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UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS

“Francisco García Salinas”

UNIDAD ACADÉMICA DE MEDICINA HUMANA
PATOLOGÍA CLÍNICA

Ángel Castillo Silva 8º “A”

es una entidad autoinmune con características clínicas definidas asociadas a anticuerpos que interfieren en forma directa con una variedad de proteínas anticoagulantes asociadas a fosfolípidos promoviendo trombosis y vasculopatía.  Ac Anticardiolipinas  Ac del anticoagulante lúpico • Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF) o sindrome de Hughes.DEFINICIÓN DEFINICIÓN • aFL son un grupo de anticuerpos tipo IgG IgM e IgA. .

principalmente LES llega a ser >30% Prevalencia de 6-15% en la esclerosis sistémica. Enfermedades autoinmunes. Sx de sjörgren . • . la AR.EPIDEMIOLOGÍA EPIDEMIOLOGÍA • • Los aFL aparecen en 1-5% de la población Su prevalencia aumenta con la edad (30-40 años) • • Puede ser primario o secundario. la dermatomiositis.

PRINCIPALES AAF PRIMARIA SECUNDARIA Anticuerpos Antifosfolipido (AAF) Anticoagulante Lúpico (ACL) Anti -β2 Glicoproteína I Anticardiolipinas (ACA) .

EPIDEMIOLOGÍA FISIOPATOLOGÍA Anti -β2 Glicoproteína I Protrombina Aumento en la formación de Trombina ApoH Ac del anticoagulante lúpico Proteína C Inhibiendo la fibrinólosis .

 Pérdidas recurrentes en la décima semana de gestación por la isquemia y trombosis en los vasos sanguíneos de la placenta.  Retardo en el crecimiento intrauterino. .SAF Y EMBARAZO SAF Y EL EMBARAZO.  Accidente cerebro vascular.  Coágulos. Las mujeres con el trastorno presentan:  Riesgo aumentado de dar a luz un producto prematuro por la presencia de hipertensión asociada a embarazo e insuficiencia uteroplacentaria.

Ataque por parte de los anticuerpos a la integridad celular Vasoconstricción por liberación del TxA 2 Alteración de la circulación materno-fetal Fosfolipidos expuestos ayudan como cofactores Formación de Trombos Posible causa de no implantación embrionaria Se forman complejos de coagulación Se crean depósitos de fibrina Estado Protrombotico El daño endotelial aumenta el metabolismo de las prostaglandinas .

seguido de los pulmones. que conduce a la muerte en muchas ocasiones. • Las manifestaciones microvasculares incluyen: • Microangiopatía trombótica renal. Se define por la afectación de. El riñón es el más comúnmente afectado. mínimo.SAF CATASTRÓFICO. • • Afecta una pequeña parte de los pacientes. retirada de la terapia anticoagulante y uso de fármacos como anticonceptivos orales • . Caracterizado por múltiples oclusiones vasculares simultáneas por todo el organismo. • Microinfartos cerebrales. tres diferentes órganos sistémicos en un periodo de días o semanas con una histopatología de múltiples oclusiones de grandes o pequeños vasos. • • Se puede desencadenar por infecciones. • Hipertensión. el corazón y la piel. el sistema nervioso central.

con al menos 12 semanas de intervalo DE LABORATORIO Anticuerpos Anticardiolipinas Identificado 2 veces. Una o mas perdidas fetales inexplicadas > 10 semanas 3 o mas perdidas gestacionales < 10 semanas Parto prematuro con preeclampsia grave o insuficiencia placentaria antes de concluir las 34 semanas de la gestación Anticuerpos IgG o IgM en concentraciones intermedias a altas.CRITERIOS MODIFICADOS PARA LA CLASIFICACIÓN DEL SAF DEFINIDO CLINICOS Trombosis Embarazo Trombosis venosa. al menos con un intervalo de 12 Anticoagulante Lúpico semanas . arterial o de los pequeños vasos inexplicada. en cualquier órgano o tejido.

enzimas hepáticas elevadas.PRINCIPALES MANIFESTACIONES DEL SAF SNC • • • • • • • • Migraña Psicosis Epilepsia Isquemia cerebral Mielopatía transversa Disfunción cognitiva Seudotumor cerebral Trombosis cerebral A/V • Trombosis retiniana OBSTÉTRICAS • Perdida recurrente de embarazo • Restricción de crecimiento intrauterino • Preeclampsia • SX de HELLP ( hemolisis. plaquetopenia) RENALES • Insuficiencia renal • Trombosis de vena renal • Microangiopatía trombótica • Estenosis arterial renal • Trombosis arteria renal CARDIOVASCULARES • • • • • Valvulopatía cardiaca Disfunción diastólica Miocardiopatía Infarto del miocardio Trombosis intracardiaca .

PULMONARES GASTROINTESTINALES ENDOCRINAS • Tromboembolia pulmonar • Hipertensión arterial pulmonar • Necrosis hepática • Isquemia intestinal • Insuficiencia suprarrenal CUTÁNEAS HEMATOLÓGICAS • Lívedo reticularis • Hemorragias en astilla • Úlceras crónicas • Trombocitopenia • Anemia hemolítica autoinmune ÓSEAS • Necrosis avascular • Necrosis de medula ósea .

Estos anticuerpos alargan las los tiempos de coagulación:  Tiempos de tromboplastina parcial activada  Tiempo de coagulación de caolin  Prueba de veneno diluido de serpiente de Rusell .DATOS DE LABORATORIO • Anticuerpo anticardiolipina (aCL) se detecta con ELISA • Anti B2-GP1 se detectan con ELISA • Anticoagulante lúpico (LA) detectado por técnicas de coagulación.

AVE. o amaurosis fugax en < 50 años con o sin factores de riesgo o a cualquier edad si hay trombosis arteriovenosa. TIA.DIAGNÓSTICO INDICACIONES PARA ESTUDIOS DE SAF • Dos o más abortos consecutivos de primer trimestre. • Muerte fetal no explicada de segundo o tercer trimestre. • VDRL falso (+). • TTP prolongado (>5 seg de lo esperado). • LES u otra enfermedad del tejido conectivo • Preeclampsia de inicio precoz (< 28 sem). • Trombosis arterial o venosa. • Trombocitopenia • Síndrome HELLP .

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL .

TRATAMIENTO Anticoagulantes y Antiagregantes plaquetarios Acido Acetilsalicilico Heparina Tratamiento Corticoides Inmunoterapia Inmunoglobulinas .

10000 UI c/12 h (o de bajo peso molecular) vía subcutánea. esclerodermia.000 . INMUNOTERAPIA • Usar corticoides solo si el SAF es secundario a patología del tejido conectivo(ej. • Se recomienda usar heparina sólo al principio(primeras 10 semanas) y al final (48 horas previas al parto y primeras 24 horas postparto). AR) Prednisona en la dosis eficaz mas baja. Osteoporosis. HEPARINA • a 5. • Tto con inmunoglobulinas dosis de 400 mg/kg/día por 5 días por mes o en una dosis de 1g/kg una vez al mes o anticuerpo monoclonal contra CD20 375mg/m2/semana por 4 semanas *Solo se utiliza cuando fallaron los tratamientos de primera línea . NO USAR si el SAF es primario. Lupus.ASA • 80-100mg/día Una vez establecida la viabilidad embrionaria (5 a 7 semanas de amenorrea). • Efectos adversos: Osteopenia.

también se suele utilizar la Prednisona . Si hay presencia de lupus eritematoso activo concomitante.La terapia con Heparina + Acido Acetilsalicilico ha demostrado ser segura tanto para la madre como para el bebé.

GRACIAS .