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Universidad de Santiago Hospital San Jos Unidad Medicina Interna

Sndromes Mieloproliferativos cnicos Sndromes Mielodisplsicos Sndrome Leucoeritroblstico Sndrome Paraneoplsico

Interna Carla Vilches Loyola

Perfil Eunacom

1. Sndromes Mieloproliferativos crnicos

1. Sndromes Mieloproliferativos crnicos

Panmielopatas proliferativas clonales mutacin de clula germinal pluripotencial mieloide Proliferacin excesiva de series hematopoyticas en sangre y mdula sea con predominancia de una lnea sobre otras
SMP clsicos

Policitemia vera Leucemia mieloide (granuloctoca) crnica Trombocitemia escencial Mielofibrosis angiognica o metaplasia mieloide MIELOIDE LINFOIDE

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a) Policitemia Vera Clnica

Aumento del volmen sanguneo y trombosis (30% - morbimortalidad) o hemorragias por Sndrome de Hiperviscosidad distensin vascular, alteracin del flujo sanguneo e hipoxia tisular. Cefalea, mareos, sncope, irritabilidad ACV Plenitud, sed, estreimiento, lcera pptica, hemorragia Piel y mucosas pletricas mejillas, odos, labios y nariz; manos y pies Esplenomegalia (75%) Hepatomegalia (30%)

Hematocrito Hemoglobina VCM Leucocitos Rec. Plaquetario

EPO niveles bajos

> 55% mujeres > 60% hombres No - Neutrofilia / 10000 / 400000

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a) Policitemia Vera Tratamiento

Flebotoma para disminuir el volmen sanguneo y eritroctico a valores normales disminuir sntomas Hematocrito ideal 45%

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b) Trombocitosis escencial Clnica

Sndrome de Hiperviscosidad fenmenos hemorragicos y trombticos. Hemorragias Cefalea, parestesias, mareos, alteraciones visuales, prurito ACV, TIA Sd. Eritromelalgia dolor localizado tipo quemadura, enrojecimiento y aumento de t de porciones distales de las extremidades Signos isquemia perifrica Hemorragias petequias, prpura, hemorragia conjuntival Hematocrito Hemoglobina: Leucocitos : Rec. Plaquetario No No < 30000 / 600.00

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b) Trombocitosis escencial Tratamiento

Manejo de complicaciones

Seguimiento

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c) Leucemia mieloide (granuloctoca) crnica Clnica

Sindrome hipermetablico baja de peso, sudoracin nocturna, fiebre, astenia, adinamia sntomas B Anemia progresiva CRISIS BLASTICA Esplenomegalia (95%) Hepatomegalia (50%) Prpura Hematocrito : No Hemoglobina: No VCM, HCM, CHCM: N Leucocitos : >30000 - >100.000 Rec. Plaquetario:

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c) Leucemia mieloide (granuloctoca) crnica Tratamiento

Manejo de complicaciones

Seguimiento

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d) Mielofibrosis angiognica o metaplasia mieloide

Mutacin clonal de la clula germinal pluripot. de la MO + mielofibrosis reactiva Emigracin de las clulas precursoras pluripotenciales con crecimiento de clulas mieloides en bazo e hgado

Clnica

Sntomas B astenia, adinamia, baja de peso; poco frecuente la sudoracin noctura Disnea y palpitaciones Dolor en hipocondrio izquierdo, plenitud posprandial inmediata Dolor seo pelvis Esplenomegalia (95%) Hepatomegalia (60%) Equimosis faciales, petequias distales Reaccin o Sd. Leucoeritroblstico Presencia de formas jvenes de la lnea mieloctica eritroide y granuloctica en frotis de sangre perifrica

PANCITOPENIA Hematocrito : leve moderada Hemoglobina: VCM, HCM, CHCM: N Eritrocitos dacriocitos y eritroblastos Leucocitos <50.000 (granulocitosis ) / mielocitos y promielocitos Rec. Plaquetario: aumentado trombocitopenia

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d) Mielofibrosis angiognica o metaplasia mieloide Tratamiento

Tratamiento de soporte con manejo de complicaciones

Seguimiento

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2. Sndromes Mielodisplsicos

2. Sndromes Mielodisplsicos
Grupo de enfermedades clonales de la clula madre hematopoytica
Enfermedades hematolgicas clonales ms frecuentes Se caracterizan por: CITOPENIAS, DISPLASIA y HEMATOPOYESIS INEFICAZ

Poseen elevado riesgo de progresar a Leucemia Mieloide Aguda

Epidemiologa Procesos frecuentes en varones de edad avanzada (>70 aos) Incidencia estimada: 4 a 12/100.000 habitantes/ao 30/100.000 habitantes >70 aos/ao

2. Sndromes Mielodisplsicos
Clnica

Sd. Anmico, astenia, adinamia Infecciones Hemorragias Palidez de mucosas, signos de infeccin (Piel, Pulmonar, Urinaria), prpura, petequias Esplenomegalia (30%) LMMC PANCITOPENIA Hematocrito : Hemoglobina: VCM: Eritrocitos: eliptocitos, esquistocitos, eritroblastos Leucocitos : o neutropenia hipolobulacin e hipogranulacin Rec. Plaquetario: plaquetas gigantes

2. Sndromes Mielodisplsicos
Diagnstico:

Clnica + Alteraciones citolgicas (sangre perifrica y MO) Estudio:

Hemograma completo Frotis de sangre perifrica Aspirado medular Biopsia de MO MDULA SEA SANGRE PERIFRICA

2. Sndromes Mielodisplsicos
Clasificacin
1.
a. b. c. d. e.

Clasificacin de FAB
Anemia refractaria simple (AR) Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARS) Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) Anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin (AREBt) Leucemia mielomonoctica crnica (LMMC)

2. Sndromes Mielodisplsicos
Clasificacin
2.

Clasificacin de OMS 2001

2. Sndromes Mielodisplsicos
Tratamiento

El nico tratamiento definitivo para los SMD es el transplante alognico de precursores hematopoyticos

Indicado en pacientes jvenes Recordar que los SMD son ms frecuentes en pacientes > 70 aos

Soporte

Transfusiones glbulos rojos y/o plaquetas Prevencin y ATB en caso de infeccin

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3. Sndrome Leucoeritroblstico

3. Sndrome Leucoeritroblstico
Presencia de clulas inmaduras de las series mieloide y eritroide en frotis de sangre perifrica
Eritrocitos nucleados (eritroblastos), pueden observarse dacriocitos Clulas mieloides:

Promielocitos Mielocitos Metamielocitos

Puede estar acompaado de plaquetas gigantes o bizarras Con o sin anemia cantidad de eritroblastos es excesivo en comparacin con el grado de anemia En general no hay reticulocitosis Similar a la reaccin leucemoide

3. Sndrome Leucoeritroblstico
Causas

Enfermedades hematolgicas Sd. Linfoproliferativos Sd. Mieloproliferativos crnicos Sd. Mielodisplasicos Mielofibrosis Anemia hemoltica aguda Hemorragias Hipoxemia: Enfermedades respiratorias Cardiopatas congnitas cianticas

Tumores metastsicos:

Cnceres mama, prstata, pulmn Infecciones: TB miliar, micosis profundas, sepsis

Otras:

IC
IR aguda y crnica Vasculitis

4. Sndrome Paraneoplsico

4. Sndrome Paraneoplsico

Conjunto de sntomas que aparecen secundariamente a la presencia de un tumor maligno en el cuerpo y que no pueden ser explicados por el efecto local del tumor, por el de las metstasis ni por hormonas secretadas por el tejido del que procede el tumor
Sustancias proteicas que activan hormonas o reaccin cruzada de Ac contra clulas tumorales y tejido normal. Cnceres ms asociados

Pulmn Mama Ovario Linfoma

Sntomas B Astenia, adinamia, fiebre, sudoracin nocturna, baja de peso,

Presente en el 10% a 15% de pacientes con Ca Importancia:

Pueden ser la primera manifestacin de una neoplasia Puede imitar una enfermedad metastsica y desorientar en el tratamiento apropiado Marcador tumoral en pacientes ya tratados para pesquizar recurrencia

4. Sndrome Paraneoplsico

4. Sndrome Paraneoplsico

4. Sndrome Paraneoplsicos
Tratamiento

Manejo de complicaciones
Tratamiento sintomtico Tratamiento enfermedad de base los Sd. Paraneoplsicos desaparecen cuando desaparece el tumor

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