enlace la celulosa y la quitina

Unidos por un enlace tenemos la pectina, la goma arabiga y el agar-agar . Formados tambien por aminoazucares y derivados denominandose entonces mucopolisacaridos: El acido hialuronico La heparina El acido condroitin

La alteracion del metabolismo de los heteropolisacaridos da lugar a enfermedades hereditarias de grave pronostico, pero de aparicion poco frecuente.